MALFORMATIONS DE L’APPAREIL URO-GÉNITAL EXTERNE ET DE L’ANUS

Vers la cinquième semaine cle la vie embryonnaire commencent à apparaître les premiers linéaments des organes génitaux extérieurs. Sous le feuillet externe du blastoderme s’accumule une substance au sein

de laquelle se produit une fente linéaire longitudinale commune aux organes génitaux urinaires et à l’appareil défécateur. Cette fente antéropostérieure ou cloaque se creuse de plus en plus et se porte à la rencon ■> tre du cul-de-sac que forme, d’autre part, de dedans en dehors, vers l’extrémité caudale, le feuillet intestinal. De chaque côté s’élèvent bientôt deux éminences arrondies, origine des corps caverneux , et au-dessous d’elles deux saillies destinées à constituer le scrotum chez l’homme, les grandes lèvres chez la femme. Les deux éminences supérieures, après s’être allongées, se réunissent par leur partie supérieure, de manière à produire inférieurement une gouttière longitudinale qui fait suite au cloaque. Cette gouttière, dans le sexe masculin, disparaît insensiblement par le rapprochement de ses bords pour former le pénis, mais chez la femme elle persiste et constitue la séparation des petites lèvres au-dessous des corps caverneux du clitoris. Quant à la fissure médiane, elle subit un resserrement qui la divise en deux portions : l’une, postérieure, qui s’arrondit et constitue l’ouverture anale; l’autre, antérieure, toujours allongée, conduit dans une cavité où viendront aboutir les canaux excréteurs des organes génitaux et urinaires internes (orifice uro-génital). Chez l’homme, la réunion des deux éminences scrotales amène la réunion de la portion antérieure de cette fissure, située au-dessous d’elles, d’où le raphé périnéal médian ; chez la femme, au contraire, la disposition persiste, et les deux conduits, urinaire et vaginal, continuent à s unir dans le cloaque

uro-génital, qui prend le nom de vulve. Ainsi, à une certaine période de l’existence embryonnaire, les organes génitaux externes de l’homme offrent la plus grande analogie avec ceux de la femme, et l’on comprend que, si le développement vient à s’arrêter et que les deux lèvres de la fente urogénitale cessent de se rapprocher, il y aura, au-dessous d’une verge plus ou moins atrophiée, un cul-de-sac plus ou moins profond dont l’ouverture, bordée de chaque côté par les scrotums divisés, simulera plus ou

moins parfaitement l’ouverture vulvo-vaginale de la femme. Ce vice de conformation, désigné sous le nom d’hermaphrodisme, n’est, en réalité, qu’un hermaphrodisme faux. Quant à l’hermaphrodisme vrai, état que caractérise la présence des deux sexes sur le même individu, il est le résultat d’un vice de développement des organes génitaux internes, et, partant, il sera étudié dans la seconde partie de ce travail. Ici, nous nous occuperons de la persistance du cloaque, du faux hermaphrodisme et de l’imperforation anale.

ï. — Persistance du cloaque.

La persistance du cloaque ou vestibule commun à l’intestin et aux organes génito-urinaires a été plusieurs fois rencontrée dans l’espèce humaine chez les nouveau-nés où elle est souvent accompagnée de tissure abdominale et d’exstrophie vésicale. Cette anomalie consiste en une cavité plus ou moins distincte, communiquant au dehors par une seule ouverture et recevant intérieurement les orifices des voies urinaires, de l’appareil générateur et du rectum. L’ouverture commune de l’anus et de la vulve représente assez bien ces deux orifices, réunis par une déchirure du périnée. Dans quelques circonstances, on ne trouve plus un vestibule

Fig. 42. — Imperforation de l’anus et communication de l’intestin avec le canal de l’urèthre. a, abouchement du rectum dans l’urèthre, près du col de la vessie; b, rectum ; c, section de cet intestin; d , vessie.

commun aux organes génito-urinaires et à l’anus, mais la communication de deux de ces parties entre elles. C’est ainsi qu’on a pu constater l’embouchure des uretères, soit dans le vagin, soit dans l’anus, celle du vagin

MALFORMATIONS

ou du col de l’utérus dans la vessie ou dans le rectum, et enfin celle du rectum dans le vagin, la vessie ou l’urèthre.

La première de ces dispositions, la moins fâcheuse de toutes, est aussi fort rare ; l’embouchure du vagin ou du col de l’utérus dans le rectum est beaucoup plus fréquente. Il existe alors, comme dans l’état normal, deux ouvertures : l’une, celle de l’urèthre, est propre aux organes urinaires ; l’autre est commune à l’excrétion des matières fécales et aux fonctions génératrices. Quelque grave que soit ce vice de conformation, il n’est point une cause nécessaire de stérilité pour les femmes qui en sont affectées. Des observations authentiques montrent même qu'un accouchement a pu se terminer heureusement dans ces conditions, l’ouverture anale s’étant agrandie parla déchirure plus ou moins complète du périnée. L’embouchure de l’intestin dans la vessie, au niveau de son coi, ou dans l’urèthre (fig. 42) , est une anomalie plusieurs fois observée, principalement chez les enfants mâles; l’expulsion, par l’urèthre, d’urines mêlées de méconium en est l’indice certain. L’orifice de l’intestin , sorte d’anus interne, est alors très-petit et permet seulement le passage de la partie la plus liquide du méconium et des matières fécales. L’ouverture de l’intestin dans le vagin est un vice de conformation analogue, mais beaucoup moins grave, parce que ce canal a des dimensions plus considérables que celles de l’urèthre. Souvent, dans ces conditions, l’intestin est imperforé, et ces. cas, qui ne sont que des abouchements anormaux du rectum, ont été quelquefois décrits comme des rétrécissements ou atrésies de l’intestin.

Bibliographie. — Voisin, Journ. gên. de méd. de Sédillot, t. XXI, p. 357. — Littré, Mém. deVAcad. dessciences, 1709, p. 9. — J.-L. Petit, Ibid., 1716, p. 114, 121. — ■ Méry, Ibid., p. .184. — Thamm, De genit. sex. seq. var. Halæ, 1799. — ■ J. -Fr. Meckel, Relis Arc-hiv , t. IX, fasc. 1. — Ilandb. t. 1, p. 707. — • Burns, Edinb. med. Journ., 1805. — G. Vrolik, Mém. sur quelques sujets inter . Amsterdam, 1822. — W. Vrolik, Handb., I, p. 412; Tabulœ, pl. 31 et 22, etc.— Jung, Symb. ad doctr. de vitiiscirca abdom. congenit. Bonn, 1815. — Haag, De cloaca, Diss. Turici, 1837. — Gruber, Mém. des savants étrang. Pétersbourg, 1849. — Ammon, Angeb. chir. Krankheiten , taf. 9, fig. 6; taf. 16, fig. 11, etc. — Otto, Monstr. sexcent. desor. Nr., 535. — Cruveilhier, Anat. path., liv, I, pl. v, fig. 6-8, etliv. II, pl. il, fig. 5-6. — Blot, Gaz. méd., 1851. — Wasseige, Bull, de V Acad, r. de méd. de Belgique, 1853, p. 701. — Guntiier, Deutsche Klin. , August, 1854.

— Nagel, ibid., 1855, n° 51. — Depaul, Union médicale, 1855, p. 135» — Friedlander, Ver h. der Ges. f. Geburst in Berlin, 1856, VII, p. 243, taf. 2. — Reuss, Archiv f. phys. Heilk., 1856, fasc. 4.— Parisot, Gaz. des hôpitaux, 1856, n°79.

— Puech, Comptes rendus de B Acad, des sciences , 1857, 18 nov. — A. Forster, Die Missb. d. Menschen , Iéna, 1865, p. 116. — Hynitoch, De atresia ani vaginalis , Diss. inaug. Halle, 1867. — Favier, De la communication congénitale du rectum

avec V appareil urinaire . Thèse de Paris, 1872. — Pinard, Bulletin de la Société anatomique , année 1873, p. 682.

II, — Hermaphrodisme faux ou hermaphrodisme externe.

Cet hermaphrodisme, qui n’est qu’apparent, puisque l’appareil sexuel est unique , présente dans quelques-unes de ses parties les caractères d’un appareil mâle, dans quelques autres les caractères dun appareil femelle. Néanmoins, il est masculin ou féminin.

L’hermaphrodisme masculin, de beaucoup le plus fréquent, est toujours le résultat d’un arrêt de développement qui diminue la différence existant normalement entre les caractères de l’appareil reproducteur de l’un et de l’autre sexe. 11 est constitué par la persistance de la fissure du périnée et du scrotum, accompagnée d’une fissure uréthrale inférieure ou hypospadias, de diverses déformations du pénis et en même temps d’une position généralement anormale des testicules. Non-seulement le pénis est plus ou moins modifié dans sa forme et d’un volume inférieur à celui de l’état normal, mais le gland est imperforé, le prépuce mal conformé et l’urèthre changé dans une partie de son étendue en un simple sillon peu ou point distinct. La région du scrotum présente une fente plus ou moins profonde, simulant une vulve, avec les lèvres de laquelle le pénis est plus ou moins adhérent par sa face inférieure, de sorte que c’est ordinairement dans la partie la plus voisine de l’anus que se trouve l’orifice externe de l’urèthre. Pour peu que la fente scrotale soit profonde, elle forme une cavité aveugle souvent prise pour un vagin, comme la fissure pour une véritable vulve ; l’individu atteint de ce vice de conformation a donc des organes sexuels externes qui présentent l’apparence de ceux de la femme, et plusieurs fois il en est résulté des méprises regrettables. Ajoutons, pour compléter la ressemblance, que les testicules, de structure, de forme ou même de volume ordinaires, ont en général une position anormale. Le plus souvent renfermés dans la cavité abdominale, ils n’en sortent qu’à l’époque de la puberté pour se fixer dans la fausse vulve, au niveau des anneaux inguinaux ou un peu au-dessous; ainsi situés sur les côtés du pubis, ils ont quelquefois été pris par des chirurgiens inexpérimentés pour des tumeurs herniaires, et traités comme tels. Dans ces conditions, la sécrétion du sperme est souvent possible ; son émission peut avoir lieu, mais l’état incomplet de l’urèthre et son adhérence avec les lèvres de la fissure scrotale rendent imparfaite l’éjaculation de la liqueur séminale et mettent obstacle à la fécondation, qui n’est toutefois pas absolument impossible.

MALFORMATIONS

En même temps que les organes sexuels externes se rapprochent de ceux de la femme, l’organisation tout entière se modifie et prend en quelque sorte l’empreinte de l’organisation féminine. Le larynx est peu saillant, la voix peu grave, la barbe est rare ou fait défaut ; la peau, douce, peu velue, recouverte par un tissu adipeux développé, recouvre des muscles peu saillants. Les membres sont petits, la poitrine est étroite et le bassin élargi. Les mamelles arrondies, plus ou moins volumineuses, pourvues de mamelons prononcés, viennent compléter une ressemblance qui s’étend souvent jusqu’au moral. Ces caractères s’observent encore dans certains cas où, malgré la réunion complète des lèvres de la fente scrotale, les testicules et le pénis sont imparfaitement développés.

Le plus faible degré des anomalies de ce genre chez l’homme est l’hypospadias, qui consiste dans l’ouverture de l’urèthre, au-dessous de la verge, à une distance plus ou moins éloignée du gland. Si le scrotum, quand cette ouverture est située près de la racine de la verge, est en même temps divisé sur la ligne médiane, il en résulte un orifice avec des replis simulant une vulve ; ainsi, on comprend qu’il existe entre l’hypospadias et l’hermaphrodisme masculin le plus complet toute une série d’états intermédiaires. Du reste, comme la persistance de la fente scrotale, l’hypospadias est le résultat d’un arrêt de développement survenu à une époque plus ou moins avancée de la grossesse.

L’hermaphrodisme féminin est caractérisé par l’hypertrophie simple du clitoris, par l’occlusion plus ou moins complète de la vulve ou par la réunion de ces deux anomalies; de même que l’hermaphrodisme masculin, il offre de nombreuses variétés. Dans son degré le plus avancé, cette anomalie se traduit par l’existence d’un clitoris très-volumineux, ayant à sa partie inférieure un canal plus ou moins complet duquel s’échappent les urines et le flux menstruel. Non-seulement cette disposition simule chez la femme le volume et la forme du pénis avec un urèthre presque complet ou affecté d’hypospadias , et un canal sexuel constamment imperforé ou rétréci ; mais il convient d’ajouter que l’influence d’un tel hermaphrodisme réagit sur l’ensemble de la constitution physique, et même d’une manière très-manifeste sur les penchants moraux. À tous ces caractères masculins s’ajoute encore, dans quelques cas, une autre anomalie, la descente des ovaires et l’issue de ces organes à travers les anneaux inguinaux , ou simplement le développement de petites pelotes graisseuses, dont le siège dans la région inguinale peut faire croire à l’existence de testicules. Pourtant, il est facile de ne pas se laisser abuser, si, par un toucher attentif, on a soin de s’assurer de l’absence des épididymes et des canaux déférents. Nous bornerons à cette description l’étude des

anomalies des parties externes de la génération. Ailleurs, il sera question des anomalies des organes internes et de leurs relations avec les vices de conformation des organes externes.

Bibliographie. — Haller, Élém. physiol. , t. Ml. — Ferrein, Mém. de VAcad. des sciences, 1767. — Arnaud, Sur les hermaphrodismes (Mêm. de chirurgie, I, 1768). — Morgagni, De sed. et eaus. morborum, epistol. 67, art. 6.

Home, Philosoph. Transact., 1799. — Stegleiiner, De hermaphroditorum

nat. tract., 1817. — Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Hist. des anom., t. II, p. 30. — - Guenther, Comment, de hermaphrodit . Lipsiæ, 1846, — H. Meckel, Zur Morphol. d. Harn. und Geschlechtsverzeuge d. Wirb., etc. Halle 1848. — Riciiter, Preuss. Ver.-Zeit ., 1851, n° 16. — Henriette, Journ. de méd., janvier 1855. — Morrisson, Gaz. hebd., 1856, n° 13. — Huette, Gaz . méd. de Paris , 1856, p. 141. — Dufour, Bull, de la Soc. anat. de Paris, 1856. — Partsot, Gaz., des hôpitaux, 1856, n° 79. — Huguier, Gaz. des hôpitaux, 1857. — Verneuil, Ibid. — Hewett, British med. Journ., 1857, n° 35. — Picardat, Rech. sur les anom. congénit. du canal de Vurèthre. Thèse de Paris, 1858. — Girdwood, The Lancet, 24 déc. 1859. — Dacorogna, Bull, de la Société anatomique, 1864, p. 481. — Éd. Cruveilhier, Ibicl., 1865, p. 468. — Dodeuil, Ibid., p. 473. — Thomas Bryant, Cases of malposition of the tcstis and of malformation of the male and femcde urino-genital Organs ( GuyJs Hospital Reports , série 3, vol. XIII, p. 419, 1868).

IIL — Imperforation de l’anus.

De même qu’il est des abouchements anormaux de l’intestin résultant de la persistance du cloaque interne, de même il existe des anomalies de l’anus qui sont produites par la persistance du cloaque externe. Que la cause indéterminée qui trouble le travail organo-plastique agisse avant que le cloaque externe ait été pourvu de ses séparations naturelles, l’ouverture anale fera défaut; elle se confondra avec le sillon uro-génital et l’intestin se terminera, soit à la fourchette vulvaire ou au commencement du vagin, soit vers la partie pénienne de l’urèthre. Que l’anus, au contraire, se soit régulièrement établi, mais que la jonction avec le rectum ait été défectueuse, il existera, suivant le degré, un rétrécissement ou une imperforation ano-rectale, et celle-ci sera très-mince ou très-épaisse, selon que le rectum sera régulièrement conformé ou qu’il fera défaut dans une partie de son étendue. *

Le rétrécissement congénital de l’anus et de la partie inférieure du rectum a été plusieurs fois observé; Ammon et Vrolik en ont figuré des exemples. Son siège ordinaire est le point d’union de l’anus et de

MALFORMATIONS

l’intestin, c’est dire qu’il se rencontre à 1 ou 2 centimètres de l’orifice anal. L’imperforation de l’anus est susceptible de nombreuses variétés. Dans quelques cas, l’anus offre les apparences d’une disposition régulière, et son orifice est simplement fermé par une membrane mince qui laisse transparaître le méconium au-dessus d’elle. D’autres fois , l’anus, moins complètement développé, consiste en un petit infundibulum à bords frangés ; la membrane obturatrice est épaisse, et, dans certains cas même, il existe une oblitération solide et dense de plusieurs centimètres de hauteur, constituée par toutes les tuniques ano-rectales. Quelquefois enfin l’imperforation anale est constituée par un cordon fibreux ou musculaire qui, du point où devait exister l’anus, s’étend vers le cul-de-sac du rectum. Ce cordon venant à manquer complètement, il y a non plus une imperforation, mais une absence partielle du rectum. Le chirurgien doit être bien pénétré de l’existence de toutes ces variétés et ne se décider à une opération qu’à la suite d’un diagnostic précis. Dans le plus grand nombre des cas, le cul-de-sac rectal est considérablement distendu par le méconium liquide, et cette distension est un moyen de diagnostic important et presque l’assurance d’une manœuvre opératoire heureuse.

L’absence totale de l’anus coïncide le plus souvent avec un abou chement anormal de l’intestin , quelquefois avec l’absence du rectum. Dans ces conditions, la peau se continue d’une fesse à l’autre sans dépression, plis ou trace quelconque d’un orifice; parfois même les deux tubérosités de l’ischion sont rapprochées l’une de l’autre et le détroit inférieur du bassin se trouve plus ou moins rétréci.

Bibliographie. • — Albucasis, Chirurgie , chap. lxxix, p. 187 (De l’imperforation de l’anus), trad. de l’arabe par M. le docteur Leclère, médecin-major. Paris, 1861. — Benivenics, Libel. de abd. nonn. acmir. morbor. causis, cap. 86. Florence, 1503. — Littré, Diverses observ . anatomiques ( Ilist . de V Acad, des sciences. Paris, 1710 p. 36). — J.-L. Petit, Démarqués sur différents vices de conformation ( Mém . de ï Acad, de chir. , t. I, p. 317. Paris, 1743) . — Bertin, Mém . sur les enfants qui naissent sans un véritable anus (Mém, de V Acad, des sciences , 1771, p. Ù72). — - Wrisrerg, De prœternaturali et raro intestini recti cumvesica urinaria coalitu, et inde pendente ani clefectu. Gœttingue, 1779. — Pappendorpf, De ano infantium imper forato. PL Lugd. Batav. 1781. — Toutant de Beauregard, Sur wi enfant né à terme et sans anus (Journ. de mêd. et de chir., t. LXVI, P- 90, 1786). — Rochard, Obs. sur une espèce d’imper foration de Vanus (Journ. de méd. et de chir., t. LXXXY, p. 252, 1790). — E. Ford, Case of imperforate rectum (Med. Facts and Obs., t. I, p. 102, 1791). — C.-L. Dumas, Obs. et réflexions sur une imperforation de Vanus (Journ. gén. de méd.,

t. III, p. 46, an v). — Allan, Rapp . sur le mém. précédent (Ibid., p. 123). -r- Martin (jeune), Rapp. sur une obs. d’imperforation d’anus (Rec. des actes de la Soc. desanté de Lyon , t. 1, p. 180. Lyon, 1798). — Callisen, Imper, f or ationes cini ( Systema chirurgiœ hodiernœ , t. II, p. 688. Hafniæ, 1800). — F.-Y. Bravais, Imperforation de V anus avec sortie des excréments par la verge (Rec. des actes de la Soc. de santé de Lyon , t. II, p. 97, 1801). — F. Voisin, Sur une imperforation extraordinaire de l’anus chez un nouveau-né ( Journ . de méd ., t. XXXI, p. 333, 1805). — Fournier, Dict. des sc. méd. en 60 vol., art. Cas rares, t. IV, p. 155 et 156, 1813. — P. Séranb, Diss. sur quelques, vices de conformation de l’anus et du rectum. Thèse de Montp. , 1814, n° 103. — Haselmann, De cini intestinorumque atresia. Pl. Trajecti ad Rhen., 1819. — Cavenne, Obs. d’une imperforation de l’anus chez un garçon , avec ouverture de V intestin dans la vessie ( Arch . gén. de mécl., lre série, t. V, p. 63, 1824). — Miriel, Vices congénitaux de conformation de l’extrémité inférieure du tube digestif. Thèse de Paris, 1835, n° 82. — J. A. Ammon, Die angeborenen chirurgischen Krankheiten , etc., pl. x et xi. Berlin, 1842. — J. Cruveilhier, Anat. pathol. clu corps humain , lre livr., pl. vi. — J. S. Roux, De l’imperforation de l’anus. Thèse de Montp., 1844, n° 96. • — A. Bérard, Anus anormal s’ouvrant dans la commissure postérieure de la vulve chez une jeune fille, établissement d’un anus artificiel dans la région anale (Gaz. des hôp., 1844, p. 286). — W. Gosse, Congénital absence of anus (Loncl. med. Gaz., t. XLI, p. 17, 1848). — E. F. Bouisson, Des vices de conformation de l’anus et du rectum. Thèse de concours. Paris, 1851. — Derout, De l’état de la thérapeutique concernant les vices de conformation ; imperforation de l’anus et du rectum (Bull, de thérap ., t. XLIX, p. Il, 105, 1855). — C. Lobligeois, De V oblitération congénitale des intestins. Thèse de Paris, 1856, n° 259. — II. Friedberg, Recherches cliniques et critiques sur l’anus artificiel (Arch. gén. de méd., 5° série, t. IX, p. 565, 701, et t. X, p. 42, 1857). — T. B, Curling, Inquiry into the Treatment of congénital imperfections of the rectum by operation , founded on an Analysis of one hundred cases , etc. (Med.-chir. Transact ., t. XLIII, p. 271, 1860). — W. Bodenhammer, A practical Treatise on the Etiology , Pathology and Treatment of the congénital malformations of the rectum and anus. New-York, 1860. — G. Goyrand, Études pratiques sur l’atrésie et les malformations du rectum. , etc. (Gaz. méd. de Paris, 1856, p. 509, 524, 538, 601, 639). — Le même, Note sur l’atrésie de l’anus (Bull, de la Soc. dechir., t. VII, p. 407, 1857). — • Gay, Records of the Boston Society for medical improvement, vol. III, p. 156. Boston, 1859. — Healy, A Case of congénital malformation of the rectum (Dublin med. Press, 2e série, t. IX, p. 217, 1864). — Little, Case of imper for ate anus (Edinb. medical Journal , 1867, March). — Rizzoli (de Bologne), De l’atrésie de l’anus avec une ouverture du rectum dans la vulve. Rapport lu à la Société de médecine de Strasbourg, dans la séance du 2 mai, par le professeur Stoltz (Gaz. méd. de Strasbourg , 1867) • — Warren, Imper forated anus and rectum. Surgical observations, p. 196. Boston, 1867. — Holmes, The surgical treatment of the diseuses of infancy and childhoocl, p. 207; traduction de Larcher, Paris, 1870, p. 208.

MALFORMATIONS