II. ■ — Malformations des doigts

Les malformations des doigts, comme celles des membres, peuvent se grouper sous plusieurs chefs ; nous étudierons successivement les ano-

Fig. 46. — Main de polydactyle (d’après un dessin de Morand) (1).

Fig. 47. — Squelette de la main d’un polydactvle. (Musée Dupuytren.)

malies par excès ou polydactylie, les anomalies par défaut ou ectrodactylie, et les anomalies par fusion ou syndactylie.

(1) Cette figure et les sept qui suivent sont empruntées à la thèse de M. le docteur Fort sur les vices de conformation des doigts.

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Polydactylie. — Cette anomalie , bien connue des Romains, présente les variétés suivantes: 1° les doigts surnuméraires, situés aux extrémités ou au milieu des doigts, prolongent la série ; 2° ils résultent de la bifurcation du pouce ; 3° ils sont situés sur le bord cubital de la main ; 4° ils sont séparés par une bifurcation plus ou moins profonde de la main.

1° Les doigts qui prolongent la série se rencontrent le plus souvent aux extrémités et sont rarement intercalés. D’une analogie frappante avec les doigts normaux, ils s’articulent en général avec un métacarpien particulier qui s’insère aux os du carpe (fig. 46 et 47) ; quelquefois aussi ils s’articulent avec le doigt voisin sur la tête grossie du même métacarpien ou sur un point quelconque de sa longueur (fig. 48 et 49).

Fig. 48. — Doigt surnuméraire du bord Fig. 49. — Doigt surnuméraire du bord cubital de la main. cubital de la main.

Non-seulement les métacarpiens et les métatarsiens, mais les os du carpe et du tarse augmentent parfois en nombre ; ainsi une pièce du musée Dupuytren, portant le n° 27, présente huit orteils, huit métacarpiens et cinq cunéiformes. Les doigts surnuméraires ne reçoivent le plus souvent que des divisions des tendons du voisinage ; ils sont ordinairement plus ou moins atrophiés, privés d’une ou de plusieurs phalanges. Enfin, les doigts et les orteils, en plus d’un côté, peuvent faire défaut du côté opposé.

2° La polydactylie par bifurcation du pouce n est pas très-rare. Place sur le bord externe de la main, le pouce supplémentaire, résultat d une sorte de bifidité, s’insère sur les métacarpiens ou sur la première phalange (fig. 50 et 51). Dans quelques cas d’insertion près d’une sur-

face articulaire, la synoviale de l’articulation surnuméraire communique avec la synoviale normale, même lorsque le pouce surnuméraire est à une certaine distance du pouce normal. Broca a vu deux fois la communication entre les synoviales se faire par un conduit étroit ; inutile

de faire remarquer l’importance de cette disposition au point de vue opératoire.

3° Placés sur le bord cubital de la main, les doigts surnuméraires occupent un seul côté ou les deux; ils peuvent siéger sur toute la longueur du cinquième métatarsien, depuis l’os crochu jusqu’à la première phalange du petit doigt. Tantôt rudimentaires et semblables à des tumeurs érectiles, ils sont d’autres fois aussi développés que les doigts de la série normale ; entre ces extrêmes se rencontrent tous les intermédiaires possibles. Les doigts surnuméraires les plus développés présentent un squelette à deux phalanges articulées avec la tête du cinquième métacarpien ou avec une apophyse du bord interne de cet os (fig. 48) ; ils possèdent en général des tendons, des vaisseaux et des nerfs. Les plus rudimentaires sont dépourvus de squelette et formés à peu près exclusivement par une masse charnue, graisseuse et cutanée, recevant quelques vaisseaux et pouvant contenir des noyaux cartilagineux.

4° La polydactylie par bifurcation ou par duplicité de la main est relativement rare ; on en connaît seulement quelques cas. Deux de ces cas, publiés Lun par Murray, l’autre par Giraldès, présentaient une bifîdité qui s étendait jusqu’au niveau du carpe; le pouce faisait défaut (fig. 52).

Chaque portion de la main double possédait des muscles et des tendons

qui permettaient aux deux mains de se fermer Tune sur l’autre et de remplir leurs fonctions.

Les causes de la polydactylie sont obscures comme toutes celles qui président à la formation des parties surnuméraires de l’orga-

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nisme. Cependant il est reconnu que l’hérédité exerce une influence marquée sur le développement de cette anomalie. Cette influence incontestable, qui s’est quelquefois manifestée chez cinq à six générations successives, a conduit le professeur de Quatrefages à penser qu’il ne serait peut-être pas impossible d’arriver, en s’aidant de la sélection naturelle, à constituer, par son intermédiaire, une variété de l’espèce humaine. Les conditions physiques ou pathologiques susceptibles de provoquer cette malformation nous sont inconnues ; du reste, il n’existe

que des hypothèses sur la pathogénie de cette anomalie.

Bibliographie. — Morand,

Mém. de V Acad, des sciences.

Paris, 1770. — Meckel, loc.

cit. — - Is. Geoffroy Saint- Hilaire, Hist. des anom. de V organisât. , t. I, p. 687. - —

Yrolik, Oecft, etc., t. II, p. 529. - Otto, loc. cit.- Fic' 52' ~ Mainibifurquée.

Seerig, Ueberangebor. Verwachs. u. Ueberzahl der Finger und Zehen. Breslau, 1828 . - — Aurich, Quelques considérât, sur la polydactylie. Strasbourg, 1854. — P. Broca, Société de chirurgie , oct. 1860. — J. -J. Murray, Med. chir. Transcict ., vol. XLYI, p. 29, 1863. — • Annandale, The malform. of fingers and toes. Edinburg, 1865. — Giraldès, Malad. chirurg . des enfants. Paris, 1865- 1869. — J. -A. Fort, Des difformités congèn. et acquises des doigts. Thèse d’agrégation. Paris, 1869. — Gruber, Bull, de VAcad. impèr. des sc. de Saint-Pétersbourg , t. XY et XYI, et Mélanges biolog t. YII, 1870. — Ces. Fumagalli, Ann. univers ., CCXYI, p. 305. Milan, 1871.

Ectrodactylie. — Caractérisée par l’absence totale ou partielle d’un ou de plusieurs doigts, l’ectrodactylie, moins fréquente que la polydactylie, est plus souvent que cette dernière observée chez les individus affectés de vices de conformation. Elle occupe tantôt les deux mains tantôt la main droite ou la main gauche seulement, ou même elle siège

aux pieds. Quelquefois un seul doigt fait défaut (fig. 53), plus souvent il \ a absence simultanée de plusieurs doigts. Bien plus, le métacarpe peut être atrophié ou manquer, et même parfois il y a absence de quelques-uns des os du carpe. Dans certains cas où le pouce et l’auriculaire, placés aux deux ex-

d’analogie avec une pince, d’où le nom de pince de homard donné à cette anomalie. Le pouce manque plus souvent que la plupart des autres doigts, surtout le doigt auriculaire. Otto, Da-

^ vaine et d’autres auteurs ont publié des faits d’absence congénitale du pouce et de son métacarpien , due à l’absence du radius ; cependant les cinq doigts se rencontraient dans un cas de W. Gruber (1), où cet os faisait défaut, et dans un autre cas rapporté par Dolbeau, il y avait un pouce flottant fixé par un pédicule.

L’hérédité de l’ectrodactylie , plus rare que Fig. 53. — Ectrodaciyie. ceue }a polydactylie, ne s’observe pas moins

quelquefois dans plusieurs générations. Nous ignorons comment agit cette influence, mais il y a lieu dans certains cas de rapporter l’ectro-

dactylie à un trouble survenu dans l’évolution normale, à un arrêt

de développement qui, à cause de l’influence héréditaire , semblerait sous la dépendance du système nerveux. D’autres fois, c’est au contraire à l’action d’une cause mécanique qu'il convient de rattacher l’ectrodactylie. De même que l’ectromélie est quelquefois le résultat d’une amputation, soit par des brides vicieuses, soit par le cordon ombilical, de même l’ectrodactylie peut être l’effet d’une amputation congénitale produite par les mêmes causes ; c’est du moins ce que semble démontrer un fait rapporté par W. Gruber, où l’on rencontre à côté d’un doigt ectrodactyle deux autres doigts offrant chacun une constriction circulaire, comme s’ils avaient été étranglés par un lien. Les doigts dans l’ectrodactylie sont agiles et souples, ce qui ne peut surprendre après ce que nous savons des ectromèles.

Bibliographie. — Ivellie, The Edinb. med. and surg . Journ ., 1808, p. 252. — Otto, Seltene Beobacht. zür Anat ., Phys, und Pathol. Breslau, 1816. — J. F. Béchet, Essai sur les monstruosités humaines. Thèse de Paris, 1829. — P. Dubois, Amput. spontanée chez un nouveau-né [Acad, de méd ., 26 mars 1848,

(1) Wenzel Gruber, Ueber congenitalen unvolstandigen Radiusmcingel ( Archiv /. pathol. Anat. und Phys., t. XL, p. 427, 1867).

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cl Gaz. mêd ., 1847, 227). — H. Sylvester, Contribution to the science of teratology (Med. chir. Transact ., t. XLI, p. 73, 1858). — Debout, Vices de conformât. des membres. Paris, 1863. — Fort, Des difformités congénitales et acquises des doigts. Thèse d’agrégation. Paris, 1869. — Légêe, Essai sur la difformité des orteils , thèse de Paris, 1870. — Renaut, Bull, de la Soc. anat., p. 224, 1870.

— S. Duplay, Amputations congénitales ( Bict . encyclop. des sc. mêd., t. IV, p. 1).

— Wenzel Gruber, Ueber Missbild. der Finger an beiden Hiinden eines Lebenden (Archiv f. path. Anat. und Physiol vol. 47, p. 303).

Syndactylie. — Caractérisée par la coalescence des doigts, la syndactylie coexiste avec l’une des malformations précédentes ou se rencontre à l’état d’isolement. Elle affecte plus souvent les mains que les pieds, mais parfois aussi elle atteint ces deux parties à la fois. La syndactylie est complète ou incomplète. Elle est complète lorsque les doigts sont intimement unis dans toute leur longueur et que leurs parties constituantes, reliées par une enveloppe cutanée commune et séparées uniquement par un léger sillon, sont plus ou moins confondues. Cette fusion peut affecter jusqu’aux ongles , en sorte que le membre se termine par un seul appendice recouvert d’un ongle gigantesque. La syndactylie est incomplète quand deux ou plusieurs doigts sont réunis par une membrane, un repli cutané, une palmature analogue à la membrane interdigitale qu’on observe chez les oiseaux aquatiques. Ce repli cutané, plus ou moins étendu, se porte de la racine des doigts à leur extrémité ; il n’est en définitive qu’un prolongement du repli cutané qu’on trouve dans l’espace -interdigital. Ce repli est transparent, et quelquefois il est facile, en le prenant entre le pouce et l’index, de faire mouvoir l un sur l’autre les deux feuillets cutanés qui le constituent. Avec ces feuillets ordinairement dépourvus de poils, il entre dans la composition de la membrane interdigitale une couche de tissu conjonctif, des vaisseaux et des nerfs.

L’hérédité joue dans la production de la syndactylie un rôle tout aussi important que celui qu’elle a dans la polvdactylie. Berigny (1) a communiqué à l’Académie des sciences un fait de syndactylie qui avait existé dans cinq générations successives. A part l’influence de 1 hérédité, l’étiologie de la syndactylie est ignorée. Cette anomalie, en somme, n’est que la persistance d’un état fœtal.

Nous compléterons l’étude des malformations des doigts par l’indication de quelques autres difformités particulières à ces appendices.

La brachydactylie est une anomalie caractérisée par un raccourcissement plus ou moins considérable des doigts, causé par l’absence d’une

(1) Berigny, Cas de palmidactylisme ( Compt . rend. Acad, des sc . , 2 nov. 1863, et Gaz. méd., p. 745, 1863).

ou de deux phalanges (fig. 54 et 55). Cette anomalie, relativement rare, peut affecter tous les doigts ou seulement quelques-uns d’entre eux; elle paraît susceptible de se transmettre par hérédité. Les doigts aux-

Fig. 54 . — Brachydactylie, Fig. 55. — Brachydactylie,

face palmaire , main gauche. face dorsale , même main.

quels il manque des phalanges sont plus courts, mais leurs mouvements sont normaux.

La macrodactylie , autre vice de conformation, caractérisée par l’augmentation du nombre des phalanges d’un ou de plusieurs doigts, est un fait rare et qui mérite peu de nous arrêter. La mégolodactylie ou hypertrophie congénitale des doigts est plus commune. Les doigts médians en sont le siège le plus habituel, et assez souvent cette difformité s’étend à une certaine portion ou à la totalité du membre, de telle sorte que celuici s’allonge quelquefois considérablement. Toutes les parties constituantes du doigt participent à cet accroissement de volume, qui sera étudié lorsque nous traiterons des hypertrophies.