III. — Anencéphalie

Sous le nom anencéphalie , Is. Geoffroy Saint— Hilaire désigne une famille de monstres dont la tête se fait remarquer par l’absence complète de l’encéphale. Cette famille, suivant l’illustre auteur des Anomalies de h organisation, comprend deux genres : 1° les monstres anencéphales qui n’ont aucune trace de cerveau ni de moelle épinière, le crâne et le canal rachidien étant largement ouverts ; 2° les monstres dér encéphale s, qui manquent également d’encéphale, mais dont la moelle épinière ne fait défaut que dans la région cervicale et dont la partie supérieure du canal rachidien est seule ouverte (fig. 30). Dans ces deux genres, les os de la voûte du crâne sont réduits à des pièces rudimentaires, déjetées latéralement; les occipitaux

externes et supérieurs sont clans le même cas, et par suite le trou occipital disparaît, perdu dans la vaste ouverture céphalique. La base du

Fig. 30. — • Dérencéphale vu en avant.

Fig. 31. — Le même vu en arrière.

crâne, devenue extérieure, ne présente aucun vestige d’encéphale; elle est le plus souvent tapissée d’une membrane fibreuse rougeâtre ou couverte

Fig. 32. — Foie et terminaison de l’intestin du Fig. 33. — OEsophage et trachée, monstre précédent, a, artère ombilicale ; h, ar- a , pharynx; b, rétrécissement de

tère iliaque ; c, cordon ombilical ; d, veine om- l’œsophage accolé à la trachée t ; e, es-

bilicale; y, vésicule biliaire; e, portion termi- tomac ; d, duodénum; l, langue;

nale de l’intestin ; u, rudiment des organes p, poumons, génito-urinaires.

d une poche séreuse. Le canal vertébral, largement ouvert dans toute son étendue ou seulement dans sa partie supérieure, est changé en une

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gouttière très-large, sans profondeur, et la moelle épinière fait défaut dans toutes les régions ou seulement dans la région supérieure (1). La partie postérieure et médiane du tronc est privée de téguments que remplace avant la naissance une vaste tumeur hydrorachique. Malgré la destruction complète de l’encéphale et d’une partie, sinon de la totalité de la moelle épinière, les nerfs existent, tantôt avec un calibre un peu inférieur à celui de l’état normal, tantôt aussi gros qu’à l’état ordinaire; ils s’insèrent sur la dure-mère là où le centre nerveux fait défaut.

Ces déformations considérables donnent aux monstres anencéphaliens une physionomie assez particulière. Leurs yeux sont volumineux, saillants

(1) Les figures 30 et 31, que je dois à l’obligeanee de MM. Tarnier et Pinard, nous montrent un enfant né à ternie, d’une mère âgée de vingt ans. Cet enfant, qui ne vécut que dix minutes, présentait les particularités suivantes : absence de cerveau, de cervelet et de moelle épinière; le crâne, ouvert dans toute sa largeur, offre à sa base une tumeur vasculaire de la grosseur d’une noix. Le canal rachidien est largement ouvert, et la fissure spinale se prolonge jusque dans la région lombaire. Les lames des vertèbres sont disjointes, écartées et renversées latéralement. Leur ensemble se présente sous la forme d’une surface triangulaire à base dirigée en haut, et dont le milieu est creusé d’une gouttière longitudinale peu profonde, seul vestige du canal vertébral. On ne trouve dans cette région aucune trace de tumeur vasculaire. La peau n’arrive pas au contact des vertèbres et la région dorsale n’est pour ainsi dire recouverte que par les méninges. — Il n’y a pas de front, la face est très-développée ; les cheveux, assez abondants, sont longs et noirs et cachent presque complètement la tumeur vasculaire par leur disposition rayonnée. Les yeux, saillants, occupent presque le sommet de la tête. Le nez, large etépaté, supporte un bourgeon ; il y a un bec-de-lièvre double (incomplètement représenté) avec fissure palatine. Les oreilles sont déformées et les conques, courbées presque horizontalement, reposent sur les épaules. Du côté gauche on remarque trois petits bourgeons charnus qui s’enfoncent dans le conduit auditif. Le cou n’existe pas à proprement parler. Les mains et les pieds sont bots. La main gauche, soudée à angle droit sur l’avant-bras, ne porte que quatre doigts ; le pouce manque. Les phalanges unguéales sont parfaitement développées aux pieds et aux mains; il y a cinq doigts à la main droite. Le pied droit présente sept orteils; les deux surnuméraires, reliés en dedans du pouce, sont plus longs que les autres. Les organes génitaux externes manquent complètement; pas de sexe, par conséquent. Aucun orifice dans la région périnéale; on observe seulement une plus grande production de peau, qui est froncée et qui vient s’adosser pour former une saillie qui simule, grossièrement il est vrai, un clitoris.

A l’autopsie, présence du diaphragme, cœur normal, foie très- volumineux, poumons et pancréas bien développés. L’extrémité inférieure du tube digestif se termine en pointe dans le tissu cellulaire de la région pelvienne (fig. 32). Gros intestin rempli de méconium, estomac normal, œsophage s’effilant, se transformant en cordon fibreux qui vient s’accoler à la paroi postérieure de la trachée à un centimètre au-dessus de sa bifurcation (fig. 33). Absence complète des reins, des uretères, de la vessie; pas d’organes génitaux internes. Il existe à droite au-dessous du foie un petit corps glandulaire de la grosseur d’une lentille ; un autre corps semblable se rencontre dans le bassin. Ce dernier n’existe pas à proprement parler; les os sont incurvés, rachitiques. (Pinard, Bull, de la Soc . anal ., 5° série, t. XVIII, p. 686.)

et placés au point le plus élevé de la tête, par suite de l’absence du frontal. La tête est enfoncée entre les épaules au point que les oreilles reposent sur celles-ci et le menton sur la poitrine.

Les complications les plus ordinaires de l’anencéphalie sont des incurvations du rachis, la soudure de plusieurs côtes, la soudure ou même l’absence de plusieurs vertèbres, l’absence des phalanges unguéales ou même des secondes phalanges, le pied bot, l’imperforation de l’anus (fig. 32) et surtout l’éventration. Cette anomalie est pour ainsi dire spéciale à l’espèce humaine; les individus qui en sont atteints naissent le plus souvent dans le cours du huitième mois et ne vivent que quelques minutes ou tout au plus quelques heures. Leur mort rapide doit être attribuée au désordre apporté dans leur organisme par la rupture subite et l’évacuation rapide de la poche hydro-rachique ; mais d’ailleurs leur organisation, coordonnée avec les conditions de la vie intra-utérine, ne l’est plus avec la vie libre et indépendante de l’individu dont les appareils organiques sont bien conformés.

L’étiologie de l’anencéphalie a été jusqu’ici peu étudiée. Demeaux a observé deux fois cette anomalie chez des fœtus dont la conception aurait eu lieu pendant l’état d’ivresse, et depuis lors quelques faits du même genre ont été rapportés. Mais ces faits ne sont pas assez nombreux pour qu’il soit possible d’admettre une liaison causale entre l’abus des alcooliques et l’anencéphalie. Pourtant, si l’on consulte les observations les plus récentes d’anomalies encéphaliques, on est conduit à penser que les excès de liqueurs fortes jouent un certain rôle dans leur production.

La pathogénie de cette anomalie, d’après les intéressantes recherches de Dareste, serait due à l’hydropisie des vésicules qui constituent l’état primitif des organes encéphaliques. Cette hydropisie, que l’on retrouve dans l’amnios et quelquefois dans toute l’épaisseur des tissus, a été constatée par Bruncel chez un anencéphale humain qui avait à la fois une ascite et un hydrothorax. Elle résulte, suivant Dareste, d’un état particulier du sang qui", chez les oiseaux, est complètement incolore et ne contient que très-peu de globules. Le point de départ de cette absence de globules dans le sang serait un arrêt de développement de l’aire vasculaire, imparfaitement canalisée et laissant les globules sanguins emprisonnés dans les îles de Wolff.

Bibliographie. — Sandifort, Anat. inf . cerebro destituti, Lugd. Batav., USU. — Sômmerring, Abb . u. Beschreib . einiger Missgeb . , 1791, p. 9. — Morgagni, De sed. et caus. morb ., epist., XII, XLVIII. — Meckel, Handb . d . path. Anat., t. I, p. 195-260. — Descript. monstr. nonnull., pl. V, fig. 2, et Anat.physiol. Beob. Halle, 1822, p. 79. — Geoffroy Saint-Hilaire, Philosoph. anat..

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1822, t. II, p. 125. — Spezza, Gaz. mèd., janvier 1833. — Is. Geoffroy Saint- Hilaire, Hist. des anom., t. II, 351. — Mattersdorf, De anencephalia. Berlin, 1836. — Vrolik, Handb. I, 455-â96. — Schrôder van der Kolk, Verh . d. eerste kl. v. h. nederl. inst ., 1852, p. 61. — Hensche, De anencephalia . Halle, 185/i. — Bruncel, Trois monstres anencéphales mis au monde par la même mère (Annales delà Soc. de mèd. de Bruges , 1854 ; Gaz. méd., 1855, p. 12). — Rayer, Sur un monstre anencéphalien dont une partie du cuir chevelu adhère et Vamnios dans un point correspondant au placenta ( Société de biologie et Gaz. méd., 1855, p. 701). — Virchow, Unters. über die Entwickel. d. Schàdelgr. Berlin, 1857, p. 103, pl. VI, fig. 12. — Alp. Mauricet, Soc. de biolog. et Gaz. méd , 1862, p 653. — Demeau, Monstre de la famille des anencéphales (Compt. rendus Acad, dessc., 1er février 1864). — - C. Dareste, Sur le mode de formation des monstres anencéphales (Compt. rend. Acad, des sciences , 10 sept. 1866, et Gaz. méd., 617).