APERÇU GÉNÉRAL

Sous les noms d'amblyopie et d'amaurose réflexes (Brown-Séquard), substitués à la désignation plus ancienne d'amaurose névralgique (Tavignot), on désigne des amblyopies plus ou moins prononcées, pouvant aller jusqu'à l'amaurose, qui ne sont pas accompagnées de lésions ophthalmoscopiques, et qu'une observation attentive nous fait envisager comme des conséquences d'excitations prolongées de nerfs centripètes les plus divers. Les excitations du nerf trijumeau et celles des nerfs centripètes des organes sexuels internes de la femme fournissent le plus fort contingent de ces affections.

Avant d'aborder en détail les amblyopies réflexes, essayons de caractériser le groupe dans son ensemble; et d'abord, voyons le relevé clinique de deux cas typiques, le premier, une amblyopie accompagnant une rage dentaire, le second, une amblyopie hystérique réflexe, provoquée par une affection du système utérin.

Première observation. — Une femme de quarante ans, mère de famille, bien portante pour le reste, arrive à la consultation en se plaignant d'une diminution de la vue. Depuis quelque temps, elle ne sait plus lire des caractères d'impression ordinaires, ni exécuter les travaux d'aiguille. La défectuosité de la vision se fait surtout sentir au grand air, et particulièrement au soleil. II y a des améliorations et des aggravations périodiques de la vision. Interrogée, elle croit se souvenir qu'efl'ectivement les aggravations coïncident avec les maux de dents dont elle est affligée depuis longtemps, ce qui du reste est rendu très probable par l'inspection de la bouche, qui présente deux rangées de belles àenis incisives artificielles, et des molaires représentées par des chicots dont plusieurs sont douloureux à la pression.

Le dernier accès datait de l'avant-veille. L'acuité visuelle, à peu près égale des deux côtés, oscille entre 3/4 et 4/2. L'accommodation semble correspondre suffisamment à l'âge de la malade. Le champ visuel est rétréci, mais j'éprouve de grandes difficultés pour le délimiter, à cause des contradictions nombreuses entre les diverses déterminations successives. La

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malade est du reste vile fatiguée des expériences périmétriques; pendant qu'elle se trouve au périmètre, elle se plaint d'obscurcissements de la vue et de douleurs frontales; en même temps, les yeux rougissent et larmoient. Il a fallu la renvoyer au lendemain pour continuer l'examen.

Je soupçonne un état de l'appareil visuel analogue à celui décrit récemment par Wilbrand dans certaines formes bénignes d'amblyopie hystérique. Effectivement, il se trouva que dans le méridien déterminé en premier lieu, le champ visuel avait une étendue à peu près normale. Il était rétréci dans les autres méridiens, et cela d'autant plus que l'expérience avait duré plus longtemps. Revenant finalement dans la même séance au méridien déterminé en premier lieu, il se trouva maintenant le plus raccourci de tous. Après cinq minutes de repos, un état analogue fut constaté sur le second œil.

Ces expériences avaient fortement fatigué la malade. Après un quart d'heure de repos, je recommençai la même opération, mais en commençant dans un autre quadrant du champ visuel. Le résultat était identique à celui de la première séance : le premier méridien avait une étendue à peu près normale, le second était un peu rétréci, le troisième davantage, et ainsi de suite.

A l'ophthalmoscope, le fond de l'œil était en somme normal; peut-être y avait-il un léger trouble de la papille.

Au début des expériences périmétriques l'étendue du champ visuel est à peu près normale. L'expérience continuant, la rétine se fatigue, sa périphérie devient insensible, le champ visuel se rétrécit. Il suffit d'un repos de quinze à trente minutes pour que la vision redevienne normale.

Je recommande à la personne de revenir à la consultation au fort de la prochaine rage de dents. Celle-ci ne se fait pas attendre. Trois semaines après, la malade revint avec de la ouate sur la joue droite et une vive douleur dentaire de ce côté, irradiée dans toute cette moitié de la face. Il y avait pholophobie très marquée; les yeux rougis larmoyaient, particulièrement celui du côté droit. L'acuité visuelle était moins bonne que lors du premier examen; à gauche, elle était à peu près 1/3, à droite, tout au plus 1/6, et encore seulement pour la vision de loin. Elle était sensiblement moindre dans la vision de près; il y avait donc une parésie de l'accommodation. La fatigue rapide de la vision empêcha de relever le champ visuel avec les soins voulus; il était manifestement rétréci des deux côtés, même dans le premier méridien examiné, et le rétrécissement augmenta dans la suite de l'examen, qui du reste devait être constamment interrompu à cause du larmoiement et d'obscurcissements de la vision. — La malade voyait des étincelles, et des obscurcissements du champ visuel survenaient périodiquement, même sans que les yeux s'appliquassent à la vision.

La papille du nerf optique était congestionnée, les artères rétiniennes de calibre normal, les veines dilatées.

Le même jour, la malade se fit extraire du côté droit deux chicots d'une très grande sensibilité au toucher. Le lendemain il y avait une détente

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complète, tant pour ce qui regarde la névralgie dentaire que pour les troubles visuels. L'état était en somme le même que lors de mon premier examen.

Dix jours plus tard, la vue s'était améliorée; la malade pouvait lire, etc., et le champ visuel montrait une étendue à peu près normale; il avait cependant encore une tendance marquée à se rétrécir par suite d'un examen prolongé.

Je ne revis plus la patiente. Quelques semaines plus tard, la guérison aura été complète. Mais il lui reste encore des chicots qui pourront devenir le point de départ de la même affection de l'appareil visuel.

Deuxième observation. — Il s'agit d'une femme du peuple, âgée de trente-cinq ans, veuve, mère d'un enfant. La patiente dépérit depuis des années; sa vue a commencé à baisser il y a de cela quelques mois; actuellement elle ne sait plus guère se guider dans la rue.

C'est une personne amaigrie, d'une forte charpente osseuse; la face est pâle, émaciée, le front couvert de taches semblables à celles du masque des femmes enceintes : c'est une vraie image de la misère.

A droite, la vision est abolie complètement; à gauche, la patiente compte à peine les doigts à un mètre et demi Le champ visuel gauche, déterminé grossièrement à l'aide du miroir ophthalmoscopique, se montre bien rétréci, mais pas de loin au point où on le trouverait si l'amblyopie tenait à une atrophie du nerf optique. Les deux pupilles, dilatées au delà de la moyenne, réagissent faiblement et paresseusement à la lumière, que ce soit l'œil droit ou l'œil gauche qui soit éclairé. L'œil gauche ne reconnaît plus aucune couleur.

A l'ophthalmoscope, il y a peut-être un peu d'hypérémie de la papille gauche. A droite, la papille offre ce ton sale grisâtre, attribué généralement à une faible infiltration interstitielle; les contours en sont un peu voilés, surtout du côté temporal; les vaisseaux rétiniens me semblent avoir les dimensions normales.

L'interrogatoire et l'investigation de la malade semblèrent d'abord ne donner aucune indication touchant la cause de cette amblyopie amaurotique. Les urines ne contenaient ni albumine, ni sucre. La respiration et les bruits du cœur étaient normaux, à l'exception d'un léger souffle présystolique à la base. Bruit anémique dans les veines du cou. La malade se plaint d*accès de dyspnée et d'angoisse véhémente à la poitrine. Elle éprouve des douleurs de tète ordinairement hémicrâniques, tantôt d'un côté, tantôt de l'autre, et se plaint de bourdonnements d'oreilles. Il n'y a ni anesthésie, ni paralysie manifeste nulle part; pas de phénomènes cérébraux, mais une inappétence presque absolue.

Interrogée une première fois sur l'état des organes génitaux, la patiente affirme que tout y est normal. Cependant, le masque caractéristique au front me fit insister, et elle finit par avouer une «faible gêne » dans les parties.

AMBLYOPIE RÉFLEXE

On sait quelle répugnance les femmes du peuple surtout éprouvent à se. plaindre au médecin d'une affection des organes génitaux.

Je trouve la matrice hypertrophiée énormément et abaissée; elle reposait sur le périnée; le col, hypertrophié, allongé et recouvert d'ulcérations, faisait hernie à travers la vulve, au point d'être continuellement soumis an frottement contre les fesses et les cuisses. On conçoit difficilement comment, avec un tel désordre, la femme ait pu faire deux pas. Et cependant elle vaquait à ses affaires de ménage! — Elle m'avoua alors éprouver presque continuellement des douleurs dans les lombes et dans le bas-ventre, qui s'exaspéraient de temps en temps au point d'être intolérables.

L'utérus se refoule facilement et il est maintenu par un pessaire ordinaire. Je prescris le fer à l'intérieur, une bonne nourriture et des soins de proprelé aux parlies sexuelles.

Déjà huit jours plus tard, la malade se sent comme régénérée; l'appétit s'est relevé, les douleurs aux lombes et dans le bas-ventre ont cessé. L'œil droit est toujours amaurotique, mais à gauche la patiente compte les doigts à cinq mètres.

Je ne revois la patiente qu'un mois plus tard. Elle est méconnaissable, tant elle a changé : sa maigreur et le masque frontal ont disparu. Acuité visuelle 18/20 à gauche, chromatopsie et champ visuel normaux. A droite, elle commence à compter les doigts à un pied; chromatopsie nulle; champ visuel encore un peu rétréci. L'examen ophthalmoscopique me montre les choses à peu près dans le même état que lors de mon premier examen.

Une année après la malade revient. La pâleur, la maigreur, bref tous les symptômes ont reparu. A droite, elle compte les doigts à un mètre; mais au dire de la patiente, la vue s'y était considérablement amendée avant des mois. A gauche, l'acuité visuelle est de 5/20; la chromatopsie y est obtuse, surtout pour le rouge et le vert. Les deux champs visuels sensiblement rétrécis.

Que s'était-il passé? Avec une insouciance dont on ne rencontre que trop d'exemples, la malade s'était affranchie du pessaire, et la matrice était retombée sur le périnée.

La même médication rétablit les choses dans le même état que la première fois. Après un mois, à gauche, vision 18/20, c'est-à-dire normale, champ visuel normal; à droite, l'amélioration n'est guère sensible. L'oph- Ihalmoscope me montre à droite une élroitesse des artères, c'est-à-dire une atrophie commençante.

Je ne revois plus la malade, qui se considère comme guérie, et ne se soucie que fort peu de la perte d'un œil. Il se peut que dans la suite la vision s'améliore encore à droite.

Ces deux exemples nous montrent l'amblyopie réflexe à deux degrés différents de gravité. Plus loin nous verrons que dans son plus faible degré d'intensité, — et ce sont les cas les plus fréquents, — l'amblyopie hystérique, que nous rangeons également dans les affections réflexes, revêt tout à fait les

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caractères de l'amblyopie dans notre premier cas (odontalgie), c'est-à-dire que l'appareil nerveux visuel se fatigue avec une facilité anormale, et que le champ visuel, normal quand il est reposé, se rétrécit à mesure que dure l'examen fonctionnel de l'œil.

Ce qui caractérise donc l'amblyopie réflexe à son plus faible degré d'intensité, c'est la facilité avec laquelle l'organe visuel nerveux se fatigue; le manque de résistance de l'appareil nerveux visuel produit les obscurcissements et le rétrécissement passagers du champ visuel, disparaissant par le repos pour reparaître lors des essais visuels. Dans les essais de vision, il survient souvent, mais pas toujours, de la photophobie plus ou moins intense, des douleurs ciliaires, du larmoiement. Dans beaucoup de cas il y a manifestement de la parésie accommodative.

Les difl'érenls degrés de l'amblyopie réflexe sont décrits sous des noms différents. On parle souvent d*anesthésie rétinienne, surtout dans l'amblyopie hystérique, lorsque l'amblyopie n'est pas passagère, particulièrement lorsqu'elle est intense ou même absolue. Cette désignation préjuge que le siège de l'affection est dans la rétine, ce qui ne semble guère probable. — Les degrés plus faibles, caractérisés par la facile fatigue de l'appareil nerveux (voy. notre premier cas), sont souvent désignés sous le nom d'hyperesthésie rétinienne, qui est passible de l'objection faite au terme anesthésie rétinienne. Wilbrand emploie pour ces derniers cas la désignation d'asthénopie névrasthénique, inventée par Beard. Outre que ces deux termes renferment une tautologie, ils pourraient tout aussi bien s'appliquer à certaines formes d'asthénopie accommodative de nature paralytique. Nous proposons de désigner du nom d'asthénopie névroptique ces symptômes, qui en raison de leur fréquence méritent une désignation spéciale.

L'existence des amblyopies réflexes, c'est-à-dire de cas dans lesquels la vision est défectueuse à la suite de l'excitation pathologique de l'un ou l'autre nerf centripète, — quelquefois sans que cette excitation soit très douloureuse — , sans que l'examen minutieux de l'œil permette d'en découvrir une cause, Texistence de telles amblyopies ne saurait aujourd'hui être révoquée en doute. L'observation clinique démontre même que les cas de ce genre constituent une catégorie très nombreuse de troubles visuels.

Une difficulté insurmontable encore se présente si nous essayons de comprendre la pathogénie de ces sortes d'aff'ection. Nous entrevoyons jusqu'à un certain point la théorie des mouvements et des sécrétions réflexes : une innervation centripète par rapport aux centres nerveux se déverse par leur intermédiaire dans des nerfs centrifuges, et va provoquer des mouvements et des sécrétions dans les muscles et dans les glandes innervés par ces nerfs, c'est-à-dire une « activité » physiologique. Nous concevons plus difficilement que l'état fonctionnel d'un nerf centripète puisse enrayer, paralyser l'activité d'un autre nerf centripète. La physiologie éprouve même à cet égard une forte répugnance; à la rigueur, elle concevrait que l'excitation d'un nerf centripète paralyse le centre auquel aboutit ce nerf, ce qui du reste, au point de

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vue sensoriel, produirait le même effet que la paralysie du nerf lui-même. Deux ou trois manières d'envisager le mode de production plus intime des amblyopies réflexes sont assez généralement répandues.

D'une part, on admet la possibilité que l'excitation d'un nerf centripète aille paralyser directement les centres d'un autre nerf centripète, dans le cas présent du nerf optique. Il se passerait quelque chose d*analogue à ce qui a lieu dans les nombreuses actions d'arrêt, de modération, d'arrestation, exercées tant par le système nerveux périphérique (arrêt du cœur par excitation du nerf vague, actions vaso-dilatatrices) que dans le système nerveux central (modération des actions réflexes). Dans ces divers cas, il s'agit d'arrestations d'innervations motrices; dans notre amblyopie réflexe ce serait rarrestation d'une innervation centripète. Cette hypothèse s'appuie surtout sur l'absence d'altérations ophthalmoscopiques et même anatomiques dans l'amblyopie réflexe, au moins dans un très grand nombre de cas. — Des observations pathologiques assez fréquentes qui rentrent dans cette catégorie de faits sont les suivantes : la paralysie des muscles extrinsèques de l'œil pendant une névralgie du nerf sus-orbitaire ; la parésie de l'accommodation dans les névralgies dentaires, les paralysies très diverses observées (notamment par Jaccoud (1), Weir Mitchell (2), etc.) à la suite de blessures de n^erfs périphériques très divers, et à la suite d'affections rénales et vésicales douloureuses ; l'impossibilité où l'on se trouve de se tenir debout pendant les coliques intenses, etc. — En fait de données expérimentales, on cite à ce propos la paralysie ou la parésie motrice dans le train postérieur d'animaux auxquels on a écrasé (Lewisson) (3) ou extirpé (Gomhaire) (4) un rein.

Une hypothèse très répandue aussi, formulée par Brown-Séquard, et qui s'appuie sur l'analogie avec un grand nombre de faits d'une observation quo tidienne, pourrait être qualifiée de « théorie vaso-motrice». D'après elle, l'excitation d'un ou plusieurs nerfs sensibles, même dans le cas où cette excitation ne serait pas très douloureuse (exemple, l'excitation de certains nerfs viscéraux), provoquerait, en qualité de réflexes, des actions vaso-motrices, soit constrictrices (Brown-Séquard), soit dilatatrices, soit les deux successivement, dans des organes très divers, notamment dans les centres nerveux optiques, peut-être dans la rétine.

Le point de départ de la conception de Brown-Séquard se trouve dans les expériences suivantes de cet auteur (5). Après avoir étranglé, chez des cobayes et des lapins, les nerfs d'un rein ou d'une capsule rénale, il a vu se produire localement, et cela du côté de l'opération, un resserrement des

(1) Jaccoud (S.), Les paraplégies et Vataxie. Paris, 1864.

(2) Weir Mitchell, New-York Med. Journ., 1867.

(3) Lewisson, Arc/i. f. Aiiat. u. PhysioL, 1869, p. 255-260.

(4) Gomhaire, De l'extirpation des reins. Thèse de Paris.

(5) Brown-Séquard, Leçons sur le diagnostic et le traitem. des princip. formes de paralysie, etc. Paris, p. 24.

vaisseaux de la pie-mère spinale. Plus récemment, Nothnagel (I) et Herzenstein (2) ont vu de même survenir un resserrement des vaisseaux de la piemère à la suite de l'excitation de nerfs sensibles très divers. Dans l'esprit de Brown-Séquard, cette anémie locale suffirait à paralyser la substance grise de la moelle épinière (et du cerveau), et par conséquent des nerfs (centripètes et centrifuges) qui en partent, ainsi que du reste Vulpian (3) l'avait montré en injectant dans les vaisseaux de la moelle de la poudre de lycopode en suspension dans l'eau. Au même point de vue s'expliqueraient aussi les paralysies réflexes motrices signalées un peu plus haut.

A ce propos, on cite les nombreux troubles circulatoires réflexes dans l'œil même, à la suite d'une névralgie, soit essentielle, soit traumatique, du nerf trijumeau dans son ensemble ou bien de l'une ou l'autre de ses subdivisions, surtout des nerfs dentaires et du nerf sus-orbitaire. Ces troubles circulatoires consistent notamment en une hypérémie conjonctivale, accompagnée souvent de photophobie et de larmoiement, d'hypérémie ciliaire; ils peuvent aller jusqu'à la production de conjonctivites et même de kératites. Un auteur a signalé une pâleur de la papille et de la rétine survenant à chaque excitation d'une plaie du sourcil. Faucheron, qui dans un travail consciencieux a rassemblé les matériaux rentrant ici, a provoqué expérimentalement la plupart de ces manifestations en excitant chez des animaux le nerf sus-orbitaire. Or, l'excitation des mêmes nerfs étant une source très fréquente d'amblyopies réflexes, il est assez naturel de supposer que les mêmes actions vaso-motrices réflexes puissent se produire dans l'appareil nerveux visuel, dans la rétine, dans le nerf optique ou même dans les centres psycho-optiques.

Cependant, une contraction durable des vaisseaux rétiniens notamment ne suffit pas à expliquer l'amblyopie par anémie rétinienne, puisque, d'après les données de la physiologie, cette contraction ne saurait durer des mois. L'observation ultérieure devra montrer si la contraction initiale n'est pas suivie d'une vaso-dilatalion, qui elle pourrait être durable et qui provoque réellement des troubles nutritifs.

Enfin, l'hypothèse vaso-motrice trouve encore un appui sérieux dans les nombreux réflexes vaso-moteurs qu'on peut provoquer par l'excitation des organes génitaux internes, excitation qui est une source très abondante d'amblyopies réflexes. Les expériences de Rœhrig, sur lesquelles nous reviendrons à propos de l'amblyopie hystérique, ont démontré que chez les lapines, l'excitation de l'ovaire augmente la pression sanguine de 12 à 24 millimètres mercure (réflexes vaso-constricteurs) et ralentit le cœur par excitation (réflexe) du nerf vague. Et chez l'animal normal, ces réflexes se produisent sans aucune manifestation de douleur.

(1) Nothnagel, Centralbl. f. med. \Xeis., 1869, p. 211.

(2) Herzenstein, Centralbl. f. prakt. Augenheilk., 1879, p. 65.

(3) Vulpian, Gaz. hebd., 1861, p. 411.

AMBLYOPIE nÉFLEXE.

Pour faire entrevoir les nombreux liens réflexes des nerfs sensibles des organes génitaux internes, de la femme surtout, nous citerons plus loin les vomissements des femmes enceintes, les énormes changements dans la richesse sanguine de l'utérus à chaque rupture d'une vésicule de de Graaf, les modifications de la circulation générale coïncidant avec la menstruation normale et avec les anomalies de la menstruation, etc.

L'observation clinique des amblyopies réflexes démontre du reste que dans le plus grand nombre des cns, elles ne s'accompagnent pas d'altérations graves; cela résulte notamment du fait qu*après une durée de plusieurs années, elles peuvent guérir complètement. Nous verrons de plus que les altérations ophthalmoscopiques qui se développent quelquefois à la longue, consistent ordinairement en des atrophies simples du nerf optique, c'està-dire en une dégénérescence parenchymateuse et atrophique, que nous concevons assez facilement comme conséquences de troubles circulatoires. Pour ce qui est des cas très rares, exceptionnels, où des inflammations véritables du nerf optique constituent le substratum anatomique de l'amblyopie réflexe, il ne faut pas oublier qu'un organe qui est le siège de troubles circulatoires chroniques est fortement prédisposé à s'enflammer; une cause inefficace sur un organe sain pourra y provoquer une inflammation véritable, qui ne serait donc pas à proprement parler de nature réflexe, mais qui naîtrait dans un organe prédisposé aux inflammations par une action réflexe. Spécialement pour l'œil, nous devrions admettre l'existence de troubles circulatoires pouvant entraver plus ou moins, et sans autre altération plus profonde, les fonctions de l'appareil nerveux optique, mais qui à la longue pourraient aussi donner lieu à des altérations nutritives plus profondes des éléments nerveux visuels.

Une troisième manière de concevoir la pathogénie des amblyopies réflexes, et en général celle des paralysies i éflexes, commence à se faire jour depuis les expériences de Tiesler (1), confirmées par Frimberg (i2), dans lesquelles des troubles nutritifs profonds de la moelle épinière ont été la conséquence d'irritations d'un nerf sciatique.

On le voit, il faudra attendre de la part de nombreuses recherches et d'observations ultérieures le secret de la pathogénie des amblyopies réflexes. Il se peut-aussi que cette pathogénie soit multiple, que telles formes que nous allons décrire soient produites par un mécanisme pathologique, telles autres par un autre mécanisme.

Avant de passer aux amblyopies réflexes en particulier, signalons encore pour mémoire quelques faits de la pathologie oculaire susceptibles de rendre plus accessible à notre entendement la notion de l'amblyopie réflexe.

Il y a d'abord à signaler l'amblyopie réflexe par excellence, l'ophthalmie sympathique (voy. Ophthalmie sympathique). A la suite d'excitations

(1) Tiesler, Ueber Neiiritis, Diss. inaug. Kœnigsb., 1866.

(2) Frimberg, Berlin, klin. Wochenschr., 1871.