I. — Endothéliomc

Cette néoplasie, beaucoup plus commune qu’on ne le pense, est désignée sous des noms divers dans les ouvrages d’anatomie pathologique, où l’on ne s’est pas toujours rendu un compte exact de son origine. Après avoir été décrite par plusieurs auteurs sous le nom de tumeur perlée, elle a reçu les noms d’épithéliome (Ch. Robin), de carcinome cérébral (Rindfleisch), enfin ceux de psammome (Virchow) et de sarcome angiolithique (Cornil et Ranvier). En somme, cette production est engendrée par la végétation des cellules endothéliales, et, comme celles-ci sont abon-

ENCEPHALE

dantes, puisqu’elles tapissent la pie-mère, les espaces et les gaines lymphatiques, puis les plexus choroïdes, la fréquence relathe de l’endothé-

Fig. 117. — HémiSijlière cérébral parsemé de tumeurs pisiformes, molles, gluantes et comme gélatineuses (eruiolhéliomes)

j liome cérébral s’explique tout naturellement. Cette lésion est unique ou multiple, parfois symétrique (voy. mon Atias d'anatomie patholo-

\ Fig. 118. — Coupe microscopique d’une des tumeurs de la figure 117. — a a, artérioles dont l’une est obstruée par un bouchon fibrineux; h b, cellules provenant de la multiplication des endothéliums de la gaine lymphatique ; c, d, ces mêmes cellules [ en voie de dégénérescence colloïde.

I gique), et, en raison de son point de départ, elle se rencontre de préi férence à la périphérie du cerveau (lig. 147) ou du cervelet (1) (fig. 149),

I (\) EndothéLiome du cerveAet, céphalée, vomissements, difficulté dans la marche, amaurose, mort rapide. — B. V., âgée de quarante-six ans, cuisinière, accuse pour toute maladie antérieure une variole à l’âge de vingt-six ans, et se plaint d’éprouver depuis

GU

à la surface des ventricules, où elle a été souvent confondue avec le sar- | corne fuso-cellulaire, à cause de la forme des éléments qui la composent I et avec le cancer à cause de la disposition de ces mêmes éléments. I

L’endothéliome cérébral a une consistance un peu molle, une colora- ' tion grisâtre ou rosée, une forme arrondie ou aplatie, suivant son siège.

deux mois des douleurs vagues dans plusieurs points du corps, le plus souvent au niveau de la onzième vertèbre dorsale et sous le mamelon. .A ces accidents se sont ajoutés, il y a une quinzaine de jours, une céphalalgie intense et des vomissements verdâtres.

Admise dans notre service à la Pitié, le 16 avril 1879, cette malade, bien constituée, présente les stigmates d’une ancienne variole. Assez fortement anémiée, elle a, malgré la conservation de son intelligence, le regard étrange et la vue affaiblie. Elle accuse une céphalée presque continue, des vomissements se produisant de temps à autre, et une

difficulté manifeste et progressive dans la marche. La sensibilité cutanée est partout ^

intacte, les organes 1

tlioraciques et abdo- j

minaux ne présentent *

aucun désordre maté- J

riel appréciable. Les urines abondantes, d’une densité de 1022, contiennent une forte proportion d’urates.

Dans le courant des mois de mai et de i.

juin, la céphalée con- j

tinue, la difficulté de !*

la marche s’accentue, j,

la sensibilité est con- !

servée, la vision est ' plus faible, la dilatation des pupilles plus considérable, les vomissements continuent à se produire de temps à autre. ■

En juillet, la marche devient à peu près impossible, la malade ne peut se soulever seule sur son lit, elle a de la peine à rester debout, et de la tendance à tomber à gauche.

Les membres d’ailleurs paraissent plus faibles de ce côté que du côté opposé. La malade siffle difficilement et se met à pleurer à chaque instant, surtout quand on lui parle. Le 15 juillet, on constate le début d’une eschare sur la fesse gauche au niveau du sacrum. A partir de ce moment la faiblesse se prononce déplus en plus, la malade presque toujours somnolente ne peut rien par elle-même; on doit l’aider dans l’accomplissement de tous ses actes. Elle meurt enfin tout à coup dans la nuit du 26 au 27 juillet, sans que la veille on ait rien remarqué de nouveau dans son état. Cette malade depuis son entrée à l’hôpital était soumise à un traitement ioduré.

Légère opalinité des méninges molles, intégrité des artères de la base de l’encéphale; dilatation des ventricules latéraux dans la proportion d’environ un tiers. La cloison interventriculaire, amincie dans sa portion supérieure, est réduite aux simples feuillets de l’épendyme. Un néoplasme de forme arrondie, du volume d’un gros œuf de pigeon, sc rencontre au niveau de la grande circonférence du cervelet, à la partie postérieure de l’hémisphère droit, entre deux circonvolutions (fig. 149). Cette tumeur se détache avec i facilité de la substance nerveuse, légèrement ramollie à son contact. Elle est ferme, formée

Fig. 149. — Le cervelet vu par sa face supérieure, fl, endothéliome.

ENCÉPHALE

Développée à la face interne de la pie-mère, ce qui est le cas le plus ordinaire, et de préférence au niveau d’un repli de cette membrane, il occupe généralement un sillon dont il prend parfois le moule, refoule la substance nerveuse plutôt qu'il ne la pénètre et détermine son irritation plutôt que sa destruction. Situé à la surface des ventricules ou dans l’épaisseur de la substance nerveuse, cette néoplasie est uniforme, arrondie, ou encore allongée lorsqu’elle prend naissance dans une gaine lymphatique, car alors le processus commence par la formation de gros amas cellulaires aux dépens des cellules de la tunique adventive (fig. 148).

Les éléments qui composent ces lésions sont ordinairement allongés, riches en protoplasma, munis de noyaux et de nucléoles, assez semblables aux cellules des plexus choroïdes. Ils sont ramassés en pelotes plutôt que stratifiés, globuleux au centre et fusiformes à la périphérie (fig. 150 et 151). Ces derniers, réunis aux cellules des pelotes voisines , forment entre celles-ci des traînées plus ou moins épaisses, mais les cloisons les plus importantes ne proviennent pas moins du stroma du parenchyme siège de l’endothéliome. Les vaisseaux sont le plus souvent atrophiés ou réduits en traînées conjonctives étroites et calcifiées (voy. fig. 151). Quant à la substance nerveuse située au contact de cette néo-

Fig. 15Ü. — a, cl, cellule.s endothéliales libres; — b, c, mêmes cellules concentriquement disposées autour de noyaux centraux et formant des globes sphériques.

de cellules endothéliales diversement disposées, quelques-unes enroulées de façon à constituer des globes semblables aux globes épidermiques et d’un petit nombre de vaisseaux.

Hypérémie des deux poumons, caverne au niveau du lobe supérieur du poumon droit en rapport avec la suppuration des corps des deuxième et troisième vertèbres dorsales. Des adhérences unissent le péricarde au cœur; surcharge graisseuse à la base de cet organe, légère dégénérescence de son tissu. Le foie, peu volumineux, est hypérémié; la vésicule biliaire, de petit volume, renferme une bile liquide. La rate, volumineuse, adhère au lobe gauche du foie, le pancréas n’a rien. Les reins un peu volumineux laissent sourdre un sang noir à la coupe. L’estomac, injecté sur plusieurs points, est le siège de petits foyers hémorrhagiques. Il existe des adhérences anciennes et multiples entre les organes du petit bassin.

plasie, elle s’enflamme, cesse de se nourrir et se ramollit par suite de la métamorphose graisseuse que subissent ses éléments.

Aux endothéliomes de l’encéphale se rattachent la tumeur perlée des auteurs ou cholestéatome (épithéliome de Rindfleisch), qui se rencontre le plus souvent au niveau des dépressions existant à la hase du cerveau. Cette tumeur, située sous l’arachnoïde et dont le volume peut atteindre la grosseur d’une noix, se trouve constituée par des masses cellulaires converties en globes perlés et brillants. Sa base, en rapport avec la substance cérébrale, a forcément le même point de départ et le même siège

UiG. 151. — Dispositions diverses des cellules provenant d’un endotliéliome encéphalique. — a, éléments accolés simulant un tissu fibrillaire; b, cellules entourant dos noyaux; c, bâtonnets cylindriques; d, e, cellules libres; f, cellules concentriquement disposées autour de globes sphériques; m, baguettes calcaires; v, vaisseau calcifié; M, globe cellulaire calcifié à son centre (150/1).

que l’endothéliome et n’en est qu’une variété (voy. t. II, p. 447). De ces lésions, se rapproche une tumeur rencontrée quelquefois dans le troisième ventricule par Rindfleisch, qui l’a décrite à tort comme un cancer. Cette néoplasie, composée de cylindres et de foyers de cellules endothéliales renfermées dans un stroma abondant de tissu muqueux, ne se distingue d’un myxome très mou que par la présence d’une certaine quantité de grains blanchcàtres, très durs et qui ne sont que des globes perlés, crétüiés. Placés sous le microscope et légèrement comprimés-, ces grains blancs se brisent en éclats formés de cellules calcifiées, tandis que dans leur voisinage se voient des cellules endothéliales plus jeunes, disposées sous forme de cylindres et d’amas arrondis. C’est là une lésion, malgré son apparence, bien différente du cancer, qui d’ailleurs reste

ENCEPHALE.

J)énigne et ne se généralise jamais comme ce dernier. Il est enfin des néoplasies de la surface des ventricules qui paraissent rentrer dans ce groupe. Ce sont des tumeurs petites, villeuses ou fongueuses, formées de végétations en forme de papilles, vasculaires, recouvertes d’une couche endothéliale épaisse, et généralement développées aux dépens des plexus choroïdes. En somme, les endothéliomes cérébraux se montrent avec des caractères qui varient suivant leur point de départ.

Néoplasie essentiellement locale, l’endothéliome encéphalique engendre des troubles fonctionnels variés, en rapport avec son siège et l’altération plus ou moins étendue de la substance nerveuse de son voisinage. Son évolution est lente, progressive, mais non toujours indéfinie, car elle peut être arrêtée par la calcification, circonstance qui donne à l’endothéliome quelques-unes des allures cliniques de la tumeur gommeuse. A côté de la métamorphose calcaire, qui est un de ses modes de terminaison, l’endothéliome des, vaisseaux de l’encéphale subit parfois aussi la dégénérescence colloïde, ainsi que le montre la figure 148, qui représente un endothéliome des vaisseaux de la pie-mère cérébrale.

Lésion relativement commune, à cause sans doute des gaines lymphatiques dont sont pourvus les vaisseaux de l’encéphale, l’endothéliome cérébral survient dans l’âge adulte, quelquefois pendant l’enfance, rarement dans le cours de la vieillesse ; ses conditions étiologiques nous échappent ; sa pathogénie est toujours méconnue.

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