CHAPITRE II
DE L’HYPERTROPHIE ET DE L’ATROPHIE DE LA PEAU
Dans l’histoire de l’hypertrophie, il y a tout d’abord une distinction essentielle à établir, suivant que son point de départ est dans l’épiderme ou dans le derme. Nous n’aurons que peu de remarques à faire sur l’atrophie de la peau.
§ I. — Des principales formes (l’iiypcrtropliie tic l’épitlcrnie.
Nous avons déjà parlé de l’hypertrophie plus complexe de l’épiderme et du corps papillaire à l’occasion des tumeurs épidermiques, nous n’y reviendrons pas.
1° Des callosités. — Les callosités sont de simples épaississements locaux, mais à limites diffuses, de l’épiderme, formant ordinairement une petite saillie dans le milieu, avec une circonférence arrondie ou irrégulière. On reconnaît à leur surface les petites rides de l’épiderme. Malgré l’épaisseur de la couche épidermique, qui peut atteindre 3 à 4 millimètres et au delà, les conduits glandulaires qui les traversent sont encore bien visibles. Lorsqu’on soumet leur structure à l’examen microscopique en faisant des
HYPERTROPHIE ET ATROPHIE DE LA PEAU
tranches minces et en les traitant avec l’acide acétique, on y trouve des cellules d’épiderme plus ou moins cornifiées à leur surface, mais montrant bien les caractères cellulaires dans les couches profondes; la superficie du derme montre de l’hypérémie, surtout lorsque,la partie malade a été irritée. On sait que les callosités se forment surtout par suite d’une pression longtemps prolongée, souvent répétée, mais non continue.
2° Des cors ( çlavus ). — Les cors se distinguent surtout par leur siège de prédilection au pied et aux orteils, et par leur prolongement au fond d’un creux du derme. 11 y a en outre, sous la couche épidermique superficielle, une substance plus blanche et plus compacte, qui se prolonge dans toute l’épaisseur, et qui ordinairement se reconnaît déjà même lorsque le cor est encore intact. La substance qui entoure ce noyau se compose essentiellement de cellules épidermiques, seulement augmentées de quantité et traversées encore par les conduits glandulaires. Dans le noyau, la disposition des couches épidermiques est oblique ou perpendiculaire, et correspond à l’axe de ce même noyau qu’elles entourent d’une manière concentrique; quelquefois on trouve deux noyaux dans un seul cor. L’enfoncement dans le derme est plus ou moins profond, mais ne traverse guère cette membrane à moins qu’il n’y ait suppuration, ce qui est quelquefois la conséquence de l’irritation du derme. D’après Forster (1), on peut retirer quelquefois avec le noyau un prolongement mince qui s’enfonce dans la profondeur du derme. Le plus souvent aussi, la partie du derme longtemps comprimée est atrophiée à sa surface, principalement celle du corps papillaire. D’après ce même auteur, le noyau se formerait primitivement dans le conduit excréteur d’une glandule sudoripare; les couches concentriques superposées seraient limitées par de véritables parois de ce conduit élargi; dans le principe, ce noyau aurait à peine le volume d’un grain de sable et s’entourerait plus tard de nouvelles couches concentriques. Une fois le noyau bien volumineux, il est difficile de constater son origine intra-glandulaire. Les cors qui se trouvent entre les orteils sont plus irréguliers, plus mous, moins secs, à cause de l’accumulation de la sécrétion glandulaire, et la circonférence est plus saillante que le noyau. C’est avec raison que Simon repousse l’identité et la connexion intime entre les cors et les bourses synoviales des mêmes régions, seulement celles-ci peuvent s’enflammer au-dessous des cors et donner lieu à des douleurs vives dont la véritable cause est souvent méconnue. On sait que la principale cause de la production des cors est la pression souvent répétée des chaussures. On trouve, du reste, des passages entre le clavus et les callosités dans les cors qui se trouvent à la plante des pieds.
3° De l'ichlhyose. — On a désigné sous ce nom une affection caractérisée par une altération de l’épiderme qui le fait ressembler par places aux écailles des poissons, de là son nom. L’épaississement épidermique, dans cette maladie, peut être proportionnellement étendu et assez lisse; mais ordinairement la peau est creusée de sillons qui renferment ou délimitent des portions [saillantes et écailleuses d’épiderme induré, cornifïé, de couleur grise, jaune pâle ou tirant sur le brun. On observe en outre des tubérosités saillantes et coniques. Quoiqu’on trouve des passages de formes plus simples à des degrés plus avancés, dans lesquels il y a d’épaisses écailles cornifiées et même des saillies en forme d’épines, on peut cependant distinguer les formes simple, écailleuse et épineuse. Il n’est pas rare de trouver cette affection congénitale. L’hypertrophie peut se borner à la couche épidermique, renfermer du pigment à des degrés variés, mais en outre les papilles et même le derme participent le plus souvent au travail hypertrophique. D’après M. de Bârensprung, les follicules pileux et sébacés s’atrophient ou disparaissent dans les parties malades de la peau, tandis que les glandules sudoripares ne sont pas altérées. D’après les recherches de Franz Simon et de Marchand, les substances inorganiques, et surtout les sels calcaires, principalement les phosphates et l’oxyde de fer, sont notablement augmentés. Marchandy a trouvé aussi de l’acide fluorique. Cette augmentation des substances inorganiques peut atteindre un haut degré, et justifie en quelque sorte l’opinion des auteurs, qui ont parlé d’une calcification de l’épiderme dans l’ichlhyose.
D’après les recherches faites à ce sujet par M. Simon sur un enfant atteint de celte affection congénitale, les papilles très hypertrophiées étaient recouvertes d’un enduit épidermique très épais, par couches superposées. Les plus extérieures étaient plus fermes et plus adhérentes que de coutume, et tout à fait
(i) Op. cil., £>. 821.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA PEAU
cornifiées. Dans un autre cas d’ichthyose conique et épineuse, ces prolongements avaient quelque rapport avec ceux décrits par Tilesius chez la famille Lambert. Tout autour des saillies épineuses, l’épiderme se compose d’écailles plates; dans celles-ci, ainsi que dans les parties saillantes d’apparence cornée, on ne trouve que des cellules épidermiques. Les papilles ne sont pas augmentées de volume. Dans toutes ces formes, l’ichthyose est donc une hypertrophie de l’épiderme, accompagnée quelquefois d’hypertrophie papillaire, d’autres fois d’atrophie des follicules pileux et sébacés. Il n’existe pas de différences histologiques entre la forme à écailles plates et la forme épineuse.
§ II. — De l’hp crtrophic du derme.
On connaît bieu aujourd’hui les diverses formes de l’hypertrophie de la peau, qui souvent ont entre elles des différences cliniques des plus marquées; aussi la détermination des caractères anatomiques, tout importante qu’elle est pour connaître la structure des parties altérées, est-elle tout à fait insuffisante pour donner une idée complète des principales formes de la maladie. C’est ainsi que nous voyons dans nos climats, tantôt l’hypertrophie simple qui se développe lentement et d’une manière idiopathique, tantôt celle qui succède à des érysipèles et à des inflammations répétées des vaisseaux lymphatiques; dans certains cas, elle est la conséquence d’une thrombose d’un gros tronc veineux; d’aulres fois, enfin, elle accompagne cette maladie complexe que l’on a décrite sous le nom de lupus, et qui à elle seule présente un certain nombre de formes et beaucoup de degrés intermédiaires entre celles-ci. Mais nos connaissances restent encore tout à fait incomplètes, lors même que nous possédons tous ces détails, car ce n’est pas dans l’Europe centrale et sous nos climats tempérés, mais bien aux Antilles et au Brésil, et probablement aussi dans beaucoup d’aulres pays des climats chauds (1), qu’on observe ces hypertrophies monstrueuses des téguments des membres qu’on a comparées aux jambes des éléphants, ces hideuses hypertrophies des grandes lèvres, connues sous le nom de tablier des Hottentotes, cette déformation énorme du scrotum déjà commune en Égypte. Ce ne sont pas cependant là encore les formes les plus graves. La maladie connue sous le nom de lèpre, décrite dès l’antiquité la plus reculée, fléau de l’Europe entière pendant le moyen âge, existe encore aujourd’hui, avec tous ses caractères désolants, aux Antilles, en Égypte, en Abyssinie, et dans un certain nombre de districts de la côte de Norvège, où elle exerce ses ravages d’une manière croissante et progressive. Lorsqu’on lit les descriptions d’auteurs tout à fait dignes de foi, on peut se convaincre que les altérations de la peau ne constituent qu’une des manifestations de cette terrible maladie.
1° De l’hypertrophie ordinaire de la peau. — Nous allons d’abord décrire l’hypertrophie simple, sporadique, non endémique, d’un côté parce qu’elle repose sur nos propres recherches, et d’autre part parce qu’elle fournit un point de départ anatomique précis, tandis que les autres formes constituent des maladies beaucoup plus complexes.
L’aspect extérieur de l’hypertrophie cutanée peut varier. Elle siège de préférence aux membres inférieurs, plus souvent à un seul qu’aux deux; je l’ai cependant aussi observée à la main et même à un seul doigt, ainsi qu’au prépuce et à la vulve, surtout aux petites lèvres. La surface cutanée peut être parfaitement lisse et de couleur normale. On y observe cependant assez souvent une desquamation épidermique au niveau des articulations; il y a des plis profonds et des saillies considérables au dos du pied ou à la main ; d’autres fois, la peau présente par places un aspect verruqueux par suite du fort développement des parties malades; on observe enfin des érosions et des ulcérations. Nous passons rapidement sur ces caractères extérieurs qui se trouvent dans les traités de pathologie, pour donner plutôt quelques détails histologiques.
L’épiderme hypertrophié montre dans ses couches superficielles des cellules cornifiées, tandis que de jeunes cellules se trouvent plus profondément, lorsqu’il y a desquamation habituelle, épaississement épidermique, et surtout lorsque les papilles sont hypertrophiées : celles-ci sont alors enveloppées d’une véritable gaîne épaisse, de couches superposées. Souvent cependant on trouve l’épiderme lisse et normal, le corps papillaire peu développé, et le derme ainsi que le tissu cellulaire sous-cutané principalement malade, réunis ensemble, forment une couche épaisse qui peut atteindre 2 à 3 centi-
(1) Boudin, Traité de géographie et de statistique médicales et des maladies endémiques. Paris, 1857, t. II, p. A 45.
HYPERTROPHIE ET ATROPHIE DE LA PEAU
mètres d’épaisseur et au delà. Outre les fibres ordinaires et élastiques et les mailles plus élargies, on trouve tout ce tissu infiltré d’un suc séreux dans lequel l’examen microscopique fait voir les éléments graisseux et fibro-plastiques. Le tissu adipeux manque en beaucoup d’endroits, il est plus abondant dans d’autres. Tout ce tissu est ordinairement peu vasculaire, cependant j’ai rencontré quelquefois une vascularité plus prononcée, et une fois même une hypertrophie circonscrite du derme au niveau de la première phalange d’un doigt, avec une vascularité telle que, sur une coupe fraîche, on aurait cru avoir affaire à du tissu érectile. Dans des cas rares, le névrilème des nerfs cutanés est hypertrophié aussi; quant aux vaisseaux lymphatiques, nous manquons de recherches exactes ; cependant il est probable qu’on doit souvent les trouver altérés. Une inflammation répétée des vaisseaux lymphatiques précède ordinairement le développement de 1 ’éléphantiasis dans les pays chauds. Nous citerons plus lard un cas d’hypertrophie du système lymphatique chez un malade qui a succombé après avoir présenté une hypertrophie très étendue du derme. Nous rapporterons aussi des cas dans lesquels l’écoulement lymphatique a été observé chez des individus atteints d’éléphanliasis. Nous avons remarqué enfin, chez les malades atteints de varices lymphatiques des membres inférieurs, une augmentation de volume du membre ; en même temps que la peau et le tissu cellulaire sous-cutané s’épaississent, les parties profondes, par contre, s'atrophient quelquefois et les muscles deviennent le siège d’une infiltration graisseuse.
L’hypertrophie la plus considérable des membres inférieurs que j’aie rencontrée est celle d’une malade de Zurich, dont je rapporte l’observation plus loin. J’ai eu l’occasion, à Zurich de faire l’autopsie d’un homme mort d’une hypertrophie très étendue du derme, avec altération des vaisseaux lymphatiques, dont j’ai déjà rapporté l’observation à l’occasion des ulcères aphtheux de l’œsophage. L’hypertrophie cutanée occupait non-seulement les membres inférieurs, mais encore la peau de l’abdomen, qui avait jusqu’à 23 millimètres d’épaisseur; les glandes lymphatiques axillaires étaient hypertrophiées et réunies entre elles par des cordons lymphatiques. Les membres inférieurs étaient également le siège d’une hypertrophie considérable de la peau et du tissu cellulaire. Il y eut aussi des glandes lymphatiques hypertrophiées le long de la colonne vertébrale lombaire, qui entouraient et comprimaient les gros vaisseaux de cette région ; de plus il existait un double hydrothorax et une diphthérile de l’œsophage.
On a souvent confondu avec la lèpre ou avec l’éléphantiasis des Grecs une hypertrophie circonscrite et tubéreuse du derme; cependant il y a une très grande différence, en ce sens surtout que la lèpre est une maladie générale, tandis que la maladie dont nous parlons ici est toute locale. J’ai observé un cas remarquable de ce genre en 184-5, dans la clinique de Dieffenbach (de Berlin). Ce fait offre un type de la structure anatomique de cette sorte d’hypertrophie; en voici les détails :
Une femme âgée de quarante-neuf ans, qui depuis son enfance avait souvent été malade, entra à la Clinique chirurgicale de Berlin, le 8 décembre 1845. En fait de maladies d’enfance, elle avait eu la rougeole, la roséole et la petite vérole ; cette dernière lui avait laissé de nombreuses marques. A l’âge de douze ans, elle eut un ulcère sur les parois de la poitrine, qu’elle attribua à une piqûre d’aiguille, et qui suppura pendant trois mois. A vingt et un ans, elle eut un érysipèle à la face, et à trente ans un autre érysipèle sur les parois thoraciques. Depuis l’âge de vingt-cinq ans jusqu’à quarante six, elle dit avoir eu souvent des accès d’asthme; dans sa quarante-cinquième année elle eut la fièvre typhoïde; à quarante-huit ans, elle fut atteinte d’une paralysie du côté gauche de la face, accompagnée de diplopie, qui persista après la disparition de la paralysie. Depuis quinze jusqu’à quarante-cinq ans, elle a eu ses règles régulières et toujours abondantes; ce n’est qu’au commencement qu’elles eurent de la peine à s’établir. Mariée à l’âge de vingt-quatre ans, elle eut dix enfants, dont un a succombé à la phthisie pulmonaire; les autres vivent encore.
Le mal qu’elle porte à la figure date de treize mois. Elle s’aperçut d’abord au-dessus de l’œil droit d’urte petite tumeur qui s’étendit du côté du nez et dont l’engorgement pendant quelques semaines fut tel, que la narine de ce côté en était presque obstruée. Le nez désenfla bientôt ; mais le mal s’étendit du côté de la joue et de la bouche, et tout en devenant diffus, l’engorgement, dans plusieurs endroits, se délimita d’une manière plus nette sous forme de tumeurs tubéreuses ayant principalement leur siège dans les environs de l’œil et de la bouche ; ces dernières gênaient un peu la déglutition. Son mal, du reste, ne fut point douloureux ; elle éprouvait seulement un sentiment de gêne et de tension dans ce côté de ia face, et de temps en temps des douleurs lancinantes.
L’état général de la santé est bon ; elle est très sourde. Son visage est très difforme : le mal en occupe tout le côté droit, mais surtout le pourtour inférieur des yeux, le côté du nez, la joue et la lèvre supérieure. C’est la joue qui offre le plus de dureté; elle est d’un rouge violet, à surface inégale; la lèvre supérieure, fortement épaissie, fait du côté droit une saillie considérable qui rend la bouche très difforme. On sent des tumeurs tubéreuses dans la région sous-orbitaire et à la face intérieure de la joue, en examinant par la bouche.
Le 12 décembre, Dieffenbach excisa un premier morceau de cette vaste partie hypertrophiée dans toute la longueur de la tumeur, sur une largeur de plus de 15 millimètres, en comprenant en haut la tumeur sous-orbitaire. L’une des incisions longea le côté extérieur du nez, tandis que l’autre, commençant vers le milieu du bord inférieur de l’orbite, alla jusqu'à l’angle de la bouche. La plaie fut
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réunie par six grandes épingles entourées de fil de coton, et par plusieurs points de suture entrecoupée pratiqués entre les épingles. Les deux lèvres de la plaie furent ainsi étroitement adaptées, et l’hémorrhagie s’arrêta immédiatement; on recouvrit la plaie de charpie sèche et de compresses ; le tout fut retenu par une bande roulée.
L’examen anatomique du morceau excisé offre à la surface de la coupe un épiderme généralement épaissi, et au-dessous de celui-ci une masse d’un jaune pâle élastique et comme lardacée, infiltrée d’un suc jaunâtre et transparent. En faisant des coupes fines, et en soumettant ces tranches minces au microscope, on y reconnaît un feutrage dense de réseaux de fibres du derme hypertrophié, ainsi que beaucoup de fibres élastiques. Le tissu cellulaire sous-cutané paraît confondu avec la face inférieure du derme; le suc qui infiltre ce tissu montre surtout les éléments graisseux, et quelque peu de noyaux et de corps fusiformes fibro-plastiques. La petite tumeur delà région sous-orbitaire renferme au contraire très peu de fibres bien développées, et essentiellement des éléments fibro-plastiques. Les nombreux vaisseaux qui traversent en tous sens ce tissu jaune, lardacé, lui donnent un aspect marbré. On reconnaît dans le coin extirpé plusieurs petites tumeurs pour ainsi dire à l’état naissant, dont quelques-unes sont situées à la face interne des joues, et que l’on avait pu sentir avant l’opération : leur volume Varie entre celui d’un pois et celui d’une noisette ; elles offrent sur une coupe fraîche une teinte jaune, terne et homogène, ressemblant un . peu à de la matière tuberculeuse. Le microscope n’y fait voir que très peu de fibres, mais comme élément essentiel de la graisse finement granuleuse, ainsi que des gouttelettes et des vésicules adipeuses.
Les muscles de la partie excisée sont décolorés, d’un 'jaune pâle, ne montrant plus que dans les parties les plus profondes du côté de l’angle de la bouche leur coloration rouge caractéristique. La substance musculaire a aussi considérablement diminué de quantité, et sous le microscope, on ne reconnaît qu’un très petit nombre de faisceaux musculaires à raies transversales ; la plupart d’entre eux ont à leur surface ou dans leur intérieur du tissu adipeux à grandes vésicules. Les papilles et les glandules de la peau ne montrent point d'altération.
La réaction inflammatoire après l’opération ne fut pas très vive; dès le troisième jour, les épingles furent en grande partie enlevées, et au bout de quatre jours la réunion par première intention était complète.
Un mois plus tard, M. Dieffenbach pratiqua Une seconde opération de la manière suivante. Toute la cicatrice, entourée des tissus fortement indurés, fut comprise entre deux incisions ellipsoïdes qui enlevèrent ainsi tout ce qui restait de parties hypertrophiées, soit diffuses, soit tubéreuses. Les incisions allèrent jusqu’à l’os. Pour éviter ensuite une trop forte tension par la réunion, les parties voisines furent coupées par la méthode sous-cutanée, et détachées en haut de la surface osseuse; la réunion par ia suture put çinsi être pratiquée de la même façon que la première fois. L'opération fut beaucoup plus douloureuse, parce qu’elle porta davantage sur les parties saines. Après que la suture eut été pratiquée, on s’aperçut qu’un amas de sang s’était logé dans la caVité de nouvelle formation, donsécutive à la section sous-cutanée.
Pour obvier à cet inconvénient, M. Dieffenbach fit une piqûre à travers le cartilage nasal, et donna ainsi issue au sang épanché. Il n’y eut point d’iiémorrhagie secondaire. Le traitement après l’opéralion fut antiphlogistique. Le troisième et le quatrième jour, les épingles furent enlevées, et la réunion eut également lieu par première intention : la difformité avait à peu près complètement disparu. Les tissus hypertrophiés avaient été en majeure partie enlevés. Huit jours plus tard la malade quitta la clinique dans un état très satisfaisant.
2° De /’ élèphantiasis des Arabes. — Cette affection est endémique dans les pays chauds, surtout aux Antilles et au Brésil. D’aprcs un excellent travail de M. Duchassaing (1), cette maladie se développerait surtout aux Antilles, à la suite d’inflammations répétées de vaisseaux lymphatiques. Le tissu cellulaire sous-^cutané est surtout épaissi et une partie de ses loges sont dilatées et hypertrophiées. La surface épidermique et le derme offrent des détails analogues à ce que l’on observe dans l’hypertrophie de nos climats. La graisse sous-cutanée a en grande partie disparu et se trouve remplacée par une substance gélatineuse et molle. Les muscles sont atrophiés, mais les vaisseaux lymphatiques sont très développés, beaucoup plus larges qu’à l’état normal; leurs parois sont quelquefois ramollies. Toutes ces altérations sont plus marquées dans les lymphatiques superficiels que dans les lymphatiques plus profonds : c’est ainsi que l’on peut expliquer la grande déperdition d’un suc lactescent, probablement de nature lymphatique, que l’on a observé chez un certain nombre de malades et dont plusieurs cas se trouvent réunis chez Simon (2).
Voici en résumé ces faits ; 1° Un homme atteint d’éléphantiasis de la jambe, observé par Kendy (3), s’applique un vésicatoire sur l’extrémité malade, et il perd, dans l’espace de vingt-quatre heures, environ 8 litres d’un liquide lymphatique ; la circonférence du pied diminue de 4- à 5 pouces, mais son état ne s’améliore pas; l’écoulement persiste pendant plusieurs mois en quantité telle, que le malade meurt dans le marasme. Ce liquide était d’abord spontanément coagulable, puis par la chaleur, et à la fin plus du tout. Dans la troisième observation du même auteur, un écoulement semblable a lieu à l’ouverture d’un abcès qui a existé antérieurement ; le liquide ressemble d’abord à du lait caillé, et puis il devient presque transparent. Ses observations 16e, 21e et 22° offrent également des exemples de l’écoulement d’une grande
(1) Études sur ï élèphantiasis des Arabes et sur la spiloplaxie [Archives générales de médecine, 1854, 5e série, t. IV, p. âl2 et 706; 1855, 5e série, t. V, p. 52).
(2) Op. cit ., p. 56.
(3) James Kendy, Mémoire sur la maladie glandulaire des Barbades ( Mém . de la Société méd. d’émulation, Paris, an IX, t. IV, p. hk et suiv.). — Alard, De l’inflammation des vaisseaux lymphatiques, dermoïdes et soüs-cutanés. Paris, 1824, in-8, avec h pl.
HYPERTROPHIE ET ATROPHIE DE LA PEAU
quantité de liquide, après un éclatement spontané de la peau. Le dernier de ces cas a rapport à un homme atteint d’éléphantiasis des bourses, chez lequel la peau s’éraille et donne lieu à un écoulement abondant d’abord séreux, et qui, au bout d’une heure, forme une gelée lactescente. La tumeur se flétrit, mais se reforme au bout de quelques mois et donne lieu de nouveau à un écoulement semblable.
Fuchs fait mention de quatre cas d’éléphantiasis dans lesquels il y a eu un écoulement lacliforine : l’un avait son siégea la cuisse, et pendant neuf ans, de temps en temps fournissait jusqu’à vingt onces de liquide ; dans trois autres cas, l’engorgement avait son siège au scrotum. Du reste, plusieurs des faits mentionnés ont fait partie de mes analyses de varices lymphatiques.
Les veines et les artères dans les parties malades s’hypertrophient aussi ; quelquefois il en est de même des glandes lymphatiques auxquelles les vaisseaux lymphatiques dilatés aboutissent ; les muscles des parties malades s’atrophient.
La localisation la plus fréquente est sur les membres inférieurs, et celle-ci est même héréditaire. J’ai vu une famille du Brésil, dans laquelle la mère et deux enfants étaient atteints de cette maladie. Le bras n’en est que rarement affecté, les organes génitaux, par contre, bien plus souvent. Lorsque le mal a son siège à la verge, celle-ci peut prendre des dimensions monstrueuses. J’ai vu l’affection plusieurs fois bornée au prépuce. Lorsque le scrotum est principalement atteint, la peau de la verge disparaît, tandis que celle du scrotum peut s’étendre jusqu’au genou et au delà. 11 y a ordinairement en même temps engorgement des glandes inguinales. Les grandes lèvres sont assez souvent malades et peuvent prendre des dimensions énormes; dans nos climats, ce sont plutôt les petites lèvres qui deviennent quelquefois le siège d’une hypertrophie simple : j’ai extirpé l’une d’elles énormément hypertrophiée à une femme chez laquelle celle de l’autre côté avait déjà été extirpée antérieurement. 11 est plus rare d’observer cette affection sur la peau du ventre ou sur celle de la face.
3° De la spiloplaxie. — C’est sous ce nom que M. Duchassaing décrit la maladie connue sous le nom d ' élèphantiasis des Grecs, ou sous celui de leontiasis; c’est aussi la lepra nodosa des auteurs, celle qui a les plus grands rapports avec la lèpre du moyen âge, et que l’on observe encore aujourd’hui en Norvège.
Voici la description que M. Duchassaing donne de cette affection (1) : « On aperçoit d’abord des plaques sur la peau; elles siègent généralement aux pieds ou aux mains, quelquefois au visage ou aux bras; elles sont d’une couleur plus vive que le reste de la peau, et n’ont ni dépression ni saillie ; dans ces endroits, l’épiderme offre des rides qui n’ont pas la direction des rides ordinaires de cette membrane. La portion de peau où existent ces plaques est complètement insensible. Les plaques s’agrandissent et finissent par occuper tout le corps, elles ne causent ni douleur ni démangeaisons.
» Plus tard, les doigts des mains et des pieds sont gonflés, engourdis et luisants; la peau se crevasse, l’extrémité des ongles, sous les doigts, se couvre de substance furfuracée ; les ongles se renversent et finissent par se détruire; puis il se forme des ulcérations indolentes qui amènent la chute des doigts, des orteils, et même de portions des membres. »
Les altérations de la peau commencentpar des taches ou des plaques de psoriasis , soit à la face, soit sur les membres. Chez les nègres, on observe quelquefois une décoloration de la peau par taches. Les ongles se montrent bientôt malades; on observe que leur bord libre commence par se relever, puis des squames nombreuses se forment à l’endroit où ce bord s’unit avec la peau; ensuite des ulcérations nombreuses surviennent sousce même bord libre, et les ongles finissent par tomber. Dès lors, s’ils repoussent, ils se présentent sous un aspect tout différent, car leur surface est rugueuse et bosselée, leur transparence est perdue, puis ils tombent de nouveau pour ne plus repousser.
On observe aussi une paralysie et une atrophie des muscles des mains, des bras et des jambes, surtout des extenseurs , les articulations se déforment, surtout par la rétraction des muscles. Par la suite, on observe aussi une anesthésie particulière limitée à certaines portions de la face sur un ou plusieurs points disséminés.
Les tubérosités, qui n’existent pas toujours, offrent surtout trois variétés : des tumeurs plates, d’autres un peu plus saillantes, et d’autres beaucoup plus bombées et dépassant davantage le niveau de la peau :
(1) Loc. cit., t. V, p. 6k.
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toutes ces parties peuvent s’ulcérer à une période avancée de la maladie. Elles se montrent de préférence sur les doigts, à la plante des pieds, et à la face interne du tibia : aux pieds et aux mains, elles font souvent tomber les phalanges ; elles sont peu douloureuses, de forme arrondie et ne fournissent que fort peu de pus, parfois elles se cicatrisent. Les tubercules charnus qui s’ulcèrent peuvent aussi donner lieu à des ulcérations de la face et même du palais, et amener la carie et la nécrose des os.
M. Duchassaing admet sept formes de cette maladie, qu’il caractérise de la manière suivante (1) :
« Première forme. — On peut y ranger les cas que l’on peut appeler complets, c’est-à-dire que les malades présentent les taches spiloplaxiques, l’anesthésie, la paralysie, la déformation, les tubercules, les maladies cutanées, les ulcérations, la perte des phalanges et même de portions des membres.
» Deuxième forme. — Dans cette catégorie, il faut mettre ceux qui ont eu les taches spiloplaxiques, les ulcérations, la chute des phalanges, sans avoir ni paralysie musculaire, ni anesthésie, ni tubercules, ni grandes éruptions du psoriasis.
» Troisième forme. — Ici il faut placer les malades qui ont eu des taches spiloplaxiques, le psoriasis, la paralysie musculaire, l’anesthésie, les ulcérations et la perle des phalanges, sans avoir jamais eu de tubercules charnus.
» Quatrième forme. — Dans celle variété de la spiloplaxie, les taches peuvent n’avoir pas existé. On ne trouve chez les tabescents que de l’anesthésie, de la paralysie musculaire, quelquefois des éruptions de la nature du psoriasis; on pourrait au premier abord croire à l’existence d’une maladie de la moelle. Chez ces malades, les tubercules n’existent pas, et les ulcérations ne viendront peut-être qu’âprès des années.
» Cinquième forme. — Le malade peut avoir des taches spiloplaxiques, qui peuvent aussi manquer. 11 a la face ou d’autres portions du corps couvertes de tubercules charnus, mais il n’a ni anesthésie, ni paralysie musculaire, ni éruptions cutanées, analogues au psoriasis.
» Sixième forme. — Dans cette variété, tous les symptômes de la spiloplaxie manquent, à l’exception des ulcérations et de la chute des phalanges. »
Septième forme. — M. Duchassaing a décrit encore une dernière forme sous le nom d’éléphantiasis paralytique.
4° Quelques remarques sur la lèpre. — D’après les détails dans lesquels nous sommes déjà entrés nous n’aurons que bien peu de chose à ajouter sur la véritable lèpre, qui non-seulement a fait le sujet d’un grand nombre de travaux anciens, mais qui depuis une dizaine d’années a de nouveau plus particulièrement occupé les pathologistes. Tout ce que nous avons rapporté d’après M. Duchassaing sur la spiloplaxie a également trait à la lèpre. Nous trouvons en outre de nombreux détails sur cette maladie, telle qu’elle se présente en Égypte sur les bords de la Méditerranée, dans les pays parcourus par le Nil et sur les côtes de la mer Rouge, dans l’ouvrage de Pruner (2), dans celui de Danielssen et Boeck (3), et enfin dans un travail plus récent de Kierulf (4). 11 paraît même qu’en Norvège, çette maladie s’accroît encore, qu’elle y règne surtout entre le 60° et le 70e degré de latitude, et qu’actuellement il y a plus de 1500 malades dans ce pays, surtout aux environs de Bergen et de Drontheim ; aussi est-on occupé à fonder encore de nouveaux établissements pour recevoir ces malades, car lorsqu’elle atteint un district, elle tend à s’y propager, peut-être même par contagion, tout en épuisant au bout d’un certain nombre d’années son endémicité. Aussi l’isolement des malades dans les hôpitaux constitue-t-il le seul moyen d’enrayer les ravages de la maladie, qui est héréditaire à un degré effrayant, et, d’un autre côté, on sait qu’une simple défense de mariage ne saurait constituer un obstacle à la cohabitation. La description de la maladie pendant la vie est moins du domaine de cet ouvrage. Nous ferons seulement observer qu’elle est très rarement aiguë, et ordinairement, au contraire, tout à fait chronique. La forme tubéreuse dure en moyenne neuf à dix ans, la forme anesthésique pendant beaucoup plus longtemps encore. Un caractère particulier est la grande abondance de cirons dans les croûtes qui recouvrent les ulcères, cirons qui diffèrent tout à fait des sarcoptes de la gale. Un fait des plus intéressants et que les
(1) Loc. cit., t. V, p. 75 et 76.
(2) Die Krankheiten der Orients. Erlangei), 1847, p. 163.
(3) Traité de la spédalsked, ou éléphantiasis des Grecs, par Danielssen et Boeck. Paris, 1848, p. 193.
(4) Virchow, Archiv, t. V, p. 13.
HYPERTROPHIE ET ATROPHIE DE LA PEAU
auteurs norvégiens cités ont trouvé à l’autopsie de ces maladies, est une infiltration séro-albumineuse du névrilèrne, une hypertrophie des glandes lymphatiques, une exsudation albumineuse entre les méninges encéphalo-rachidieunes, et quelquefois une induration, une atrophie, une coloration grisâtre de la moelle épinière. On a également trouvé des exsudations dans les membranes séreuses. Les reins sont souvent atteints de la maladie de Bright, la rate est hypertrophiée. Tel est le résultat des autopsies, surtout dans la forme anesthésique, tandis que dans la forme tubéreuse les altérations des centres nerveux manquent souvent, et qu’il y a, au contraire, outre l’engorgement des glandes lymphatiques, une multitude de tubérosités intérieures déposées dans les membranes séreuses, dans le tissu cellulaire sous-muqueux, à la surface des membranes séreuses et dans beaucoup d’organes internes. Il y a donc là une véritable généralisation des masses tubéreuses.
La description que donnent de ces tubérosités les auteurs cités, est loin d’éclairer la maladie; ils décrivent un réseau fibrillaire qui renferme beaucoup de granules et des cellules à noyaux de formes ovoïdes, et lorsque le ramollissement survient, on y trouve une multitude de granulations amorphes. D’après tout ce que je connais de la structure de la tubérosité cutanée, cet étal se rapporte à la formation du tissu cellulaire par des éléments fibro-plastiques, et en général les descriptions que nous possédons de cette affection concordent avec celte explication. On n’observe ni la structure, ni la marche des affections tuberculeuses ou cancéreuses. On pourrait donc, d’après cela, distinguer deux principales sortes de lèpre norvégienne, qui souvent, du reste, se,combinent entre elles, et dont l’une, lisse à la surface, serait surtout grave par une méningite cérébro-spinale chronique, tandis que dans l’autre, dans la forme tubéreuse, il y a une multitude de tumeurs internes et externes caractérisées par un développement exubérant du tissu connectif en voie de formation. Ce serait donc là une des formes de généralisation fibro-plastique, mais qui se distinguerait de toutes les autres, en ce sens que la fibroplastie ne constitue qu’un des éléments de la maladie, qui probablement se développe sous l’influence d’un principe spécial, et pour laquelle la formation d’éléments anatomiques ne constitue qu’une des manifestations nombreuses d’une altération particulière de l’économie tout entière. J'ose prononcer le nom d’une dyscrasie spécifique, nouvelle preuve que la spécificité des maladies ne réside pas dans les éléments anatomiques, mais qu’il peut y avoir des maladies dans lesquelles l’exsudation présente des éléments anatomiques spéciaux, sans en constituer toutefois d’éléments spécifiques et sans être autre chose qu’un élément de diagnostic anatomique.
§ III. — Su lupus.
Si nous décrivons ici cette affection aussi curieuse qu’énigmatique, nous ne voulons pas prétendre par là que l’hypertrophie en constitue le principal caractère. Nous verrons même tout à l’heure que celte maladie a, dans quelques-unes de ses formes, une tendance telle à la destruction, que le terme d’hypertrophie lui serait alors fort mal appliqué, et ici nous devons faire un assez triste aveu, nous devons dire que nous plaçons ici le lupus parce que nous n’avons su où le placer ailleurs. D’un autre côté, nous croyons en quelque sorte être justifié en donnant la description du lupus sur la limite pour ainsi dire de l’inflammation chronique de la peau et des produits accidentels.
Nous n’avons pas à donner ici une description de la maladie, nous renvoyons à notre traité des scrofules (1).
La forme décrite par Hébra sous le nom de lupus exfoliativus n’est qu’une forme du lupus superficiel et serpigineux. Avant d’entrer dans quelques détails sur la structure du lupus, je dirai deux mots sur une des localisations qui a été surtout bien étudiée par M. Huguier (2) : c’est le lupus de la vulve et de la région vulvaire. Ce chirurgien y a observé les mêmes formes que nous avons signalées dans les autres régions du corps.
La première est le lupus superficiel ambulant serpigineux, qui a surtout son siège sur le mont de
(1) Traité 'pratique des maladies scrofuleuses et tuberculeuses. Paris, 1849, p. 213 et suiv.
(2) Mémoire sur l’esthiomène ou dartre rongeante de la région vulvo-anale ( Mémoires de T Académie de médecine , Paris, 1849, t. XIV).
T. II. — AHAT. PATHOL.— 39e LIVR.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA PEAU
Vénus, la face externe des grandes lèvres, dans les plis génito-cruraux, dans la partie antérieure du périnée, à l’extrémité extérieure des grandes lèvres, quelquefois dans toutes ces régions à la fois. Hébra distingue la variété érythémateuse, qui ordinairement se trouve dans la périphérie des autres formes plus graves, et la variété serpigineuse, qui a surtout son siège à la partie interne des grandes lèvres, et dans laquelle la peau tuméfiée est parsemée de tubercules qui se ramollissent et s’ulcèrent, mais sans que ces ulcérations fournissent beaucoup de pus et sans présenter une grande profondeur.
La seconde forme principale est l’esthiomène perforant, qui a surtout son siège à la partie antérieure du vestibule, aux environs du méat urinaire, à la partie inférieure du vagin, autour de l’anus ou à l’extrémité inférieure du rectum. Cette forme peut quelquefois isoler l’urèthre ou la partie inférieure du vagin, ou toute autre partie affectée par un travail ulcéreux, disséquant et décollant pour ainsi dire ; aussi des destructions à aspects très variés et des communications fistuleuses anormales peuvent-elles en être la conséquence, et lorsque la maladie guérit, elle laisse des brides et des rétrécissements difformes qui gênent les fonctions des organes atteints.
La troisième forme principale est l’esthiomène hypertrophique exubérant et lisse. Dans la forme exubérante, on voit des végétations papillaires ou verruqueuses recouvrir peu à peu différents points de la surface vulvaire, s’étendre même au périnée et autour de l’anus, en constituant des excroissances exubérantes et très étendues. Dans une variété du lupus exubérant, on observe surtout ces végétations dans le fond des surfaces ulcérées, en même temps que le derme et le tissu cellulaire sous-cutané s’épaississent. Du reste, la différence entre ces deux formes n’est souvent qu’apparente, parce que la surface a l’air d’être ulcérée, à cause de l’absence de cornifications des couches superficielles d’épiderme.
La seconde variété principale est l’hypertrophie et l’éléphantiasis, ou mieux l’hypertrophie lisse avec induration, épaississement et infiltration séreuse du derme et du tissu cellulaire sous-cutané. 11 est intéressant d’apprendre par M. Huguier que les érysipèles et les angioleucites répétés occasionnent surtout cette maladie, fait que nous avons déjà constaté à l’occasion de l’hypertrophie en général et de l’éléphantiasis des membres en particulier. Je communique ici les détails de l’examen microscopique des lupus de la vulve, qui a été fait par mon ami Charles Robin, d’après différentes pièces soumises par M. Huguier , et qui se rapporte principalement à la forme hypertrophique.
M. Ch. Robin a pu obtenir sur le vivant trois des cas dont l’analyse va suivre. La quatrième observation est relative à une femme atteinte d’esthiomène de la vulve, et qui mourut d’une maladie intercurrente. Quant aux autres cas, l’examen qui en a été fait a porté sur de petits lambeaux des tumeurs faisant saillie et légèrement pédiculés, ce qui a permis d’en faire l’ablation d’un seul coup de ciseaux. La structure étant la même dans les quatre cas examinés, nous ne donnerons qu’une seule description qui pourra se rapporter à tous.
La surface extérieure de ces tumeurs est blanchâtre par places, d’un rouge violacé dans d’autres parties. Au toucher, elles sont dures et résistantes. La dissection y a montré les caractères suivants. La surface est friable, assez facile à réduire, à l’aide des instruments de dissection, en une poussière qui flotte dans l’eau. Cette matière, portée sous le microscope, ne montre absolument que des cellules épithéliales pavimenteuses, ayant tous les caractères de celles de l’épiderme. Les fragments non dilacérés présentent une grande quantité de cellules polygonales imbriquées. Toutes ces cellules sont finement granuleuses et offrent un noyau au centre. La longueur des cellules varie entre 0mm,035 et 0mm,086, la largeur est de 0mm,02 à 0mm,03; le noyau circulaire a de 0raro,005 à 0mm,008. Les bords des cellules sont tantôt plus ou moins rectilignes, tantôt courbes ou déchiquetés; leur forme est plus ou moius régulièrement carrée, parallélogrammatique, pentagonale ou hexagonale. Immédiatement en dessous de cette mince couche épidermique on a trouvé déjà du tissu fibro-plaslique mêlé à quelques groupes de cellules épithéliales.
Après avoir enlevé complètement cet épithélium, on trouve une couche d’un tissu blanchâtre, criant sous le scalpel, élastique, résistant. Son épaisseur varie entre 5 et 15 millimètres. Les éléments de ce tissu sont : 1° des fibres fusiformes, 2° des fibres du tissu cellulaire élastique, 3° des amas de cellules épithéliales. Ces différents éléments sont intriqués de manière à former le tissu résistant, difficile à
HYPERTROPHIE ET ATROPHIE DE LA PEAU
déchirer, que nous venons de décrire. Ils adhèrent tellement entre eux, qu'il est difficile de les isoler les uns des autres. Donnons quelques détails sur chacun des éléments de ce tissu.
Les fibres du tissu cellulaire et élastique ne présentent rien de particulier, si ce n’est qu’elles deviennent d’autant plus abondantes qu’on s’éloigne davantage de la couche épidermique et qu’on se rapproche du tissu sain.
Les cellules épithéliales sont disposées en groupes mêlés aux fibres fusiformes et au tissu cellulaire; elles sont en général plus petites, à contours plus irréguliers, à noyaux plus pâles que celles qui forment l’épiderme delà tumeur. Quelquefois même le noyau n’a pu être distingué qu’incomplétement.
Entre ces amas de cellules épithéliales nagent çà et là des fibres fusiformes, tantôt isolées, tantôt intriquées en groupes de dimensions variables. Toutes ces fibres fusiformes présentent leur noyau caractéristique, variant entre 0mm,008 à 0mm,01 pour la longueur, et 0mm,005 et 0mm,006 pour la largeur; les fibres sont renflées au niveau du noyau. Leurs extrémités varient beaucoup de forme et de longueur: tantôt elles sont courtes, tantôt très longues, soit d’un côté, soit des deux ; aiguës ou obtuses d’un seul ou des deux côtés. Leur longueur varie de 0mm,035 à 0mm,046, et leur largeur de 0mm,007 à 0m,n,009. M. Robin en a trouvé, du. reste, de plus longues et de plus courtes. Quelques noyaux fibro-plastiques accompagnent les fibres, mais en très petit nombre. Les contours des fibres et des globules sont dans quelques-uns très pâles, très nettement visibles dans d’autres. Ainsi l’esthiomène de la vulve est une tumeur mixte, fibro-plastique et épithéliale.
Plus profondément, le tissu de la tumeur devient mou, rose, vasculaire, plushumide, plus filamenteux. On y retrouve à peine quelques cellules épithéliales, cependant il y en a encore. Il y a aussi quelques fibres fusiformes, plus de noyaux, et le tissu cellulaire prédomine de beaucoup.
Nous ajouterons à ces détails des remarques sur la structure, tirées du travail de Pohl (1) sur le lupus. Dans le lupus ordinaire, le point de départ de la maladie serait dans le réseau de Malpighi, dont les cellules et les noyaux augmentent considérablement de volume, en même temps qu’un tissu fibreux de nouvelle formation se développe. Cet ensemble de tissus est traversé par de très nombreux vaisseaux, en grande partie de nouvelle formation, constitués surtout par des papillaires très volumineux. Une formation analogue peut avoir lieu sur les membranes muqueuses. Ce tissu, qui est lui-même le produit d’une inflammation chronique, mais dénaturé plutôt plastique, peut, s’il s’accompagne d’hyperplasie cellulaire, devenir le siège d’une nutrition incomplète, d’un travail ulcéreux avec exsudation purulente et formation de croûtes. Comme ce tissu peut s’étendre d’une manière diffuse en surface ou en profondeur, on comprend la disposition aux récidives qui peut succéder même aux opérations les mieux faites, sous ce rapport comme sous beaucoup d’autres. Le lupus a beaucoup d’analogie avec les épilhéliomes cancroïdes, et ce rapport augmente encore par le fait que l’on trouve dans le tissu du lupus, d’après Pohl, des globes épidermiques, qui quelquefois paraissent comme pédiculés ; d’autres foison trouve aussiles follicules pileux distendus par une exubérance de formation de cellules épidermiques, Dans le lupus hypertrophique, un travail analogue a lieu plus profondément et anatomiquement ; on a alors sous les yeux quelque chose d’analogue à l’hypertrophie fibreuse et fibro-plastique de la peau, telle que nous l’avons décrite plus haut. L’auteur cité explique le travail nécrosique et ulcéreux que l’on observe dans ces cas par la contraction du tissu à mesure qu’il devient plus fibreux ; de là une nutrition incomplète, de petits épanchements sanguins, le ramollissement, la métamorphose graisseuse, l’ulcération, la formation d’eschares, etc., etc. M. le professeur Wernh’er (de Giessen) a fort bien décrit aussi le lupus du palais et de l’arrière-gorge avec ratalinement et contraction cicatricielle finale des parties malades. En résumé, le lupus constitue donc un passage entre l’inflammation chronique, l’hypertrophie et les produits accidentels.
J’ai observé, pour ma part, le lupus 21 fois : 9 fois au nez et à son pourtour, 6 fois aux joues et autres parties de la figure, 4 fois à la vulve et 2 fois au cou. Je n’ai malheureusement pas dépouillé avec détail mes notes sur la complication qui existait chez mes malades ; mais autant que je puis me fier à mes souvenirs, les deux tiers environ étaient scrofuleux, et non-seulement présentaient les attributs généraux de cette affection, mais en outre ils avaient eu ou avaient encore d’autres localisations scrofuleuses sur diverses parties du corps; toutefois j’ai observé plusieurs malades qui, d’une
(1) Virchow Archiva t. VI, p. ÏVx.
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manière indubitable, n’étaient pas scrofuleux. Tous mes malades étaient jeunes, de quinze à trente ans, et le petit nombre de ceux qui avaient dépassé cet âge le faisaient remonter à une période bien antérieure. L’influence de la syphilis paraît grande d’après quelques auteurs, Martin Fuchs, M. Rayer et d’autres. Toutefois je ne possède pas de documents qui me soient propres sur ce sujet, et je ne serais pas étonné qu’une cause productrice complexe ne fût la combinaison des diathèses syphilitiques et scrofuleuses, une espèce de syphilate de scrofules. Je ne puis entrer ici dans tous les détails des accidents variés que peut entraîner cette affection, je dirai seulement que pour son traitement, je suis tout à fait de l’avis de M. Pohl : que dans les formes profondes et étendues, l’emploi du bistouri et les extirpations partielles répétées constituent le meilleur traitement, et que pour les autres la cautérisation peut rendre de bons services.
§ IV. — De l’atrophie de la peau.
Cette affection est ordinairement secondaire, suite de la compression, de la distension ou d’un travail cicatriciel, après des pertes de substance ou par la simple résorption des produits anormaux. L’atrophie pigmentaire est accidentelle et congénitale, partielle ou plus générale. Ce dernier état constitue l’albinisme.