IV. — Pscudenccphalie

La pseudencéphalie (1) lient le milieu entre Tanencëphalie et i'exencéphalie; elle est caractérisée par Tabsencc de la voûte crânienne et la subslitulion à la masse nerveuse de rericéphale d'une substance molle, spongieuse et vasculaire.

Celle anomalie, relativement fréquente chez Fhomme, est au contraire très-rare chez les animaux. Elle présente des modifications crâniennes et cérébrales. Les os du crâne ne l'ont pas défaut, mais ils sont arrêtés dans leur développement; la peau, les téguments, les tissus sous-cutanés, la dure-mère, s'arrêtent là où cessent les os. Une substance un peu molle se montre à Textérieur sous la forme d'une tumeur d'un rouge foncé reposant sur la voûte du crâne. Celte tumeur, plus volumineuse' parfois qu'un cerveau normal, souvent beaucoup moindre, recouverte seulement par une roerabrane transparente comparable à l'arachnoïde, se compose ordinairement de plusieurs lobes, dans lesquels on trouve quelquefois de la sénosilé, et qui par leur position et leur forme simulent souvent les hémisphères cérébraux. Elle est constituée par un lacis de petits vaisseaux gorgés de sang, des faisceaux de tissu conjonctif, émanation de la pie- Dïère; mais c'est avec peine qu'on y observe des parcelles de substance nerveuse entièrement organisée. La moelle épinière est petite, atrophiée, ou, comme l'encéphale, transformée en une masse vasculaire.

In fœtus femelle, né à terme et mort peu de temps après sa naissance,

(1) La pseudencéphalie constitue, dans la classification de Is. Geoffroy Saint-Hilaire, la CuniUe des monstres pseudenccphaliens. Celte famille, selon la plus ou moins grande étendue des fissures crânienne et rnchidienne, su trouve divisée en trois genres de monstres déugnéf sons les Boms de nosencéphales, thlipsencépbales et pseudencéphales.

13& A^flTOHIE PATBOLOCIQI'E.

m'n préseiilé ces différenls caraclères, La voûlo osseuse de la région froiilalc se trouvait soudée aux voûtes orbilaires, de sorte que la cavité crânienne représentait une dilatation de l'evlrémité supérieure du canal rachidien. A l'extrémité de cette dilatation la voûte critnienne, perforée vers sa partie mi-diane, un peu plus à droite qu'à gauche, livrait passade à une masse ou tumeur rougeàtre du volume d'un gros marron (lig. Z!t). Cette tumeur, arrondie, iégèi'Pmonl déprimée à son sommet, est entièroment glnlire, tandis que la peau du voisinage, avec laquelle elle se continue par l'inlennédiaire d'une membrane très-mince, est couverte de cheveux. Vue incision médiane antéro-postérieure permet de constater que celte tumeur "''"■^ihTj'^imeuî"''"' "^^ divisée en trois parties ou lobes, l'un antérieur, l'autre moyen, le troisième postérieur ((ig. 35). De ces lobes partent une première membrane qui va gagner le cuir cbe\elu et une autre membnne plus mince qui en avant, se perd uiUe les lames osseuwsde la base et de h icùte ducrAne, et qui en amcre va rejomdre la pîe-nièn> spiinle aprts avoir tapissé une masse pulpeuse qui n eat peut-être ■qu'un rudiment de cervelet Chacun de ces lol>es est constUuL par un tissu rouge itre assi z bomogLne, et composé surtout de faisceiuv de tissu conjonctif et de nisseau\ Le bord osseux qui limite cette tumeur est arrondi et reçoit, du moins en bas, l'insertion de la dure-mère; il est croisé par une membrane transparente qui n'est que l'arachnoïde spinale, allant se perdre dans le péricràne ou le tissu sous cutané du cuir chevelu. Le canal rachidien est normal et la moelle épinière paraît saine à partir du trou occipital. Le fœtus n'offre d'ailleurs rien d'anomal, si ce n'est un pied bot; à droite son tissu cellulo-adipeux est abondant.

La tête du pseudencéphale est sans frontet sausvertex, enfoncée entre ies épaules et surmontée d'une tumeur sanguinolente. La face est livide, três-développée ; les cheveux sont rares, mais longs et disposés en cercle autour de la base de la tumeur; le nez est large, épaté; la bourbe est

FiG, 35. — Lb mêiiie tète vue

ïnciEËe en nr'iére, La lumeur pieuilencé-

plisliqiiG rst roupva en deux moiliéB ài taçonh montrer Kes trois loho.rt H lireprétenlent lei deu:i lobei poslérieurs c, cuir chevelu ; il, crâne;/', arBclinoïde.

entr'ouverte; les yeux^ volumineux et saillants, occupent le sommet de

k tête; les oreilles sont déformées et tombantes.

Toutes ces circonstances réunies donnent à la physionomie quelque chose de hideux et de repoussant. Le tronc est en général régulier et bien conformé, les membres sont bien laits, et souvent le fœtus pseudencéphalien surpasse par sa taille et surtout par son embonpoint les fœtus normaux du même âge, ce qui explique la diflicullé de l'accouchement en pareille circonstance.

Ce fœtus est peut-être plus souvent mâle que femelle; il naît ordinairement vivant, tantôt avant terme, tantôt lorsque le temps de la grossesse est écoulé. La mort suit immédiatement la naissance dans le plus grand nombre des cas ; cependant, plusieurs ancncéphales ont vécu de six à sept heures, quelques-uns n*ont péri qu après un, deux ou trois jours. Leurs mouvements sont lents, leurs cris sont faibles et la déglutition leur est à peu près impossible. La pathogénie de ce vice de conformation est ignorée, mais î\ va des raisons qui portent à la rattacher à une altération de la picmère avec arrêt de développement consécutif du crâne et de l'encéphale.

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V. — EiencéphfxWù (i) (ffydrencéphalocèle et enc*fphaiocè/e),

Lexencéphalieest un vice de conformation cai-actériséparla hernie plus ou moins complète du cerveau ou simplement de ses enveloppes, à travers

(1) Soas le nom d*excnccphûlieri9, Is. Geoiïroy Saint-Hilaire désigne une famille de inoBstres caractérisés par un ccrvoau mal conTormc, plus ou moins incomplet et placé^ u mobs en partie, hors de la cavité crânienne, elle-même trcs-imparfaite. Celte funille est divisée de la manière suivante :

l* Notencéphale (vûtc;, dos^ e-fxe'cpaXc;, encéphale), ré^^ion occipitale fendue, cer-

^Wttiiluéen grande partie hors du crâne, derrière la tète, sur le dos; 2° proencé-

pbtle, scission au front, le cerveau, en grande partie au dehors, est placé sur le devant

do crâne; Z° podenccphale, crAue incomplet à la paroi supérieure, et le cerveau, en

jTrâode partie hors de sa cavité, est situé au-dessus do lui; ti° liypcrencéphale, absence

totale de la Yoùte du crâne, cerveau ù nu dans une gronde étendue. Le même savant

rapporte encore ici deux genres qui sont caractérisés par la présence simultanée d'une

fcissioo au tobe rachidien: 1° iniencéphale (tvtcv, occiput), cerveau en grande partie

dans le crâne, mais en partie aussi en dehors, par derrière et un peu au-dessous du

un orifice accidentel du crâne. Quelques auteurs font usage des mots hydrencéphalocèle et encéphalocèle pour désigner l'issue au dehors d'une portion circonscrite du cerveau avec ou sans sérosité, tandis que le mot exencéphalie leur sert à dénommer la hernie de presque toute la masse cérébrale, et le nom de méningocèle des tumeurs uniquement formées par la hernie des membranes cérébrales. Mais ces désignations basées sur le symptôme sont sans importance. Que la hernie soit un peu plus ou un peu moins considérable, qu'il y ait ou non épanchemcnt de sérosité, le processus n'en est pas moins le même. La triple hernie des membranes mériterait seule de faire une classe à part, mais son existence n'est pas suffisamment établie.

L'exencéphalie est une anomalie relativement fréquente. Son siège se limite à quelques-unes des régions crâniennes, et ces régions sont précisément celles qui correspondent à des hydropisies partielles des cavités encéphaliques (Spring). Ainsi l'hydropisie des cornes cérébrales postérieures formerait la hernie sous-occipitale, celle des cornes antérieures la fronlo-nasaie ou l'orbitaire, et celle de l'hypophyse ou conie d'Ammon, la sphénoïdale. Quant à la hernie latérale ou temporale, il n'est pas bien sûr qu'elle existe, attendu que les auteurs ont souvent pris pour une affection de ce genre ce qui n'était qu'un simple hématome.

L'encéphalocèle occipitale ou postérieure est la plus fréquente des anomalies qui nous occupent; il en existe près de soixante observations, dont cinquante-trois ont été rassemblées par Laurence. L'ouverture herniaire np siège pas toujours dans le même lieu, et les parties encéphaliques comprises dans la hernie ne sont pas toujours les mômes. Tantôt celle-ci est sus-occfpitale et renferme les lobes postérieurs du cerveau, tantôt elle est sous-occipilale et contient le cervelet, enfin elle peut occuper à la fois les deux régions sus- et sous-occipitales, et, la perforation du crâne étant beaucoup plus large, la tumeur contient à la fois la partie postérieure des lobes cérébraux et le cer\'elet (fig. 36).

L'exencéphalie antérieure (genre pro-encéphale de Is. Geoffroy Sainl- Hilaire) est moins fréquente que la postérieure. Laurence n'a pu en rascrâne, qui est fendu à k région occipitale; 2° excncéphale, cerveau en grande partie hors du crâne et en arrière, la paroi supérieure du crâne manque presque entiè* remcnt.

Les anomalies résultant du défaut de réunion des vertèbres ou spina-bifida, quoique très- voisines des précédentes, sont à tort rangées par Is. Geoffroy Saint-Hilaire parmi les hémitéries; nous pensons qu'il est préférable de lés rapprocher des anomalies corres* pondantes du crâne.

MALFORMATIONS. i 27

sembler que dix- sept cas (1). L'ouverture qui donne passage aux parties herniéesest due le plus souvent à Tunion du frontal avec les os nasaux, quelquefois le pédicule de la heniie est plus élevé et se trouve creusé dans le coronal lui-même près de la ligne médiane.

L'encéphalocèle inférieure, que certains auteurs ne séparent pas de l'encéphalie antérieure, se produit au niveau du sphénoïde, et la hernie souvent fait saillie dans la cavité orbilaire. L'encéphalocèle supérieure est extrêmement rare ; l'absence des pariétaux en effet donne lieu à une ouverture très-large, et presque toujours le cerveau fait défaut (anencéphalie).

L'exencéphalocèle latérale est

contestée par Houel, mais acceptée

par d'autres auteurs; Laurence

en a réuni cinq cas. Dans cette

variété l'ouverture herniaire a lieu

sur les côtés de la tète, soit en

avant, soit en arrière de l'oreille ;

elle est produite par l'absence

d'une partie de la portion écail- fig. 36. —Exencéphale, genre notencéphale leuse du temporal et des os voisins. <*« '"• Geoffroy Saim-Hiiaire.

Quelque soit son siège, l'encéphalocèle présente à étudier d'une part le cerveau hemié et ses enveloppes, d'autre part la boîte crânienne. La peau qui recouvre cette hernie est glabre ou couverte de cheveux, plus ou raoins distendue etamincie^ suivant le volume de la tumeur, quelquefois en/Iammée, excoriée ou ulcérée. Au-dessous de ce tégument le tissu cellulaire est aminci, et dans quelques cas il est le siège de kystes développa par suite de frottements exercés à la surface de la tumeur. L'aponévrose épicrànienne vient ensuite, et puis les membranes cérébrales, dure-mère et arachnoïde, entre lesquelles s'épanche quelquefois une sérosité transparente susceptible de s'enkyster. Les centres nerveux occupent presque toujours le milieu de la tumeur. Ils sont formés, suivant 'e siège dé la hernie, par les cornes antérieures du cerveau, l'hypophyse, /es cornes postérieures, le cervelet. Le plus souvent la portion herniée

(i) Sur 93 cas d'encéphalocèle ou de méningocèlc qu'il a analysés, Houel en eompte 68 pour la région occipitale, 16 pour la région fronto-nasale et 9 pour la baie do crâne.

128 ANATOMIB PATflOLOGIQUg.

esl dilatée en ampoule dans la tumeur, pressée qu'elle est par la sérosilc ventriculaire, et si la substance nerveuse, réduite à une simple lamelle appliquée sur les membranes, vient à se rompre, le liquide venlriculaire s'écliappe, et les centres nerveux, revenus sur eux-mêmes, se présenlenl à l'ouverlure qui leur a livré passage sous fomie d'un moignon ratatiné. D'autres fois la substance nerveuse est ramollie et transformée en une bouillie plus ou moins épaisse qui nage en Hocons dans la sérosité. Le cerveau est rarement tout à fait sain ; sur quaianle-quatre cas où il est question de l'élat de cet organe, il est altéré trente-neuf fois (Laurence] , Dans quelques rares circonstances la masse cérébrale fait seule hernie et rcncéplialocclc paraît tenir à une bypertrophie de cette masse (hypc- - rencéphalie de Is. Geoffroy Saint-llilaire). •

Le crâne est plus ou moins profondément modilié ; tantôt l'ouvcilure anormale de sa ca\il<', produite par l'atrophie d'une partie de la voùle, se présente sous la foi me d'une simple perforation; tantôt, par suite d'un défaut de développement de sa portion supérieure, la botte encéphalique est ouverte dans la presque totalité de son étendue. Enfin, les os de la partie supérieure du crAne, considérablement réduite, ne forment plus, dans certains cas, qu'une série de petites pièces rejetées sur les cotés et entourant latéralement la hase de l'eucépliDlo, au lieu de la recouvrir et de l'envelopper supérieurement.

L'exencéphalic est sujette à de

nombreuses complications : l'une

des plus communes est la fissure

spinale (spina bi'fida). La face,

remarquable par son obliquité,

est quelquefois atteinte d'anoma-

FjG. 37. — Exencéphale atteint il' 6 vciilralion lies dont la plus fn-quente est le

avec n»ure thoracique issue djj cœur, du |,ec-de-lièvre double avec 6ssurïs

toie, delà rate, etc. AdliÉreiicc du placent!

aux mi-ninEe». (Muiùc Dupujiren.) de la voùtc palatine. Les pieds OU

l'un d'eux sont souvent mal faits et plus ou moins renversés, f.e Ironc luimême n'échappe |>as toujours à ces vices originels; celui qu'on y observe le plus fréquemment, la célosomic, est une monstruosité qui consiste dans le déplacement herniaire du cœur et des visc<^'res digestifs (fig. 37;.

Les causes de Texencéphalie sont obscures; par contre, ses conditions pathogéniques sont mieux connues. Cette anomalie se rencontrant (juelquefois chez des fœtus atteints d'éventration avec brièveté du cordon ombBical et adhérences de ce cordon aux méninges cérébrales (fig. 37), ilyalieu de croire que cette disposition n'est pas sans influence sur sa production. Dareste attribue, d'ailleurs, la genèse de cette malformation à un arrêt de développement de Tamnios pouvant exercer une compression sur les vésicules cérébrales, de façon à les déprimer et à les aplatir. Ainsi pressées , ces vésicules s'élargissent latéralement de manière à constituer un rebord saillant qui s'étend sur les côtés de 1^ tête dont il est séparé par un sillon plus ou moins profond. Lorsque l'ossification du crâne commence, elle s'étend sur toute la partie de la tète qui est inférieure à ce sillon, mais elle ne peut remonter au-dessus. Après avoir constaté ce fait pour les hernies totales de l'encéphale, ce savant distingué a pu observer plusieurs exencéphalies partielles en voie de formation et s'assurer qu'elles se forment de la même manière que les exencéphalies totales. Cette interprétation, basée sur une observation attentive du développement embryonnaire, nous parait fort admissible ; pourtant il convient de faire remarquer qu'elle ne rend pas bien compte du siège spécial, pour ainsi dire, de Texencéphalie et qu'elle ne l'explique pas.

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