I. Ï.VJ' ■■'^ductihle, la réduction sopère-t-elle dans
a cavaé crânienne ou bien au dehors de cette cav té, au emen
ettitrd— r-"^ - con..u„i,„e-t-e,le pas^tT"
Développons sommairement ce programme.
gtnitales sont . la hernie du cerveau ou de ses enveloppes (mé uXSlts""' ^ eep,.alé.aXV;ts-
uu'vifelnrr^'f - méningo-encéphalocèle est un v,ce de coufornnafon, un arrêt de développement résultant
latôtTe « — e disait Cruveilhier
lantot les méninges seules, beaucoup plus souvent le cerveau et
/nh"»!"""^?- 1™" '"'"""^ P'"^ °" "«i»^ «■■"de de liquide céphalo-rachidien, constituent la tumeur. Celle-ci présente un
volume très variable, depuis celui dune noisette jusqu'à celui de a te e même de l'enfant, de telle sorte que la presqu'e tola « de 1 encépha e peut-être comprise dans la tumeur. Elle est peu ou pas réductible. Le caractère clinique le plus important de la méningo-encéphalocèle est son siège : elle occupe toujours la li<.„e médiane ou le voisinage de cette ligne, au niveau des sutures C est aux régions occipitale et fronto-nasale qu'on l'observe presque constamment.
Les méningo-encéphalocèles étant compatibles avec l'existence sur ou lorsqu'elles n'atteignent qu'un petit volume, peuvent êt,; observées che^ 'adulte. Elles ne se révèlent alors par aucun caractère spécial, et présentent l'indolence des loupes • on devine aisément le désastre qui peut résulter de la confusion de ces deuxaCTections. En conséquence, lorsçuune Unnn,r de la voûte orâmenne est congénitale et siège sur la ligue médiane, on à son
voisinage, il faut songer à une méningo-encéphalocèle, et n'y toucher qiien connaissance de cause (1).
b Céphalématome. — Le céphalématome consiste en une collection sanguine siégeant entre le péricrâne et les os. Il existe dès la naissance, et augmente dans les jours qui suivent; son sièo-e est à peu près constamment le même, l'angle supérieur et postérieur du pariétal droit. Cependant on peut l'observer à gauche dans le point correspondant, et il peut même être double; les deux céphalématomes sont séparés l'un de l'autre par la ligne médiane, car, à l'inverse de la méningo-encéphalocèle, ils ne sont jamais médians. Après quelque temps la base s'indure et se trouve circonscrite par un bourrelet circulaire osseux.
Ces caractères me paraissent suffisants pour distinguer à la naissance un céphalématome d'une méningo-encéphalocèle, et ce sont en réalité les deux seules affections que l'on pourrait confondre. La bosse sanguine des nouveau-nés ne présente en effet aucun des caractères précédents, et je ne la mentionne que pour mémoire.
Quant aux %s/es dermoïdes qui résultent d'un pincement de la peau dans une fente branchiale au moment de la fermeture de cette fente, ils sont aussi par cela môme congénitaux. Mais à la naissance ils sont à peine appréciables et, comme ils occupent un siège à peu près constant, la queue du sourcil et la région mastoïdienne, j'y reviendrai à propos de ces parties.
La région de l'inion (protubérance occipitale externe) est quelquefois le siège d'une variété très curieuse de kyste dermoïde. — La poche peut pénétrer dans le crâne, comprimer la dure-mère, le cervelet et provoquer un ensemble de phénomènes cérébraux graves. Avec mon ami le docteur Walther, nous avons opéré un cas de ce genre que j'ai communiqué au Congrès français de chirurgie de 1893.
B. Tumeurs acquises. — Le groupe des tumeurs acquises,
c'est-à-dire développées après la naissance, est beaucoup plus
nombreux que le précédent.
(1) Le diagnostic de ces tumeurs présente parfois une difficulté extrême. Un jeune garçon d'une douzaine d'années présentait une petite tumeur de l'angle interne de l'œil droit. Bien des avis divers avaient été exprimés. Api'è.s une observation attentive, j'arrivai au diagnostic de kyste et proposai l'ablation. Lorsque le sujet fut endormi, la tumeur disparut sous la plus légère pression du doigt et je sentis nettement l'orifice par lequel elle communiquait avec la cavité crânienne.
AFFECTIONS ORGANIQUES DU CRÂNE
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elle est réductible et dans quelle proportion elle se réduit. In-
lormez-vous auprès du malade lui-môme pour savoir si la tumeur présente des oscillations dans son volume: c'est à un
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La tumeur est réductWk. - Vous êtes selon toute probabilité en présence d une des tumeurs suivantes : un fongus de la dui emere (terme générique d'un certain nombre de tumeurs de nature diverse), une tumeur veineuse en communication avec la circulation inti-a-crânienne ; un angiome; un anévrysme artériel ou bien cirsoïde ; un anévrysme artérioso-veineux.
■^' f ongus de la dure-mère. - Les fongus de Ja dure-mère ont été designés sous ce nom alors que l'bistologie pathologique n existait pas encore. Basé sur les caractères extérieurs, ce nom signifiait que la tumeur avait la forme d'un champignon et qu'elle dépendait de la dure-mère, ce qui est exact. Le plus souvent, en etiet, les fongus naissent de la face externe de cette membrane et histologiquement ce sont en général des sarcomes. Le carcinome et 1 epithéhome de la dure-mère sont rares et presque toujours secondaires.
Les fongus présentent dans leur évolution deux périodes • une première pendant laquelle ils sont situés dans la cavité du crâne échappent à nos explorations et ne peuvent être que soupçonné*^' Dans une seconde période, ils perforent les os du crâne et viennent faire saillie sous les téguments. Dès lors la marche est rapide; la peau distendue ne tarde pas à s'amincir et à se perforer C'est bien alors un véritable champignon, grisâtre, fongueux* saignant, pouvant acquérir un volume énorme et qui, implanté dans le crâne, s'épanouit au dehors.
On y observe souvent des battements, quelquefois du bruit de souffle, et enfin la tumeur est en partie réductible.
A sa dernière période, le sarcome de la dure-mère est d'un diagnostic facile, mais il n'en est pas de môme aux périodes précédentes. Lorsqu'il est encore enfermé dans le crâne, nous sommes livrés à de pures hypothèses, mais, lorsqu'après avoir usé et perloré les os il fait relief sous la peau intacte, on le confondrait facilement avec les tumeurs du crâne ayant pour
caractères cliniques d'être réductibles, de préseater de la rénitence, des battements et du bruit de souffle. J'estime, par exemple, que, lorsqu'une pareille tumeur se trouve située sur le trajet de l'artère méningée moyenne, le diagnostic est presque impossible, car l'anévrysme de l'artère méningée parcourt aussi les deux périodes intra et extra-crâniennes.
On confondrait moins facilement le sarcome de la dure-mère avec une tumeur vasculaire primitivement extra-crânienne (angiome, anévrysme). Dans ce dernier cas, en effet, il n'y a pas eu de première période avec son symptôme douleur, et la réductibilité n'entraîne aucun trouble cérébral, ce qui est le contraire lorque l'on comprime le fongus. De plus, les angiomes et les anévrysmes présentent des caractères qui leur sont propres, et que je signalerai dans un instant.
b. Tumeur veineuse communiquant avec la circulation iairacrânienne. — Décrite pour la première fois en 1858 par le docteur Dupont, cette tumeur est un véritable kyste sanguin. Généralement de petit volume, elle est lisse, régulière, molle, fluctuante et réductible. La réductibilité présente ce caractère important d'être complète, c'est-à-dire que la tumeur disparaît entièrement, ce qui n'arrive pas dans le fongus de la dure-mère. Après la réduction, on sent nettement le petit pertuis osseux par lequel sort le sang veineux. Il n'existe d'ailleurs ni battement ni bruit de souffle; l'inclinaison en bas de la tête détermine l'apparition de la tumeur ou bien la fait augmenter de volume. Il en est de même des efforts d'expiration. Ces oscillations très appréciables constituent l'un des principaux éléments du diagnostic. Elle est complètement indolente. On se fera d'ailleurs une idée nette de la symptonialogie de cette affection en se rappelant que la tumeur est une petite poche sanguine communiquant largement, soit avec les veines du diploé, soit avec l'un des sinus de la duremère.
Il est possible que ce soit une varice d'une veine émissaire, ou bien le prolongement à l'extérieur, par usure des os du crâne, d'un des lacs dérivatifs de sûreté des sinus décrits par MM. Trolard et Ch. Labbé.
c. Angiome. — 11 est assez fréquent d'observer des angiomes sur le crâne.
•^■^ AFFECTIONS ORGANIQUES UU CRÂNE
''^ If ^/^ntent SOUS les deux formes classiques : angiome ^mp e ou tache érectile, et angiome caverneux ou tumeur'érec! de. Ils ne différent pas de ceux qu'on observe dans les autres répons du corps : mutile donc d'y insister. Je reviendrai sur L diagnostic de 1 angiome caverneux avec l'anévrysme cirsoïde.
à Aném'y^mes artériels. - On observe au crâne deux sortes d anévrysmes artériels : l'anévrysme vrai et l'anévrysme cirsoïde.
L anevrysme vrai peut atteindre toutes les branches collatérales et termmales de l'artère carotide externe, mais c'est principalement sur le trajet de l'artère temporale qu'on le rencontre II reconnai presque toujours pour cause un traumatisme, et la saignée de cette artère, jadis en honneur, en était assez fréquemment le point de départ. Le diagnostic en est facile, grâce a sa situation superficielle : tumeur circonscrite, molle, dépressible, réductible, située sur le trajet de la temporale, s'accompagnant de battements et de bruit de souffle intermittent
Le diagnostic est beaucoup plus obscur, si l'anévrysme siè^e sur 1 artère méningée moyenne, affection d'ailleurs très rare et le plus souvent confondue au début avec un fongus de la duremère, ainsi que je l'ai déjà fait remarquer. Ces deux maladies ont beaucoup de caractères communs : renfermées dans l'intérieur du crâne au commencement de leur évolution, elles arrivent, en usant les os par pression continue, à faire relief à 1 extérieur. A ce moment encore le diagnostic reste obscur: consistance à peu près identique, battements, bruits de souffle e( reductibilité dans les deux cas. Ces derniers signes sont, il est vrai, plus accusés dans l'anévrysme que dans le fongus, mais au total, ce ne sont que des nuances qui les distinguent, et l'on conçoit que des chirurgiens expérimentés aient confondu ces deux affections au point de lier la carotide primitive sur un malade atteint de fongus et non d'anévrysme. Plus tard, lorsque la peau est détruite, et que le néoplasme bourgeonne à l'extérieur, le doute n'est plus possible.
e. Anévrysmo. cirsoïde. — L'anévrysme cirsoïde, appelé encore varice artérielle, anevrysme par anastomose, angiome rameux, est caractérisé par la dilatation et les flexuosités infmies d'un département artériel. Il aiïecte une certaine prédilection pour le crâne cl siège en général à la tempe. Au début, les sinuosités
TUMEURS ACQUISES DU CRÂNE. 6'o
normales et le volume de l'artère temporale paraissent seulement exagérés, mais plus tard les rameaux et ramuscules se prennent et s'enchevêtrent à leur tour, de façon à constituer une tumeur diiïuse d'un aspect tout spécial, et qui donne au toucher la sensation d'un paquet de ficelles ou de vers de terre enroulés. De consistance mollasse, la tumeur est facilement réductible. Agitée de battements violents, elle donne naissance à un bruit de souffle intense et souvent très pénible pour le malade. Ce souffle a pour caractère d'être continu avec redoublement ; le doigt appliqué à la surface delà tumeur perçoit le frémissement spécial appelé thrill, lequel est également continu, avec redoublement à chaque systole du cœur. Les vaisseaux ainsi distendus marquent leur empreinte sur les os du crâne et arrivent même parfois à les useide dehors en dedans. Des prolongements peuvent gagner l'orbite, déterminer de l'exorbitisme et la cécité. D'autre part la peau est susceptible de s'ulcérer, d'où la production d'hémorrhagies d'une gravité extrême.
Le diagnostic de l'anévrysme cirsoïde ne présente, en général, aucune difficulté. Bien qu'appartenant de très près à la famille des angiomes caverneux artériels, il en diffère en ce que ces derniers sont plus circonscrits, mieux limités, et ne présentent pas ces énormes dilatations d'une artère. De plus, si on observe dans l'angiome du bruit de souffle et des battements, ce n'est jamais au même degré que dans l'anévrysme cirsoïde, et il n'y a pas de thrill. Il est cependant une aff'ection qui se rapproche par certains côtés de l'anévrysme cirsoïde et dont je dois présenter maintenant une courte description.
f. Anévnjsme artérioso-veineux. — L'anévrysme artérioso-veineux du crâne a été observé surtout sur le trajet de l'artère temporale. Déjà peu commun autrefois, il est devenu infiniment rare depuis que l'on ne pratique plus la saignée de la temporale, cause habituelle de cette aff'ection. En général, la communication s'établit directement entre l'artère et la veine temporales, sans l'intermédiaire d'un sac ; c'est donc plutôt une varice anévrysmale. Les veines se dilatent, s'artérialisent en quelque sorte (phlébartérie) et acquièrent parfois un volume énorme ; la veine frontale a pu atteindre les dimensions de la veine sous-clavière. Tous ces vaisseaux distendus donnent naissance à une tumeur ayant de l'analogie avec l'anévrysme cirsoïde, d'autant plus
TiLLAUx. — Chirurçlie clinique. 1-
AFFECTIONS ORGANIQUES DU CKÂNE
qu'elle est agitée de battements, et qu'on y trouve Je bruit de souille et le thrill avec ce môme caractère d'être continus avec redoublement.
Le diagnostic entre ces deux allections peut cependant s'établir assez facilement, et j'ajoute qu'il y a intérêt à le faire, car e traitement est loin d'être le môme dans les deux cas. Bien que anevrysme cirsoïde puisse succéder à un traumatisme, c'est loin d être constant, tandis que nous avons toujours une blessure comme pomt de départ de la phlébartérie ; le bruit de souffle et le thrill s entendent dans les deux cas à une grande distance, mais dans l'anévrysme artérioso-veineux il existe un point maximum qui correspond à l'orifice de communication entre l'artère et la veine, ce qui n'a pas lieu dans l'anévrysme cirsoïde. Enfin, et c'est là l'élément principal du diagnostic difTérentiel, si on applique le doigt sur cet orifice de façon à l'oblitérer, l'anévrysme se lait à l'instant, ce qui ne peut arriver pour l'anév-rysme cirsoïde.
La tumeur est irréductible. — Est-elle solide, liquide ou gazeuse? c'est ce qu'il convient de rechercher tout d'abord.
Si la tumeur est solide, vous devrez songer à une tumeur sébacée (kyste sébacé, Iqupe), à une corne épidermique, un épithéhome, un carcinome, un sarcome, un lipome, un fibrome ou fibro-adénome, une exostose, une hyperostose.
Il est inutile de prendre en détail chacune de ces tumeurs dont la plupart ne présentent rien de spécial à la région crânienne. Exceptons-en cependant les loupes ou kystes sébacés dont le siège de prédilection est le cuir chevelu.
g. Kystes sébacés. — Développées aux dépens des ghmdes sébacées, dans l'épaisseur du derme, les loupes du crâne sont extrêmement communes et présentent une marche sur laquelle je désire appeler l'attention. Très fermes à leur origine, elles se ramollissent à mesure qu'elles augmentent de volume et finissent par devenir fiactuantcs. Tumeur arrondie, lisse, faisant corps avec le tégument, mobile sur les os, absolument indolente, tels sont les caractères cliniques qui permettent d'établir le diagnostic d'une loupe du crâne. 11 est sans doute arrivé que, croyant enlever une loupe, on a rencontré un fibrome ou un lipome, mais ces deux dernières aiïcctions sont si rares par rapport aux
premières qu'elles sont presque négligeables, d'autant plus que l'erreur n'entraîne aucune conséquence fâcheuse pour le malade. C'est principalement sur les confins du crâne que ces diverses tumeurs se rencontrent et peuvent être confondues.
A la longue, la loupe est susceptible de s'enflammer, de se ramollir et de s'ouvrir spontanément. La guérison en peut être la conséquence, mais il survient parfois une phase nouvelle dans son évolution. De la surface interne de la poche naissent des bourgeons charnus qui la remplissent, la débordent et s'épanouissent ensuite à la surface du crâne comme un véritable fongus de la dure-mère ou un épithéliome primitif du cuir chevelu. On conçoit toute l'importance du diagnostic en pareil cas. Indépendamment des signes propres aux fongus de la dure-mère sur lesquels je n'ai pas à revenir, la marche de l'affection sera suffisante pour la faire reconnaître; l'imporlant est d'y songer quand on se trouve en présence d'une tumeur ulcérée et végétante du crâne.
Une tumeur solide peut être développée aux dépens des téguments du crâne, et ses caractères n'ont en général rien de spécial à la région qui nous occupe : c'est ainsi qu'un carcinome du cuir chevelu présentera des signes cliniques analogues à ceux du carcinome évoluant sur d'autres parties du corps. Mais, lorsque la tumeur est non seulement solide, mais dure et manifestement constituée par les os du crâne, le diagnostic peut off"rir la plus grande obscurité.
h. Tumeur de consistance osseuse. — Trois problèmes se posent alors devant le clinicien : La tumeur est-elle une simple exostose, développée à la face externe du crâne? — Est-elle constituée seulement par la table externe de l'os que distend un produit quelconque occupant le diploé ? — La paroi crânienne tout entière est-elle soulevée par une tumeur intra-crânienne, un fongus de la dure-mère, par exemple, qui ne s'est pas encore fait jour à l'extérieur?
Si la tumeur fait sur le crâne un relief très accusé, si elle est en quelque sorte pôdiculée, on peut admettre qu'elle est développée à la surface du crâne ; mais, lorsque celui-ci est uniformément distendu, lorsque la tumeur se continue insensiblement avec les parties voisines, les signes physiques seuls sont impuissants
AFFI2CÏI0NS ORGANIQUES DU CHANE.
H faire reconnaître si elle siège sur i'os, dans l'épaisseur de l'o. ou bien à sa face profonde. Il est môme difficile de reconnaître si 1 os lui-môme est tuméfié, ou bien s'il ne s'agit pas d'un épaississement du péricrâne, tant les deux sensations se confondent • c est a la marche et aux signes physiologiques qu'il faut avoir recours pour arriver au diagnostic.
Une tumeur de date relativement récente, remontant à plusieurs mois seulement, ne peut être une exostose simple, car la marche en est beaucoup plus lente : mais il faut songer à une exostose ou une périostose syphilitiques, à une gomme sousperiostale, lorsqu'il existe en même temps de violentes douleur, et surtout des douleurs nocturnes, ce qu'on observerait pas dans une exostose simple.
Je suppose que l'emploi méthodique et prolongé du traitemenl spécifique, par lequel il convient de toujours commencer, n'a produit aucune modification dans l'état du malade : il faut renoncer à l'idée de syphilis.
La tumeur provient-elle de l'intérieur du crâne, ou bien a-t-elle pris son point de départ dans le diploé?
Si la tumeur s'est primitivement développée dans la cavité crânienne, elle a donné naissance à des phénomènes graves avant d'apparaître à l'extérieur, en particulier à des douleurs violentes qu'on ne savait à quelle cause attribuer, ou môme à des phénomènes de compression cérébrale, si le point de départ était à la surface du cerveau.
Donc, si la saillie extérieure de la tumeur est sensiblement contemporaine de la période des douleurs, le point de départ n'est pas mtra-crânien, car il faut un temps assez long pour que la paroi crânienne soit refoulée à l'extérieur.
En procédant par élimination nous arrivons ainsi à cette conclusion : la tumeur de consistance osseuse que nous avons sous les yeux n'est ni une exostose simple, ni une périostose, ni une exostose syphilitique, ni une tumeur intra-crànienne. Son sièt^e est par conséquent dans le diploé; la table externe est soulevée par un produit quelconque développé entre les deux tablos de l'os. Mais quel produit? S'agit-il d'une intîammation du tissu osseux ou bien d'un néoplasme tel qu'un sarcome, par exemple? Cette dernière hypothèse est la plus vraisemblable, mais il est impossible de l'affirmer avant que lo produit ne se soit fait jour