Microcéphalie tératologique (Giacoiniin

Fig. 65. — Microcéphalie tératologique Fig. 66. — Microcéphalie tératologique ; (Montané). . même pièce que la [figure précédente

Montané .

crocéphales. Un simple effort aurait suffi pour amener la disjonction complète des os de la voûte, aussi bien que des os de la hase. Chez la plupart d'entre eux, et il s'agissait de sujet- de quinze à seize ans, âge auquel commence habituellement l'oblitération de la suture sphéiio-occipitale, la suture sphéno-basilaire était complètement ou-

verte. Chez un seul, celui qui est mort à cinquante-neuf ans, l'occipital était entièrement soudé au sphénoïde, et la synostose d'ailleurs était complète à peu près partout. En face de pareils crânes, on ne saurait accepter l'opinion de ceux qui voient dans la microcéphalie un arrêt de développement du cerveau, gêné dans son évolution par une enveloppe osseuse, devenue trop tôt inextensible. C'est le contraire qui a lieu. Et nous sommes persuadé, pour notre propre compte, que la synostose, lorsqu'elle survient, ne se fait que longtemps après le développement de l'encéphale. » — Ajoutons que nous avons examiné avec soin, sous la si aimable direction de M. Manouvrier, la très belle collection de crânes microcéphales du musée d'Anthropologie. Chez tous, les sutures sont parfaitement conservées, compliquées, semées d'os wormiens supplémentaires : elles acquièrent, sur ces boîtes crâniennes minuscules, une importance relativement plus grande que sur les boîtes crâniennes de volume normal ; et si l'on considère d'autre part les proportions régulières et symétriques de ces crânes quasi simiesques , les déformations concomitantes de la face, on acquiert la conviction que la chirurgie n'a rien à faire ici. B. Résultats opératoires et fonctionnels. — La chirurgie crânienne a donné de telles surprises qu'il est cependant utile, puisqu'on se trouve en possession d'une série de faits acquis, d'examiner quelle a été leur valeur thérapeutique, au point de vue du résultat opératoire et du résultat fonctionnel.

a. Les résultats opératoires sont assez peu encourageants. La cràniotomie, à cause de l'âge, de l'état général et de l'état mental des sujets est une opération grave. — La technique du professeur Lannelongue elle-même est loin d'être bénigne : je sais bien qu'il n'a eu qu'un décès sur vingt-quatre cas, mais Dana en a eu trois sur quatre, Brunner, dans sa statistique de 1892, en relève vingt-quatre et demi sur cent, J.-F. Barbour en 1895, seize sur quatre-vingt-neuf. — Quant aux techniques plus larges, elles ne comptent pas leurs désastres, et lorsque je vois Doyen croire que son hémicrâniotomie, même bilatérale, n'est pas plus grave qu'une laparotomie exploratrice, je proteste énergiquement, et je lui demande de nous fournir sa slatistique intégrale: si elle est simplement médiocre, mes craintes seront largement réalisées, car si Doyen est un chirurgien d'une hardiesse exceptionnelle, il est aussi d'une dextérité manuelle qu'un chirurgien n'ayant fait que peu ou pas de chirurgie crânienne ne saurait escompter.

b. Les résultais fonctionnels de la crâniotomie rendent, du reste, peutêtre ces discussions inutiles. Ils sont en effet des plus médiocres. Je n'ai à ce sujet aucune expérience personnelle, mais je crois pouvoir m'en rapporter aux considérations récemment émises à ce sujet par Auguste Broca, élève du professeur Lannelongue. « Si nous prenons, dit-il, la statistique tout récemment dressée par J.-F. Barbour, nous

MICROCÉPHALIE. 833

trouvons es résultats suivants pour les soixanlc-trois sujets sur quatre-vingt-neuf qui ont survécu à l'opération: résultats certainement nuls, vingt; pas de renseignements, quatre; diminution des attaques épileptif ormes, une; améliorations, quarante-huit.Voilà certes qui serait beau : améliorer quarante-huit microcéphales sur quatrevingt-neuf, fût-ce au prix de seize décès. Mais si on analyse les faits de près, en dépouillant chaque observation, on arrive à une conclusion bien moins consolante. Presque tous les auteurs qui ont fait des crâniotomies pour microcéphalie ont observé une amélioration immédiate parfois remarquable. Ce n'est évidemment pas constant, et par exemple le résultat a été absolument nul chez les malades d'Estor, de Heurtaux. de J.-F. Barbour. Mais. dès les premiers jours, Th. Anger, Horsley, Prengrueber, etc., ont noté quelques améliorations favorables : les enfants criaient moins, semblaient acquérir quelque fixité dans le regard ; quelques-uns ont cessé de se salir au lit comme ils faisaient jusque-là, et, pour la première fois de leur vie, ont demandé le vase. C'était encourageant et . pendant quelques mois, les chirurgiens ont espéré que, peu à peu, l'amélioration s'accentuant, on arriverait avec du temps à des résultats satisfaisants. Ne fallait-il pas du temps pour que le cerveau reprît son essor, à la faveur de la suture artificielle? Malheureusement, l'avenir n'a pas réalisé ces promesses, et les résultats tardifs ont été d'ordinaire nuls ou à peu près, même chez les malades qui avaient d'abord semblé moins idiots. C'est ce qui a eu lieu très nettement, par exemple, chez une opérée de Maunoury de Chartres ; «liez cette fîllelle, l'amélioration commença dès le deuxième jour et s'accentua pendant les deux premiers mois, mais, à partir de là, elle cessa et Tidiotie redevint complète, quoique la palpation démontrât la persistance de la tranchée osseuse non ossifiée ; il en fut de même chez l'opérée de Th. Anger. Dès lors, les succè-. enregistrés au bout de quelques jours, quelques semaines, quelques mois même, ne prouvent absolument rien, et, sur la nullité du résultat définitif, le silence deoptimistes de la première heure nous paraît significatif. Les observations suivies pendant assez longtemps pour avoir quelque valeur sont exceptionnelles. L'une d'elles est celle que, dans son premier Mémoire, Lannelongue a communiquée à l'Académie des sciences. A cette (bile, l'amélioration immédiate était déjà évidente, et l'un de nous, ayant pu voir reniant il y a quelques mois encore, a constaté que certainement on avait, au total, obtenu un résultat assez favorable : la fillette joue, court, reconnaît les personnes de son entourage, mange seule, mais son intelligence est restée des plus obtuses. A côté de ce fait, nous ne pouvons guère ranger que ceux de Cerné, Chenieux. Wyeth, Joos, Keen. Dana, Largeau, Lanphear et Eskridge. Ces faits sont rares, incontestablement : mais ils suffisent à démontrer tpie le résultat n'a pas toujours été tout à fait nul. Ils sont Traité i>l chirurgie. IV. — 53

toutefois passibles d'une objection à laquelle nous croyons impossible de répondre avec netteté. Après l'opération, on s'est occupé, plus qu'on ne l'avait fait jusque-là, de ces enfants auparavant abandonnés, et, dès lors, quelle part doit revenir au traitement pédagogique, dont les heureux effets sont hors de doute? Il semble bien qu'à cette éducation il faille attribuer, dans les succès relatifs, une part réelle, peut-être même considérable. Mais aussi, il faut faire entrer en ligne l'acte opératoire, ainsi que le démontrent les améliorations immédiates, trop souvent fugaces, il est vrai, que nous venons de signaler. Ces améliorations sont impossibles à expliquer, mais nous devons les enregistrer. Dans certains cas, donc, on obtient quelque chose; dans la majorité on n'arrive à rien. Pouvons-nous faire, entre ces deux catégories, des différences cliniques nous conduisant à des indications thérapeutiques? D'après Brunner, il faut distinguer selon que la microcéphalie est congénitale ou acquise : dans cette seconde variété, dont les faits de Mac Clintock, Cerné, Keen, nous offrent des exemples, l'enfant se développe d'abord bien, puis s'arrête et devient idiot, tandis que son crâne reste petit et s'ossifie prématurément; c'est alors qu'il conviendra d'opérer. En théorie cette opinion est séduisante : mais en pratique on est vite convaincu, par la lecture des observations, que parmi les enfants devenus nettement microcéphales après leur naissance, les résultats favorables ne sont pas plus nombreux que parmi les autres. On pourrait encore chercher à apprécier par la palpation où en sont les sutures : si on les trouve ossifiées, l'opération aurait quelques chances de succès. Ici encore, nos investigations sont vaines. Nous apprécions bien l'état des fontanelles, mais c'est à peu près tout, et, par exemple, sur un opéré de Lannelongue, mort quelques mois après à Bicêtre, Bourneville a constaté, à l'autopsie, que les sutures n'étaient pas ossifiées. Revel se demande si l'on ne devrait pas réserver l'opération aux sujets au-dessous de cinq ans; passé cet âge, l'intervention serait à la fois plus grave et inefficace. C'est oublier que l'enfant présentée par Dana avait six ans... Si donc nous voulons opérer, il faut le faire au petit bonheur, pour ainsi dire, en considérant, avec Keen, qu'on ne perd rien à un résultat nul, ni à un décès. L'unique question est de savoir si les améliorations obtenues méritent d'être prises en considération : discussion philosophique et non plus chirurgicale. Certains médecins seront fiers d'avoir transformé un idiot complet en un demi-idiot, capable de marcher et de manger seul, d'expulser à peu près proprement ses déjections, de reconnaître quelques personnes et de prononcer quelques paroles; certaines familles accueillent avec joielcs semblants de démonstrations affectives qui deviendront alors possibles. D'autres, cl c'esl de ceux-là que nous sommes, pensent que la guérison réelle n'ayant jamais été obtenue, jusqu'à présent ces progrès partiels sont bien in-ignifiants : nous les trouverions même volontiers plus nuisibles

qu'utiles, et cette opinion s'applique autant aux résultats du traitemenl pédagogique qu'à ceux du traitemenl opératoire. Transformer un idiot en un <lemi-i<Jiot est une mauvaise besogne; -i l'enfant reste tout à fait incapable de subvenir à ses besoins, comme il est de règle, il est pour la société une charge inutile, et si, par hasard, il peut un jour quitter l'asile pour entrer dans la vie commune, alors il devient directement dangereux par sa capacité à fournir une progéniture presque fatalement défectueuse. Cette philosophie un \»-u brutale esl la seule qui respecte les lois universelles de la sélection naturelle, el elle nous mène à regretter que. malgré l'exemple de Sparte, l'emploi de l'Eurotas nese soit pas généralisé dans le monde civilisé ; à considérer qu'après tout, la crâniotomie aurait peut-être pour principal avantage de remplacer, infidèlement, hélas! ce fleuve démodé. Mais ce rôle ne doit jamais être le nôtre, el c'est pour cela que, les meilleurs résultats étant nuls à nos yeux, nous avons toujours refusé d'intervenir, quoique nous en ayons bien des fois été sollicité, et nous remarquerons que les observation-, publiées en grand nombre de 1890 à 1893^ sont devenues bien rare- aujourd'hui. • (Auguste Broea.

L'hydrocéphalie étanl définie, d'une manière générale, toute accumulation dans la cavité crânienne de liquide aqueux . rien n'est moins facile que de classer ses variétés d'une manière suffisamment claire et satisfaisante : il faut, avant de l'entreprendre, bien s'entendre sur ce l'ait que l'hydrocéphalie n'est nullement corrélative d'une augmentation de volume de la boite crânienne, et qu'un bon nombre des hydrocéphalies se produisent dans une tête de volume normal, ou même au-dessous de la normale.

Les hydrocéphalies sont de deux sorte-:

Macrocéphaliques.

i Hydrocéphalies tératologiques.' Anencéphaliques.

' Microcéphaliques.

(a. Par tumeur intracrânienne.

2° Hydrocéphalies secondaires /». Par dyscrasie.

c. Par infection méningée.

Nous étudierons seulement dan- ce chapitre les hydrocéphalies tératologiques, les hydrocéphalies par tumeur et par méning ayant été déjà décrites à propos de ces affections.

Historique. — Galien, Léonide d'Alexandrie, ont peut-être vu des hydrocéphales, mais la première mention précise de cette affection est faite dans le Traité 'les accouchements, de De La .Moite i:-m . qui en observa deux cas. L'ouvrage de Wepfer de Strasbourg), De affectibus capitîs exlerniset internis, publié par ses petits-fils en 1727, en contient une autre observation. Smellie, en 1752, m. pour la piemien- fois*, dans des cas de ce genre, pour faciliter l'accouchement,

la perforation de la tète. L'hydrocéphalie comme cause de dystocie est encore étudiée par Naumann, dans sa thèse de Leipzig (1762), De partit difficile ex hydropie fœtus, et par Manag, dans sa thèse d'Upsal de 1785, De hydrocephalia.

Jusqu'au commencement de ce siècle, on le voit, les accoucheurs avaient seuls porté leur attention sur l'hydrocéphalie. Depuis, l'intérêt se partage entre accoucheurs et chirurgiens.

Aux accoucheurs reviennent encore l'important Mémoire, présenté par Dugès en 1828 à l'Académie royale de médecine, « Sur les obstacles apportés à l'accouchement par la mauvaise conformation du fœtus » ; le travail de Chaussinat publié en 1864 dans la Gazette médicale de Paris; les thèses d'agrégation d'Alph. Herrgott (1878) et de J. Poullet (1880).

Plus nombreux sont les travaux des chirurgiens, presque tous ayant pour objet des tentatives thérapeutiques plus ou moins heureuses. Citons ceux de Conquest (1837;, Malgaigne (1850), Brainard (1859), et. depuis le Mémoire de Keen, publié dans le Médical Xews en 1888, sur la trépanation dans l'hydrocéphalie, toute une série de travaux sur le même sujet, d'abord en Amérique, en Angleterre, en Allemagne, puis en France (Broca, Poirier, Phocas, Picqué, Vautrin, etc.).

Fréquence. — L'hydrocéphalie congénitale est rare. M^Lachapelle, sur 43553 accouchements faits à la Maternité, du 21 janvier 1799 au 31 décembre 1820, n'en signale que quinze cas. En Angleterre, Mac Donald accepte la proportion de 1 sur 3000, à Vienne, Kucher celle de 1 sur 4000. Pendant notre année d'internat aux Enfants Malades, à la consultation si suivie de notre maître M. de Saint-Germain, nous n'en avons noté que quatre cas.

Étiologie. — L'étiologie de l'hydrocéphalie congénitale est des plus obscures. On a cité les traumatismes pendant la grossesse, les mauvaises conditions de santé des ascendants et surtout de la mère (misère, consanguinité, alcoolisme, surtout syphilis). En tout cas, sou> ces influences ou sous d'autres mal connues, certaines femmes ont une prédisposition particulière à procréer des hydrocéphales, dans toute une série de grossesses successives. J.-P. Frank en cite une qui mit successivement au monde sept enfants hydrocéphales ; Underwood et Armstrongont cité des faits analogues; l'un des petits hydrocéphales que nous avons vus aux Enfants Malades avait eu deux frères, également hydrocéphaliques. Il peut du reste se faire qu'une femme ayant donné naissance à toute une série d'hydrocéphales, produise, à un moment donné, sans cause connue, des enfants normaux : Gilis cite un exemple de ce genre, où, d'une femme qui avait eu six enfants hydrocéphales, en naquirent ensuite trois absolument normaux.

Pathogénie. — Pendant longtemps, l'hydrocéphalie congénitale a été considérée comme due à une inflammation fœtale de l'arachnoïde et de la membrane interne des ventricules.

Les recherches tératologiques récentes sonl venues renverser cette hypothèse et montrer que l'hydrocéphalie résulte, non d'une destruction, mais d'un arrêl de développement de L'encéphale.

Celle théorie peut être compile de deux l'anm- successives, que nous allons étudier l'une après l'autre :

a. M. Dareste, jusqu'à ces dernières années, cru! qu'il s'agissait d'une hydropisie fœtale par évolution anormale des vaisseaux de l'aire vasculaire. Les îles de sang peuvent en effet ne plus émettre les prolongements anastomotiques <|ui les unissent cuire elles et rester complètement isolées. Les globules sanguins, développés dans ces lies, ne peuvent plus alors pénétrer, par l'intermédiaire des veines omphalomésentériques, dans la circulation omphalo-mésentérique. « Le sang qui se trouve dans celle-ci reste incolore et transparent, soit par le manque de globules, soit par leur 1res petit nombre. Le contact de ce liquide, privé de globules, avec le mésoderme, dans l'épaisseur duquel il pénètre, a pour effet de les modifier profondément . et d'y déterminer des altérations plus ou moins comparables à celles de l'hydropisie... On 1<' voit aussi s'accumuler dans les cavités closes, comme la séreuse péritonéale, ou le tube cérébro-spinal. » Il semble doue pouvoir y avoir là la cause d'une hydrocéphalie: « niais, ajoutait, en 1891, M. Dareste. toutes mes observations sur l'hydropisie embryonnaire me conduisent à admettre que les désordres qu'elle entraîne ne peuvent se séparer et amènent fatalement la mort de l'embryon ». Or, l'hydrocéphalie n'empêche pas l'embryon d'atteindre l'époque ■de la naissance ou même de la dépasser.

I>. Il nous semble dès lors qu'on pourrait expliquer la genèse de l'hydrocéphalie par une autre hypothèse, basée sur les analogies qu'offrent entre elles l'anencéphalie et l'hydrocéphalie. L'encéphale tonne en effet, dans le premier cas, une poche à paroi supérieure extrêmement mince, sans protection crânienne ou péricrânienne, et qui se déchire lors de l'accouchement ; dans le second cas, il forme également une poche, mais à paroi supérieure plus épaisse,

protégée par du crâne et du péricrâne, et qui se déchire seule nt,

nous le verrons en faisant l'étude anatomo-pathologique de l'hydrocéphalie, dans quelques cas exceptionnels. C'est que, dans l'anencéphalie, l'arrêt de développement porte non seulement sur la lame ectodermique qui formera le centre nerveux, mais encore sur les

prolongements des lames dorsales qui normale nt s'interposent

entre celle lame ectodermique nerveuse et la lame ectodermique cutanée, et sur celle lame cutanée. Dans l'hydrocéphalie au contraire, l'arrêt de développement porte seulement sur la lai :to-

dermique nerveuse, en épargnant les deux autres. Or, voici ce que dit M. Dareste à propos de la pathogénie de l'anencéphalie: Il est impossible que la poche anencéphalique distendue par la sérosité ne vienne pas buter contre le capuchon céphalique et se comprimer

contre sans que cette partie de l'amnios ne l'arrête dans son développement, et si l'amnios est arrêté dans son développement, cette compression sera plus considérable encore... Si du reste l'accumulation de sérosité dans les vésicules de l'encéphale était la cause de l'anencéphalie, la surface interne de la poche serait partout concave par suite de l'égalité de pression en tous sens exercée par le liquide, tandis que dans l'anencéphalie la base du crâne présente une surface en partie convexe. Ce dernier fait s'explique parce que la pression provient de l'extérieur et ne se produit que postérieurement à la formation de la base du crâne. » Ces considérations nous semblent parfaitement applicables à la genèse de l'hydrocéphalie, étant données les analogies que nous citions tout à l'heure entre cette affection et l'anencéphalie. Elles le sembleront encore davantage après que nous aurons noté : l'existence d'une forme d'hydrocéphalie intermédiaire entre l'hydrocéphalie vraie et l'anencéphalie ; la coexistence fréquente de l'hydrocéphalie et d'autres vices de développement, dont quelquesuns sont incontestablement le résultat d'une compression exercée par l'amnios (exencéphalies, célosomies, ectromélies, déviations des membres ou de la colonne vertébrale, fissures spinales, amputations spontanées, syndactylie, pied bot); enfin l'identité des facteurs étiologiques de l'hydrocéphalie et de ceux dont M. Dareste a démontré l'influence sur les malformations amniotiques, dans ses admirables Essais de tératogénie expérimentale.

Anatomie pathologique. — L'hydrocéphalie tératologique peut présenter deux formes anatomo-pathologiques. Dans l'une, le liquide reste enveloppé d'une coque encéphalique complète ; dans l'autre, il rompt cette coque et les débris de l'encéphale se ratatinent au voisinage de la base du crâne.

1° Hydrocéphalie ventriculaire. — L'hydrocéphalie venlriculaire comprend deux variétés : l'une avec macrocéphalie, l'autre avec microcéphalie.

A. Variété macrocépiialique. — Cette variété constitue à elle seule plus de 99 p. 100 des cas d'hydrocéphalie. Nous allons étudier avec soin les modifications crâniennes et encéphaliques qu'on y constate, ainsi que la composition du liquide qui existe alors dans la boîte crânienne.

a. Modifications crâniennes. — Dans l'hydrocéphalie macrocéphalique, le crâne peut atteindre jusqu'à 60 et 80 centimètres de circonférence : Franck en a vu un provenant d'un hydrocéphale de seize mois, qui mesurait 140 centimètres. La distension est d'habitude régulière, et aboutit alors presque toujours â donner à la fêle le type brachycéphalique très accentué. Nous avions observé en 1890 ce fait sur quatre hydrocéphales à l'hôpital des Enfants Malades et sur un crâne, hydrocéphale à l'extrême, conservé à la salle d'autopsie de cet hôpital. Les mensurations obtenues avaient été les suivantes :

Ages. Tour de tête. Indice.

l" Fille 4 mois. 520°>m 91.4

2° Garçon s mois. 628 100.1

3° Garçon I an 1/2. 563 91.6

4° Garçon 3 ans I 2. 5 10 108.9

Tout récemment, noire excellent ami et collègue le I)r Regnault, sans connaître ces quelques faits, qu'à cause <lr leur petit nombre nous avions jugé ne pas devoir publier, vient de consacrer, dans la Revue mensuelle des maladies de l'enfance, une étude portanl sur vingt crânes d'hydrocéphales où il a trouvé une brachycéphalie accentuée oscillant de 83 à 10K, avec un indice moyen de 91,5, sauf sur un crâne dolichocéphale par rétropulsion de l'occipital. Exceptionnellement aussi, la dolichocéphalie peut résulter d'une propulsion considérable du frontal, comme dans un cas de Tamburini. Enfin, plus rarement encore, la déformation crânienne peut sembler absolument localisée, comme chez un pelil hydrocéphale vu par Yrolik, où elle simulait un véritable bonnet à poil posé sur le front. En somme, sauf de rares exceptions, l'hydrocéphalie macrocéphalique est caractérisée par la brachycéphalie.

Sur le crâne augmenté de volume, les os, quoique ordinairement élargis, sont séparés par des intervalles souvent considérables. « Parfois, dit Poulet, les fontanelles sont tellement développées que, sur l'ensemble de l'ovoïde, l'étendue des parties membraneuses l'emporte de beaucoup sur l'étendue des parties ossifiées. Une particularité digne de remarque, c'est que dans la plupart des têtes hydrocéphales, même dans celles où la suture sagittale a cinq centimètres de largeur, on observe encore très bien la fontanelle accessoire sagittale, connue sous le nom de fontanelle de Gerdy; dans ce point les deux pariétaux sont profondément échancrés, et il existe un large espace membraneux plus ou moins losangique. La suture frontale, elle aussi, peut offrir un espace membraneux plus ou moins considérable correspondant au point où l'on trouve quelquefois une fontanelle accessoire... Souvent, dans divers points des espaces membraneux qui forment les sutures cl fontanelles agrandies, on trouve des parcelles osseuses isolées, plus ou moins étendues et irrégulières, qui semblent de véritables os wormiens isolés du reste du squelette. »

Les os delà voûte sont non seulement très élargis, mais très amincis.

La base du crâne est moins altérée que la voûte; cependant les crêtes qui séparent les étages, la selle turcique. sont plus ou moins effacées; le conduit auditif externe est rejeté sur la face inférieure de ••elle base, el se dirige non de dedans en dehors, mais de haut en bas; d'autre pari, les voûtes orbilaires. dans les cas extrêmes, deviennent verticales et se conl inueiil -ans presque changer de direction avec la face externe du frontal.

Le massif osseux delà face est à peine modifié dans ses parties supérieures : les os du nez peuvent devenir verticaux, l'angle orbitozygomatique s'agrandir considérablement ; mais les deux maxillaires gardent leur volume normal, qui semble singulièrement minime à côté de celui, véritablement énorme, de l'ovoïde crânien.

b. Modifications encéphaliques. — La distension de l'encéphale par le liquide ventriculaire est partielle ou totale. Dans le premier cas, absolument exceptionnel, il ne dilate qu'une corne ventriculaire (Keen). Dans le second, sa caractéristique essentielle est la dilatation plus ou moins considérable de la totalité des ventricules latéraux, réduits à une seule cavité par la perforation ou la destruction du septum. La paroi encéphalique de cette cavité est parfois extrêmement mince. A la voûte, elle peut ne pas dépasser deux ou trois millimètres (Golay) : les circonvolutions n'existent alors plus, la substance blanche ne se distingue pas de la grise ; leur ensemble forme une couche œdémateuse et peu vasculaire : A la base l'épaisseur de la substance nerveuse reste d'ordinaire plus grande; on y dislingue les noyaux gris, le trigone, etc. La cavité dilatée peut être oblitérée au niveau de l'aqueduc de Sylvius et dès lors ne point communiquer avec le quatrième ventricule : Archambault a vu, dans trois cas, la séparation faite par une sorte de membrane qui passait transversalement sur l'orifice; d'autres fois l'aqueduc de Sylvius reste libre, mais il se fait plus loin une double oblitération, l'une au niveau du trou de Magendie, ce qui supprime la communication du réservoir ventriculaire et des espaces sous-arachnoïdiens, l'autre à la partie supérieure du canal central de la moelle ; dans la grande majorité des cas, le réservoir ventriculaire dilaté est en large continuité avec les espaces sous-arachnoïdiens encéphalo-médullaires et avec le canal central de la moelle, qui peut être lui-même largement dilaté.

La surface interne des ventricules est parfois pâle, lavée, sans vascularisations, parfois épaissie, et parsemée de granulations transparentes.

Les espaces sous-arachnoïdiens présentent ou non, suivant les cas, une quantité anormale de liquide ; les autres méninges sont nor maies.

c. Caractères du liquide hydrocéphalique. — La quantité de liquide contenue dans les ventricules est parfois énorme. Ordinairement elle ne dépasse pas 250 à 500 grammes, mais peut atteindre quatre, cinq litres, et jusqu'à douze litres dans un cas de Franck. — 11 est un peu trouble, par présence de leucocytes et de cellules épithéliales; de couleur citrine ou ambrée, quelquefois rosée. — Sa densité est plus élevée que celle de l'eau. Il contient des phosphates et des chlorures (Barruel, Marcetj et une petite quantité d'albumine inappréciable par les réactifs ordinaires, tels que les acides, l'alcool, la

chaleur, maiscependanl plus considérable que celle du liquide céphalorachidien normal Eiilger .

En somme, ce liquide n'a aucunement les caractères d'un liquide inflammatoire.

B. Variété microcephalique. — L'hydropisle ventriculaire, à côté de la forme habituelle que nous venons de décrire, el dans laquelle la pression du liquide dilate la boîte osseuse non consolidée, peul évoluer, sans provoquer celle dilatation, sur quelques crânes qui ont subi préalablement une ossification exceptionnellement rapide. Il en résulte une hydrocéphalie ventriculaire « microcephalique », variété tout à l'ait exceptionnelle.

■2° Hydrocéphalie anencéphalique. — Dans la deuxième espèce d'hydrocéphalie, le liquide primitivement contenu dans une poche de tissu nerveux a rompu cette poche, qui se rétracte vers la base du crâne et se réduit à de petits tubercules accolés à cette base. Il s'agit là. en somme, d'une malformation ne différant de l'anencéphalie vraie que par l'existence d'une boite crânienne de volume plus ou moins normal, boite crânienne qui a assuré la conservation du liquide, écoulé et perdu dans l'anencéphalie. Le nom d'hydrocéphalie anencéphalique, donnéàcelle malformation par Cruveilhier, est donc absolument juste. Les exemples en sont peu communs. Il faut en effet ne pas confondre avec elle les hydrocéphalies ventriculaires à poche très mince, les porencéphalies qui sont du reste rarement doubles et complète- : confusions faites par plus d'un auteur. Cette élimination faite, il reste encore un certain nombre de documents tout à fait probants. Telles l'observation de Stoltz publiée dans les Mémoires de la Société de médecine de Strasbourg de 1851, une observation de Klebs, signalée dans son Mémoire de 1876 sur les lésions congénitales du crâne et cerveau, et les observations de Tarnier et de Ribcmont, signalées dans la thèse de Poullet.

Symptomatologie. — Le type clinique qu'il faut, à cause de son exl reine fréquence, choisir comme type de description de l'hydrocéphalie tératologique, c'est Y hydrocéphalie ventriculaire macrocéphalique.

L'hydrocéphalie ventriculaire macrocéphalique présente des symptômes physiques et des symptômes fonctionnels que dous allons successivement noter.

a. Symptômes physiques. — La tète présente un volume énorme et surtout un élargissement considérable et en la mesurant on constate qu'elle a un indice brachycéphalique excessif . Le cuir chevelu n'offre que quelques cheveux courts et disséminés; il est pâle, parcouru de veines bleuâtres (fig. 07), et lorsqu'on le prend cuire deux doigts il semble beaucoup plus mince que «lie/, les enfants du même âge. Le doigt, s'il appuie tant soit peu fort, sent que les os de la voûte sont extrêmement dépressibles. Il note sans peine qu'ils sont séparés par des espaces membraneux qui peuvent devenir vé-

Fie-. 67 .

- Hydrocéphalie tératologique (Mac Nutt).

ritablemenl énormes. Chez un de nos petits malades, âgé de dix-huit mois, et dont l'hydrocéphalie était cependant moyenne, la fontanelle antérieure atteignait 17 centimètres d'avant en arrière et 21 centimètres de large. La minceur et la petitesse des os du crâne peuvent devenir telles que la tête acquiert une sorte de transparence analogue à celle d'une hydrocèle. Ajoutons que Fischer a signalé chez les hydrocéphales, au niveau de la fontanelle extérieure, l'existence d'un souffle correspondant à la systole cardiaque, et qui, suivant Bouchut, pourrait exister également chez les individus normaux.

Au-dessous de ce crâne énorme, la face apparaît toute petite, sans expression, ridée et parcheminée comme une face de vieillard.

b. Symptômes fonctionnels. — Les troubles fonctionnels résultent de l'atténuation plus ou moins considérable des fonctions cérébrales, atténuation qui peut aller depuis un état à peu près normal jusqu'à l'absence complète de toute manifestation encéphalique.

La force musculaire est généralement très atténuée, l'enfant ne peut tenir sa tête trop lourde, qui roule à droite ou à gauche lorsqu'on le tient sur les bras. Il apprend à grand'peine à marcher, ou ne peut y parvenir : alors il reste dans son lit, soit en état de résolution plus ou moins complète, soit avec, de temps en temps, de petits mouvements sporadiques des bras et des jambes qui ressemblent aux mouvements réflexes du nouveau-né. Il y a parfois paralysie complète d'un ou plusieurs membres, ou bien encore des contractures ou des attaques plus ou moins étendues de convulsions. Il existe presque toujours du strabisme ou du nystagmus;de plus, par paralysie du droit supérieur, l'œil est souvent porté en bas et la pupille recouverte par la paupière supérieure : il n'apparaît à travers la fente palpébrale que le blanc de la sclérotique.

La sensibilité générale est d'ordinaire très atténuée ; l'enfant semble indifférent aux pansements, aux contacts froids ou chauds ; lorsqu'on le laisse au lit, sans avoir soin de le couvrir d'une moustiquaire, il ne tarde pas, dans les milieux d'ouvriers ou de gens peu soigneux, à devenir le rendez-vous de toutes les mouches des environs, sans se plaindre ou faire aucun effort pour les chasser. Il semble parfois exister des plaques d'anesthésie complète.

L'ouïe, l'odorat, le goùl sont peu troublés. Cependant, d'après Bouchut, l'odoral est aboli el s'exerce à faux. La vue esl généralement très affaiblie. La papille esl d'abord œdémateuse avec des veines dilatées; plus lard cet œdème esl remplacé par de l'atrophie cl la cécité devient complète.

L'intelligence est parfois conservée, mais c'esl la grande exception : d'ordinaire elle est notablement atténuée, l'enfant est apathique, ne prend intérêt à aucun jouet, ne comprend ni !<■- gestes ni la parole, ne prononce que quelques grognements sans la moindre apparence intentionnelle, ne reconnaît pas ses parents, pas plus que les personnes qui le soignent. Celle obtusion intellectuelle peut aller jusqu'à la somnolence absolue.

D'ordinaire a cette déchéance cérébrale plus ou moins complète correspond un état des fonctions réflexes assez satisfaisant. La miction. qui bien entendu se faisant au lit sans que L'enfant y porte la moindre attention, semble se faire à intervalles réguliers et normaux: il y a de la constipation: l'appétit est satisfaisant, même exagéré : le pouls normal ou fréquent : ce n'est que dans les cas très graves qu'il existe de l'incontinence vraie d'urine, de l'incontinence des matières fécales, des vomissements.

L'état général reste donc assez longtemps satisfaisant.

L'iIVDROCKl'IIALIE MICROCEPHALIQUE ET l'hYDROCÉPHAIJE ANENCÉPHA-

lioue présentent des symptômes fonctionnels identiques. Seuls les symptômes physiques diffèrent, et on peut le dire, radicalement. Dans l'hydrocéphalie anencéphalique, en effet, le volume de la tête est normal ou à peu près normal : os. sutures et fontanelles présentent leurs dimensions et leur consistance normales. Dans l'hydrocéphalie microcéphalique, le crâne est petit, et analogue à celui des microcéphales ordinaires.

Marche et pronostic. — L'hydrocéphalie macrocéphalique, bien qu'étantune malformation, présente, comme plus d'une autre affection decette nature, une marche évolutive et presque toujours progressive. Le volume crânien existant au moment de la naissance est loin de rester stationnaire. « L'augmentation dit Aviragnet, n'est pas très frappante tout d'abord, et pour la constater on esl obligé, ainsi que le conseille Ilénocque, d'avoir recours à la mensuration. Chez le nouveauné. la circonférence de la tète est de 39 à 10 centimètres; «le -i\ à douze mois, elle esl d'environ i<> à t.") centimètres; elle s'élève peu à peu à 50 centimètres, qu'elle atteint à deux ans. En mesurant : 1° la circonférence de la tête on prend pour points médians la glabelle et la tubérosité occipitale . 2° le diamètre transverse d'une apophyse mastoïdeà l'autre en passant par le vertex . 3° le diamètre

longitudinal de la racine « 1 il ne/, à la tubérosité occipitale en passant par levertex . ou peut constater tous les huil on quinze jours

une augmentation de quatre centimètres et plus. Parfois celte pro-

gression, au lieu de se faire lentement et progressivement, se fait par à-coups brusques, accompagnés d'attaques convulsives, de cris plaintifs, parfois de spasmes méningés. D'ordinaire la mort finit par survenir, soit par la marche' progressive de l'affection à la suite d'accidents bulbaires ou de dénutrition, soit au milieu d'une crise aiguë, soit enfin par l'effet d'une maladie intercurrente : pneumonie, fièvre éruptive, entérite, tuberculose. L'hydrocéphale ne dépasse guère cinq ou six ans. Dans quelques cas, la progression s'arrête; la tête reste grosse, la vue affaiblie, l'intelligence obtuse. Elle est parfois suffisante pour permettre au sujet, lorsqu'il arrive à l'âge adulte, de vivre, tout en restant un être inférieur : nous connaissons un hydrocéphale, âgé de vingt-huit ans, qui remplit, d'une façon à peu près satisfaisante, les fonctions de commis de librairie. Ces individus restent, bien entendu, toute leur vie particulièrement prédisposés aux localisations méningées des maladies infectieuses, à la méningite tuberculeuse en particulier : nous avons rencontré cette complication tardive chez un grand garçon de dix-sept ans, porteur depuis son enfance d'une hydrocéphalie congénitale arrêtée à une période peu avancée de son évolution.

La marche offensive d'une hydrocéphalie jusque-là stationnaire peut débuter à la suite de la cure opératoire d'une spina-bifida : nous y reviendrons à propos de cette dernière affection.

L'hydrocéphalie microcéphalique et I'iiydrocéphalie anencéphalioue, plus graves encore que l'hydrocéphalie macrocéphalique, n'ont jamais permis une existence de plus de quelques semaines.

Diagnostic. — Le diagnostic des hydrocéphalies microcéphalioues et anexcéphaliques est d'ordinaire fort difficile ou même impossible : il présente du reste peu d'intérêt.

Le diagnostic de I'hydrocépiialie macrocéphalique est d'ordinaire beaucoup plus facile. Il peut être utile de le faire :

1° Avec une « grosse tète » non pathologique, frappante particulièrement lorsqu'elle coïncide avec une petite face; les enfants alors ne présentent d'ordinaire aucun signe d'insuffisance cérébrale, et, déplus, Regnaulta montré qu'on a, dans la brachycéphalie presque constante chez les hydrocéphales vrais et sur laquelle nous avons déjà insisté, un excellent moyen de diagnostic : «Je citerai, dit-il, l'exemple d'un enfant de quatre ans et demi, qui présentait un tour de tête de 550 millimètres; mais il était sous-dolichocéphale, avec un diamètre anléro-postérieur de 187 millimètres, un transverse de 149 et un indice de 79,7; l'année suivante, quoique le tour de tète eut encore augmenté, l'indice était tombé à 78,7. Il n'y avait donc pas à songer à l'hydrocéphalie. »

2° Avec les déformations crâniennes du rachitisme qui provoque souvent un certain degré de brachycéphalie et une macrocéphalie apparente ; nous disons apparente, car la tête est grosse relativement

HYDROCEPHALIE ÏERATOLOGIQUE. 8'*5

au corps, que l'affection a arrêté dans sou développement, mais elle n'est guère plus grosse que chez un enfant normal «Ici même âge: cette considération, jointe à la coexistence des déformations partielles du crâne particulières au rachitisme et des déformations caractérisl iques des autres os, permettra sans peine de faire le diagnostic.

3° Enfin et surtout avec les hydrocéphalies consécutives ù Vévolution d'une tumeur intracrânienne. D'ordinaire ce diagnostic n'esl point fait du vi van 1 du malade ; peut-être la notion de la brachycéphalie des hydrocéphales vraie pourrait-elle fournir à son sujet de précieuses indications: si celte brachycéphalie manque, on devra se méfier, et derrière la macrocéphalie, soupçonner un néoplasme.

Ajoutons qu'une hydrocéphalie avec saillie crânienne limitée, comme dans le cas de Vrolik, devrait être distinguée d'une tumeur osseuse et d'une encéphalocèle.

Traitement. — Les traitements médicaux (bromure de potassium, iodure, frictions mercurielles, purgatifs salins, révulsion sur le cuir chevelu) n'ont jamais donné, dans l'hydrocéphalie tératologique, de résultats sérieux. Il en est de même de la compression, pratiquée à l'aide dune bande élastique (Dickinsonj, de bandelettes de diachylon faisant trois fois le tour de la tête et passant au-dessus des sourcils, des oreilles et de la protubérance occipitale. Trousseau.)

Aussi a-t-on cru devoir tenter, et cela depuis longtemps, {'évacuation directe du liquide. Les techniques employées dans ce but peuvent être divisées en deux catégories : l'une où on a employé comme moyen la ponction ventriculaire ; l'autre, la ponction de l'espace sousarachnoïdien. La ponction ventriculaire, qui date d'IIippocrate, puis tombée dans l'oubli, a été faite à nouveau de IKiT) à 1860, et dans ces cinq ou six dernières années, un nombre considérable de fois. « La substance cérébrale, disions-nous dans notre Chirurgie opératoire du système nerveux, étant réduite à une minée couche appliquée contre la face interne du crâne, on peut la pratiquer en tous les points de la paroi : par les fosses nasales (Bouchut ) ; au niveau de la fontanelle antérieure, à droite ou à gauche de la ligne médiane pour éviter le sinus longitudinal (Robson, Chalïey. I nlerricht), sur la suture coronale (Conquest), sur la fontanelle postérieure (Grtefe), sur la suture fronto-pariétale (Sée, Malgaigne), à trois centimètres en arrière et cinq centimètres au-dessus du méat (Keen, Broca, Thiriar. Picqué, Phocas, Audry). Les anciens chirurgiens ponctionnaient tous à travers la paroi crânienne intacte; aujourd'hui, lorsqu'on a choisi la fontanelle antérieure, on incise crucialeinenl la peau, puis la paroi membraneuse, puis la dure-mère; lorsqu'on a préféré la voie latérale, on taille un petit lambeau cutané en fl, on applique une couronne de trépan ou de tréphime, puis on divise en croix les méninges bombant par l'orifice. En tout cas, entre les quatre petits lambeaux duraux relevés, l'instrument évacualeur est enfoncé d'un

8i6 A. CHIPAULT. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

coup sec, perpendiculairement à la surface, et à une profondeur de un demi à deux centimètres. Brusquement, la résistance cesse, la poinle joue librement : elle a pénétre dans la cavité ventriculaire, et le liquide, ordinairement clair comme de l'eau de roche, sort avec un jet très faible, ou même en bavant. On peut employer comme instrument évacuateur, soit une aiguille aspiratrice, soit un trocart, de gros ou de moyen calibre. L'évacuation a été faite intermittente, par ponctions répétées évacuant chaque fois 50 à 250 grammes de liquide, ou permanente avec des crins de cheval (Keen), des crins de Florence (Phocas), un drain de caoutchouc (Haven, Chaffey, Thiriar, Picqué) introduit le long de la canule du trocart à l'aide d'une pince à forcipressure retirée en deux pièces après avoh\désarticulé les branches (Broca); l'orifice du drain peut être au besoin fermé avec une cheville en bois présentant des échancrures en V, de façon à permettre l'écoulement à raison seulement d'un certain nombre de gouttes par minute (Keen). Trocart ou drain ont pu permettre de faire pénétrer dans les ventricules, de l'eau boriquée tiède ou de l'eau bouillie, comme moyen de lavage ou modificateur léger des parois ventriculaires, que quelques opérateurs anciens ne craignaient pas d'irriter à l'aide de l'injection de quelques gouttes d'une solution iodo-iodurée, remplaçant une égale quantité de liquide céphalo-rachidien (Velpeau, Barnard, Bouret, Brancart, Tournesko). » L'ouverture de l'espace sous-arachnoïdien, basée sur ce fait que dans la presque totalité des cas d'hydrocéphalie la poche ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens restent en communication, a été faite dans cette affection suivant les diverses techniques que nous avons étudiées longuement à propos du traitement des méningites (page 770), et que nous allons dès lors seulement énumérer ici : à la voûte du crâne par résection d'un fragment de duremère et déchirure du feuillet arachnoïdien viscéral; à la base, soit au niveau du sac cérébelleux inférieur (procédé de Parkins), soit à la région sacro lombaire, au niveau du cul-de-sac arachnoïdien terminal.

Tous ces procédés d'évacuation, ventriculaire et sous-arachnoïdiens, offrent des dangers qui paraissent, en laissant de côté les injections irritantes justement abandonnées, proportionnés à l'abondance de L'évacuation céphalo-rachidienne. Lorsqu'elle est trop rapide ou trop durable, il survient des convulsions, du coma, puis, à l'autopsie, on trouve le cerveau congestionné, parfois même présentant çà et là des ecchymoses, en tout cas affaissé sur la base du crâne et séparé • le la calotte par un espace plus ou moins large, souvent considérable : la paroi n'a pu suivre qu'insuffisamment le retrait du conduit et il en est résulté un appel de sang dans la cavité crânienne avec congestion cérébrale intense.

Peut-être pourrait-on, pour obvier à ces dangers et rendre en tout cas plus active l'action des évacuations, leur adjoindre une opération

ENCEPHALOCELE. 847

crânienne mobilisatrice. Sans doute, chez les hydrocéphales, après une évacuation, les Fontanelles se dépriment plus ou moins; mais c'est à grand'peine qu'elles suivent le vide intracrânieu «pii agit sur elles comme une ventouse et contre lequel elles luttent, pour revenir à leur aiveau normal : cela n'est en rien comparable à la dépression définitive, entretenue temporairement par un pansement compressif, d'un large lambeau chirurgical. Rien n'est plus Facile, du reste, que <le découper, dans le crâne mince d'un hydrocéphale, deux larges lambeaux quadrilatères analogues à ceux que taille Postempki chez les microcéphales, el, les plaies guéries, de pratiquer des évacuations intermittentes de liquide céphalo-rachidien, de préférence par la ponction vertébrale lombaire qui permettrait l'indispensable compression crânienne simultanée. Moins dangereux que les procédés purement évacuateurs, ce procédé mixte, que nous avons proposé pour la première fois en 1894, aura-t-il des résultats thérapeutiques réels? Je n'en sais rien, mais je doute qu'on soit bien souvent autorisé à le tenter.

En effet :

a. Le cerveau hydrocéphalique est un cerveau mal formé, et l'on nr peut compter y refaire la substance nerveuse qui manque.

h. Le bénéfice thérapeutique obtenu par les procédés jusqu'à présenl employés est des plus médiocres. Quelques chiffres à ce sujet ne sont pas inutiles. Nous avons réuni 202 interventions — 207 ponctions ventriculaires simples et répétées un nombre variable de fois sur le même sujet ont donné 107 morts opératoires par méningite ces faits sont pour la plupart antérieurs à 1ère antiseptique , 75 survies sans amélioration, 21 améliorations, 4 guérisons plus que douteuses; — 24 drainages ventriculaires ont donné 19 morts opératoires, 5 survies seulement dont 2 avec amélioration; — i ponctions sous-arachnoïdiennes au niveau de la voûte. 2 insuccès, 2 améliorations ; — 27 ponctions vertébrales lombaires, d'assez nombreuses améliorations, mais insignifiantes et transitoire-,