II. — Lymphome

Constituée par la multiplication des éléments de la névroglie, que l’on peut considérer comme étant le tissu lymphatique de l’encéphale, cette

néoplasie , généralement désignée depuis Virchow sous le nom de gliome, doit porter avec plus de raison celui de lymphome, qui la rapproche des végétations similaires des autres organes. Née aux dépens des éléments sant partie du tissu interstitiel de l’encéphale et tout particulièrement aux dépens du tissu réticulé sous-jacent à la couche endothéliale ventriculaire, cette production, relativement commune , fait quelquefois saillie dans les ventricules, à l’instar de l’endothéliome, et se développe également dans le cerveau et le cervelet. Le plus souvent unique, le lymphome cérébral peut être multiple, ou même combiné à certaines productions qui s’en rapprochent comme le myxome ou le fibrome. Sur 99 cas rassemblés par Lemeke, il

Fig. 152. — Lymphome situé dans l’hémisphère droit du cerveau et formant une tumeur assez peu distincte qui s’enfonce dans le lobe occipital.

ENCEPHALE.

existe 82 gliomes et 17 glio-sarcomes, glio-fibromes ou glio-myxomes ; mais dans près de la moitié de ces cas (15 sur 99), les organes de la vision sont le siège de la néoplasie, 38 fois c’est le cerveau, 10 fois le cervelet, 5 fois la moelle épinière et une fois le nerf auditif.

Assez mal limité dans certains cas, le lymphome de l’encéphale apparaît à la convexité des hémisphères comme une cii’convolution d’un développement colossal (voy. mon Atlas d'anatomie pathologique, Paris, 1871, p, 416, pl. 41, fig. 3, 3', 3") ou bien dans la profondeur des centres nerveux sous forme d'un épaississement de l’épendyme. Mieux circonscrite dans d’autres cas, cette production irrégulièrement arrondie, se distingue nettement de la substance nerveuse circonvoisine qu’elle refoule et se montre sous l’apparence d’une ou plusieurs tumeurs, irrégulièrement arrondies, ayant depuis le volume d’une noisette jusqu’à la grosseur d’un œuf (lig. 152). Ces tumeurs sont tantôt molles, friables, de teinte rosée avec des stries ou des points rougeâtres produits par des dilatations vasculaires ou des exsudais sanguins, tantôt dures, résistantes, grisâtres ou blanchâtres, peu vasculaires avec des plaques jaunâtres dans leur épaisseur (lig. 153) (1). Les unes et les autres ont une composition dans

(1) Lymphome de la région postérieure de l'hémisphère gauche du cerveau. Étal gastrique, ivresse, impossibilité de se tenir debout et de marcher, incontinence des matières; eschares, arthrite du genou gauche et mort. — D. A., boutonnier, âgé de quarante-sept ans, jouissait d'une bonne santé liabituelle, quand dans les premiers jours de l’année 1885, il ressentit des maux de tête et s’aperçut d’une raideur du cou qui rendait tout mouvement douloureux. A partir de ce même moment, sa vue s’affaiblit d’une façon progressive, et il éprouva de la difficulté dans la marche.

Admis dans notre service (hôpital de la Pitié) le 19 février 1885, ce malade, dans le déeubitus dorsal, les bras croisés sur sa poitrine, les jambes fléchies, pliées sous son corps, se trouve plongé dans une somnolence dont on a peine à le tirer. Il n’entenJ qu’après un certain temps les questions qu’on lui pose, il y répond avec peine et en faisant de pénibles efforts. Les mouvements qu’on lui commande sont très lents, il peut à peine soulever les jambes et se trompe souvent en levant la droite pour la gauche ou inversement. Si on le fait marcher, il va comme un homme endormi, les jambes écartées et fait reposer le poids du corps sur les talons; il obéit assez bien aux ordres : à droite, à gauche, tournez. Les mains présentent parfois des tremblements assez semblables à ceux de la paralysie agitante, elles ont de la peine à saisir les objets, sont maladroites.

La station assise dans le lit est impossible au malade, et lorsqu’on l’y maintient, il porte

Fig. 153. — Section du lobe occipital destiné à montrer le lymphome qui existe dans sa profondeur. Une partie de cette tumeur de coloration blanche a subi la transformation caséeuse (coupe de la figure 152).

laquelle on peut reconnaître un stroma conjonctif, des vaisseaux et des éléments cellulaires (voyez t. I, p. 314).

La substance fondamentale se montre sous la forme d’un tissu fibrillaire, réticulé, extrêmement mince et appréciable seulement après durcissement par l’acide cbromique. Ce tissu, qui a son point de départ dans les capillaires, présente des noyaux ovalaires sur quelques points d’entrecroisement, et forme des alvéoles plus ou moins irréguliers, comblés par des éléments cellulaires (fig. 154). Très mince et fibrillaire dans certains lymphomes qualifiés de mous, il est plus épais, dense, fasciculaire ou lamellaire dans certains autres appelés, pour ce motif, lymphomes durs. Les vaisseaux, plus abondants dans les lymphomes mous que dans les lymphomes durs, présentent, à la périphérie de la néoplasie surtout, des dilatations partielles et parfois des ruptures suivies d’hémorrhagies; au centre, par contre, ils dégénèrent souvent et donnent lieu, au bout d’un certain temps, à des sortes de tractus fibreux résistants. Leurs parois ont une épaisseur et une résistance plus grandes dans les lymphomes durs que dans les lymphomes mous, et pour ce motif les hémorrhagies sont plus fréquentes dans ces derniers. Les cellules formées d’un noyau et d’une masse considérable de protoplasma ont de 8 à 15 f* et sont assez semblables aux

la main à sa tête comme pour la soutenir, l’avant-bras et le bras gauche sont un peu raides; néanmoins, les deux mains serrent avec une force à peu près égale. Il n’y a pas de paralysie faciale, mais il existe du nystagmus et le regard se porte imperturbablement à droite.

L’intelligence est nette, mais la mémoire est diminuée. Intégrité de la sensibilité cutanée. Conservation des réllexes plantaires, abolition des réflexes rotuliens.

L’appétit du malade est tombé depuis le début des accidents, cependant, la déglutition est facile et il n’existe pas de vomissements. L’iialeine est fétide. Les organes thoraciques et ceux du ventre sont intacts, le pouls est à 60 pulsations.

Les urines d’un jaune pâle ont une réaction alcaline, mais elles ne contiennent ni sucre ni albumine. (Traitement : calomel 20 centigrammes en dix doses; iodure de potassium, 2«',.50.)

Dans les jours qui suivent, il se produit un léger degré d’amélioration du côté des yeux et de l’intelligence. Cependant le malade ne peut bien se tenir debout, ni marcher, et laisse fréquemment aller ses matières, il dort quelquefois la nuit, mais d’autres fois il est agité, cause, chante, se débat et ne se rappelle de rien à son réveil ; sa main gauche est un peu moins forte que la droite. Si on le maintient, il avance à petits pas sur les talons; debout et abandonné à lui-même, il a la sensation d’un homme ivre, vacille, et s’abattrait si on ne le retenait pas.

Le 5 mars, on suspend l’usage du calomel, à cause d’un léger degré de stomatite; l’iodure de potassium est continué. L’état général et l’état local du malade ne changent pas; de temps à autre il survient de latorfieur ou de la somnolence; et, vers la fin du mois, la paralysie des membres gauches s’est accentuée surtout au niveau du bras, car le malade a peine à s’en servir; par contre, la contraction des muscles du cou persiste. Le 27 mars, apparaît sur le trajet de la crête sacrée une eschare qui s’étend peu à peu. Les bras, légèrement tremblants, sont presque constamment agités ; le mouvement a en partie reparu dans le bras gauche. Les voies digestives sont toujours dans un mauvais état, la

ENCEPHALE.

cellules lymphatiques. Très serrées et abondantes dans les lymphomes mous ou embryonnaires, ces éléments sont beaucoup plus rares dans les lymphomes durs où la substance fondamentale est prédominante.

Les lymphomes encéphaliques refoulent en général la substance nerveuse de leur voisinage ; mais il n’est pas rare de trouver des traînées de cellules gliomateuses, dispersées jusque dans l’épaisseur de cette substance, principalement suite trajet des vaisseaux. Le liquide céphalo-rachidien est abondant, et les cavités ventriculaires sont ordinairement dilatées, pour peu que la néoplasie soit située dans leur voisinage ou sur le trajet de l’aqueduc de Sylvius.

Ces tumeurs ont une marche variable qui dépend tout à la fois de leur nature et de leur siège. Gomme toutes les néoplasies, elles évoluent d’autant plus rapidement que le tissu qui les compose a moins de tendance à se développer et à devenir adulte. Leur accroissement dans les

langue est saburrale et l’haleine très fétide. Dans le courant d’avril, il se produit une nouvelle eschare au niveau du grand trochanter droit; le malade est tantôt somnolent, tantôt délirant avec calme. Le 1 1 avril, la jambe gauche se tuméfie, le genou correspondant devient douloureux , et un épanchement assez considérable survient dans cette articulation. En même temps, le malade est pris de fièvre, il maigrit rapidement et ne se nourrit plus que de lait. Le tremblement des membres s’accuse de plus en plus, c’est une sorte de trépidation qui ne cesse qu’avec le repos du membre. Le 17 avril, la température monte à 39“,5 dans l’aisselle; la respiration est à 52, le pouls à 120, et le malade succombe à deux heures du matin dans un profond coma.

Les méninges sont normales, mais au niveau du pli courbe de l’hémisphère droit il existe une tumeur du volume d’une petite noix, grisâtre et de consistance moyenne. Une coupe perpendiculaire montre que cette tumeur s’enfonce de 5 à 6 centimètres dans la substance nerveuse. Elle revêt ainsi la forme d’un coin à bords sinueux (fig. 152). Adhérente à la pie-mère, elle est blanchâtre, d’apparence caséeuse dans sa profondeur, et recouverte par une partie de substance grise non altérée, d’où il résulte qu’elle s’est probablement développée dans la substance blanche. Histologiquement, ce néoplasme est constitué par un réseau fibrillaire émanant des vaisseaux et dans les mailles duquel sont I contenues de petites cellules rondes analogues aux cellules lymphatiques.

I Les poumons, à part quelques adhérences, sont intacts, le cœur est petit, un peu I chargé de graisse. Le foie est relativement volumineux; la vésicule du fiel remplie de i| bile. La rate est normale et aussi le pancréas. Le rein droit, diminué de volume, offre une structure qui paraît normale; il pèse 70 grammes, tandis que le gauche, dont le f volume est exagéré, pèse 220 grammes.

Fig. 154. — Coupe microscopique d’un lymphome (gliônie) cérébral. Des parois d’un vaisseau partent des aréoles qui renferment des cellules semblables aux cellules lymphatiques.

cas les plus chroniques n’est pas moins indéfini, et lorsqu’il vient à s’arrêter, c’est uniquement à la suite de transformations ou de dégénérescences diverses. La métamorphose graisseuse, commune dans l’espèce, débute en général au centre des lymphomes et s’étend de là vers la périphérie, comme on peut le voir dans la figure 153. La teinte jaunâtre qui en résulte est l’effet d’une infiltration granulo-graisseuse des cellules composant cette tumeur. La transformation muqueuse se montre également dans quelques cas, et le myxogliome dont parle Virchow n’est vraisemblablement qu’un lymphome dégénéré et devenu muqueux. La dégénérescence calcaire a été observée, mais elle est relativement rare.

Qu’ils soient uniques ou multiples, les lymphomes cérébraux n’ont aucune tendance à la métastase; et en effet, lorsqu’il en existe plusieurs, il est facile de reconnaître qu’ils sont contemporains. La variété molle ou médullaire, dans laquelle les cellules se trouvent en rapport pour ainsi dire immédiat entre elles et avec les vaisseaux, est par sa marche rapide, parfois aiguë, une production beaucoup plus maligne que la variété dure où les éléments cellulaires moins pressés sont séparés par une substance fibrillaire, résistante, formant un réseau à mailles épaisses. En raison de son évolution lente et de sa durée de plusieurs années, cette dernière variété a un développement plus complet (lymphome adulte); elle se rapproche du fibrome adulte, tandis que la précédente a de l’analogie, non seulement par sa marche, mais encore par sa structure, avec le myxome ou le fibrome embryonnaire, ce qui a conduit Virchow à décrire fies tumeurs mixtes.

Les gliomes comptent parmi les tumeurs qui irritent le moins les éléments nerveux; aussi fians un certain nombre de cas, ces productions, bien que volumineuses, restent latentes et ne sont découvertes qu’à l’autopsie. Un de leurs symptômes les plus communs est une céphalalgie frontale ou pariétale, assez généralement suivie d’attaques apoplectiques qui se renouvellent, s’accompagnent d’abaissement de la température, ou encore de paralysies transitoires. Remarquons qu’ils déterminent rarement des convulsions épileptiformes, alors même qu’ils ont pour siège la zone motrice de l’encéphale, contrairement à ce que l’on observe dans les lésions syphilitiques et parasitaires. Leur présence dans la région de la protubérance ou du bulbe est néanmoins des plus dangereuses.

Étiologie et pathogénie. — Les lymphomes encéphaliques sont des afi'ections du jeune âge ou de l’âge adulte, plutôt que de la vieillesse. Leurs causes sont obscures, comme celles de la plupart des tumeurs;

ENCEPHALE.

toutefois le traumatisme n’est pas sans influence sur leur développement, puisque sur soixante cas, Gerhardt en a trouvé dix, où un traumatisme a paru jouer le rôle de cause occasionnelle. Cette cause se rencontre du reste ' dans plusieurs des cas qui nous sont personnels, elle porte à croire qu’un certain degré d’irritation des éléments de la névroglie peut amener la j végétation anormale de ce stroma surtout pendant la période d’ac- I croissement de l’individu et donner ainsi naissance aux tumeurs en question.

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