V. — SPINA-B1FIDA

On désigne sous le nom de spina-bifîda les fissures congénitales de la colonne vertébrale, à travers lesquelles font presque toujours issue les méninges et la moelle, sous forme de poche hydrorachidienne, cette poche hydrorachidienne constituant un élément très généralement mais non constamment surajouté à la fente osseuse.

Historique. — La première description un peu précise de l'hydrorachis a été faite par Tulpius ; Morgagni et Ruyseen ont apporté à son anatomie pathologique de sérieux appoints, mais c'est dans les

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vingt dernières années seulement qu'elle a sollicité les travaux qui, sur la plupartdes points, ont fixé sod histoire. Du côté des anatomistes (embryologistesou anatomo-pathologistes . citons Dareste, Tourneux et Martin. Lebedeff, Recklinghausen, Eiildebrandt ; du côté des chirurgiens, Lannelongue, Mort on, Mayo Robson, Senenko, Bobroff, Diakonoff, sans compter la longue liste de ceux qui onl publié une ou plusieurs observations intéressantes.

Anatoraie pathologique. — Laissant de côté 1rs spina-bifida antérieurs ou latéraux, et les spina. postérieurs étendus à t< >u i le rachis el dont l'intérêt est purement tératologique, nous étudierons seulement les spina postérieurs susceptibles de présenter un intérêt chirurgical.

Ils siègent d'ordinaire à la région dorso-lombaire, parfois à la régi< >n Iombo-sacrée ou lombo-cervicale, tout à l'ait exceptionnellement à la région dorsale.

Ils sont très rarement multiples.

Ils offrent à considérer la fissure et la poche.

1° La fissure est d'étendue très variable : en hauteur elle peut s'étendre de une à cinq ou six vertèbres, en largeur se limiter à la ligne médiane, ou détruire les arcs sur toute leur largeur.

'2° La poche est de volume très variable, depuis un tout petit œuf jusqu'à une tête d'adulte, parfois digitée, généralement arrondie et représentant un hémisphère lorsqu'elle est sessile. une sphère plus ou moins complète lorsqu'elle est pédiculée.

Sa structure est très variable suivant les cas, et c'est elle qui a servi à classer anatomiquement les hydrorachis. — Cruveilhier, Virchow, Recklinghausen en reconnaissent deux variétés. Dans la première, le liquide se collecte entre la moelle et ses enveloppes hydrorachis externe, hydroméningocèle) ; dans la seconde il occupe le canal central hydrorachis interne, hydromyélocèle). — Hildebrand distingue trois variétés : dans la première, qu'il appelle myélocèle.la fente porte sur l'os, la dure-mère, l'arachnoïde, la pie-mère et la moelle, le canal central communiquant avec l'intérieur de la poche ; dans la seconde. qu'il appelle myélocystocèle, la fente porte sur la dure-mère et l'os; dans la troisième, ou méningocèle, elle porte seulement sur l'os, et le sac est formé par une expansion soit de la dure-mère seule, soit de la dure-mère doublée d'arachnoïde.

On conçoit dès lors que la disposition des éléments nerveux dans la paroi hydrorachidienne, disposition si importante pour le chirurgien. -'•il très diflérente suivant les cas. On peut en distinguer, sans compter les cas où manquent les éléments nerveux, trois types

a. Toute- les régions de la paroi contiennent des éléments nerveux. Trois variétés : y. toute la face interne est tapissée d'une mince couche médullaire, causée par la dilatation du canal central; ;-, la moelle ou une partie de la moelle, très altérée, réduite à une mince bande de tissu, sort du canal rachidien par l'extrémité supé-

rieure de l'orifice raehidien, et après avoir suivi le sac de haut eu bas, rentre par l'extrémité inférieure; pendant son trajet, cette bande médullaire émet des nerfs qui suivent la face interne du sac transversalement et viennent successivement rentrer dans le canal raehidien pour en ressortir définitivement par les trous de conjugaison; y) la moelle, à peu près ou complètement normale, présente avec la face interne du sac, qu'elle suit de haut en bas, des adhérences secondaires; sa disposition topographique et celle des nerfs qui partent, sont les mêmes que dans la variété précédente.

b. La paroi du sac ne contient d'éléments nerveux que suivant une ligne verticale allant, en longeant la face interne du sac, de Textré-

Fig. 07. — Spina-bifida dor- Fig. 08. — Spina-bifida sacré avec hydrorachis

sal avec hydrorachis con- et fixation, à la paroi interne de la poche, de la

tenant la moelle coudée à partie terminale de la moelle et des nerfs de la

son niveau iMorton). queue de cheval (Morton).

mité supérieure à l'extrémité inférieure de l'orifice raehidien. Il s'agit soit d'une bande médullaire, soit de la moelle, mais les nerfs qui en parlent, au lieu de longer, comme dans l'espèce précédente, la face interne du sac, traversent sa cavité perpendiculairement, d'arrière en avant, avant de rentrer dans le canal (fig. 97, (J8).

c. La paroi du sac ne contient d'éléments nerveux qu'au point d'insertion des cordons sortis du canal. Ces cordons peuvent être d'intérêt très différent; ou bien ils ont une valeur physiologique considérable : il s'agit de la moelle qui, se coudant, vient s'attacher à la face interne du sac par le sommet de l'angle qu'elle forme; ou bien ils n'ont pas de valeur : c'est le filum hypertrophié au-dessous de l'origine des dernières paires radiculaires, c'est un diverticule détaché de la moelle et constituant un véritable médullome (Bellanger, Monod, Macaigne) fig. 99) analogue aux encéphalomes décrits par Berger

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dans les encéphalocèles ; c'esl un nerf d'un volume parfois 1res considérable et qui cependant ne donne que quelques rameaux à la paroi du sac.

A ces caractères de l'hydrorachis peuyenl s'ajouter des modifications accessoires que nous devons noter.

a. Les unes sont atrophiques et résident du côté de la paroi qui esl amincie, transparente, cicatricielle et même ulcérée.

h. Les autres sont hypertrophiques, ou mêmes néoplasiformes. Ce sont : — du côté de la paroi, l'apparition, par modification des tissus sous-dermiques, d'une couche angiomatcusc , lymphangiomateusc , fibromateuse même, qui peut devenir assez ('-paisse pour donner à la tumeur, sur une coupe, l'aspect d'une tumeur solide. — Du côté des

débris médullaires, un fibro-lipome, Fi6- "■ ~ Spina-bifida lombaire

1 exostose, hydrorachis et médullome

une tumeur complexe attaches au hydrorachidien (Morton).

canal de lependyme, des masses

hétérotopiques de tissu gliomateux. — Du côté des os enfin, une saillie osseuse, comme dans le cas de Ilouel où « une exostose cartilagineuse de forme triangulaire, s'insérant sur la ligne médiane à la lace supérieure du corps de la troisième et de la quatrième vertèbre lombaire, parcourait d'avant en arrière la cavité du canal rachidien et par son sommet pointu s'engageait dans l'orifice du trajet, mettant en communication la poche avec la cavité du rachis

Il ne faut pas oublier du reste qu'il y a des spina où la poche hydrorachidienne s'isole du fourreau durai soit au ras de son insertion, soit un peu plus haut, laissant, dans ce dernier cas. persister, au-des sous du kyste isolé, un diverlieule à contenu variable et qu'il en esl d'autres où la poche étant insignifiante ou nulle, c'esl seulement 1<lissu graisseux périméningé, [dus ou moins hypertrophié, qui vienl faire hernie par l'orifice rachidien.

Enfin, il va de soi qu'avec le spina-bifida, compliqué ou non d'hydrorachis, peuvent coexister tous les vices possibles de conformation : hydrocéphalie, encéphalocèle, bec-de-lièvre, surtout exstrophie vésico-intestinale, que Recklinghausen considérai! comme presque constante dans les myélocystocèles.

Pathogénie. — Le spina-bifida est, c'est un fait acquis aujourd'hui, un vice de conformation consistant dan- le aon-rapprochemcnl, sur la ligne médiane postérieure, des arcs cartilagineux. Mais pourquoi >e produit cenon-rapprochement,pourquois'accompagne-t-il de malformations méningo-médullaires ? < »n ne peut faire à te sujet

que des hypothèses. Lannelongue incrimine soit la hernie des membranes profondes, soit des brides amniotiques, révélées par les altérations cicatricielles de la paroi hydrorachidienne : cela est plus que probable, mais non prouvé.

Il n'y a en somme qu'un très petit nombre de cas où l'on puisse toucher du doigt la cause de l'hydrorachis ; ce sont ceux où existe, à l'intérieur du canal rachidien, une tumeur qui, par son interposition entre les deux parties droite et gauche des arcs, s'est opposée à leur réunion.

Symptomatologie. — La symptomatologie du spina-bifîda doit être envisagée successivement dans deux cas : ceux où il n'y a pas et ceux où il y a hydrorachis.

1° Les cas sans hydrorachis sont les plus rares : Recklinghausen, Brunner, Kirmisson en ont publié depuis quelques années un certain nombre. Ils sont révélés à la vue par une hypertrichose régionale souvent très abondante, et au palper, par les signes d'écartement des lames, entre lesquelles on sent d'ordinaire la masse mollasse du tissu graisseux rétro-méningé.

2° Les cas avec hydrorachis sont de beaucoup les plus communs. On y retrouve, comme dans les précédents, les signes d'écartement des lames, mais en outre existe une tumeur, presque toujours médiane, plus ou moins volumineuse, sessile ou pédiculée, sphérique ou cylindrique, génénéralement unie, parfois lobulée ou ombiliquée, recouverte d'une peau, tantôt d'apparence normale, tantôt très amincie, bleuâtre, cicatricielle, tantôt très épaisse et fongueuse, complètement opaque ou transparente, rénittente ou molle, et variant de tension suivant que le sujet est au repos ou fait des effortsT rarement réductible en partie ou en totalité.

Les spina-bifida sans hydrorachis ou avec hydrorachis s'accompagnent, dans un grand nombre de cas, d'accidents nerveux, paraplégies,anesthésies, pieds bols et ulcérations trophiques(Verneuil,Kirmis son, observation personnelle), troubles rectauxet vésicaux, cesderniers pouvant se compliquer tôt ou tard de calculs urinaires. Ces accidents sont sous la dépendance des malformations médullaires etradiculaires que nous avons étudiées. Avec les spina cervico-dorsaux et dorsolombaires, leur topographie relève des unes et des autres et reste généralement très confuse. Avec les spina lombaires ou lombo-sacrés elle peut relever (mais non toujours, car la moelle, dans ces cas pathologiques descend souvent beaucoup plus bas que sur les sujets normaux de malformations de racines seules, et présente alors une topographie franchement radiculaire, mal interprétée jusqu'à ces dernières années, et dont nous avons publié, dans notre Traité de chirurgie médullaire, des exemples absolument probants.

Pronostic. — Le pronostic fonctionnel du spina-bifida dépend presque exclusivement de l'intensité et de la nature des accidents

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radiculo-médullaires présentés parle sujet. Son pronostic vital dépend de l'état de la poche : si elle est volumineuse, recouverte d'une peau

ulcérée ou qui tend à s'ulcérer, il esl excessivement grave, par l'inflammation presque fatale «les méninges; si elle est petite, recouverte de peau normale, sans tendance à l'accroissement, ou. mieux encore, si elle manque, le pronostic est relativement bénin : on peut alors espérer que le mal restera slationnaire. Les cas où l'on a vu une poche hydrorachidienne s'isoler ou s'oblitérera la suite d'inflammation, sont excessivement rares (fig. 100, 101).

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel est généralement facile. Celles où il y a tumeur ne peuvent guère tromper dans les cas simples;

Fïg. 100. — Cicatrice de spina-bifida Fig. 101. — Cicatrice de spina-bifida guéri guéri spontanément (Viard). spontanément, vue de prolil (Viard .

dans les cas complexes, où la poche se recouvre d'une épai--<couche néoplasiforme, elles peuvent être confondue- avec un tératome. avec un lipome; celles où il n'y a pas de tumeur risquent. lorsqu'existent des accidents nerveux du côté des membres inférieurs, d'être confondues avec toutes les variétés pathogéniques possibles de paraplégie, de pieds bots ou de maux perforants, ou lorsque manquent ces accidents, de passer inaperçus.

Quant au diagnostic intégral, et en particulier au diagnostic du contenu de la poche hydrorachidienne. qui aurait une si grande importance pratique, il ne peut être que soupçonné : on peut supposer qu'une poche pédiculée ne contient pas d'organe nerveux important, qu'une poche ombiliquée en contient sans doute, au contraire, et, fixés peut-être au point ombiliqué, mais ce sont là des probabilités et non îles certitudes.

Traitement. — Les méthodes de traitement prop atre

l'hydrorachis ont eu, les unes un but palliatif, les autres un but curatif.

1° Les méthodes palliatives consistent à protéger simplement la tumeur à l'aide d'un pansement, ou à l'aide d'un bandage muni d'une pelote concave.

2° Les méthodes curatives sont beaucoup plus nombreuses. Autrefois, nombre de chirurgiens se contentaient de la compression, avec le collodion riciné (Behrend) ou saturnin (Beynard), avec des bandelettes de diaehylon. D'autres, plus hardis, et souvent plus malheureux, recouraient à la ligature, soit circulaire avec un tube de caoutchouc, un drain, soit linéaire à l'aide de deux tuyaux de plume maintenus sur les côtés de la tumeur par du sparadrap et renfermant un fil que l'on serrait graduellement (Beynard, Latil j, ou bien à l'aide de deux lamelles métalliques fixées au-dessous d'épingles traversant la base de la tumeur (Dubois), ou bien encore à l'aide d'aiguilles longues et fines traversant le pédicule à quelques centimètres l'une de l'autre et sur chacune desquelles était placé un fil modérément serré (Mouchet). D'autres préféraient le séton (Fleischmann, Portai , ou la ponction avec un trocart (Camper), une lancette (Hoffmann), une aiguille à coudre (Cooper); ou la galvanopuncture, combinée avec la compression de la tumeur par une pâte argileuse (Newermann i, ou même l'incision, soit à l'air, soit sous l'eau.

Aujourd'hui, en dehors de la surveillance attentive de la paroi des hydrorachis minces, de leur protection par un pansement, protection qui n'est pas un procédé de traitement mais un moyen d'attente, deux méthodes seules restent en présence : l'injection modificatrice, l'excision.

L'injection modificatrice s'est faite au tanin, à l'alcool, à l'iode surtout, dont l'introduction peut se faire par deux procédés : le procédé français consistant à évacuer complètement la tumeur et à y introduire une solution d'iode au quart, l'obturation de l'ouverture vertébrale étant bien entendu indispensable pendant les trois ou quatre minutes où le liquide reste dans la poche; le procédé américain, par lequel, après avoir évacué avec une seringue de Pravaz cinq à quinze gouttes de liquide, on injecte une quantité égale de teinture d'iode, ou, suivant la variante tant vantée par Morton, d'une solution iodoglycérinée (iode, 0Br,50; iodure de potassium, ler,50; glycérine, 30 gr.).

L'excision se fait par les techniques les plus diverses : excision simple, excisions plastiques, cherchant non seulement à supprimer la poche hydrorachidienne, mais encore à empêcher l'écoulement postopératoire du liquide céphalo-rachidien et à murer l'orifice vertébral, soit par un mode spécial de réunion de la peau, soit par la suture attentive des parties musculo-aponévrotiques voisines du sac, soit par le refoulement, l'accolement ou la superposition des lambeaux

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fournis par le sac lui-même, soit |>;ir les ostéoplasties, à l'aide de greffes ou de lambeaux pris sur les parties restantes des lames el sur les os voisins.

D'une manière générale, à l'injection, méthode aveugle, capable d'irriter les nerfs ou d'enflammer les méninges, nous préférons l'excision,et, nous guidant sur de nombreux faits personnels, dos préférences entre les techniques qui relèvent de cette méthode, l'excision conforme aux préceptes suivants, par lesquels nous terminions récemment son étude 1895) : « La fermeture de l'orifice rachidien constitue dans la cure opératoire des hydrorachis un élément d'une importance primordiale; pour mener à bien cette fermeture, l'ostéoplastie même de l'orifice n'est qu'un temps d'une opération complexe où l'occlusion soignée du sac méningé et les sutures profondes des parties molles jouent également un rôle très utile. Ce temps sera pratiqué de préférence parles procédés auto-ostéoplastiques. S'il persiste un rudiment suffisant de lame vertébrale, on le mobilisera et on le rapprochera de la ligne médiane où l'on pratiquera sa suture avec celui du côté opposé également mobilisé; ce procédé est applicable à toutes les régions du rachis, aussi bien au cou et aux lombes qu'au dos el au sacrum. S'il ne reste absolument aucun vestige d'arc, on emploiera, lorsque la fente siège au niveau du sacrum, soit notre procédé à deux lambeaux périostoplastiques sacrés, soit les procédés à deux lambeaux r»-t .'-..périostoplastiques également sacrés, et, lorsque la fente siège au niveau des vertèbres dorsales, le procédé à lambeaux ostéoplastiques transversaires de Broca. Les greffes osseuses ou périostées seront réservées aux cas où les procédés précédents ne sont pas applicables. La fermeture osléoplastique de la fente rachidienne ne sera pas. malgré son importance, cherchée chez les nouveau-nés ou la rupture imminente de la poche oblige à intervenir tout de suite: dans ces cas, le point capital est d'opérer avec le moins de traumatisme opératoire possible, en parant à l'infection méningée; la résection de la poche et la suture attentive des parties conservées de celle poche suffiront pour obtenir le résultat cherché; définitivement si la feule est petite, provisoirement si elle est large. »

Le chirurgien qui traite un spina-bifida ne doit enfin jamais oublier • pic peut survenir, plus ou moins lard après la guérison opératoire de cette affection, une hydrocéphalie dont la fréquence est assez grande pour ne considérer comme bien réellement guéris que les malades suivis un an au moins après l'intervention rachidienne.