NÉOPLASIES DES TISSUS PROVENANT DU FEUILLET MOYEN DU
BLASTODERME. — NÉOPLASIES CONJONCTIVES.
Les tissus de ce groupe ne sont pas seulement aptes à s’enflammer, voyez p. 219), ils ont encore la plus grande tendance à donner nais- . sance à des produits qui, soit par leur simple présence, soit par leur accroissement indéfini, peuvent engendrer des désordres sérieux dans l organisme. Ces produits, ou tissus pathologiques, représentent plus ou moins fidèlement les tissus physiologiques d’où ils proviennent, et, pour ce motif, ils sont dits homologues ou hétérologues. Tantôt, en effet, la ressemblance entre le tissu sain et le tissu pathologique est très-grande, 1 homologie est parfaite, la néoplasie est homoplastique ou typique ; tantôt au contraire, la ressemblance est éloignée, et le tissu pathologique, quoique composé des éléments plus ou moins modifiés du tissu normal, d i fl ère notablement de ce dernier par sa texture et surtout par son évolution, la néoplasie, du moins en ce qui concerne le pronostic, est hétéroplastique ou atypique . Semblables aux tissus normaux, les produits homoplastiques cessent de s’étendre après un certain temps et se limitent en général aux points directement irrités,’ les autres, au contraire, ont souvent une extension indéfinie, et sont quelquefois infectieux (1).
Les néoplasies conjonctives se présentent sous la forme de masses pi us ou moins fermes, d’un volume qui varie depuis la grosseur d’un pois jusqu à celle dune tête d’adulte. Peu distinctes du tissu normal, dans quelques cas, elles constituent d autres fois des tumeurs bien délimitées, ordinairement sphériques, arrondies ou lobulées, et dont la forme peut être modifiée par la résistance qu’opposent certains tissus à leur extension. Ainsi, on voit quelques-unes de ces tumeurs contourner les os, se mouler sur les tendons, sur les nerfs, et prendre un aspect bosselé, inégulier. La coloration de ces lésions est en rapport avec leur vascularisation ; leur consistance varie pour chaque espèce de tissu conjonctif, mais, en général, elle est d’autant plus faible que le néoplasme i enferme plus de tissu embryonnaire. Ces lésions, du reste, se modifient
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(1) Il importe de distinguer la généralisation de l’infection dans les tumeurs. Les lésions, dans la généralisation, s’étendent toujours à des tissus de même ordre; dans l'infection, au conti aire, elles émanent d un point unique, affectent indifféremment toute espèce de Les néoplasies des tissus de substance conjonctive sont beaucoup plus exposées à la généralisation qu’à l’infection. C’est ainsi qu’on les voit envahir les méninges, les plèvres, le péritoine, dans une plus ou moins grande étendue, tandis que toutes les autres parties de l’organisme restent absolument saines.
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avec l’âge ; plus fermes dans le principe, elles perdent souvent de leur consistance au fur et à mesure de leur développement; néanmoins, elles ont peu de tendance, malgré une végétation quelquefois excessive, à détruire les tissus voisins et à s’ulcérer.
La composition histologique des néoplasies conjonctives comprend des éléments propres à Lune des espèces de tissus de substance conjonctive et des vaisseaux. Les éléments de substance conjonctive 11e diffèrent pas de ce qu’ils sont à l’état normal, du moins à l une des périodes de leur développement ; dans quelques cas seulement, ils sont hypertrophiés ou légèrement modifiés dans leur forme. Les vaisseaux ont une très-grande ressemblance avec les vaisseaux normaux, ils sont diversement disposés et constituent un réseau le plus souvent très-riche. Ils suivent l’évolution du tissu qu’ils parcourent ; c’est ainsi qu’ils offrent des parois très-minces, simplement cellulaires, dans les néoplasies composées de tissu embryonnaire, comme certains fibromes, tandis qu’ils acquièrent un développement complet dans la plupart des tumeurs formées par des tissus adultes, comme les lipomes, les ostéomes, etc. Ces vaisseaux comprennent des branches artérielles quelquefois d’un assez gros calibre, donnant lieu à un réseau capillaire très-riche, lequel constitue à son tour un système veineux remarquable par l’ectasie plus ou moins marquée de ses branches. Cette ectasie et un certain degré de compression produit par la masse de nouvelle formation exposent ces veines a s’oblitérer par coagulation de leur contenu, et de là un obstacle à la circulation et des désordres divers dans la nutrition de la tumeur. C’est pourquoi l’injection que l’on pratique par ces vaisseaux réussit mal, tandis qu elle est facile si elle a lieu par les artères. Plusieurs observateurs ont signalé l’existence de vaisseaux lymphatiques dans quelques-unes de ces productions qui paraissent également renfermer des filets nerveux de nouvelle formation.
Une étude chimique des néoplasies conjonctives à leurs différentes périodes d’évolution serait du plus grand intérêt ; malheureusement, cette étude est entièrement négligée. Les recherches de Kuhne ont bien appris que les tissus pathologiques de formation récente renferment de la substance glycogène ; mais personne jusqu ici n a eu 1 idée de faire un examen chimique comparatir des formations conjonctives et des tumeuis épithéliales, qui, sans aucun doute, ne présentent pas la même composition. Toutefois, suivant Beneke (1 ) , les néoplasies sont d autant plus riches
(1) Beneke, (. Archiv /. vois s. Heilkunde, 11, 1866, et Schmidt' s Jahrbücher,t. CXXXIV, p. 146, 1867).
en myéline et en cholestérine qu’elles sont plus malignes; abondantes dans les carcinomes, ces substances seraient au contraire très-rares dans les fibromes, où l’on en trouve à peine des traces.
La genèse des néoplasies conjonctives présente les mêmes incertitudes que la genèse des différentes variétés du tissu conjonctif normal ; nous nous retrouvons ici en présence de la théorie du blastème et de la théorie delà prolifération cellulaire. Quelle que soit celle de ces théories qu’on adopte, on voit apparaître au sein du tissu physiologique des noyaux arrondis, clairs, fortement réfringents, et en même temps des cellules plus ou moins volumineuses, arrondies, étoilées, fusiformes, le tout renfermé dans une gangue amorphe, uniforme, striée ou fibrillaire. Puis il s’établit dans la nouvelle formation des différences notables en rapport avec les conditions particulières de santé de l’individu malade et la nature du tissu affecté. Dans certains cas, les jeunes éléments continuent leur évolution de façon à constituer un tissu définitif (fibromes) ; d’autres fois, leur multiplication est tellement rapide et luxuriante qu’ils s’arrêtent dans leur développement (sarcomes). Lien évidemment, le nombre des vaisseaux développés au sein du néoplasme n’est pas sans jouer un certain rôle dans cette évolution ultérieure, mais il reste à savoir ce qui règle cette vascularité avant de comprendre la cause de cette différence d’évolution. Malheureusement nos connaissances sur ce point ne sont pas plus avancées que celles que nous possédons sur un grand nombre de maladies, la variole, par exemple, où les conditions de la suppuration et de la malignité nous sont complètement inconnues.
Les néoplasies conjonctives s’accroissent par la multiplication des éléments du nodule primitif, quelquefois par la formation de nouveaux nodules, souvent aussi nar l’addition de zones nouvelles aux couches anciennes. Effectivement les éléments centraux de ces néoplasies sont toujours plus anciens que ceux de la périphérie, et, tandis que les premiers sont en voie de métamorphose rétrograde, les seconds sont le plus ordinairement dans leur période d évolution ascendante. Bien plus, les tissus voisins de ces productions sont souvent modifiés dans une certaine étendue, et tout préparés à former une nouvelle zone d’altération. C’est là une disposition qu’il importe de ne jamais oublier dans la pratique chirurgicale, si l’on ne veut s’exposer à voir apparaître une récidive sur place.
Les vaisseaux sanguins sont ordinairement respectés par ces néoplasies, et si, dans quelques cas, les veines sont envahies par le bourgeonnefnenl des tumeurs, c’est uniquement lorsque celles-ci sont embryonnaires et luxuriantes. Dans ces conditions, il arrive que les parois des
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veines sont détruites et que la végétation remplit la cavité vasculaire dans une plus ou moins grande étendue, d’où la possibilité d’une embolie, d’autant plus qu’un thrombus sanguin s’ajoute ordinairement à la masse végétante. Les vaisseaux lymphatiques sont aussi quelquefois envahis par ces productions, surtout par les fibromes embryonnaires ; mais leur altération, comme celle des ganglions, est beaucoup plus lait ici qu< dans les néoplasies épithéliales, et n’a pas lieu si la tumeur est entourée d’une toile solide, fibreuse.
La marche des néoplasies conjonctives est très-variable : la plupart ont une évolution lente, arrivent à un complet développement et se modifient peu (fibromes, lipomes); quelques-unes ne peuvent acquérir ce même développement, elles s’arrêtent dans leur évolution et manifestent la plus grande tendance à dégénérer.
Les dégénéi escences de ces tissus pathologiques ne diffèrent pas de celles des tissus physiologiques. L’une des plus communes, la dégénérescence graisseuse, s’observe plus spécialement dans les tumeurs fibreuses, et principalement dans celles de ces tumeurs qui restent à l’état embryonnaire et que l’on désigne sous le nom de sarcomes. Elle consiste en une infiltration des éléments cellulaires par des granulations protéiques et graisseuses qui donnent à la tumeur une teinte jaunâtre ou blanchâtre caséiforme. La dégénérescence amyloïde est rarement observée au sein de ces néoplasies ; la dégénérescence muqueuse, plus commune, est la principale cause des kystes qui s’y développent. L’infiltration calcaire est le propre des tumeurs d’origine conjonctive, dans lesquelles peut même se produire une véritable ossification. Ainsi, les tissus qui constituent les néoplasies conjonctives, non-seulement vivent et se nourrissent comme les tissus normaux, ils sont encore soumis aux mêmes altérations que ces derniers.
Les tumeurs dépendantes de la série des tissus conjonctifs, quelquefois multiples d’emblée, sont souvent solitaires. Les tumeurs multiples se rencontrent ordinairement dans un même système de tissu, par exemple les fibromes dans le système nerveux, les chondromes dans le système osseux. Les tumeurs solitaires accroissent leur nombre, tantôt, comme dans les myomes utérins, par suite de la persistance de la prédisposition locale, tantôt par l’effet d’une véritable infection émanant de la tumeur primitive. Ce dernier mode de généralisation s’opère par les veines ou par les vaisseaux lymphatiques : par les veines lorsque la tumeur vient à végéter jusque dans leur profondeur et aider à la formation de concrétions que le courant sanguin transporte dans les organes ;
par les lymphatiques quand cette même formation, envahissant ces làncereaux. — Traité d’Anat. ï «n
vaisseaux, vient y produire des coagulions susceptibles de s’étendre plutôt que de se déplacer. Il est d’autres modes de propagation plus particulièrement propres aux néoplasies conjonctives embryonnaires ; mais jusqu’ici leur mécanisme nous échappe.
La récidive des néoplasies conjonctives est commune, surtout quand il
s’agit de tissus jeunes, et, fait digne de remarque, la seconde formation n’a pas toujours les caractères de la première; il n’est pas rare devoir un sarcome se produire à la suite de l’ablation d’un fibrome, un myxome là où existait un lipome, et inversement ; en général, la tumeur récidivée est composée par un tissu plus jeune que l’ancienne, c’est une donnée que le chirurgien ne doit pas oublier.
Il importe pour le diagnostic de ces tumeurs de tenir compte de leur point de départ et de leur siège, comme aussi de leur faible tendance à l’ulcération. Constituées par un tissu plus ou moins jeune, les néoplasies conjonctives ont une grande ressemblance avec les phlegmasies prolifératives; elles en diffèrent par le fait d’un accroissement indéfini, d’une faible tendance à la régression. Leur pronostic est variable ; mais, en général, moins une néoplasie conjonctive a d’aptitude à constituer un tissu
complet, plus elle a de tendance à s’étendre, à se généraliser et à récidiver; en d’autres termes, plus la végétation s’écarte du développement normal, plus elle offre de danger pour l’organisme, et inversement. D’où cette conséquence que, pour avoir une connaissance exacte de ces néoplasies, il ne suffit pas de connaître le tissu qui leur donne naissance; il faut encore tenir compte de la manière dont s’effectue leur développement. C’est ainsi qu’une genèse lente du tissu conjonctif arrive à produire un fibrome, tandis qu’une génération plus rapide des éléments de ce tissu engendrera un sarcome encéphaloïde. Ajoutons que la mali¬
gnité de certaines tumeurs dépend en outre de la structure et de 1 importance fonctionnelle de l’organe dans lequel elles se développent. Plus cet organe est vasculaire, plus l’extension est facile.
Quoique nombreuses et variées, les causes des néoplasies conjonctives peuvent se grouper sous trois chefs : influences physiques et mécaniques, influences physiologiques, influences pathologiques.
Les influences physiques et mécaniques, si puissantes à engendrer l’inflammation, n’ont au contraire qu’une faible tendance à produire des néoplasies. Ce n’est pas toutefois qu’il manque de faits où ces altérations soient survenues à la suite d’un traumatisme. Un certain nombre de fibromes adultes ont été rencontrés sur le lobule de f oreille (1 ), au point même où
(1) Saint-Vel, Gaz. des hôpitaux, 4864, p. 84.
siègent les anneaux; des fibromes embryonnaires ou sarcomes ont été observés à la suite d’une fracture des os (1) ou d’une simple contusion du (issu conjonctif (2) . Moutard-Martin (3) a publié un cas de gliome céiébial chez un individu qui avait fait une chute sur le crâne. Les individus qui portent habituellement des fardeaux ont quelquefois plusieurs lipomes sui le dos. Ln coup, un simple choc, une fracture, peuvent être le point de dépait d un chondrome. Nélaton (4) cite l’exemple d’un homme parfaitement guéii, au bout de deux mois, d une fracture à la jambe, et qui, cinq ans plus tard, fut atteint dune nouvelle fracture au même endroit, où s était développé un enchondrome. Enfin, un certain nombre d’auteurs, dont quelques-uns sont cités par Virchow (5), ont également publié des laits d’enchondrome survenu à la suite d'un traumatisme. L ostéome se rapproche à ce point de vue de l’enchondrome, il est produit quelquefois par la même influence. Par conséquent, il n’est pas douteux que le traumatisme ne joue un certain rôle dans la genèse des néoplasies conjonctives. Mais quel est ce rôle? Si le traumatisme produisait ici, comme dans l’inflammation, des effets constants, il serait clair qu’il agiiait comme cause efficiente ; mais il n’en est rien, et ce n’est qu’exceptionnel lenient que les altérations néoplasiques des tissus conjonctifs lui succèdent. On est alors forcé de reconnaître qu’il existe une prédisposition générale ou locale de l’organisme, et, de la sorte, le traumatisme n’a plus que le îôle de cause occasionnelle. Un portefaix a un épaississement ou même un ulcère de la peau du dos, il est évadent que ces lésions sont le lésultat de sa profession ; la preuve est qu’elles disparaissent s’il vient a la cesser. Mais si ce même individu est affecté d’une tumeur graisseuse qui, malgré la cessation de l’irritation, continue de s’accroître, il est impossible de mettre le traumatisme seul en cause, et il faut bien admettre 1 existence, dans le tissu, d une prédisposition particulière pour telle ou telle altération. Cette prédisposition, intimement liée à la nutrition des tissus, la chimie plutôt que l’histologie est propre à en dévoiler la nature par la connaissance de la composition exacte des déchets nutritifs.
Les circonstances physiologiques qui influent sur la genèse des néo-
(1) Stich, Berlin. Min. Wochenschrift , 1873.
(2) H. Larrey, Union méd ., 1852, p. 43. — Seuftlcben, Archiv f. kl Chiruro
(3) Moutard-Martin, Union médicale , n° 6G, à juin 1868. — Lancereaux et Lackerbauer, Atlas d’anatomie pathologique, p. Al 7.
(A) Nélaton, Gaz. des hôpitaux , 1855, n° 67.
(5) Virchow. Pathologie des tumeurs, t. 1, p. A83.
plasies conjonctives sont la dentition, la puberté et la gestation, plus rarement la ménopause, car ces formations, plus ou moins intimement liées au développement normal des systèmes organiques, appartiennent surtout aux périodes de croissance et d’état de l'être humain. De même que le traumatisme, ces influences ne sont que de simples causes occasionnelles et n’ont d’effet qu’autant qu’il existe au préalable une prédisposition générale ou locale de l’organisme. Contrairement aux phlegmasies, les néoplasies conjonctives ne sont jamais produites par des agents virulents, du moins il n’est pas possible de citer un seul exemple de transmission de ces lésions par inoculation. L’hérédité n’est pas indifférente à leur formation ; elle se trahit quelquefois de très-bonne heure, dès la naissance, par une série de petites tumeurs désignées sous le nom de nævi ; dans d’autres circonstances, elle ne se révèle pas avant la fin de la période d’accroissement, pour les papillomes et les fibromes, par exemple. Certaines familles de ma connaissance ont pour ces dernières lésions une disposition des plus manifestes, à tel point que la plupart de leurs membres présentent, à une certaine époque de leur existence, des tumeurs semblables en des points déterminés du corps (1), comme s’il s’agissait d’organes spéciaux. C’est là une sorte d’anomalie de formation du genre de celle qui expose toute une descendance à la sexdigitation, et sans doute un résultat de sélection naturelle.
De même que les tissus conjonctifs physiologiques ont entre eux une corrélation intime, en ce sens qu’ils sont susceptibles de se transformer les uns en les autres, et qu’il n’v a pas toujours de limites tranchées entre leurs diverses formes, de même les productions pathologiques de ces tissus sont liées entre elles parle fait d’une coïncidence fréquente, de la possibilité de leur transformation réciproque et de leur naissance dans des tissus de forme différente (enchondrome du testicule, de la parotide, ostéome de la dure-mère, etc.). C’est à tort qu'on a admis qu’il y avait en pareil cas hétéroplasie, et qu’on a voulu tirer de là des indi— r cations pronostiques d’une certaine gravité. Il convient, pour montrer i l’erreur commise à cet égard, de rapprocher la description des altérations néoplasiques conjonctives et de les séparer des formations épithéliales. Nous étudierons successivement les néoplasies des tissus de substance conjonctive celluleuse, réticulée, muqueuse, puis, celles des tissus adipeux, cartilagineux, osseux, fibreux, vasculaire et musculaire.
(1) A pisis Pisones, ciceribus Cicerones, lentibus Lentulos appellatos esse.
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I* Néoplasies du tissu de substance conjonctive simple ou celluleuse.— Endothéliomes.
Le tissu de substance conjonctive celluleuse est formé d’éléments indépendants, généralement aplatis, renfermant peu de contenu, arrondis, polygonaux ou fusiformes, quelquefois dentelés. Ces éléments, ou cellules, simplement accolés entre eux, sont disposés sous forme de membranes existant surtout à la surface des cavités closes; ils constituent les faux épithéliums des cavités séreuses, des capsules articulaires, des bouises muqueuses, etc., ceux du cœur et des vaisseaux, des parois des capillaires et des plus petits espaces lymphatiques, les gaines des cellules ganglionnaires et des fibres nerveuses périphériques.
Quoique piivé de vaisseaux, ce tissu peut végéter : assez souvent il devient le point de départ de formations spéciales, décrites sous des noms divers, fîbrophytes de la dure-mère, tumeurs fibro- plastiques ou sarcomateuses de la dure-mère (Cruveilhier), tumeurs sarcomateuses intracrâniennes ( Lebert et quelques histologistes), sarcomes angiolithiques (Corail et Ranvier). Exagérant 1 importance d’un caractère tout à fait secondaire, 1 infiltration calcaire d’une partie de leurs éléments, Virchow a appelé ces productions du nom impropre de psammomes. Ch. Robin, après avoir montré quelles proviennent de la couche épithéliale qui tapisse la duie-mère et les séreuses en général, les a décrites sous le nom d’épithélioma des séreuses.
Bien que mes recherches personnelles m'aient depuis longtemps conduit à partager la manière de voir de ce professeur distingué, quant à l’origme de ces productions néoplasiques, il m’est cependant difficile de les assimiler aux tumeurs épithéliales dont elles diffèrent au moins autant
que les endothéliums diffèrent des épithéliums proprement dits. Effectivement, en dehors de leur structure, elles se distinguent des véritables épithéliomes, et par leur évolution, et par l’infiltration calcaire dont elles sont le siège ; de plus, elles n’ont pas comme ces derniers le triste privilège d’infecter l’organisme. C’est pourquoi, rattachant ces altérations au tissu conjonctif qui leur donne naissance, il me paraît naturel de les désigner par le mot endothéliome.
Description. Les néoplasies endothéliales, dont le siège ordinaire est la surface de la dure-mère cérébrale ou rachidienne, principalement la partie antérieure du cerveau ou de la moelle épinière, ont encore été rencontrées sur le feuillet viscéral de l’arachnoïde et sur d’autres points de 1 organisme. Ch. Robin les a trouvées à la surface du péritoine et dans Sa
veine iliaque interne ; Neumann, dans la cavité orbitaire : il n’est pas douteux qu’une étude plus approfondie ne permette de les découvrir en d’autres endroits (1). Ordinairement solitaires, ces néoplasies sont quelquefois au nombre de deux et dépassent peu ce chiffre. D’un volume qui varie entre la grosseur d’une lentille et celle d un petit œuf de poule, elles sont ovoïdes, sphéroïdales, quelquefois aplaties par la résistance des tissus avoisinants ; le plus souvent elles sont sessiles, et, dans quelques cas, on les trouve fixées par un court pédicule à la surface des séreuses. Leur consistance est ferme ou même dure, et quand des sels de chaux viennent à les incruster, elles crient sous le scalpel; néanmoins elles ont, dans quelques cas, une friabilité très-grande, toute particulière, et presque terreuse. Elles ne contiennent pas de suc ; leur coloration, rosée et semée de points rouges dus à des extravasations sanguines, est quelquefois grisâtre ou blanchâtre, surtout à la suite d’une incrustation calcaire. Elles se détachent facilement de la membrane qui leur donne origine et n’adhèrent pas aux membranes voisines.
Les endothéliomes sont essentiellement composés de cellules aplaties ou fusiformes auxquelles sont ajoutés quelques noyaux ronds et des vaisseaux plus ou moins nombreux. Ces éléments réunis agissent, du moins dans la cavité crânienne, par la pression qu’ils exercent sur le cerveau ou sur les nerfs, et par conséquent leur situation, plutôt que leur volume, décide de leur degré d’importance : il y a quelquefois delà pachyméningite à leur voisinage. Les cellules ont les caractères des éléments endothéliaux des vaisseaux artériels ou veineux, des membranes séreuses; elles sont libres, accolées entre elles, ou concentriquement disposées en globes semblables aux globes épidermiques. Libres, elles sont pâles, et. quelquefois tellement minces que, malgré des dimensions colossales, il est difficile de les voir, à moins d’un grossissement considérable. De forme irrégulièrement polygonale, ces cellules sont aplaties, assez semblables à un voile plissé à un de ses angles, quelquefois allongées et effilées vers une seule ou vers leurs deux extrémités (fig. 93) . Entraînées par le liquide sous le champ du microscope, elles se montrent tantôt avec leur forme lamelleuse polygonale, tantôt sous la forme d’un fuseau. A ues de face, leur bord est difficile à suivre tant il est mince; vues de profil, elles ressemblent a une celiuîe fusiforme très-longue, dont le centre est occupé par le noyau.
(1) Je ne doute pas, pour mon compte, que ces tumeurs ne puissent se rencontrer partout où existent des cellules endothéliales, et je suis porté à croire que bien souvent elles ont été décrites sous le nom de sarcomes lîbro-plastiques ou sarcomes fuso-cellulaires à grosses cellules. C’est du moins ce que me paraît avoir fait Virchow (voy. Pathologie des tumeurs, irad. franç., t. Il, p. 191).
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Serrées les unes contre les autres* elles offrent une apparence fibrillaire ou fibroïde qui peut tromper un observateur peu attentif (fig. 94 a). Enfin quelques-unes de ces cellules, plus ou moins régulières ou fusiformes,
peuvent mesurer jusqu’à un ou deux dixièmes de millimètre en longueur ; chacune d’elles possède un ou deux noyaux situés vers son centre, noyaux munis ou non d’un petit nucléole central.
Les cellules , concentriquement disposées, forment des globes sphéroïdaux, composés à leur centre de petites cellules rondes et d’une masse amorphe et granuleuse, le plus souvent incrustée de sels calcaires. Autour de ce centre ou noyau globulaire, sont juxtaposées des cellules plates et allongées, qui, vues de champ, ressemblent à une bandelette fusiforme, limitée par des lignes foncées.
Fig. 93. — a, d , cellules endothéliales libres’; b, c, memes cellules concentriquement disposées autour de noyaux centraux et formant des globes sphériques.
Si l’on fait rouler sous le verre du microscope ces agrégats cellulaires éclatés par la compression, on voit les cellules détachées conserver sur un de leurs côtés la forme courbée et concave (fig. 94). La plupart de ces globes sont simples, quelques-uns seulement sont composés, c’est-à-dire qu’ils présentent deux ou trois petits noyaux à leur centre ; ces derniers sont quelquefois ovoïdes ou allongés. Au milieu de ces globes calcifiés se rencontrent quelquefois des bâtonnets cylindriques ou aciculaires également incrustés de chaux, terminés par une extrémité plus ou moins effilée, souvent entre-croisés en diverses directions et donnant à la préparation un aspect élégant (fig. 94 c). Virchow les attribue à l’incrustation des faisceaux de tissu conjonctif, mais il est possible, comme le prétend Robin, qu’ils ne soient que des amas de cellules très-cohérentes et calcifiées. Les grains calcaires se dissolvent lentement par l’acide chlorhydrique, et dégagent de l’acide carbonique en petite quantité; en sorte qu’il est probable qu’ils renferment plus de phosphate que de carbonate de chaux. Ils laissent après eux une gangue incolore ou grisâtre* finement grenue* conservant parfois la trace des stries concentriques présentées par les concrétions calcaires.
Entre ces parties on observe des cellules et des noyaux libres avec ou sans nucléole, et de minces traînées de tissu conjonctif parcourues par des vaisseaux capillaires assez volumineux pour être aperçus à l’œil nu.
Fig. 9/j. — Éléments provenant d’une tumeur de l’arachnoïde, a, ces éléments, accolés les uns aux autres, simulent un tissu fibrillaire ; b, cellules entourant des noyaux; c, bâtonnets cylindriques; d, e, cellules libres; /, cellules concentriquement disposées autour de globes sphériques; m, baguettes calcaires; v, vaisseau calcifié; M, globe cellulaire calcifié à son centre. Grossissement, 150.
Ces vaisseaux, contrairement aux globules calcifiés, sont plus abondants dans les tumeurs du feuillet viscéral que dans celles du feuillet pariétal de l’arachnoïde, ce qui porte à croire que le siège n’est pas tout à fait sans influence sur les caractères de la nouvelle formation. Les tuniques de ces vaisseaux sont entièrement formées de cellules semblables à celles de la masse entière. Cornil et Ranvier rattachent à un bourgeonnement de ces tuniques la formation des globes calcifiés, et ce processus serait pour eux de tous points semblable aux modifications physiologiques des vaisseaux du plexus choroïde. Mais si cette disposition peut se rencontrer dans quelques cas, il faut reconnaître qu’elle est relativement rare.
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Évolution. — Les endothéliomes naissent à la surface des membranes séreuses et prennent naissance vraisemblablement aux dépens des cellules endothéliales. La présence de jeunes éléments ronds au sein de ces tumeurs porte à croire qu’elles proviennent d’un tissu embryonnaire et non d’une simple division des éléments celluleux, leur siège et leur faible extension indiquent quelles s’accroissent surtout aux dépens de leur propre masse.
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Leur marche est généralement lente, autant du moins que la clinique permet d en juger par les phénomènes de compression qu’elles déterminent. C est peu à peu, au fur et à mesure de leur accroissement qu’il s’y forme des globes cellulaires que viennent incruster des sels de chaux. Quoique leur présence soit en quelque sorte accidentelle, ces globes, lorsqu’ils existent, n en ont pas moins une valeur diagnostique des plus importantes. En dehors de 1 infiltration calcaire, les endothéliomes sont peu exposés aux dégénérescences habituelles des néoplasies conjonctives.
Diagnostic et pronostic. — Les endothéliomes sont faciles à reconnaître histologiquement, car, indépendamment des globes cellulaires qu’on y rencontre, leurs cellules transparentes, différentes de forme suivant quelles sont vues de face ou de côté, ne permettent pas de se tromper. Les gommes syphilitiques et les agglomérations de tubercules qui, à l’œil nu, leur ressemblent, sont tout à fait distinctes, pour l’œil armé du microscope, par le faible volume et la forme arrondie de leurs éléments cellulaires. Le pronostic de ces lésions est grave à cause de leur siège habituel qui les met à même de troubler les fonctions cérébrales ; il l’est encore par la ténacité et la persistance de ces tumeurs, qui n’ont aucune tendance à être résorbées. Leur étiologie nous échappe à peu près entièrement, car s il a été possible de les attribuer, dans quelques cas, à un traumatisme, on ne peut admettre que cette influence ait été leur seule et unique cause.
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II. — Néoplasies de substance conjonctive réticulée. — Lymphomes.
La substance conjonctive réticulée se présente sous la forme de cellules étoilées, anastomosées en réseau, ou de fibres dérivées de ces cellules et limitant plus ou moins complètement des espaces comblés par des éléments cellulaires semblables à ceux du chyle ou de la lymphe ; elle est parcourue par de nombreux capillaires qn elle enveloppe, et auxquels elle forme une sorte dégainé et de manchon (fig, 95). Les libres qui
la constituent sont formées, non d’une substance collogène ou élastique, mais d’un composé appartenant aux matières protéiques, puisqu’il est insoluble dans l’eau bouillante et soluble seulement dans les alcalis caustiques.
Très-répandu comme substance de protection et d’enveloppe, le tissu conjonctif réticulé se trouve : 1° dans
Fig. 95. — Tissu conjonctif réticulé d’un follicule toutes les glandes iolliculeuses
de Peyer du lapin adulte, d’après Frey. a, vais- (glandes lymphatiques, rate, seaux capillaires ; b, charpente réticulée; c, cel- 1 e ... ,
iules lymphatiques. — Le dessin peut servir à amygdales, th\ïïlUS, follicules
représenter le même tissu dans un follicule gan- de festomac, de l’intestin) et
glionnaire. (D’après Frey.) , , . , . .
dans certaines régions des
muqueuses de la langue, du pharynx, du larynx, comme soutien du parenchyme des cellules lymphoïdes; 2° dans l’encéphale et la moelle épinière, où il compose pour ainsi dire toute la trame; dans la rétine, la choroïde et l’iris ; 3° enfin, dans certaines glandes, comme substance de protection et d’enveloppe des éléments glandulaires (reins, foie, etc.). Or, quel que soit l’organe où il se rencontre, le tissu conjonctif réticulé peut végéter et donner naissance à des productions qu’il importe de grouper et d’étudier, comme le tissu normal, sous un même chef, puisqu’elles constituent une famille anatomo-pathologique des plus naturelles, malgré les noms divers sous lesquels elles ont été décrites : adénie, leucémie, lymphome, lymphadénome, lymphosarcome, gliome, gliosarcome, sarcome globo-cellulaire, lymphadénoïde. etc.
Les végétations du tissu réticulé sont des plus communes, ce qui tient
HYPERPLASIES.
tout à la lois à la grande extension de ce tissu et à ses propriétés génératrices spéciales. Il est probable, en effet, que ce tissu donne naissance aux jeunes cellules renfermées dans ses mailles, et bon comprend que sous 1 influence d’une irritation même légère la production de ces cellules devienne plus abondante. Que les éléments du réseau se multiplient en même temps, il survient des tumeurs qui ont pour caractères communs d être constituées par une trame réticulée, au sein de laquelle seront accumulés en plus ou moins grande abondance des éléments lvmphoïdes. Ces tumeurs ou végétations lymphatiques sont, suivant le plan adopté dans cet ouvrage, désignées sous le nom unique de lymphomes (1).
Description . — Les lymphomes ont un volume qui varie depuis la grosseur d’une granulation miliaire jusqu’à celle d’une pomme,
Fig. 96. Les ganglions lymphatiques de Faisselle dans un cas de leucémie. #, artère
axillaire. (D’après Y Atlas d' anatomie pathologique de Lancereaux et Lackerbauer.)
dune orange, ou du poing d’un adulte. Rarement solitaires, iis sont le plus souvent multiples, toujours mal limités au sein des organes , tellement que dans les glandes lymphatiques , lorsqu’ils ne sont pas trop volumineux , ils passent facilement pour une simple hypertrophie (fig. 96). Ils ont une apparence médullaire encé-
(1) J’ai autrefois [Atlas d'anatomie pathologique ) appelé du nom de lymphomes les altérations ganglionnaires qui se rattachent aujourd’hui à l'inflammation, tandis que je désignais sous le nom de lymphadénomes les tumeurs dont il est ici question.
phaloïde , une consistance un peu molle, une teinte grisâtre , avec des points rougeâtres correspondant â des dilatations vasculaires ou à de petits foyers hémorrhagiques; exceptionnellement ils présentent des parties opaques, lardacées, caséiformes; aussi n’ont-ils aucune tendance à l’ulcération. La pression en fait suinter un suc plus ou moins abondant et lactescent, dont les caractères macroscopiques rappellent le suc du carcinome. Ce suc est constitué par des cellules rondes, petites, d’une dimension moyenne de 10 mill. de millimètre, ne contenant qu’un seul noyau, et par des cellules plus volumineuses, moins abondantes, mesurant 20 mill. demillim. ou même plus, et renfermant plusieurs noyaux. Au niveau des points colorés, ces cellules contiennent du pigment sanguin à différents degrés de coloration, comme il s’en rencontre dans la pulpe splénique. On y trouve en outre des cellules aplaties, d’apparence fusiforme, contenant des noyaux ovalaires, et provenant de la paroi des vaisseaux, puis des globules rouges et des noyaux libres, résultant de la déchirure des cellules qui les contenaient (Cornil et Ranvier).
Artificiellement durcies et examinées au microscope, ces productions sont constituées par une trame ou stroma très-caractéristique et par des éléments cellulaires. Si, à l’aide d’un pinceau passé sur une coupe fine, on vient à isoler ce stroma, il se montre sous la forme d’un tissu réticulé qui, partant des capillaires, présente au niveau des entre-croisements des noyaux ovalaires. Les mailles de ce réseau emprisonnent les cellules lymphatiques ; elles sont parcourues par des vaisseaux plus ou moins dilatés, contenant, soit des globules rouges, soit des globules blancs que colore le carmin. Dans le premier cas, la composition du sang n’est pas sensiblement modifiée, si ce n’est par une diminution générale du nombre des globules rouges ; le lymphome est dit anémique , et la maladie à laquelle il se rapporte est décrite sous le nom d 'adénie. Dans le second cas, les globules blancs se trouvent en grande abondance dans le sang et dans les capillaires ; le lymphome est dit leucémique , et la maladie qui l’a produit est connue sous le nom de leucémie ou de leucocythémie. Il semblerait de prime abord qu’une différence aussi grande dans la composition du liquide sanguin dût se rattacher à une différence n non moins considérable dans la structure des tumeurs lymphatiques ; mais jusqu’ici l’adénie et la leucémie paraissent être constituées par les mêmes lésions essentielles, le tissu adénoïde en est la base principale. Cependant il est certain qu’une condition spéciale doit amener la leucémie, et quelques auteurs ont prétendu avoir trouvé cette condition dans la destruction des vaisseaux de la néoplasie qui déverseraient les éléments lymphatiques dans le sang. Mais nous croyons plutôt à la par-
HYPERPLASIES.
ticipation de certains éléments, ceux des petits vaisseaux en particulier, au processus morbide ; ainsi, Deiters aurait trouvé dans un cas des traînées de cellules fusiformes dont les couches extérieures contribuaient à former la paioi des capillaires, tandis que les couches internes participaient à la production des globules lymphatiques.
Les lymphomes sont des végétations qui présentent de nombreuses vaiiétés. Ces variétés se rattachent, les unes à la prédominance de l’un des éléments constitutifs, les autres à une influence topique.
Quelquefois les éléments cellulaires sont le siège d’une multiplication luxuriante : peu à peu le tissu réticulé est étouffé, il disparaît complètement, et l’organe tout entier se transforme en un amas de cellules lymphatiques; les vaisseaux se rompent et donnent naissance à des hémorrhagies ; la néoplasie est molle et présente les apparences d’une
tumeur encéphaloïde ; tels sont les. lymphomes anémique et leucémique. D’autres fois, la végétation des éléments de la trame, ou tissu trabéculaire, l’emporte sur celle des éléments lymphatiques, la capsule et les cloisons de la glande sont épaissies, le réseau fin de l’intérieur du follicule devient plus fort et se sclérose par places, en sorte que la glande affectée offre un aspect fibreux ou squirrheux ; et, si ce tissu ne se développe pas entièrement et reste à l’état embryonnaire, la tumeur est plus molle et en même temps plus dangereuse. La variété de lymphome ainsi caractéiisée, est décrite par quelques auteurs sous le nom de lymphosarcome . Les tonsilles et les glandes lymphatiques du cou en sont le siège le plus habituel ; de là cette altération s’étend, tantôt dans les aisselles, tantôt et plus souvent dans le médiastin antérieur, comprimant la trachée, les vaisseaux et les nerfs de cette région. Solitaires, ou le plus souvent limitées à un groupe de glandes lymphatiques, les tumeurs dites lymphosarcomes peuvent se généraliser; le siège de prédilection de leurs
métastases est la rate, et elles auraient même récidivé après avoir été
extirpées. Quelques-unes des tumeurs ainsi dénommées peuvent, il est vrai, appartenir aux fibromes que nous appelons embryonnaires ou sarcomes.
Envisagés au point de vue de la région, les lymphomes offrent des différences sensibles. Au sein des glandes lymphatiques, ils représentent des
tumeurs diffuses, mal limitées, facilement prises pour de simples hypertrophies ; car, malgré leur augmentation de volume, ces glandes conservent leur forme, leur coloration, et parfois aussi leur consistance (fîg. 97). Toutefois, si l’accroissement de volume survient rapidement et acquiert des proportions un peu considérables, les glandes incisées présentent un pointillé rougeâtre, produit par la dilatation des nombreux vaisseaux
qui les parcourent, et quelquefois par de petits extravasats sanguins ; rarement, elles laissent voir des parties opaques, jaunâtres, lardacées ou caséeuses. Les follicules, augmentés de volume, sont comprimés et modifiés dans leur forme, et la substance médullaire du gan-
FiG. 97. — Masse ganglionnaire du mésentère dans un cas de leucémie, a, aorte ; p, pancréas; g, glandes. (D’ après T Atlas d'anatomie pathologique de Lancereauxet Lackerbauer.)
giion est en quelque sorte remplacée par la substance corticale, affectée tout à la fois d’hyperplasie et d’hypertrophie. Ainsi, la partie médullaire se trouve comme effacée, et, sur une surface de section, on aperçoit les fentes qui correspondent aux sinus lymphatiques enveloppant les follicules. Sur une coupe microscopique pratiquée après durcissement et traitée parle pinceau, le réticulum apparaît relié aux vaisseaux capillaires remplis, soit de globules rouges, soit de globules blancs, tandis que les fibrilles du réseau, beaucoup plus épaisses qu’à l’état normal, montrent sur quelques-
HYPERPLASIES.
uns de leurs points d’entre-croisement des amas de noyaux ovalaires.
Les lymphomes de la rate sont diffus ou circonscrits et ressemblent à une hypertrophie simple, à des tumeurs plus ou moins volumineuses, de la dimension d un pois, d une noisette, d’un marron (voy. mon Atlas , pl. 60, fig. 1). Us se développent dans la pulpe et aussi dans les corpuscules de Malpighi , ils ont un aspect rougeâtre, une densité plus grande que celle du tissu normal de la rate, et sont composés de cellules lymphatiques et d’un tissu réticulé épaissi. Dans un cas qui m’est personnel, la rate, adhérente au diaphragme d une longueur de 26 centimètres et d’une largeur de 22 centimètres, formait une sorte de gâteau d’un poids de plus de 3 kilo-
gi animes (fig. 98). Le thymus, lors même qu’il a subi une atrophie presque complète, peut devenir le point de départ d’une production lymphomateuse ; aussi le voiton reprendre et acquérir un volume démesuré.
A la surface interne du tube digestif, partout où se rencontre le tissu adénoïde, dans 1 estomac et dans l’intestin, les lymphomes se présentent comme des tumeurs bosselées, grisâtres ou rosées, molles, en forme de circonvolution, ou encore comme des plaques plus ou moins épaisses et saillantes , inégales et parfois ulcérées à leur centre. Cette double disposition peut se rencontrer sur les mêmes points
ou sur des parties différentes FlG* 98' ~ La rate dans un cas de leucémie- cet
i - . 1 . organe présente sur sa surface de section de nom-
au tube intestinal. A côté des breuses taches jaunes dues à des infarctus dispo-
landes en tube, renfermant sés suivant le trajel des vaisseaux-
un contenu granuleux, on aperçoit au microscope un tissu réticulé de nouvelle formation, caractérisé par de larges mailles, avec contenu cellulaire, et des trabécules épaissies; souvent même les glandes épithéliales ont disparu, il ne reste que le tissu réticulé, dont les mailles sont remplies de cellules lymphatiques. Dans un cas que j’ai vu, quinze a vingt tumeurs grisâtres ou rosées, hémisphériques, irrégulièrement arrondies et du volume d’une petite noisette, faisaient saillie à la sur-
face de la muqueuse épaissie de l’estomac. Des tumeurs semblables, mais plus volumineuses, existaient à la face interne du duodénum et de la première portion du jéjunum anormalement dilatée. Plus loin, une large plaque d’un centimètre d’épaisseur et de près de 10 centimètres de longueur occupait tout le pourtour de l’ intestin. La surface externe de cette plaque, unie, blanche et comme fibreuse, présentait quelques petites bosselures du volume d’un pois, tandis que sa face interne, irrégulière, blanche et rosée par places, était le siège, sur l’un de ses points, d’un piqueté noir hémorrhagique. Dans quelques cas, ces altérations se présentent sous forme de petites tumeurs acuminées, semblables aux follicules hvperplasiés de la fièvre typhoïde ou de la tuberculose, rarement déprimées ou ulcérées à leur centre. Constituées par les glandes de Lieberkühn et un tissu réticulé de nouvelle formation se substituant au chorion muqueux, ces tumeurs me paraissent plus communes qu’on ne le suppose généralement. L’atlas du professeur Cruveilhier renferme, malgré l’absence de tout examen microscopique, un exemple non douteux de cette altération (1). La surface interne de l’estomac présente un grand nombre de replis sinueux affectant la disposition des circonvolutions cérébrales, et dirigés de l’orifice cardiaque vers l’orifice pylorique, à une petite distance duquel ils s’arrêtent. Indépendamment de ces replis, la muqueuse épaissie de l’estomac offre une multitude de petites granulations plus ou moins saillantes à sa surface; les membranes sous-jacentes sont intactes (fîg. 99). La muqueuse de l’intestin grêle, grisâtre et de consistance normale, est hérissée de milliers de saillies, discrètes pour le plus grand nombre, confluentes en quelques points : ce sont les follicules hypertrophiés et transformés en kystes par dégénérescence muqueuse. Ces organes sont, les uns sessiles, aplatis, lenticulaires; les autres, pédiculés, ovoïdes, semblables aune petite vessie, du volume d’un pois, de couleur rosée, avec de nombreuses ramifications de vaisssaux capillaires. On ne peut distinguer d’orifice sur aucun, mais si on les ouvre avec le scalpel, il en sort un liquide visqueux analogue à celui qui tapisse les parois de l’estomac. Ces follicules existent dans toute l’étendue des deux intestins, ils sont nombreux surtout dans la première portion de l’intestin grêle. Les plaques de Pever sont tuméfiées, ( comme aussi les ganglions lymphatiques annexés aux diverses parties du 1 tube digestif, les ganglions sous-maxillaires et cervicaux, les amygdales et les follicules clos de la base de la langue. Le foie et la rate sont très-volumineux. J
Les membranes séreuses, dépendances du tissu lymphatique, ne sont
(1) Cet exemple est emprunté au docteur Briquet, qui l’a publié dans le journal L' Institut médical , n° du 15 juillet 1839, sous le titre: Observation d'adénite chronique avec altération spéciale des follicules muqueux du tube digestif.
HYPERPLASIES
pas exemptes des atteintes du lymphome. Les deux plèvres, dans lin cas 1 apporté par Neumann, étaient comme doublées par une couche de tissu mou, d apparence médullaire, formant un véritable coussinet sous-
Fig. 99. — Estomac et duodénum dont les follicules clos et le tissu adénoïde sousmuqueux sont le siège d’une hyperplasie considérable. «, incision destinée à montrer l’épaississement de la muqueuse ; tumeur ganglionnaire. Semblable altération existe sur toute l’étendue de l’intestin grêle et du gros intestin.
séreux, analogue à un pannicule adipeux. Ce tissu, sous forme de plaques isolées, envahissait en arrière le périoste des corps vertébraux, en avant, la face postérieure du sternum, et envoyait des prolongements à travers lancereaux. — Traité d’Anat. 1. — 21
îcs faisceaux du grand pectoral. D’une consistance semblable à celle du parenchyme des ganglions hypertrophiés, de teinte jaune pâle avec des points irrégulièrement injectés et congestionnés, ce tissu, à la coupe, laissait échapper un suc abondant, blanchâtre, laiteux ; il était composé d’un réticulum serré, d’un réseau capillaire et de petits éléments ronds, mats ou incolores. Dans les muscles envahis, les corpuscules lymphatiques occupaient le périmysium, les fibrilles musculaires primitives étaient absolument intactes.
Développés dans les organes parenchymateux, les lymphomes ont en général l’apparence de petites tumeurs mal circonscrites, giisaties ou blanchâtres, dont le volume varie depuis la grosseur d’un pois jusqu a celle d’un marron. C’est sous cette forme qu’ils se rencontrent dans le foie, les reins, et sans doute aussi dans les poumons. Toutefois, â côté de ces productions constituées comme celles du tube digestif par un tissu adénoïde réticulé, il existe quelquefois au sein de ces organes, comme j Pont vu Ollivier et Ranvier, dans un cas de leucémie, des noyaux d’apoplexie diffuse de globules blancs, qu’il importe de ne pas confondre avec les lymphomes vrais.
Il y a lieu d’être surpris que, malgré l’existence d’un tissu réticulé dans les centres nerveux, on n’ait jamais signalé la présence de tumeurs lymphatiques dans ces centres ; mais cette contradiction n est sans doute qu’apparente. Il est vraisemblable qu’un certain nombre smon la plupart des tumeurs décrites sous le nom de gliomes doivent rentrer dans le groupe des lymphomes, dont elles ne diffèrent que pai mu structure un peu spéciale, en rapport avec la structure de la névroglie. La nature du tissu-mère détermine en effet, du moins au début, les caractères de la formation nouvelle ; plus tard seulement, celle-ci pi end dans sa marche les allures d’une production indépendante. D ailleui s, de même que les lymphomes, certains gliomes n’ont pas de limite tranchée ; ils apparaissent à la convexité des hémisphères comme une circonvolution d’un développement colossal (voyez mon Atlas d Anatomie pathologique , p. h 16 et pi. 41, lig. 6, 3 et 3'), et ne se distinguent du tissu sain que par une plus forte vascularisation. Quelquefois cependant, ces productions revêtent une forme arrondie, sont mieux circonscrites et constituent des tumeurs qui peuvent acquérir le volume d’un marron. Ces tumeurs, molles, blanchâtres, d apparence médullaiie, avec des stries ou des points rougeâtres produits par des dilatations vasculaires ou des extravasats sanguins, sont composées de petites cellules rondes et de noyaux analogues aux cellules et aux noyaux de la lymphe, dispersés entre les capillaires dans une espèce de stroma ou
H V PJiH CLASIES.
Fig. 100. — -Coupe microscopique d’un gliome du cerveau (d’après monm/«s d’cinat. pat h.).
de réseau extrêmement tin (lig. 100). Ces formations ne s’étendent généralement pas au delà de la névroglie ; mais il est vrai de dire que les lymphomes des glandes lymphatiques et ceux du tissu adénoïde de l'intestin restent fréquemment limités à ees mêmes parties. 11 y a par couséquent pour les néoplasies lymphatiques, comme pour la plupart des nouvelles formations des centres régionaux multiples.
Les os, organes riches en tissu adénoïde, sont aussi, dans certains cas, le siège de lymphomes. Ces néoplasies déterminent une augmentation générale et limitée du volume de Los qui, à la coupe, présente dans sa partie médullaire des points ou ilôts rougeâtres, souvent jaunâtres ou lardacés, s’étendant parfois jusque dans la substance compacte dont ils amènent la raréfaction. Le- tissu osseux, au niveau de ces îlots qui tranchent sur la partie saine du voisinage, est diminué de consistance, et, pressé entre les doigts, il laisse généralement sourdre un suc abondant, blanchâtre, légèrement filant. Une coupe fine de ce tissu, lavée et examinée au microscope, montre un stroma réticulé limitant des mailles plus ou moins étendues, dans lesquelles sont comprises quelques cellules arrondies, ou des noyaux libres revêtus d’une mince couche de protoplasma. Les parties rouges de cette néoplasie sont constituées par un tissu lymphatique en voie de formation, et dont l’abondance contribue à amener la résorption graduelle de la substance osseuse, tandis que les portions jaunes sont dues a une dégénérescence graisseuse plus ou moins avancée des éléments cellulaires de ce même tissu. Cette altération, qui, à l’œil nu, ressemble assez a la suppuration osseuse, coexiste toujours avec des lymphomes d’autres organes; néanmoins il y a lieu de se demander si quelques sarcomes myélogènes , isolés des os, n’ont pas leur place dans la grande famille des lymphomes.
Certaines tumeurs delà peau, généralement décrites depuis Àlibert sous le nom de mycosü fongoïde , ont été rattachées il y a quelques années a la lymphadénie cutanée. Nous n’avons aucune objection à faire à cette manière de voir, si ce n’est que jusqu’ici ces tumeurs se sont montrées indépendantes de toute lésion de la rate et des glandes lymphatiques. Cependant, l’autorité de Ranvier, qui a trouvé ces tumeurs constituées
par le tissu lymphatique ou adénoïde de His, ne doit laisser aucun doute sur leur nature, et nous n’hésitons pas à les faire rentrer dans le groupe des lymphomes, Ces tumeurs, saillantes a la suiface de la peau, du volume d’un pois ou d’une noix, sont dures, élastiques,
rosées ou rouge violacé, ce qui les a fait comparer par Alihert à des
tomates mûres(fig. 101).
Elles sont isolées ou cohérentes sur certains points, d’où l’aspect mamelonné de la masse fongoïde ; elles ne sont jamais pédiculées. Leur accroissement est en général rapide, et lorsqu’elles ont acquis un certain volume, elles s’arrêtent dans leur développement, les unes s’atrophient et peuvent disparaître, tandis que les autres, habituellement les plus grosses, se ramollissent et s’ulcèrent.
Le sang, en vertu de ses rapports intimes avec le système lymphatique, est toujours plus ou moins
r-, „ ,, i T ii * i a • p modifié chez les indivi-
FIG. 101. — Tronc d une malade atteinte de mycosisfon-
goïde (lymphome cutané). (Le modèle fait partie du musée dus atteints de lymphode 1 hôpital Saint-Louis). mes multiples. Cette mo¬
dification porte spécialement sur les globules blancs, dont le nombre est en général augmenté, et quelquefois dans une proportion considérable (leucémie). Les globules rouges, au contraire, sont diminués de nombre et souvent de volume, l’albumine et la fibrine sont en faible proportion; le liquide séro-sanguinolent retiré par moi de la plèvre d’un leucémique ne se coagula nullement. Les matières grasses et les matières extractives, hypoxanthine, leucine, etc., sont en plus grande abondance. Ces modifications contribuent à amener des hémorrhagies, accidents fréquents dans la leucémie surtout, où elles se rencontrent jusque dans les organes non envahis par la néoplasie. Produites
par la rupture cies capillaires, ces hémorrhagies surviennent d’autant plus facilement que les vaisseaux renferment plus de globules blancs. Il est vraisemblable que le pouvoir adhésif de ces derniers favorise l’obstruction vasculaire, augmente la tension sanguine et détermine les ruptures. Dans un cas qui m’est personnel, cette obstruction était tellement prononcée que tous les petits vaisseaux des hémisphères cérébraux, remplis de globules blancs, offraient les apparences de la plus belle injection mercurielle. Quelquefois l’obstruction vasculaire détermine la formation d infarctus caractérisés par des îlots blanchâtres , opaques , caséeux, ayant la structure du tissu adénoïde.
Evolution. ~ Si nous connaissons exactement le point de départ des lymphomes, par contre, nous savons moins comment ces tumeurs prennent naissance. Sont-elles l’effet direct d’une simple multiplication des éléments préexistants ; proviennent-elles du développement préalable d’un tissu embryonnaire? L’observation est difficile pour les lymphomes des glandes lymphatiques, où tous les éléments cellulaires paraissent végéter, les cellules lymphatiques dans l’intérieur des alvéoles, les cellules de tissu conjonctif dans les capsules, les trabécules et les réseaux formant les sinus ; mais elle est plus facile pour les autres organes. Cornil et Ranvier admettent que la première phase de développe¬
ment du lymphome des os consiste dans la production d’une masse de tissu embryonnaire aux dépens de la moelle osseuse, tandis que ce développement a pour point de départ, dans quelques autres organes, le tissu conjonctif interstitiel. La seconde phase est représentée par la formation, aux dépens des cellules embryonnaires, de prolongements qui, arrivés au contact les uns des autres, se soudent et composent le lacis réticulé. Les cellules embryonnaires qui ne subissent pas ces modifications forment les cellules lymphatiques.
L’accroissement des lymphomes, généralement uniforme et continu, s’opère par la multiplication des éléments lymphatiques et par Rextension de l’altération aux parties voisines. Ces néoplasies ont fort peu de tendance à dégénérer; elles s’ulcèrent rarement, et n’arrivent jamais à une résolution complète. D’un autre côté, elles ne déterminent aucune fonte purulente des parties affectées.
Diagnostic et pronostic. — Tumeurs mal circonscrites ou diffuses, les lymphomes sont facilement confondus avec les hyperplasies phlegmasiques ; ceux des glandes lymphatiques surtout ont, à leur début, une grande ressemblance avec les adénites ganglionnaires. Comme ces
ANATOMIE PATHOLOG IQUE .
dernières, ils consistent dans une formation cellulaire plus ou moins abondante ; mais ils se distinguent par une consistance uniforme, un certain degré de mobilité, et aussi par leur évolution. Effectivement, tandis que la nouvelle formation de la lymphadénite est destinée à périr par dégénérescence graisseuse, caséeuse, ou par fonte purulente, celle des lymphomes, continuant de vivre et de se développer, persiste à peu près indéfiniment, et cela en dépit des traitements les mieux administrés.
Pour ce motif, le pronostic des lymphomes est sérieux ; néanmoins il présente des degrés de gravité qui sont en rapport avec les nombreuses variétés des tumeurs lymphatiques. La variété dite lympho-sarcome est redoutable en raison de sa tendance à l’infection et aux récidives ; les autres variétés, moins malignes, sont le plus souvent fatales, par leur tendance à la dissémination. La gravité du pronostic ou mieux de la durée du mal se juge ordinairement d’après la rapidité de la croissance. En général, on peut admettre que la maladie est d’autant plus dangereuse qu’elle apparaît à un âge moins avancé, qu’elle se développe avec plus de rapidité, affecte un plus grand nombre d’organes et s’accompagne d’une altération plus profonde du liquide sanguin.
Étiologie et pathogénie. — Les lymphomes ne sont presque jamais congénitaux ; cependant ils se rencontrent depuis la première année jusqu’à l’âge de quarante à cinquante ans ; plus tard, ils sont rares. C’est entre huit et vingt ans que ces altérations ont leur plus grande fréquence, ce qui porte à croire qu’elles ne sont pas sans relation avec le développement du système lymphatique. Ces tumeurs sont communes chez les scrofuleux, les rachitiques, c’est-à-dire chez les individus où il y a prédominance du tempérament lymphatique. On les voit apparaître quelquefois à la suite d’une intoxication maremmatique , mais trop rarement pour que l’on puisse considérer cette intoxication comme une cause efficiente. Mosler a observé un cas de leucémie après un traumatisme de la rate; mais, avant d’admettre l’influence de cette cause, il serait nécessaire d’avoir des faits plus nombreux. En résumé, nous connaissons fort peu l’étiologie des lymphomes et nous 11e sommes pas mieux renseignés quant à présent sur les conditions pathogéniques de ces tumeurs.
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HYPERPLASIES.
111. Néoplasies de substance conjonctive muqueuse. — Myxomes,
Le tissu muqueux, ainsi dénommé à cause de sa consistance et de sa composition chimique, où il entre de la mucine, est très-commun chez les animaux inférieurs. Répandu chez le fœtus humain, il constitue certaines masses embryonnaires destinées à disparaître. Moins abondant chez l’adulte, où il se transforme d’ordinaire en tissu graisseux, excepté dans les parties génitales externes où il passe à l’état de tissu sous-cutané lâche et forme le dartos, il se retrouve dans le coips xitié, le bulbe dentaire, dans les parois et les valvules cardiaques, et dans quelques autres endroits. Mais sous l’influence de certains états pathologiques, il peut réapparaître au sein d’une des variétés du tissu conjonctif. On 1 a vu se produire aux dépens du tissu adipeux du péricarde, de celui du hile du rein, du tissu sous-jacent à la dure-mère, de celui de la moelle osseuse, etc. Le tissu muqueux se développe encore pathologiquement dans quelques tissus dont la composition se rapproche de la sienne : ainsi s explique la fréquence relative des productions muqueuses dans la névroglie dont la structure, en certains points, notamment au niveau du calamus scriptorius, est des plus délicates et presque gélatiniforme.
Le tissu muqueux ou gélatineux est formé d’un réseau de cellules ou de fibres séparées par une substance fondamentale homogène, molle ou liquide, contenant de la mucine ou une substance analogue. Tout d’abord, ces éléments cellulaires de forme arrondie sont plongés dans la masse intercellulaire homogène ; mais cet état embryonnaire persiste rarement. Les cellules deviennent fusiformes, étoilées, tendent à se souder par leurs prolongements ; puis la substance fondamentale prend un aspect strié, fibrillaire, en sorte que, peu à peu, la matière gélatineuse se trouve renfermée dans un réseau aréolaire. Ces changements sont importants à retenir, car ils permettent de bien comprendre les variétés des néoplasies muqueuses, altérations décrites sous les noms de tumeurs colloïdes ou gélatineuses , collonéma , myxomes.
Description. — Les myxomes s’observent quelquefois chez les nouveau-nés, où ils siègent principalement à l’insertion du cordon ombilical. Chez l’adulte, ils se rencontrent dans des points préalablement occupés par d’abondantes masses graisseuses, comme la cuisse, le cou ; ou bien dans des points où existe le tissu lâche connu sous l’épithète de dartoïde, dans le sein, les grandes lèvres, Je scrotum. On les trouve enfin dans la moelle des os, à la surface du péritoine, de l’arachnoïde (fig. 102), et dans l’épaisseur des substances nerveuses, où ils ont pour point
de départ la névroglie et le périnèvre (névrome de certains auteurs). Ces tumeurs se présentent sous la forme déniasses rarement diffuses, le plus souvent circonscrites, d’un volume variable, cjui peut, atteindie la grosseur du poing. Lisses, arrondies, souvent lobulees ou pédiculées (polypes muqueux), elles se font remarquer par leur consistance
Fig. 102, — Myxome de l’arachnoïde développé à la base de la protubérance, t, tumeur ;
n n, nerfs trijumeaux -, a, tronc basilaire.
qui est celle d’une substance gélatineuse, mais qui peut être plus ou moins ferme; leur mollesse est quelquefois si grande qu’elles donnent la sensation de fluctuation. La pression et le raclage en font sourdre, non pas un suc lactescent, mais un liquide incolore ou légèrement jaunâtre, semblable à une solution de gomme arabique ou à du blanc d’œuf, de telle sorte que si l’on s’en tenait à ce seul examen, on pourrait croire à un kyste. Ce liquide se comporte chimiquement comme le mucus, c’està-dire que, précipité par l’alcool concentré, il est redissous par l’addition de l’eau. Il est bon de savoir que les tumeurs muqueuses, renfermant une certaine proportion de substance fondamentale fibreuse, sont susceptibles de donner de la gélatine par la coction.
Histologiquement , les myxomes sont constitués par de grandes cellules allongées ou stellaires, qui s’anastomosent entre elles et forment un réseau dans les mailles duquel se trouve comprise la substance intermédiaire, transparente et gélatiniforme. A ce réseau cellulaire, rendu apparent par l’addition d’une solution d’iode ou de carminate d'ammoniaque, s’ajoutent généralement des cellules plus petites, arrondies et isolées, c’est-à-dire sans aucune connexion avec leurs voisines; elles
HYPERPLASIES,
sonl situées au milieu du liquide muqueux. Dans certains cas, au lieu d être cellulaire, le réseau se trouve formé de véritables faisceaux de fibrilles conjonctives ou élastiques enfermant des espaces où se trouvent contenues la substance muqueuse et les petites cellules rondes (fig. 103). Les vaisseaux, relativement peu abondants, sont logés dans les cloisons les plus épaisses ; ils contribuent à former les mailles qui renferment la substance fondamentale.
Le myxome comporte des variétés assez nombreuses qui se rattachent, les unes à certaines modifications de ses éléments constituants, les autres à la nature même du tissu d’où il émane.
Les premières de ces variétés sont multiples.
Dans certains cas , les cellules qui constituent le myxome se chargent de graisse et se transforment en véritables cellules adipeuses, la tumeur prend un aspect marbré et une teinte blanchâtre ou jaunâtre : c’est le myxome lipomateux. D’autres fois, la substance intercellulaire est tout à fait molle, les cellules qui la composent subissent une dégénérescence muqueuse; il se produit dans la tumeur des points liquides, fluctuants, qui constituent le myxome dit cystoïde. 11 arrive encore que la substance intercellulaire, abondante et riche en éléments fibreux, forme des tractus résistants, qui rendent le myxome blanchâtre et opaque, et le rapprochent du fibrome : c’est le myxome fibreux (tumeur fibro-cellulaire de Paget). Si, enfin, l’élément vasculaire prédomine, et si les vaisseaux, mal
jg. 103.. — Cellules et fibriles
conjonctives provenant, les unes, a, d’un myxome des muscles, les autres, b, d'un myxome développé sur la face intérieure du quatrième ventricule. Parmi ces dernières existent des amas cristallins de leucine. Gross. 160.
soutenus par la substance intermédiaire très-molle, viennent à se dilater ou à se rompre, le myxome est appelé télangiectasique ou hémorrhagique.
Les secondes variétés comprennent avant tout les myxomes des enveloppes du foetus, du placenta notamment, parmi lesquels Virchow fait rentrer la mole bydatique. Cette altération, rare avec un accouchement à terme, est au contraire très-commune dans l’œuf humain, lors d’un avortement. On observe l’expulsion d’une grosse masse qui semble consister de prime abord en un mélange de sang et de vésicules de grandeur variable; mais en enlevant les caillots, on reconnaît que les vésicules sont réunies en grappes et supportées chacune par un pédicule. Ces grappes adhèrent par de gros pédicules au chorion ou bien seulement au niveau de l’insertion placentaire, ou bien dans toute l’étendue du placenta (fig. 104).
C’est dans les villosités formées d’un tissu muqueux renfermant des anses vasculaires recouvertes d’épithélium que, suivant Virchow, débute l’affection par une multiplication de noyaux et de cellules qui subissent ensuite la métamorphose muqueuse. Le tissu muqueux compris entre le vaisseau central et l’épithélium augmente de volume et constitue des masses transparentes et gélati informes, pédiculées, et qui, là où
Fig. 104. — Placenta dont les cotylédons atteints de myxome forment des grappes
kystiques, a, cavité amniotique (collection du docteur Péan). 1
se forment une certaine quantité de parties fibreuses, conservent l’apparence d’une simple hyperplasie (myxome fibreux), tandis que partout où la substance intercellulaire est muqueuse, elles prennent l’aspect de masses kystiques, renfermant un liquide filant qui donne les réactions de la mucine.
Lorsqu’ils prennent naissance dans la peau et les muqueuses, les myxo-
HYPERPLASIES
mes revêtent la forme papillaire ou polvpeuse. Bon nombre de tumeurs connues sous le nom de polypes muqueux , surtout dans les fosses nasales et 1 utérus, ne sont que des myxomes, quelquefois pénétrés de kystes, loute la cavité utérine, dans un cas qui m’est personnel, se trouvait
Fig. 105. — - Myxome de la muqueuse utérine (tiré de Y Atlas d'anatomie pathologique
deLancereaux et Lackcrbauer).
envahie par une néoplasie de ce genre (fig. 105). A la surface du péritoine, le myxome revêt souvent la forme papillaire ; c’est ainsi qu’un grand nombre de productions pédiculées, situées principalement au niveau du ligament laige et considérées comme des kystes, doivent être rapportées au myxome. Développée au sein des muscles, cette tumeur altère et détruit le faisceau musculaire; dans les nerfs, elle étouffe le tube nerveux. Parti du périnèvre, le myxome gagne de proche en proche tout le trajet d un cordon ou d’un réseau nerveux, à tel point que lorsqu’il suit un trajet ascendant, il peut arriver jusque dans la boîte rachidienne ou crânienne. Dans l’encéphale, cette tumeur se localise de préférence sur l’arachnoïde ou
A N A TOM! H PATHOLOGIQUE
la pie-mère, principalement au niveau des parois du quatrième ventricule. J’ai observé un exemple de cette localisation chez une jeune fille de seize ans, atteinte de cécité. La tumeur, du volume d’un œuf de pigeon, occupait la paroi supérieure du ventricule ; elle avait déterminé des convulsions, des vomissements, de la glycosurie, et en dernier lieu du coma.
Évolution. — Les myxomes proviennent d’un tissu embryonnaire né aux dépens des cellules du tissu muqueux ou d’une autre variété de tissu conjonctif; ils s’accroissent, soit par extension au tissu conjonctif voisin, soit plutôt par la multiplication des éléments de leur propre masse. Ces tumeurs évoluent lentement, mais elles peuvent prendre tout à coup une marche rapide et presque aiguë, surtout si elles sont le siège d’une riche vascularisation et constituées par un tissu jeune. Peu exposées aux dégénérescences, elles s’enflamment facilenment. Lorsqu’elles siègent a la peau ou dans son voisinage, elles s’ulcèrent parfois. Rarement elles se généralisent ou récidivent après l’ablation; en général, elles ne déterminent ni infection, ni cachexie,
Diagnostic et pronostic. - — Si le diagnostic clinique du myxome n’est pas toujours sans difficulté, par contre, son diagnostic anatomique est généralement facile. Cette néoplasie est en effet trop distincte des endothéliomes et des lymphomes pour qu’il ne soit pas possible de l’en séparer. D’un autre côté, on ne saurait la confondre avec les kystes muqueux, dans lesquels le mucus entre, non plus comme partie constituante du tissu, mais simplement comme produit sécrété.
La tumeur muqueuse n’est pas très-dangereuse, si ce n’est par la gêne qu’elle peut apporter au fonctionnement d’organes importants, tels que le cerveau. Dans quelques circonstances cependant, et surtout quand elle se localise aux troncs nerveux, elle a de la tendance à se généraliser, et le plus souvent aussi elle est l’occasion de vives douleurs. Toutes choses égales d’ailleurs, elle paraît d’autant moins grave qu’elle renferme plus de tissu fibreux ou de tissu adipeux.
La cause intime du myxome nous échappe à peu près entièrement; le traumatisme n’est qu’une circonstance étiologique adjuvante. Nous ne savons rien de la pathogénie de cette tumeur, si ce n’est qu’elle est une végétation du tissu muqueux, ou du moins du tissu conjonctif.
A côté des myxomes exclusivement composés de tissu muqueux ou myxomes primitifs, il est des tumeurs partiellement formées parce tissu, ou myxomes secondaires. En général, ce sont des lipomes, des chondromes ou des fibromes, dont une portion plus ou moins étendue s’est transformée en tissu muqüeüx. Il en sera question plus loin.
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