III. — Anencéphalie

&US le nom S! anencéphalie^ Is. Geoffroy Saint-Hilaire désigne une famille de monstres dont la tête se fait remarquer par l'absence complète de l'encéphale. Cette famille, suivant Tillustre auteur des Anomalies de Forga- '^wi, comprend deux genres : 1° les monstres anencéphales qui n'ont aucune trace de cerveau ni de moelle épinière, fe crâne et le canal rachidien étant largement ouverts ; 2° les monstres dérencéphales, qui manquent égâlemmt d'encéphale, mais dont la moelle épinière ne fait défaut que dans la région cervicale et dont la partie supérieure du canal rachidien est seu/e ouverte (fig, 30). Dans ces deux genres, les os de la voûte du crâne sont redaitsà des pièces rudimentaires, déjetées latéralement; les ^occipitaux

120 AKATOMIE PATHOLOGIQUE,

externes et supiVieurs sont dans le in^mc cas, et par suite |p Mou ocnî-

pital disparaît, perdu dans lii vaste ouverture ri''piiaii(|ue. La base du

Fie, 30. — Direncéphsle

Fjg. 31. — Le mdmc vu i:n aniirt.

crâne, devenue extérieure„Jie présente aucun vestige d'encépbale ; elle est le plus souvent tapissée d'uni' membrane Gbn'use roujseAlre ou oouverlc

Fie. 32. — Foie et terminaiion de l'inleilin (lu Fie. 33. ^ (Esophige el Irachie—

nanalreprfcÉdenl. n,arlireainbilieale; A.ar- ». pharynx; h, rélrécistemenl de

Ureilinqus; c, cordon ombilical; (', vaine oui- l'œsophage accolé i li tracli£e(; e,tS'

bilÎMle; v, v^icule biliDire; e, perlion lenni- lomnc -, d, duodénum ; /, laneueï

niile de l'iotedin ; u, rudi(n«iit dei organes p, poumons, génito-urinairei.

d'une poche séreuse. Le canal vertébral, largement ouvert dans toute

son étendue ou seulement dans sa partie supérieure, est changé en une

gouUière très-large, sans profondeur, et la moelle épiniere fait défaut dans toutes les régions ou seulement dans la région supérieure (1). La partie postérieure et médiane du tronc est privée de téguments que remplace avant la naissance une vaste tumeur hj drorachique. Malgré la destruction complète de l'encéphale et d'une partie, sinon de la totalité de la moelle épinièré, les nerfs existent, tantôt avec un calibre un peu inférieur à celui de l'étal normal, tantôt aussi gros qu'à l'état ordinaire; ils s'insèrent sur la dure-mère là où le centre nerveux fait défaut.

Ces déformations considérables donnent aux monstres anencéphaliens une physionomie assez particulière. Leurs yeux sont volumineux, saillants

(1) Lei figures 30 et Zi, que je dois à roblifjrcanie de MM. Tarnier et Pioard, nous noDtrent un enrarit né à terme, d'une mère âgée de vingt ans. Cet enfant, qui ne \6cui que dix minutes, présentait les particularités suivantes : absence de cerveau, de cervelet et de moelle épinièré ; le crâne, ouvert dans toute sa largeur, offre à sa base une lumeurvaKulaire de la grosseur d'une noix. Le canal rachidien est largement ouvert, et la fUnire ipinale se prolonge jusque dans la région lombaire. Les lames des vertèbres sont disjointes, écartées et renversées latéralement. Leur ensemble se présente sous la forme d'une surface triangulaire à base dirigée en baui, et dont le milieu est creusé d'aoe gouttière longitudinale peu profonde, seul vestige dn canal vertébral. On ne trouve daos cette réipon aucune trace de tumeur vasculaire. La peau n'arrive pas au contact des vertftres et la région dorsale n'est pour ainsi dire recouverte que par les méninges. — Il n'y a pas de front, la face est très-développée ; les cheveux, assez abondants, sont longs et noirs et cachent presque complètement la tumeur vasculaire par leur disposition nyoanée. Les yeux^ saillants, occupent presque le sommet de la tète. Le nez, large et épaté, supporte un bourgeon ; il y a un bec-de-lièvre double (incomplètement représenté) avec fissure palatine. Les oreilles sont déformées et les conques^ courbées presque horizontalement, reposent sur les épaules. Du côté gauche on remarque trois petits bourgeons (barons qui s'enfoncent dans le conduit auditif. Le cou n'existe pas à proprement parler. ^ mains et les pieds sont bots. La main gauche, soudée à angle droit sur l'avant-bras, ne porte que quatre doigts ; le pouce manque. Les phalanges unguénles sont parfaite- Di^t développées aux pieds et aux mains; il y a cinq doigts à la main droite. Le pied droit présenta" sept orteils ; les deux surnuméraires, reliés en dedans du pouce, sont plus longs que les autres. Les organes génitaux externes manquent complètement; pas de sexe, par conséqoenL Aucun orifice dans la région périnéale; on observe seulement une plus ^ode producUon de peau, qui est froncée et qui vient s'adosser pour former une saillio 4nî simnle, grossièrement il est vrai, un clitoris.

ATantoptie, présence du diaphragme, cœur normal, foie très-volumineux^ poumons et PUcréas bien développés. L'extrémité inférieure du tube digestif se termine en pointe ^ le tissu cellulaire de la région pelvienne (fig. 32). Gros intestin rempli de méconium, ^mac normal, œsophage s'efÛlant, se transformant en cordon fibreux qui vient s'uccoler 'la paroi postérieure de la trachée à un centimètre au-dessus de sa bifurcation (fîg. 33). Absence complète des reins, des uretères, de la vessie; pas d'organes génitaux internes. 11

^te^droite au-dessovi du foie un petit corps glandulaire de la grosseur d'une lentille;

un autre corps semblable se rencontre dans le bassin. Ce dernier n'existe pas à proprement

parler; les os sont incurvés, rachitiques. (Pinard, Bail, de la Soc, anat,^ 5*^ série,

t. XVIH, p. 686.)

et placés au point le plus élevé de la tête, par suite de l'absence du frontal. La tête est enfoncée entre les épaules au point que les oreilles reposent sur celles-ci et le menton sur la poitrine.

Les complications les plus ordinaires de Tanencéphalie sont des incurvations du Fiohis, la soudure de plusieurs côtes, la soudure ou même Tabsence de plusieurs vertèbres, l'absence des phalanges unguéales ou môme des secondes phalanges, le pied bot, l'imperforation de l'anus (fig. 32) et surtout réventration. Cette anomalie est pour ainsi dire spéciale à l'espèce humaine; les individus qui en sont atteints naissent le plus souvent dans le cours du huitième mois et ne vivent que quelques minutes ou tout au plus quelques heures. Leur mort rapide doit être attribuée au désordre apporté dans leur organisme par la rupture subite et l'évacuation rapide de la poche hydro-rachique ; mais d'ailleurs leur organisation, coordonnée avec les conditions de la vie intra-utérine, ' ne l'est plus avec la vie libre et indépendante de l'individu dont les appareils organiques sont bien conformés.

L'étiologie de l'anencéphalie a été jusqu'ici peu étudiée. Demeaux a observé deux fois cette anomalie chez des fœtus dont la conception aurait eu lieu pendant l'état d'ivresse, et depuis lors quelques faits du même genre ont été rapportés. Mais ces faits ne sont pas assez nombre^ pour qu'il soit possible d'admettre une liaison causale entre l'abus des alcooliques et l'anencéphalie. Pourtant, si l'on consulte les observations les plus récentes d'anomalies encéphaliques, on est conduit à penser que les excès de liqueurs fortes jouent un certain rôle dans leur production.

La pathogénie de cette anomalie, d'après les intéressantes recherches de Dareste, serait due à l'hydropisie des vésicules qui constituent l'état primitif des organes encéphaliques. Cette hydropisie, que l'on retrouve dans l'amnios et quelquefois dans toute l'épaisseur des tissus, a été constatée par Bruncel chez un anencéphale humain qui avait à la fois une ascite et un hydrothorax. Elle résulte, suivant Dareste, d'un état particulier du sang qui, chez les oiseaux, est complètement incolore et ne contient que très-peu de globules. Le point de départ de cette absence de globules dans le sang serait un arrêt de développement de l'aire vasculaire, imparfaitement canalisée et laissant les globules sanguins emprisonnés dans les lies de Wolff.

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