CHAPITRE IJ

DES MALFORMATIONS

Sous cette dénomination empruntée à la langue anglaise, nous groupons des déviations simples du type spécifique, développées pendant le cours de la vie embryonnaire ou fœtale.

Absolument différentes, quant à l’origine, des anomalies que nous venons d’étudier, ces déviations très-diverses, toujours composées des éléments plus ou moins complets d’un seul individu, ont pour caractères la petitesse ou l’absence d’un organe, le défaut d’union de certaines parties, la fusion de quelques autres, la petitesse ou la grandeur démesurée de l’être tout entier. Elles commencent , les unes de très-bonne heure dans cette période de la vie où l’embryon est à l’état d’ébauche, où les tissus et les organes n’ont aucune forme déterminée, avant l’apparition des éléments histologiques définitifs ; les autres, à un âge plus avancé, et par le fait, celles-ci sont beaucoup moins graves.

La fréquence de ces anomalies est grande, et le serait sans doute plus encore si on les cherchait avec plus de soin et si elles étaient nettement séparées des monstres composés. Faute de s’entendre sur ce point, on en arrive, en ce qui concerne le rapport des monstruosités à la mortalité générale, à des statistiques dont les résultats , variables comme les chiffres ,r{^ (Funck, Schmidt’s Jahrsb., t. LXXI, p. 226, 1850), (Sickel, Schm. Jahresb., t. LXXXVIII, p. 116), ~ (Forster), ne peuvent fournir aucune donnée certaine, et pourtant il y aurait intérêt, au point de vue étiologique surtout, à être renseigné sur la fréquence de ces anomalies chez les divers peuples (1) et dans les différentes races.

Contrairement aux monstres doubles qui la plupart du temps sont du sexe féminin, les individus affectés de malformation sont à peu près

(1) Consultez, sur la fréquence des monstruosités et des malformations, les tableaux statistiques de A. Puech, Des anomalies de l’homme et de leur fréquence relative, Paris, 1871.

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indistinctement mâles ou femelles. Certains vices de conformation du cœur et de la vessie seraient même plus fréquents dans le sexe mâle. Ces individus naissent ordinairement à terme, mais un grand nombre d’entre eux, privés des organes indispensables à l’entretien de la vie extérieure, sont fatalement destinés à périr peu de temps après leur naissance. Ceux, au contraire, dont l’organisation peut s’harmoniser avec les circonstances de la vie extérieure, entrent, mais non complètement, dans les conditions des êtres normaux, et leur mort est l’effet des causes qui nous menacent, modifiées dans leur action par l’anomalie dont l’influence est parfois très-faible ou nulle.

Les causes des malformations sont peu connues ; pourtant, si l’on tient compte des données acquises par l’observation et de celles que fournit l’expérimentation chez les oiseaux, on ne tarde pas à se convaincre que ces causes ne sont pas plus mystérieuses que celles qui plus tard agissent sur l’être adulte. Ce sont toujours des influences physiques ou mécaniques, et des influences pathologiques.

L’observation ne donne que peu de renseignements relatifs à l’action des agents physiques sur ces anomalies ; heureusement l’expérimentation apporte quelques données à ce sujet. Panum est parvenu à s’assurer qu’un refroidissement lent et progressif des œufs d'oiseaux en état d’incubation nuisait plus qu’un abaissement rapide de température, et qu’une élévation anormale était plus mauvaise encore que l’abaissement et ne pouvait pas être supportée aussi longtemps. De même, Camille Dareste a observé l’anencéphalie chez des embryons provenant d’œufs placés dans une couveuse artificielle et qui n’étaient en contact avec la source de chaleur que par un point de leur surface. Ces embryons se faisaient remarquer par un état d’anémie des plus prononcés, par l’hydropisie de l’axe cérébro-spinal avec hydropisie de l’amnios et du faux amnios.

Geoffroy Saint-Hilaire et Valentin ont montré que des œufs de poule soumis à certaines actions mécaniques pendant l’incubation ne se développent pas d’une façon régulière et qu’ils sont exposés it des anomalies diverses. Il est reconnu d’ailleurs que les coups, les chutes pendant le premier mois de la grossesse, entraînent certains vices de conformation , comme l’hémicéphalie. Les chocs si communs dans les troupeaux de brebis, toujours faciles à effrayer, sont pour certains vétérinaires la cause de la fréquence des anomalies chez ces animaux. Certaines lésions des trompes et de l’utérus , pouvant influencer le produit de la conception, n’agissent sans doute pas autrement ; on peut en dire autant des tumeurs de ces organes ou de leur voisinage. Enfin la fréquence relative des anomalies dans les grossesses doubles

ou triples prouve assez que la compression et l'insuffisance de l’espace peuvent produire des vices de conformation.

Chez les oiseaux, Dareste a manifestement constaté que l’arrêt de développement de l’anmios peut produire d’une façon toute mécanique un certain nombre d’anomalies consistant tantôt dans des changements de position, tantôt dans le défaut plus ou moins complet du développement de certains organes, l’exencéphalie, par exemple. Il a observé que la monstruosité symélienne se produit toutes les fois que la partie supérieure de l’amnios (capuchon caudal) éprouve un retard dans son développement et qu’elle reste appuyée sur la partie postérieure du corps au lieu de s’en éloigner par l’interposition du liquide amniotique. Les membres postérieurs, qui apparaissent comme des bourgeons sur les côtés de l’extrémité postérieure du corps, nécessairement renversés au moment de leur accroissement, viennent s’appliquer l’un contre l’autre par leurs faces externes, et si leur accroissement marche plus rapidement que celui de la cavité amniotique, les deux membres se pressent l’un contre l’autre et finissent par s’unir en formant une véritable greffe par approche. Chez l’homme enlin, une section plus ou moins complète des membres a été observée à la suite d’une striction circulaire produite par l’enroulement du cordon ombilical ou par des brides placentaires.

L’action des causes pathologiques sur le produit de la conception a été fort peu étudiée; ces causes, en tout cas, sont mal connues. A peine trouve-t-on quelques faits auxquels on puisse accorder de la valeur. Demeaux a rapporté plusieurs observations destinées à montrer que la copulation pendant l’état d’ivresse d’un seul ou des deux conjoints peut, dans certains cas, engendrer des produits monstrueux ou mieux des vices de conformation. S’il est vrai que l’induction tirée de ces faits soit juste, il y a à se demander si c’est à l’état d’ivresse et non au désordre général résultant d’un abus prolongé des alcooliques qu’il convient d’attribuer l’anomalie ; nous avons remarqué, en effet, que l’alcoolisme chronique est une cause incontestable de modifications plus ou moins anomales du produit de la conception s’exerçant de préférence sur le système nerveux. La syphilis héréditaire, dont la tendance est d’affecter l'enfant dès le sein maternel, est aussi dans quelques cas une cause de malformation. J’ai rapporté dans mon Traité de la syphilis quelques faits qui mettent cette influence hors de contestation. La plupart des maladies héréditaires sont dans le même cas : par leur localisation sur un organe non développé j elles déterminent un arrêt de développement, d’où une anomalie plus ou moins accusée.

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Le rôle de l’hérédité dans la production des vices de conformation est incontestable. Les exemples de transmission de ces vices, soit par le père, soit par la mère, sont relativement fréquents et nombreux, si l’on se donne la peine de les chercher. Les doigts surnuméraires, les pieds bots, se transmettent le plus souvent de cette façon, quelquefois même l’ectromélie ne paraît pas reconnaître d’autre cause ; mais si personne ne conteste cette action, il reste à chercher comment elle s’exerce, à déterminer les genres d’anomalies où elle s’observe le plus souvent.

Les influences morales, qui passaient autrefois pour avoir une grande importance dans la production des anomalies de l’organisme, sont aujourd’hui reléguées parmi les causes secondaires ou incertaines ; du reste, aucun fait précis n’indique qu’elles aient une action réelle et incontestable dans la genèse des malformations.

L 'étude pathogénique des malformations est des plus intéressantes. Les autopsies pratiquées tant sur des fœtus humains que sur des fœtus d’oiseaux soumis à l’expérimentation, ont montré que le plus souvent ces déviations sont le résultat d’adhérences, de soudures de certaines parties, d’épanchements séreux, d’atrophies diverses, lésions la plupart du temps consécutives à un processus phlegmasique pouvant se produire, comme l’a vu Panum, avant l’apparition du système vasculaire, dans des tissus dépourvus de vaisseaux. Cependant, certains épanchements séreux des cavités naturelles ne peuvent être rapportés à ce processus et paraissent tenir à un simple trouble circulatoire. Dareste attribue à un arrêt de développement de l’aire vasculaire l’accumulation de sérosité qui dans le tube médullaire contribue à produire l’anencéphalie; mais, si cet arrêt de développement existe, il est difficile de le considérer comme un fait primitif, il paraît beaucoup plus logique de le rattacher à une modification matérielle survenue dans l’aire vasculaire. De même que les épanchements séreux, les atrophies qui président à certaines malformations sont subordonnées ou à un processus phlegmasique , ou à un trouble circulatoire. Suivant Panum , le travail d’atrophie embryonnaire serait primitif dans la plupart des cas, et l’absence de vaisseaux serait l’effet et non la cause de ce travail. Cet auteur admet, comme fait très-important pour l’explication de ces atrophies, l’existence des adhérences et des soudures qui les accompagnent presque toujours. En somme, deux éléments contribuent à la genèse des malformations. C’est en premier lieu un trouble matériel de nutrition, en second lieu un arrêt de développement qui lui est nécessairement subordonné.

Ainsi, vésicule hlastodermique, embryon ou fœtus, l’être humain nelancereaux. — Traité d’Anat. I. — 8

chappe pas aux influences morbifiques ; mais aussi les effets résultant de ces influences diffèrent suivant l’instant où elles s’exercent. Tant qu’il n’existe qu’un blastème cellulaire, c’est-à-dire pendant le cours de la période embryonnaire, tout trouble survenant au sein de la substance organisée amène un changement connexe plus ou moins considérable, une anomalie dans la configuration d’une partie ou de la totalité du produit formé, et cette anomalie qui agit fatalement sur le développement consécutif est une déviation complexe et grave du type spécifique, peu en rapport avec l’existence, c’est pour Geoffroy Saint-Hilaire la monstruosité simple. Au contraire, quand les organes sont formés et que le nouvel être n’a plus qu’à se développer (période fœtale), les désordres nutritifs n’ont généralement pas de conséquences sérieuses pour la vie de l’individu.

Les malformations sont, en somme, d’autant moins graves qu’elles se produisent à une période plus avancée de l’évolution fœtale. Mais, en vertu de la solidarité qui unit les differentes parties de l’organisme, un premier désordre peut être le point de départ de désordres secondaires susceptibles d’amener de nouvelles déviations organiques. Ainsi, les pieds bots se rattachent quelquefois à une anomalie des centres nerveux, et par conséquent il y aurait lieu d’admettre une classe d’anomalies consécutives, si ces dernières ne pouvaient rentrer dam l’un ou l’autre des principaux groupes de notre division.

Une classification méthodique et naturelle des malformations n’a qu’une valeur peu importante dans un travail du genre de celui qui nous occupe. Au contraire il y a tout intérêt à rapprocher les lésions ou les anomalies propres à une même région, c’est le moyen de mieux saisir leurs rapports avec le développement embryonnaire ou fœtal. Pour ce motif, nous allons successivement passer en revue les anomalies de la tête et du canal vertébral, celles de la face, du cou, du thorax, du ventre, des organes génitaux extérieurs et des membres. Quant aux vices de conformation des viscères, il me paraît naturel de les étudier en même temps que les altérations pathologiques ; ainsi ils auront leur place dans la seconde partie de cet ouvrage.

§ 1. — MALFORMATIONS DU CtUNE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE.

La colonne vertébrale, pivot du système osseux et du squelette tout entier, a pour premier rudiment la Corde dorsale qui a pris naissance audessous de la ligne primitive du blastoderme. De chaque côté de cet axe, se développent dans les premières semaines de la vie intra-utérine de petites

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plaques quadrilatères séparées les unes des autres par un étroit intervalle, et qui apparaissent d’abord vers le milieu de la future région thoracique, ensuite vers le haut et vers le bas. Peu à peu ces plaques vertébrales vont à la rencontre les unes des autres en avant et en arrière de la corde dorsale, se soudent deux à deux et constituent le corps vertébral. La corde dorsale disparaît, et il n’en reste de traces qu’entre les corps vertébraux où elle forme le rudiment des ligaments intervertébraux. En même temps les arcs vertébraux, lames et masses apophysaires, commencent à paraître ; ils se développent par deux points latéraux qui viennent se rejoindre sur la ligne médiane, tandis que les apophyses épineuses et transverses naissent par des points complémentaires. Le crâne apparaît chez l’embryon sous l’apparence d’une vésicule membraneuse qui surmonte la ligne vertébrale. Son ossification, pour certains auteurs, procède de la base à la voûte; selon d’autres, elle débute par les os de la voûte, mais vraisemblablement en différents points dans le même moment. La base, quoi qu’il en soit, est à la naissance complètement ossifiée, tandis que la voûte et les parties latérales conservent longtemps des espaces membraneux ou fontanelles dont l’ossification commence seulement après la première année de l’existence.

Les anomalies de la colonne vertébrale et du crâne, quelquefois simultanées, sont l’effet ordinaire d une inflammation ou d’une hydropisie des centres nerveux ou de leurs enveloppes ; exceptionnellement elles ont leur origine dans une altération de nutrition du squelette de ces parties. Elles prennent, en général, naissance dès les premiers temps du développement embryonnaire, et sont d’autant plus graves qu’elles surviennent à une période moins avancée de ce développement. Elles sont incompatibles avec l’existence, ou du moins avec une puissance intellectuelle et une force musculaire normales, lorsqu’il y a atrophie plus ou moins considérable des centres nerveux; mais elles ne mettent pas la vie en danger immédiat, si la déviation consiste simplement dans le déplacement de ces centres. Nous étudierons d’abord celles de ces anomalies qui se localisent à la tête, et ensuite celles qui affectent la colonne vertébrale et ses enveloppes.