Agénésie de la moelle épinière ou amyélie
La moelle épinière peut manc|uer complètement, mais cette anomalie du cordon médullaire n’est jamais isolée, c’est-à-dire qu’elle ne se rencontre pas sans que l’encéphale fasse en même temps défaut Effective ■ ment, il n'existe pas d’observation authentique de fœtus pourvu de cerveau et manquant de moelle, tandis qu’on voit fréquemment des anencéphales avec un cordon médullaire régulièrement conformé. Cette opposition sur laquelle insiste Ollivier d’Angers, n’est d’ailleurs qu’une conséquence naturelle du mode de développement des deux organes. L’amyélie n’est pas, du reste, une anomalie extrêmement rare : Morgagni en a réuni un certain nombre de cas dans ses fameuses lettres (Lettres 12 et 48, trad. fr.), et depuis lors, plusieurs exemples en ont été publiés par différents auteurs, mais nous avons déjà parlé de celte anomalie et il n’y a pas à y revenir (voy, t. I, p. 50 et 130). Je ferai remarquer seulement que l’absence de la moelle épinière est assez souvent accompagnée d’une tissure rachidienne vraisemblablement liée à une même intluence patbogénique. En règle générale, l’amyélie n’est que l’ellét d’un désordre matériel survenu pendant la période fœtale, myélite ou hydropisié, et l’on conçoit facilement que ce désordre qui étouffe les éléments médullaires puisse en outre s’opposer au développement complet des vertèbres.
L’absence, non plus de la moelle épinière, mais d’un plus ou moins grand nombre des éléments qui la composent est une malformation qui, bien que peu connue, a été rencontrée dans un certain nombre de cas. Le fait suivant, rapporté par Pick, en est un exemple convaincant. A l’autopsie d’un enfant mort à quatorze mois, cet auteur constata l’existence simultanée d’une pachyméningite-bémorrhagique, et d’une asymétrie remarquable des hémisphères cérébraux. Les circonvolutions postérieures de l’hémisphère cerébelleux gauche étaient grêles, fermes, grisâtres. Sur la moelle durcie les faisceaux pyramidaux du cordon latéral
MOELLE EPINIERE.
étaient modifiés dans leur couleur, plus k gauche qu’à droite, jusqu’à la partie inférieure de la région dorsale. Ce changement de coloration qu’on aurait pu rattacher à l’augmentation du tissu conjonctif interstitiel tenait à ce qu’une grande partie des fibres nerveuses se trouvaient, sur ces points, privées de leur gaine de myéline ; les faisceaux pyramidaux étaient donc le siège d’un arrêt de développement des gaines myéliniques, par suite d’une hemialrophie cérébrale, survenue dans les premiers jours de l’existence; c’est d’ailleurs ce qui arrive encore lorsque la lésion qui détermine l’hémiatrophie se produit dans l’enfance alors que la moelle n’est pas entièrement développée.
.Ajoutons que la moelle épinière se fait quelquefois remarquer par un défaut de longueur ; au lieu de descendre jusqu’à la première ou la deuxième vertèbre lombaire, elle peut s’arrêter à la onzième dorsale. Serres a observé un fœtus monstrueux qui n’avait pas de membres inférieurs, et dont la moelle n’offrait aucun renflement lombaire; ce fait est en rapport avec certains cas de malformation des membres où la moelle s’est trouvée lésée (ïroisier, Michaud, etc.) (voy. t. I, p. 161). Je ne parlerai ici que pour mention d’une anomalie qui consiste en une division l>lus ou moins étendue de la moelle, et qui a été désignée sous le nom de diaslématomyélie (Ollivier). Cette anomalie est rare, et son existence repose sür un nombre restreint de faits qui demanderaient à être contrôlés.
Bibliographie. — J. -Fr. Mecrel, Ilandb. der path. Anatomie. Leipzig, 1812, p. 348. — C. -P. Ollivier, Traité de la moelle épinière et de ses maladies (2® éd. Paris, 1827, t. I, p. 134). — A. Pick, Zur Lehre von der Agenesie des Rùckenmurks {Pragcr med. Woch., 1880, n° 15. Anal, dans Rev. des sc. méd., 1882, t. Xl.X, p, 453). — A. Adamkiewicz, JJeber den haufigen Mangel dorsaler Ruckenmarksnrer zetn beim Menschen (Archiv fur Pathol. Anat. nnd Physiol., 1882, t. LXXX, p. 388).
