V. — Exencéphalie (1) ( Hydrencèphalocèle et encèphalocèle

L’exencéphalie est un vice de conformation caractérisé parla hernie plus ou moins complète du cerveau ou simplement de ses enveloppes, à travers

(1) Sous le nom d’exencéphaliens, Is. Geoffroy Saint-Hilaire désigne une famille de monstres caractérisés par un cerveau mal conformé, plus ou moins incomplet et placé, au moins en partie, hors de la cavité crânienne, elle-même très-imparfaite. Cette famille est divisée de la manière suivante :

1° Notencéphale (voiro;, dos, eyxscpaXoç, encéphale), région occipitale fendue, cerveau situé en grande partie hors du crâne, derrière la tête, sur le dos; 2° proencéphale, scission au front, le cerveau, en grande partie au dehors, est placé sur le devant du crâne; 3° podencéphale, crâne incomplet à la paroi supérieure, et le cerveau, en grande partie hors de sa cavité, est situé au-dessus de lui; 4° hyperencéphale, absence totale de la voûte du crâne, cerveau à nu dans une grande étendue. Le même savant rapporte encore ici deux genres qui sont caractérisés par la présence simultanée d’une scission au tube rachidien: 1° iniencéphale (tviov, occiput), cerveau en grande partie dans le crâne, mais en partie aussi en dehors, par derrière et un peu au-dessous du

un orifice accidentel du crâne. Quelques auteurs font usage des mots hydrencéphalocèle et encéphalocèle pour désigner l’issue au dehors d’une portion circonscrite du cerveau avec ou sans sérosité, tandis que le mot exencéphalie leur sert à dénommer la hernie de presque toute la masse cérébrale, et le nom de méningocèle des tumeurs uniquement formées par la hernie des membranes cérébrales. Mais ces désignations basées sur le symptôme sont sans importance. Que la hernie soit un peu plus ou un peu moins considérable, qu’il y ait ou non épanchement de sérosité, le processus n’en est pas moins le même. La triple hernie des membranes mériterait seule de faire une classe à part, mais son existence n’est pas suffisamment établie.

L’exencéphalie est une anomalie relativement fréquente. Son siège se limite à quelques-unes des régions crâniennes, et ces régions sont précisément celles qui correspondent à des hydropisies partielles des cavités encéphaliques (Spring). Ainsi l’hydropisie des cornes cérébrales postérieures formerait la hernie sous-occipitale, celle des cornes antérieures la fronto-nasale ou l’orbitaire, et celle de l’hypophyse ou corne d’Ammon, la sphénoïdale. Quant à la hernie latérale ou temporale, il n’est pas bien sûr qu’elle existe, attendu que les auteurs ont souvent pris pour une affection de ce genre ce qui n’était qu’un simple hématome.

L encéphalocèle occipitale ou postérieure est la plus fréquente des anomalies qui nous occupent ; il en existe près de soixante observations, dont cinquante-trois ont été rassemblées par Laurence. L’ouverture herniaire ne siège pas toujours dans le même lieu, et les parties encéphaliques comprises dans la hernie ne sont pas toujours les mêmes. Tantôt celle-ci est sus-occipitale et renferme les lobes postérieurs du cerveau, tantôt elle est sous-occipitale et contient le cervelet, enfin elle peut occuper à la fois les deux régions sus- et sous-occipitales, et, la perforation du crâne étant beaucoup plus large, la tumeur

contient à la fois la partie postérieure des lobes cérébraux et le cervelet (fig. 36).

L exencéphalie antérieure (genre pro-encéphale de Is. Geoffroy Saint- Hilaire) est moins fréquente que la postérieure. Laurence n’a pu en ras-

cianc, qui est fendu à la région occipitale; 2° exencéphale, cerveau en grande partie

hors du ci âne et en arrière, la paroi supérieure du crâne manque presque entièrement.

Les anomalies résultant du défaut de réunion des vertèbres ou spina-bifida, quoique très- voisines des précédentes, sont à tort rangées par Is. Geoffroy Saint-Hilaire parmi

les hémitéries; nous pensons qu il est préférable de les rapprocher des anomalies corres* pondantes du crâne.

MALFORMATIONS

sembler que dix-sept cas (1). L’ouverture qui donne passage aux parties herniées est due le plus souvent à l’union du frontal avec les os nasaux, quelquefois le pédicule de la hernie est plus élevé et se trouve creusé dans le coronal lui-même près de la ligne médiane.

L’encéphalocèle inférieure, que certains auteurs ne séparent pas de l’en-

ceplialie anterieure, se produit au niveau du sphénoïde, et la hernie souvent fait saillie dans la cavité orbitaire. L’encéphalocèle supérieure est extrêmement rare ; l’absence des pariétaux en effet donne lieu à une ouverture très-large, et presque toujours le cerveau fait défaut (anencéphalie)»

L’exencéphalocèle latérale est contestée par Houel, mais acceptée par d’autres auteurs; Laurence en a réuni cinq cas. Dans cette variété l’ouverture herniaire a lieu sur les côtés de la tête, soit en avant, soit en arrière de l’oreille ; elle est produite par l’absence d’une partie de la portion écailleuse du temporal et des os voisins.

. 36. — Exencéphale, genre notencêphale de Is. Geoffroy Saint-Hilaire.

Quel que soit son siège, l’encéphalocèle présente à étudier d’une part le cerveau hernié et ses enveloppes, d’autre part la boîte crânienne. La peau qui recouvre cette hernie est glabre ou couverte de cheveux, plus ou moins distendue et amincie, suivant le volume de la tumeur, quelquefois enflammée, excoriée ou ulcérée. Au-dessous de ce tégument le tissu cellulaire est aminci, et dans quelques cas il est le siège de kystes développés par suite de frottements exercés à la surface de la tumeur. L’aponévrose épicranienne vient ensuite, et puis les membranes cérébrales, dure-mère et arachnoïde, entre lesquelles s’épanche quelquefois une sérosité transparente susceptible de s’enkyster. Les centres nerveux occupent presque toujours le milieu de la tumeur. Ils sont formés, suivant le siège de la hernie, par les cornes antérieures du cerveau, l’hypophyse, les cornes postérieures, le cervelet. Le plus souvent la portion herniée

(1) Sur 93 cas d’encéphalocèle ou de méningocèle qu’il a analysés, Houel en compte 68 pour la région occipitale, 16 pour la région fronto-nasale et 9 pour la base du crâne.

est dilatée en ampoule dans la tumeur, pressée qu’elle est par la sérosité ventriculaire, et si la substance nerveuse, réduite à une simple lamelle

appliquée sur les membranes, vient à se rompre, le liquide ventriculaire s’échappe, et les centres nerveux, revenus sur eux-mêmes, se présentent à l’ouverture qui leur a livré passage sous forme d’un moignon ratatiné. D’autres fois la substance nerveuse est ramollie et transformée en une bouillie plus ou moins épaisse qui nage en flocons dans la sérosité. Le cerveau est rarement tout à fait sain ; sur quarante-quatre cas où il est question de l’état de cet organe, il est altéré trente-neuf fois (Laurence). Dans quelques rares circonstances la masse cérébrale fait seule hernie et l’encéphalocèle paraît tenir à une hypertrophie de cette masse (hyperencépbalie de Is. Geoffroy Saint-Hilaire).

Le crâne est plus ou moins profondément modifié ; tantôt l’ouverture anormale de sa cavité, produite par l’atrophie d’une partie de la voûte, se présente sous la forme d’une simple perforation ; tantôt, par suite

d’un défaut de développement de sa portion supérieure, la boîte encéphalique est ouverte dans la presque totalité de son étendue. Enfin, les os de la partie supérieure du crâne, considérablement réduite, ne forment plus, dans certains cas, qu’une série de petites pièces rejetées sur. les côtés et entourant latéralement la base de l’encéphale, au lieu de la recouvrir et de l’envelopper supérieurement.

L’exencéphalie est sujette à de nombreuses complications : l’une des plus communes est la fissure spinale (spina bifida). La face, remarquable par son obliquité, est quelquefois atteinte d’anoma- Eig. 37. — Exencéphale atteint d'éventration lies dont la plus fréquente est le

!ssuc d" CT’ d,u bec-de-lièvre double avec fissures

Joie, de la raie, etc. Adhérence du placenta

aux méninges. (Musée Dupuytren.) de la voûte palatine. Les pieds OU

l’un d’eux sont souvent mal faits et plus ou moins renversés. Le tronc luimême n’échappe pas toujours à ces vices originels; celui qu’on y observe le plus fréquemment, la célosomie, est une monstruosité qui consiste dans le déplacement herniaire du cœur et des viscères digestifs (fig. 37).

MALFORMATIONS

Les causes de l’exencéphalie sont obscures ; par contre, ses conditions pathogéniques sont mieux connues. Cette anomalie se rencontrant quelquefois chez des fœtus atteints d’éventration avec brièveté du cordon ombilical et adhérences de ce cordon aux méninges cérébrales (fig. 37), il y a lieu de croire que cette disposition n’est pas sans influence sur sa production. Dareste attribue, d’ailleurs, la genèse de cette malformation à un arrêt de développement de l’amnios pouvant exercer une compression sur les vésicules cérébrales, de façon à les déprimer et à les aplatir. Ainsi pressées , ces vésicules s’élargissent latéralement de manière à constituer un rebord saillant qui s’étend sur les côtés de la tête dont il est séparé par un sillon plus ou moins profond. Lorsque l’ossification du crâne commence, elle s’étend sur toute la partie de la tête qui est inférieure à ce sillon, mais elle ne peut remonter au-dessus. Après avoir constaté ce fait pour les hernies totales de l’encéphale, ce savant distingué a pu observer plusieurs exencéphalies partielles en voie de formation et s’assurer qu’elles se forment de la même manière que les exencéphalies totales. Cette interprétation, basée sur une observation attentive du développement embryonnaire, nous paraît fort admissible ; pourtant il convient de faire remarquer qu’elle ne rend pas bien compte du siège spécial, pour ainsi dire, de Lexencéphalie et qu’elle ne l’explique pas.

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