CHAPITRE PREMIER

DES MONSTRUOSITÉS

Is. Geoffroy Saint-Hilaire définit les monstruosités «des déviations du type spécifique, complexes, très-graves, vicieuses, apparentes à l’extérieur et congénitales, fondées sur l’état acquis de l’anomalie dont le point de départ resté oublié ». A cette définition vague et flottante qui ne précise ni l’étendue de la monstruosité, ni son origine, ni sa distinction des autres anomalies de l’organisme, il nous paraît utile de substituer la suivante, plus rigoureuse : La monstruosité est une déviation du type spécifique, constituée par l’union plus ou moins intime de produits jumeaux sortis d’un ovule vicieusement conformé.

Ainsi, des produits jumeaux, ou, en d’autres ternies, une grossesse gémellaire, telle est la condition nécessaire à la formation des monstres. Il importe donc de bien connaître les conditions de formation et de développement de ces produits, puisque c’est de leur anomalie commune que résulte la monstruosité.

Les individus jumeaux tantôt proviennent de deux ovules, ils sont alors distincts et contenus chacun dans un chorion particulier ; tantôt résultent delà fécondation d’un seul ovule, et ils ont un chorion commun, un ou deux amnios, deux cordons ombilicaux isolés ou réunis sur un placenta commun. Toujours de même sexe, ces derniers sont généralement normaux et indépendants. Toutefois, à côté des cas où les deux jumeaux provenant d’un seul œuf sont bien conformés et arrivent à une complète maturité, il en est d’autres où le développement normal troublé conduit à la formation d’une monstruosité. Que les allantoïdes, nées des extrémités intérieures du corps des embryons, viennent à se mettre en contact de façon à amener l’anastomose des vaisseaux ombilicaux, l’un des deux fœtus s’atrophiera, et l’on aura une famille de monstres dépourvus de cœur ou acardiaques. Que deux embryons renfermés dans un amnios commun se rapprochent et se touchent, ils se fusionneront au niveau des points de contact, et les produits offriront une duplicité plus ou moins complète, ce qui constituera l’importante famille des monstres composés. Enfin, que par un phénomène plus rare, mais possible,

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il y ait pénétration d’un embryon dans un autre embryon, on constatera cette anomalie étrange d’un foetus dans les tissus ou les organes dun autre individu (fœtus in fœtu), anomalie qui a reçu le nom à? inclusion fœtale. De là trois grandes classes de monstruosités :

1° Les monstres acardiaques ou monstres unitaires omphalosites de Is. Geoffroy Saint-Hilaire ;

2° Les monstres composés, doubles ou triples;

3° Les monstres inclus, desquels nous rapprocherons diverses tumeurs congénitales enkystées et les kystes dermoïdes.

g 1. — MONSTRES OMPHALOSITES OU MONSTRES SIMPLES.

Cette classe comprend les anomalies les plus graves. Les monstres omphalosites n’ont pour ainsi dire aucune forme humaine; si quelquesuns possèdent des parties reconnaissables, les autres sont à peu près uniquement constitués par une masse informe et des organes incomplets. Tous vivent d’une vie imparfaite, pour ainsi dire parasitaire, entretenue seulement par la communication avec la mère, et qui cesse dès que le cordon ombilical est rompu.

La conformation extérieure de ces monstres a pour caractères, outre l’absence générale de la tête, un défaut de symétrie du corps et un état imparfait des membres. L’extrémité supérieure du corps, en général arrondie et recouverte de téguments, ne présente aucune trace de destruction ou de cicatrice. Au contraire, il n’est pas rare d’v apercevoir quelques poils qu’on peut considérer comme de véritables cheveux, et comme des parties vraiment céphaliques, puisqu’ils correspondent à des osselets rudimentaires, sous-cutanés, vestiges informes du crâne. Les membres thoraciques existent dans le tiers environ des cas ; ils sont ou rudimentaires, ou assez développés, mais contournés et difformes. Les membres abdominaux présentent aussi des imperfections diverses ; rarement rudimentaires, ils sont le plus souvent mal proportionnés, inégaux, contournés et surtout terminés par des pieds bots. Les doigts des membres sont presque toujours mal conformés et courts, quelquefois réunis et privés d’ongles; leur nombre est variable, généralement diminué. Les organes externes de la génération sont dans un état d’imperfection telle que souvent le sexe ne peut être déterminé.

Un grand nombre d’organes font défaut à cette famille de monstres, et ceux qui existent sont ou imparfaits ou même seulement ébauchés. Le cerveau et le cœur manquent souvent ou sont atrophiés ; il en est de même des poumons et de quelques viscères abdominaux, le foie, la

rate, le pancréas, etc. Bien qu’isolés à leur sortie de l’utérus , ces monstres se rencontrent uniquement dans les cas de grossesse gémellaire, et à côté d’un fœtus bien conformé, viable. Ils ont toujours le môme sexe que ce dernier. Presque toujours ces jumeaux sont du sexe féminin. Renfermés dans un même chorion, ils ont un placenta commun, tantôt un seul, tantôt deuxamnios, et un double cordon ombilical ; mais, tandis que les vaisseaux ombilicaux du fœtus bien conformé se distribuent normalement dans le placenta, ceux de l’omphalosite débouchent dans ces derniers. Cette disposition produit chez le fœtus monstrueux une circulation toute spéciale : le sang qui lui vient, sous la pression du cœur du fœtus bien conformé, l’alimente par l’intermédiaire d’une artère ombilicale toujours unique dans le cordon ; puis, après avoir traversé son système capillaire, il va se déverser par la veine ombilicale dans la veine ombilicale de ce même fœtus, pour de là se répandre de nouveau dans les différentes parties de son corps. Ainsi, les omphalosites reçoivent pour leur nutrition un sang qui a servi au fœtus normal, et qui n’a pu aller se renouveler dans le système capillaire du placenta; de là sans doute la prédominance du tissu cellulaire chez la plupart de ces monstres.

Ce renversement de l’appareil circulatoire, que beaucoup d’anatomistes ont décrit chez les monstres omphalosites, et qui consiste en ce que les veines jouent le rôle d’artères et les artères le rôle de veines, peut rendre compte de la conformation particulière des omphalosites. Suivant Claudius, deux embryons commenceraient à se développer normalement dans un seul œuf, mais après la formation de l’allantoïde surviendrait l’anastomose des vaisseaux ombilicaux, qui, produisant un courant en sens inverse dans les artères ombilicales, finirait par amener la stase puis l’arrêt du sang dans le cœur du fœtus le plus faible. Cet organe, ne recevant plus de sang des artères coronaires, s’atrophierait, et en même temps les poumons. Le défaut d'impulsion sanguine déterminerait la gêne circulatoire, le retrait, l’oblitération d’un certain nombre d’artères les plus voisines et l’atrophie des organes auxquels elles se distribuent. Dans cette hypothèse* l’oblitération du tronc cœliaque et de la veine porte rendrait compte de l’absence du foie, de la rate, du pancréas et de l’estomac. Au contraire, la disposition de l’artère ombilicale par rapport aux artères iliaques faciliterait l’accès du sang dans les extrémités inférieures et les organes du bassin, ce qui permettrait à ces parties de se nourrir et de pouvoir se développer. De même, les artères qui se rendent à la colonne vertébrale, celles qui alimentent les reins, les artères mésentériques supérieure et inférieure, conduisent la plupart du

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temps une quantité de sang suffisante à la nutrition de ces parties. L’aorte ascendante recevant son sang du cœur, il est facile de comprendre que les artères carotides restent vides et s’atrophient; ainsi s’explique l’acéphalie et se trouve constituée la famille des acéphaliens (acephalus , acardiacus). C’est de la même façon que se forment les monstres paracéphaliens, très-voisins de ceux-ci, dont ils se distinguent par une tête plus ou moins rudimentaire. Que les branches collatérales de l’aorte s’oblitèrent en même temps, le tronc ne pourra se développer, et il en résultera un monstre sans tronc ( acormus ), réduit à l’extrémité supérieure ou aux deux extrémités inférieures. Si enfin les artères qui émanent de la partie supérieure et de la partie inférieure de l’aorte subissent le même sort, le monstre alors n’a plus aucune forme ; il a reçu le nom de monstre amorphe (< amorphus , Gurlt), monstre anide (Is. Geoffroy Saint-Hilaire) (1).

Nous allons examiner chacune de ces divisions, et en même temps nous indiquerons la division correspondante de la classification de Is, Geoffroy Saint-Hilaire.