CHAPITRE IX AMAUROSE URÉMIQUE

Dans les affections des reins produisant une entrave à la sécrétion rénale, et dans lesquelles certains produits de la nutrition, normalement éliminés avec les urines, sont retenus dans le sang-, on voit survenir deux espèces distinctes de troubles dans l'appareil nerveux visuel. Il se produit tantôt une rétinite à allures particulières, et d'autres fois, mais plus rarement, des troubles dans les centres optiques cérébraux. La première affection, dont l'étude est plus accessible à nos moyens d'investigation, est exposée sous le nom de « rétinite albuminurique ». Les troubles de la seconde espèce, plus fugitifs, se présentent sous la forme d'une amaurose complète, survenant assez brusquement, de compagnie avec plusieurs autres troubles des fonctions cérébrales, et dont l'ensemble constitue V attaque urémique. Ce dernier trouble visuel, nommé amaurose urémique, ne doit donc pas être confondu avec l'amblyopie ou même avec Tamaurose par suite de rétinite albuminurique. Le siège de celle-ci est périphérique, dans la rétine; celui de l'amaurose urémique est dans les centres nerveux, probablement dans l'écorce cérébrale. Le fond de l'œil est tout à fait normal dans l'amblyopie urémique.

Depuis longtemps les cliniciens avaient remarqué la coïncidence d'amblyopies et d'amauroses avec l'albuminurie, soit par suite de maladie de Bright, soit comme complication de la grossesse. Mais c'est seulement depuis l'invention de l'ophthalmoscope que ces atïections ont pu être étudiées de plus près. On a pu notamment diviser les affections de ce genre en deux classes bien distinctes, tant pour leurs symptômes que pour le siège de la lésion.

Symptômes de V amaurose urémique. — A la suite d'une attaque urémique, on constate brusquement une cécité absolue, sans symptômes ophthalmoscopiques. L'attaque urémique peut être faible, ne consister qu'en une violente céphalalgie avec lourdeur de l'intelligence et vomissements, ou au moins avec envie de vomir, mais sans perte véritable de l'intelligence; elle peut aussi être très violente, s'accompagner de convulsions, de perte de connaissance, etc. Dans ce dernier cas, les malades constatent leur

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cécité au réveil. Rarement l'amaurose est précédée pendant un ou deux jours d'une simple diminution de la fonction visuelle; en règle générale, elle arrive brusquement. — Un faible degré de perception lumineuse paraît être conservé dans des cas exceptionnels.

L'amaurose se montre ordinairement sans rélinite albuminurique ; elle peut cependant surgir dans des yeux affectés de cette rétinite.

La sécrétion rénale est ordinairement diminuée au moment de l'attaque urémique; les œdèmes peuvent cependant faire défaut. On a positivement rencontré des cas isolés d'amaurose urémique sans qu'il y eût momenla nément de l'albumine dans les urines. — Ces particularités doivent être présentes à l'esprit, à cause de leur importance pratique.

Pendant l'amaurose, la réaction pupillaire à la lumière est souvent conservée; d'autres fois elle est abolie. Elle persiste toujours lorsque l'amaurose n'est pas absolue, ce qui est rare, ou lorsqu'elle a cessé d'être absolue.

La vue revient tout à fait, et cela même assez brusquement; le champ visuel et la chromatopsie redeviennent normaux dans l'espace d'un à deux jours, si entre temps la mort n'est pas survenue par le fait de l'urémie. L'amaurose urémique ne semble même rien ajouter à la gravité de l'état général.

Pendant que s'opère cette restitution visuelle, on peut quelquefois constater l'existence de scotomes dans le champ visuel. Rarement il persiste pour toujours un certain degré d'amblyopie, et c'est un cas très exceptionnel de voir se développer une atrophie du nerf optique. Beaucoup de cas de cette dernière espèce doivent être envisagés comme compliqués de rétinite albuminurique. Il paraît cependant qu'une telle atrophie peut être la conséquence d'accès souvent répétés d'amaurose urémique. — L'amélioration coïncide ordinairement avec une diurèse plus abondante, et souvent avec une diminution de l'albumine dans les urines.

Le pronostic est donc favorable. L'individu a toutes les chances de recouvrer tout à fait la vision, si il reste en vie.

On a essayé de rechercher dans la présence ou dans l'absence de la réaction pupillaire un moyen de distinguer les cas graves, tant comme urémie que comme amblyopie urémique. D'une discussion à laquelle s'est livré Leber, il résulte que le symptôme pupillaire n'est d'aucune valeur à ce double pomt de vue : quoad vitam et guoad visum. On s'est dit que les cas d'amaurose avec conservation de la réaction papillaire devaient être plus bénins que ceux dans lesquels toute trace de réaction pupillaire a disparu, puisque dans ceux-ci l'affection centrale paraît être plus étendue, et intéresser les centres réflexes pupillaires (tubercules quadrijumeaux, situés à la base du cerveau). Il s'est trouvé que dans les cas les plus graves, mortels, la réaction pupillaire peut être conservée, au moins au début, et qu'elle peut être abolie dans des cas qui se terminent favorablement.

Au point de vue étiologique, on peut distinguer différentes espèces d'amau-

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rose urémique. Nous pourrions en distinguer autant de catégories qu'il y a de circonstances dans lesquelles on voit survenir de Talbuminurie.

l*" Le plus fort contingent est fourni par la fièvre scarlatine, maladie exanthématique qui, en règle générale, est suivie d'une forte albuminurie. — Adler en signale un cas dans une albuminurie par suite de variole. — L'attaque urémique peut être plus ou moins forte, ne consister que dans l'amaurose accompagnée au début de forte céphalalgie et de vomissements; elle peut aussi s'accompagner de perte de connaissance et de convulsions. Dans ce dernier cas, l'individu est aveugle à son réveil.

2° La grossesse accompagnée d'albuminurie occasionne souvent l'amaurose. La plupart de ces albuminuries se passent cependant sans qu'il y ait de complication du coté de la vision. Ici encore une fois l'attaque urémique qui mène à l'amaurose peut être bénigne. Quelquefois elle ne consiste que dans le trouble visuel ; d'autres fois ce dernier est accompagné de douleurs de tête avec ou sans vomissements. D'après Litzmann, l'amaurose peut être fugitive; les malades accusent seulement des photopsies ou bien une cécité qui ne dure que quelques moments. D'autres fois l'amaurose persiste pendant des semaines. Ces fortes atteintes sont ordinairement accompagnées ou suivies d'attaques urémiques plus violentes, qui prennent les caractères de l'éclampsie. De même que l'éclampsie proprement dite, l'amaurose peut survenir après les couches.

Certaines femmes ont des atteintes d'amaurose urémique à chaque grossesse, et quelquefois plusieurs dans la même grossesse. Dans ces cas la vision quelquefois ne redevient pas tout à fait normale, ou même l'amaurose persiste; plus tard on constate les signes d'une atrophie simple du nerf optique. La vision peut aussi rester défectueuse même après une première atteinte, parce qu'en même temps que l'amaurose, il s'est développé une rétinite albuminurique, ou bien même une névrite albuminurique. A en juger d'après les observations publiées, l'existence simultanée d'amaurose et de rétinite ne serait pas même très rare dans les cas d'albuminurie puerpérale. D'un autre côté, on sait que peut-être le plus grand nombre des cas d'éclampsie puerpérale évoluent sans se compliquer d'amaurose.

On a consigné un certain nombre de cas d'amaurose survenue soit avant, soit après les couches, sans que les urines eussent été albuminuriques. Divers auteurs inclinent même à admettre que l'état puerpéral le plus normal peut se compliquer d'amaurose. Avant d'admettre définitivement cette opinion assez téméraire, il conviendra d'attendre des observations ultérieures. Pour ce qui est de ces amblyopies sans albuminurie qui se seraient montrées avant les couches (Eastlake), on ne pourra se prononcer définitivement qu'après avoir examiné à plusieurs reprises les urines, attendu que dans la néphrite aiguë de la scarlatine et même dans l'éclampsie, quelquefois un premier | examen n'a pas fait découvrir d'albumine dans les urines, alors qu'elle y était le lendemain. — Quant aux amauroses non accompagnées d'albuminurie qui surviennent après les couches, il ne faudra pas perdre de vue ||

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î'amaurose par pertes sanguines (voy. plus loin). Dans l'accouchement qui passe encore pour normal, les pertes sanguines sont souvent très copieuses; et d'ailleurs, il se peut que telles circonstances individuelles inconnues prédisposent à I'amaurose par perte sanguine.

3° L'amaurose urémique est rare dans les maladies de Bright chroniques. Quelques cas de ce genre sont cependant consignés dans les annales de la science. La plupart du temps le trouble visuel se développe sans le cortège de l'attaque urémique confirmée.

Marche, durée, pronostic. — L'amaurose urémique guérit sans laisser de traces dans l'immense majorité des cas, si la mort ne survient pas du fait de la maladie rénale. Il ne paraît pas même que la complication avec l'amaurose rende l'urémie plus grave. Après un ou deux jours de cécité absolue, quelquefois après des semaines seulement, surtout dans l'état puerpéral, la vue revient et s'améliore assez rapidement pour redevenir normale après un ou deux jours. La chromatopsie parait se rétablir assez vite. Quelquefois on constate l'existence de scotomes passagers. — Le pronostic s'aggrave en raison directe de la durée de l'amaurose. Il est d'observation que si le rétablissement est tardif, il persiste quelquefois de l'amblyopie. Rarement l'amaurose reste définitive. — La vision a de la tendance à rester plus ou moins défectueuse à la suite de plusieurs rechutes, par exemple chez les femmes qui deviennent amaurotiques dans des grossesses successives. — On doit se figurer que la lésion ou le trouble fonctionnel, qui est au fond de l'amaurose, bien que peu profond et fugitif, finit par altérer plus profondément et d'une manière plus durable les éléments anatomiques s'il dure longtemps. C'est ainsi qu'une vaso-dilatation durable finit par modifier sensiblement la structure des organes.

Pathogénie. — Si nous connaissions le processus cérébral intime qui occasionne les accès urémiques et éclamptiques, nous saurions aussi en quoi consiste l'amaurose urémique. Il n'y a pas de doute que le trouble siège dans le cerveau, probablement dans l'écorce du lobe occipital. Le fait que dans au moins une bonne moitié des cas la réaction pupillaire à la lumière est conservée, démontre que la rétine, le nerf optique, le chiasma, les bandelettes, et même les ganglions de la base du cerveau, les couches optiques, et surtout les tubercules quadrijumeaux (centres réflexes auxquels aboutissent les nerfs optiques) fonctionnent encore. C'est donc plus loin, dans l'écorce du lobe occipital, ou au moins dans le lobe occipital, que doit siéger le trouble occasionnant la cécité. Dans certains cas ce trouble semble empiéter sur les ganglions de la base du cerveau, puisque la réaction pupillaire peut être abolie. — Au point de vue de la vision, un individu affecté d'amaurose urémique est à peu près dans le cas d'un pigeon auquel on a enlevé les hémisphères cérébraux. — L'affection de l'encéphale doit être bilatérale, sinon elle produirait des phénomènes hémianopiques. Son siège ne peut du reste pas se trouver dans le tiers postérieur des deux capsules internes.

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sinon l'amaurose devrait toujours être accompagnée d'une anesthésie générale complète. Il faut même le rechercher dans une partie du cerveau où les éléments visuels sont assez bien isolés. Or, après exclusion des bandelettes optiques et des ganglions de la base du cerveau, il ne reste plus que le lobe occipital. — Il s'en faut du reste que l'altération soit bornée au seul lobe occipital. Les convulsions qui accompagnent si souvent l'amaurose urémique, et qui existent même souvent sans amaurose, ressemblent beaucoup à celles qu'on peut provoquer notamment chez le chien par une forte excitation de l'écorce cérébrale. Il nous paraît probable que, dans le cas de l'urémie, ces convulsions et l'amaurose sont produites par la même altéralion; seulement, une fois ces altérations se localisent notamment dans l'écorce temporale, d'autres fois surtout dans l'écorce occipitale, d'autres fois encore elles s'étendent à de plus larges territoires corticaux. Le coma, qui termine par la mort les accès très graves, paraît devoir être attribué à une paralysie de toute l'écorce cérébrale. Ce n'est du reste pas uniquement dans le territoire dit « moteur» de l'écorce que le processus urémique produit une excitation (convulsions) dans les cas plus bénins et une paralysie dans les cas plus graves; nous avons vu plus haut que dans les cas plus bénins, notamment cliez les femmes enceintes, les troubles visuels peuvent consister uniquement en des lueurs ou étincelles subjectives. Et les gens qui sortent d'un accès intense, accompagné de perte de conscience, ne seront guère à même de nous dire si l'attaque a été précédée ou non de quelques phénomènes visuels subjectifs. — Nous sommes du reste d'avis que la sensibilité générale des gens urémiques devrait être soumise à des recherches systématiques.

Le siège du processus cérébral urémique peut donc être localisé avec un très haut degré de certitude. 11 n'en est pas de même de la nature de ce processus. Nous croyons inutile d'entrer dans les discussions et les recherches relatives à ce point de l'histoire de l'urémie, discussions qui n'ont abouti à aucun résultat définitif. Il y a lieu de relever le caractère fugitif de l'amaurose, qui lui est commun avec les autres phénomènes de l'accès urémique. Il ne peut donc pas s'agir là d'une lésion profonde, d'une destruction des éléments anatomiques. Par contre l'altération est de nature à se répandre sur de larges territoires de l'écorce. Un empoisonnement par l'urée ou par son dérivé, le carbonate d'ammoniaque, ne saurait expliquer les symptômes observés. L'altération la plus probable qui produit l'éclampsie et l'amaurose urémique, c'est l'œdème cérébral. Petrowski a trouvé, à l'autopsie, de l'anémie et de l'œdème du cerveau, avec néphrite parenchymateuse, dans un cas d'amaufose subitement survenue quatre semaines après une amputation d'un sein carcinomateux. L'amaurose avait été accompagnée de céphalalgie, de strabisme divergent, de vomissements, d'accès épileptiques et de forte hyperhémie du fond de l'œil. La vision s'était restituée après trois jours. — L'œdème interstitiel, notamment du système nerveux, peut du reste se constater sur la plupart des

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cadavres d'individus urémiques. On comprend que la nûtrition des éléments cellulaires nerveux, nageant en quelque sorte dans une mer de lymphe séreuse, doive souffrir plus ou moins : de là résultent des phénomènes de paralysie de l'écorce cérébrale, précédés quelquefois de symptômes d'excitation.

Les cas d'amaurose urémique dans lesquels (Albutt, Leber) une forte amblyopie est survenue d'abord sans signes ophthalmoscopiques, puis avec atrophie du nerf optique et rétrécissement plus ou moins prononcé, mais durable, du champ visuel, sont probablement des faits d'un autre ordre. Dans le cas d'Albutt, on a supposé une hémorrhagie à la base du crâne. On sait que les hémorrhagies les plus diverses ne sont pas rares dans l'albuminurie. Une hémorrhagie ne saurait pas cependant expliquer la généralité de ces cas; la circonstance que l'amaurose est complète, mais fugitive, s'y oppose formellement.

A en juger d'après une observation de Leber, l'amaurose consécutive à la scarlatine pourrait ne pas toujours dépendre de l'albuminurie; elle pourrait être une espèce de paralysie du nerf optique, analogue à la paralysie de l'accommodation qu'on observe chez les mêmes malades. La scarlatine pourrait même être insignifiante. Ce serait une paralysie du nerf optique par intoxication diphthéritique ou scarlatineuse.

Le traitement doit consister à combattre l'urémie, et à traiter les albuminuries dans le but de prévenir les attaques d'urémie et d'éclampsie (voy. à ce propos les ouvrages de médecine et d'accouchements). Aucune indication spéciale ne ressort du fait de l'amaurose, qui disparaît d'elle-même si l'état général vient à s'améliorer. Dans certaines circonstances on pourra essayer des injections hypodermiques de strychnine faites contre l'œil (voy. p. 645).

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