I-Tg. 13Ù a. — Tissu cm- FiG. 136 b. — Ce même

Fig. 136 c. — Le même tissu

bryoniiaire provenant d’une encéphalite sclél■ouse étendue.

tissu en voie de transformation fibrillaire.

à une phase un peu plus avancée et renfermant des fibres nerveuses (I).

brvonnaires, disséminées sur le trajet des vaisseaux et sur les trabécules du réticulum manifestement épaissi, caractérisent la zone périphérique. Les tubes nerveux de cette zone sont plus distants les uns des autres qu’à l’état normal, quelque peu atrophiés, et déjà l’on aperçoit sur leur trajet un petit nombre de granulations graisseuses isolées. Dans une zone intermédiaire, les cellules de nouvelle formation ne sont pas encore transformées eu tissu fibrillaire; mais les tubes nerveux se trouvent dépouillés de myéline, réduits au cylindre d’axe, les granulations graisseuses et les corps granuleux abondent. Dans la zone centrale, enfin, ces corps ont en partie disparu, et le réticulum normal se trouve remplacé par des faisceaux de fibrilles conjonctives infiltrées d’un petit nombre de noyaux cl de quelques corpuscules amyloïdes, entremêlées de cylindres d’axe

(1) Ces ti'ois figures sont tirées de mon Allas d'anal, pathologique. Paris, 1872, p. 402.

ENCEPHALE.

persistants, amincis et distincts des filaments fibrillaires par l’absence de toute ramitication et par une coloration plus accentuée sous l’action du carmin. De même que les cylindres d’axe, les cellules nerveuses, à part un certain degré d’atrophie, conservent généralement leur intégrité au milieu des plaques de sclérose, en sorte que, dans la substance grise comme dans la substance blanche, l’élément essentiel de la fonction nerveuse est exceptionnellement détruit.

Les artères subissent des modilications en rap|)ort avec celles de la trame conjonctive : leurs parois sont notablement épaissies, infiltrées de noyaux ou de jeunes cellules, et leur lumière est en général d’autant plus rétrécie que ces vaisseaux sont plus rapprochés du centre du foyer. Suivant plusieurs auteurs, les artérioles seraient le ])oint de départ du processus pathologique; et de fait, il est ordinaire de trouver aux coidins des plaques de sclérose les parois vasculaires entourées de cellules provenant soit d’une émigration, soit d’une division des éléments de l’adventice (lig. 136 a). C’est là le premier stade de l’altération. Le second stade consiste dans la transformation fibreuse de ces éléments et de ceux qui apparaissent parfois simultanément, au niveau des cellules étoilées de la névroglie. Ces dernières revêtent alors la forme de cellules gigantesques à noyaux multiples, d’où partent de longs filaments brillants. En même temps, la myéline des tubes nerveux est modifiée, réduite en granulations qui, absorbées par des cellules migratrices, constituent les corps granuleux (Babinski); plus tard, ces corps disparaissent, et il ne reste que le tissu fibroïde de nouvelle formation entourant les vaisseaux épaissis et les cylindres d’axe, (|ui pour la plupart résistent à l’absorption opérée par les cellules migratrices.

La sclérose en plaques est une lésion qui marche sourdement, sans réaction fébrile, accomplit son évolution en plusieurs années, et tue le plus souvent par des complications pulmonaires. Elle est en même temps progressive, et ne rétrocède pour ainsi dire jamais, ce qu’il est facile de comprendre, du moins lorsque les tubes nerveux sont détruits, car la régénération de ces tubes, si tant est qu’elle soit possible, est tout à fait exceptionnelle.

Les troubles fonctionnels résultant de cette lésion varient nécessairement avec son siège; on conçoit qu’ils diffèrent suivant que le cerveau, la protubérance ou le bulbe sont spécialement affectés. Ceux qui se rapportent d’une façon plus particulière à l’altération de cette dernière région sont les plus communs et les mieux étudiés ; ils consistent dans la lenteur et l’embarras de la parole, le tremblement de la langue, de la tête et des membres, l’hébétude du faciès, et dans des troubles visuels divers,

tels que diplopie, nystagmus et amhlyopie. A ces symptômes s’ajoutent d’ordinaire un alTaiblissement de la mémoire et de l’intelligence, des vertiges, des attacpies apoplectiformes, (juelquefois suivies d’hémiplégie transitoire, avec absence habituelle de troubles sensitifs et trophiques.

Étiologie et pathogénie. — Nos connaissances sur l’étiologie et la pathogénie de la sclérose encéphalique disséminée sont jusqu’ici fort incomplètes. Ce que nous savons, c’est que cette affection se montre de vingt à trente-cinq ans, et que par conséquent elle suit la période d’accroissement de l’organisme. On l’a vue succéder à un traumatisme, à une grossesse, à un travail intellectuel excessif; mais il n’en résulte pas pour cela qu’elle soit l’effet de ces circonstances diverses. D’un autre côté, elle ne peut être attribuée ni à la syphilis, ni à l’alcoolisme, car les déterminations pathologiques de ces maladies sur l’encéphale diffèrent notablement de celles de la sclérose en plaques.

Bibuograpiuiî. — Voyez la bibliographie, p. 461, et de plus : J. Cruveilhier, Anat . pathol . ^ 1835-1842, liv. XXXII, pl. 2. — Rokitansky, De Vhypert. du tissu conjonct. dans te système nerveux (Gaz. hebd., Paris, 1859, p. 381). — F. -T. Frericiis, TJeber Hirnsderose (Ardiiv f. der ges. Med., Jcna, 1849, t. X, p. 334-347). — 0. F. Colrsciiiiidt, De cerebri sderosi, Vratislaviæ, 1855. — W. Valentiner, TJeber die Sclérosé des Gehirns und liückenmarks (Deutsche Klin., Berlin, 1856, t. VllI, p. 147). — A. -F. Spuedt, De sderosi cerebri etmedullae spinalis, Kiliae, 1858. — G.-A.Wintzer, De Sderosi cerebri partiali, Halis Sax., 1862. — Steiger, Ueber Encéphalites chronica (Wurzb. med. Zeitsch., 1865).

— W. Zenker, Beitriig. zur Sclérosé des Gehirns und Rùckenmarks (Renie und Pfeifer’s Zeitschr. f. Mrat. ed., 1865, sér. 3, t. XXIV, p. 228). — J.-M. Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux. — Le même. Leçons recueillies par Bourneville, Paris, 1872-73, p. 168. — Ordenstein, Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisées. Thèse de Paris, 1867. — M. G. Echeverria, Sclérosé of both third ant. front, circonvol. ivithout aphasie (New York med. Beview, Ist mardi 1869, et Gaz. hebd. de méd. et chir., 1869, p. 416). — L. Léo, Beitr. zur Erkenn. der Sclérosé des Gehirns und Bückenmarks (Deutsch. Archiv f. klin. Med., 1868, t. IV, p. 151). — L. Guérard, Essai sur la sclérose en plaques disséminées. Thèse de Paris, 1869. — Bourneville et Guérard, De la sclérose en plaques disséminées, Paris, 1869. — H. Liouville, Nouvelle observ. détaillée de sclérose en îlots multiples du cerveau, de la moelle et des nerfs rachid. (Compt. rend, et mém. Soc. Mol., 1869, Paris, 1870, série 5, 1. 1, p. 107-122).

— Le même. Deux cas de sclérose, etc. (Bull. Soc. anat., Paris, 1868, t. XLIII,

: . 354). — A. JoFFROY, Note sur un cas de sclérose en plaques disséminées t Compt. rend. Soc. biol., sér. V, t. I, p. 145; Gaz. méd., Paris, 1870, p. 108).

— Barwinkel, Zur Lehre von der herweisen Sclérosé der nerven Centren (Archiv der Ueilkunde, 1869, p. 596). — B. Hirsch, Ueber Sclérosé des Gehirns und

EN’CÉPIIALE.

Hûckenmarlis {Deutsche Klinik, Berlin, 1870, t. XXII, p. 305, 314, 323, 330, 338, 340). — H, ScHÜLE, Beürag zur multiplar Sclérosé des Gehirns und Rückenmarks [Deutsche Archiv f. klin. Med., Leipzig, 1870, t. YIl, p. 259),. — Le mènie, ftùL, t. YIII, 1871, p. 223. — W. Leube, JJeher multiple inselformige Sklerose des Gehirns und Bückenmarkes [Ibid., t. Ylll, p. 1). — F.-A. Zenicek, Zur Lehre von der inselformisen Hirnsclerose (Ibid., t. YIIl, p. 126). — F. JoLLY, TJ eber multiple Hirnsklerose [Archiv f. Psychiatrie, Berlin, 1872, t. III, p. 711-730). — W.-A. IIammonii, Multiple cerebnd sclerosis [Neiv York med. Joiirn., 1871, t. XllI, p. 129). — ï. Tilling, Ein Fall von part. Sclérosé d. Gehirns [St.-Petersb. med. Zeitschr., 1872, t. 111, p. 151). — X. Debove, Aote sur l'histol, de la sclêr. en plaques (Arch. de physiol. norm. etpathol., 1873, t. Y, p. 745). — A. Petersen, Eeber multiple Gehirns Sclérosé, Bonn, 1873. — C. Pour, Ueber Sclérosé des Gehirns und Bückenmarkes, Berlin, 1874. — E;-C. Seguin, A contribut. to the pathol. anat. of dissem. cerebro spùial sclerosis [Journ. of nerv. and ment, diseuses, Chicago, 1878, t. Y, p. 281-293, pl. 1). — W. Moxon, Eight cases of insular sclerosis of tJie brain and spinal cord (1875, Guy’s Hosp., se'r. 3, t. XX, p. 437).- — U. Palme- RiNi, Sopra un vasto scleroma dcl cervello, etc. [Arch. itul. per le malat. nerv., Milano, 1875, t. XII, p. 370). — - H. Engesser, Beitrag zur Casuistik d. mdtiple Sklerose d. Gehirns und Bnckenmarks [Deutsch. Arch. f. klin. Med., Leipzig, 1876, t. XYII, p. 550-591). — H. Humphreys, Disseminated sclerosis of brain and spinal cord in a child[Med. Times and Gaz., Londres, 1877, t. II, p. 491). — A. CiiRiSTiDis, TJeber die multiple Sclérosé in Hirn und Bückenmark [Verhandl. der phys. med. Gesellsch. Würzburg., t. X, p. 1, et Bev. des sc. méd., 1878, t. XI, p. 147). — R. PuTZAR, Ein Fall von multipl. Sclérosé des Gehirns und Rückenm. [Dcutsch. Archiv f. klin. Med., Leipzig, 1877, t. XIX, p. 217). — F. -G. -R. Romano, Dissertaçao sobre a sclérosé insular do cerebro, da medullu espinhale, Rio de Janeiro, 1877. — Frommann, Ueber die Gewebsveründerungen bei der multiple Sclérosé des Gehirns und Bückenmarks, Jena, 1878. — A. Strumpell, Ueber diffuse Hirnsclerose [Archiv f. Psychiedrie, Berlin, 1879, l. IX, p. 269). — Jacqüin, Essai sur l'anat. et la physiol. de la sclérose en plaques. Thèse de Nancy, 1881. — Hugo Ribbert, Ueber multiple Sclérosé des Gehirns und Bückenmarks [Archiv f. path. Anat. und Physiol., 1882, t. XC, p. 243). — Pozzi, Sclérose des circonvol. céréb. [Bull. Soc. unthropol., 1882, sér. 3, t. Y, p. 354). — J. Babinski, Becherches sur l’anat. pathol. de la sclérose en plaqites, et étude comparative des diverses variétés de scléroses de la moelle. Thèse de Paris, 1885.

Sclérose lobaire.- — Celle sclérose, non moins commune que la sclérose en plaques, se distingue tout à la fois par sa localisation, par son évolution et par les conditions d’àge où elle se développe. Elle constitue I ainsi un type assez bien défini, distinct de celui qui précède, mais sou- > vent difficile à séparer de l’encéphalite parenchymateuse de l’enfance, où

un cerlain degré de sclérose succède toujours à la destruction des cellules nerveuses. Il résulte de là qu’un examen pratiqué dix ou vingt ans après le début du mal laisse forcément dans l’obscurité la question de savoir si la lésion initiale a porté primitivement sur le stroma conjonctivovasculaire ou sur la cellule nerveuse. Pour la résoudre, la cliniiiue doit venir en aide à l’anatomie pathologique, et l’on peut considérer comme se rapportant à l’encéphalite parenchymateuse les cas de paralysie cérébrale infantile à début brusque se manifestant par de la lièvre, du délire, de la paralysie et un arrêt de développement des membres, tandis qu’il y a lieu d’attribuer à la sclérose encéphalique les faits à début incertain et insidieux se révélant par des convulsions, de la contracture des membres, et dans lesquels l’agénésie est à peine marquée. D’ailleurs, la localisation dans l’encéphalite parenchymateuse est d’ordinaire circonscrite, tandis que la généralisa-

Fig. 137. — Les deux liémisplières cérébraux vus par tjon à tout un lohe est leur face inférieure ; l'hémisphère gauche, atteint d’cn-

céplialite lobaire, est diminué de poids et de volume, lil règle dans la sclél’ose

lohaire.

L’histoire de cette alfection comprend des lésions principales, portant isolément ou simultanément sur le cerveau, le cervelet et l’isthme de l’encéphale; des lésions consécutives beaucoup moins importantes qui ont pour siège les méninges, les os et le système musculaire; enfin des lésions dégénératives frappant la protubérance, le bulbe et la moelle épinière.

Les lésions principales de la sclérose lobaire se localisent en général à tout un hémisphère cérébral; plus rarement elles occupent les deux côtés du cerveau et intéressent d’une façon symétrique les deux lohes frontaux ou les deux lobes occipitaux. D’autres fois, elles portent tout à la fois sur le cerveau et sur le cervelet, dans lequel cas, un seul hémisphère de chaque organe étant le plus souvent atteint, l’atrophie est ordi-

ENCEPHALE.

nairement croisée. Le cervelet, à son tour, peut être affecté isolément et sa lésion occupe tantôt un seul lobe, tantôt les deux lobes; quant aux noyaux centraux, coucbe optique et corps striés, ils prennent part au processus lorsque la sclérose envahit une certaine étendue de la sub-

Fig. 138. — Encéphalite lobaire avec atrophie de l’hémisphère gauche du cerveau et atrophie de la moitié droite du corps (1).

stance cérébrale; mais il est souvent difficile de décider si l’atrophie dont ils sont le siège est primitive ou secondaire. L’isthme de l’encéphale, à part les lésions secondaires qui peuvent l’envahir, participe peu à ces

(1) Cet encéphale est celui d'une femme morte de péritonite tuberculeuse à l’àge de soixante-si-V ans et qui aurait été atteinte vers l’âge de quatre ans d’une paralysie du membre droit, suivie plus tard de contracture avec flexion de l’avant-bras sur le bras. Les parties qui composent ce membre et aussi celles de la jambe sont atrophiées par rapport à celles du coté opposé.

A l’autopsie, l’hémisphère cérébral gauche est beaucoup moins volumineux que le droit; les méninges toutefois se détachent facilement des circonvolutions. Celles-ci sont indurées et atrophiées d’une façon qui n’est pas tout à fait égale, car la troisième circonvolution frontale esUà peine modifiée, tandis que la circonvolution de l’insula est fortement atrophiée; la substance blanche occupe une moindre étendue à gauclie qu’à droite; les deux corps striés paraissent égaux; les ventricules latéraux sont normaux; le ventricule moyen est dilaté. Les couches optiques sont à peu près égales, mais les deux tubercules quadrijumeaux du côté gauche sont un peu moins volumineux que ceux de droite. Le cer-

désordres; toutefois, dans un fait rapporté par Isambert et Robin, la protubérance et le bulbe étaient durs et isolés au milieu d’une sérosité abondante et ressemblaient à une préparation anatomique après macération dans l’alcool.

L’hémisphère lésé a une consistance ferme et présente une induration manifeste; mais en outre, il est, par rapport à son congénère, diminué de poids et d’étendue (lig. 137). Sa diminution de poids, très variable, ne dépasse pas en général 150 ou 200 grammes; cependant, elle est parfois considérable, comme dans un cas observé par Marie, où l’bémisphère cérébral gauche était réduit à 189 grammes, tandis que le droit pesait 053 grammes. Dans un fait qui m’est personnel, l’hémisphère droit pesait 605 grammes, et le gauche 455. Cette dillerence de poids a sa cause dans l’àge peu avancé où survient la lésion; elle est surtout le fait d’un arrêt de développement, (jui d’ailleurs se rencontre encore dans les membres recevant leur innervation de la partie affectée.

L’étendue de l’hémisphère malade est en rapport avec la diminution de poids. Tous ses diamètres sont diminués, et partant l’écart est considérable entre l’espace occupé par l’hémisphère sain et l’espace occupé par l’hémisphère malade. Celui-ci est débordé en avant et en arrière, et le cervelet reste presque entièrement à nu (lig. 138). La réduction de longueur porte encore sur les sillons et les scissures ; aussi a-t-on trouvé que le sillon de Rolande qui, du côté malade, mesurait 68 millimètres, avait du côté sain jusqu’à 120 millimètres. Les ventricules latéraux, presque toujours dilatés du côté malade, contiennent une sérosité abondante. Les os du crâne sont épaissis de ce même côté, et les méninges presque toujours intactes et facilement décorticables.

La sclérose lobaire, bilatérale, se localise de préférence aux lobes occipitaux, mais, dans quelques cas, elle est encore plus circonscrite et peut se limiter à quelques groupes de circonvolutions. Celles-ci, flétries et comme desséchées, réduites dans tous leurs diamètres, ont tout au plus,

■velet est normal, la protubérance et la pyramide du côté gauche sont diminuées de volume. Des coupes méthodiques pratiquées sur l’hémi-sphère gauche ne révèlent l’existence d’aucune lésion appréciable à l'œil nu, ni dans la substance blanclie ni dans les noyaux ganglionnaires. A l’examen microscopique des circonvolutions il est facile de constater que l’induration est due à la présence d’une trame formée de fibres extrêmement fines entrecroisées en tous sens, pâle et transparente. La longueur des os des membres droits est moindre que celle des os des membres gauches. Les muscles correspondants sont relativement peu volumineux. Le foie est gras. La vésicule biliaire est épaissie, remplie par une bile visqueuse. Le canal cholédoque est dilaté et obturé par deux calculs du volume d’une noisette. Estomac et intestins sains; la surface interne du péritoine est semée de granulalions tuberculeuses et de fausses membranes ; épanchement séro-alburnineux dans sa cavité et dans celle de la plèvre droite.

ENCÉPHALE

dans les cas extrêmes, 2 ou 3 millimètres d’épaisseur, et se font remarquer par une couleur d’un blanc grisâtre, plus blanche que normalement. D’une consistance qui rappelle celle de la gomme élastique ou de la cire, elles résistent sous le doigt, et sont séparées par des sillons qui ont des dimensions ordinaires ou sont plus larges qu’à l’état normal. Sur une coupe perpendiculaire, on constate que la substance blanche sousjacente à la couche grise est en général un peu grisâtre et que l’atrophie porte sur les deux substances, mais particulièrement sur la première. Ces caractères, en somme, ne dilTèrent pas sensiblement de ceux que présentent les cerveaux d’idiots : c’est qu’en effet la sclérose lobaire compte parmi les lésions les plus communes de l’idiotie (voy. p. 537). D’ailleurs les membres correspondant à l’hémisphère lésé sont presque toujours incomplètement développés.

Les lésions dégénératives ne diffèrent pas de celles qui succèdent aux lésions encéphaliques vulgaires, frappant les zones psychomotrices; mais nous devons reconnaître qu’elles sont beaucoup plus rares ici que dans les cas d’encéphalite parenchymateuse, et lors([u’elles sont très prononcées, il y a des raisons de croire à cette dernière affection.

L’histologie de la sclérose lobaire est peu avancée et laisse d’autant plus à désirer que l’examen a toujours porté sur des lésions anciennes, souvent difficiles à séparer de l’encéphalite parenchymateuse de l’enfance. Dans les quelques cas connus, la première phase du désordre anatomique est généralement restée inaperçue, et si l’on tient compte du mode de développement des scléroses en généi’al, il faut admettre que cette phase se trouve caractérisée par l’apparition, sur le trajet des vaisseaux, d’éléments embryonnaires qui peu à peu se transforment en faisceaux librillaires de tissu conjonctif. Ces faisceaux, caractéristiques delà phase qui suit, affectent tantôt la forme d’un tissu réticulé à mailles peu larges, composées de minces fibrilles conjonctives, laissant entre elles des espaces vides où se voient des éléments nerveux et des corps granuleux, tantôt celle d’un feutrage serré, constitué par les mêmes fibrilles représentant sans doute une phase plus avancée du processus morbide, attendu que les orifices vasculaires sont d’ordinaire considérables et transforment la partie sclérosée en une sorte de crible.

Effectivement, les altérations vasculaires sont, en général, très accentuées; Jendrassiket Marie ont trouvé, aussi bien sur des coupes longitudinales que sur des coupes transversales, les espaces périvasculaires cinq ou six fois plus larges que le vaisseau placé à leur centre, et constitués par une trame délicate, formée de filaments de la névroglie aux points de conjonction desquels existaient des cellules analogues aux cellules arai-

gnées. Ce tissu réticulé, remarquable par les corps granuleux qui l’inliltreut, par un aspect clair, résultant de l’absence d’éléments nerveux, se continue à la périphérie avec le tissu cérébral, tandis que vers le centre il se fixe tantôt à la gaine lymphatique, tantôt à la paroi externe du vaisseau. Les cellules nerveuses des circonvolutions restent intactes ou sont atrophiées et un peu moins abondantes qu’à l’état normal (Jendrassik et Marie); de même les fibres nerveuses sont amincies, ou bien elles ont disparu et à leur place se voient des traînées de corps granuleux.

Les troubles fonctionnels liés à la sclérose lobaire sont en rapport avec le siège et l’étendue de la lésion; cependant, comme dans la majorité des cas, celle-ci se localise à un hémisphère tout entier, les phénomènes qui en résultent varient relativement peu : ce sont des paralysies de siège variable, monoplcgiques ou hémiplégiques, accompagnées de contracture de même forme et souvent d’agénésie des membres ali'ectés, des convulsions qui se répètent quelquefois pendant toute la vie du malade sous la forme habituelle d’épilepsie partielle dans le côté paralysé, des troubles intellectuels pouvant entraîner l’idiotie ou la démence confirmée; puis enfin, dans les cas de lésion cérébelleuse, la titubation avec tendance à se diriger d’un côté et le défaut d’équilibre.

La marche de cette sclérose est des plus lentes; elle débute à une époque rapprochée de la naissance par des accidents convulsifs ou paralytiques avec contracture, d’une certaine intensité, pouvant tuer, mais qui en général ne tardent pas à se calmer ; survient ensuite une période d’état caractérisée tout à la fois par des troubles intellectuels et moteurs. Cette période a une durée indéterminée, car, si on a vu la terminaison fatale se produire un an après le début de la maladie, il faut reconnaître que le plus souvent la mort arrive à un âge avancé, amenée par quelque maladie intercurrente, par des affections de poitrine notamment, comme dans les cas de sclérose en plaques.

Étiologie et patliogénie. — Les causes de la sclérose lobaire ne diflèl’ent pas sensiblement de celles des malformations dont il a été question plus haut; aussi cette allèction n’est-elle, dans un certain nombre de cas, qu’une forme atténuée de ces dernières, par suite de son apparition à une période plus avancée du développement cérébral. Par conséquent, il n’y a pas toujours une diflérence tranchée entre ces diverses altérations, et l’on ne doit pas être surpris si elles sont quelquefois subordonnées aux mêmes conditions étiologiques. La sclérose lobaire apparaît d’ordinaire dans la première enfance, à partir de la naissance jusqu’à l’àge de cinq a six ans. Les seules causes qu’il soit possible d’invoquer lorsqu’elle se

ENCEPHALE.

développe dès les premièves années de la vie, c’est l'alcoolisme des parents, certaines afi'ections nerveuses, telles que l’iiystérie, l’épilepsie, etc., chez les ascendants. Quelques auteurs ont été conduits à rattacher à une maladie infectieuse les cas de sclérose lobaire un peu tardive, mais il resterait à démontrer que cette maladie a bien été la cause de l’aflèction cérébrale, et d’im autre côté que celle-ci était une sclérose et non une encéphalite parenchymateuse.

En somme, la sclérose lobaire est une aU'ection de l’enfance dont les origines sont vraisemblablement multiples. Il serait donc intéressant de rechercher ces origines et de les rapprocher, des modalités symptomatiques diverses de cette affection, car de cette façon on parviendrait sans doute à y distinguer des types divers. L’absence de causes nettement déterminées nous met dans l’impossibilité de parler ici de la pathogénie de la sclérose lobaire.

Bibliographie. — Cazauviei.h, Arckiv. rjcn. de méd., 1827, f. XIV. — Ddgés, Èphémérides méd. de Montpellier, 1826. — Beli,, Atrophie d'un lobe du cerveau avec paralysie incomplète du côté opposé du corps (Bidl. Soc. anat., Paris, 1831 , t. VI, p. 4). — CiiuvEiLiiiER, Anat. pathol. du corps humain, ÿay\s. — Saint-Yves, Atrophie d'un hémisphère cérébral (BuU. de la Soc. anat., 1834, t. IX, p. 156; ibid., p. 177, 180). — R.-W. Smith, Atrophy of the left hemisphcre of thc brain and of the right lobe of the cerebcllum {Quarterly Journ. ofmed. sc., 1846, p. 512). — L. Stunde, Atrophia cerebri (St.-Petersb. med. Ztschr., 1862, t. II, p. 97-106). — VuLPiAN, Bemarques sur l'atrophie unilatérale croisée du cerveau et du cervelet {Comptes rendus de la Soc. de biol., 1856; Paris, 1857, série 2% t. 111, p. 163-167). — Kenneth Mac Leod, Case of degeneration and atrophy of the cerebrum causing unilatéral epilepsy {Edinb. med. Journ., oct. 1864, p. 323). — Peacock, Transact. of the pathol. Soc. of London, 1859, t. X, p. 15. — J.-W. Ogle, Ibid., p. 38. — Le même, Ibid., 1865, t. XVI, p. 5. — Murchison, Ibid., p. 20. — R. Virchow, Zur pathologischen Anat. des Gehirns ; congénitale Encephalitis und Myelitis {Archiv f. pathol. Anat. mul Physiol., 1867, t. XXXVIII, p. 129). — A. Peloux, Des causes de l'atrophie du cerveau, Paris, 1840. — A. Erlenmeyer, Die Gehirnatrophie der Erivachsenen, INeuAvied, 1852-1854. — W.-F. Barlow, Cas d'atroplde cérébr. {The Lancet, 1849, et Gaz. méd. de Paris, p. 681, même année). — Charcot et Turner, Es.emple d’ atrophie cérébr. avec atrophie et déformat, d’une moitié du corps {Gaz. méd., Paris, 1853, p. 76). — T.-E. Turner, De l’atrophie partielle ou unilatérale du cervelet, consécutive aux destructions avec atrophie d'un hémisphère du cerveau, etc. Thèse de Paris, 1856, et Archiv. gén. de méd., 1856, t. I, p. 216. — J. Ckuveilhier, Traité d’anat. pathol. gén., Paris, 1856, p. 176. — J.-L.-C, Schrceber van der Kolk, Case of atrophy of the left hemisphere of the brain with coexistant atrophy of the right skie of the body, trad. angl. de "W. D. Moore {New Sydenham Society, vol. XI, p. 131, London, 1861). —

Duguet, Deux cas d'atrophie du cervelet (Bull, de la Soc. a?iat., 1862, t. XXXVII, p. 236 et -i-69). — R. Boyd, On atrophy of the bram, etc. (Med. chir. Transact., 1856, t. XXXIX, p. 59, 1 p'I.). — S. Wilks, CUnical notes on atrophy of the brain (The Journ. of mental science, London, 1864-65, t. X, p. 381-392).

— J. Cotard, Étude sur l’atrophie cérébrale. Thèse de Paris, 1868. — Labokde, Bull, de la Soc. anat. de Paris, 1860, t. XXXV, p. 422-430. — Fauvelle, Paralysie eongénit. des quatre membres avec altérai, cérébr. unilatér. (Bull. rnéd. de l’Aisne, 1866, et Arch. gén. de méd., 1867, t. I, p. 612). — J.-C. Howden, Case of atrophy of right hemisphere of cerebrum and left side of cerebrum ivith atrophy of left side of body (Journ. anat. physiol., London, 1875, t. IX, p. 288- 296). — E.-H. Gkeenfield, Case of atrophy of the brain, etc. (CUnical Soc. of London, 1870, t. 111, p. 164-167). — E. Lancereaux, Atlas d’anat. pathol., Paris, 1871, p. 401. — Piehret, ISote sur un cas d’atrophie périphérique du cervelet avec lésion concomitante des olives bulbaires (Archiv. de physiol. norm. et path., 1871-1872, t. XV, p. 765). — E. S. Brockman, Atrophy of right hemisphere of cerebrum, etc. (Journ. anat. et physiol., London, 1876, t. X, p. 786).

— E. Hitzig, Atrophie des Gehirns (Handb. d. spec. Path. (Ziemssen), Leipzig, 1876). — Bourneville, Atrophie cérébrale datant de l’enfance, épilepsie (Bull, de la Soc. anat., 1869, t. XLIV, p. 152-161). — Thorens, Ibid., 1873, t. XLVllI, p. 638. — De Boy’er, Ibid., 1877, LU, 609-612. — J. Hornung et A. Holler, Encéphalite chronique, etc. (Med. ch. Centralbl., Wien, 1877, XII, 496). — Bourneville et Poirier, Atrophie cérébrale : hémiplégie, épilepsie partielle (Ibid., 1878, LUI, p. 562-570). — Gaucher et Boureau, Ibid., 1879, 4® série, t. IV, p. 178 et 514. — Th. Wuillamié, De l’épilepsie dans l’hémiplégie spasmodique infantile, Paris, 1882. — J. Ross, On the spasmodic paralysis of infancy (Brain, 1882, 10, 1883, 1). — Gaudard, Contribution Cl l’étude de l’hémiplégie cérébrale infantile. Thèse de Genève, 1884 (anal, dans Bev. de méd., Paris, 1884, p. 836). — R. Binswanger, Ueber die Entstehung der in der Kindhcit erworbenen halbseitigen Gehirnatrophie, Stiassb., 1875. — ■ Ern. Jendrassik et P. Marie, Contribution à l’étude de l hémiatrophie cérébrale par sclérose lobaire (Arch. de physiol. norm. et pathol., Paris, 1885, série 3, t. V, p. 51). — Richardiére, Etude sur les scléroses primitives de l’enfance. Thèse de Paris, 1885. — Martin Bernhardt, Ueber die spastische cérébral Paralyse in Kinderalter (Ilemiplegia spartica infantilis), nebst einem Excurse ùber (.( Aphasie bei Kindern » (Archiv f. path. Anat. und Physiol., 1885, t. CII, p. 26).

Sclérose corticale ou périencéphalite diffuse. — Cette sclérose, désignée, à cause de son expression symptomatique, sous le nom de patuilysie (jénérale progressive, semble former, malgré l’absence de données étiologiques positives, un type clinique et anatomique des plus nets, si on évite de la confondre avec d’autres états n’ayant avec elle que des ressemblances cliniques. Décrite tout d’abord par Piokitansky, Wedl et Cal-

ENCEPHALE,

meil, la lésion de la paralysie générale a été, depuis lors, l’objet de nombreux travaux dont on trouvera plus loin l’indication bibliographique. P91e doit être examinée d’abord dans les bémisphères cérébraux qui sont son principal siège, puis dans les autres parties des centres nerveux.

Le crâne est congestionné, violacé, souvent épaissi ; les vaisseaux les plus lins de la dure-mère sont injectés, et cette membrane laisse voir à sa face interne des taches eccbymotiques ou des membranes minces de nouvelle formation, colorées en rouge ou en brun et en général peu adhérentes (voy. t. II, p. 403). Ces membranes, plus épaisses dans quelques cas, renferment du sang altéré ou bien encore des collections séreuses qui ont pour origine vraisemblable des épanchements sanguins. L’arachnoïde est le siège d’opacités disséminées au niveau surtout des sillons des lobes antérieui’s et moyens. La pie-mère est épaissie, œdématiée, congestionnée, parsemée de capillaires dilatés et pigmentés, de taches violacées, arrondies ou irrégulières, constituées par des cristaux d’hématine ou d’hématoïdine. Elle adhère d'une façon presque constante aux circonvolutions des extrémités antérieures des lobes frontaux, et, dans un grand nombre de cas, elle ne peut être détachée des lobes médians sans entraîner avec elle la couche la plus superficielle de la convexité des circonvolutions, notamment au pourtour de la scissure de Rolando et du pli courbe, rarement sur toute l’étendue de l’encéphale.

Dans les cas aigus et dans tous ceux où la mort survient accidenlellement, le cerveau est turgescent, comme boursouflé et vivement injecté. Dans les cas chroniques, il est ratatiné, diminué de volume et en général peu coloré. La substance nerveuse périphérique offre des teintes qui varient nécessairement avec l’àge et l’intensité du mal ; elle est rouge, rosée ou violacée, au début de l’affection, pâle ou feuille morte à une période déjà avancée. La consistance est presque toujours diminuée; la substance grise se laisse déprimer par le doigt, se dissocie sous un filet d’eau et se sépare facilement de la substance blanche par le grattage ; souvent enfin, elle est comme œdémateuse et imbibée d’un liquide séreux. Les capillaires qui la parcourent sont gorgés de sang, variqueux, d’un calibre inégal, ou bien épaissis et rétrécis, et sur leur trajet on aperçoit d’ordinaire des extravasats sanguins diversement colorés suivant leur degré d’ancienneté.

Sur des coupes perpendiculaires aux circonvolutions, on constate parfois l’existence, dans la substance blanche, de teintes lie de vin ou feuille morte, suivant le degré plus ou moins avancé du pi’ocessus, une certaine diminution de consistance et l’élargissement de la cavité des ventricules. La surface interne de l’épendyme ventriculaire, ordinaire-

ANATOMllî pathologique.

menl épaissie el boursouflée, est le siège eiilin , au niveau surtout du quatrième ventricule, de petites saillies mamelonnées, hyalines et transparentes, qui lui donnent un aspect rugueux et chagriné. Ces petites saillies, auxquelles on a voulu attribuer à tort une signification pathognomonique comme lésion de la paralysie générale, sont constituées par riiyperplasie des éléments lihrillaires de la pie-mère et de la couche endothéliale qui Iss recouvre (Magnan et Mierjezewski).

Le cervelet et les appareils d'innervation qui en dérivent offrent des modilications peu difl'érentes de celles du cerveau; on constate fréquemment des atrophies de l'écorce cérébelleuse dont les éléments nerveux sont remplacés par un tissu scléreux. La région de l’isthme est ferme, indurée; la protubérance et le bulbe sont fréquemment hypérémiés.

La moelle épinière participe aux désordres que nous venons de signaler. Elle est, comme Wesphal l’a indiqué, atteinte d’une dégénérescence atrophique portant sur les cordons postérieurs ou latéraux. La substance grise est le siège d’une bypérémie parfois intense, accompagnée, dans quelques cas, d’extravasations sanguines. Le système sympathique ganglionnaire, suivant Bonnet et Poincarré, présente assez ordinairement des modifications nutritives; enfin, dans une affection encéphalique de cette durée, on rencontre souvent des congestions rénales ou hépatiques, de la stéatose cardiaque et des lésions pulmonaires, notamment des pneumonies, et quelquefois des troubles trophiques cutanés ou articulaires.

Tous ces accidents sont loin d’avoir une égale valeur, car si les uns sont la conséquence immédiate de la maladie, les autres en sont des efl'ets plus ou moins éloignés. Ainsi, certains désordres du cerveau et de la moelle épinière ne sont souvent que des efl'ets des lésions de l’écorce cérébrale, et les altérations des viscères sont parfois des complications ou de simples troubles trophiques dépendant de l’altération de la substance médullaire (voy. fig. 122, 123 et 130). Par conséquent, nous avons encore ici des lésions principales, des lésions dégénératives et des lésions consécutives.

Tels sont les désordres anatomiques observés dans la paralysie générale; ils existent dans tous les cas, mais ne sont pas toujours aussi complets. En effet, au lieu de se répartir symétriquement sur les deux hémisphères cérébraux, le travail pathologique limite parfois son action à un seul lobe cérébral, envahit les régions du bulbe et de la protubérance, ou bien encore celle du troisième ventricule. La localisation morbide n’est pas absolue, et bien qu’elle se montre de préférence à la périphérie de l’encéphale, cependant elle s’étend dans un certain nombre de cas à une grande partie des centres nerveux, d’où la désignation <ï encéphalite dif-

ENCÉPHALE. ‘ 591

fuse. La dissémination anatomique, en somme, nous rend compte de la multiplicité et de la diversité des phénomènes observés en pareil cas.

Les lésions histologiques intéressent tout à la fois le stroma conjonctivo-vasculaire, les cellules et les tubes nerveux. Le stroma, tant celui de la substance grise que celui de la substance blanche, en est le point de départ et le siège fondamental. Les v'aisseaux sont particulièrement affectés : sur des coupes fines, vues à un faible grossissement, leurs parois, épaissies, quelquefois infiltrées de pigment, se dessinent sous forme de traînées grisâtres; à un grossissement plus fort, elles se font remarquer par une augmentation du nombre de leurs noyaux, et dans quelques cas il est possible de constater l’existence de vaisseaux nouveaux. En même temps, les gaines lymphatiques, infiltrées d’éléments jeunes, forment autour des canaux vasculaires une trame résistante, qui à un certain moment dilate le canal et favorise la stase sanguine dans les régions envahies. Sur des coupes transversales des capillaires, les fibres circulaires internes sont épaissies par places, et la lumière du vaisseau s’y trouve plus ou moins complètement oblitérée. Cette altération vasculaire rend facile l’explication des hypérémies et des ischémies qui, en pareil cas, se manifestent au sein de la substance nerveuse, et des désordres nutritifs que présentent alors les tissus ambiants. Le stroma connectif s’infiltre à son tour de jeunes éléments, qui, en se développant, finissent par constituer un réticulum serré, une sorte de feutrage inextricable, emprisonnant les éléments nerveux. Ce désordre, accusé surtout dans la substance grise de l’écorce et dans la substance blanche sous-jacente, se l’encontre encore sur les parois ventriculaires, dans l’épaisseur des couches optiques et des corps striés.

Les altérations des cellules et des tubes nerveux sont variables, et si, pour un même individu, elles peuvent différer dans les diverses régions de l’encéphale, elles n’ont pas moins leur siège de prédilection dans la couche interne de la substance corticale, comme l’a vu Meschede l’un des premiers. Cet auteur a constaté que, à l’état aigu, l’écorce du cerveau présente dans sa couche interne, à son stade initial et principalement au niveau des régions antérieures, à côté d’un réseau capillaire gorgé de sang, des cellules nerveuses tuméfiées, plus molles et plus facilement isolables que normalement, tandis qu’à une période plus avancée, ces éléments se trouvaient atteints de dégénérescence graisseuse et pigmentaire. Semblables altérations ont été constatées depuis lors ; mais contrairement à Meschede qui les considère comme primitives et fait de la paralysie générale une encéphalite parenchymateuse, elles ont été attribuées à l’étranglement produit par le stroma conjonctivo-vasculaire. A notre avis, elles ne sont pas tant l’eflèt de cet étranglement que celui des troubles vas-

culaires et des désordres nutritifs qui en sont la conséquence. En tout cas, à la tuméfaction et aux dégénérescences graisseuse et pigmentaire succèdent assez ordinairement l’atrophie et la destruction des cellules nerveuses, carie nombre de ces éléments est le plus souvent diminué dans les parties où siège le processus morbide. Les tubes nerveux, dont la résistance semble plus grande, ne sont pas moins fréquemment lésés. Tuczek, en eiïet, se servant de la méthode de coloration préconisée par Exner, est arrivé à reconnaître que, dans la paralysie générale, un grand nombre de libres nerveuses sont détruites jusque dans la substance corticale des circonvolutions.

Ces dillérents désordres anatomiques déterminent, en raison de leur étendue, et surtout à cause de leur siège dans les régions corticales, des troubles variables qui intéressent généralement les trois grandes fonctions encéphaliques: l’intelligence, le mouvement et la sensibilité.

Les troubles des facultés intellectuelles, ordinairement les premiers en date, se manifestent par des perversions du caractère, qui devient emporté, querelleur, par des actes d’immoralité inconsciemment accomplis, par de l’excitation mentale, et enfin par des conceptions délirantes plus ou moins extravagantes. L’une des formes les plus communes de ces conceptions est le délire dit des grandeurs, dans lequel le patient très satisfait de lui-même se dit riche et puissant; mais d’autres fois il survient un délire triste, où, loin de se croire fortunés, les malades se disent ruinés et s’imputent des crimes imaginaires, tout en restant lucides sur d’autres points. Pendant ce temps, la mémoire se perd, la parole devient hésitante, nasonnée, troublée, de plus en plus diflicile, puis à tous ces accidents succède une obtusion plus ou moins complète des facultés mentales, l’abolition totale des facultés intellectuelles.

Les troubles du mouvement consistent en une diminution lente et progressive des forces portant de préférence sur certains groupes musculaires, et finissant en général par l’extinction de toutes les manifestations de l’activité motrice. Les pupilles, tout d’abord inégales, deviennent ensuite paresseuses et immobiles. La sensibilité se fait remarquer par le ralentissement de la transmission des impressions sensitives, l’obtusion du sens musculaire, et souvent aussi par des hallucinations et des illusions sensorielles.

La marche de ces désordres est, comme la lésion à laquelle ils sont subordonnés, lente et progressive, avec des temps d’arrêt qui souvent allongent sa durée. Celle-ci oscille entre une ou plusieurs années, et permet ainsi de se rendre compte de la variabilité des lésions constatées à l’autopsie, de celles des éléments nerveux en particulier.

ENCliPUALE.

Étiologie et pathogénie. — Les causes de l’encéplialite corticale diffuse n’ont pas été jusqu’ici nettement déterminées; la connaissance que nous en avons est même fort incomplète. On sait toutefois que cette affection se montre de préférence chez les personnes dont les ascendants ont été atteints de désordres cérébraux. Ainsi, sur cinquante-quatre paralytiques soignés par Wille, il existait une influence héréditaire dans les trois cinquièmes des cas. A côté de cette influence, il importe de placer celle (jui résulte du milieu. Cette dernière est si prédominante, qu'on a pu dire à hou droit que la paralysie générale est la maladie de notre siècle, ou mieux de la civilisation actuelle qui réclame du cerveau un travail excessif. Toutes les causes congénitales ou acquises d’affaiblissement cérébral, aidées des causes extérieures d’excitation, préparent le terrain à l’éclosion de cette maladie; ainsi s’explique sa plus grande fréquence chez les hommes, sa prédominance entre trente- cinq et quarante-cinq ans, sa prédilection pour les habitants des villes, et enfin ses ravages plus considérables dans l’Europe centrale et dans l’Amérique du Nord.

C’est par erreur, sans aucun doute, que l’encéphalite diffuse a été attribuée à la syphilis, car il suffit de comparer les désordres anatomiques de chacune de ces maladies, pour reconnaître qu’elles ont des caractères absolument distincts. Effectivement, si dans la paralysie générale la lésion s’étend à toute Técorce cérébrale et souvent même à la moelle; dans la syphilis, par contre, elle reste circonscrite et le plus souvent localisée en un point, à une zone, aux méninges et aux vaisseaux extracérébraux, plutôt qu’à la substance nerveuse elle-même. Nous en dirons ! autant de l’alcoolisme qui n’est jamais la cause efficiente de l’encéphalite 1 corticale diffuse, pour ce fait que si les excès de boisson, comme nous 1 l’avons indiqué, donnent naissance à certains faits de pachyméningite liéj morrhagique, ils n’engendrent pas, du moins d’après nos recherches, les lésions diffuses de l’écorce cérébrale qui caractérisent la paralysie générale.

! Bibliographie. — G. Rokitansky, Lerhb. d. pathol. Anatomie, Wien, 1850, p. 466. — Calmeil, Traité des maladies inflammatoires du cerveau, Paris, 1859. — Baillarger, Sur une nouvelle lésion du cerveau dans la paralysie générale {^Ann.

I méd. psychoL, 1865, t. I, p. 32). — J. Lockiiart Clarke, On the morbid ■ Anatomy of the nervous centres in general paralysis of the insane [The Lancet, II, sept. 1866). — Kraft-Ebing (Ztschr. f. Psychiatrie, XXIII, fasc. 6 (Bibliographie), et 1871, t. XXVIII, p. 114). — IloFF.MANN, Einige Mittheil. ïPer i die pathol. Veranderung . des Gehirns bei Geisteskrankh. {Vierteljahrschr . f. PsychoL, 1868, p. 56). — Fr. Mesciiede, Die parcnchymat. Entzundung der Hirnrinde als Grundlage der paralyt. Geisteskrankheit {Archiv. f. path. Anat. iind PhysioL, 1865, t. XXXIV, p. 249, anal, dans Gaz. méd. de Paris, 1867, Lancereaux. — Traité d’anat. path. III. — 38

p — Le même, Des lésions anat. de la folie paralyt. (An7i. méd. psychoL, 1866, t. II, p. 123). — D. PoiNCARRÉ et H. Bonnet, Recherches sur Vanat. pathol. et la nature de la paralysie générale {Ann. méd. psychoL, 1868, série 4, t. XII, p. 169 et suiv., tirage à part, Paris, 1869). — C. Westphal, Ueber Erkrank. des Ruckenmai'ks bei der allgem. pi-'ogressiv. Paralyse der hmen {Archiv f. 2Mth. Anat. und Physiol., 1867, t. XXXIX, p. 604, et t. XL, p. 226). — Magnan, De la dégén. colloïde de la paralysie générale {Archiv. de physiol. norm. et pathol., 1860, p. 250). — Le même, De la lésion anat. et de la paralysie génércde. Thèse de Paris, 1867 (extrait dans Archiv. de physiol. norm. et pathol., 1868, p. 324). — Magnan et Mierzejewski, Des lésions des parois ventiiculaires et des parties sous-jacentes dans la paralysie générale {épendymite, encéphalite interstitielle diffuse, péinépendymaire) {ibid., mars 1873). — Magnan, De la sclérose du nerf optique et des nei^fs moteurs de l'œil, dans la paralysie géné^ude {ibid., 1877, p. 840). — Hayeji, Études sur les différentes formes de rcncéphalite, Paris, 1868. — J. B. Tuke et W. Rutherforr, On the jnorbid appcarances met with in the brains of thirty insane persons {Edinbmrj med. and tag. Journ., oct. 1869). — Th. Simon, Ueber den Zustand des Rùckenmarkes in der Dementia parulytica (Arc/nu. f. Psychiatrie, 1868-1869, t. I et II, anal, dans Ann. med. PsychoL, 1870, p. 162). — Ludwig Meyer, Paralysie génér. des aliénés {Archiv. génér. de mécL, 1869, t. I, p. 341). — Le même. Die pathologische Anatomie der Dementia paralytica {Aixhiv. f. pathol. Anat. und Physiol., 1873, t. LVIII, p. 270). — Panajot D. Selvili, Zur pathol. Anat. d. Dementia paralytica, Inaug. Diss., Zurich, 1876. — Lubimoff, Studien über die Verânderwig, d. geioebl. Gehirnbaues und deren Hergang bei der progressiv. Paralysie der Irren {Archiv f. pathol. Anat. und Physiol., 1875, t. LVII, p. 371, 2 pl., et Ga.z. méd. de Paris, 1874, p. 489). — Le même, Beitrâge sur pathol. Anat. d. allgem. progress. Paralysie, etc. (Arc/u'r. f. Psychiatrie, 1874, t. IV). — Le même. Sur le développement des vaisseaux de nouvelle foi'mation dans la parcdysie générale procgressive {Archiv. de physiol. noi'm. et pathol., 1877, p. 884). — Mierzejewski, Études sur les lésions cérébrales dans la paralysie générale {Ai'chiv. de physiol. 7iorm. et pathol., 1875, p. 175). — H. Lioüville, Contribution à l'étude de la paralysie générale progressive des aliénés (Progrès médical, 1874, n" 42). — J. Dejérine, Paralysie générale, troubles trophiques cutanés, pemphigus, lésions de la moelle et des extrémités nerveuses périphériques {A^'chiv. de physiol. norm. et pathol., 1876, p.217). — Luys, Contribution à l'étude de l'anat. pathol. de la paralysie génér. {Société de Biologie, 23juill. 1876, et Gaz. méd. de Paris, 1876, p. 396). — A. Voisin, Traité de la paralysie générale, Paris, 1879, avec pl. — E. Mendel, Die pi'ogressive paralyse der Di'en, Berlin, 1880. — L. Wille, Die Ætiolog. d. fortsclmit. Paralyse der h'ren {Correspond. Blatt f. Schweizer. Aerzte, 1881, p. 65 et Rev. d. sc. méd., t. IX, p. 217). — F. Tcczek, Beitraege zur pathologischen Anat. und zur Pathol, der Dementia païudytica, Berlin, 1884 (anal, dans Rev. de méd., 1884, p. 835). — Zacher, Ueber Schwund mcu'khalt. Nervenfasern in der Grosshirnrinde bei derprogr. Pa?'alyse und ander. chr. Gehùmkr. {Reidin. klin. Wochenschrift, 1885, p. 471, anal, dans Rev. des sc. méd., t. XXVIII, p. 594).

ENCÉPHALE

Phlegmasies noueuses ou encéphalites nodulaires. — Subordonnées à l’action sur l’organisme d’un microbe du genre bacille, ces phlegmasies,

; ([u’il serait possible de désigner encore sous le nom A' encéphalites infectieuses, prennent ordinairement naissance au pourtour d’un vaisseau et se développent le plus souvent aux dépens des gaines lymphatiques, comme si la lymphe était leur véhicule. Pour ce fait, sans doute, le produit ! pathologique revêt haliituellement la forme de nodosités variant depuis ; le volume d’un grain de millet jusqu’à la grosseur d’une cerise ou d’une I pomme d’api. Constituées par l’accumulation plus ou moins rapide, en I une masse nodulaire, d’éléments cellulaires, qui à la périphérie se développent de façon à constituer un tissu libroïde, tandis qu’au centre ils ! dégénèrent et donnent naissance à une sorte de magma caséeux, ces nodosités ont une marche spéciale, diflérente de celle des scléroses encéphaliques, car elles sont queh]uefois résorbées et disparaissent en partie, contrairement à ces dernières qui ont pour caractère d’étre persistantes- Envisagées d’après leurs causes, les encéphalites noueuses ou infectieuses sont représentées aujourd’hui par trois types distincts : Vencé- I phalite srjphilitique, V encéphalite tuberculeuse, V encéphalite lépreuse.

Encéphalite sijphilitique. — La syphilis de l’encéphale, nous l’avons dit ailleurs (voy. t. Il, p. 375, 436 et 852), se localise de préférence aux méninges et aux vaisseaux, plus rarement à la substance nerveuse. Un certain nombre de faits bien observés permettent néanmoins d’admettre l’existence d’une encéphalite syphilitique, et celle-ci, comme toutes les manifestations de la vérole, est héréditaire ou acquise.

Encéphalite héréditaire. — L’encéphalite héréditaire syphilitique n’est pas très bien connue jusqu’ici. Pour certains auteurs peu versés dans l’étude de l’anatomie pathologique et dont la tendance est d’exagérer la fréquence des manifestations de la syphilis, cette encéphalite ne serait pas très rare et se rencontrerait non seulement dans les premiers mois de l’existence, mais encore plusieurs années après la naissance. Suivant d’autres médecins, plus réservés dans leurs appréciations et peut-être un peu trop rigoristes, cette alfection serait fort rare; c’est là tout au moins l’opinion de Parrot. En somme, cette encéphalite existe bien réellement et, lorsqu’on observe et suit attentivement les descendants de syphilitiques, on ne tarde pas à reconnaître qu’un certain nombre d’entre eux présentent plus tôt ou plus tard des accidents d’origine obscure, et qui d’après les quelques autopsies connues se rattachent manifestement à des lésions qui ont la plus grande ressemblance avec celles de la syphilis

acquise. Ces lésions se montrent sous deux formes : l’une difl'use ou scléreuse, l’autre circonscrite ou gommeuse.

La forme scléreuse de la syphilis cérébrale héréditaire repose sur un petit nombre de faits, et en cela elle mériterait d’être étudiée à nouveau. Décrite par Virchow sous le nom d’encéphalite congénitale, elle est, comme l’hépatite héréditaire de même nom, caractérisée par l’hyperplasie disséminée de la substance conjonctive interstitielle du cerveau, et quelquefois aussi de 1a moelle épinière. La substance nerveuse, dans ces conditions, laisse voir à l’œil nu des foyers d’induration grisâtres ou jaunâtres, circonscrits par des zones d’injection, ou bien elle est simplement ferme, sèche et élastique, parfois même elle n’offre de lésion appréciable qu’à l’examen microscopique.

Les foyers blanchâtres ou jaunâtres observés par Virchow dans la substance cérébrale de nouveau-nés syphilitiques avaient pour composition des amas de granules graisseux provenant d’une métamorphose des cellules de la névroglie, analogue à celle des éléments de la rétine dans l’amblyopie albuminurique; mais, suivant Parrot, ces foyers seraient le fait non pas d’une infection syphilitique, comme le pense l’auteur allemand, mais d’un désordre de nutrition générale qu’il désigne sous le nom d’athrepsie. Sam. Gée, d’un autre côté, a trouvé chez une enfant de dix ans, atteinte de syphilis héréditaire et peu développée, un épaississement de la pie-mère, et l’atrophie de l’hémisphère gauche, dont les circonvolutions étaient petites, tassées, jaunâtres et dures; semblables lésions, mais moins prononcées, se rencontraient à droite. L’examen microscopique révéla dans ce cas l’existence d’une sclérose diffuse de l’encéphale. Dans plusieurs autres faits rapportés par difl'érents auteurs, les méninges molles, pres([ue toujours affectées en même temps que la substance nerveuse, sont épaissies et sclérosées; circonstance qui rapproche ces lésions de celles de la syphilis acquise. Ajoutons que, chez deux enfants nés de mères syphilitiques, Howitz a rencontré un exsudât jaunâtre, caséeux, sur le trajet des vaisseaux arachnoïdiens, au niveau des faces supérieures et inférieures des hémisphères ; mais c’est d’une méningite syphilitique héréditaire qu’il s’agit surtout ici. Différents auteurs ont enfin signalé l’existence de l’hydrocéphalie chez des nouveau-nés dont les parents étaient affectés de syphilis (voyez notre Traité de la syphilis, 2' édit., Paris, 1873, p. 432). Semblables faits ont été observés par Laschkewitsch, qui attribue l’hydropisie ventriculaire à une lésion inflammatoire de l’épendyme. Ces faits sont à noter, mais, en somme, des caractères anatomiques précis font toujours défaut.

La forme circonscrite ou gommeuse n’est pas beaucoup mieux élucidée

ENCEPHALE.

que la forme diffuse; cependant il est des cas où son existence ne peut être niée, et je suis convaincu qu’un jour viendra où celte lésion passera pour être beaucoup plus fréquente qu’on ne le croit généralement. Chez un nouveau-né mort quatre jours après sa naissaiice et dont la mère avait perdu huit enfants, Legroux trouva que la substance cérébrale présentait un aspect grisâtre en un certain nombre de points, au niveau desquels cette substance était plus dure et parsemée de petites tumeurs offrant chacune, en moyenne, un centimètre de diamètre. L’examen microscopique d’une partie de cette substance remise à Ch. Rohin la montra composée surtout de noyaux ovoïdes dits tibro-pIasti([ues et de libres de tissu cellulaire; les cellules et les tubes nerveux ne s’y rencontraient plus. C’est sans doute des faits de ce genre qui ont été vus et décrits par Bourneville et Brissaud sous le nom de sclérose hypertrophique ou tubéreuse; ce qui tendrait à le faire croire, c’est non seulement la ressemblance des lésions, mais encore la mention d’une mortalité assez grande parmi les frères et sœurs des jeunes malades observés par ces auteurs. D’ailleurs, la surface du cerveau, dans les faits qu’ils rapportent, est parsemée de nodosités scléreuses, reconnaissables à l’œil nu par leur saillie et une teinte plus blanche que celle des circonvolutions. Ces nodosités, dont le nombre variait de 4 à 12, se présentaient sous la forme de tumeurs sphériques ou de bandes transversales qui occupaient le plus souvent la surface grise; elles étaient en général libres sous les méninges et adhéraient à leur pourtour. Le tissu de chaque nodule consistait essentiellement en une trame conjonctive colorée avec intensité par le carmin et dans laquelle se rencontraient des noyaux et des cellules qui affectaient la forme des cellules araignées. Les cellules nerveuses atrophiées ou détruites au centre de la niasse se retrouvaient plus loin aussi bien que les cylindres-axes. Ces lésions, dont la marche est lentement progressive, cèdent plus diflicilement au traitement spécifique que celles de la syphilis acquise. Ahandonnées à elles-mêmes, elles tuent quelquefois rapidement, le plus souvent à la suite d’accès convulsifs, ou bien elles durent des années. En dehors des phénomènes épileptiformes, les enfants qui en sont atteints ont habituellement l’intelligence faible s’ils ne sont idiots, et des paralysies avec ou sans contractures des membres.

Bibliographie. — Legroux et Ch. Robin (Union méd., 19 juin 1858, et Soc. méd. des hôpii., 1858, t. IV, p. 32). — Howitz, Behrend’s Syphilidoligie, 1862, t. lit, p. 604. — Rud. Virchow, Congénitale Encephalitis and Myelitis (Archiv f. pathol. Anat. imd Physiol., 1867, t. XXXVllI, p. 129). — Le même, Ueber interstitielle Encephalitis (ihid., 1868, t. XLIV, p. 472). — Hayem, sur les. diverses formes d'encéphalite, Paris, 1868. — Hutchinson, Congénital

syphilis-hyclrocephaly {London Hosp. Bcp., 1867, t. IV, p. 215). — E. LancEiiiîAux, Traité historique et pratique de la syphilis, Paris. 1873, p. 430 avec Bibliographie. — Bourneville et Brissalui, Étude sur la sclérose hypertrophique et tubéreuse (Archiv. de Neurologie, Paris, 1880). — Lasciikewitscii, Uydrocephalus intérims syphiliticus {Med. Westnili., 1880, 1 et 2, et Rev. des sc.

méd., 1880, t. XVIII, p. 204). — • Samuel Gee, Inherited syphilis -sclerosis of Encephalon {Saint-Bartholomcivs Ilospit. Rep., 1880, t. XVI, p. 35, elRev. des sc. méd., 1881, t. XIX, p. 204).

Encéphalite acquise. — Affection beaucoup plus rare que ne paraissent le supposer un grand nombre de médecins, les sypbiligraphes notam-

FiG. 139. — Face inférieure des lobes antérieurs du cerveau. La dure-mère épaissie par un dépôt gommeux abondant adhère aux deux hémisphères.

ment, l’encéphalite syphilitique acquise se montre avec des caractères anatomiques et cliniques très variables. La cause de ces variations étant non dans la nature du mal, mais dans sa localisation et son étendue, nous devons indiquer exactement le siège et les différentes formes de la syphilis cérébrale. Déjà en parlant de la névrite syphilitique nous avons fait remarquer la fréquence des déterminations de cette maladie aux nerfs de la base du cerveau, et, en effet, les méninges, les vaisseaux sont les parties de l'encéphale le plus souvent atteintes, mais dans quelques cas la substance nerveuse se trouve lésée en même temps que la racine du nerf qui en émane (voy. p. 371, fig. 95). De là, une variété d’encéphalite anatomiquement caractérisée par un changement de coloration et de consistance de la masse cérébrale, qui devient grisâtre ou jaunâtre et s’indure, quelquefois aussi par l’infiltration de nodosités plus ou moins fermes de coloration grise ou jaune (nodosités gommeuses). C’est là une des formes de l’encéphalite syphilitique.

ENCÉPHALE

Une autre forme remarquable, comme la précédente, par sa localisation à la périphérie de l’encéphale, diffère par son point de départ qui est non plus les gaines nerveuses ou les vaisseaux, mais bien les méninges, notamment la dure-mère. Épaissies par la présence d’un produit gommeux (voy. t. Il, p. 379, (ig. 4-G) et soudées entre elles, ces membranes adhèrent intimement à la substance nerveuse des circonvolutions, dans l’une des régions temporales (voy. pl. II, lig. 7 de mon Traité de la syphilis) ou frontales (fig. 139 et 140), plus rarement au niveau des lobes occipitaux. Il se forme ainsi une véritable symphyse cérébrale, impossible à rompre, sans emporter une portion de la substance des circonvolutions. Cette substance est grisâtre et indurée au niveau de l’adhérence, ou bien encore ramollie et jaunâtre, souvent même parsemée sur quel-

Fig. t40. — Dépôt gommeux de la dure-mère représenté ci-dessus et incisé afin de montrer son épaisseur.

ques points de masses ou nodosités gommeuses (fig. 141); mais dans tous ces cas, elle paraît secondairement atteinte.

La troisième forme de l’encéphalite liée à la syphilis diffère des deux précédentes par son indépendance des lésions des méninges, des nerfs et des vaisseaux. Elle réalise le type accompli de l’encéphalite syphilitique acquise, et pour ce fait mérité de nous arrêter plus longtemps.

Cette encéphalite, de même que l’encéphalite héréditaire, présente deux variétés: l’une diffuse ou scléreuse, et l’autre circonscrite ou gommeuse. Relativement plus rare ici que dans la syphilis héréditaire, V encéphalite diffuse n’a été observée qu’un petit nombre de fois et toujours avec des caractères assez peu différents de ceux de l’encéphalite gommeuse. Ainsi chez une femme syphilitique, observée par Charcot et Gombault, il existait à la face antérieure de la protubérance deux plaques superficielles d’un gris rouge pourvues d’une partie centrale jaune, et une autre plaque semblable se rencontrait à la partie antérieure du faisceau latéral gauche de l’isthme; enfin sur le plancher du quatrième ventricule à droite du sillon médian, se trouvait une troisième plaque de faible dimension et de coloration rouge. Histologiquement, ces plaques étaient formées d’une

grande quantité de noyaux libres d’un faible volume, de granulations graisseuses isolées ou réunies en amas, et de deux ordres de cellules, les unes arrondies et granuleuses, assez semblables aux corps granuleux cellulaires, les autres irrégulières, anguleuses et comme hérissées, puis enlin de (ilaments brisés. Le tissu périphérique dense et élastique, fortement coloré par le carmin, contenait aussi des granulations libres et deux variétés d’éléments figurés, constitués les uns par des cellules arrondies à contenu finement grenu avec noyau volumineux, les autres par une masse centrale se colorant fortement par le carmin et donnant naissance à de nombreux appendices filiformes (cellules araignées). Semblable alté-

riG. 1 tl. — Face inférieure et antérieure des deux hémisphères cérébraux. — g, g', deux Uuneurs gommeuses symétriiiuemeut disposées; e, autre petite tumeur syphilitique dans la fosse île Sylvius; c, artère cérébrale antérieurement oblitérée.

ration se rencontrait sur quelques points de la moelle épinière. C’était là, en somme, une véritable sclérose disséminée sur dillérenis endroits, à peu près comme les éruptions tertiaires à la surface du tégument externe, et cette sclérose diflérait des scléroses, non syphilitiques par les altérations secondaires qui en étaient la conséquence, et par une tendance plus grande des éléments conjonctifs et nerveux à subir la transformation graisseuse.

V encéphalite gommeuse est caractérisée par la présence au sein de la substance encéphalique de nodosités arrondies, sèches, situées à la périphérie plutôt que dans les parties centrales. Ces nodosités, d’un volume (jui varie depuis la grosseur d’un grain de chènevis jusqu’à celle d’une pomme d’api, ont pour siège habituel les lobes antérieurs du cerveau, les couches optiques, le pont de Varole, les pédoncules cérébraux, et enfin les pédoncules cérébelleux. Tantôt uniques, elles se trouvent disposées sur le trajet d’un petit vaisseau ; tantôt multiples, elles sont isolées et le

ENCÉPHALE

plus souvent groupées en amas. Leur coloration est jaunâtre ou blanchâtre, leur consistance est ordinairement ferme, quelquefois chondroïde, avec un point de ramollissement central; leur surface de section, au lieu d’être lisse et uniforme, se trouve frécpiemment inégale et semée de petites dépressions, comme d’ailleurs celle de la plupart des tumeurs gommeuses. Ces petites tumeurs ne sont pas en rapport immédiat avec la substance nerveuse, mais bien plongées au sein d’un tissu ferme, résistant, grisâtre, translucide et vasculaire, auquel elles se trouvent plus

Fig. 1 i2. — Face antérieure du bulhc et de la protubérance où se voient plusieurs nodules gommeux, circonscrits par un tissu conjonctif, ~ jeune et vasculaire.

Fig. 143. — SiuTacc de soction antéropostérieure du bulbe et de la protubérance représentés figure 144. — a, foyer d’encéphalite; c et c', nodules gommeux.

OU moins intimement unies, et de la sorte elles offrent, pour ainsi dire, deux parties distinctes : une partie centrale, jaunâtre non vasculaire, en voie de destruction, et une partie périphérique ou zone grisâtre et vasculaire, en état d’extension et de progression (lig. 142 et 143).

La première de ces parties (nodosité centrale) est constituée par une substance fondamentale finement striée, parsemée de nombreuses granulations graisseuses, et de cellules petites, imprégnées des mêmes granulations, déformées, atrophiées ou partiellement détruites. Les vaisseaux qu’on y rencontre ont leurs parois épaissies et sont pour la plupart oblitérés. Dans ces conditions, la substance intermédiaire se ramollit, d’où il

résulte une sorte de liquéfaction de la masse qui est favorable à sa résorption. La seconde partie ou zone extérieure est composée presque exclusivement de petites cellules pourvues de noyaux volumineux avec un ou plusieurs nucléoles brillants, et enfermées dans une substance librillaire; elle forme une sorte de tissu de bourgeons charnus qui contient de nombreux vaisseaux et tend à s’organiser définitivement ((ig. 144). Ce tissu sert en effet à la résorption de la nodosité centrale ou gomme et,

lorsque celle-ci a disparu, il se rétracte et donne lieu à une espèce de plaque scléreuse, de kyste ou de cicatrice en général peu étendue. Ainsi les nodosités gommeuses sont le plus souvent résorbées par suite de leur métamorphose graisseuse ; mais dans quelques cas elles subissent une transformation muqueuse qui les fait ressembler à une masse gélatineuse, ou bien elles s’infiltrent de sels calcaires, deviennent spongieuses, dures comme la piei're.

Les éléments nerveux disparaissent au sein de ces lésions, ou du moins ils sont plus ou moins détruits, rarement refoulés à la périphérie. Cette circonstance n’est pas sans intérêt, car elle nous rend compte de la dégénérescence consécutive à la présence de ces lésions au sein de l’encéphale.

Les phénomènes liés à l’encéphalite gommeuse varient nécessairement avec les localisations diverses de cette alfection; ce sont des paralysies avec contracture, insidieuses, lentes et progressives, limitées à un groupe de muscles, à tout un membre, à une moitié du corps, et enfin aux quatre membres quand la lésion siège dans la protubérance. Les facultés intellectuelles sont alors fréquemment troublées, mais la sensibilité, par contre, est rarement atteinte.

Ces symptômes, qui traduisent l’existence d’une lésion matérielle de l’encéphale, ne nous donnent aucun indice de la nature de cette lésion. Pour arriver à la connaissance de celle-ci, il importe de se rappeler que les désordres anatomiques dus à la syphilis tertiaire, alors même qu’ils occupent le parenchyme des organes, ont pour point de départ les vaisseaux lymphatiques ou sanguins, et par cela même sont circonscrits (lésions en foyer). D’un autre côté, nous savons que ces désordres cessent de s’accroître au bout d'un certain temps de leur évolution, régressent et

Fig. lli, — Coupe microscopique d’une des nodosités gommeuses figurées ci-dessus. — a, cellules en voie de destruction constituant la nodosité gommeuse; c, cellules embryonnaires tendant à s’organiser en b.

ENCEPHALE.

sont résorbés. Ces deux caractères doivent servir de base au diagnostic de la syphilis encéphalique. Aussi, tout trouble fonctionnel indiquant une lésion généralisée et progressive ne peut-il être attribué à cette maladie (voy. Paralysies toxiques et syphilis cérébrale, Paris, 1883), et celle-ci ne peut être soupçonnée que dans les cas où existent les symptômes d’une lésion en foyer, limitée dans son évolution. Partant, il est facile de comprendre que l’encéphalite corticale, pas plus que la myélite tabétique, n’a la syphilis pour origine.

L’encéphalite syphilitique est une affection essentiellement tertiaire. Elle peut survenir dès le début de la dernière phase de la syphilis ou seulement vingt ans plus tai’d, mais elle ne se rencontre guère dans la période secondaire. On sait, en ellèt, que les désordres nerveux observés dans le cours de cette, période sont relativement rares et résultent la plupart du temps de lésions des méninges ou des artères cérébrales (1).

Les conditions pathogéni(iues de l’encéphalite en question ne sont pas nettement démontrées, mais il est vraisemblable que cette alfection, comme toutes les manifestations de la syphilis, provient de l’irritation locale déterminée par la présence dans la lymphe et le sang des agents microbiens que renferme le virus syphilitique.

Bibliographie. — H. Weber, Syphüitic disease of the liver, Duramater, and hrain {Trans. of the path. Soc. of London, 1807, t. XYllI, p. 121). —

F. Robinson, Case of syphüit. iiiflammut. of the hrain and investments (ibid.,

1869, t. XX, p. 17). — Charcot et Gombault, Sur un cas de lésions dissém. des centres nerveux chez une femme syphilitique [Arch. de physiol. norm. et pathol.,

1870, p. 143, 304, 2 pL). — Hanot, Gommes du cerveau (Bull, de la Soc. anat., 1870, p. 431). — E. Lancereaux, Atlas d' anat. pathol., p. 387 et 449, pi. 41, fîg. , pl. 46, 6g. 3 et pl. 48, fig. 5. — Le même, Traité historique et pratique de la syphilis, Paris, 1873 (avec Bibliogr., p. 336 et pl.). — Le même, Paralysies toxiques et syphilis cérébrale (Leçons cliniq., recueillies par L. Gautier, Paris, 1883). ■ — S.-M. Bradley, Syphüitic gummatous tumor of the brain (Brit. med. J. London, 1873, t. I, p. 643). — L.-P. Gamel, Sur les tumeurs gommeuses du cerveau, Marseille, 1875. — Michelet, Affection du cervelet d’origine syphilitique (Arch. de méd. belge, Bruxelles, fév. 1875). ■ — ■

G. Baumann, Zwei Fülle von Hirnsyphilis, Wurzburg, 1877. — üreschfeld, One case of syphilitic disease of the brain (The Lancet, febr. 1877, p. 268, et Bcv. des sc. méd., t. XI, p. 149). — V. Cornil, Leçons sur la syphilis, Paris,

(1) Labari ière, Essai sur la méningite en plaque ou scléreuse limitée a la base de Tencéphale, thèse de Paris, 1878. — Homolle, Syphilis secondaire et méningo-myélite |j {Bull, de la Soc. anat., 1875, p. 514). — Ch. Mauriao, Mém. sur les affections syphili- , I tiques précoces des centres nerveux {Ann. de dermatologie et de syjüiiligraphie, t. IX,

|! p. 409; t. X, p. 57, 95, etc.). — Veronèse, Syphilis secondaire du système nerveux {France médicale, 1884, p. 209).

1879. — F. -G. Turner et Sotton, Draivings illustrative of syphil. disease of the viscera (Transact. of the path. Soc. of London, 1877, t. XXVIII, p. 301). — W.-R. Govers, Syphilomata of brain and spinal cord {ihid., p. 283). — Nad- NYN, TJ cher Lues des central Nerveiisystems [Berlin Uin. Wochens., 7 juill. 1879, p. 407, et Llev. des sc. méd., 1880, t. XVI, p. 222). — Becrterew, TJeher die Structur der gummôsen Jfeuhildungen irn Gewebe des Gehirns [Saint-Bet. med. Wochens., 1880, 20, et Rev. des sc. méd., 1881, t. XVIII, p. 201).

— Huguenin, TJeber Hirnsyphilis [Corr. Blatt. f. Sclmeiz. Aerzte, Basel, 1875,. t. \T, p. 89). — G. Wanderbeck, Production gommeuse dans le cerveau [Philadelphia med. and surg. Reporter, sept. 1876). — W. Gowers, Cérébral syphiloma, etc. [Trans. of the Path. Soc. London, 1877, t. XXVIII, p. 280). — Jon. Hutchinson, Oh syphiloma of brain, etc. [ibid., p. 305). — G. Baumann, Zwei Fülle von Hirnsyphilis, Würzburg, 1877. ■ — ■ M. Rosenthal, TJeber einen Fall von Sijphilom des Pons, etc. [Arch. f. Psychiatrie, Berlin, 1878, t. LX, p. 49-71). — Henocei, Gummose Geschwulst des Gehirns [Charité Ann., 1878, Berlin, 1880, t. V, 472-75). — E.-G. Seguin, Clinical lect. on syphilitic brain lésions [New York med. Journ., 1879, t. XXVIII, p. 276). — T. -F. Dowse, The brain and its diseuses , part I, Syphilis of the brain and spinal cord, London, 1879. — G. Largué, Contribution à l'étude clinique de la syphilis cérébrale, Nancy, 1879. — D. Barduzzi, Sulla sifiliden cerehrale [Giorn. d. mal. ven., Milano, 1879, t. XIV, p. 19-30). — Bernheim, Observ. de syphilis cérébrale [Rev. méd. de l'Est, Nancy, 1880, t. XII, p. 3, 51). — A. Fournier, En cas de syphilis cérébrale, etc. [Un. méd., Paris, 1880, sér. 3. t. XXX, p. 13, 34). — ■ E.Lancereaux, Paralysies toxiques et syphilis cérébrale [Gaz. hebd. de Paris, 1883).

Encéphalite tuberculeuse. — Cette affection, comme l’encéphalite syphilitique, se montre sous deux formes: celle d’infiltration tuberculeuse ou encéphalite tuberculeuse diffuse et celle de masses circonscrites ou encéphalite tuberculeuse nodulaire.

L’encéphalite tuberculeuse diffuse accompagne le plus souvent la leptoméningite tuberculeuse, elle est caractérisée par la présence, au sein des circonvolutions notamment, de lines granulations tuberculeuses, disséminées au pourtour des vaisseaux, etqui de la pie-mère pénètrent jusque dans la substance nerveuse , en même temps qu’elles envahissent les racines des nerfs (voy. Névrite tuberculeuse, p. 375). Semblables granulations se rencontrent encore dans l’épaisseur de la voûte à trois piliers, au contact de la toile choroïdienne, et quelquefois à la surface des ventricules, en connexion pour ainsi dire constante avec la tuberculose des méninges (voy. t. II, p. 438). Cette forme de l’encéphalite tuberculeuse est d’ailleurs presque toujours accompagnée d’hydrocéphalie.

La forme circonscrite de l’encéphalite tuberculeuse se manifeste par la présence de nodosités ou masses jauncâtres, peu consistantes, isolées ou

ENCEPHALE.

agglomérées en un ou plusieurs points de la substance nerveuse centrale. Ces masses, dont le vojume varie depuis la grosseur d’un grain de raisin jusqu’à celle d’un œuf, oli'rent des sièges divers : sur un relevé de 30 cas,

Fig. 145. — Partie postérieure d’uii hémisphère cérébral dont l’une «les circonvolutions est le' siège de deux masses tuberculeuses accolées. Une section longitudinale a mis ces deux masses a, b, à découvert.

II. Green a trouvé qu’elles se rencontraient onze fois dans les hémisphères cérébraux, neuf fois dans le cervelet, sept fois dans le cerveau et le cervelet, deux fois dans la protubérance annulaire et le cervelet. Suivant î Gruveilhier, ce dernier organe en serait atteint plus souvent que le cerveau et la moelle épinière.

La substance grise, tant celle de la péri- ! phérie que celle des parties profondes, est le lieu de prédilection des nodosités tuberculeuses, à cause sans doute des nombreux vaisseaux qu’elle renferme. De là, ces productions s’étendent à la substance blanche, et fréquemment elles s’observent à la limite de ces deux couches (fig. 145). Elles sont arrondies, sphériques, régulières ou légèrement mamelonnées, en rapport immédiat avec la substance nerveuse qui est, à leur contact, blanche et ' ramollie ; aussi tranchent-elles par leur coloration grisâtre ou jaunâtre sur celle de il cette substance. La surface de section des I masses tubei'culeuses est d’ordinaire inégale, i plus molle au centre qu’à la périphérie; mais elle ne laisse pas voir les j dépressions que l’on observe quebjuefois sur la coupe des produits gom- I meux (6g. 146). Leur coloration, uniforme ou bien semée de points gri-

Fig. 146. — Bulbe et protubérance d’uu enfant perpendiculairement sectionnée. Cette section laisse voir une masse tuberculeuse A envahissant la moitié postérieure de la protubérance et faisant saillie au niveau du plancher du 4® ventricule t.

sâtres, offre, dans certains cas, une disposition par couches concentriques (fig. liS), distinctes, à la façon des calculs urinaires. Ces masses sont généralement composées de granulations tuberculeuses agglomérées et réunies par un tissu grisâtre. Leur nombre est variable, et, si le plus souvent il e.viste une seule, deux ou trois nodosités dans toute la substance cérébrale, dans certains cas il est considérable, car on a pu compter jusqu’à quarante et cinquante de ces produits disséminés, soit dans le cerveau seulement, soit dans toute la masse encéphalique.

Histologi(iuement ces lésions ne diffèrent pas des tubercules des autres organes, c’est-à-dire qu’elles sont constituées par de petites cellules arrondies, semblables aux éléments de la lymphe, unies par une substance granuleuse ou librillaire, assez bien nourries à la circonférence de la nodosité, mais en voie de dégénérescence à son centre. Les bacilles de la tuberculose, que l’on trouve aussi bien ici que dans les tubercules des poumons, se voient dans le voisinage des vaisseaux. Ceux-ci, complètement oblitérés au sein de la masse tuberculeuse, ont leur gaine périvasculaire remplie de cellules embryonnaires et plus ou moins fortement distendue, jusque dans la zone grise, après quoi ils se confondent avec la zone caséeuse.

Les productions tuberculeuses de l’encéphale subissent, comme toutes les autres, une métamorphose régressive en vertu de laquelle elles se ramollissent, constituent une sorte de kyste athéromateux, dont le contenu peut être résorbé, si le malade vit assez longtemps, et qui vient parfois à se vider au dehors s’il se trouve en rapport avec une voie d’élimination. Ce mode de terminaison des plus difficiles est tout au moins rare pour l’encéphale, puisqu’il n’existe à notre connaissance qu'un seul fait où il ait paru se produire. La terminaison par crétification a été signalée par quelques observateurs et j’ai été à même de constater de la façon la plus manifeste un tubercule vrai et crétifié dans le corps strié d’une femme, morte âgée, et qui avait depuis l’enfance une hémiplégie avec contracture (voy. mon Atlas d'anat. path., p. 395, pi. 41, fig. 2, 2').

Les tubercules de l’encéphale coïncident assez ordinairement avec la présence de tubercules dans d’autres organes, surtout dans les poumons et les ganglions mésentériques. Pourtant il faut bien reconnaître qu’il y a une certaine indépendance entre ces produits et ceux du poumon ou des ganglions lymphatiques, car, d’une part, les individus atteints de tuberculose pulmonaire périssent rarement par le cerveau, et d’autre part, ceux qui présentent des tubercules encéphaliques n’en ont souvent point dans les autres organes ; aussi la tuberculose cérébrale constitue-t-elle d’ordinaire une tuberculose primitive ou locale.

Les masses tuberculeuses de l’encéphale ont, comme nous venons de

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le voir, de grandes analogies macroscopiques et microscopiques avec les i gommes du même organe, et il ne faut pas être surpris si l’on éprouve quelquefois des difficultés à différencier ces deux ordres de lésions. Le tubercule, toutefois, avec ses zones formées des mêmes éléments à des j âges différents d’évolution, est en général très mou à son centre et de plus en contact immédiat avec la substance nerveuse, peu colorée ou blanche et ramollie, tandis que la gomme beaucoup plus ferme dans sa partie centrale se trouve plongée dans une couche épaisse d’un tissu nouveau grisâtre et riche en vaisseaux qui la sépare de la substance nerveuse. Le premier, de forme sphérique, rond comme un pois ou une ; balle de fusil, n’offre habituellement aucune connexion avec les méninges, tandis que la seconde, de forme plutôt irrégulière et anguleuse, adhère en général aux méninges et principalement à la dure-mère. Ajou- : tons enfin que la présence du bacille tuberculeux ne laisse aucun doute 1 sur la nature du produit de ce nom.

Les phénomènes liés à la tuberculose encéphalique varient nécessairement avec l’état fonctionnel de la région qui en est le siège. Par sa délimitation d’ordinaire très nette, cette altération offre parfois un réel intérêt physiologique, en ce sens que, mieux que tout autre désordre, j elle permet d’arriver au déterminisme des fonctions des diverses par- ! lies du cerveau, et de celte façon elle procure à l’observateur un avantage que ne peut obtenir l’expérimentateur, presque toujours dans la nécessité d’opérer des mutilations venant obscurcir les résultats. Troubles i divers du mouvement, convulsions épileptiques ou choréiques, paralysie, aphasie, voilà les désordres habituels produits par les tubercules de la j zone motrice des hémisphères cérébraux; la diminution de la ^mémoire,

I le délire et plus tard le coma, sont les effets ordinaires de la présence de ces lésions au sein des lobes frontaux. L’hémiplégie avec contracture i est le phénomène dominant dans le cas de lésions des pédoncules céréi braux et de la protubérance; quant à la sensibilité, elle est, comme dans la syphilis, rarement atteinte. Céphalalgie, faiblesse de la vue, inégalité j; dans les mouvements des membres supérieurs, amaurose et hémiplégie I faciale, tels sont les principaux accidents déterminés par les tubercules j du cervelet. Tous ces accidents ont quelquefois une période latente, j après quoi ils éclatent d’une façon brusque; d’autres fois leur début est i insidieux et leur marche lente et progressive. La mort, conséquence I ordinaire de ces lésions, a lieu assez habituellement dans le délire et le i coma.

j Étiologie et pathogénie. — L’encéphalite tuberculeuse se rencontre à I toutes les époques de la vie, mais elle est surtout une affection du jeune

âge. Oliservée, le plus souvent, entre trois et sept ans, elle se voit encore à la fin de la [lériode d’accroissement et même plus tard; néanmoins elle diminue de fréquence dans l’tàge adulte et surtout dans la vieillesse. Elle reconnaît les mêmes causes prédisposantes que toutes les affections tuberculeuses et la même cause efficiente, le bacille spécial de la tuberculose. Toutefois, si la connaissance de ce bacille permet de comprendre la genèse du tubercule cérébral, elle ne nous donne pas la raison de la localisation à peu près exclusive de ce micro-organisme dans l’encéphale, quand surtout ce centre est le plus souvent épargné dans la tuberculose pulmonaire, à moins d’admettre que la réceptivité morbide réside plutôt dans l’organe que dans l’organisme.

Bibliogiiaphie. — A. Hai.leh, Opuscula pathoL, Lausanne, 1768, p. 14. — VoiGTEL, Handb. d. path. Anat. Halle, 1804, t. I, p. 610. --- A.-W. Otto, Compendium of path. Anatomy, trad. angl. par South, London, 1831, p. 420 (Bibliographie). — J. -H. Léveillé, Rech. sur les tuberc. du cerveau. Thèse de Paris, 1824. — J. Abercrombie, Mém. sur les tuberc. qui se forment dans le cerveau, etc. (J. gén. de méd., de chir. et de pharm., Paris, 1830, t. CXI, p. 363).

— J. -F. Larcher, Considér. sur le développement des tuberc. dans les centres nerveux, Paris, 1832. — J. Cbuveiuuer, A7iat. path. du corps humain. Pari-, 1835, p. 42, liv. VIII, pl. 2, fig. 1 et 3. — Le même. Traité d’anat. pathol. génér., t. IV, p. 782. — T. Constant, Obs. et réfl. pour servir ii l’hist. des tuberc. de l'encéph. chez les enfants (Gaz, méd., Paris, 1836, p. 481). — Rilliet et Barthez, Traité clinique et pratique des maladies des enfants, Paris, 1843, t. III, p. 478.— P.-H. G REEN, Observât, sur les tuberc. du cerv. chez les enfants {Gaz. méd., Paris, 1843, p. 27; Med. ch. Tr., London, 1842, t. XXV, p. 192).

— Mahot, Tubercule développé dans la protubérance (Gaz. méd., Paris, 1845, p. 298). — G. Hirsch, De tuberculose cereêrati, Regimonti, 1846. — B.Kœhler, De tuberculosi cerebrali, Berolini, 1847. — Mauthner, Tubei'cules cérébraux {caverne tuberculeuse du cerveau communiquant avec Textérieur) {Wochenbl. d. Zeitschr. d. Aertze zu Wien, 1855, et Arc/ur. gén. de méd. , Paris, 1855, t. Il, p. 604). — Godelier, Tubercule volumineux , développé dans la protubéi’ance {Archiv. gén. de méd., 1856, t. II, p. 616, et Mém. de la Soc. de méd. de Strasbourg, t. II, 1855). — M.-A.-J. Soufflet, Essai sur les tubmx. du cerveau, Paris, 1856. — E. Kœchlin, Sur quelques cas de tubercule de l'encéphale chez les enfants, Paris, 1858. — II. Lebert, Traité d'anal, pathol., t. II, pl. 97, 103, 104, p. 83. — Strauch, De cerebri tubercolosi, Diss. inaug., Berolini, 1860. — A. Forster, Zur path. Anat. d. grossen iin Gehirn vockommendcn Tube7'kel {IVurzb. 7ned. Zeitsch., 1860, t. I, p. 128). — Finkelnburg, Ch7'on. Gehi7'7itube7'kulose bei einem au Jlaui'a instmctiva Ieide7ide7i h'rc7i {Archiv. f.path. Anat. U7id TJiTjsioL, 1861, t. XX, p. 524). — J.-A. Kuhn, De casu rario7X tuberculosis e7icephali, Berolini, 1862. — L. Meyer, Die Tuberculose in der Gehùvisubsta7iz {Archiv f. path. A7iat. imd Plujsiol., 1864, t. XXX, p. 22). — Kleit,

ENCÉPHALE

Tuberhelablager. im Pons Varolii (Memorabüien, 1864^, t. IX, p. 12). — Ed. Rindfleisch, Der miliare Tuberkel (Archîv f. pathol. Anat., 1862, t. XXIV, p. 571, et Archiv. gén. demêd., 1866, t. l, p. 513). — Bitot, Bes tuberc. du cervelet, path. anat. et phys. path., Paris, 1866. — Chatin, Tubercules cérébraux {Além. Soc. des sc. méd., Lyon, 1868, t. VII, p. 34). — H. Candellé, Observ.pour servir à l’hist. des tuberc. de Vencéph., Paris, 1871.- — -F. Meschede, MU. Tuberculose, zumal in der Leber und in der medullar Substanz des Gehirns (Archiv f. path. Anat. und Phys., Berlin, 1872, t. LIV, p.430). — L. Fleischmann, Bemerk. ùber Gehirntuberkeln bei Kindern (Œsterr. Jahrb. f. Paediat., Wien, 1872, t, II, p. 105). — Henoch, Tuberculose der Corpora quadrigemina (Berl. klin. W ochenschr . , 1864, t. I, p. 125). — Le même, Beitrage zur Casuistik d. Gehirntuberculose (9 cas) (Charité Annal., 1877, Berlin, 1879, t. IV, p. 489). — Le même. Tuberculose des Pons Varolii und des Corpus quadrigcmmum (ibid., 1878, Beilin, 1880, t. V, p. 468). — Troisier, Soc. anat., Paris, 1872, sér. 2, t. XVII, p. 262. — G. Beisz, Tuberctda encephali (Hospit. Tid., Kjobenli., 1864, t. VII, p. 130). — W. Ogle, British and foreign med. chirurg. Beview, 1864, p. 459. — Le même, Transact. of the path. Soc. of London, t. VII, 1866, p. 2 (Tuberc. crétifié). — B. Virchow, Patholog. des tumeurs, trad. de l’allem. par P. Aronssohn, Paris, 1871, t. 111, p. 102. — G. Knappe, Zur Statistik der Tuberculose der Hirnsubstanz, Berlin, 1877. — L. Demouch, De la tuberculose miliaire aiguë à forme cérébrale apoplectique, Paris, 1878. — W. -S. Ghurch, Contribut. to cérébral patholog. (Saint Barthol. Hospit. Reports, London, 1869, t. V, p. 165). — G. PiLz, Tuberkel in der Vierhùgeln (Jahrb. fur Kinder heilkund, N. F., 1870, t. III, p. 133, et Schmidt’s Jahrb., t. GXLVI, p. 148). — Barthez, Tubercule du pont de Varole et des tubercules quadrijumeaux (Gaz. des hàpit. , 1869, p. 146). — H. Arnott, Scrofulous tumours in brain and testicle, from a case in which the elbow joint has been excised two years previously (Trans. of the path. Soc. of London, 1872, t. XXIll, p. 5). — F. Karrer, Observât, des tubercules du cerveau chez l'adulte (Berlin, klin. Wochenschr., 1874, n® 31). — Wernicke, Ein Fait von Ponserkrankung (Archiv f. Psych. und Nervenkr., t. VII, p. 513, et Rev. des sc. méd., 1878, t. XI, p. 150). (Voyez en outre les Tables des Bull, de la Soc. anat. de Paris.)

Encéphalite lépreuse. — Les affections lépreuses ayant la plus grande analogie avec celles de la syphilis et de la tuberculose, il est intéressant de rechercher si, comme ces maladies, la lèpre parvient à localiser ses effets sur les centres cérébro-spinaux, d’autant qu’elle a une tendance marquée à envahir les cordons nerveux. Les faits, à cet égard, sont malheureusement peu nombreux et manquent de précision. Carter prétend que, dans la lèpre ordinaire, le cerveau et ses membranes sont énormes; Danielssen et Bœck, dont les observations n’ont pas été confirmées, font mention de l’existence d’une inflammation diffuse des enveloppes du centre cérébro-spinal, au voisinage surtout des racines nerveuses et se Lancereaux. — Traité d’Anat. path. III. — 39

contentent de signaler la présence dans le cerveau de lésions banales, telles que ramollissement et piqueté sanguin. Toutefois, aucun examen microscopique ne venant éclairer la structure de ces lésions, il est difficile d’être fixé sur leur nature; pourtant, comme ces mêmes auteurs parlent encore d’induration de la substance nerveuse et d’un certain degré d’hydrocéphalie, il y a des raisons de croire que l’encéphale peut présenter dans la maladie lépreuse des lésions semblables à celles qui affectent les nerfs. Ces lésions en somme demanderaient à être mieux étudiées qu’elles ne l’ont été jusqu’ici.

Bibliographie. — D. C. Danielssen et W. Bœck, Traité de la spcdalskhed ou elephantiasis des Grecs, Paris, 1848, p. 287. — H.-W. Carter, On the Symptoms and morbid anatomy of leprosy, with remarks (Transact of the med. and phys. Society of Bombay, 1862, n. s., t. VIII, p. 1).

§ 3. — Néoplasies.

L’étude des néoplasies cérébrales a depuis longtemps attiré l’attention des anatomo-pathologistes, aussi les travaux sur la matière sont-ils des plus nombreux. L’apparence extérieure, jusqu’en ces dernières années, suffisant seule à caractériser ces altérations, on en est arrivé à décrire sous le nom de cancer cérébral des néoplasies molles ou dures, d’apparence médullaire ou squirrheuse, mais de nature souvent fort diverse, d’où une confusion regrettable et une grande difficulté à tirer parti des observations anciennes. Les observations modernes trop souvent ne valent pas mieux, et se ressentent de l’état incertain de l’histologie à ses débuts. Cependant, étant connue la composition histologique de l’encéphale à l’état normal, il est possible de se faire une idée générale des différentes tumeurs qui peuvent s’y rencontrer, puisque, suivant la loi formulée par nous dans la partie générale de ce travail, loi qui jusqu’ici nous a toujours paru incontestable, les néoplasies présentent pour un même organe autant de variétés de tumeurs que ces organes comportent de variétés de tissus ou d’éléments. Or l’encéphale, se trouvant formé d’un stroma con- j jonctif et d’éléments nerveux, peut donner naissance aux végétations des ! différents tissus conjonctifs et à des néoplasies nerveuses. Les premières, de beaucoup les plus fréquentes, comportent un certain nombre de types < qui ne diffèrent pas de ceux que Ton rencontre partout ailleurs : endothé- ( Home, lymphome, myxome, lipome, fibrome, ostéome, etc.; les secondes I ne renferment qu’un seul type, le névrome. A ces deux groupes, s’en

ENCEPHALE.

ajoute un troisième, constitué par des néoplasies épithéliales. Or ces néoplasies ayant leur origine non plus dans le cerveau, mais dans un tissu épithélial quelconque, sont toujours secondaires ou plutôt métastatiques.

Bibliographie générale. — A. Salomon, D. de quibusdam ccrcbri tumoribus, Edinburg, 1810. — A. -B. Hertel, D. de Cerebri et Meningum tumoribus, Berol., 1814, avec pl. — C.-E.-J. Hammer, D. amt. path. s. tumorum morbosorum in cerebro observât, novas, Lipsiæ, 1817, avec pl. — F.-V. Mérat, Bull, de la Faculté de méd. de Paris, 1815, Paris, t. IV, p. 335. — Hebreard, ibid., 1817, p. 399. — Lerminier, Sur une affect, cancéreuse du cerveau (Ann. méd. chir. des hôpit., 1819, t. I, p.225). — D. Mayer, J), de cerebri tumoribus, avec pl. , Berol., 1829. — Andral, Clinique méd., t. V, Paris, 1833. — A.-W. Otto, A Compendium of human et comparut, pathol. Anat., trad. angl. par South, London, 1831, p. 416 (Bibliogr.). — Notta, Tumeur cancéreuse du cerveau (Bull, de la Soc. anat., Paris, 1847, t. XXII, p. 342). — H. Lebert, Ueber Krebs und die mit Krcbs verwechselten Geschwülste im Gehirn und seinen Hùllen (Archiv f. pathol. Anat. und Physiol., 1851, t. III, p. 463). — — F. Gaillardon, Des caract. anatom. du cancer des centres nerveux, Paris, 1843. — J. Hutciiinson, Large circumscribed tumor from the brain (Trans. path. Soc. London, 1855-56, t. XII, 7, pl.). — F. Obernier, Zur Casuistik d. llirntumoren (Archiv f. path. Anat. und Physiol., 1866, t. XXXVI, p. 155). — E. Grimm, Zur Casuistik der Tumor en in den vorderen Hirnlappen (Wien. med. Wochenschrift, 1868, t. XVIII, p. 653, 677, 696). — G. Heynen, De cerebri tumoribus, Berolini, 1865. — J.-W. Ogle, Observât, de tumeurs du cerveau et de la moelle épinière (Brit. and foreign med. chir. Revieiv, 1864, t. XXXIV, p. 457; t. XXXV, 464; t. XXXVI, 200). — Friedreich, Beitràge zur Lehre von den Geschwalsten innerhalb der Schadelhbhle, Wurzburg, 1853 (Arch, gén. de méd., 1854, t. II, p. 474). — Herz, De cerebri neoplasmatis, Vratislaviae, 1855. — G. Strossenreether, Beitrag zur Casuistik der llirntumoren, Erlangen, 1856. — F. Hermann, Ueber Pseudo-plasmendes Gehirns (Busslands med. Zeit., t. IV, p. 63, 1857, t. XIV, p. 185). — M. Rosenthal, Zur Casuistik der bàsol. llirntumoren (Wien med. Hall., 1863). — Le même, Sechs Pâlie von llirntumor sammt autoptischem Befun den (Vierteljahreschr. f. Psychiatrie, Neuwied, 1868, t. II, p. 174-197). — P. Ladame, Symptomatologie und Diagnostik derHirngesch wülste, Wurzburg, 1865 (Archiv. gén. de méd., 1866, t. I, p. 634). — A. Vulpian, Leçons sur la physiol. du système nerveux, Paris, 1868. — O. Shuppel, Beitr. zur Casuistik der Hirntumoren (Archiv der Heilkunde, 1867, t. VIII, p. 357). — A. Stef- FEN, Zur Casuistik. d. Hirntumoren im Kitidl. Alter (Berl. klin. Wochenschr., 1867, t. IV, p. 265). — Kuttlinger, Ueber Hirngeschwulste (Bayer ürzt. Intelligensblatt, 1861, p. 20). — Ball et Krisaber, Dict. encyclop. des sc. méd., Paris, 1873, t. XIV, p. 431). — G. Hillebrand, Ueber Tumorcn in den vorderen Hirnlappen, Berlin, 1868. — Bouchard, Sur un cas de tumeur du plancher du