I. — Anomalies par défaut. Agénésies osseuses

Ces malformations se révèlent par l’absence totale d’un seul ou de plusieurs os. Déjà nous avons étudié les cas d’absence des os crâniens et vertébraux avec issue des méninges ou même d’une portion des centres nerveux (voy. t. I, p. 123) ; il nous reste à parler de l’absence des os des membres, des côtes et des vertèbres.

L’absence totale d’un ou de plusieurs os des membres n’est pas chose extrêmement rare ; elle a été constatée par différents observateurs. Tantôt le fémur ou le tibia, tantôt le radius ou la clavicule faisait absolument défaut ou du moins ne présentait que des parties informes et rudimentaires. Dans un cas observé par Buhl, chaque pied n’avait que quatre orteils, Tos de la cuisse manquait des deux côtés, la cavité cotyloïde n’existait pas, et les parties osseuses des extrémités inférieures ne se composaient que d’un tibia sans péroné, tandis que les os du pied étaient au complet. Pour les membres supérieurs, le radius est peut-être l’os le plus souvent absent : tantôt il manque entièrement (Kaczander), tantôt il est remplacé par un rudiment osseux et une toile fibreuse s’étendant jusqu’aux os avec lesquels il doit s’articuler (Gruber). Les clavicules offrent quelquefois une disposition analogue : Rappeler rapporte le cas d’une jeune fille de seize ans qui n’avait aucun trouble fonctionnel et pouvait rapprocher en avant les deux têtes humérales jusqu’à une distance de quelques centimètres. Les clavicules étaient représentées par un simple linéament osseux adhérant au sternum et mesurant à gauche 4 centimètres, à droite 1 centimètre 1/2 ; les muscles sterno-cléidomastoïdiens faisaient défaut.

Les os sont formés, comme on le sait, de pièces primitivement distinctes ; aussi voit-on quelques-unes d’entre elles se développer régulièrement

(1) Ollier, Des moyens cC augmente)' la longueur des os, et d’aD'êter leur acci'oissement (séance de l'Acad. des sciences, 17 mars 1873, et Gaz. hebd. deméd. et de chirurg., 1873, p. 200).

tandis que d’autres avortent. Cetle irrégularité partielle, plusieurs fois observée dans les os longs, se rencontre aussi dans les os courts ; c'est ainsi qu’on a vu manquer une portion considérable et jusqu’à une moitié tout entière d’une ou de plusieurs vertèbres (1) ; de même l’os hyoïde peut se trouver privé de ses cornes (2).

Bibliographie. — Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Histoire gèn. et part, des anomalies de V organisai, chez l'homme et chez les animaux, Paris, 1832, 1. 1, p. 030.

— F. L. Fleischmann, Bildungshemmungen der Mensch. und Thiere, p. 201 et suiv. Nurnberg, 1833. — J. Fr. Meckel, Man. d'anat. gén. descriptive etpatholog., trad. fr. par Jourdan et Brescbet. Paris, 1825, 1. 1, p. 592-598. — G. Yiner Ellis, An accoimt of an instance of remarkable deformity of the lower limbs (Med.-chir. Trans., 1853, t. XXXVI, p. 439). — J. Bouteillier, Bescnpt. d’un fœtus monstrueux [Absence de la colonne vertébrale) (Bull, de la Soc. anat., 1853, I. XXVIll, p. 298). — Viola, Archiv. gén. de médecine, sér. 4, t. XX, p. 25.

— Maurice, Atrophie congénitale du maxillaire infér. (Gaz. hebd. de méd. et de chirurg., 1861, p. 02). — Büiil, Absence congénitale des deux fémurs (Zeitschrift f. rationn. Med., t. X, et Gaz. méd., 1861, p. 765). — -Wenzel Gruber, Ueber congenitalen unvollstandingen Badiusmangd [Archiv für pathol. Anat. und Physiologie, eic., 1867, p. 427. Avec indications bibliographiques de la plupart des cas d'absence du radius). — T. S. Dowse, Congénital deformity of clavicles (Trans. of the Pathol. Society of London, 1875, t. XXVI, P- 166). — Alban Doran, Case of arrcsted development of the bones of both forearms, etc. [Transact. of the path. Soc. of London, 1876, t. XXVII, p. 364).

— A. Ogston, On congénital malformations of the lower jaw (The Glascow med. Journal, juillet 1874, p. 289-314). — J. Struthers, On variations of the vertebræ and ribs in man (Journ. of anatomy and physiology, t. XV; anal. Bec. des sc. méd., 1875, t. VI, p. 14). — Julius Ivaczander, Ueber angebornen Badiusmangel (Archiv für pathologische Anat. und Physiol., 1877, t. LXXI, p. 409). — A. Rappeler, Archiv der Heilkunde, t. XVI, n" 3. — P. Topinard, Des anomalies de nombre des pièces de la colonne vertébrale chez l’homme (Ber. d’anthropologie, série I, t. VI, n° 4). • — • A. Willett et W. Johnson Wal- SHAM, Congénital malformation of the spinal colimn, bony thorax, and left scapular arch (Med.-chir. Transact., 1880, t. LXIII, p. 257). — P. Gould, A case of congénital absence of fbida and two toes, etc. (Transact. of the pathol. Soc. of London, 1881, t. .XXXII, p. 152.