Tumeurs siégeant.dans le tissu propre de l'orbite

Toute division que nous puissions adopter pour la classification des tumeurs de l'orbite est sujette à la critique, et cela surlont pour ce qui concerne les besoins d'un enseignement pratique, ainsi qu au point de vue des exigences des données étiologiques. La subdivision ancienne en tumeuis béni'-nes ou malignes a certainement sa raison d'être, au point de vue praque ■ de même que par la classification , au point de vue purement anatom.que, oncernant le siège il la tumeur, nous nousvoyons forcé de ranger parmi le leurs, siégeant dans le tissu propre de ''orbite, des tumeurs qu. n y o„^^ nullement pris naissance, comme certains kystes (encephaloceles). C est pom cette raison que nous débutons aussi dans l'exposé du premier groupe des Lrs par les tumeurs kystiques et que nous procédons de a descripUon des tumeurs envahissantes de l'orbite de nature benigne a f ' « ™7 nature qui y ont pris directement naissance, pour arriver a 1 expose des tumeurs malignes, aux véritables néoplasies.

A^. — Kystes de l'orbite.

i.Encéphalocèle.

Vencéphalocèle, ou hernie durale, peut se présenter comme simple hydronicéphZcèle, ou même comme. évïMe céphalocèle, c'est-à-dire la herme Se renferme simplement du liquide cérébro-spinal, montre alors des a 0 d u e Tpaisseur variable, acquérant parfois les qualités de véritables fibromes ou la hernie se présente avec des parois, ne dépassant comme 1" .uère celle de la dure-mère même et renferme une partie etrang ee de là m sse cérébrale, pouvant parfois être en communication avec les ventricules comme cela s'observe pour d'autres encéphaloceles du crâne. La Se pa'rait être pour les encéphalocèles orbi.aires qu'elles ne repi^senten i des hydro-encéphalocèles, c'est-à-dire une cavité qui ne renferme

u du iqu de cérébro-spinal, en communication directe avec 'espace subdural L'ibolilion de cette communication amène alors la formation de

certains kystes congénitaux de l'orbite. ncclusion La hernfe durale se produit ordinairement par suite d une occlusion

ENCÉPHALOCÈLE. 815

défectueuse de la suture située entre l'os planumetle frontal, mais elle peut aussi résulter d'une malformation de l'os lacrymal, du prolongement nasal du maxillaire, ainsi que d'une absence complète ou d'un état rudimentaire de l'os planum. C'est donc essentiellement un vice congénital dans la conformation delà paroi interne de l'orbite, concernant les parties avoisinantes de l'os lacrymal et son entourage, qui donne lieu à la formalion de la liernie durale, et cette origine congénitale détermine donc forcément aussi le siège le plus commun de l'encéphalocèle. Très exceptionnellement son siège est plus profond et résulte d'une malformation de la fissure orbi taire supérieure de l'orbite (Moreau, Velpeau).

La peau qui recouvre la hernie, dont la grosseur varie entre celle d'un pois et d'un œuf de poule, est ordinaire - ont absolument normale, lisse et mobile sur la hernie. A mesure que cell»^ ci a pris de l'extension, la peau se montre plus tendue sur le sac herniaire, peut même y prendre adhérence et présenter des dilatations vasculaires rappelant les télangieclasies. Suivant les diverses dimensions des encéphalocèles, leur forme varie. Ordinairement elles sont aplaties, ovalaires et ressemblent, comme conformation, beaucoup à des dilatations hydropiques du sac lacrymal. Bien exceptionnellement, on a occasion d'observer une forme pédiculée permettant un certain degré de déplacement. Dans les cas que nous avons observés, et dont un a été décrit par M. Ra^xh {Wiener med. Wochenschrift, n°4 1-13, i 876), la ressemblance de la tumeur avec une hydropisie du sac lacrymal, qui n'aurait pas dépassé le bord inférieur du ligament palpébral interne, était frappante.

Pour la plupart des encéphalocèles, deux signes sont particulièrement caractéristiques : c'est un degré de fluctuation généralement très accusé et, en second lieu, la possibilité de pouvoir par une compression douce et continue réduire le volume de la tumeur. Le doute sur la nature de la tumeur sera, bien entendu^ dissipé, si, par suite de l'amincissement des parois, elle devient transparente, présente une pulsation apparente et s'agrandit visiblement sous l'influence des mouvements expiratoires. Il n'est nullement nécessaire que la compression du sac herniaire, surtout lorsqu'il ne présente pas une large communication avec l'espace subdural et que son volume n'est pas considérable, provoque des symptômes cérébraux, comme cela s'observe pour les encéphalocèles d'autres régions du crâne, dont la compression est suivie de mouvements convulsifset de phénomènes d'exagération de pression intracrânienne. Existe-t-il plusieurs encéphalocèles (bilatérales)? Alors la compression de l'une fait saillir l'autre et fournit ainsi un nouveau signe pour le diagnostic.

L'origine congénitale représente l'encéphalocèle, ou mieux la hernie durale, comme un vice congénital, qu'on doit rapporter plutôt à un arrêt de développement, pour ce qui concerne les hernies orbitaires, qu'à la compression par dilatation hydrocéphalique d'un ventricule, comme cela peut être le cas pour des encéphalocèles d'autres régions du crâne. Du reste nous avons déjà fait observer que des malformations, ainsi que des anomalies congéni-

taies des os constituant la paroi interne de l'orbite, ne comptent pas parmi les raretés et c'est une grande exception que la coïncidence avec d'autres encéphalocèles du crâne (Ripoldi, deÔttingen) laisse soupçonner que la malformation des cavités encéphaliques joue, dans l'origine de l'encéphalocèle orbitaire, un rôle prépondérant.

Les hernies dont nous traitons sont d'une telle rareté qu'il n'y aurait guère d'intérêt à s'en occuper ici plus longuement, si nous n'avions pas* nous-même vu commettre la confusion de pareilles hernies avec des tumeurs lacrymales et proposer une intervention chirurgicale. La dilatation vasculaire qui recouvre la hernie, son mouvement pulsatile peuvent aussi exposer à l'erreur grave de les confondre avec des tumeurs érectiles et engager à vouloir les traiter par des injections coagulantes. La confusion avec des tumeurs polypeuses du nez et des sinus frontaux et la proposition de les attaquer de ce côté ont aussi déjà été faites, lorsque la hernie a sensiblement empiété sur la région de la racine du nez. Persisterait-il en réalité dans un cas difficile un certain doute, on serait engagé, avant de se décider à une intervention quelconque, à procéder à une aspiration du liquide et à faire son examen chimique, qui nous révélerait alors les caractères identiques du liquide cérébro-spinal (voy. pour pareille analyse, t. I, p. 249).

Car il ne faudrait pas croire que tous les enfants atteints d'encéphalocèles, surtout ceux qui présentent de petites hernies orbitaires, soient voués à une mort prématurée, comme cela est ordinairement le cas pour des encéphalocèles d'autres régions du crâne. Le praticien doit donc être prévenu qu'il est exposé à les rencontrer. En général, les malades ou les parents l'avertiront que la tumeur est congénitale et n'a guère varié depuis la plus tendre enfance. Aussi en l'absence de toute gêne autre pour le malade que la difformité (l'effacement du dos du nez), le praticien s'abstiendra rigoureusement de toute intervention.