I. — Cyclocéphalie

Les noms de cyclocéphalie , cyclopie , monoptie, monophthalmie , servent à distinguer des anomalies caractérisées par la fusion médiane ou le simple rapprochement des deux yeux avec atrophie plus ou moins complète de l’appareil nasal.

Ce vice de conformation présente un certain nombre de degrés, dont

Is. Geoffroy Saint-Hilaire a fait autant de genres de monstres auxquels il a donné des noms particuliers. Un premier groupe, dans lequel les deux fosses orbitaires existent, mais très-rapprochées l’une de l’autre, comprend deux genres : 1° le genre ethmocéphale, caractérisé par deux yeux rapprochés, mais distincts, un appareil nasal atrophié, ayant ses rudiments apparents à l’extérieur sous la forme d’une trompe au-dessus des orbites; 2° le genre cébocèphale , qui possède encore deux yeux très-rapprochés et distincts, un appareil nasal atrophié, mais qui est dépourvu de trompe. Un second groupe, où il n’existe plus qu’une seule cavité orbitaire, est composé comme il suit : 1° un genre rhinocéphale, caractérisé par deux yeux contigus ou un œil double occupant la ligne médiane et un appareil nasal atrophié formant une trompe; 2° un genre

cyclocépkale , différent du précédent par l’absence de trompe ; 3° un genre sfomatocéphale, qui aux caractères du genre rhinocéphale joint des mâchoires rudimentaires, une bouche imparfaite ou nulle.

Les anomalies cyclocéphaliennes présentent de la sorte autant de degrés qui conduisent, par nuances presque insensibles, depuis l’existence de deux yeux distincts, contenus dans le même orbite, jusqu’à celle d’un seul œil presque aussi simple qu’un œil normal, ou même dans quelques cas jusqu’à l’atrophie et la disparition de cet œil. Un premier degré est caractérisé par la duplicité et la symétrie de deux yeux placés l’un à côté de l’autre et par l’existence de quatre paupières.

Dans un second degré, non-seulement les cavités orbitaires, mais les deux yeux sont unis et ne forment plus qu’un seul globe renfermant en lui les éléments plus ou moins complets de deux globes oculaires normaux (fig. 29). Cet œil composé, ordinairement plus volumineux qu’un œil ordinaire, plus étendu transversalement que verticalement, représente plutôt un ellipsoïde qu’une sphère. 11 renferme deux cornées tantôt réunies en une seule cornée très-large et de forme ovale, tantôt, ce qui est plus rare, entièrement séparées et complètes;

Fig. 20. — Cyclocéphale dont le corps est asymétrique ( d’après une photographie du professeur Depaul).

MALFORMATIONS

ces cornées se présentent à l’extérieur sous l’aspect de deux cercles tangents ou même séparés par un intervalle linéaire. Au travers de ces cornées ou de cette double cornée on aperçoit un double iris, de forme ovale, deux pupilles, tantôt réunies en une seule ouverture, tantôt complètement distinctes, et un double cristallin ou même deux cristallins, dont chacun correspond à l’une des pupilles. Le corps vitré, la choroïde et la rétine, aussi bien que la sclérotique, sont en général plus intimement réunis, si ce n’est quelquefois dans leur portion postérieure, et leur étendue plus considérable atteste presque seule leur état complexe. Dans un troisième degré, il n’existe plus qu’une seule pupille et un seul cristallin qui s’aperçoit à travers une cornée également unique. La duplicité toutefois est encore nettement indiquée par le volume considérable de l’œil, par la forme ovale et non circulaire de la cornée, de l’iris et du cristallin. Dans un quatrième degré, les deux cornées, les deux iris, les deux cristallins, sont confondus en une seule cornée, un seul iris, un seul cristallin; les contours de l’œil sont sensiblement circulaires, et des différences de forme et d’étendue indiquent seules la duplicité. L’œil enfin peut se trouver réduit à quelques membranes, la sclérotique par exemple ; il arrive même qu’on n’en trouve plus aucune trace.

Les modifications des organes accessoires de l’œil sont en rapport avec celles du globe oculaire lui-même. Dans les cas où les deux globes sont complètement séparés, les paupières, les appareils lacrymaux, les vaisseaux, les nerfs, les muscles de chacun d’eux sont distincts; seulement dans quelques cas il y a réunion d’une portion des nerfs optiques et des muscles obliques internes. Quand l’œil est unique, mais presque complètement double, les parties accessoires sont aussi doubles pour la plupart; quand l’œil devient simple, les parties accessoires se simplifient de même, et l'on ne trouve plus doubles que les parties placées au côté externe de l’œil.

Les modifications du système osseux sont en rapport avec celles du globe oculaire. L’orbite, quand il existe deux yeux ou un œil complètement double, est de forme ovale et beaucoup plus large qu’à l’ordinaire. Sa circonférence est formée supérieurement par les frontaux réunis en un frontal unique ; la portion orbitaire du sphénoïde se trouve souvent soudée avec la portion orbitaire du frontal, et tandis que les os de la paroi externe sont doubles, ceux de la paroi interne, les unguis et l’ethmoïde manquent ou ne sont représentés que par des rudiments ; un espace membraneux en marque généralement la place. Des modifications de même ordre affectent aussi le système nerveux. Les deux hémisphères cérébraux sont, du moins dans leur portion antérieure, soudés et réunis en

un seul, comme les deux frontaux en un seul coronal ; les deux ventricules latéraux se confondent en un seul ventricule médian, ordinairement non distinct du quatrième ventricule. Cette réunion des hémisphères cérébraux est compliquée d’atrophie du cerveau, d’absence du corps calleux ou même des circonvolutions cérébrales. Sauf les cas exceptionnels où les yeux manquent, les nerfs optiques existent confondus, au moins dans une portion de leur trajet. Les nerfs olfactifs font défaut de même que la lame criblée de l’ethmoïde, et c’est de la cinquième paire que viennent les nerfs qui se distribuent à la trompe, qui n’est que l’appareil nasal déformé. Quant aux nerfs moteurs des yeux, leur disposition est en rapport avec celle des muscles auxquels ils se distribuent.

Les cyclocéphales sont fréquemment atteints de polydactvlie ; ils naissent ordinairement vivants, mais leur vie est très-imparfaite, et leur mort très-prompte est, sans aucun doute, le résultat de l’état rudimentaire ou du développement incomplet du cerveau. La cause de la cyclocéphalie nous est jusqu’ici peu connue; Caradec aurait observé cette anomalie deux fois dans une famille où le père et la mère s’adonnaient à des excès alcooliques.

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