II. — Fissures thoraciques. — Ectopie cardiaque
Ce vice de conformation est simple ou compliqué d’ectopie cardiaque. S’il est compliqué, ou bien le sternum, séparé en deux moitiés qui reçoivent chacune l’insertion des côtes, laisse un vide a travers lequel le cœui fait hernie, ou bien une moitié seulement du sternum est normale sinon rudimentaire, tandis que l’autre moitié fait défaut avec les cartilages costaux et une portion des côtes dont les extrémités sont libres ( pleurosome, Is. Geoffroy Saint-Hilaire). La fissure, enfin, peut n’envahir que la dernière portion du sternum et se continuer jusqu’à l’ombilic.
La fissure sternale simple se limite au sternum et n’atteint pas les parties molles qui parviennent à se constituer. Elle occupe toute la longueur
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du sternum ou seulement sa partie supérieure, et les deux bords de la fente sont réunis par une toile fibreuse recouverte de la peau. Dans le premier cas, le sternum fait quelquefois défaut et les côtes sont réunies entre elles à la façon des fausses côtes ; dans l’autre, elles sont articulées avec les pièces sternales. Cette anomalie n’apporte aucun obstacle sérieux à l’existence.
La fissure sternale accompagnée d’ectopie cardiaque est, au contraire, un vice de conformation des plus graves, et qui est suivi de mort peu de temps après la naissance. Les parties molles sont affectées en même temps que le sternum, qui est alors, comme chez le jeune embryon, séparé en deux moitiés latérales ; il fait défaut dans sa moitié inférieure ou dans toute son étendue, quelquefois en même temps qu’une ou plusieurs côtes. Le cœur laissé à découvert, entièrement à nu ou enveloppé par le péricarde, fait hernie à travers la fissure et vient se placer au devant de la poitrine, sa pointe dirigée en bas, en avant ou même en haut. Cet organe, le plus souvent, présente des anomalies dans sa conformation ou dans sa structure ; souvent aussi son déplacement est accompagné d’une semblable anomalie de l’encéphale.
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III, — Fissures abdominales. — Exstrophie vésicale.
Ces fissures, accompagnées ou non d’un vice de conformation du diaphragme, présentent des degrés variables, suivant qu’elles occupent toute la longueur de la paroi abdominale ou une portion seulement de cette paroi.
Étendue de l’appendice xiphoïde à la symphyse pubienne ou même au delà, la fissure abdominale ou éventration est constituée par un espace vide, limité par les parois du ventre, se continuant avec l’amnios. Les viscères abdominaux, plus ou moins rapprochés les uns des autres et disposés en
une sorte de paquet, forment par leur réunion une tumeur volumineuse pendant au devant de la cavité abdominale et recouverte seulement par des membranes fines et transparentes, qui ne sont autre chose que la gaine du cordon ombilical excessivement distendu. Ce désordre coexiste fréquemment avec d’autres anomalies, l’exstrophie de la vessie, l’existence d’un cloaque et l’absence des parties génitales extérieures, un cordon ombilical très-court ou complètement effacé. Il est grave, car la plupart des nouveau-nés qui en sont atteints meurent dans les quelques jours qui suivent leur naissance.
Limitée à la région ombilicale, la fissure abdominale, connue sous le nom d’exompbale, se présente sous la forme d’un anneau, des bords duquel émane la membrane amniotique, de sorte que c’est véritablement dans la base du cordon ombilical que sont contenus les organes déplacés, à savoir une portion de l’intestin grêle, soit seule, soit accompagnée de quelques autres viscères. L’exomphale est peu compatible avec l’existence ; elle ne l’est mêmepas du tout lorsqu’elle est volumineuse. Cette anomalie, y compris l’éventration, est beaucoup plus fréquente chez l’homme que chez les animaux.
Dans l’exomphale comme dans l’éventration, les parties déplacées occupent donc la base du cordon ombilical, et ces deux variétés de déplacement des viscères abdominaux ne constituent, en réalité, qu’une seule et même anomalie dont l’exomphale offre le premier degré, et l’éventration le second. Ces vices de conformation résultent de la persistance de conditions appartenant à l’état embryonnaire, l’éventration réalisant les conditions de l’une des premières périodes de la vie intra-utérine, l’exomphale celles d’une époque postérieure. Chez l’embryon humain, en effet, jusque vers le commencement du troisième mois, les intestins, rassemblés et comme flottant au-devant de la cavité abdominale, forment une sorte de paquet renfermé dans la gaîne alors extrêmement ample et étendue du cordon ombilical. C’est la persistance de ces conditions embryonnaires chez le fœtus qui constitue l’anomalie appelée éventration, dans laquelle la fissure abdominale est à peu près complète. L’exomphale, au contraire, est due à la persistance de ce degré plus avancé de l’organisation où les viscères digestifs sont rentrés dans la cavité de l’abdomen, fermée alors antérieurement aussi bien que sur ses parties latérales, ne communiquant plus avec l’intérieur que par l’ouverture de l’ombilic. Le segment inférieur de l’intestin grêle étant de toutes les portions du canal alimentaire celle qui rentre la dernière dans la cavité abdominale, est aussi celle qui, dans le cas d’exompbale, s« rouve le plus souvent comprise dans la tumeur herniaire.
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Limitée à la région inférieure du ventre et accompagnée de fissure de la vessie, du clitoris ou du pénis, la fissure abdominale est désignée sous les noms de prolapsus, d’extroversion ou d’exstrophie de la vessie. C’est qu’en effet, par suite de la fusion des bords de la vessie avec ceux de la peau, la vessie se renverse, et, faisant hernie à travers les muscles droits, elle vient combler la fente abdominale. Le développement de cet organe est, du reste, assez incomplet, sa forme est celle d’une lame, et sa membrane muqueuse, par le fait du renversement, se trouve constituer sa face extérieure ; l’urèthre fait souvent défaut chez la femme et chez l’homme, il est atteint d’épispadias.
Dans ces conditions, la vessie se présente au dehors sous la forme d’une tumeur un peu saillante, molle, rougeâtre, placée au devant de la partie supérieure de la symphyse pubienne ou un peu au-dessus, et, à la surface de laquelle, vers la partie inférieure, on voit l’urine suinter presque continuellement par deux trous percés au centre de deux éminences en forme de mamelon, et qui ne sont que les orifices des uretères. Cette tumeur offre un volume variable, très-faible chez l’enfant nouveauné, beaucoup plus considérable chez l’adulte; elle est lisse et comme divisée en deux lobes, inégale et bosselée si elle est peu saillante. L’ombilic, très-rapprocbé de la symphyse pubienne chez le fœtus, se trouve placé immédiatement au-dessus de cette tumeur; quelquefois même l’extrémité supérieure de la vessie remonte jusqu’au delà de l’ombilic et le cache entièrement, d’où l’erreur de quelques auteurs touchant l’absence d’ombilic en pareil cas. Quelquefois enfin la vessie ne fait plus saillie à l’extérieur; placée entre les deux pubis et les muscles droits abdominaux simplement écartés, elle se montre sous la forme d’une tumeur souscutanée occupant la région pubienne.
Plusieurs anomalies peuvent coïncider avec l’exstrophie de la vessie, notamment l’absence plus ou moins complète des organes génitaux, l’imper forât ion de l’anus, l’imperfection de l’intestin et la division médiane, soit du sacrum, soit des apophyses épineuses de quelques vertèbres lombaires.
Plus fréquente chez l’homme que chez la femme, à peu près inconnue chez les animaux, l’extroversion de la vessie est un vice de conformation fâcheux à cause de l’incontinence d’urine qui en est la conséquence et de la déformation plus ou moins marquée des organes génitaux. Cependant ce vice de conformation, plus grave chez l’homme, qu’il rend souvent impuissant, que chez la femme, dont les organes génitaux sont toujours moins modifiés, n’empêche aucune des fonctions nécessaires à la vie, et la viabilité doit toujours être déclarée, s’il est indépendant de toute com-
plication grave. Cette anomalie, résultat d’un arrêt de développement de l’allantoïde, paraît devoir être rapportée à une accumnlation de sérosité qui mettant obstacle à la transformation de l’ouraque et de la vessie, rendrait impossible l’union des parois du ventre. L’ouraque, d’un autre côté, au lieu de s’oblitérer, peut rester canaliculé, continuer à recevoir les liquides contenus dans la vessie et les conduire au dehors par l’ombilic, d’où les fistules urinaires congénitales ombilicales, qui constituent le plus faible degré des malformations de ce genre.
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