III. — Myxome

Cette néoplasie, relativement commune dans l’encéphale, se rencontre de préférence à la périphérie, au niveau des surfaces ventriculaires ou encore dans l’épaisseur de la substance cérébrale et particulièrement dans celle des hémisphères cérébraux. Absolument indépendante des endothéliums, elle se développe aux dépens du tissu lâche situé au-dessous des membranes ventriculaires ou de la pie-mère, et se présente sous la forme de productions molles, transparentes, gélatiniformes, quelquefois liquéfiées à leur centre et d’apparence kystique (1). D’un volume qui varie

(1) Myxome du volume d'une noix développé à la voûte du quatrième ventricule. Vomissements, convulsions épileptiformes, boulimie, onanisme, amaurose et hémiplégie légère; somnolence et mort rapide par asphyxie. — Ch. (Joséphine), atteinte de rougeole dans son enfance, a eu à l’âge de dix ans une sorte d’iiérnichorée du côté gauche qui disparut peu à peu. A douze ans elle fut prise d’une céphalée intense et intermittente, localisée tantôt à la région frontale, tantôt à la région occipitale, et accompagnée de vomissements fréquents, peu abondants et incoercibles. Dans l’intervalle, les digestions étaient bonnes, il y avait de la boulimie, quoique la malade fût ordinairement plongée dans une sorte de somnolence. A quatorze ans les jambes devinrent faibles, tremblantes pendant la marche, au point que celle-ci devint impossible; mais d’ailleurs il est avéré par les parents que la malade, pour aller d’un point à un autre, décrivait une ligne courbe et avait de la tendance à se porter du côté droit. A quatorze ans et demi, des attaques épileptiformes se montrèrent pour la première fois, le plus souvent le matin, après le réveil ; elles s’annonçaient par une rougeur subite de la face qui devenait violacée, tandis que le corps se raidissait et s’incurvait en arc à droite; les mouvements cloniques, peu accusés, consistaient en de faibles trémulations, la connaissance était en partie conservée. Vers la même époque, la vue s’affaiblit à la suite d’hallucinations nombreuses tels que feux follets, mouches lumineuses, etc., puis se perdit totalement. Les matières cxcrémentitielles étaient alors difficilement retenues; et, phénomène remarquable, la maigreur qui s’était produite tout d’abord, malgré la boulimie, avait fait place à un embonpoint prononcé.

C’est dans ces conditions que la jeune malade fut admise le 3 juin 1873 dans notre service d’hôpital; âgée de quinze ans, elle éprouve une céphalée extrêmement intense à la région frontale, des vomissements incoercibles de matières verdâtres peu abondantes rendues sans efforts. Elle se trouve plongée dans un état de somnolence presque continuel, couchée dans le décubitus dorsal, la tête fortement fléchie et inclinée à droite, les

i depuis la grosseur d’une noisette jusqu’à celle du poing, cette tumeur de ! faible consistance se déchire facilement, donne au toucher la sensation i d’une masse gélatineuse, et, si on la sectionne, il s’en échappe un liquide ! muqueux provenant d’une ou de plusieurs petites cavités (lig. 155).

I Histologiquement, le myxome de l’encéphale ne diffère pas du myxome j des autres organes; il est constitué par de grandes cellules allongées ou [ stellaires, qui s’anastomosent entre elles, de façon à composer un réseau dans les mailles duquel se trouvent comprises, en même temps qu’une substance intermédiaire, transparente et gélatiniforme, de petites cellules ' 1 arrondies et isolées ; ou bien encore par un réseau formé de faisceaux de

]mpilles dilatées, ne jetant jamais le moindre cri, mais poussant de temps à autre un faible soupir, et laissant aller les matières fécales.

L’intelligence toutefois est conservée; la malade répond avec justesse et à propos aux questions qu’on lui pose, elle meut parfaitement ses jambes dans le lit et néanmoins la marche lui est impossible ; la sensibilité cutanée de ces membres est obtuse, les réflexes sont abolis. Les sensations de piqûre et de température sont toujours perçues, mais la malade ne peut indiquer le siège précis de l’excitation cutanée. Les muscles fléchisseurs de la jambe gauche contracturés donnent lieu à un pied bot équin très manifeste ; une rougeur accusée avec élévation de température se constate aux membres inférieurs, (lodure de potassium, un gramme.)

4 juin. La malade causant avec sa voisine est tout à coup arrêtée au milieu d’une phrase; elle est prise de cyanose de la face, puis elle s’incurve en arc sur le côté droit dans un état de raideur tétanique ; sa respiration est courte, superficielle, presque suspendue, et au bout d’environ trente secondes, à la suite d’un soupir, le corps reprend sa rectitude et tout cesse. Le 6 juin, il se produit encore plusieurs attaques du même genre ; dans l’intervalle, on est forcé d’attacher la malade pour l’empêcher de se livrer à l’onaiiisme. Les crises d’ailleurs reparaissent; la malade vomit presque chaque jour un liquide |)eu abondant, verdâtre. Cet état se maintient jusqu’au 7 juillet. Ce jonr-là, il survient après le repas des vomisscmetits, puis une crise nerveuse se traduisant par la cyanose de la face, une respiration suspirieusc, l’asphyxie et la mort.

Les os du crâne et la dure-mère sont intacts; le cerveau est volumineux, distendu; les ventricules cérébraux, dilatés, laissent écouler près de deux verres à pied d’un liquide clair et transparent; les circonvolutions sont légèrement aplaties, les bandelettes optiques injectées et grisâtres; la substance cérébrale se trouve partout un peu molle. Le quatrième ventricule, agrandi, est le siège d’une tumeur arrondie, du volume d’une grosse noix, adhérente à la face antérieure du vermis inférieur et des deux amygdales voisines, où elle paraît avoir pris naissance. Cette tumeur grisâtre, de consistance gélatineuse, renferme un petit nombre de vaisseaux dilatés et laisse voir dans son épaisseur de petites taches ecchymotiques ; légèrement pressée entre les doigts, elle laisse échapper une [substance gélatiniforme. A son centre, existe une excavation dont les parois sont paricourues par de nombreux vaisseaux et semées de points ecchymotiques. La substance des lobes cérébelleux, de môme que celle de la face postérieure du bulbe, est un peu ramollie. *.Vu microscope, cette tumeur présente un réseau de grandes cellules anastomosées entre ^elles et renfermant des cellules plus petites, en même temps qu’une substance interméqliaire transparente et gélatineuse.

Les reins sont petits, sans altération appréciable; le foie est congestionné, peu volumineux. La rate est petite, le pannicule graisseux abdominal très développé. Les poumons [offrent quelques granulations à leurs sommets. Le cœur est presque vide de sang, normal d’ailleurs, le péricarde surchargé de graisse.

Lancereaux. — Traité d’Anat. paih. III. — 40

fibrilles conjonctives ou élastiques enfermant des espaces où se trouvent contenus ces mêmes éléments et la substance muqueuse. Quant aux vaisseaux, ils sont logés dans les cloisons les plus épaisses et contribuent à former les mailles qui renferment la substance fondamentale. Il résulte de cette description qu’il existe deux variétés de myxome encéphalique, l’une molle et l’autre un peu plus ferme ; c’est à la première de ces variétés que se rapporte sans doute une tumeur du lobe antérieur décrite par Hayem sous le nom de névrome médullaire (voy. Mem. de la Soc. de biologie, 186G, série 4, t. 111, p. 107), et dont une grande partie s’était Iluidiliée et formait un kyste volumineux.

Le myxome de l’encéphale se développe lentement et d’une façon pro-

Kig. 155. — Myxome développé à la base de la protubérance annulaire. — t, tumeur; nn, nerfs trijumeaux ; a, tronc basilaire.

gressive en refoulant les éléments nerveux qu’il comprime, atrophie et détruit, aussi la substance de son voisinage est-elle le plus souvent injectée, molle et jaunâtre. 11 présente assez ordinairement des points de dégénérescence graisseuse, et subit rarement la métamorphose calcaire. La liquéfaction de sa substance fondamentale est par contre un phénomène commun rendant compte de la présence des kystes rencontrés dans son épaisseur, et qui dans certains cas l’envahissent tout entier.

Ce myxome comme la plupart des tumeurs de l’encéphale est quelquefois l’occasion d’une hydrocéphalie plus ou moins prononcée, dont les phénomènes viennent s’ajouter à ceux qui résultent de la présence de cette lésion au sein de la substance nerveuse. Les désordres fonctionnels qu’il détermine varient avec son siège et diffèrent peu, en somme, de ceux

ENCEPHALE.

que nous avons assignés aux. lymphomes. Ses causes restent obscures ou inconnues; mais il convient de noter que cette lésion se développe- Iréquemment dans le jeune âge.

Bibliographie. — John Muller, JJeher den fdncrcn Bau der Geschm'dsfe, t. XVIII, fig. 12-13. — C. Rokitansky, Lehrb. d. path. Anat., Wien, 185G, t. I^, p. 167. — E. Wagner, Ein Full von Collonema ini Gehirn [Archiv. f. pathoL. Anat. und Phys., t. VIII, p. 532). — A. Fôrster, Myxoma cerehri (Wurzbiirg. med. Zeitsch., 1862, t. 111, p. 197). — Leuruscher, ibid., t. XIII, p. 494. — Fronmuller, Gehirn-Myæom [MemorubUien Uesbronn, 1866, t. XI, p. 74). — E. Lancereaux, De l’amaurose liée à la déyénération des nerfs optiques, etc. {Archiv. gén. de méd., janv. et févr. 1864, observ. II, p. 10, Paris, 1864). — R. Virchow, Pathologie des tumeurs, trad. fr. par P. Arronsslion, Paris, 1867, t. I. p. 422). — H. Hertz, Hühnereigrosses Myxotn im rechten Seitementrikel [Archiv. f. path. Anat. und Physiol., 1870, t. XLl.X, p. 1). — T.-E. Little, Myxomatous tumeur of the brain [Dublin Quarterly .Journ. of med. sc., 1872, l. LIV, p. 503).