C. - ENCEPHALOCELE

L'encéphalocèle congénitale est une malformation caractérisée par l'existence d'un orifice crânien anormal et la situation congénitale, en dehors de la cavité crânienne, d'une portion plus ou moins modifiée de l'encéphale ou de ses enveloppes.

Historique. — L'encéphalocèle, déjà notée par Albucasis, Paul d'Egine, a reçu son nom deCorvinu- 17 i'.' .Jusqu'au commencement dece siècle, elle a été confondue avec les diverses tumeur- perforantes du crâne: le mémoire présenté par Louis à l'Académie de chirurgie en 176*3 t';iil cette confusion de la façon la plus al.-.. lue. Elle ne devait pas larder à disparaître. l>e^ 1820, Geoffroy Saint-Hilaire donnait, dans un Mémoire lu à L'Académie de- sciences, une théorie rationnelle

des « monstres exencéphales » et en rapprochait, comme malformation de même nature et de degré moindre, l'encéphalocèle. En 1854, Spring publiait, dans les Mémoires de V Académie royale de Belgique, une étude très étendue, destinée à démontrer que l'encéphalocèle est une véritable hernie de l'encéphale et donnait de ces hernies une classification acceptée jusquà ces derniers temps. Les travaux de Houel(1859), Heinecke (1872), Larger (1877), admirent et complétèrent ses conclusions. Enfin, tout dernièrement, le professeur Berger (1890) nota, en se basant sur un cas personnel, l'existence d'une nouvelle variété d'encéphalocèle, constituée par une hypertrophie limitée de l'encéphale et fixa définitivement la thérapeutique de cette affection. Il n'a pas été publié, depuis ce travail, d'étude ayant une importance aussi considérable. Nous devons toutefois signaler, outre un bon nombre d'observations isolées sur lesquelles nous reviendrons, la thèse intéressante de Guibert (1), le volumineux travail de Muscatello (2), enfin les remarques de Fenger(3), sur le diagnostic et le traitement chirurgical des encéphalocèles de la base.

Fréquence. — L'encéphalocèle est une affection rare. Trélat dans un cours de la Faculté, a donné une statistique de 5 cas sur 12 900 accouchements. D'après Larger, elle s'observerait plus fréquemment chez les filles, dans la proportion de 3 à 1 .

Pathogénie. — Les théories pathogéniques de l'encéphalocèle peuvent être divisées en théories fœtales et théories embryonnaires.

1° Théories foetales. — a. Suivant Niemeyer et Klementowsky, la cause de l'encéphalocèle serait une ossification retardée et irrégulière des os du crâne, véritable crânio tabès fœtal, qui pourrait aboutira des perforations crâniennes par lesquelles l'encéphale ferait hernie.

b. Suivant Talko, Hirschsprung, Kuster, il s'agirait au contraire d'une ossification précoce de certaines sutures forçant le cerveau à s'échapper par d'autres points non encore ossifiés.

c Suivant Ackermann, l'encéphalocèle aurait deux modes pathogéniques absolument différents : lorsqu'il y a seulement de la substance encéphalique dans la tumeur, elle s expliquerait par une lacune préexistante du crâne osseux, et issue ultérieure de ï encéphale par cet orifice ; lorsqu'il y a dans la tumeur, au centre de la masse encéphalique, une cavité contenant du liquide, c'est cette masse qui s'opposerait à la réunion des parois crâniennes ou les perforerait pour s'échapper ensuite sous forme de hernie par cette perforation : donc, dans le premier cas, perforation crânienne primitive, dans le second, perforation crânienne secondaire.

d. Enfin, d'après Spring, la perforation crânienne serait toujours

(1) Guibert, thèse de Lille, 1894.

(2) Muscatello, A rch. fur klin. Chir., 1895.

(3) Fenger, American Journal of med. se, 1895.

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secondaire cl reconnaîtrait pour cause une hydropisie limitée produisant, suivant son siège, des variétés différentes d'encéphalocèle. « L'hydropisie circonscrite de l'arachnoïde, dit M. Berger en résumant l'opinion de Spring, déterminerait, après avoir amené la résorption et la perforation du tissu osseux du crâne au point qui lui correspond, la hernie des méninges méningocèle , puis l'issued'une partie du cerveau ou du cervelet dans le sac ainsi formé encéphalocèle proprement dite ; l'hydropisie partielle d'une de- <;i\ih'^ ventriculaires, après avoir usé la paroi du crâne au point qui correspond au ventricule qui en est le siège, déterminerait la hernie de la partie des centres nerveux que distend la sérosité ventriculaire, constituant de la sorte un kyste, formé par la substance nerveuse de l'encéphale et limitant une cavité centrale en communication avec l'un des ventricules. »

2° Théories embryonnaires. — Dès lS-2o, Is. Geoffroy Saint-IIilaire, puis Serres, Leriche, ont admis que l'encéphalocèle remontait non pas à la période fœtale de la vie intra-utérine, mais à sa période embryonnaire.

« Là comme pour toutes les autres prétendues hernies congénitales ce ne sont pas, disait le premier de ces auteurs, les viscères qui quittent des cavités déjà existantes, mais les viscères qui demeurent au lieu même de leur production, autour desquels aucune cavité ne se forme. Faisant saillie et étant maintenus extérieurement, ils mettent obstacle au développement possible des parties recouvrantes ; en effet, au lieu que celles-ci s'élèvent de l'un et de l'autre côté pour se rendre sur une ligne de rencontre qu'on nomme alors ligne médiane, elles s'arrangent sur les données de l'obstacle intervenu ; elles sont toutefois et toujours produites, mais séparées, mais dispersées autour île l'ordonnance qui forme diaphragme. » (Geoffroy Saint-IIilaire.

Reste à savoir pourquoi, dans certains cas, l'encéphale met obstacle au développement des parties destinées à le recouvrir. Plusieurs hypothèses ont été avancées à ce sujet.

a. Il se produirait, d'après Geoffroy Saint-IIilaire lui-même, des adhérences de Vamnios et des vésicules cérébrales primitives, adhérences qui, lorsqu'elles sont très étendues et persistantes, correspondraient aux degrés les plus accentués de la malformation; lorsqu'elles sont moins étendues et transitoires, détermineraient des altérations moins profondes.

h. D'après M. Dareste, ces adhérences amniotiques n'auraient qu'une importance secondaire, el l'exencéphalie proviendrait d'un arrêt de développement de l'amnios, qui comprimerait la vésicule encéphalique. « A l'époque, dit-il, où l'arrêt de développement se produit, la tête est constituée par les vésicules encéphaliques presque entièrement remplies par la sérosité primitive : vésicules qui sont elles-mèmerecouvertes par les lames mésodermiques de la tète et par lesprolon-

Tuaité de r.iimrnr.iE. IV. — o*

gements qui les unissent (membrane unissante supérieure) ainsi que par l'épidémie. Or la pression s'exerce sur la partie supérieure de ces vésicules, tandis qu'elle n'atteint pas la partie inférieure. lien résulte que la partie supérieure déborde de tous côtés la partie inférieure, en formant un sillon qui les sépare, qui est plus ou moins profond et d'une grande importance. En effet, toute la partie du crâne membraneux inférieure au sillon de séparation, se transforme, comme dans l'état normal, en cartilage puis en os; toute la partie du crâne membraneux supérieure à ce sillon est frappée d'arrêt de développement et conserve son premier état. Il en résulte que toute la partie de la vésicule encéphalique supérieure au sillon, et qui est revêtue d'une simple membrane transparente, paraît être en dehors du crâne ; d'où l'apparence de hernie qui caractérise l'exencéphalie.

c. Enfin, pour M. Berger, les encéphalocèles, ou du moins un grand nombre d'entre elles, auraient pour cause une hypertrophie circonscrite des vésicules cérébrales primitives, hypertrophie constituant une protubérance exencéphalique. « La saillie de cette protubérance, dit-il, en s'opposant au complet développement du squelette membraneux du crâne, puis à son ossification au point qui lui correspond, a pour résultat la formation d'une lacune, d'un hiatus osseux circonscrivant le pédicule de la tumeur. La protubérance exencéphalique elle-même, suivant l'époque plus ou moins précoce du développement embryonnaire à laquelle elle a pris naissance, présentera les caractères morphologiques, les connexions et la structure d'une des parties normales de l'encéphale et pourra être représentée comme une dépendance de la région des centres nerveux dont elle renferme une partie, ou bien, participant à la structure de diverses parties de l'encéphale sans appartenir directement à aucune d'elles et sans qu'on y puisse trouver l'analogue de ses caractères anatomiques, devra être considérée comme une néoplasie véritable, comme un encéphalome. »

Il existe, on le voit, une analogie remarquable entre ces encéphalomes, et certains autres encéphalomes, tout à fait exceptionnels, qui restent inlracrâniens, soit logés dans une protubérance osseuse surplombant la cavité crânienne (Lambl), soit logés â l'intérieur du crâne dans une loge ostéofibreuse accolée à sa face interne (Brunner), soit développés dans l'intérieur même de la masse encéphalique (1).

(1 M. Bercer compare l'hypertrophie circonscrite des vésicules cérébrales humaines dans l'encépludoeèle à la malformation encéphalique des poules huppées. Les récentes recherches de M. Dareste semblent contredire cette assimilation. « Chez les poules huppées, dit celui-ci, la tumeur encéphalique est formée par les hémisphères cérébraux tout entiers; simplement recouverts parle crâne membraneux, ils semblent faire hernie à la partie supérieure de la tète, et les frontaux, aussi complètement développés que dans l'état normal, sont écartés l'un de l'autre par leur interposition. Plus tard, par les progrès du développement, la tumeur exencéphalique se modifie. La peau se constitue par l'extension des lames cutanées au-dessous de Fépiderme, et elle se recouvre de plumes qui prennent un développement considé-

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Telles sont les diverses théories pathogéniques émises à propos de l'encéphalocèle.

Nous allons voir que l'hypothèse embryonnaire esl seule en rapport avec l'anatomie pathologique de l'affection, et qu'un certain nombre de faits relève de chacune des trois théories nue celle hypoth< suscitées.

Anatomie pathologique. — Nous allons étudier successivement l'orifice osseux des encéphalocèles, la composition de leurs enveloppes et celle de leur contenu, les malformations concomitantes.

1° Orifice osseux. — ■ L'orifice osseux de l'encéphalocèle est arrondi ou ovalaire, à bords réguliers et lisses, jamais déchiquetés. Il est parfois suffisamment large pour admettre un ou plusieurs doigts ; d'ordinaire il est très étroit, et ne dépasse pas le calibre d'une sonde, d'une sonde cannelée. Au point de vue du siège, il faut en distinguer deux catégories : dans l'une il siège à distance des lignes de réunion des parties embryonnaires du crâne, dans l'autre il est situé sur le trajet de ces lignes.

A . Le nombre de faits où V orifice siège à distance des lignes de reunion des parties embryonnaires du crâne esl très restreint. M. Berger n'en cite que trois : « celui de Billard, dans lequel le cerveau sortait par une ouverture assez large, qui résultait de l'absence de la portion écailleuse du temporal; celui de Talko dans lequel une double encéplialocèle prenait naissance sur deux grandes ouvertures creusées dans le frontal ; celui du musée d'anatomie d'Innsprûck, où l'orifice de communication est situé à droite de la ligne médiane, en avant et à droite du trou occipital, entre le temporal, le corps de l'occipital et la partie condylienne de cet os. » Pour Larger, ces faits seraient même sans valeur, et il s'agirait tout simplement de tumeurs d'origine médiane avec atrophie unilatérale du crâne.

II. La plupart des orifices d'encéphaloeèle siègent, du resle. sans contestation possible», sur lu ligne de réunion des parties embrgonnaires du crâne entre elles, ou du crâne arec lu face.

a. A la voûte, cela saute aux yeux, car ils siègent sur la ligne de réunion de ses deux moitiés primitives. — A l'occiput, l'orifice peut se trouver sur tous les points de sa ligne médiane. On a vu l'ouverture crânienne se continuer avec le trou occipital (Breschel, Nivet, Spring, Larger cl même, au delà, avec une fissure rachidienne. — A la région interpariétale, l'encéphalocèle est fort rare ; ce qu'on

rable et forment la huppe. La partie du crâne membraneux interposée entre les frontaux et qui forme une large fontanelle, s'ossifie peu à peu par fragments qui. d'abord isolés, Unissent par former une couche osseuse continue. Cette couche osseuse est tout à fait indépendante des frontaux : elle rappelle la formation d wormiens, qui se produisent, dans l'espèce humaine, sur la ligne médiane de la tête. La protubérance crânienne de certaines races gallines huppées, el probablement de toutes, est donc une monstruosité exencéphalique devenue héréditaire et formant un caractère de race. »

observe, ce sont des malformations plus graves d'intérêt uniquement tératologique. — A la région frontale, la grande fontanelle ne paraît jamais en être le siège, la suture interfrontale semble ne l'être que très exceptionnellement (Osiander, Schneider, Held); enfin la glabelle est une localisation beaucoup plus fréquente : l'orifice occupe alors la place de la suture naso-frontale en empiétant peu sur les os nasaux, et s'étendant au contraire plus ou moins entre les deux frontaux.

b. « A la base, il semble au premier abord, dit Larger, qu'aucune règle fixe ne préside au siège des tumeurs exencéphaliques ; pour montrer qu'il n'en est pas ainsi, rappelons tout d'abord que la première fente branchiale apparaît sur une ligne qui, partant de l'angle externe de l'œil, vient aboutir à l'espace compris entre l'alvéole de la dent canine et de la dent incisive latérale (extrémité inférieure du canal incisif ) en passant par l'orbite, l'angle interne de l'œil, le canal lacrymo-nasal, la fosse nasale, et ce qui reste du canal incisif. On notera que cette ligne est très courte chez le fœtus, chez lequel la face est fort petite relativement au crâne ; qu'elle diminue à mesure que l'on remonte vers la conception, et qu'au moment de l'apparition des arcs branchiaux elle est en rapport immédiat avec la base du crâne. Un examen attentif permet, en se basant sur ce fait, de constater que tantôt la tumeur se fait jour dans la région de la face qui correspond chez l'embryon à cette première fente branchiale, et que tantôt elle se loge dans les cavités qui ont persisté depuis la période embryonnaire (orbite, nez, bouche). » — Dans la première catégorie se classent les encéphalocèles qui apparaissent : 1° à l'angle externe de l'œil (Richoux, Szimanowsky) ; 2° à l'angle interne de l'œil : Larger a réuni douze cas occupant ce siège (Breschet, Niemeyer, Lyon, Clar, Klementowsky, Breslau, Guersant, Michon, Holmes, P. Hewett, Duplay, Tirmann) ; dans tous ces cas, l'orifice osseux était formé aux dépens de la lame criblée de l'ethmoïde, et la tumeur se faisait jour à travers l'unguis ; 3° à l'angle interne de l'œil et au canal lacrymo-nasal; la tumeur sort du crâne par un orifice analogue à celui des précédentes, mais envahit de plus le canal lacrymo-nasal : il en existe un cas de Wagner, deux de Ripoll, deux de Bruns; 4° à l'angle interne de l'œil, au canal lacrymo-nasal et au côté de la lèvre supérieure : à cette variété appartient un seul cas de Bruns, où la base étranglée de la tumeur s'insérait sur toute la ligne allant de l'angle interne de l'œil gauche à l'extrémité inférieure de lalèvre supérieure du même côté ; sur cette lèvre, du côté opposé, existait un bec-de-lièvre simple. — Dans la seconde catégorie se classent les encéphalocèles qui se logent : 1° dans l'orbite; Spring en cite trois cas où la tumeur était sortie du crâne parla fente sphénoïdale; d'après Heinecke, la tumeur orbitaire pourrait secondairement aboutir par la fente sphéno-maxillaire à la fosse de même nom ; 2° dans la

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cavité naso-pharyngienne ; la tumeur quille le crâne à travers un orifice placé entre le corps du sphénoïde et l'ethmoïde, ou à travers l'un de ces os. De là, elle peut pénétrer dans une lusse nasale (Czerny), dans la cavité pharyngienne (Giraldès, Ollo, Klementowsk) . Feuger ; enfin dans la bouche à travers une fente palatine (Virchow, Lichtenberger, Mae Klintosh, Serres .

2° Enveloppes. — La partie ectopiée de l'encéphale traversant dans l'encéphalocèle une perte de substance de la boite osseuse crânienne devrait être, schématiquement, entourée des couches conservées du péricrâne et des méninges. 11 est tout à fait exceptionnel que ces couches, simplement refoulées, aient intégralement gardé leurs caractères normaux. Il est également rare qu'elles soient tout à fait absentes, la partie d'encéphale ectopiée restant à nu. Il est de règle que péricrâne et méninges existent, mais plus ou moins confondues les unes avec les autres, et plus ou moins altérées.

a. Les couches péricràniennes sont alors soit atrophiées, soit hypertrophiées. L'atrophie est fréquente, et peut aller jusqu'à la mise ànu des méningesen un ou plusieurs points du sac, d'ordinaire au niveau de son sommet. Dans le cas bien observé par Guibert, « l'épidémie était mince, complètement dépourvu de follicules pileux el sébacés, ce qui contrastait avec la présence d'une couche de glandes sudoripares bien formées. Le derme, si Ton fait abstraction de quelques ectasies lymphatiques, présentait sa texture habituelle, mais il n'y avait aucun vestige de corps papillaire ; la mince couche eellulo-graisseuse manquait également et se trouvait remplacée par une assise de tissu conjonctif serré, pareil à celui du chorion dermique. Il n'y avait enfin aucune trace d'aponévrose épicrânienne ni de fibres musculaires. » D'autres fois, mais moin,s souvent, les couches péricràniennes sont plus ou moins hypertrophiées, d'aspect éléphanthiasique, angiomateux ou lipomateux.

I>. Les couches méningées sont, elles, au contraire, presque toujours hypertrophiées. « Leur épaisseur souvent considérable, dit le professeur Berger, l'aspect gélatiniforme qu'elles présentent à la coupe. les nombreuses lacunes qu'on y observe et qui se transforment parfois en produits kystiques, le développement vasculaire dont elles sont le siège, et qui parait dans certains cas marquer la transition avec de véritables angiomes, toutes ces modifications ont été observées et décrites par plusieurs auteurs. » Meckel, Spring, Penada, Yrolik, Prescott Hewelt. Larger, H.-G.Marion, en ont cité desexemples. Hildebrand a fait dans un cas l'examen histologique de ces méninges hypertrophiées : « Examinée au microscope, dit-il, la paroi méningée enveloppante, continue avec la dure-mère environnante, se montra composée de deux couches : l'une externe, formée de deux hunes de tissu conjonctif très vasculaire, réunies par des trabécules «lu même tissu, constituant un réticulum dans les mailles duquel se trouvaient

des accumulations de cellules rondes d'un assez gros diamètre. La couche interne était unie à la première par des ramuscules vasculaires fins et très nombreux, pourvus souvent de gaines lymphatiques ; entre les branches de division de ces vaisseaux se retrouvaient des amas de cellules identiques à celles qui remplissaient les mailles du réticulum de la couche interne. Les mêmes éléments entraient dans la constitution de la couche externe et de la couche interne, mais, irrégulièrement répartis et distincts les uns des autres dans l'externe, ils étaient mélangés et confondus sans ordre dans la couche interne. L'ensemble de cette structure et de cette apparence eussent pu faire croire à un gliome de la dure-mère. » — « La couche méningée, dit Guibert dans son observation, était formée par un tissu conjonctif très lâche que parcouraient de nombreux vaisseaux, principalement des veines flexueuses, à paroi épaisse, à lumière béante. Le diamètre de l'artériole la plus volumineuse que nous ayons mesurée était de 180 [j. ; les veines atteignaient jusqu'au double. Au-dessous se voyait la coupe de grandes lacunes irrégulières, qui, sans doute, communiquaient entre elles, et qui établissaient une séparation entre la couche des vaisseaux et les parties nerveuses sous-jacentes. Ces grandes fissures étaient limitées par une paroi fibreuse assez épaisse, mesurant un tiers de millimètre, que tapissait une couche connective, mince et transparente, riche en cellules fibro-plastiques. Nous n'avons pu nous convaincre de l'existence d'un revêtement endothélial. 11 est probable que cette fissure est une modification de la cavité arachnoïdienne ou des espaces sous-arachnoïdiens. » En somme, il s'agissait bien, dans ces deux cas, non d'une sorte d'oedème par gêne de la circulation méningée, mais d'un véritable processus hyperplasique.

Ajoutons que les enveloppes de l'encéphalocèle présentent, dans bon nombre de cas, des traces d'adhérences amniotiques. Spring en cite une quinzaine d'exemples ; d'autres ont été publiés depuis. « Les faits ne manquent pas, dit le professeur Berger, où l'on trouve à la surface d'une encéphalocèle, des cicatrices parfaitement reconnaissables : nous pouvons citer dans cet ordre de faits les observations d'Alberts, de Hildebrand, pour ne mentionner que les plus saillantes. Chez l'enfant même que j'ai opéré, la peau qui recouvrait la tumeur présentait des dépressions au niveau desquelles elle avait l'apparence amincie et la coloration blanche des cicatrices. »

Ces traces d'adhérences ne diffèrent que par leur degré moindre des brides que l'on observe avec les malformations encéphaliques plus accentuées : tel le cas de Chavane où, sur un monstre exencéphale, la bride, fixée à droite et à gauche aux méninges, avait l'aspect d'une fronde passant par la bouche ouverte ; tel encore un cas observé par nous en 1891 dans le service de notre excellent maître M. Bouilly, sur un monstre podencéphalien porteur d'une bride amniotique qui

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partait de l'angle interne de l'orbite gauche et croisait à sa base la parlif latérale gauche de la masse exencéphalique.

3° Contenu de l'encéphalocèle. — Beaucoup plus variable encore que les enveloppes de l'encéphalocèle esl son contenu, dont les différences ont servi, de tout temps, à établir les variétés <le l'affection. Spring en reconnut trois, acceptées depuis par tous les auteurs : la méningocèle, l'encéphalocèle proprement dite, el l'hydrencéphalocèle. Le professeur Berger, en 1890, décrit une quatrième variété : l'exencéphalome, et Guibert, en tsui, une cinquième, le cystencéphalocèle. Nous admettrons seulement deux espèces : la méningocèle, où la tumeur contient seulement des méninges et du liquide céphalorachidien, et l'encéphalocèle où elle contient en outre du tissu nerveux. Cette seconde espèce comprendra deux variétés : l'une où ce tissu nerveux esl de structure identique à celle de l'encéphale, c'est l'encéphalocèle simple; l'autre où ce tissu nerveux est modifié, c'est l'encéphalocèle modifiée avec trois sortes : l'hydrencéphalocèle, où la masse nerveuse contient dans son intérieur un prolongement ventriculaire dilaté; le cystencéphalocèle, où la masse nerveuse a subi, dans sa partie centrale, des modifications régressives aboutissant à la production d'une cavité eystit'orme; le pseudencéphalocèle, ou encéphalome, dans lequel la masse nerveuse présente une structure différente de celle du tissu encéphalique normal, une structure néoplasiforme.

A. Méningocèle. — La méningocèle, constituée, répétons-le, parmi sac méningé qui contient seulement du liquide céphalo-rachidien, était considérée par Spring comme très fréquente. Elle est au contraire très rare, ainsi que Houel et Larger l'ont démontré, mais il ne faut pas la nier absolument : les faits récents de Keen 1891 . et de Muscatello (1894), avec examen histologique, sont en effet indiscutables : dans tous les trois la tumeur siégeait à la région occipitale.

B. Encéphalocèle. — a. Encéphalocèle simple. — Dans l'encéphalocèle simple, outre les méninges et une petite quantité de liquide céphalo-rachidien, la tumeur contient une portion d'encéphale <pii correspond à son siège. « Est-il sus-occipital, dit M. Gérard Marchant, il contient une des cornes du cerveau, souvent toutes deux; au niveau de la protubérance occipitale, on y trouve le pont de Varole, les tubercules quadrijumeaux, et même les pédoncules cérébraux; les variétés sous occipitales renferment le cervelet: à la racine du nez, on rencontre les cornes frontales. La masse uerveuse a en général perdu une partie de ses caractères extérieurs; ses circonvolutions sont effacées, la corne encéphalique qui constitue la tumeur est étirée comme une pâte molle, au niveau de 1 orifice osseux: néanmoins on retrouve dans son intérieur le prolongement ventriculaire dont elle dépend. >

b. Encéphalocèle modifiée. — L'encéphalocèle modifiée comprend.

avons-nous dit, trois sortes. — Dans la première ou hydrencéphalocèle, le prolongement ventriculaire, contenu dans la masse ectopiée, est distendu par du liquide au point de se réduire souvent à une couche plus ou moins épaisse de tissu nerveux, adhérente à la face interne des méninges. Cette sorte était considérée comme très fréquente par Spring, évidemment par erreur, car l'hydropisie inlraventriculaire fœtale généralisée coïncide d'ordinaire avec des malformations plus accentuées que l'encéphalocèle, et d'autre part les cas sont nombreux où il n'est fait mention d'aucune hydropisie ventriculaire, dans des cas dénommés hydrencéphalocèles. — Il est probable que ces cas doivent être rattachés à la sorte décrite par Guibert sous le nom de cystencéphalocèle, due à la dégénération kystique de la partie centrale d'une encéphalocèle primitivement solide. « Dans notre cas, dit-il, il existait une petite cavité centrale occupant la place de la substance blanche de la hernie cérébelleuse, et dont la formation ne pouvait être rapportée qu'à des phénomènes régressifs : la composition de la paroi, la présence des corpuscules de Gluge chargés de détritus granuleux, la pigmentation hématogène en font foi de la façon la plus nette. » — Enfin, la dernière sorte d'encéphalocèle modifiée est la pseudencéphalocèle, où la portion d'encéphale contenue dans la poche a subi une prolifération néoplasiforme. Les examens histologiques de MM. Périer et Berger sont jusqu'à présent les seuls qui démontrent véritablement la réalité et la nature de cette hypertrophie localisée du tissu nerveux. Dans le cas du professeur Berger, la poche renfermait une petite masse de substance cérébriforme partout adhérente, par sa surface, à l'enveloppe méningée. « Cette masse, formée de substance grise contenant à son intérieur de la substance blanche et vers son centre quelques parties plus vasculaires, analogues aux plexus choroïdes, ne présentait ni la texture de l'écorce du cerveau, ni celle du cervelet, mais participait à la structure de l'un et de l'autre de ces organes. Les éléments constitutifs de la substance corticale du cerveau : les cellules pyramidales avec leurs prolongements et leur arrangement réciproque, ceux de l'écorce du cervelet, les cellules de Purkinje, s'y trouvaient représentés sans qu'entre les points où se rencontraient ces types de formation essentiellement différente, existât aucune séparation extérieure appréciable. C'était donc une seule et même masse de substance nerveuse, qui présentait les caractères mixtes de la structure du cerveau et de celle du cervelet. » Dans le cas de M. Périer, la structure de la tumeur était plus remarquable encore. « On y trouvait, à la surface interne de la poche méningée, les mêmes bourgeons ayant les uns la constitution des plis cérébelleux avec les cellules de Purkinje parfaitement reconnaissablés; les autres la structure type de l'écorce des circonvolutions avec les cellules pyramidales, le tout disposé sans ordre et d'une manière absolument irrégulière dans l'intérieur d'une membrane

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rpnissc ayant le caractère dos tissus de la pie-mère et de L'arachnoïde. Une observation récente de Cemonî 1 1894 était probablement de même ordre : malheureusement l'examen histologique de la tumeur ne lui pas pratiqué.

•1° Malformations concomitantes de l'encéphalocele. — Outre la tumeur dont nous venons d'étudier l'orifice crânien, les enveloppes et le contenu, les sujets porteurs d'une encéphalocèle présentent, avec une extrême fréquence, les malformations les plus diverses.

A. Malformations crâniennes. — Les unes, les malformations crâniennes, sont dues à L'existence même de l'encéphalocele. Si elle es! volumineuse, dit Gérard Marchant, le crâne est aplati supérieurement, le front fuyant, les régions pariétales peu saillantes. » « Le crâne, dit Larger dans son observation personnelle, présente foules les apparences d'un crâne de chat. 11 est aplati presque entièrement dans le sens horizontal. Le front n'existe pour ainsi dire pais el fuit horizontalement, à partir des arcades sourcilières. » Ackermann admettait même, suivant le contenu de l'encéphalocele, des malformations différentes. « Dans l'encéphalocele proprement dite, disait-il, le crâne est réduit dans toutes ses dimensions, et comme conséquence de cette réduction nous trouvons : l'aplatissement de la voûte, à laquelle il faut joindre même certaines dépressions de la surface extérieure; la diminution de l'angle que l'apophyse basilairede l'occipital fait avec le corps du sphénoïde, et la configuration hyperprognathe du visage. Dans l'hydrencéphalocèle l'état du crâne est modifié dans un sens absolument opposé : il y a augmentation de l'étendue et de la convexité de la voûte, surtout vers les régions antérieures ; comme conséquence, on observe un redressement de l'angle de l'apophyse basilaire avec le corps du sphénoïde, el une disposition hypoprognathe de la face. » La distinction faite par Ackermann <.\*'> malformations crâniennes dans l'encéphalocele et dans l'hydrencéphalocèle n'est pas admissible. « Tout ce qu'on peut «lire à cet égard, déclare M. P. Berger, c'est que la forme et la capacité du crâne sont en relation avec la proportion de la masse cérébrale dont il est déshabité, mais qu'une hydrocéphalie interne ou externe peut modifier ces rapports en augmentant la pression inlracrànienne. »

L'ossification prématurée, partielle ou totale, des sutures, a été notée dans un certain nombre «le cas d'encéphalocèles.

Enfin Fenger note, dans les encéphalocèle- basilaires, la fréquence d'un écartement anormal des parois internes de l'orbite.

B. Malformations à distance. — Au moins aussi communes que les précédentes sont, dans l'encéphalocele. les malformations à distance. <■ Elles reproduisent, dit le professeur Berger, la série complète des arrêts de développement, et semblent d'autant plus fréquentes qu'elles

(1) Cbuori, Arch. prov. de mèd.et dechir., 1891.

se rapprochent davantage de l'extrémité céphàlique. » Nous dirons seulement quelques mots de deux d'entre elles : les malformations encéphaliques et le spina-bifida.

a. « Dans l'encéphale, dit M. P. Berger, tous les degrés de malformation peuvent compliquer l'existence d'une encéphalocèle... Les plus communément observées ont été l'absence du corps calleux, la bifidité du trigone, la petitesse, l'état rudimentaire ou l'absence du cervelet, l'absence des corps striés, des couches optiques, parfois des tubercules quadrijumeaux, l'asymétrie des hémisphères et leur fusion, principalement dans les encéphalocèles frontales. » Ces faits établissent un rapprochement de plus entre l'encéphalocèle simple et les malformations plus complexes, telles que l'ectopie cérébrale complète, qui se rattachent en réalité l'une à l'autre par tous les degrés intermédiaires possibles.

b. Le spina-bifida est, dans l'encéphalocèle, extrêmement fréquent, surtout dans l'encéphalocèle occipitale. Rarement il s'agit d'un spina-bifida antérieur, ou d'un spina-bifida postérieur total; beaucoup plus souvent il s'agit d'un spina-bifida limité, qui a une préférence toute spéciale pour la région cervicale et peut se rencontrer entre l'atlas et l'occipital, ou bien n'être que la suite sur la paroi rachidienne de la fissure d'une encéphalocèle occipitale; la bifidité est alors à proprement parler crànio-rachidienne. Ajoutons que le spina-bifida peut être très rudimentaire, représenté par une simple dépression cutanée en un point ou un autre du rachis. Cette malformation « en puissance » existait dans le cas du professeur Berger.

Symptômes. — Toutes les encéphalocèles présentent un certain nombre de symptômes communs que nous allons énumérer tout d'abord ; nous verrons ensuite que ces symptômes peuvent être notablement modifiés par le siège ou la composition de la tumeur.

A. Symptômes communs. — Les symptômes des encéphalocèles sont presque tous des symptômes physiques : les symptômes fonctionnels y sont d'un beaucoup moindre intérêt.

a. Symptômes physiques. — L'encéphalocèle est rattachée à la paroi crânienne par une base parfois large, parfois réduite à un pédicule mince, effilé, tordu sur lui-même. — Son volume varie de celui d'un pois à celui d'une tête ou même davantage : celle du malade de Young pendait jusqu'aux fesses. — Sa forme est d'ordinaire régulière, sphérique, ovoïde, cylindroïde ; exceptionnellement elle est divisée en lobes: plus exceptionnellement encore elle est multiple, le sujet portant, à côté ou à distance l'une de l'autre, plusieurs encéphalocèles (fig. 68). — La peau qui la recouvre est lisse, difficile à pincer entre les doigts, à cause de ses altérations et de son adhérence aux couches sous-jacentes; elle est glabre, tandis qu'il existe souvent, autour du pédicule, une collerette de longs poils. — La tumeur est plus ou moins transparente, rarement d'une consistance pâteuse,

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ordinairemenl fluctuante et peu tendue, relie tension diminuant parfois lors «lu sommeil, et augmentant pendant les efforts. — La réductibilité est possible, nous y reviendrons à propos du diagnostic des diverses variétés : c'est alors absolument à tort que Houe) el Larger concluent que l'encéphalocèle est toujours une tumeur irréductible. Behrend a remarqué que, chez son malade, la tumeur était complètement irréductible quand il était debout ou couché, mais diminuait rapidement de volume sous la pression des doigts dès qu'on le plaçait la têteen bas. — L'expansion aux mouvements d'expiration et d'inspiration, quoique étant donnée par quelques auteurs comme un symptôme de l'encé-

phalocèle, n'est notée d'une fa- i£^^'~^^^K4f ^^^ çon précise dans aucune des oh / ~% r-^^jjgg^ ~ ;:?^^ servations ([lie nous avons lues : [ .du* ^t

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1 Fig. GS. — Encéphalocèle occipitale

cond nest noté «pie par lillman, doubie (Bûttner).

dans un cas où l'on basa le diagnostic d'enicéphalocèle simplement sur l'issue, par une ponction exploratrice, d'un liquide analogue au liquide céphalo-rachidien.

b. Symptômes fonctionnels. — Les symptômes fonctionnels des encéphalocèles sont des plus variables. — Souvent la tumeur est absolument indolente. Cependant dans quelques cas on a noté qu'elle étail sensible. c< L'enfant, dit Cemoni dans son observation, crie au moindre mouvement, au moindre attouchement exercé sur la grosseur. » En 1890, nous avons vu, à la consultation de notre maître M. de Saint- Germain, une encéphalocèle sous-occipitale également très douloureuse spontanément ou au contact, sans qu'il y eût le moindre signe d'inflammation. — Les symptômes encéphaliques présentés par les petits malades sont loin d'être constants. Beaucoup de sujets porteurs d'une encéphalocèle chirurgicale sont, comme celui de M. Berger, a vigoureux et bien portants ». lien est d'autres qui, par leur défectuosité congénitale encéphalique et sans le moindre symptôme de méningo-encéphalite, sont hébétés, présentent des crises de convulsions, des paralysies, des contractures : cela est rare; il esl moins exceptionnel que ces accidents se montrent d'une façon passagère, sous l'influence d'une compression un peu énergique de la tumeur.

B. Symptômes spéciaux. — a. Les modifications symptomatiques ducs au siège de V encéphalocèle ne sont point très considérables entre les diverses tumeurs de la voûte : notons toutefois que les tumeurs

occipitales sont généralement plus volumineuses et ont une grande tendance à se loger dans une dépression de la nuque; au contraire, il existe entre les tumeurs de la voûte et les tumeurs de la base des différences considérables : en effet, tandis que les premières ont une forme régulière, un volume considérable et sont entourées à leur base d'une collerette de longs cheveux, les secondes ont une forme souvent irrégulière, un volume petit ou moyen, pas de collerette de cheveux à leur face; en outre leur variabilité de siège leur donne une variabilité de symptômes toute particulière.

Suivant Fenger, la plupart des encéphalocèles de la base s'accompagnent d'un élargissement considérable et caractéristique de la racine du nez.

b. Les modifications symptomatiques dues à la composition de la tumeur sont d'un intérêt clinique plus grand. Le professeur Berger y a insisté, et c'est à lui que nous allons emprunter les éléments de leur étude.

« La difficulté, dit-il, est considérable quand il s'agit de reconnaître à quelle variété d'encéphalocèle on a affaire, quand il faut classer la tumeur parmi les méningocèles proprement dites ou les hydrencéphalocèles, déterminer si elle contient de la matière cérébrale, et quelle est l'importance du prolongement que les centres nerveux envoient dans sa cavité. Ce n'est pas qu'on ne trouve, énumérés par les auteurs qui ont suivi la description donnée par Spring, un certain nombre de caractères différentiels qui ne paraîtraient pas devoir laisser de doutes sur la nature du contenu de la tumeur. En voici le résumé. Méningocèles : tumeurs égales, généralement pédiculées, sans bosselures fluctuantes, diminuant de volume par la pression. Cette diminution de volume, qui peut aller jusqu'à une réduction complète, donne lieu, quand la pression exercée pour l'obtenir est forte et prolongée, à des phénomènes cérébraux, cris, vomissements, convulsions et stupeur. Pendant le sommeil, la tumeur diminue de volume; elle augmente et devient tendue par les cris, les efforts, la toux. Encéphalocèles proprement dites : tumeurs plutôt sessiles, molles, indolentes, le plus souvent pâteuses et sans fluctuation. Dans le repos, elle diminue d'ordinaire et peut même parfois se réduire; elle augmente également dans les efforts, les cris de l'enfant. Une pression légère n'occasionne ni douleur ni malaise; une pression plus forte peut faire graduellement diminuer et disparaître même la tumeur qui est parfois réductible : elle détermine en même temps des symptômes cérébraux, dilatation de la pupille, strabisme, perte de connaissance ou somnolence, paralysie, anesthésie: rarement on voit survenir des vomissements ou des convulsions. Enfin l'encéphalocèle pure présente des battements isochrones aux pulsations cardiaques. Hydrencéphalocèles : caractères négatifs; irréductibilité complète, indolence dans 1? compression qui ne donne lieu à aucun symptôme

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rrvr hral. pa- île tension dan- les efforts, absence de pulsations. — La marche de l'affection sérail progressive dans les méningocèles et les hydrencéphalocèles, pour les derniers surtout ; les encéphalocèles au contraire seraient remarquables par le peu de modifications qu'elles éprouvent et l'état stationnaire qu'elles peuvent présenter pendant un temps parfois fort long. — Enfin certain- auteurs ont voulu voir dans le siège même de la lésion un moyeu d'arriver au diagnostic, les encéphalocèles pures occupant surtout le- régions fronto-nasale et orbitaire, les méningocèles se développant de préférence à la région sous-occipitale, les hydrencéphalocèles à la région sus-occipitale. — On ne peut malheureusement accorder beaucoup de confiance à ces caractères soi-disant distinctifs. 1° Le siège «le la tumeur n'a en réalité aucune valeur. Spring lui-même s'est élevé contre cette distinction qu'il considérait comme, erronée; dans les observations qu'il a classées avec I»' plus grand soin, il a donné, pour chacun des lieux d'élection où se développent d'ordinaire les hernies cérébrales, des exemples de tumeurs appartenant aux diverses variétés de cellesci. 2° Le volume ne saurait être invoqué pour distinguer entre les encéphalocèles et les hydrencéphalocèles : certaine- tumeurs, deplus volumineuses, ont été constituées par de véritables encéphalocèles, ainsi que le prouvent les observations de Bùhring, de Vrolik et de Spring : il est vrai que Spring les classe parmi les hydrencéphalocèles, mais l'hypertrophie réelle des parties de L'encéphale contenues dans la poche méningée, la proportion de substance cérébrale qui entrait dans leur constitution relativement à leur in doit les faire considérer comme des exemples authentiques d'encéphalocèles. 3° La forme de la tumeur, l'existence d'un pédicule bien marqué ou son absence n'ont aucune importance. L'élroitesse du pédicule, comme le prouve l'observation de Pétrone, n'exclut pas la possibilité «le la pénétration du cervelet ou du cerveau dans la tumeur: la plupart des hydrencéphalocèles, même les pins volumineuse-, présentent un pédicule très marqué; on ne saurait donc considérer celte disposition comme spéciale aux méningocèles. Quanl à la forme unilobée ou bilobée, plus ou moins globuleuse, plus ou moins régulière, elle dépend de conditions anatomiqnes telle- que les rapports de l'encéphalocèle avec la ligne médiane ci avec les replis de la dure-mère qui s'y trouvent, ou d'épanchements partiels dans ses enveloppe^, mai- elle ne peut renseigner en aucune façon sur la nature des organes qui y sont contenus. 4° La transparence, qui est notée dans un certain nombre de cas comme une preuve que la tumeur ne contenait que du liquide, est un signe essentiellement trompeur; chez la petite fille que j'ai opérée, il y avait transparence. et pourtant la tumeur était solide. Il est probable qu'en pareil cas l'illusion est due à ce qu'une partie des rayons lumineux est diffusée au travers des enveloppes de la hernie cérébrale : lorsque

celles-ci présentent cet état d'épaississement gélatineux qu'on y observe assez souvent, on ne saurait fonder aucune certitude sur ce signe ou sur son absence. 5° Il en est de même de la fluctuation ; toutes les encéphalocèles ou presque toutes renferment une certaine quantité de liquide ; celui-ci suffit à leur donner toutes les apparences de la fluctuation. La sensation inverse, l'empâtement et la consistance molle et dépressible, que Ton trouve parfois, indiquent bien plutôt l'épaississemenl des enveloppes et leur infiltration gélatineuse, dont nous avons cité plusieurs exemples, que la présence d'une masse cérébrale dans leur intérieur. 6° Il reste quatre signes meilleurs : la réductibilité, les phénomènes cérébraux déterminés par les pressions vives sur la tumeur, l'expansion de celle-ci dans les mouvements respiratoires et surtout dans les efforts, et les battements isochrones au pouls qu'elle présente ; mais leur constatation est loin d'être la règle. La réductibilité manque, même dans les tumeurs considérées comme de véritables méningocèles : à plus forte raison ne peut-on généralement obtenir la réduction des encéphalocèles véritables; tout au plus celles-ci présentent-elles une certaine dépressibilité. Si donc une hernie cérébrale est en grande partie réductible, on ne saurait conclure qu'elle ne renferme pas de substance nerveuse ; on ne peut de même affirmer, lorsqu'elle n'est pas réductible, qu'elle appartienne à la catégorie des hydrencéphalocèlés. Les phénomènes cérébraux que développent les pressions exercées par la tumeur sont eux-mêmes d'une interprétation difficile, car ils peuvent tenir à l'augmentation de la pression intracrânienne résultant delà réduction totale ou partielle du liquide contenu dans la poche méningée, ou bien à l'action directe de la compression exercée sur les parties des centres nerveux compris dans l' exencéphale; leur recherche d'ailleurs ne saurait être faite avec trop de ménagements. Je n'ai pas connaissance que la compression ait jamais donné lieu à des symptômes qui, parleur localisation, aient permis de remonter à la région de l'encéphale dont les fonctions se trouvaient suspendues de la sorte. Ces accidents de compression établissent une présomption en faveur de la participation des centres nerveux à la constitution de la tumeur, mais leur absence ne saurait en faire exclure la présence. L'expansion dans les efforts, dans les cris de l'enfant, serait, suivant Spring, un signe communaux méningocèles et aux encéphalocèles pures: il paraît rationnel de l'admettre, et cependant nous l'avons vu manquer dans notre cas d'encéphalocèle. Il en était de même des battements artériels, qui n'étaient pas perceptibles, en raison peut-être de l'épaississement hypertrophique énorme des enveloppes qui entouraient la masse encéphalique procidente. Cette absence des pulsations serait plutôt la règle que l'exception dans les encéphalocèles proprement dites, puisque, dans quatre observations seulement sur onze, Spring a trouvé indiqué le caractère nettement pulsatile de la tumeur. En

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so i<\ dans la grande majorité des cas, l'insuffisance des caractères

différentiels laisse le diagnostic hésitant entre les diverses variétés d'exencéphalocèles : cela tient sans doute aux limites qu'on a voulu établir, alors que, même les pièces en main, il esl souvent difficile d'établir la nature exaele des parties qui les constituent. N'a-t-on pas vu Hildebrand, au cours d'une opération entreprise pour extirper une encéphalocèle naso-ethmoïdale, s'arrêter, croyant avoir sous les yeux un lobe volumineux du cerveau, alors qu'il ne s'agissait que d'une production néoplasique des méninges ? De même il est bon nombre de cas où l'examen anatomique lui-même ne peut décider si la tumeur doit être classée parmi le- encéphalocèles ou parmi les hydrencéphalocèles : pour justifieriez idées qu'il avait émises sur la pathogénie différente de ces espèces, Spring avait été amené à établir entre elles une démarcation bien tranchée que les laits ne justifient pas toujours ; il n'est donc pas étonnant que les caractères cliniques ne viennent pas confirmer une distinction qui n'existe pas entre les faits anatomiques. Ce qu'il serait du plus grand intérêt de déterminer, l'importance de la masse encéphalique contenue dans la tumeur, son siège original et ses connexions, c'est-à-dire la partie des centres nerveux à laquelle elle se rattache, restera donc le plus souvent indéterminé. On se guidera, pour rétablir avec quelque vraisemblance, sur les | m >i h i - suivants. — 1° Le point d'implantation du pédicule et la situation de l'orifice osseux qui lui correspond, l'expérience ayant montré que les hernies antérieures renferment les lobes frontaux : les hernies sus-occipitales, les lobes occipitaux: les hernies sous-oceipilales, de préférence le cervelet; que les orifices occupant à la fois les régions supérieures et inférieures à la protubérance occipitale externe donnent passage à une partie du cervelet el des lobes postérieurs du cerveau tout ensemble, parfois aux tubercules quadri jumeaux et même à la protubérance; enfin que les tumeurs ayant leur siège à la grande fontanelle et à la région interpariétale sont en généra] constituées par l'ectopie d'une notable partie des hémisphères, distendus par la sérosité ventriculaire et présentant d'autres malformations, telles que l'absence du corps calleux. — l)0 Les déformations du crâne. L'aplatissement de ses régions antérieures, associé au prognathisme, indiquant un degré plus ou moins accusé de microcéphalie, fera supposer qu'une assez notable partit- de L'encéphale s'est développée hors du crâne dans la tumeur. — 3° Les autres difformités coexistantes sur le même sujet doivent faire craindre L'existence de malformations pluétendues de L'encéphale, malformations incompatibles avec une survie durable el Le développement à peu près régulier de l'enfant; elles indiquent la transition vers un état «le monstruosité véritable où tout L'intérêt du <-a- se réduit à la considération du l'ail tératologique et à sou interprétation embryonnaire. — i° Enfin, pour s'éclairer sur

86i A. CHIPAULT. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

la nature des organes nerveux contenus dans la tumeur, on pourrait, à l'exemple d'Horsley, avoir recours à l'action des courants induits. Lorsque le courant était dirigé horizontalement à travers la masse, dit ce chirurgien, on ne constatait aucun résultat; quand il la traversait verticalement, il déterminait de la déviation compliquée des yeux du côté de l'excitation électrique; on en conclut que la partie procidente comprenait les tubercules quadrijumeaux. » i Berger.)

Telles sont les considérations, d'une application fort délicate en pratique, on le voit, à l'aide desquelles on pourra parfois se rendre compte des connexions qui unissent la tumeur à l'encéphale et de la participation de ce dernier à sa constitution : connexions d'une importance capitale, non seulement au point de vue clinique, mais encore, nous le verrons tout à l'heure, au point de vue thérapeutique.

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel de l'encéphalocèle est d'ordinaire facile, car il ne peut être hésitant qu'avec des tumeurs congénitales, siégeant dans les mêmes régions.

a. Le céphalœmatome apparaît très rapidement, le deuxième ou le troisième jour après la naissance, offre un lieu d'élection latéral et toujours le même, n'est pas pédicule, n'est presque jamais réductible, ne s'accompagne point d'autre malformation, diminue rapidement et spontanément de volume.

b. Le cèphalhydrocèle survient à la suite d'un traumatisme avéré, est étalé et peu tendu.

c. L angiome, occupant rarement la ligne médiane, est mal circonscrit, non pédicule, souvent sans adhérences aux parties profondes.

d. Le kijsle congénital, dermoïde ou séreux, peut se montrer dans toutes les régions où l'on observe des encéphalocèles. « En pareille circonstance, dit M. Berger, l'indépendance de la tumeur des téguments et son adhérence certaine aux parties profondes, la possibilité de sentir, au niveau de son implantation sur le crâne, un rebord osseux simulant une perforation du squelette, quelquefois même une lacune osseuse complète, tous ces caractères peuvent bien rendre le diagnostic hésitant ; à plus forte raison l'est-il lorsque la tumeur, transparente, est animée des battements que lui communique la fontanelle; qu'elle se tend dans les efforts et les cris, ainsi qu'Arnott et Lannelongue en ont observé des exemples. On se rappellera que le kyste s'est toujours montré sessile, tandis que les méningocèles ou les encéphalocèles affectent plutôt la forme pédiculée ; que la peau qui recouvre les kystes ne présente pas lesépaississements, l'état éléphantiasique, les traces de cicatrices ou au contraire la minceur extrême qui s'observent dans les enveloppes des encéphalocèles ; que la réductibilité, le développement de phénomènes de compression cérébrale manquent lorsque l'on comprime le kyste ; enfin que les kystes congénitaux sont fréquents, surtout à la grande fontanelle, au niveau de laquelle les encéphalocèles sont assez peu communes. » Ajoutons

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que le kyste dermoïde, dan- la grande majorité «les cas, ae se développe que quelques années après la naissance, tandis que l'encéphalocèle existe d'ordinaire d'emblée.

Des encéphalocèles de siège spécial peuvent offrir des difficultés toutes particulières de diagnostic. « Lorsque la tumeur descend dans une fosse nasale, en particulier, il semble impossible, dit Fenger, de pouvoir dire dès l'abord s'il ne s'agit pas d'un polype vulgaire. Cela est surtout vrai si l'encéphalocèle n'esl pas réductible; si elle l'est, et après réduction revient à son volume primitif, commecela avait lieu chez mon malade, on peut suspecter une communication intracrânienne. Une ponction peut, d'autre part, donner issue à du liquide céphalo-rachidien et permettre un diagnostic positif. Le siège du pédicule doit être aussi pris en considération; pour qu'on puisse discuter le diagnostic d'encéphalocèle, il faut qu'il remonte jusqu'à la lame criblée. Enfin, dans mon observation, il y avait écartement considérable des deux parois internes de l'orbite, écartement qui n'est peut-être pas sans valeur pour le diagnostic. » (Fenger.)

Pronostic. — Le pronostic spontané de l'encéphalocèle est des plus graves. En effet, dans la grande majorité des cas, après une période de tolérance qui ne dépasse pas quelques jours, quelques semaines ou quelques mois, la tumeur s'ulcère, s'enflamme, et une méningo-encéphalite se déclare qui emporte le sujet. Il est 1res exceptionnel qu'il y ait survie de dix. quinze, vingt ans; Larger en cite quinze cas, dans la plupart desquels, sans doute, il s'agissait non d'une encéphalocèle, mais d'un kyste dermoïde.

Traitement. — L'intervention est donc, sauf dans les cas où la tumeur est énorme et dans ceux où il existe des malformations concomitantes graves, catégoriquement indiquée.

On laissera, bien entendu, de côté, les ponctions, l'injection de teinture d'iode ou de glycérine iodoformée, l'incision simple, pour s'en tenir à l'excision.

Cette méthode, employée pour la première fois par Thiébault en 1792, est entrée dans la pratique chirurgicale courante depuis le travail de Larger et surtout depuis les faits de MM. Périer et Berger, présentés, en 1 SIM», à l'Académie de médecine. Larger pratiquait l'excision au bistouri, combinée avec la ligature élastique. MM. Périer et Berger ont décrit une technique plus simple, donnant plus de garanties contre l'infection septique et satisfaisant pleinement à la condition essentielle de toute opération de cure radicale : c'est-à-dire l'extirpation complète du sac, poussée jusqu'au delà de l'orifice qui donne passage à la hernie. « L'enfant, dit le professeur Berger étant maintenu dans l'anesthésie ehloroformique, la région ayant été rasée et lavée avec soin, on trace de part et d'autre du pellicule de la tumeur, deux lambeaux latéraux que l'on dissèque rapidement jusque vers sa base en pratiquant une hémostase aussi

Traité de chirurgie. IV. — 55

complète que possible ; ces lambeaux ne comprennent que la peau. Le pédicule membraneux du sac méningé est alors reconnu et isolé jusqu'à ce qu'on sente le contour tout entier de l'orifice osseux au travers duquel il se prolonge : au ras de cet orifice, on traverse le pédicule avec une aiguille mousse armée d'un fil de catgut double qui permet d'étreindre le pédicule dans l'orifice osseux lui-même, au moyen de deux ou de plusieurs ligatures entre-croisées disposées en chaîne. Toute la partie du sac qui déborde la ligature est alors enlevée d'un coup de ciseaux ; la surface de section du pédicule est touchée avec la solution antiseptique, et l'on ramène sur elle les lambeaux cutanés qui sont réunis et maintenus exactement au contact par un certain nombre de points de suture assez serrés au crin de Florence. » On voit que M. Berger, convaincu que les parties cérébrales entrant dans la constitution de la tumeur ne sont pas des portions du cerveau normal, mais une sorte de néoplasme qui ne participe probablement en aucune façon au fonctionnement physiologique de cet organe, juge inutile d'ouvrir le sac, et enlève systématiquement tout ce qu'il contient. Nous préférerions, après l'avoir décortiqué jusqu'à sa base, et avant d'exercer aucune constriction au niveau de son pédicule, l'ouvrir; cela permettrait, s'il s'agissait d'une pointe d'encéphalocèle clans un sac rempli de liquide céphalo-rachidien, de réduire la masse ectopiée, si elle présente, ce qui se voit assez souvent, l'aspect d'un segment normal de cerveau ou de cervelet. Si la masse présente au contraire l'aspect néoplasique, ou si elle est irréductible, par son volume trop grand ou l'étroitesse de l'orifice osseux, ou enfin si le sac est vide, il sera toujours temps de placer une pince, puis des ligatures hémostatiques et oblitérantes sur son pédicule et de sectionner au-dessus.

Les observations d'excision d'encéphalocèle ont été, surtout depuis le mémoire du professeur Berger, très nombreuses. Nous en avons réuni cinquante, datant des huit dernières années (Alberti, Annandale, Bayer, Bergmann, Fenger, Hapersberg, Hildebrand, Keen, Kowalzig, Lea, Lee, Mackie, Manega, Masse, Mittendorf, Muijens, Muscatello, Témoin, Tillman, Trechsel, etc.), avec quarante et une guérisons, et neuf morts, par cachexie ou par méningite, soit aiguë, soit chronique. Ce sont là des résultats véritablement magnifiques.

Les encéphalocèles de la base sont plus réfraclaires aux tenlalives chirurgicales. Nous connaissons seulement trois interventions de ce genre. L'un des malades, celui de Lichtenberg, dont la tumeur, véritablement énorme, descendait par la bouche jusqu'au niveau du sternum, succomba à l'opération ; un autre, celui de Czerny, dont la tumeur, beaucoup moins volumineuse, faisait hernie par la narine gauche, supporta l'acte opératoire qui avait consisté dans le décollement de l'aile du nez et la section après ligature du pédicule de la masse, mais succomba dans le marasme au bout de huit

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semaines. Vn seul opéré guérit, relui de Fenger, qui avait vécu jusqu'à l'âge do vingt-neuf ans avec une encéphalocèle pédiculée de

la fosse nasale gauehe. et chez qui 1 opération permit, après résection temporaire du maxillaire supérieur, de faire la ligature du pédicule et d'enlever la tumeur. Aussi Fenger conclut-il, relativement au traitement des encéphalocèles qui se présentent dans les mêmes

conditions que celles de son malade Leur traitement doit être

l'extirpation, car elles sont toujours un danger de méningite par

lésion accidentelle ou rhinite. La difficulté de l'intervention esl d'aller chercher le pédicule près de son orifice osseux pour le ligaturer par transfixion; plus celui-ci est postérieur, plus ce résultat est difficile à obtenir. Les opérations préliminaires à employer sont donc différentes suivant son siège. Le tiers antérieur de la cavité nasale peut être atteint, comme dans le cas de Czerny, par décollement d'une narine ou par le rabattement du nez par la méthode d'Ollier, ou par sou renversement latéral par la méthode de Bruns. Si le pédicule est dans la partie antérieure du tiers moyen, le procédé d'Annandale donnera un jour suffisant; s'il est dans son tiers postérieur, c'est la résection temporaire du maxillaire supérieur qu'il faudra employer, comme je l'ai fait dans mon cas. Enfin, si le pédicule est au niveau ou en arrière des choanes, la résection totale du maxillaire supérieur sera nécessaire pour avoir un champ opératoire suffisamment largre. »