Un lipome cérébral a été vu par Benjamin

c. Des fibromes ont été signalés dans la dure-mère. MM. Cornil et Ranvier en ont vu un dans un pédoncule cérébral. « On peut en rapprocher, dit Darier, les granulations de Pacchioni qui ayant pris, par un développement anormal, la structure de fibromes lamellaires plus ou moins vasculaires ont formé des tumeurs comprimant le cerveau et usant la face interne de la boîte crânienne ;

d. Des carcinomes qui, contrairement à l'opinion d'Obermaier, et de Byron Bramwell, semblent être toujours secondaires : ils reproduisent les caractères de la tumeur primitive et n'ont pas de localisation déterminée.

B. Tumeurs sarcomateuses. — Celles-ci, de beaucoup plus fréquentes, sont tantôt secondaires, tantôl primitives.

1° Les tumeurs sarcomateuses secondaires appartiennent aux variétés habituelles de sarcomes, et, dans un cas donné, à la même variété que le sarcome primitif : il peut s"agir de sarcomes embryonnaires, de sarcomes fascicules qui se développent très profondément à l'intérieur de l'encéphale lorsqu'ils sont secondaires à une tumeur analogue d'une autre partie du corps, mais qui lorsqu'ils sont secondaires à un sarcome du crâne siègent plus superficiellement : leur intérêt chirurgical est toujours nul ; aussi ne faisons-nous que le signaler au passage.

2° Les tumeurs sarcomateuses primitives de l'encéphale, beaucoup plus intéressantes pour nous, appartiennent à deux variétés tout à fait spéciales : le sarcome névroglique ou gliome, et le sarcome angiolitique ou psammome.

a. Les gliomes ont une structure fort discutée. « Virchow,dit Brissaud 1 I, sut le premier reconnaître que leur tissu est essentiellement névroglique : d'où le nom qu'il leur attribua. Cependant, il ne niait pas l'analogie de ces tumeurs avec le sarcome en général, et il admettait l'existence de formes mixtes, dites glio-sarcomes. Le gliome pur n'est pas une simple vue de l'esprit ; il en est aujourd'hui de nombreux exemples, et si quelquefois une production sarcomateuse ou paraissant telle s'ajoute à la production gliomateuse primitive, la réalité des tumeurs à tissu névroglique n'en est pas moins formelle. C'est donc le tissu de la névroglie qui constitue le gliome... Il est formé de cellules ramifiées, ne dépassant guère 12 u., remplies presque complètement par leur noyau, tantôt isolées, tantôt groupées en petites

(1) Bhiss.u i>, Traité de médecine, public sous la direction de Charcot et Bouchard. — Leçons de la Salpêtrière, L894.

TUMEURS INTRÀCRÀNIENNES. 791

masses. Plus elles si ml aombreuses, plus [a tumeur ressemble au sarcome. Lorsqu'elles soûl en même temps plus volumineuses, la différenciation est si difficile qu'on a recours à un subterfuge de oomenclature pour désigner le néoplasme : ou dit glio-sarcome. L'abondance du liquide interstitiel suffit pour définir La variété dite glio-myxome, sans que rien de précis établisse la démarcation entre celle-ci et la variété commune. » Ajoutons, l'ail pour nous 1res intéressant, que toutes ces variétés sont très vasculaires et que les vaisseaux, dont la paroi subit la dégénérescence hyaline, y sont dune exlrême fragilité.

Elles peinent subir plus ou moins complètement la dégénérescence kystique ou présenter dans leurs interstices des foyers rougeâtres d'hémorragie spontanée, ou jaunâtres de dégénérescence caséeuse.

Elles sont généralement uniques, molles, de volume très variable, et Tout corps avec la substance cérébrale environnante. Il est des cas où une ou plusieurs circonvolutions, un lobe entier même, sont envahis par la néoformation, sans que son aspect ou son volume soient modifiés; ce o'esl qu'en tranchant perpendiculairement aux limites de la tumeur qu'on constate sa teinte un peu plus rosée que celle du tissu normal.

Le siège de ces tumeurs est très variable: on en a rencontré dans le cortex, dans la substance blanche, les noyaux gris centraux, les ventricules, le cervelet, en somme dans toute les parties de l'encé phale.

h. « Les psammomes sont, dit Darier, des tumeurs d'une espèce très particulière, qui renferment du sable cérébral, comparable à celui des plexus choroïdes; les vaisseaux de ces plexus présentent en effet, à l'état physiologique, des dilatatations ampullaires, recouvertes par l'épithélium pavimenteux de l'épendyme, qui s'incrustent de sels calcaires et forment de véritables phlébolithes. Les sarcomes angiolithiques sont d'un gris rosi'-, plus ou moins opaque; quelquefois ils sont encapsulés ; ils sont mous au début, friables, et en écrasant leur tissu entre les doigts, on perçoit la sensation de grains dur- en grand nombre. Sur des coupes, ou mieux encore par la dissociation, on reconnaît que la tumeur esl formée de cellules plaie-, lamelleuses, 1res minces et colossales, de l'orme un peu irrégulière; elles ont un noyau lenticulaire. Elles ont été considérées comme «les cellules epdothéliales par Gh. Robin, qui faisait donc de ces tumeurs dès épithéliomes. .Mais ces cellules ne sont pas soudées entre elles ; elles s. »n(

en rapport direct avec les vaisseaux, 1res abondants dans la tumeur; elles recouvrent, en couches concentriques, les bourgeons partis de ees vaisseaux, formant ainsi des globes appendus à un pédicule, globes qui ont une forte tendance à s'incruster de sels calcaires, quoique La calcification puisse l'aire défaut : L'analogie cuire ces productions et les globes épidermiques n'est qu'apparente. Les sar-

792 A. CHIPAULT. — MALADIES DU CRAXE ET DE L'ENCEPHALE.

cornes angiolithiques, dont le volume est ordinairement celui d'une cerise ou d'une noix, mais peut atteindre celui d'une petite pomme, siègent en un point quelconque de la surface des méninges ou de leurs prolongements faux du cerveau, tente du cervelet, plexus choroïde , soit à la convexité, soit à la base. Il est du reste difficile de •dire, le plus souvent, quel feuillet des méninges a été primitivement intéressé, car, au niveau de la tumeur, les membranes adhèrent intimement à celle-ci ou se confondent même avec elle: elle est, d'autre part, généralement indépendante de la substance cérébrale qu'elle déprime, et à la surface de laquelle elle se creuse une loge plus ou moins profonde, bien limitée. »

Tumeurs congénitales, tumeurs parasitaires, tumeurs infectieuses, tumeurs néoplasiques, telles sont donc les quatre variétés du grand groupe des tumeurs intracrânîennes, groupe, nous allons le voir, beaucoup moins bien dissocié au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique.

Étiologie. — Les tumeurs intracràniennes se rencontrent à tout âge avec deux maxima : l'un dans la seconde enfance, dû au tubercule; l'autre entre trente et quarante ans. dû aux tumeurs sarcomateuses. On a souvent accusé un traumatisme de leur avoir donné naissance. Il est certain qu'il n'a dans aucun cas suscité l'apparition du néoplasme, mais seulement sa première manifestation symptomatique, soit en lui donnant un véritable coup de fouet, soit en provoquant, par hémorragie interstitielle, sa brusque augmentation de volume. 11 n'est, du reste, pas douteux, qu'une cicatrice cérébrale traumatique ne soit un lieu de choix pour le développement d'une tumeur cérébrale chez un individu prédisposé : il en existe des exemples, peu communs mais probants.

Symptomatologie. — Rien n'est plus variable que le tableau symptomatique des tumeurs encéphaliques. D'ordinaire, on y note des symptômes de deux espèces : les uns altribuables à la compression générale indirecte de l'encéphale, et dus soit au volume de la tumeur. soit à l'hypersécrétion céphalo-rachidienne qu'elle provoque en irritant les méninges, soit à l'hydrocéphalie qu'elle suscite en comprimant les veines de Galien ; les autres altribuables éi l'action locale de la tumeur sur un point déterminé de l'encéphale : action tantôt compressée Qg. 58 et 59), tantôt irritative, tantôt destructive, soit directement par envahissement néoplasique, soit indirectement par compression des vaisseaux d'une région et nécrobiose de cette région.

1° Symptômes attribuables a la compression générale indirecte de l'encéphale. — Ces symptômes sont au nombre de six : la céphalée diffuse, l'affaiblissement intellectuel, les convulsions généralisées, les vomissements, les troubles du pouls et de la respiration, les vertiges, les convulsions, la stase papillaire.

TUMEURS INTRACRANIENNl S.

a. La céphalée diffuse peut être le premier en date de tous symptômes : totale ou étendue ;'■ une large surface, elle change parfois de siège, d'un moment à l'autre. D'abord sourde, profonde, tenace, «lit M. Brissaud, elle devient peu à pieu gravative, sujette â des exacerbations, surtout à la suite des repas. Elle est souvent intolérable, le malade gémit dans son sommeil, pousse descris plaintifs, aigus et prolongés.

b. L'affaiblissement intellectuel survient, soit conjointement à la céphalée diffuse, soit indépendamment. « Dans le premier cas. il

semble en être la conséquence. Le malade se lient la tête flans les mains, immobile, indifférent à tout, absorbé dans la douleur profonde qu'il endure, ne parle plus, oe répond plus, ne quitte plus son lit ou son fauteuil, ne pense plus à se nourrir, se laisse aller sous

Fi}.r. 5». — Dépression du cortex l'ij;- 59. — Tumeur de la dure-mère, déprimant dans un cas de sarcome de la le cortex : même piècequedans la figure prédure-mère [Byron-Bramwell). cédente Byron-Bramwell .

lui. Eu l'interpellant vivement par son nom. on le tire de son hébétude, mais il y retombe aussitôt. Dans le second cas, lorsque le même état de déchéancese manifeste en dehors de la céphalée, le malade n'a pas la même tristesse. Si sa mémoire s'en va, si son intelligence s'obscurcit, son caractère reste le même, enjoué s'il l'était auparavant : c'est un simple retour à l'enfance, moins la vivacité des impressions et la curiosité <\<- l'enfant. Un tel amoindrissement des fonctions psychiques ne va jamais sans une tendance marquée au sommeil : lorsqu'il ne souffre pas, le malade dort. Brissaud.

c. Les convulsions ressemblent absolument ;'i celles de l'épilepsie vraie : elles sont généralisées et présentent les trois stades ordinaires; les eiises reviennent avec une fréquence très variable.

'/. Le vertige est tantôt du vertige épileptique, avec chute, simple équivalent «l'une des crises dont non- parlions à l'instant; tantôt il consiste simplement en obnubilations passagères, avec vague intellectuel et engourdissement des membres.

e. Les vomissements se produisent sans aucun effort, parrégurgitation, par fusées, à l'occasion d'un simple changement de position.

« De longues périodes s'écoulent durant lesquelles ils disparaissent, on ne sait pourquoi. Puis ils reparaissent, pour disparaître encore. Chaque période de vomissement correspond, autant qu'on en peut juger, avec une exagération concomitante des autres phénomènes de compression totale. Il n'est pas rare que les vomissements coïncident avec une constipation opiniâtre, comme dans les méningites aiguës infantiles. L'un et l'autre symptôme paraissent, vu les analogies des circonstances pathogéniques, résulter de la compression bulbaire par l'hydrencéphalie ventriculaire. » (Brissaud.) Ils peuvent être incoercibles, et, par la dénutrition qu'ils provoquent, mettre directement en danger la vie du malade.

f. Les altérations du pouls cl de la respiration ne se manifestent,

comme les vomissements, que pendant les crises d'exagération symptomatique ; le pouls est alors irrégulier, petit, ralenti ; la respiration, elle aussi, est très irrégulière : un certain nombre de mouvements sont lents, puis les suivants se précipitent ; l'ensemble peut rappeler le type respiratoire dit de Cheyne- Stokes.

g. La slase papillaire par augmentation de la pression inlra crânienne est extrêmement fréquente au cours des tumeurs cérébrales.

11 peut arriver cependant que le malade succombe avant que celle-ci ait apparu : il peut arriver aussi que la stase ayant existé pendant un certain temps, disparaisse ensuite sans laisser de traces.

Les symptômes fonctionnels de cette stase sont souvent insignifiants : l'acuité visuelle peut rester parfaite, ou bien il y a seulement du rétrécissement du champ visuel, surtout marqué du côté nasal; ou bien il survient des attaques fugaces de cécité, durant quelques minutes, et si- répétant jusqu'à six ou huit fois par jour; ce n'est qu'après de longs mois que ces troubles passagers aboutissent à la cécité permanente.

L'image fournie par l'examen ophtalmoscopique de la papille présente, d'après A. Robin issu . les caractères suivants(l): « Au début, on constate une hyperhémie manifeste de la papille; les veines paraissent déjà un peu plus dilatées, plus foncées qu'à l'état normal; le calibre des artères n'a pas changé, mais l'injection des capillaires répand sur la papille une rougeur diffuse, qui empêche de distinguer nettement les contours de l'anneau sclérotical. Au fur et à

Fig. OU. — Premier mécanisme de l'hydrocéphalie dans les tumeurs de.

cervelet : compression des veines de Galien (Bvron-Bramwell .

(1) A. Robin, Des troubles oculaires dans les maladies de l'encéphale. Paris, 1880.

TUMEURS INTRACRANIENN] S. 795

mesure que la maladie progresse et entre dans la période d'état, cette rougeur augmente, la dilatation des veines devient plus apparente, elles décrivent îles sinuosités, lés bords de la papille s'effacent et disparaissent sous la rougeur générale, el bientôt il est impossible de les distinguer des parties environnantes. A ce moment, la position du nerf optique a'est reconnaissable que par le point central d'émergence «les vaisseaux rétiniens. Enfin, quand la névrite a atteint son développement complet, on voit apparaître, à la surface de la papille et dans son voisinage, de petites hémorragies qui forment des lâches foncées, de formes et de dimensions variées. D'ordinaire, elles siègent de préférence le long des vaisseaux; d'autres fois, à côté de ces foyers hémorragiques, on aperçoit «les taches blanchâtres, affectant des formes très irrégulières, et qui sont dues soit à la présence d'exsudats inflammatoires, soit à la dégénérescence variqueuse des fibres nerveuses, en certains points de leur trajet. Quand le processus esl ainsi arrivé à son maximum d'intensité, la papille gonflée, turgescente, tonne une véritable saillie au fond de l'œil. Cette saillie est facilement appréciable à l'ophtalmoscope. Pour la constater, il suffit d'imprimer des mouvements «le latéralité à la lentille qui sert à l'examen; on voit alors l'image de la papille se déplacer d'un mouvement différent de celui des parties adjacentes de la rétine; c'est le mouvement parallactique, preuve évidente que ces deux parties ne sont pas sur le même plan. Ce gonflement de la papille est tout à t'ait caractéristique, et, pour M. Àbadie, il appartient exclusivement aux névrites optiques des tumeurs intracrâniennes. 11 est bon de remarquer aussi que, à celte période, l'inflammation qui a envahi le tissu nerveux ne s'est propagée à la zone adjacente peripapillaire que dans nue faible étendue ; les parties périphériques de la rétine se maintiennent à l'état normal. » D'ordinaire, dans la stase papillaire par tumeur intracrânienne, la lésion s'arrête à cette phase d'état où elle peut rester fort longtemps. Mais parfois elle conduit à l'atrophie de la papille que précèdent les changements remarquables.» Le gonflement diminue, continue M. A. Robin, la papille s'affaisse, les hémorragies se résorbent, les plaques exsudatives disparaissent, la rougeur générale s'atténue, la région de la papille commence à se détacher (les parties environnantes, et peu à peu la décoloration s'accentue; au rouge plus ou moins vif succède une

teinte rosée plus blanchâtre, et alors se dessine la période de l'atrophie secondaire, atrophie qui sera d'autant plus complète que l'inflammation aura été plus intense. Cette atrophie présente elle-même des caractères spéciaux qui permettent en général de la reconnaître,

et de faire le diagnostic de son origine. C'est ainsi que le contour de

la papille reste d'ordinaire mal délimité et ne tranche pas aussi nettement que dans l'atrophie ordinaire sur le fond rouge qui l'entoure; les artères sont grêles, les veines au contraire restent un peu dila-

tées et tortueuses; quelquefois on aperçoit, le long des parois des vaisseaux, des traînées blanchâtres, vestiges de l'inflammation ancienne ; et le nerf optique, même à la période extrême, conserve une teinte grisâtre au lieu de la teinte blanche qu'il a dans l'atrophie simple. Ces caractères qui différencient l'atrophie consécutive à la •névrite de l'atrophie simple, sont utiles à connaître. Dans certains cas pourtant, mais, il faut le dire, ce sont de rares exceptions, l'atrophie survenue à la suite d'une névrite optique présente le même aspect ophtalmoscopique que l'atrophie simple, de telle sorte qu'on pourrait croire qu'une tumeur cérébrale a déterminé une simple atrophie, alors qu'en réalité elle n'a causé celle-ci que par l'intermédiaire d'une véritable névrite. »

On admet aujourd'hui que ces phénomènes papillaires des tumeurs in tra crâniennes sont dues, soit au refoulement dans les gaines optiques du liquide sous-arachnoïdien, qui suinte à travers la lame criblée et produit l'imbibition séreuse de la papille (Schmidt) soit à un œdème véritable de la papille (Pariuaud), œdème dont Rochon-Duvigneaud a bien indiqué le mode de production : « Cet œdème, dit-il, commence par la papille et le lac sous-arachnoïdien rétro-bulbaire, de même que les œdèmes d'origine cardiaque ou rénale commencent par les malléoles; c'est à la périphérie que se font sentir tout d'abord les troubles de la circulation centrale. La cause persistant, l'œdème remonte le long du nerf optique et de ses gaines, et peut même atteindre le chiasma. Cette stase lymphatique détermine tout d'abord au niveau de la papille des phénomènes de compression et de stase sanguine, puis, à la longue, elle provoque, comme dans les œdèmes chroniques et dans le glaucome, des lésions scléreuses des tissus envahis par l'œdème. L'anneau scierai, et à un moindre degré, le canal optique, jouent le rôle de liens constricteurs, de multiplicateurs, pour conserver l'expression de de Graefe, et c'est ce qui détermine d'une part l'étranglement papillaire, d'autre part la dilatation des gaines optiques entre la région intracanaliculaire et le globe oculaire. »

2° Symptômes attribuables a l'action locale de la tumeur. — A côté des symptômes que nous venons d'énumérer, et qui sont dus à l'augmentation générale de pression intra crânienne, existent des symptômes dus à l'action locale de la tumeur.

Devant y revenir longuement en étudiant les variétés syndromatiques tenant à la topographie du néoplasme, nous indiquerons seulement ici quelle est la valeur localisatrice de chacun d'eux, et ce qui permet de les distinguer des symptômes généraux : point d'autant plus important qu'ils appartiennent souvent au même ordre de faits.

Ce sont en ctï'et : — des céphalées, qui diffèrent de la céphalée due à la compression générale par sa limitation à une région précise du crâne, — des troubles psychiques qui n'ont aucun rapport avec l'abrutissement progressif que nous avons signalé, et qui consistent en

TUMEURS INÏRACRANIENNES. 707

altérations plus ou moins restreintes de la parole el de la mémoire,

— des vertiges qui n'offrenl pas le caractère ténébreux que nous avons signalé, mais ont nettement le caractère des vertiges giratoires par lésion encéphalique localisée, — de la staée papillaire qui aboutit beaucoup plus rapidemenl que la stase papillaire par excès général de pression, à l'atrophie du nerf optique, el qui s'accompagne de troubles visuels plus ou moins caractéristiques : hémiopie, hémianopsie, ambliopie, amaurose, elc., — des convulsions qui. au lieu d'être généralisées, ont le type de l'épilepsie jacksonienne, avec poinl de dépari <le la crise dans an muscle ou un groupe de muscles,

— des paralysies post-épi leptoïdes ou non, qui, si elles siègent sur les membres ou la l'ace, sont considérées comme étant loin d'avoir une valeur localisalrice aussi grande que les crises d'épilepsie jacksonienne; — des paralysies oculaires el bulbaires, de signification plus nette; — des troubles delà sensibilité sûrement plus fréquents, qu'on ne le pense d'ordinaire.

Lorsqu'il est complet, le tableau clinique d'une tumeur cérébrale comprend en somme des symptômes généralisés et des symptômes localisés: il est loin d'en être toujours ainsi. Il esl des cas où les accidents déterminés par le néoplasme sont nuls ou absolument insignifiants: la tumeur esl une surprise d'autopsie; d'ordinaire alors il s'agit d'une tumeur méningée qui s'est développée lentement, parfois jusqu'à un volume ('nonne el vraiment incroyable, en refoulant le cerveau el laissant aux compensations vasculaires et fonctionnelles le temps de se faire. Il esl d'autres cas où les seuls symptômes appréciai des sont des symptômes dus à l'excès de tension céphalorachidienne : céphalée diffuse, dépression intellectuelle, stase papillaire : ces cas constituent un groupe symptomatique fréquent de tumeur cérébrale : il est même très caractéristique, H presque toujours l'existence du néoplasme intracrânien esl reconnue : mais on s'arrête là, incapable de préciser davantage. Enfin, il est des cas où tout au contraire les symptômes localisés existent seul- ou à peu près seuls.

Détermination du siège des tumeurs intracrâniennes. — Le siège des tumeurs intracrâniennes ne peut donc être soupçonné que dans un nombre relativement restreint de cas : c'est là toutefois un point d'une importance telle pour le chirurgien que non- allons y insister.

I" Tumeurs du cervelet. — Les tumeurs du cervelet, à moins de rester tout à fait latentes, comme cela arrive pour quelques tumeurs des hémisphères cérébelleux, présentent généralement un syndrome caractéristique.

D'ordinaire, c'est par de la céphalalgie localisée ou des vertiges que raffection se caractérise tout d'abord. Celle période peut durer plusieurs mois, ou même plus d'un an. l'ui^ surviennent l'attitude

forcée, la titubation, l'asthénie cérébelleuse, d'une façon d'abord intermittente puis définitive. Il est rare que des symptômes de compression des nerfs de la base dus à l'excès de pression intracrànienne, parmi lesquels la stase papillaire est la règle, les convulsions et les paralysies peu communes, les troubles intellectuels exceptionnels, ne viennent pas s'y joindre. L'augmentation parfois considérable de volume de la tête, une pseudo-hydrocéphalie, fait, chez le petit enfant, partie fréquente de ce cortège. Qu'il soit plus ou moins complet, le malade succombe, soit lentement par une sorte de dénutrition progressive que provoquent ou facilitent les vomissements, soit brusquement, dans une crise bulbaire.

Ouelques-uns des symptômes que l'on rencontre au cours de

cette évolution méritent de nous retenir. — La céphalalgie localisée est occipitale ; elle est comparée par le malade à des élancements, à des piqûres d'aiguille ; parfois elle est explosive ; d'après Luys , elle surviendrait surtout le soir, suivant le type quotidien, tierce ou quarte. — Le vertige spécial, fréquent et précoce, « se produit parfois seulement dans la station debout, surtout au début de la maladie, et il suffit alors d'un point d'appui donné au malade pour le faire diminuer ou même cesser. Mais, en général, il est continu, et se produit môme quand le malade s'assoit ; dans certains cas, il persiste encore quand il est au lit, horizontal. La sensation accusée par le patient varie. Tantôt ce sont les objets extérieurs qui tournent autour de lui, ou lui semblent osciller ; tantôt, au contraire, il lui paraît que son corps est entraîné par un mouvement oscillatoire, dans toutes les directions, réalisant, suivant une expression de Weber, le vertige titubans, fluctuons, gyrosa. Le plus souvent l'occlusion des yeux l'exagère, mais ceci peut ne point arriver. » (Tollemer.) — Les symptômes moteurs d'origine cérébelleuse consistent en altitudes forcées, titubation, asthénie musculaire. L'attitude forcée est différente suivant les cas : d'ordinaire c'est l'opisthotonos; quelquefois on a signalé le pleurosthotonos et l'emprostholonos. M. Brissaud, chez une de ses malades, la décrivait ainsi : « La tête renversée, le menton porté en avant, la face immobile, le regard oblique, le dos courbé, tout semble combiné pour empêcher les mouvements de la tète ; par instants seulement, cette immobilité est interrompue par une extension plus prononcée de la tète en arrière, une sorte de contracture spasmodique ». La titubation, de caractères

Fig. 61. — Second mécanisme de l'hydrocéphalie dans les tumeurs du cervelet : compression du trou de Majrendie (Byron-Bramwell).

TUMEURS INTRACRANIENNES. 799

toul à fail spéciaux, varie beaucoup dans -<>n intensité : au degré le plus léger, le malade se tien! debout écartant les jambes, en même temps que le corps oscille et < jih- les orteils exécutent des mouvements continuels de flexion el d'extension; il marche en écartant les jambes, <'n soulevant à peine les pieds qui posent sur le sol tantôt par les orteils, tantôt parles talons, tantôt parla plante entière ; 1«corps se balance tantôt d'un côté, tantôt de l'autre : le malade zigzague, s'écarte de la ligne droite à chaque instant, tout en gardant une direction générale correcte. Parfois, dans l'obscurité, on par l'occlusion des paupières, les troubles s'exagèrent. A un degré plus marqué, la titubation devient telle qu'elle finit par dépasser la limite des oscillation- compatibles avec l'équilibre: le malade tombe; lorsque l'incertitude des mouvements est arrivée à ce point, elle se manifeste même lorsque le malade est couché, et s'étend parfois jusqu'aux membres supérieurs. Il s'y joint d'ordinaire une véritable asthénie musculaire que Luciani compare à celle des convalescents, el qui peut aller jusqu'à l'impotence motrice presque complète : elle peut s'étendre aux muscles de la déglutition et aux muscles de la langue, ce qui rend la parole mal articulée, saccadée et lente : troubles moteurs qui doivent être soigneusement distingués des troubles moteurs d'origine bulbaire ou cérébrale 411e peuvent provoquer les I uineurs cérébelleuses à marche rapide. — La compression des nerfs delà base par les tumeurs du cervelet est rare.

Les plus fréquemment paralysés sont les nerfs «le la troisième et de la sixième paire : il en résulte, peur le moteur oculaire externe, un strabisme convergent et de la diplopie; pour le moteur oculaire commun, du strabisme divergent et des troubles pupillaires mydriase et myosis, inégalité . La paralysie de la quatrième paire, du pathétique, n'a pas été aotée jusqu'à ce jour, peut-être à cause de la difficulté <!<■ sa constatation clinique. - La paralysie faciale, dit Tollemer, peut exister, mais elle est extrêmement rare : très exceptionnellement elle coexiste avec la paralysie des extrémités, et contrairement à ce qui se passe dans la paralysie faciale d'origine cérébrale, elle est toujours du même côté que la lésion du cervelet, et en général elle porte la trace de son origine périphérique. le facial supérieur étant touché.

Parmi les symptômes dus ;i l'augmentation générale de pression intracrânienne et qui, contrairement aux précédents, sont communs à toutes les tumeurs encéphaliques, quelques-uns se présentent «huiles tumeurs du cervelet avec une fréquence particulière : tels sont les vomissements qui existent alors avec une intensité vraiment particulière, la stase papdlaire, l'hébétude précoce el profonde, et, chez les enfants, l'augmentation rapide de volume de la tête, la mégalocéphalie, qui peut aller jusqu'à produire une disjonction générale des sutures.

Le siège cérébelleux des tumeurs intracrâniennes peut, en somme, être précisé dans un oombre assez considérable de cas.

Il est possible, clans un petit nombre de cas, d'aller plus loin, et de dire en quel point de cet organe siège la tumeur. En effet, les tumeurs du lobe moyen s'accompagnent, avec une précocité, une fréquence, et une intensité toutes particulières, de stase papillaire, d'hébétude, de mégalocéphalie : cela tient peut-être à ce que, avec une telle localisation, l'excès de pression intracrânienne relève d'une hydrocéphalie à pathogénie particulière, due, soit à la compression des veines de Galien, agissant par le même mécanisme que la compression delà veine porte dans l'ascite, soit à la compression directe de l'aqueduc de Sylvius ou du quatrième ventricule, interrompant la communication des réservoirs céphalorachidiens centraux et du réservoir céphalo-rachidien périencéphalique : on conçoit que, dans ces conditions, l'hydrocéphalie se produise très rapidement, et que les symptômes d'excès de pression intracrânienne présentent les caractères que nous avons signalés. Lorsque, au contraire, ces symptômes ne se manifestent qu'après des mois de céphalée localisée, il est probable que la tumeur a débuté dans un hémisphère cérébelleux : mais alors dans lequel ? « On a dit, note à ce sujet Allen Starr, que les malades chancelaient, en marchant, du côté opposé à celui de la tumeur : or. sur vingt cas où la tendance à tomber d'un côté fut un symptôme net et constant, dans seize, le malade tendait à tomber du côté opposé à sa lésion : dans quatre, du côté où elle se trouvait : ce n'est donc pas là un symptôme absolument fidèle. Il est. d'autre part, possible parfois de préciser l'hémisphère envahi, en observant de quel côté surviennent les symptômes dus à l'envahissement des nerfs de la base. Enfin, en comprimant l'un des côtés du bulbe et de la moelle, une tumeur du cervelet peut causer de la parésie ou de l'engourdissement ou de L'exagération des réflexes dans les membres du côté opposé, et ces faits aideront à sa localisation. »

Le siège superficiel ou profond de la tumeur, siège malheureusement profond d'ordinaire, restera presque toujours obscur, car le cervelet n'a qu'une de ses faces sur trois en rapport avec la face interne de la boîte crânienne.

2° Tumeurs de la base et de l'a. ce. — Les tumeurs de la base sont caractérisées, d'une manière générale, par (\c> symptômes tenant aux lésions des paires nerveuses et des vaisseaux basilaires. Ils peuvent être très diffus, mais d'ordinaire ils sont assez bien localisé- cl l'on peut distinguer les une- des autres les tumeurs de la fosse cérébrale moyenne.de la selle turcique.dela fosse cérébrale antérieure de l'axe encéphalique bulbe, protubérance, pédoncules, noyaux gris centraux, corps calleux . On trouvera décrites, dans le Traité de médecine de Brouardel, ces variétés, peu chirurgicales sur lesquelles nous ne saurions insister.

3° Tumeurs de la convexité. — Les tumeurs de la convexité, les plus accessibles au chirurgien, sont aussi celles qui présentent

TUMEURS INTRACKAN'IENNES.

d'ordinaire les symptômes localisateurs les plus caractéristiques, symptômes dépendanl de la compression ou de la destruclion de circonvolutions spécialisées, el <|ui permettent «le «lire, avec espoir d'être à peu près exact, à quelle région de la paroi crânienne correspond la tumeur. 11 est moins facile de dire en outre quelle est, en ce point donné, sa profondeur. » C'est tout au plus si une céphalée 1res restreinte, la douleur exacte recueillie par la percussion ou la pression 1res limitée delà calotte crânienne pourraient compter comme des signes en faveur d'une tumeur méningée. » Quant aux symptômes indiqués par Seguin comme permettant de distinguer une tumeur corticale d'une Inmenr sous-corticale, ils sont au moins douteux : nous avons vu des cas où ils étaient exacts, et d'autres, à peu près en nombre égal, où ils ne l'étaient point. « La lésion corticale, dit Seguin, s'accompagne de douleur locale et d'élévation locale de la température ; les attaques épileptit'ormes débutent par des convulsions localisées, d'ordinaire cloniques et suivies de paralysies. Dans la lésion sous-corticale, la température locale est normale, il n'\ a pas de douleurs à la pression et la douleur spontanée est moindre, les convulsions sont longues et précédées de paralysies soit locales, soit à forme hémiplégique. »

Telles sont les considérations sur lesquelles on pourra parfois baser la détermination topographique des tumeurs intracrânien-

nes. On n'oubliera pas que, même dans les cas les plus favorables, restent toujours quelques doutes : en effet si, dans l'immense majorité des cas, une lésion d'un côté de l'encéphale produit des accidents limités au côté opposé du corps, dans un petit nombre, par suite de l'absence d'entre- croisement pyramidal, les accidents siègent du même côté : plusieurs interventions pour tumeurs ont été rendues infructueuses par celle anomalie. D'autre part. <i la lésion que les symptômes permettent de localiser a de l'oit grandes chances pour être la tumeur elle-même, ce peut être aussi une lésion telle qu'un foyer de l'amollissement, produit à distance par l'action compressive ou destructive de la lésion principale sur un vaisseau. Enfin, il est des cas où les symptômes localisateurs divergent : il faul al >r~ renoncer à les expliquer par une tumeur unique et admettre qu'il existe dans l'encéphale plusieurs noyaux néoplasiques dont l'étique-

Thaité de uiiiiun.il.. IV. — M

Fig. ii-J. — Disjonction des os du crâne dans un cas d'hydrocéphalie par tumeur du cervelet (Byron-Bramwell .

tage topographique n'offre plus le moindre intérêt thérapeutique.

Détermination des caractères physiques des tumeurs intracrâniennes. — Si la détermination du siège de tumeurs intracrâniennes est d'ordinaire très délicate, celle de leurs caractères physiques est certainement encore plus difficile.

Leur volume tout d'abord peut être à peine soupçonné, au moins pour les tumeurs de la convexité : des tumeurs petites peuvent en effet y déterminer des accidents à grand fracas, et des tumeurs énormes des symptômes insignifiants ; à la base, la connaissance de leur disposition analomique des nerfs crâniens atteints permettra parfois d'être à ce sujet un peu plus exact.

Leurs autres caractères physiques : forme, disposition kystique ou non, adhérences, vascularité, dépendent presque exclusivement de leur nature ; c'est donc cette nature qu'il faut s'efforcer de déterminer. — Les cas les plus favorables sont ceux où il existe, en d'autres points du corps, une lésion dont on peut faire le diagnostic : cancer, cysticerque, kyste hydatique, tuberculose ou syphilis. — L'âge du malade, le siège probable de la tumeur, son allure clinique peuvent être aussi d'une grande utilité. Le tubercule est surtout fréquent chez l'enfant; il est souvent multiple et provoque dès lors des symptômes inexplicables par un seul foyer. La gomme peut réagir mais, il faut le savoir, ne réagit pas toujours au traitement spécifique. Le kyste hydatique ne produit fort souvent que des symptômes généralisés; si d'autre part les conditions étiologiques habituelles de cette affection sont remplies, si le malade vient d'Australie ou d'Allemagne, où cette variété est fréquente, on pourra la soupçonner. Le cysticerque laisse pendant fort longtemps le malade en bonne santé, dans l'intervalle des attaques qu'il détermine. Le gliome, le glio-sarcome, le sarcome se montrent surtout chez les adultes, de vingt-cinq à trente -cinq ans. « On ne peut absolument pas d'ordinaire, dit Allen Starr, les différencier l'un de l'autre : le gliome et le sarcome ont un développement également lent, peuvent provoquer l'un et l'autre des symptômes bien marqués ou pas de symptômes, et se développent dans les mêmes régions. La pathogénie n'est, elle non plus, d'aucun secours, car le gliome et le sarcome surviennent à la suite de chutes ou de coups sur la tête avec une égale fréquence. Il y a toutefois un fait qui peut provoquer une différence clinique : c'est que le gliome est habituellement très vasculaire, beaucoup plus que n'importe quelle autre tumeur. Or une tumeur très vasculaire a un volume extrêmement variable: elle est érectile. Les variations de volume d'une tumeur cérébrale, étant impossibles, sont remplacées par des variations de la pression intra crânienne. Elles se manifestent : subjectivement, par une intensité variable des symptômes et par leur modification possible sous l'influence des agents qui modifient la pression sanguine ; objectivement,

TUMEURS INTRACRÀNIENNES. 803

par la congestion plus ou moins intense de la rétine. !><■ plus, dans legliome, surviennenl parfois, ;'i l'intérieur de lu tumeur ou dans son voisinage, des hémorragies qui se manifestent parle- symptômes de l'apoplexie. En somme, des modifications brusques el considérables de l'intensité des symptômes, accompagnées de changements appréciables dans la circulation rétinienne el affectées dans un sens ou dans l'autre par des bains chauds, des douches froide- sur la colonne vertébrale, des bains de pied à la farine de moutarde ou des purgation- liquides, indiquent une tumeur vasculaire, probablement un gliome : et le diagnostic est encore renforcé par l'existence, dan- le cours de la maladie, d'attaques apoplectiques : il y a du reste des gliomes durs et encapsulés, où manquent ces symptômes utiles. ■> Ils -mil d'une constatation précieuse, puisqu'ils permettent de prévoir le degré de vascularité de la tumeur, si important au point de vue chirurgical.

Marche et pronostic. — « L'évolution des tumeurs intracrànienuen'esl pas, dit M. Brissaud, autant qu'on pourrai! se le figurer, sousla dépendance de leur variété anatomique, non plu- que de leur localisation. Il faut faire exception pour les tumeurs malignes secondaires ; celles-ci ne changent rien ;i la destinée du patient: la mort viendra toujours à bref délai. Mais tandis (pie certaines tumeurs bénignes par nature, le fibrome ou le lipome par exemple, provoquent de- accidents à échéance promptement fatale, d'autres, éminemment malignes, comme le tubercule, permettent une survie relativement longue. Cette réserve anticipée n'infirme pas au fond la loi inexorable de la malignité. Le mode de début varie lui-même dans des limite- absolument indéterminées. Tantôt tri-- lentement progressifs, tantôt soudains et imprévus, tantôt même foudroyants, les symptômes se succèdent ou s'accumulent en dehors île toute prévision. Les formes lente- -ont le- plus communes; leur durée est de huit moi-, quinze mois, deux ans. quelquefois davantage. <>n peut appeler formes rapides celle- dans lesquelles la mort survient au bout de quelques semaines. Le- formes foudroyantes n'ont quelquefois pas d'autre symptomatologie qu'un état comateux dont le malade ne se réveillera pas. Les anamnestiques seuls, les renseignements fourni- par les parent-, laissent deviner quelques symptômes antérieurs : la céphalée,

les vertiges, le- vomissements, parfois m u deux attaque- convul-

sives, ton- symptômes appartenant, ainsi que l'a démontré Jackson, non pas à la période de formation de la tumeur, mai- bien a la période d'état. < le n'est do m- pas, à vrai dire, l'évolution de la tumeur qui est foudroyante, mais l'accident ultime qu'elle a provoqué: une hémorragie très souvent, peut-être aussi quelquefois une ischémie par oblitération d'un gros tronc artériel. Les cas foudroyants nous apprennent ainsi à concevoir la lente et silencieuse évolution de ces tumeurs qu'on ne découvre qu'à L'amphithéâtre. Lu jour le malade

meurt, et Ton se demande depuis combien de temps elles sont là; l'autopsie même ne le dit pas. »

Le pronostic découle de ce qui précède. Toutes les tumeurs intracràniennes sont fatales, non seulement celles qui sont malignes par essence, mais celles aussi qui appartiennent aux espèces anatomiques bénignes : une seule exception doit être faite pour les syphilomes qui peuvent guérir, mais en laissant après eux des lésions scléreuses et dégénératives qui amoindrissent le patient d'une façon définitive et le mettent en outre dans un véritable état d'équilibre instable au point de vue de son fonctionnement encéphalique.

Diagnostic. — La variabilité du tableau clinique des tumeurs intracràniennes fait prévoir que les difficultés de leur diagnostic sont différentes suivant les cas.

1° Lorsque la tumeur provoque uniquement ou principalement des

SYMPTOMES D'EXCÈS DE PRESSION INTRACRANTENNE, la Confusion est pOS-

sible avec les méningites aiguës ou subaiguës qui ont une évolution plus régulière et plus fébricitante ; avec Y hydrocéphalie vraie, où manquent généralement les douleurs; avec la paralysie générale, dont les accidents mentaux et les symptômes divers se groupent d'une manière ordinairement caractéristique ; avec les névralgies, qui ont leurs points douloureux spéciaux, leurs crises provoquées par les contacts, les mouvements, mais peuvent, on s'en souviendra, mener le malade à une hébétude véritablement extraordinaire ; avec certaines formes de neurasthénie où la céphalée est plutôt une sensation de pression que d'éclatement, où les vomissements sont rares et n'ont pas les caractères des vomissements cérébraux, où l'état mental est caractérisé par une lassitude toute particulière.

2° Lorsque la tumeur provoque des symptômes localisés, les erreurs possibles sont également multiples. Les abcès encéphaliques évoluent parfois comme une tumeur, on retrouve d'ordinaire dans leurs antécédents une otite ou un traumatisme crânien. Les épilepsies jacksoniennes non néoplasiques, souvent aussi singulièrement trompeuses, peuvent être le reliquat d'une affection congénitale ou d'une infection infantile qu'il s'agira de dépister, la conséquence d'un traumatisme dont on recherchera les traces; elles peuvent constituer une forme fruste de l'épilepsie franche ou de l'hystérie, qui se révéleront d'ordinaire par les symptômes concomitants et l'état tout à fait normal de la molilité entre les attaques. Les ictus du ramollissement, <le l'hémorragie cérébrale, 'le F hématome dure-mërien peuvent simuler la tumeur à début subit. On tiendra compte de l'âge des malades, de l'état des artères et du cœur, de l'absence de stase papillaire, des symptômes tenant aux compressions des nerfs crâniens. Le vertige de Ménière, dont la ressemblance avec les tumeur- cérébelleuses peut être véritablement extraordinaire, s'en distinguera par l'existence de la surdité, les bourdonnements et siffle-

TUMEURS CNTRACRANIENNES. 805

menis auriculaires, l'absence de stase papillaire. L'ataxie locomotrice, qui peul ressembler aussi beaucoup aux tumeurs cérébelleuses, produit une démarche différente : l'ataxique marche droit devant lui, en vacillant, frappant le sol du talon, cl regardant où il va poser le pied, tandis que le cérébelleux festonne comme un homme ivre qui se laisse entraîner par le poids de son corps. Disons enfin qu'avec les tumeurs de la base on pourrait confondre les tumeurs de l'orbite, qui ne s'accompagneront point d'ordinaire de troubles cérébraux, et certaines stases papillaires d'origine mal déterminée qui, survenant lentement, sans concomitance d'aucun symptôme de pression intraeranienne, entraînent, sans porter atteinte à la vie du sujet, une atrophie optique définitive.

Nous pourrions insister encore beaucoup sur ce diagnostic différentiel des tumeurs intraerànienncs. >,ous préférons ne point le faire, pour deux motifs : le premier, c'est que ce diagnostic différentiel est à peu près exclusivement du ressort du médecin: le second, c'est que s'il arrive de temps enlempsde prendre unealïection non néoplasique de l'encéphale pour une tumeur, il est beaucoup plus rare de laisser passer une tumeur, si délicate soit-elle à diagnostiquer, sans la reconnaître ou la soupçonner; notre impression clinique, basée sur les quelque trente faits que nous avons observés, est en effet qu'en examinant avec soin et patience un malade atteint de tumeur intraeranienne, on est toujours ou presque toujours frappé par l'existence chez lui de quelque symptôme qui cadre mal avec l'affection qu'on eût été tenté d'admettre à l'exclusion de celle-ci.

Ajoutons que les tumeurs intraerànienncs peuvent coïncider, et ce n'est pas absolument rare, avec l'épilepsie, l'hystérie ou la neurasthénie vraies : ces affections viennent greffer leurs stigmates sur les symptômes du néoplasme, qui devient dés lors tout particulièrement difficile à dépister.

Traitement. — Il y a quatre ou cinq ans. la thérapeutique des tumeurs întracrâniennes était véritablement nulle. Aujourd'hui il en est autrement. En Allemagne Bergmann, en Angleterre Horslej et Mac Ewen, en Amérique Keen, ont insisté sur la nécessité de les traiter chirurgicalement. Nous avons étudié ce traitement chirurgical dans plusieurs travaux, dont les indications bibliographiques et les conclusions ont été reproduites dans le< revues plus récentes d'Auvray i et d'Auguste Broca (2). L'une et l'autre n'apportant aucun élément nouveau à la question pour laquelle nous avons, en France, à part les observations remarquables de Poirier et de Péan et les remarques faites dans son cours par notre vénéré maître le professeur Terrier, une priorité qui nous semble incontestable, nous nous permettrons de reproduire ici, en les modifiant seulement dans

(1) Auvray, Les tumeurs cérébrales, Thèse de Paris, 1896.

(2) An;. Broca, Chirurgie cérébrale, Paris. 1896,

quelques détails, les considérations émises par nous dans notre dernière étude à ce sujet, étude publiée dans l'année 1895 de nos Travaux de neurologie chirurgicale.

1° Le médecin, seul susceptible de faire le diagnostic des tumeurs intracrâniennes, doit, dès ce diagnostic établi, remettre le malade entre les mains du chirurgien. La thérapeutique médicale est en effet, dans ces cas, absolument nulle, sauf dans les tumeurs syphilitiques sur lesquelles le traitement spécifique et intensif a ordinairement une action réelle. On devra donc, si elles sont diagnostiquées ou seulement soupçonnées, l'appliquer dans toute sa rigueur. Ce traitement d'essai ne devra être prolongé au delà de six semaines que s'il a, dès ce moment, donné des résultats très nets, dont l'évolution des symptômes papillaires est un critérium précieux. Attendre plus longtemps serait dangereux et donnerait à la tumeur le temps de se développer; on n'a pas du reste le droit d'excuser cette prolongation d'attente sur un résultat léger, car les gliomes et les glio-sarcomes peuvent, sous l'influence du traitement spéeifique, voir leurs accidents s'atténuer passagèrement. Grainger Stewart en citait l'an dernier, à la Société médico-chirurgicale d'Edimbourg, un exemple probant : la tumeur, un petit sarcome cortical encapsulé, bien localisé par le diagnostic, aurait parfaitement pu, si l'on ne s'était fié à l'atténuation des symptômes par le traitement mercuriel, atténuation qui lit croire à tort à la nature spécifique du néoplasme, être enlevée par une opération.

2° Le chirurgien, aux mains de qui est remis le malade, doit fixer sa conduite suivant les détails du diagnostic posé.

a. S'il s'agit d'une tumeur dont on a reconnu la nature secondaire, la multiplicité (très fréquente dans les tubercules, les cysticerquesj, le siège en un point absolument indéterminé ou en un point inaccessible (tumeur de l'axe cérébral, de la base), le chirurgien devra entreprendre, et avec d'autant moins d'hésitation que les symptômes généralisés l'emporteront sur les symptômes localisés, une intervention de parti pris palliative. Ce pourra être, s'il s'agit d'une tumeur cérébelleuse avec hydrocéphalie, la ponction vertébrale; ce devraètre, en tout autre cas, la résection d'une pièce osseuse, si possible au niveau de la loge crânienne contenant la tumeur. On ne sait pas assez combien ces interventions palliatives, qu'il est possible de répéter à plus ou moins longs intervalles sur le même sujet, peuvent prolonger et surtout soulager l'existence du malade.

h. S'il s'agit d'une tumeur unique, siégeant probablement en un point accessible, il faut, sans hésiter, aller directement à sa recherche dans une opération en deux séances: la première comprenant la résection osseuse, la seconde la recherche et le traitement de la tumeur. Si l'on ne trouve rien, l'intervention ainsi faite est sans doute, et surtout s'il s'agit d'une tumeur cérébelleuse, beaucoup

TUMEURS INTRA ET EXTRACRAN IENNES. 807

plus grave qu'une simple résection osseuse décompressive ; il était cependant, croyons-nous, indispensable de la tenter. S l'on trouve une tumeur qui par sa diffusion, son volume, sa nature, paraît impossible à enlever complètement, on ne cherchera pas, coûte que coûte, au prix d'une mort post-opératoire probable, à parfaire sod ablation, el l'on saura se contenter d'une opération partielle; la simple [nu h -lion d'un kyste hydatique, le cureltage limité d'un gliome ou d'un glio-sarcome ont donné, contre toute attente, de fort bons résultats symptomatiques. Enfin, si l'on trouve une tumeur de la dure-mère, ou bien une tumeur superficielle el bien limitée de l'encéphale, tumeurs dont l'exérèse esl possible, on aura pratiqué une intervention susceptible d'être véritablemenl curatrice. L'enseignement <lf< faits opératoires déjà publiés, les statistiques nécropsiques faites par Bernard!. Allen Starr, Vierordt, Byron Bramwell et par nous-même, autorisent en somme à dire que dans l'avenir très rapproché où toute tumeur intracrânienne sera consi-^ dérée, dès son diagnostic fait, comme susceptible d'un traitement chirurgical, ce traitement pourra, par une intervention radicale, guérir 7 sur 100 «■! par une intervention palliative susceptible d'être répétée deux ou trois fois sur le même malade, soulager au moins 60 sur 100 des tumeurs intracrâniennes : résultat magnifique, si l'on songe qu'il s'agit d'une affection qui, hier encore, était non seulement réfractaire, mais inaccessible à toute tentative thérapeutique rationnelle.