I/HÉRÉDITÉ MORHIDE ET LE DÉVELOPPEMENT DES NOIRRISSONS

fournissant du bon lait. C'est un bel élevage en courbe ascendante. Là encore nous reconnaissons que l'influence de l'hérédité surtout paternelle est loin d'être fatale.

Hérédité saturnine.

L'influence de l'hérédité saturnine sur le développement du fœtus et de l'enfant, a été l'objet de recherches précises et déjà anciennes au point de vue clinique et expérimental, et nous connaissons assez bien le mécanisme de l'intoxication par le plomb dans ces circonstances. Nous croyons donc devoir insister sur l'hérédité saturnine, car elle peut nous éclairer par analogie sur les autres hérédités d'intoxication que nous nous bornerons à mentionner sommairement.

Dans un travail fait sous notre inspiration, l'un de nos anciens élèves, le D'^ Dufour-Labastide, a réuni sur ce sujet des documents très intéressants, que nous allons relater (1).

Dès 1860, Constantin Paul étudie l'action du plomb jusque sur la vie de l'espèce, dans les famillesde saturnins. Il donne la statistique de 123 grossesses : sur 50 enfants nés vivants, 20 sont morts dans la première année, 8 dans la deuxième et 7 dans la troisième; 1 seul est mort plus tard; restent 14 enfants vivants, dont 10 seulement au-dessus de 3 ans.

Arlidge, en 1865, dans son étude sur l'état sanitaire des ouvriers et employés dans les fabriques de poteries du Straffordshire, dit qu'un quart des enfants succombe pendant la première année, alors que pour l'Angleterre le rapport est seulement de 17,73 %. De l'examen du rapport de la mortalité de 0 à 5 ans avec la mortalité générale, il ressort que la moitié du nombre total de décès se montre pendant cette première période de la vie.

Berger [Berl. Klin. Wochensch., 1874), Roque et Ganyaire dans leurs thèses démontrent aussi par des statistiques la grande mortalité des enfants nés de parents saturnins, surtout pendant la première année.

Ganyaire, de l'étude des statistiques, conclut avec Constantin Paul :

1° L'influence du saturnisme maternel est beaucoup plus marquée que celle du saturnisme paternel;

2° L'influence du saturnisme de l'un des ascendants est d'autant plus manifeste que l'intoxication est plus prononcée chez lui;

3° L'influence du saturnisme des ascendants est plus notable encore, si tous deux en sont entachés.

Le même auteur cherche la pathogénie de ces accidents. ' Si la mère seule est intoxiquée, le produit de la conception participe à cette intoxication, et même dans une plus large mesure que l'organisme maternel, parce que le placenta, comme les parties enflammées, chez les animaux porteurs de lésions variées (expériences de MM. Charrin et Carnot), constitue une zone plus ou moins pathologique, où la néoformation vasculaire et le ralentissement du cours du sang devenu plus abondant appellent^ pour ainsi dire, le plomb absorbé par la mère.

Celle-ci peut continuer, par son lait., à fournir à son enfant, les matériaux

(1) IS Intoxication saturnine chez V enfant, par le D' Dufour-Labastide. (Thèse de Paris, 1902.)

de l'intoxication. Balland a retrouvé dans 115 grammes de lait d'une femme une quantité de plomb équivalant à un demi-milligramme.

Si le père seul est intoxiqué, il faut chercher une autre explication qui, d'ailleurs, s'applique à tous les cas. Voici celle proposée par Ganyaire : « Si chacune des cellules d'un organisme est atteinte de tares fonctionnelles et nutritives existant depuis son origine même, il est bien évident, a priori, que la vie de cet organisme, qui est la résultante même de l'activité cellulaire, sera impossible ou précaire, suivant l'état de santé de ses éléments constitutifs. Or, expérimentalement, MM. Charrin, Guillemonat et Levaditi ont démontré que, chez les rejetons issus de parents intoxiqués, l'absorption est diminuée, la désassimilation plus active, l'utilisation des matériaux absorbés plus réduite et moins rapide que chez les enfants normaux; enfin, à égalité de calorique, ces rejetons se refroidissent plus vite. Par conséquent, l'excès des dépenses sur les recettes, d'autre part la tendance au refroidissement doivent amener, plus ou moins promptement, suivant les cas, l'hypothermie, la déchéance, plus tard, la mort. »

Ces hypothèses sont corroborées par l'étude des travaux anatomo-pathologiques et expérimentaux faits à ce sujet.

MM. Legrand et Winter eurent l'occasion, en 1887, de pratiquer l'autopsie d'un enfant né à 7 mois 1/2, qui mourut au bout de quinze jours.

Macroscopiquement, ils constatèrent la diminution de volume et de poids des organes.

L'examen histologique et l'examen microchimique leur permirent de porter les conclusions suivantes :

1° Existence et localisation exacte du plomb dans le foie et le rein.

2^ Existence de lésions anatomiques (irritation parenchymateuse, cirrhose systématique, arrêt de développement) imputables à la présence de ce poison ou à ses effets sur la nutrition, lésions localisées respectivement dans le foie et les reins, organes dont l'insuffisance fonctionnelle est incompatible avec la vie.

En 1894, M. Porak, se plaçant sur le terrain expérimental, constata, après avoir artificiellement intoxiqué des cobayes femelles, que le plomb passe constamment à travers le placenta et se diffuse davantage chez le fœtus que chez la mère. « Tandis qu'on le retrouve, écrit-il, chez les petits en proportions sensiblement égales dans le foie, dans le système nerveux central, et surtout dans la peau, chez la mère, le foie surtout, et la peau à un moindre degré, sont les organes électifs de l'accumulation du poison. »

En 1896, Balland intoxique artificiellement des cobayes femelles; M. le Prof. Pouchet recherche le plomb dans les viscères des fœtus et en trouve des traces notables.

Enfin Ganyaire fait analyser par M. Patein les viscères d'un enfant mort quarante-huit heures après sa naissance. Dans le placenta, on ne trouve que des traces tout juste sensibles de plomb. Dans le foie et le cerveau, la présence du toxique est manifeste.

Cette diffusion du plomb dans les différents viscères, et en particulier dans le système nerveux central, et cett(> déchéance (h» l'organisme dès son origine

L'HÉrxKOITÉ MORP.IDE ET LE DÉVELOPPEMENT DES NOUIlRISSOiNS 731

expliquent parfaitement ce que doit être cliniquement le saturnisme héréditaire. Qu'est-ce que l'on trouve dans les observations et les statistiques? Un état de faiblesse congénitale, des difformités, et surtout une infériorité marquée du côté des fonctions du système nerveux.

Arlidge constate que le rapport des décès des enfants au-dessous de 5 ans par consomption et par aiïections cérébrales est à peu près quatre fois plus considérable parmi les saturnins du StrafTordshire que pour toute l'Angleterre; pour les convulsions, il l'est plus de deux fois.

Tous ces faits ont été corroborés par les travaux de Roques, de Reunert, d'Oppenheim, de Auker. Les lois sanitaires récentes édictées par le Parlement en France, contre l'emploi de la céruse pour les peintures, auront donc un contre-coup favorable sur la mortalité infantile.

Hérédité nicotinique.

Toutes les intoxications chroniques médicamenteuses ou professionnelles et spécialement celles par l'opium et la morphine, ont leur contre-coup sur le fœtus et le nouveau-né; elles sont donc plus dangereuses encore pendant la grossesse qu'à tout autre moment de la vie.

L'intoxication nicotinique est parmi les plus redoutables à cause du grand nombre d'ouvriers employés dans l'industrie du tabac. En France, la fabrication du tabac constitue un monopole d'État, et l'on a demandé (Budin) au ministre de Finances la création de crèches d'allaitement pour que les mères puissent aller donner le sein plusieurs fois par jour.

Serait-ce là un bon moyen de diminuer la mortalité infantile? Il est permis d'en douter tout au moins, car la plupart des femmes qui manient le tabac sont plus ou moins intoxiquées par la nicotine et ce poison passe incontestablement dans le lait, déterminant des accidents plus ou moins graves chez le nourrisson. M. Livon (1) a publié sur ce sujet un article bien documenté.

Après avoir indiqué l'opinion d'un bon nombre d'auteurs dont la plupart considèrent le tabac comme nuisible, M. Livon résume trois observations, dont la première est relative aune femme occupée à la manufacture et qui eut 14 grossesses : les 7 premières, avant son entrée à la manufacture réussirent; des 7 dernières, après son entrée, aucune ne put aboutir. Une autre eut 10 grossesses sans plus de résultat; la troisième eut 8 grossesses, dont les deux dernières seules aboutirent, la femme ayant quitté la manufacture.

L'influence nocive du tabac sur le fœtus pendant la vie intra-utérine paraît bien démontrée; mais après la naissance, cette influence est encore bien plus marquée et tous les auteurs sont d'accord pour accepter la mortalité considérable des nouveau-nés.

Pour Delaunay, Quinquaud, Goyard, les nourrissons des ouvrières en tabac sont très difficiles à élever et meurent en grand nombre; en général ils sont plus

(1) Mortalité très élevée des enfants élevés par les femmes employées à la manufacture des tabacs, in Marseille médical, n" 5, 1906.

petits, plus chétifs, ils supportent très mal la dentition et résistent bien moins aux maladies.

Au Havre, sur 376 naissances survenues dans ces conditions, Piasecki a compté 223 décès; à Yglau, Kostial n'a observé que 11 morts-nés sur 453 naissances, mais 206 enfants ont succombé, dont 101 de maladies du cerveau et de la moelle avec convulsions; il y eut 9 méningites et 3 hydrocéphalies chroniques.

La plupart des décès se produisent du deuxième au quatrième mois, c'est-àdire à l'époque où la mère reprend son travail et donne à son enfant un lait, dit Vinay, nicotinisé. Il est à remarquer, en effet, que les résultats sont bien différents, selon que l'enfant est éloigné et placé en nourrice ou bien qu'il est allaité par sa mère.

Dans le premier cas, les conditions ne sont autres que celle des enfants confiés à des mercenaires, les chances de vie sont les mêmes pour les uns et les autres; quant à ceux qui sont conservés par les mères, les vigoureux, comme les chétifs, sont exposés aux mêmes accidents; tous tombent malades après avoir eu une indisposition qui semble passagère; mais la maladie cesse subitement, une fois que l'usage du lait maternel est abandonné. C'est du reste la seule mesure prophylactique qui soit réellement efficace. On conçoit qu'en présence d'une semblable polymortalité les médecins attachés aux manufactures de tabac aient pu déconseiller l'allaitement maternel. Certains observateurs ont noté l'odeur du tabac dans le lait de femme.

Influence de l'hérédité sur les malformations congénitales. — Les nœvi.

Les envies.

11 n'est pas douteux que certaines malformations congénitales soient héréditaires, au même titre que les caractères morphologiques de famille et de race; on sait par exemple que l'hexadactyhe se transmet souvent d'une génération à l'autre, comme la forme spéciale des pieds et des mains dans une race.

Nous connaissons encore bien mal les conditions diverses intervenant sur le développement de l'embryon et du fœtus pour produire les anomalies et les monstruosités qui peuvent porter aussi bien sur le système nerveux que sur les viscères thoraco-abdominaux, sur la face que sur les membres et sur le tégument externe.

MM. Alf. et Ed. Fournier pensent que le rôle de la syphilis est fréquent dans ces troubles du modelage embryonnaire, mais il serait très exagéré de considérer toutes les malformations comme liées à cette dystrophie spéciale. Notre manque de connaissances positives et celle de nos devanciers sur ce sujet un pcMi mystérieux, ont permis un libre cours aux idées Imaginatives pour interpréter les difformités congénitales, et surtout celles qui afTectcnt les téguments et qui sont si apparentes.

Les taches vasculaires dues à des ectasies capillaires {nœvi vascnlaires) et les hyperpigmentations plus ou moins étendues de la peau qui reçoivent généralement le nom de nxvi pigmentaires^ sont assez communes. On les voit habitiHillement dès la naissance quand elles occupent une certaine surface de l'en-

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voloppe cutanée. Les mères ne manquent guère d'attribuer ces taches naturelles à des efH'iet!, c'est-à-dire à des désirs extrêmement violents qu'elles n'ont pu satisfaire ou à des impressions très vives qui auraient frappé leur imagination pendant la grossesse.

La mère a une envie, l'enfant porte une envie; la cause et l'effet ont reçu le même nom dans le langage populaire.

Ce qui donne une certaine vraisemblance aux croyances populaires encore si répandues sur les envies, c'est que les nsevi vasculaires ou pigmentaires, à part leur coloration, ont des contours spéciaux ou un aspect bizarre qui rappelle plus ou moins certains objets, certains animaux qui ont pu fixer l'attention un peu maladive des femmes grosses et tourner à l'obsession.

A l'infirmerie centrale des prisons de la Seine à la Santé, j'ai gardé le souvenir d'un prisonnier qui avait la région lombaire traversée par une large bande noire, cornée, dont la surface saillante était rugueuse; avec un peu de bonne volonté on aurait trouvé des analogies avec la peau d'un serpent.

\'an Swieten, qui croyait fermement aux envies, nous a laissé l'histoire d'une belle jeune fille présentant une chenille parfaitement modelée sur la peau du cou. Sa mère aurait été effrayée pendant sa grossesse par une chenille qui était tombée sur son cou.

Alibert, d'après Ruggieri, rapporte l'observation d'une jeune dame dont toute la peau du corps, à l'exception du visage, du tronc et des jambes, était aussi noire que celle des nègres. Mais, de plus, cette peau noire était recouverte de poils serrés et laineux.

Les plaques plus limitées sont pourvues assez souvent de poils clairsemés, peu pigmentés, rudes, qui les ont fait qualifier d'envies de couenne de lard, par comparaison grossière avec la peau des porcs.

Jusqu'à la fin du xviii' siècle les taches naturelles de la peau étaient considérées comme des envies, aussi bien par les médecins, les hommes de science que par le public.

Bufîon est un des premiers qui aient réagi contre cette tendance générale; il dit avoir essayé de contrôler plusieurs fois si l'influence mystérieuse de l'imagination des mères sur les difTormités cutanées des fœtus était bien réelle, et s'être assuré que cette croyance invétérée était illusoire. D'ailleurs, il ne croit pas que ce préjugé sera déraciné de sitôt; les gens continueront à croire aux envies, quoi qu'on fasse pour les convaincre de leur erreur, ajoute-t-il. Ce grand penseur savait bien que la force et la persistance d'une croyance n'ont rien à faire avec la réalité de son objet. Aujourd'hui, comme au temps de Bufîon, les mères qui amènent à la consultation des enfants porteurs de taches congénitales de la peau, ne manquent jamais d'attribuer ces malformations à des envies.

Au commencement du xix* siècle, Demangeon a publié un ouvrage admirablement documenté pour lutter contre cette croyance traditionnelle. Il nous montre que les hommes les plus éminents ont propagé pendant fort longtemps une erreur qu'ils ont ainsi contribué à accréditer.

Le fameux Descartes, dans sa Dioptrique, prétend qu'il ne serait pas difficile d'expliquer comment les images qui viennent se peindre dans le cerveau des mères peuvent se. répercuter sur la peau du fœtus par les voies de la circula-

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tion. Ce philosophe, bien que très versé dans la physiologie de son temps, ignorait l'indépendance des circulations fœtale et maternelle. Van Swieten croyait formellement aux envies. Lavater, dans son Traité de la Physiognomonie, se range aussi parmi les partisans de cette croyance. A certaines époques, on acceptait sans discussion ces idées sur l'origine des envies. Pendant la Révolution française, un enfant naquit dans le nord de la France avec une tache sur la peau qui figurait plus ou moins exactement un bonnet phrygien. Une récompense fut décernée à la mère qui avait eu le bonheur d'imprimer sur son enfant cet emblème de civisme. D'après M, Béranger-Féraud, le parlement de Provence publia un édit pour éviter aux femmes grosses les poursuites judiciaires lorsqu'elles auraient commis un larcin pour satisfaire une envie, dans la crainte que si les mères résistaient à leur désir impérieux, l'enfant n'ait une marque difforme. Mais des abus se produisirent et l'on fut obligé d'apporter un tempérament à cette réglementation. Les femmes pouvaient satisfaire sur lechamp leurs envies dans les marchés, mais non emporter les objets dérobés.

Le livre de Demangeon contient un grand nombre d'anecdotes de ce genre, critiquées avec une grande finesse; nous ne saurions trop en recommander la lecture aux médecins qui pourraient encore conserver quelques doutes sur l'origine des envies.

Ces considérations s'appliquent non seulement aux difïormités congénitales de la peau, mais à toutes les autres malformations qui peuvent se présenter dans diverses parties du corps et que bien des personnes et même des médecins ont encore une tendance à attribuer aux impressions maternelles durant la grossesse. Nous avons vu des femmes ayant mis au monde des enfants atteints d'hémimélie et qui affirmaient avoir été profondément impressionnées par la vue du membre amputé d'un mendiant, etc.

Nous n'irons pas jusqu'à nier que les chocs nerveux très A'iolents pouvant troubler la nutrition de la mère ne puissent pas avoir une répercussion sur l'embryon et le fœtus, mais il est vraiment impossible de concevoir la répercussion directe de l'impression maternelle sur une partie déterminée de l'enfant. Il est bien probable, nous le répétons, qu'il n'y a dans ces cas que des coïncidences bizarres sans relation vraie de cause à eiïet.

J'ai poursuivi jadis une série de recherches morphologiques et histologiques sur les nœvi pigmentaires circonscrits et diffus, qui ont été complétées en collaboration avec le D^" Hugues (1). Ces études m'ont conduit à des tentatives thérapeutiques que je rappellerai brièvement.

Dès 1887 j'avais décrit les lésions microscopiques de la peau chez un enfant atteint de mélanodermie congénitale du tronc. Son aspect n'était pas sans analogie avec la figure ci-jointe d'un autre enfant que j'ai observé en 1905, à l'hôpital des Enfants-Malades.

Est-ce à dire que nous soyons en mesure de substituer une explication scientifique incontestable aux croyances aussi fausses qu'anciennes sur l'origine de ces difformités cutanées? Je n'oserais pas aller jusque-là, mais je pense que l'analyse microcospique, pour les taches pigmentaires tout au moins, peut

(1) Thùsc (l(! Paris, 1800. Ihigiins, Sur les Nœvi jnj^incnlnlres. — ArchU'cs de Physiologie : Lcniuns de la Mélanodermie congêiiilale, avec planches coloriC-es, par G. Variol (1887).

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nous suggérer une hypotlièsc rationnelle sur le mode de formation de ces petites monstruosités.

Les altérations des parties constituantes du derme et de l'épiderme sont assez constantes, soit que l'on considère les immenses plaques de la mélanodermie congénitale, soit que l'on ait en vue certains naevi pigmentaires plus circonscrits. Dans les assises profondes des cellules épidermiques, il existe une accumulation très marquée de granules pigmentaires. L'abondance du pigment épidermique n'est guère moindre que dans la peau des nègres. On peut s'en

FiG. 136. — Nourrisson atteint de mélanodermie congénitale. — La plaque d'hyperpigmentation

enveloppe toute la peau du tronc.

assurer en consultant les figures que j'ai fait dessiner par Karmanski dans les Archives de Physiologie ou d'après la planche ci-dessous. Mais, outre l'hyperpigmentation épidermique, on trouve très habituellement une infiltration du pigment dans les couches superficielles du derme.

Les cellules fixes du derme ont toujours subi une prolifération active, et chacune d'elles contient une telle quantité de granules pigmentaires, que le noyau est entièrement masqué.

Cette répartition dermo-épidermique du pigment dans la mélanodermie congénitale est entièrement difi'érente de ce que l'on observe dans la peau

t'îfe>t^ «

FiG. 137. — Coupe microscopique de la peau dans un cas de mélanodermie congénitale chez un enfant.

L'hyperpigmentation siège dans les celulles malpighiennes et dans les cellules fixes du derme proliférées.

des nègres, où le pigment reste circonscrit dans les couches épidermiques.

La présence d'un grand nombre'de cellules fixes pigmentées, interposées à

la trame' fibreuse du derme, semble indiquer que la peau a subi à un moment

donné un^processus irritatif qui persiste plus ou moins pendant toute la vie.

Il n'est pas improbable que la peau du fœtus ait été le siège d'une, irritation morbide, dont la tache pigmentaire restera en quelque sorte un vestige permanent.

A une période plus ou moins avancée de la vie, on voit parfois le processus irritatif des nœvi pigmentaires continuer d'évoluer; les productions cornées, verruqueuses, qui recouvrent assez souvent ces taches colorées ne sont qu'une manifestation de la suractivité nutritive. Les chirurgiens ont décrit la transformation de certains nœvi en tumeurs malignes.

Je rapprocherai volontiers la pigmentation des nsevi de celle que l'on rencontre dans certaines cicatrices de la peau, à la suite de lésions diverses : brûlures, varices, syphilis, etc. La fonction pigmentogène des cellules épidermiques et des cellules du derme est définitivement exaltée après une irritation intense.

J'ai fait, soit à l'hôpital Trousseau, soit ailleurs, quelques expériences thérapeutiques sur les nœvi pigmentaires; ces expériences n'ont pas été aussi satisfaisantes que je l'espérais d'abord.

Après avoir fixé par l'analyse microscopique la topographie du pigment dans les assises profondes de l'épiderme et dans les couches superficielles du derme, je supposais qu'en détruisant par une escharification très superficielle l'épiderme et la mince couche de derme pigmentée, je pourrais faire disparaître ces taches comme j'ai réussi à enlever les tatouages par le procédé que j'ai imaginé. En effet, la répartition de la couleur est assez analogue dans les tatouages et dans les nœvi pigmentaires. Dans le tatouage les grains de charbon ou de vermillon n'occupent que le tiers superficiel du derme, et la cicatrice consécutive au détatouage est généralement peu apparente en raison de la minceur de la couche dermique détruite.

J'ai d'abord expérimenté sur la nigritie du chien, j'ai escharifié avec les aiguilles du tatoueur et le nitrate d'argent, des plaques noires sur les lèvres d'un jeune chien. Au bout d'une douzaine de jours l'eschare superficielle était tombée, la peau réparée et le derme sous-jacent était incolore. Gomme la topographie du pigment dans la nigritie du chien est dermo-épidermique, ainsi que dans les nsevi pigmentaires, je me suis cru autorisé à faire quelques essais, d'ailleurs inofTonsifs, chez les enfants.

J'ai enlevé par ce moyen plusieurs na'vi pigmentaires situés sur la peau du thorax; ces nœvi -variaient d'étendue, depuis la grandeur d'une pièce de cinquante centimes, jusqu'à celle d'une pièce de deux francs.

L'HÉRÉDITÉ MOIIBIDE ET LE DÉVELOPPEMElNT DES NOURRISSONS 737

L'eschare, en se détachant, laissait voir une surface rosée à peu près incolore. Ces premières tentatives ont été faites à l'hôpital; mais au bout d'un mois, d'un mois et demi, lorsque je perdais de vue les enfants, la surface escharifiée commençait à brunir un peu. J'ai acquis plus tard la certitude que la dépigmentation par ce moyen n'était que temporaire, aussi bien sur l'homme que sur le chien.

Je crois pouvoir conclure de ces expériences que la fonction pigmentogène dans les naevi pigmentaires, comme la nigritie du chien, est dermo-épidermique et qu'il ne faut pas conserver l'espoir de faire disparaître ces taches, à moins d'enlever le derme dans toute son épaisseur. Cette ablation n'est évidemment possible que pour des surfaces très limitées.

La force ée régénération du pigment épidermique et dermique est très grande; c'est une sorte de fonction inhérente aux cellules pigmentaires. J'ai étudié sur plusieurs nègres le mode de régénération du pigment dans les cicatrices de la peau.

Lorsque les cicatrices sont superficielles comme après l'application d'un vésicatoire, de pointes de feu, la dépigmentation épidermique ne dure que pendant quelques jours, elle est remplacée par une hyperpigmentation très nette. Lorsque les cicatrices intéressent une partie de l'épaisseur du derme, comme dans les tatouages cicatriciels, très communs chez les nègres du Congo, la pigmentation épidermique est un peu atténuée.

Enfin lorsque le derme entier est détruit par une eschare profonde, par un cautère, la cicatrice est très apparente, mais elle conserve cependant une teinte café au lait.

Toutes ces observations faites sur l'homme et sur les animaux montrent très bien la manière dont le pigment se régénère et l'importance de la fonction pigmentaire. Les nœvi pigmentaires ayant une grande étendue sont en général au-dessus des ressources de l'art. La cicatrice qu'on pourrait leur substituer se repigmenterait tôt ou tard.

Il n'en est pas de même des naevi vasculaires qui ont été traités heureusement ces dernières années par des applications de radium combinées ou non avec des procédés électrolytiques. On a tenté aussi de détruire les nœvi pigmentaires par ces méthodes nouvelles.