Hern, d’après Bull, méd., Paris, nov. 1893, p

7. Wyss, Corr. ül. f. Schweizer Aerzle, llasel, 1893, n» 8, p. 289. Enfant de sept mois et demi. Ponctions faites les 14 et 30 mai 1891, 6 et 14 juin; puis trois autres jusqu’en janvier 1892. Au bout d’un an, l'enfant marche, parle, paraît intelligent. — Reiin (F° Congr. de méd. int., Wiesbaden, 1886, p. 489) présente une fillette de douze ans, fille d’alcooliques, k laquelle il a fait dans^le courant des six premiers mois de la vie deux ponctions pour hydrocéphalie chronique simple. Le crâne reste typiquement déformé,- mais le développement intellectuel de l’enfant parait bon. — Les résultats nuis sont la règle, aussi nous abstenons-nous d’en

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HYDROCÉPHALIE DITE ESSENTIEl.LE

Parmi ces observations, celle de Relin est particulièrement importante en ce qu’elle nous montre un résultat à longue échéance Malheureusement les cas analogues sont tout à fait exceptionnels, et en outre nos connaissances actuelles en diagnostic sont impuissantes à nous les faire prévoir. D’après Stelfen», on a quelques chances de succès dans l’hydrocéphalie externe : mais précisément nous sommes hors d’état de diagnostiquer cette variété anatomique. Cette donnée conduit à aussi peu de conclusions pratiques que celles sur lesquelles Frank a prétendu établir les indications du drainage \

Tout ce que nous venons de dire s’applique également à la ponction lombaire et nous croyons sage, par une méthode quelconque, de n’espérer que des améliorations. Comme ces améliorations ne sont pas négligeables, comme quelquefois môme elles peuvent être notables, nous pensons qu’on est en droit de soumettre les hydrocéphales aux ponctions répétées. Nous sommes bien plus réservés sur le drainage, et notre pratique personnelle en fait foi.

L’un de nous, en effet, est intervenu personnellement chez 6 hydrocéphales.

Quatre de ces cas sont des trépanoponctions avec drainage.

La première opération, publiée dans la Revue de chirurgie de 1891, concerne un enfant de quatre ans à crâne ossifié, chez lequel la ponction du ventricule latéral droit mit fin à une contracture du membre supérieur gauche, surajoutée depuis quelques mois à l’état d’idiotie hydrocéphalique. L’enfant vit encore et la contracture n’a pas reparu, mais il est resté idiot (obs. XXVIIl).

La seconde opération, publiée en 1893, au Congrès de chirurgie, a été pratiquée sur un enfant qui avait été opéré quelques mois auparavant de spina-bifida sous-occipital, puis était devenu hydrocéphale. Le crâne était réduit à une membrane fibreuse, parsemée

citer des exemples qu’il serait aisé de uiultiplier ; nous nous bornerons à glaner dans la littérature moderne les quelques faits suivants : G. Pfeiffer, TVien. med. Presse, 1888, n® 44, p. 1369; Thompson, Arch. of. pædiatrics, 1892, p. 713; Tchernomow Zadernowski, Vi'atch, 1893, n®» 32, 33, 39.

1. Dans un cas tout récemment publié par Schilling [Münch. med. -Woch., 1896, p. 8, obs. I), le succès obtenu par la ponction ventriculaire a trois ans de date.

2. Steffen, dans Geriiardt’s llandb. f. Kinderk., t. V, p.230.

3. Frank, jVeîü-l'or/f med. Journ.. 1 oct, 1893,. t. LVIl, p. 413; Annals of Surgery,

1894, t. XX, p. 424. , . ,

STATISTIQUE PERSO>îNELLE

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de quelques plaques osseuses : rdcoulement de liquide céphalorachidien fut énorme el l’enfant mourut eu quelques heures (obs. XXIX).

Le troisième cas, mortel, concerne une. hydrocéphalie essentielle (obs. XXX).

Le quatrième cas, enfin, est celui d’une fillette de trois ans, à crâne ossifié, relativement intelligente et chez laquelle depuis quelques semaines la vue s’était perdue, en conséquence d’une névrite optique. L’enfant, atteinte d’un volumineux sarcome du chiasma, a succombé au quatorzième jour. Mais il est à noter que, comme dans le premier, cas, il n’y a pas eu d’accidents par écoulement exagéré de liquide céphalorachidien, quoique, dans les deux cas, le drainage ait été établi avec un drain de caoutchouc (obs. XXV).

Dans les observations XXV et XXVIII, où, nous le répétons, le cràiie était ossifié, il a été constaté avec très grande netteté que le cerveau apparut immobile dans l’aire de la trépanation, et qu’il commença à battre sitôt évacuée une certaine quantité de liquide.

Deux joonc^ions simples ont été faites, l’une à travers les fontanelles, l’autre par la région lombaire.

Le premier enfant a fort bien supporté l’évacuation (sans aspiration) de 2S0 grammes de liquide ; mais peu de jours après, le crâne était aussi tendu qu’ auparavant. Aussi a-t-on laissé cet enfant succomber cachectique, en quelques semaines, sans que l’intervention ait été renouvelée, à l’hôpital où ses parents l’avaient pour ainsi dire abandonné.

La ponction lombaire a été pratiquée chez une fillette opérée avec succès de spina-bifida lombaire quelques mois auparavant. Elle n’a eu aucun inconvénient, mais n’a amené aucune amélioration, et n’a pas été renouvelée.

Six opérations pratiquées en six ans pour une maladie aussi fréquente que l’hydrocéphalie, en particulier depuis quatre ans que l’un de nous est régulièrement attaché à l’un des principaux services de chirurgie infantile de Paris, c’est évidemment peu, et c’est la preuve que nous sommes loin d’ôtre enthousiastes de l’intervention. Presque tous les malades que nous avons vus, ont été

BROCA ET MAUBRAC.

I1Y13R0CÉPIIALIE DITE ESSENTIELLE

renvoyés sans être opérés et c’est en somme dans des conditions très spéciales que nous avons cédé aux instances des parents.

Une trépanoponclion mortelle et une ponction lombaire inefficace ont trait cà des malades précédemment opérés de spina-bifida et que menaçait de jour en jour davantage une hydrocéphalie progressive*.

Notre conclusion sera que, d’après notre expérience personnelle, comme d’après les faits publiés, la trépanation avec drainage ventriculaire doit être rejetée lorsque le crâne est encore largement membraneux. Dans ces conditions, en effet, elle a été constamment suivie de mort rapide. Quant à la trépanoponction non suivie de drainage, elle est inutile, et si l’on veut intervenir, on aura recours à la ponction à travers les parties membraneuses du crâne.

L’efficacité de cette ponction simple, répétée au besoin, est des plus problématiques. On semble toutefois avoir obtenu quelques résultats palliatifs.

Lorsque le crâne est ossifié, l’intervention est justifiée (après avoir bien averti les parents qu’elle ne peut être que palliative) lorsque survient un symptôme par un excès de tension intracrânienne. Ainsi chez nos malades atteints depuis quelques mois seulement, l’un de contracture d’un membre, l’autre de cécité. L’opération doit alors, bien évidemment, commencer par une trépanation si l’on veut opérer au crâne; mais nous croyons inutile la crâniectomie préliminaire proposée par Piéchaud. Puis on peut drainer le ventricule latéral. La voie temporale nous semble la meilleure. Le résultat palliatif a été très net dans un de nos cas. Si l’on n’a pas l’intention de drainer, la ponction lombaire est préférable.

1. CiuPAüLT {Gaz. des hôp., Paris, 1895, p. 1412) attribue à l’un de nous un drainage ventriculaire pour tubercule du cbiasraa, mort en trois semaines. L'observation serait publiée Rev. de cliir., 1891, p. 3T. Cette observation est notre observation XXVHI : or l’enfant a guéri; dès lors la nature des lésions est inconnue. Quant à notre observation XXV ; 10 elle était inédite jusqu’à ce livre; 2® il s’agit d'un sarcome et noa d’un tubercule.

CUAPITRE YI

MICROCÉPHALIE ET IDIOTIE ^

Variétés. Qu’est-ce qu’un idiot, qu’est-ce qu’un microcéphale? A ces questions, nous répondons que l’idiotie « lésion évolutive, arrêt de développement de l’organisation psychique, est aux fonctions intellectuelles et morales ce que la surdi-mutité est à la fonction du langage : elle ne diffère donc que par le degré de l’imbécillité et de la simple débilité mentale^ ». Nous répondons aussi qu’un microcéphale est un idiot dont la tête est petite.

Mais cela ne nous avance guère sur la connaissance de la nature même de l’idiotie, de ses liens avec l’obscure « dégénérescence » actuellement si fort à la mode.

Une définition exacte et bien limitative de l’idiotie est impossible à donner. On s’entend cependant à pen près sur les sujets, incapables de se suffire à eux-mêmes, auxquels convient le nom d’idiots. Reste à savoir pourquoi ils sont idiots, et c’est seulement lorsque nous le saurons que nous pourrons entreprendre, dans certains cas, une thérapeutique plus ou moins efficace, curative ou prophylactique.

Depuis assez longtemps, pourtant, nous savons que, parmi les idiots, quel que soit le volume de leur tête, qu’ils soient macrocéphales ou microcéphales, il en est chez lesquels on trouve, à l’autopsie, des lésions crâniocérébrales manifestement pathologiques.

Il y a des sujets chez lesquels les lésions sont sans conteste acci-

1. Lanxfxonoue, C. R. de l'Acad. des sc., Paris, 10 juin 1890, t. CX, p. 1382; Congr. frartç. de chii'., Paris, 1891, t. V, p. 73. — A. Stauii, source citée, p. 114. — F. -P.

Norbuky, The Journ. of the am. med. Chicago, l'f oct. 1892, t. XIX, p. 398.

F. TEnniEii, Gaz. hebd. de méd. et dur., Paris, 189o, p. 217. — G. Beck, Prag. med. Woch., 1894, p. 497. — Revei., Th. de docl., Montpellier, 1891-92, n» 29.

2. E. Cii.uiiiAKD, art. Idiotie du Dicl. encyd. des sc. méd., Paris, 1889, 4® série t. XV, p. 907.

NATUUli ET VAHIKTÉS DE LA MICHOCÉPIIAITE

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dentelles et ont porté originellement sur le crûne, soit avant la naissance, soit au moment de l’accoucliement. Avant la naissance, le crâne peut en effet être soumis, pour des causes et par des mécanismes divers, à des compreasiom obstétricales dont Lannelongue et Ménard* ont fait une étude importante. Dans ces cas, le crâne offre un aspect caractéristique, avec deux dépressions diamétralement opposées, dues l’une à la pression de la paroi utérine, l’autre à l'appui sur une autre partie fœtale, sur l’épaule surtout. Au moment de la naissance, c’est aux enfoncements par forceps que nous faisons allusion*.

Si l’on se trouve en présence d’un enfant encore jeune et atteint d’une de ces lésions crâniennes, on interviendra pour créer une large brèche et permettre au cerveau de reprendre son développement traumatiquement interrompu : il n’y a là rien de différent, en principe, de ce que nous avons vu pour les accidents tertiaires des lésions traumatiques du crâne et du cerveau, lésions capables d’aboutir, quel que soit l’âge du sujet, à la déchéance psychique complète * ; mais c’est fort différent des opérations que nous allons rencontrer à propos de la microcéphalie proprement dite.

Dans d’autres cas, c’est le cerveau qui est primitivement malade, le crâne étant de capacité normale, diminuée ou exagérée. C’est là que viennent se ranger l’hydrocéphalie*, les pseudo-porencéphalies (la porencéphalie vraie étant un arrêt de développement), les scléroses cérébrales, les ramollissements, les hémorrhagies cérébrales et méningées, ces dernières lésions pouvant aboutir à des formations kystiques diverses®. Toutes ces lésions peuvent être congénitales ou acquises en bas âge : môme acquises, elles provoquent parfois, outre des troubles paralytiques divers et plus ou moins localisés, l’idiotie et la microcéphalie, que le cerveau soit anéanti dans une vaste étendue, ou qu’à la suite de la lésion initiale il subisse un arrêt de développement.

La plupart de ces lésions ne sont pas réellement curables; mais

1. Lanneloxgue et Mékahd, Affections congénitales, Paris, 1891, t. I, p. 496.