III. — Tumeurs de la couche osseuse

Les tumeurs développées dans la paroi osseuse du crâne se distinguent des précédentes en ce qu'elles peuvent naître aussi bien au niveau de la base que de la voûte : à l'exception de quelques kystes hydatiques, de quelques chondromes el de quelques ostéomes, ce sont presque toujours des sarcomes.

1° Kystes hydatiques. — Les kystes hydatiques des os du crâne peuvent être divisés en deux espèces.

a. Les kystes hydatiques de la voûte, développés entre les deux tables de l'os : variété tout à fait rare si elle existe, et bien difficile à distinguer des kystes hydatiques, qui, se développant entre la duremère et la paroi crânienne, finissent par repousser et amincir celle-ci, réduite ainsi secondairement, au-dessus de la tumeur globuleuse, à une coque mince et fragile.

b. Les kystes hydatiques des sinus (sinus frontal, sinus sphénoïdal), qui seront décrits à propos des affections de ces cavités. (Voy. t. V.)

2° Choiidromes. — Les chondromes, eux aussi, peuvent occuper la voûte ou la base.

a. Les chondromes de la voûte ont été signalés, sans détails, par Gurlt et Coolidge.

b. Les chondromes de la base, à peu près aussi rares, se développent, soit vers les cavités faciales, soit à la fois vers ces cavités et vers la cavité crânienne : leur intérêt chirurgical est nul.

3° Ostéomes, — Le domaine des ostéomes néoplasiques du crâne est également très limité. Il faut en effet en séparer : les hyperostoses traumatiques, dyslrophiques et professionnelles, les exostoses diathésiques, les exostoses de développement : toutes affections qui, constituant l'immense majorité des tumeurs du crâne h structure osseuse, ne sont point des ostéomes vrais.

De ces derniers mêmes, les variétés topographiques suivantes, qui sont les plus intéressantes, ne doivent pas prendre place ici ;

a. Les ostéomes sphénoïdaux, à développement pharyngien ;

b. Les ostéomes ethmoïdaux, à développement orbito-nasal ;

c. Les ostéomes des sinus frontaux, qui se développent du côté de l'orbite, des fosses nasales et de la partie inférieure de la région frontale.

Toutes ces éliminations faites, il faut encore, à mon avis, malgré le silence des auteurs, admettre un groupe d'osléomes développés aux dépens des os de la voûte, groupe dont les observations sont à chercher sous la plupart des étiquettes précédentes : le groupement de ces laits, considérés par les auteurs qui les ont publiés comme des cas d'hyperostose diffuse à début crânien limité, d'exostoses de développement tard venues et placées en des points illogiques, d'ostéomes de sinus frontaux ayant pour siège un divcrticule hypothétique de ces sinus, débarrasse de bon nombre de cas anormaux la description de ces affections si diverses, et permet de constituer un groupe, méconnu à tort, de tumeurs développées dans l'os et présentant la structure histologiquc des ostéomes vrais. Ces tumeurs sont du reste extrêmement rares : aussi nous contenterons-nous d'affirmer ici leur existence.

4° Sarcomes. — Les tumeurs sarcomateuses des os du crâne

peuvent, comme les tumeurs précédentes, se développera la base ou à la voùle.

a. Les sarcomes de la base ne nous retiendronl que peu. Ceux qui se développenl au niveau du plancher crânien présentent un intérêl chirurgical à peu près nul el c'est seulement en conséquence d'une erreur de diagnostic que l'on pourra rencontrer sous son bistouri, comme Kûster, un sarcome du rocher. Ceux qui se développent au niveau des sinus frontaux présentent au contraire un intérêt réel : ils seront étudiés avec les affections chirurgicales de ces sinus.

I>. Les sarcomes de la voûte sont beaucoup plus importants el demandent une étude un peu détaillée.

Anatomie pathologique. — Les sarcomesde la voùle sont généralement «les sarcomes à petites cellules rondes, ou des sarcomes mixtes : myxo-sarcomes, angio-sarcomes, ostéosarcomes.

Ils siègent de préférence à la région temporale.

Ils naissent, soit aux dépens du périoste, soit aux dépens dudiploé. La variété périostale apparaît à la face externe de l'os : s;i partie qui le surplombe est traversée d'innombrables cloisons qui s'épanouissent de sa base à sa périphérie, et qui, osseuses au voisinage de l'os, deviennent fibreuses en s'en écartant. Elles peuvent être au niveau de la base, assez, épaisses, et suffisamment empâtées dans une gangue de périostite ossifiante pour que la masse de la tumeur soit, en ce point, absolument dure. Lorsque cette tumeur pénètre l'os, elle en épargne quelques travées compactes, qui traversent sa substance; lorsqu'elle gagne l'intérieur du crâne, la partie intracrànienne comprend encore de rares cloisons ossifiées qui peuvent aller se fixer à la dure-mère : ces cloisons peuvent manquer complètement. La variété diploïque naît entre les deux tables del'os, refoule et détruit la table externe, etreste pendant longtemps recouvert par une lame osseuse néoformée, de provenance périostique, lame qui finit par se dissocier, et dont les fragments restent à la surface de la masse, ou bien sont recouverts par les couches nouvelles du néoplasme et résorbés peu à peu. La partie de celte coque, voisine de la base de la tumeur, persiste beaucoup plus longtemps, de même que de rares travées compactes du territoire crânien qui a été le point de départ du néoplasme et qui finissent elles-mêmes par disparaître complètement.

Les sarcomes crâniens, que leur origine soit périostale ou diploïque. envahissent rapidement le péricrâne, adhèrent à la peau qu'ils détruisent et surgissent au dehors. Lu dedans, ils refoulent la duremère d'ordinaire sans la détruire, el sans envahir directement l'encéphale. Ils peuvent d'autre part envahir les cavités orbitaires el nasales et détruire presque complètement les os de la lac-.

Le volume des sarcomes crâniens peut être énorme; il- peuvent,

750 A. CHIPAULT.

par généralisation, être multiples, ou coexister avec des sarcomes des autres os du corps, et en particulier de l'encéphale.

Étiologie. — D'ordinaire, les sarcomes crâniens se développent sans cause, et les traumatismes invoqués dans quelques cas n'ont eu évidemment sur eux qu'une influence secondaire.

Ils surviennent à tout âge : Xeufeld a même pu, tout récemment, réunir huit cas de sarcomes congénitaux du crâne.

Symptomatologie. — Les symptômes des sarcomes crâniens sont physiques et fonctionnels.

a. Les symptômes physiques sont ceux de tous les sarcomes osseux : au début, petite tumeur hémisphérique, de consistance osseuse; plus tard, tumeur lobulée, adhérente à la peau, donnant au doigt, soit une sensation parcheminée, soit une sensation molle, au moins à son centre; plus tard encore, tumeur d'un volume souvent considérable, recouverte d'une peau bleuâtre et veinée. Les battements propres ou communiqués, la diminution de volume par compression directe ou par compression carotidienne, sont sensibles dans un certain nombre de cas.

b. Les symptômes fonctionnels sont d'intensité très variable ; parfois, du commencement à la fin, la tumeur ne provoque que de la gêne ; d'autres fois, son apparition est précédée de douleurs crâniennes qui s'atténuent lorsqu'elle apparaît, pour revenir alors exlemporanément, sans cause ou lorsqu'on la comprime ; d'autres fois enfin, surviennent plus ou moins tard, soit pour aller et venir, soit pour

s'installer définitivement, des symptômes d'origine névritique ou encéphalique.

Pronostic. — Le pronostic des sarcomes crâniens est des plus graves, avec des nuances portant seulement sur la marche plus ou moins rapide de la tumeur, ou sur les particularités de son évolution.

Le sarcome crânien peut entraîner la mort : 1° par généralisation sarcomateuse ;

2° Par ulcération qui s'accompagne tôt ou tard d'hémorragie ou d'infection, soit méningilique, soit généralisée;

.'Vj Soit en atteignant localement un volume incompatible avec le fonctionnement de l'encéphale, soit, par envahissement facial, incompatible avec la respiration et la nutrition : terminaisons vraiment effroyables, dont on peut se faire une idée en parcourant les travaux que nous ont laissé les auteurs des

Fig. 5-

— Sarcome des os du crâne (Byron Bramwell).

AFFECTIONS NÉOPLASIQUES 1)1 CRANE 751

siècles derniers et du commencement de celui-ci, sur le fongusdu crâne •■ : en particulier le travail de Louis, publié dans les Mémoires <le l'Académie royale de chirurgie, les travaux de Walther, Klein. Eck, I îraefe, parus dans le Journal der Chirurgie und Augenheilkunde, etc.

Diagnostic. — Le diagnostic des sarcomes crâniens esl difficile si la tumeur est 1res petite. Alors, si elle esl dure, on pourra la confondre avec une exoslose, d'ordinaire avec une exostose spécifique ; si elle est vasculaire, réductible, animée de battements, on pourra la prendre pour une tumeur artérielle ou veineuse. Lorsqu'elle esl devenue plus volumineuse, on ne pourra plus guère la confondre qu'avec une tumeur venue de la dure-mère, et, il faut bien le savoir, ton- les moyens de diagnostic qu'on a proposés, en se basant sur la consistance, les battements de la tumeur, la réductibilité, ne peuvent alors donner que des soupçons et non une certitude. L'apparition des accidents cérébraux avant l'apparition de la tumeur n'est même pas probante, puisque des sarcomes crâniensont pu déprimer la table interne et comprimer l'encéphale avant de paraître au dehors. L'exploration de la masse avec une aiguille, permettant de constater au-dessous d'elle une nappe osseuse continue, autoriserait cependant à affirmer une tumeur d'origine osseuse : mais c'est là un moyen que l'on aura rarement l'occasion d'utiliser, puisque, presque toujours, les sarcomes crâniens détruisent dès le début de leur évolution le territoire crânien où ils ont pris naissance.

Traitement. — Les traitements tentés autrefois contre les sarcomes du crâne, caustiques, incision simple, ne méritent qu'un mot de souvenir, et doivent céder aujourd'hui la place à l'excision, seule méthode logique.

On tentera l'excision toutes les foisqu'elle ne paraîtra pas dépasser les limites d'une intervention chirurgicale possible. Elle ne les dépassera pas d'ordinaire si la tumeur, quelle que soit son étendue en -Hilare, n'a pas détruit la dure-mère; elle les dépassera souvent si la tumeur a atteint l'encéphale. En effet, dans le premier cas, h- seul véritable écueil de l'opération, c'est l'hémorragie, que l'on évitera, en se maintenant en dehors des limites du mal, en forcipressùranl les bonis du lambeau cutané, en obturant les vaisseaux diploïques avec une cire hémostatique, en ligaturant à l'avance les sinus que l'on va sectionner. Dans le second cas, au contraire, l'intervention offre, ajoutés à ee danger, tous ceux des grandes interventions encéphaliques, sur lesquels nous insisterons en parlant du traitement chirurgical des tumeurs inlracràniennes. Quoi qu'il en soit, si le malade survit à l'opération, celle-ci devra presque toujours être complétée, lorsqu'on se croira à l'abri d'une repullulalion sur place du néoplasme, par des reconstitutions plastiques du cuir chevelu et île la boîte crânienne, reconstitutions pour lesquelles on préférera les procédés auloplasliques, mais qu'on n'hésitera pas, si ces procédés

autoplastiques sont inutilisables, à tenter parles procédés b et éroplastiques. Nous venons de voir, à la consultation de la Salpêtrière, une malade à laquelle M. Ricard a fait, il y a cinq ans, pour réparer la brèche résultant de l'ablation d'un sarcome frontal, une greffe d'os iliaque de chien : le résultat local est véritablement parfait, sauf une légère dépression de la pièce hétéroplastique.