CHAPITRE VIII

ENCÉPH ALOCÉLE

Lorsqu’un enfant naissait porteur d’une encéphalocèle congénitale, il n’y a pas bien longtemps encore le chirurgien se déclarait à peu près désarmé. Sans doute, on tentait quelquefois, pour les méningocèles surtout, la compression ou bien la ponction, suivie ou non d’injection iodée. Mais ces interventions, qui ne provoquaient que trop souvent la méningite suppurée, avaient encore le défaut de ne donner que des résultats thérapeutiques à peu près nuis chez les survivants. Il était exceptionnel que la tumeur disparût, diminuât même. En somme donc, opération dangereuse et résultats plus que douteux. Aussi en était-on venu à n’agir que lorsqu’on avait commis une erreur de diagnostic ou lorsqu’on avait la main forcée par une complication, par une rupture achevée ou tout au moins imminente. Et l’on considérait ces sujets — abstraction faite des rares privilégiés qui , en protégeant leur petite tumeur sous un opercule solide, jouissaient d’une longue vie et d’une intelligence suffisante — comme voués à une mort précoce ou à l’idiotie.

L’antisepsie a, sur ce point comme sur tant d’autres, boulevei’sé les règles thérapeutiques naguère encore indiscutées. Le jour où on a eu la notion que toutes les complications des plaies étaient dues à un défaut d’asepsie, on a hardiment porté le bistouri sur ces tumeurs et on les a excisées en ouvrant sans crainte les méninges. Des opérations ont été faites, en 1881, par Skliffasowski, en 1882 par Jessop, par Albert, par Kônig; en France, par Ch. Périer, P. Berger, Picqué. Le succès immédiat a couronné ces audaces et a prouvé que, dorénavavant, nous sommes absolument en droit, en devoir môme, de nous attaquer aux encéphalocèles.

Mais nous ne voulons pas ici entrer dans les détails de ces faits. La question est aujourd’hui jugée et nous n’aurions qu’à répéter

EXTIRPATION J)ES ENCÉPHALOCÈLES

ce qui, après les mémoires de Hildebrandl, de M. Paul Berger* est devenu définitivement classique. Nous nous bornerons donc à un résumé très sommaire, pour montrer les principales indications thérapeutiques : et pour le surcroît nous renverrons aux mémoires que nous venons de citer. Cette chirurgie est, en effet, sous bien des rapports différente de la chirurgie cérébrale, telle que nous avions l’intention de l’étudier dans ce volume, et si nous en parlons ici, c’est surtout pour ne pas laisser une case vide dans le cadre que nous nous sommes tracé.

Les ponctions et injections sont définitivement condamnées une seule méthode subsiste, la méthode radicale de l’extirpation totale, poussée, nous dit P. Berger « jusqu’au niveau et même au-dessus de l’orifice qui donne passage à la hernie ». Il faut donc

— et c’est ce manuel opératoire qu’ont employé avec succès P. Berger et Ch. Périer — disséquer extérieurement le pédicule et le' lier; on le sectionne alors et on fait tomber la masse herniée qui ne tient plus à rien. De la sorte, on ne s’expose pas de gaieté de cœur aux accidents, quelquefois sérieux, provoqués par l’écoulement trop rapide du liquide céphalo-rachidien; et c’est là le reproche que l’on peut adresser au procédé employé par Picqué et où ce chirurgien, sans avoir eu d’ailleurs à s’-en repentir, a incisé franchement la tumeur, qui était kystique, avant d’aborder le pédicule.

La tumeur une fois enlevée, on suture la plaie 'au-devant de l’orifice : on peut même assurer l’oblitération par la suture profonde de petits lambeaux périostiques.

Le manuel opératoire est donc simple, même lorsque la tumeur est volumineuse : on n’a qu’à garder, à la base du pédicule, deux petits lambeaux cutanés, calculés de façon à pouvoir être affrontés, et on retranche hardiment tout ce qui dépasse la boîte crânienne.

Au début, certains auteurs ont eu peur de supprimer ainsi une masse cérébrale volumineuse, et de là des opérations inachevées. Ceux-là ont eu tort. Kônig par exemple, se trouvant en présence

1-. Hildebrandt, Deutsche Zeil. /. Chirurg., Leipzig, 1888, t. XXVIII, p. 438. — P. Berger, Revue de chir., Paris, 1890, p. 269 ; et Soc. de chir., Paris, 8 avril 1891, t. XVII, p. 252. — A. -O. Lindfors, Upsala Lükaref. Forhandl., 1895, t. XXXIX, pp. 219 et 411.

— Nuijens, Ann. et Bull, de la Soc. de méd. d’Anvers, décembre 1893, t. LV, p. 247.

EXTIRPATION DES ENGÉPHALOGÈLES

d’une grosse tumeur où il croyait voir descirconvolulions dessinées, n’osa pas la sacrifier: ù l’autopsie, il vit que ce n’était pas le cerveau, mais un néoplasme entourant une très faible partie du cerveau.

Il y a, en effet, une notion anatomo-pathologique qui doit rassurer l’opérateur. Les encéphalocèles ne sont pas toujours, tant s’en faut, des hernies du cerveau ou des méninges. Ce qui fait issue, comme l’a déjà dit Virchow, ce n’est souvent pas le cerveau lui-même, mais une véritable tumeur surajoutée à l’encéphale. -Nous venons de rencontrer, dans le cas de Kônig, un « gliome télangiectasique » autour d'une petite masse de cerveau. Dans les faits de P. Berger et de Ch. Perier, c’était un cérébrome, où s’associaient, d’après les examens histologiques de Ranvier et Suchard, les tissus cérébral et cérébelleux ; mais ce n’était ni le cerveau, ni le cervelet, c’était un néoplasme. Aussi P. Berger insiste-t-il sur ce point: on peut, sans s'exposer à compromettre les fonctions cérébrales, retrancher cette production morbide.

Mais dût-on même exciser le cerveau, vers les lobes occipitaux surtout, le dommage ne serait peut-être pas bien grand, Ainsi l’enfant opéré parPicqué portait hors du crâne la corne occipitale et le cervelet,. tous deux kystiques mais non néoplasiques. Leur ablation n’a pas empêché la guérison. Mais, objectera-t-on, que va devenir après cela le fonctionnement cérébral? A quoi il est une réponse bien aisée : n’aurait-il pas été aussi compromis si, le sujet ayant par hasard survécu, une grande partie de l’encéphale fût restée hors du crâne ?

Ces sujets, avons-nous dit précédemment, sont voués, si on abandonne leur mal à la nature, à une mort rapide ou à l’idiotie. On est en droit de leur sauver la vie et d’étudier ensuite dans quelles conditions leur état cérébral pourra devenir suffisant. Voici l’opéré de P. Berger : c’est un cérébrome dont on l’a débarrassé, et à l’âge de dix-huit mois, il se développait bien, parlait, semblait dans des conditions intellectuelles suffisantes. On ne saurait prédire un semblable avenir aux enfants dont le cerveau a dû subir une vaste perte de substance. Mais le diagnostic exact de ce que contient une encéphalocèle est à peu près impossible : on doit donc agir eu tout cas.

EXTIRPATION DES ENGÉPIIALOCÈLES

L’âge auquel les enfants ont été opérés est extrêmement variable : quelques jours, quelques semaines, quelques mois. La plupart des sujets âgés de moins d’un mois ont succombé : mais ceux de Kdnig ont péri par défaut d’antisepsie. Jusqu’à nouvel ordre, il semble impossible de fixer un âge et le tact du clinicien consistera à se décider suivant les circonstances, en tenant compte des dimensions de la tumeur, de sa tendance à l’accroissement, de l’imminence d’une rupture et en mettant ces conditions locales en balance avec l’état général, la viabilité, la résistance de l’enfant.

Des encéphalocèles nous rapprocherons, en nous mettant exclusivement au point de vue clinique, certaines tumeurs congénitales de la dure-mère qui font saillie au dehors à travers des orifices crâniens identiques à ceux qui livrent passage aux encéphalocèles.

Le diagnostic entre ces deux lésions est à peu près impossible, mais la discussion en est peu importante, car l’intervention chirurgicale est la même. L’un de nous a disséqué une de ces tumeurs, de nature angiomateuse, qui, chez un fœtus, s’insinuait dans la fissure d’un bec de lièvre médian complexe du massif maxillaire supérieur. Depuis, il a eu l’occasion d’extirper avec succès une tumeur qui faisait saillie à la racine du nez*.