IV. — Pseudencéphalie

La pseudencéphalie (1) tient le milieu entre l’anencéphalie et l’exencéphalie; elle est caractérisée par l’absence de la voûte crânienne et la substitution à la masse nerveuse de l’encéphale d’une substance molle, spom gieuse et vasculaire.

Cette anomalie, relativement fréquente chez l’homme, est au contraire très-rare chez les animaux. Elle présente des modifications crâniennes et cérébrales. Les os du crâne ne font pas défaut, mais ils sont arrêtés dans leur développement; la peau, les téguments, les tissus sous-cutanés, la dure-mère, s’arrêtent là où cessent les os. Une substance un peu molle se montre à l’extérieur sous la forme d’une tumeur d’un rouge foncé reposant sur la voûte du crâne. Cette tumeur, plus volumineuse parfois qu’un cerveau normal, souvent beaucoup moindre, recouverte seulement par une membrane transparente comparable à l’arachnoïde, se compose ordinairement de plusieurs lobes, dans lesquels on trouve quelquefois de la sérosité, et qui par leur position et leur forme simulent souvent les hémisphères cérébraux. Elle est constituée par un lacis de petits vaisseaux gorgés de sang, des faisceaux de tissu conjonctif, émanation de la piemère; mais c’est avec peine qu’on y observe des parcelles de substance nerveuse entièrement organisée. La moelle épinière est petite, atrophiée, ou, comme l’encéphale, transformée en une masse vasculaire.

Un fœtus femelle, né à terme et mort peu de temps après sa naissance,

(1) La pseudencéphalie constitue, dans la classification de Is. Geoffroy Saint-Hilaire, la famille des monstres pseudencéphaliens. Cette famille, selon la plus ou moins grande étendue des fissures crânienne et rachidienne, se trouve divisée en trois genres de monstres désignés sous les noms de nosencéphales, thlipsencéphales et pseudencéphales.

Fig. 34..— Tête de pseudencéphale. a , tumeur.

m'a présenté ces différents caractères. La voûte osseuse de la région frontale se trouvait soudée aux voûtes orbitaires, de sorte que la cavité crânienne représentait une dilatation de l’extrémité supérieure du canal rachidien. A l’extrémité de cette dilatation la voûte crânienne, perforée vers sa partie médiane, un peu plus à droite qu’à gauche, livrait passage à

une masse ou tumeur rougeâtre du volume d’un gros marron (fig. 34). Cette tumeur, arrondie, légèrement déprimée à son sommet, est entièrement glabre, tandis que la peau du voisinage, avec laquelle elle se continue par l’intermédiaire d’une membrane très-mince, est couverte de cheveux. Une incision médiane antéro-postérieure permet de constater que cette tumeur est divisée en trois parties ou lobes, l’un antérieur, l’autre moyen, le troisième postérieur (fig- 35). De ces lobes partent une première membrane qui va gagner le cuir chevelu et une autre membrane plus mince qui, en avant, se perd entre les lames osseuses de la base et de la voûte du crâne, et qui

en arrière va rejoindre la pie-mère spinale, après avoir tapissé une masse pulpeuse qui n’est peut-être qu’un rudiment de cervelet. Chacun de ces lobes est constitué par un tissu rougeâtre assez homogène, et composé surtout de faisceaux de tissu conjonctif et de vaisseaux. Le bord osseux qui limite cette tumeur est arrondi et Fig. 35. — La même tête vue d’en haut et reçoit, du moins en bas, l’insertion

phalique est coupée en deux moitiés de ^ ^ ^ oure-mere, il t St Cioise pat une

façon à montrer ses trois lobes, a et b re- membrane transparente qui n'est

présentent les deux lobes postérieurs; i, i • -, n

c, cuir chevelu ; d, crâne; f, arachnoïde. flUe 1 arachnoïde spmale, allant se

perdre dans le péricrâne ou le tissu sous cutané du cuir chevelu. Le canal rachidien est normal et la moelle épinière parait saine à partir du trou occipital. Le fœtus n’offre d’ailleurs rien d’anomal, si ce n’est un pied bot; à droite son tissu cellulo-adipeux est abondant.

La tête du pseudencéphale est sans front et sansvertex, enfoncée entre les épaules et surmontée d’une tumeur sanguinolente. La face est livide, très-développée ; les cheveux sont rares, mais longs et disposés en cercle autour de la base de la tumeur; le nez est large, épaté; la bouche est

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entrouverte ; les yeux, volumineux et saillants, occupent le sommet de la tête ; les oreilles sont déformées et tombantes.

Toutes ces circonstances réunies donnent à la physionomie quelque chose de hideux et de repoussant. Le tronc est en général régulier et bien conformé, les membres sont bien faits, et souvent le fœtus pseudencéphalien surpasse par sa taille et surtout par son embonpoint les fœtus normaux du même âge, ce qui explique la difficulté de Taccouchement en pareille circonstance.

Ce fœtus est peut-être plus souvent mâle que femelle; il naît ordinaire-' ment vivant, tantôt avant terme, tantôt lorsque le temps de la grossesse est écoulé. La mort suit immédiatement la naissance dans le plus grand nombre des cas ; -cependant, plusieurs anencéphales ont vécu de six à sept heures, quelques-uns n’ont péri qu’après un, deux ou trois jours. Leurs mouvements sont lents, leurs cris sont faibles et la déglutition leur est à peu près impossible. La patbogénie de ce vice de conformation est ignorée, mais il y a des raisons qui portent à la rattacher à une altération de la piemère avec arrêt de développement consécutif du crâne et de l’encéphale.

Bibliographie. — Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Hist. des anom . , t. II, p„ 317, bibl., p. 325. — Joly et Guitard, Monstre nosencêphale , {Acad, des sc ., 11 no v. 1850, et Gaz. mêd., 828). — Ad. Richard, Sur la composition de la tumeur des pseudencéphaliens [Société de biologie et Gaz. mêd ., 1851, p. 475). — IIouel, Monstre de la famille des pseudencéphaliens genre nosencêphale (Soc. de biolog. et Gaz. mêd., 1866, p. 90). — E. Hamy, Le nosencêphale pleurosome de Pondichéry (Journal de Robin, 1874, p. 294).