VI. — Hydromyélie ( spina-bifida

Le spina-bifida est caractérisé par la division ou l’absence congénitale d’un ou de plusieurs des arcs postérieurs des vertèbres permettant à une oartie ou à la totalité du contenu du canal rachidien de faire hernie à la partie postérieure du rachis.

Cette malformation a son siège habitue! sur la ligne médiane et en arrière du rachis, et si elle a été quelquefois signalée en avant (1), c’est dans des circonstances tout à fait exceptionnelles. Elle a été observée sur tous les points de la colonne vertébro-sacrée, mais la région lombaire est, pour ainsi dire, son siège d’élection, par ce fait que l’arc postérieur des vertèbres de cette région est le dernier à se souder. D’après un certain nombre de relevés, le spina-bifida occuperait la région des lombes dans les deux tiers des cas environ, la région sacrée dans un cinquième seulement. Les régions dorsale et cervicale seraient beaucoup plus rarement affectées, puisque, sur cinquante-sept cas relevés par Bevalet, dix seulement font mention du spina-bifida de ces régions.

L’étendue du spina-bifida est variable ; tantôt limité à deux ou trois arcs vertébraux, il occupe d’autres fois toute la longueur du canal rachidien. Simple dans le plus grand nombre des cas, il est quelquefois double dans une même région, le plus souvent dans deux régions différentes. Le volume de la partie herniée est variable ; habituellement de la grosseur d’un œuf de poule, cette hernie peut acquérir des dimensions capables de mettre obstacle à l’accouchement; arrondie ou piriforme, quelquefois très-petite au moment de la naissance, elle ne manque guère de s’accroître ensuite. Le plus souvent régulière, cette tumeur présente dans quelques cas, principalement chez l’adulte, un as-

(1) Dans un cas rapporté par Bryant, où l’agénésie rachidienne occupait la partie antérieure du sacrum [Gaz. méd., 1838, p. 10). Dans un autre cas, présenté en 1855 à la Société anatomique, par Depaul, le spina-bifida était à la fois antérieur et postérieur. Voyez aussi Cruveilhier, liv. VI, pl. 3, fig. 3-ù. Houel a rapporté {Bull, de la Soc. anat., 1850 et 1851) deux cas de spina-bifida latéral.

MALFORMATIONS

pect lobule produit par le cloisonnement de la poche et sa rétraction dans certains points. Elle est constituée par une accumulation de sérosité limitée p^* des membranes qui sont, en procédant de dehors en dedans, la peau distendue et amincie, la couche cellulo-graisseuse sous-jacente, et au-dessous de cette couche qui ne fait jamais défaut, si ce n’est dans quelques cas où le spina-bifida est de grande étendue, par une seconde enveloppe dense et résistante qui est la dure-mère rachidienne (fi g. 38). Cette membrane présente souvent des reliefs plus ou moins irréguliers, produits par des filaments nerveux perdus dans ses parois, et de là l’explication de l’anesthésie et de la paralysie de quelques-unes des parties situées au-dessous de la tumeur. Cette des cription s’applique à l’hydrorachis herniaire externe, ou par accumulation de sérosité entre les méninges. L’hydrorachis interne cystique, ou hvdromvélocèle, ne diffère

que par l’existence d’une couche de substance médullaire à la face interne des méninges.

Le contenu de la tumeur est un liquide séreux, incolore, transparent, à part le cas d’infl animation, où il devient quelquefois jaunâtre, floconneux ou même sanguinolent. Ce liquide a ordinairement la même composition que celui du canal rachidien avec lequel il communique, ce qui explique comment dans certaines positions il est possible, à l’aide de pressions bien dirigées, défaire diminuer momentanément la poche herniaire. Dans l’intérieur de cette poche baignent un certain nombre de filaments nerveux, ou plus rarement la moelle épinière qui, après s’être coudée et portée en arrière, s’étale en membrane sur ses parois, d’où elle peut rentrer dans le canal rachidien. La poche du spina-bifida de la région lombo-sacrée présente souvent une dépression en forme d’entonnoir, produite par l’adhérence de l’extrémité de la moelle. Les nerfs qui s’v rendent, comparés aux racines nerveuses supérieures , ne sont pas seulement très-allongés , mais aussi très-épaissis dans certains cas ,

Fig. 38. — Spina-bifida, a, tronçon du corps des dernières vertèbres dorsales ; bb, dure-mère rachidienne qui va doubler l’enveloppe cutanée de la tumeur g ; c, moelle épinière; hiatus vertébral rétréci par le repli de la dure-mère ; ff, lames vertébrales incisées; t, tissu sous-cutané et peau.

comme s’ils avaient subi une espèce d’hypertrophie. Disons, au point de vue des procédés opératoires, que les cas sont relativement rares dans lesquels ces parties n’entrent point dans la composition de la tumeur ; en sorte qu’il faut s’attendre à voir l’opération souvent suivie des désordres les plus graves.

L’ouverture par laquelle se produit la hernie est le plus souvent ohlongue et d’un diamètre variable, suivant l’absence plus ou moins étendue des apophyses épineuses et des lames vertébrales. Son calibre le plus ordinaire n’est pas très-considérable, il permet à peine le passage de l’extrémité du petit doigt ; aussi peut-il diminuer par les progrès de l’âge ou même s’oblitérer consécutivement à l’inflammation des membranes de la poche. Les exemples de ce genre de terminaison, quoique très-rares, conduisent à penser que certains kystes, situés à la partie postérieure du rachis, entre la dure-mère et la pie-mère, peuvent avoir été primitivement des spina-bifida dont l’orifice se serait oblitéré (1). Remarquons que ce phénomène ne se présente qu’autant que la moelle ne participe pas à l’altération, c’est-à-dire à peu près uniquement dans les formes de spina-bifida situés à l’extrémité inférieure de la moelle épinière, puisque les spina-bifida cervical et dorsal sont bien plutôt des hvdromyélocèles que des hydroméningocèles. Un mode de guérison que l’on constate quelquefois pour ces dernières tumeurs est la perforation de la poche, au niveau de laquelle se produit une sorte de bourrelet cicatriciel. Les ponctions, les injections simples ou iodées, les ligatures, etc., peuvent conduire au même résultat favorable.

Le spina-bifida est quelquefois accompagné de vices de conformation qui sont, les uns indépendants de la tumeur rachidienne , tandis que les autres, comme la célosomie, sont l’effet des mêmes influences ou lui sont consécutifs. Un exemple de ces derniers s’observe dans le spina-bifida de la région sacrée, où le sacrum, au lieu d’être concave en avant, présente une convexité dans ce dernier sens. La cavité du petit bassin et la partie inférieure de l’abdomen sont rétrécies, la partie inférieure du tube digestif, ainsi que les voies urinaires, ne trouvent plus à se loger dans la cavité abdominale et se projettent en avant, d’où une exstrophie de vessie avec célosomie et souvent absence d’une grande partie de l’extrémité inférieure de l’intestin.

(1) Cruveilhier décrit sous le nom de kystes arachnoïdiens congénitaux de la région sacrée des cas qui paraissent se rattacher à ce mode de terminaison. Voyez Traité d'Anat. pathog. Paris, 1856, t. HT, p. 451. Spring, d’un autre côté, considère comme des hydroméningocèles dont le pédicule s'est étranglé certaines poches séreuses de la nuque. Loc. cit , p. 26.

MALFORMATIONS

L’hydromélien’a pas toujours le même mode pathogénique. Si quelquefois elle est l’effet d’une hydropisie enkystée du canal central de la moelle épinière, dans d’autres circonstances elle semble pouvoir être rapportée à l’hydropisie de la cavité arachnoïdienne. Les causes de cette anomalie sont, en somme, peu connues. L’état de santé de la mère a paru quelquefois y prédisposer; la scrofulose, la syphilis, les cachexies, n’y sont peut-être pas étrangères, et on l’a vue se montrer sur divers enfants de la même famille ou de la même mère. Certains pays semblent exposés à sa production. Suivant Gintrac, elle serait plus fréquente en Hollande qu’en Italie.

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