Agénésie

Cette grave anomalie n’intéresse généralement pas l’appareil auditif tout entier, le plus souvent elle se limite à l’oreille externe ou à l’oreille moyenne, ou seulement à quelques-unes de leurs parties. Dans quelques cas, elle se localise à l’oreille interne.

Oreille externe et moyenne. — L’absence complète du pavillon de l’oreille est relativement rare ; on observe plus fréquemment des arrêts de développement partiels, portant sur le lobule, l’hélix ou l’anthélix, et des malformations diverses du pavillon.

La conque, parfois repliée sur elle-même de haut en bas, rappelle

assez bien l’oreille du chat, c’est de la sorte qu’est représenté le dieu Pan dans l’ancienne sculpture; le pavillon roulé sur lui-même offre l’aspect d’une coquille de limaçon et présente, dans quelques cas, des scissures profondes ou même une fente transversale. Lè tragus est saillant au point de fermer le conduit auditif externe, ou bien il fait complètement défaut. Le lobule est fréquemment soudé aux téguments voisins; il en est plus rarement de même de la partie supérieure du pavillon de l’oreille.

L’absence de développement du pavillon de l’oreille ne nuit pas sensiblement à l’audition si elle n’est accompagnée de malformations de l’oreille moyenne ou interne; c’est du moins ce qui résulte de l’examen d’un grand nombre de faits rapportés par Allen Thomson, Toynbee et plusieurs autres observateurs, lesquels tendent à démontrer que le pavillon de l’oreille n’est chez l’homme que le vestige de l’appareil collecteur du son, beaucoup plus développé dans certaines espèces animales. Ces faits établissent d’ailleurs que si le pavillon est parfois seul affecté, le plus souvent les difformités de l’oreille externe s’accompagnent d’un arrêt de développement du conduit auditif et de la caisse du tympan. Dans un premier degré, le développement de la partie cutanée de l’appareil auditif, pavillon et conduit auditif, est seul incomplet; dans un deuxième degré, il y a de plus absence de l’anneau tympanal et de la partie osseuse du conduit ; dans un troisième, se rencontrent des anomalies de la cavité du tympan et de la chaîne des osselets; dans une quatrième, il existe en outre un défaut de développement des portions malaire, palatine ou maxillaire de la face. Nous voyons, ainsi, l’absence du conduit auditif externe accompagner, comme dans un cas rapporté par Aur. Maestre, celle de la plus grande partie du pavillon, ou ■encore celle des osselets et de la trompe d’Eustache (Gruber), tandis que la cavité tympan ique se trouvait réduite à une sorte de papille représentant le promontoire et a une petite rainure pour la fenêtre ovale. Néanmoins, malgré des conditions si imparfaites de l’oreille externe et même de l’oreille moyenne, l’ouïe reste assez développée pour permettre aux personnes de jouir des bienfaits de la vie sociale. Dans quelques cas pourtant les osselets de l’ouïe peuvent faire défaut ; l’étrier est celui que l’on trouve en général mal conformé.

L’absence du conduit auditif n’est pas la seule anomalie que présente ce canal, il en est une autre non moins fréquente, le rétrécissement ou l’oblitération. Cette malformation, ordinairement bilatérale, siège, dans quelques cas, d’un seul côté, et presque toujours du côté droit. Située à des profondeurs différentes, elle est composée soit d’un tissu membraneux, soit d’une couche plus ou moins épaisse de substance molle, soit

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enfin d’une lame de parties molles reposant sur une surface osseuse. Les oblitérations osseuses du conduit auditif externe, très communes, suivant Seligmann (1), sur les crânes américains, allongés artificiellement par une pression extérieure, ont été vues par Welcker chez des Indiens des îles Marquises, et par Toynbee, Bonnafont, etc., chez les peuples civilisés de l’Europe. Les oblitérations osseuses de la caisse du tympan constituent des anomalies beaucoup plus rares qui toujours coexistent avec des malformations des portions externe et moyenne de l’oreille. Dans un cas rapporté par ’Welcker, le temporal droit présentait, à la place de l’ouverture normale de la caisse du tympan, une fossette peu considérable de 1 1 millimètres de largeur et de 5 millimètres de profondeur, à fond osseux, rugueux et percé de trous. Entre la cavité glénoide et le trou stylo-mastoïdien se trouvait une fissure conduisant •dans l’intérieur de la caisse et qui n’était vraisemblablement que la trace •du trou auditif externe. Des faits analogues ont été observés par A. Thomson, Toynbee et Lucae.

Toutes ces observations conduisent à la donnée que le point de départ de ces anomalies est dans l’irrégularité du développement du premier arc branchial, lequel, comme on le sait, sert au développement de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. Ainsi s’explique la coexistence fréquente de ces anomalies avec des fistules branchiales, des fissures du voile du palais et des arrêts de développement des os de la face.

Les fistules branchiales de l’oreille externe sont des malformations très rares, car en 1878 J. Paget n’a pu en trouver que six à sept cas dans la littérature médicale.

Ces fistules, le plus souvent situées au-devant de l’oreille, à 1 centimètre environ au-dessus du tragus, plus rarement au niveau du lobule, ne communiquent en général ni avec l’oreille moyenne, ni avec le pharynx ; elles ont des dimensions variables, des orifices très ténus, une profondeur qui ne dépasse pas 1 ou 2 centimètres et une direction oblique en avant et en bas.

Depuis 1876, Schwabach est parvenu à observer, sur quatre hommes et trois femmes, sept exemples de fistules branchiales de l’oreille externe. Sur ces sept cas, la lésion était trois fois unilatérale; six fois bilatérale. L’arrêt de développement se trouvait à 2 ou 3 millimètres en avant de l’hélix, à 1 centimètre du tragus. La fistule ne siégeait qu’une seule fois au niveau de la conque ; six fois tout se bornait à de simples fossettes

(1) Seligmann, Sitz-ungsber. d. kuris Acad, de \Yissenscha{t., Wien, 186-i, p. 55.

ayant les dimensions d’une tête d’épingle. Chez le septième individu seulement il existait un trajet (istuleux véritable dans lequel on pouvait enfoncer de quelques millimètres le stylet et imprimer à l’instrument dés mouvements en sens divers. Chez ce dernier et deux autres patients, les fistules donnaient issue par intervalles à un liquide crémeux renfermant de nombreux globules de pus. Mélangé à des éléments épithéliaux, ce li({uide épaissi peut donner naissance à de petites tumeurs pour peu que l’orifice externe vienne à s’oblitérer.

Ces anomalies sont héréditaires dans plusieurs cas. Un exemple rapporté par J. Paget est très probant à cet égard. Il s’agit d’un médecin qui offrait une fistule branchiale sur le côté droit du cou et dont le père, la sœur et les quatre enfants présentaient une malformation semblable. Outre ces fistules cervicales, le père, la sœur et cinq des enfants avaient tous des fistules situées au niveau de l’hélix de l’une ou des deux oreilles. Ces petites fistules, longues d’un demi-pouce, dirigées en avant et en bas sous la peau, avaient un orifice très étroit qui pouvait passer inaperçu; elles résultaient certainement de la fermeture incomplète d’une partie de la première fente branchiale, celle qui ne participe pas à la formation de la trompe d’Eustache, du tympan et de l’oreille externe : c’est du moins ce que semblait indiquer leur coexistence avec des fistules cervicales.

Biisliograpuie. — E.Cock, On malformation ofthe internai ear, being the resuit of post mortem investigations performed in five cases of congénital deafness {Med. ch. Tr., London, 1835, XIX, 152-161). — Le même, Guy's hospital Reports, 1838, III, 289-307. — Bonnafont, Imperforation congénitale du conduit auditif gauche existant près de lamembranedu tympan, etc. {Ann. de la chirurg. fr. et étrangère, 1843, VIII, 160, 173). — R.-Ü. Mussey, Congénital absence of the meatus auditorius externus of both ears, without much impairing the hearing {Am. Journ. m. sc., Pliiladelp., 1837, XXI, 378, 380). — A, Thomson, iVoiw of several cases of malformation of the external ear, together with experiments on the State of hearing in such persons {Month. J. m. sc., London et Edinb.,1846- 1847, n. s., I, 420, 729). — J. Toynbee, Congénital malformation in the ears of a child {Ibid., 738-740). — Le même. Diseuses of the ear, London, 1860, [). 12. — Lloyd, Fœtus displaving absence of the external auditory meatus on both sides {Tr. path. Soc., London, 1846, VIII, 139). — Welcker, Ueber knocherne Werengerung und Verschliessung des aüsseren Gehôrganges {Archiv f. Ohrenheilkunde, t. I, p. 163). — Chowne, Congénital absence of the auricle, and malposition ofthe external meatus {Lancet, hondon, 1860, II, p. 59). — Aurel. Maestre, Fl Siglo medico, Agosto, 1866, p. 546. — Gruber, Archiv fur Ohrenheilkunde, II, p. 154. — R. Wreden, Bescreibiing und Kritik einer angebor. Missbildung des Ohres, etc. {St-Petersb. med. Zeitschr., 1867, XIII, 204).

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Oreille interne. — L’absence de l’oreille interne se rencontre habituellement, ainsi que l’a vu Claudius, chez les hémicéphales. Le labyrinthe, chez ces monstres où souvent il n’existe que de légères anomalies de l’oreille moyenne, présente une malformation constante. Les canaux demi-circulaires et le limaçon ont des dimensions plus petites; celui-ci est d’ordinaire comprimé de dedans en dehors contre le vestibule. Ces anomalies coexistent fréquemment avec des vices de conformation du crâne qui s’observent tantôt d’un seul côté, tantôt des deux côtés à la Lancereavx. — Traité d’Anat. path. III. — (!1

fois; elles varient d’un côté à l’autre et souvent n’affectent qu’une partie limitée de l’organe auditif.

Des anomalies moins importantes de l’oreille interne sont d’ailleurs observées chez des individus bien conformés, et fréquemment accompagnées de surdité congénitale ou de surdi-mutité. A l’autopsie d’un sourd-muet mort de pbtbisie à l’àge de vingt-deux ans, j’ai constaté l’absence totale de l’un des canaux demi-circulaires et le défaut de communication entre le limaçon et le conduit auditif interne. Dans un cas rapporté par Moos et Sleinbrügge, les lésions de l’appareil de transmission étaient insigniliantes, mais une coupe du rocher droit permettait de constater l’absence de toute cavité correspondant au vestibule, aux ampoules et aux canaux semi-circulaires. Le vestibule avait subi un arrêt de développement à sa période fœtale, car, à sa place, on trouvait un tissu conjonctif à filaments lins, feutrés et parsemés de globules graisseux. Dans un cas de surdi-mutité acquise vers l’àge de quatre ans, ces mêmes auteurs trouvèrent dans le limaçon un tissu osseux de nouvelle formation qui occupait une grande partie des rampes, ce qui portait à croire qu’il s’était produit vers cet âge de la vie une inflammation de tout le labyrinthe. Chez un sourd-muet de naissance, Michel a constaté un vice de conformation uniquement localisé aux canaux semi-circulaires, toutes les autres parties de l’oreille étant dans un état d’intégrité complète. Dans deux cas observés par Gock, ces mêmes canaux étaient incomplets ; dans un troisième, il n’existait aucun vestige de la fenêtre ronde ; de chaque côté la lacune habituellement occupée par la membrane se trouvait remplie par une substance osseuse. Dans un quatrième, l’aqueduc du vestibule était assez large pour admettre une petite sonde, tandis qu’ordinairement on peut à peine y introduire un cbeveu très lin. Chez un jeune homme de treize ans atteint de surdité congénitale, Thurnam a trouvé le canal demi-circulaire horizontal incomplet dans une oreille; il n’existait, en outre, aucune trace du saccule, de l’utricule du vestibule et des canaux demi-circulaires membraneux.

Ces anomalies sont en général indépendantes des malformations de l’oreille moyenne et surtout de celles de l’oreille externe. C’est là un fait qui mérite d'être noté et dont l’explication nous est fournie par le développement de chacune de ces parties qui, comme nous le savons, se fait isolément.

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APPAREILS DES SENS

dcafness {Med. chir. Trcmsact., London, 1835', t. XIX, p. 162). — Meniére, Anatomie path. de la surdi-mutité {Acad, de méd., 12 juillet 1842, et Gaz. méd.. Palis, 1842, p. 462). — Michel, Vice de conform. inconnu des canaux circulaires des deux côtés, chez un sourd-muet de naissance {Académ. des sc., 28 mai s 1853, et Gaz. méd., Paris, 1853, 216). — Le même, Mém. sur les anomalies congénitales de l'oreille interne {Gaz. méd., Strasbourg, 1863, 55-58). — Wallmann, Des vices de conformation de V oreille interne et moyenne chez les divers monstres {Archiv f. path. Ànat. undPhysiol., Berlin, 1857, XI, p. 6; Analyse dans Gaz. hebd., 1859, .508). — Dardel, Anomalie de l’oreille interne chez un sourd-muet de naissance {Sclnveiz. Ztschr. f. Heilk., Berne, 1864, p. 155-157).

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