I. - TUMEURS UNIQUEMENT INTRACRANIENNES

Les tumeurs intracrâniennes comprei ni toutes les tumeurs, quelle

qu'eu soit la nature, <[ii i. nées dans l'encéphal i ses enveloppes,

évoluent sans se montrera l'extérieur.

Anatomie pathologique. — Rien n'es! plu- complexeque legroupe de ces tumeurs intracrâniennes.

On peut les classer en tumeurs congénitales, parasitaires, microbiennes et néoplasiques.

1° Tumeurs congénitales. — Les tumeurs congénitales intracrâniennes sont de deux sortes.

a. Les kystes dermoïdes, qui ont été observés une fois au niveau delà suture occipito-temporale, mais qui, en régie générale, répondent .'i Tinion. Dans les six cas publiés, de Clairac, d'Hawkins, d'Irving, «!<• Laënnec. de Lannelongue. de Tillaux, le kyste siégeai! sur la ligne médiane, dans l'angle rentrant formé par la lente du cervelet et la dure-mère des fosses cérébelleuses. Son volume a été comparé à celui d'un ceut' de poule, d'une orange. Il peut être extradure-mérien ou intradure-mérien : dans ce dernier cas même la tumeur reste à la surface delà substance nerveuse. « Les altérations du crâne, dit le professeur Lannelongue. ne son! pas très rares : tantôt c'est une fossette pour recevoir le kyste d'une étendue proportionnelle aux dimensions de celle-ci, le pourtour peut en être saillant et abrupt. Une autrefois. la face interne du crâne présente une dépression en cupule donnant attache à un pédicule du kyste. Enfin on a trouvé, dans le centre de la fosset-le osseuse, une véritable perforation crânienne se montrant sous la forme d'un canal oblique de bas en haut et de dehors en dedans, pouvant recevoir un stylet Hawkins . La présence de ce canal a une signification non douteuse; elle témoigne de l'origine cutanée du kyste intracrânien, et elle est le résultai du défaut d'ossification autour du pédicule du kyste, pédicule qui tantôt persiste et tantôt disparaît. > Ilàtons-nous, du reste, de dire que dépression mi perforation crâniennes sont de constatation purement anatomopathologique, et que le kyste intracrânien est et reste, tout le temps >\<- son évolution, une tumeur intracrànienne. Le kyste lui-même ne présente du reste que peu de particularités dignes d'intérêt. La paroi est généralement mince, adhérente, ou même fusionnée avec la dure-mère. Le contenu se compose de masses caséeuses ou granuleuses; toujours on y a rencontré des cheveux ou des poil- Lannelongue . a La suppuration du kyste est une fois survenue spontanément. Irving.)

/<. Les encéphalomes Ilayem , dont on connaît une trentaine d'exemples, «le siège très variable, cérébral ou cérébelleux, du volume d'un pois ou même d'une orange, de consistance plu- ferme cl de couleur plus rosée que le tissu encéphalique, avec lequel elles se con-

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fondent à leur périphérie. Elles sont formées d'un tissu cérébroïde. « Ce tissu, disent Lesage et Legrand, soit embryonnaire, soit adulte, renferme au milieu de la gangue névroglique des neuroblastes en voie de transformation; l'un aboutit à la formation d'une cellule nerveuse, l'autre tend à devenir une cellule araignée. » Ces tumeurs n'offrent pour le chirurgien que peu d'intérêt.

2° Tumeurs parasitaires. — Les tumeurs parasitaires intracrâniennes présentent trois variétés : les kystes hydatiques, les cysticerques, les foyers actinomycoliques.

a. Les ki/sles hydatiques forment des vésicules exceptionnellement doubles ou triples, et alors généralement au contact l'une de l'autre, de volume très variable. Leur paroi est formé par la poche hydatique. plus ou moins friable, tantôt adhérente, tantôt non adhérente à la poche adventive, formée par la réaction des tissus voisins. Leur contenu est tantôt uniquement liquide, tantôt formé de liquide et d'hydatides-fîlles ou de liquide et de petits corps blancs gros comme une tête d'épingle, qui ne sont autres que des scolex ; ce contenu peut suppurer sans cause apparente, ou au cours d'une infection généralisée.

Il est très rare que les kystes hydatiques intracràniens siègent à la base de l'encéphale; bien rare aussi qu'ils siègenl dans le cervelet; ils siègent d'ordinaire, ainsi que le démontrent les statistiques australiennes, dans lesquelles on trouve notée très fréquemment cette variété des tumeurs, à la convexité du cerveau : ils y occupent du reste non les méninges, mais le tissu cérébral lui-même. « Sur un ensemble de cinquante-sept kystes hydatiques de la convexité que j'ai réunis, dit Verco, dans une intéressante étude présentée au Congrès international de Melbourne en 1894, je n'en trouve pas moins de quinze nés dans les ventricules, ou les ayant ouverts par suite de leur développement; trente-sept autres étaient certainement indépendants des ventricules, mais, sur ceux-là, cinq n'en étaient séparés que par un mince diaphragme de tissu cérébral n'ayant pas une épaisseur déplus de trois centimètres. Des cas restants, quatre communiquaient très probablement, et neuf ne communiquaient probablement pas; sur cinq autres nous avons trop peu de détails pour préciser quoi que ce soit. En somme, sur cinquanle-deux cas dont on peut parler en connaissance de cause, quinze fois il y avait ouverture ventriculaire, soit 30 p. 100; cinq fois, soit près de 10 p. 100, il n'y avait entre la cavité kystique et la cavité ventriculaire qu'une paroi extrêmement mince. » Ces constatations ont, on le conçoit, une importance considérable au point de vue chirurgical.

6. Les cysticerques, formant des vésicules kystiques dont les dimensions varient du volume d'un grain à celui d'une noisette, vésicules multiples, siègent soit dans la méninge molle, soit dans la substance de l'encéphale.

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Bitot el Sabrazès, ont, en 1890, étudié avec soin l'une de leurs variétés, les cysticerques en grappes, dont ils onl groupé vingl observations: la caractéristique de cette variété esl dans la forme très particulière, racémeuse des vésicules; son siège de prédilection esl dans lesespaces sous-arachnoïdiens de la base. I>i\ lois les kystes occupaienl le Confluent central el s'irradiaient ou non au voisinage; cinq fois la scissure de S\ Ivius, deux fois les sillons de l'écorce, une fois 1rs tubercules quàdrijumeaux. Parfois aussi, agglomérés, en grand nombre, ils matelassaient pour ainsi dire la surface basilairesur une remarquable étendue... Le plus souvent ils sonl libres d'adhérences; les observations de Zenker où l'on constalail quelques attaches à l'arachnoïde, de Marchant où les vésicules en grappes adhéraient aux abordsde la scissure de Sylvius, sont des exceptions à la règle. » Cette absence d'adhérences a permis, dans certains cas, d'extraire à l'autopsie, -ans les rompre des grappes qui mesuraient et dépassaient quinze centimètres. La tumeur, du reste, dans bon nombre de cas, comporte non seulement ces vésicules en grappe, niais une tête, souvent o moins bien venue » que dans les cysticerques à vésicule simple, mais cependant reconnaissable. En se développant sous les espaces sousarachnoïdiens, le Cysticercus racemosus détermine - l'épaississement, la couleur blanc jaunâtre de l'arachnoïde, son opacification à un degré tel, «{ne. vers la base, l'hexagone deWillis et les vésicules sont caches à la vue par cet écran... Le cerveau lui-même, au voisinage des vésicules, s'aplatit et se déforme; les circonvolutions s'amincissent sans que, habituellement, leur substance s'altère. Pourtant le premier et surtout le troisième cas de Marchant démontrent que ces vésicules pénètrent quelquefois dans la substance cérébrale, et y produisent de graves lésions. » Cinq fois sur vingl, il existait même, conjointement au cysticerque rameux de la base, des cysticerques monokystiques, disséminés à distance dans l'encéphale.

c. Uactinomycose <pii. nous l'avons vu, peut envahir L'encéphale par continuité, à la suite de lésions osseuses, peut aussi y provoquer des foyers indépendants, peut-être même primitifs Bollinger, ( Irloff : c'est là une occurrence beaucoup plus rare que l'autre, mais que nous devions au moins noter.

3° Tumeurs microbiennes. — Nous avons déjà étudié les lésions méningo-encéphaliques tuberculeuses ou syphilitiques qui évoluent d'une manière diffuse : nous n'avons à noter ici que les cas ou le tuberculome ou le syphilome intracrânien se conduit comme un véritable néoplasme.

a. Tuberculomes. — Les tuberculomes encéphaliques, à évolutiou néoplasiforme, sont très fréquents : ils sont particulièrement communs

dan- le cervelet el dans la protubérance, un peu moi US dan- le ce r\ eau, exceptionnels dans le centre ovale et le corps calleux: une de leurs localisations cérébrales les pins fréquentes est le lobule paracentral

(Souques et J.-B. Charcot), sans doute à cause de cette loi de pathologie générale qui veut que les tubercules siègent dans les légions à circulation ralentie. (J.-M. Charcot.)

Les tubercules encéphaliques sont du reste souvent multiples, plus souvent même, sans doute, que ne l'indiquent les statistiques.

Leur volume est d'ordinaire celui d'une cerise; il atteint parfois celui du poing (Corail); leur forme est sphérique.

Ils sont généralement bien isolés par une capsule qui, s'ils affleurent la surface, se l'ail en ce point aux dépens de leur zone périphérique. Elle est ordinairement très adhérente au tissu nerveux voisin qui contient souvent quelques granulations tuberculeuses et peut même se ramollir, laissant ainsi le tubercule libre au sein d'une sorte de loge. (Matton.)

A l'œil nu, on constate en les coupant qu'ils sont formés d'une couche périphérique, grise, demi-transparente, parsemée de points rouges, et d'une masse centrale, caséeuse et sèche, rarement ramollie, incrustée de sels calcaires. Au microscope on note la structure ordinaire du tubercule caséeux, qu'il me semble inutile d'indiquer : les bacilles y sont presque toujours assez faciles à déceler.

b. Syphilomes. — Les gommes encéphaliques à évolution néoplasiforme peuvent occuper deux sièges différents : les méninges et le tissu nerveux proprement dit.

« Les gommes syphilitiques des méninges, dit Lamy (qui a fait dans la dernière année de très importantes recherches sur la syphilis des ccii Ires nerveux), ont leur origine, soit dans l'épaisseur de la duremère, soit dans la pie-mère ; il est rare qu'elles se développent d'abord à la face externe de la dure-mère. Les tumeurs gommeuses ne tardent pas, quel que soit leur point de départ, à susciter une inflammation de voisinage qui a pour conséquence l'adhérence des méninges adjacentes, l'envahissement et le ramollissement du tissu nerveux en contact : aussi est-il parfois fort difficile, à l'autopsie, de préciser leur point de développement initial... Les gommes des méninges peuvent varier, quant à leurs dimensions, dans des limites étendues : les plus petites ayant le volume d'un grain de chènevis, les plus grosses dépassant rarement celui d'une noisette. Dans leur localisation, elles affectent deux régions de préférence : la convexité dehémisphères, surtout dans leur partie antérieure, et, plus fréquemment peut-être, la base du cerveau, depuis le chiasma jusqu'à la protubérance. Les tumeurs gommeuses qui se développent dans celte région ne vont pas sans intéresser les origines apparentes des nerfs crâniens et les grosses artères de la base. »

« Les gommes primitivement développées dans l'encéphale, dit autre part le même auteur, sont rares comparativement aux précédenles. Les plus communes occupent l'écorce cérébrale. Leur volume, généralement peu considérable, atteint celui d'un pois, d'une

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noisette ; la substance cérébrale est congestionnée, ramollie dans une petite étendue à leur pourtour. On les rencontre de préférence dans les lobes antérieurs, soit à la base, soit à la région psycho-motrice. D'autres gommes, moins commune-, son! intraencéphaliques ; elles peuvent occuper la masse blanche des hémisphères, le lobe frontal (Mallet), le corps strié (Hevard , la couche optique Westphal . le lobe occipital Nicaise), la cavité du quatrième ventricule [Jamel . Elles se développent aussi dans le cervelet Ward . dan- l'épaisseur des pédoncules cérébraux (Nicaise), de la protubérance annulaire (Lancereaux, Pillon). Elles sont généralement régulières de forme, arrondies, ovoïdes. Leur volume moyen est celui d'une noisette, d'une noix; on en a observé qui atteignaient celui d'un œuf de poule. Leur teinte générale est grisâtre ou blanchâtre. Elles sont isolées du tissu nerveux par une sorte de coque grisâtre, à demi-transparente, tandis que leur partie centrale est d'une teinte plus foncée, jaunâtre en général. D'une consistance parfois très ferme et comme cartilagineuse, elles se montrent d'autres fois sèches et friables à la coupe, ou bien un peu ramollies au centre seulement. Ce syphilome cérébral typique est apte à subir la dégénération fibreuse calcaire kystique. Dans certains cas, le dernier terme de son évolution est une dépression cicatricielle d'où rayonnent des tractus fibreux dantous les sens. On peut admettre que ce sont là divers mode- de guérison des gommes cérébrales : mais il est tout à l'ail inadmissible qu'elles puissent disparaître sans laisser de traces. »

Il est rare que les gommes intracraniennes soient uniques. En outre, il est de règle de trouver conjointement à elles des altérations méningées ou encéphaliques diffuses de même nature. Autour des gommes des méninges, la sclérose méningée prend parfois une Ire- grande importance; la gomme principale peut aussi s'accompagner, sur une plus ou moins grande étendue, de gommes miliaires périartérielles. Autours des gommes encéphaliques on rencontre de l'encéphalite, soit gommeuse, el alors diffuse ou en plaques, soit «le l'encéphalite scléreuse. Enfin, par l'intermédiaire d'une artérite syphilitique concomitante, les gommes méningées ou encéphaliques peuvent s'accompagner d'hémorragies sous-arachnoïdiennes, d'hémorragies cérébrales, de foyer- de ramollissement, dont il ne faut pas ignorer la possibilité.

La distinction anatomique de la gomme el du tubercule, que la coexistence de ces lésions de voisinage rend d'ordinaire assez facile à l'autopsie, peut être fort délicate lorsqu'on n'a en main, par exemple, au cours ou après une opération, que la tumeur même : on se rappellera que le tubercule est plus régulier el que son examen bactériologique esl d'ordinaire décisif.

i" Tumeurs néoplasiques. — Les tumeurs néoplasiques vraies intracraniennes sont les unes non sarcomateuses, les autres sarcomateuses.

A. Tumeurs nou sarcomateuses. — Ce sont de beaucoup les moins fréquentes. Elles peuvent appartenir à diverses variétés :

a. On a rencontré en dehors de plaques osseuses de la dure-mère qui n'ont point d'histoire clinique) de véritables ostéomes de cette membrane.