LÉSIONS DYSTROPHIQUES

1° Par affection portant son action sur la totalité du squelette:

a. Chez l'enfant : atrophie par rachitisme, ou par syphilis héréditaire.

b. Chez l'adulte : hypertrophie et ramollissement par crâniomalacie.

2° Par affection portant son action sur le seul squelette crânio-facial :

a. Atrophie, par hémiatrophie crânio-faciale.

b. Hypertrophie : par hyperostose diffuse du crâne et de la face, ou léon-

liasis ossea.

De toutes les affections qui précèdent, nous n'en décrirons que deux, et encore très brièvement : l'hyperostose des scieurs de long, l'i'xostose de croissance.

Hyperostose crânienne des scieurs de long-. — L'hyperostose crânienne des scieurs de long- a été décrite exclusivement par -M. A. Poncet. Aussi reproduirons-nous intégralement la note qui a été publiée, en 1880, dans les Comptes rendus de V Association pour V avancent ml des sciences, à la suite de sa communication à ce sujet.

'■ La lésioD bypertrophique, y est-il dit, occupe toujours la ligne médiane : rllc esl située sur la su h in' sagitale, -«m maximum de volume répond au vertex, et sa partie moyenne sensiblement à la courbe biauriculaire. Les dimensions sont, en moyenne, de 5 à 7 centimètres de longueur, el de 3 à i centimètres de largeur; L'existence de ce durillon osseux s'explique par le geniv de travail auquel se livrent les scieurs de long. Appelés à scier de longs madriers, de grosses pièces de bois, ils doivent, à un moment donne, pour permettre à la scie d'aller plus loin, déplacer, faire avancer la poutre maintenue sur un ou plusieurs chevalets. Qs exercent ces manœuvres avec la tête. Les pièces de bois soulevées ont souvent un poids considérable, 150 à 200 kilos ; parfois 300 à 400. Sous l'influence de ces pressions lourdes el répétées, se développe sur la voûte crânienne une périostose qui intéresse à la fois le clinicien, le médecin légiste et l'anthropologiste. Sur le moule en plâtre d'une des tètes de scieur de long examinée-, la déformation est très caractéristique. Il s'agit d'un homme âgé de cinquante-deux ans. exerçanl depuis [dus de trente ans la profession de scieur de long. On constate sur le vertex une plaque de calvitie ovalaire, et de la dimension d'une pièce de cinq francs. La peau, à ce niveau, est épaisse, calleuse, et recouvre une masse osseuse, régulière, uniforme, formant dos d'Ane sur le sommet de la tête. Celte périostose mesure (.» centimètres environ de longueur, et 4 centimètres dans sa partie la plus large, située à un centimètre de la ligne biauriculaire. La tumeur, que l'on constate aussi bien par la vue que par le toucher. e<l dure, de consistance osseuse, ainsi que le démontre la piqûre faite à son niveau avec une épingle. »

Exostoses ostéog-éniques de la voûte. — Les exostoses ostéogéniques de la voûte crânienne sont extrêmement rares. Il n'en exisle dans la science guère plus d'une dizaine d'observations probantes Chassaignae. Wahl, Karewski, Reclus (1), Prengrueber, Ed. Schwartz, etc.), observations réuni.'- et étudiées dans un travail de II. Rieffel [2), et dans la thèse de son élève Albert Poirrier (3).

Anatomie pathologique. — Au point de vue de leur structure, les ex< ><loses ostéogéniques du crâne ne présentent rien de particulier: leur périphérie est limitée par une mince lame de tissu compact, leur centre esl formé de tissu spongieux, se continuant directement avec le diploé.

Etude clinique. — Elles siègent soit au niveau des sutures, de préférence des sutures fronto-pariétales, soit à quelque dislance : dans un cas de Schwartz. la tumeur évidée par l'aponévrose épicranienne, avait été en quelque sorte étirée en avant et en dehors de son point d'implantation, au-dessus du muscle temporal ; dans un cas

(1) Reçus, Presse mèd., Ie1' décembre 1894.

(2) Rieffel, Gaz. des hôp., 10 et L8 avril 1*93.

(3) A. Pouuuer, Des exostoses de la voûte du crâne, thèse de Paris, 1894-1895, n° 433.

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de PreDgrueber, située d'abord un peu en arrière de la crête oblique qui limite en dehors et en avant la zone temporale, elle s'était déplacée en avant, en haut et en dedans de deux centimètres.

Elles sont dures, lenticulaires, recouvertes d'une peau mobile indolentes.

Elles ne sont pas multiples. Leur marche est lente et progressive, jusqu'à ce que l'âge arrête leur développement.

Étiologie et pathogénie. — Les exostoses ostéogéniques du crâne offrent deux caractères étiologiques qui les distinguent des exostoses d'autre siège : leur non-coexistence avec les exostoses multiples des membres; leur fréquence plus grande chez la femme.

Leur point de départ exact est loin d'être bien connu. Il est possible que ce soit la membrane suturale, agissant dans le cas particulier à la manière du cartilage diaépiphysaire des os longs : il est possible que ce soit cette même membrane devenue le siège d'un point spécial d'ossification, et que l'exostose soit tout à fait comparable à un os anormal. Il est enfin possible qu'elle se développe, sous une influence difficile à préciser, aux dépens du diploé.

Diagnostic. — Le diagnostic des exostoses ostéogéniques du crâne est des plus difficiles. Presque tous leurs caractères sont des caractères négatifs. Un kyste dermoïde, comme elles lenticulaire, rénitent, siégeant sur le trajet d'une suture, peut induire en erreur; à plus forte raison, une hyperostose localisée traumatique, une exostose spécifique ou rhumatismale qui seront cependant douloureuses d'ordinaire , un ostéome. Quelques-unes des observations réunies par Poirrier dans sa thèse sont même, à mon avis, singulièrement sujettes à caution: en particulier celle de Karewski, qui doit être un de ces ostéomes vrais que nous avons essayé, plus haut, de séparer des autres tumeurs de la voûte.

L'existence des exostoses ostéogéniques n'en paraît pas moins devoir être admise, plutôt, à mon avis, pour des raisons d'analogie que par une confiance absolue dans les faits ainsi dénommés.

Traitement. — « Le seul traitement de l'exostose ostéogénique du crâne, dit Poirrier dans sa thèse, est l'ablation. Après incision des téguments, on arrivera sur le périoste ; celui-ci sera détaché avec la rugine ; une fois l'exostose elle-mCune mise à nu et bien isolée, on l'enlèvera en sectionnant le pédicule : la plaie étant bien lavée, on mettra quelques points de suture, et si toutes les précautions antiseptiques ont été bien prises, on aura la réunion immédiate. Si la tumeur est relativement grosse, et qu'on ne puisse tout d'abord atteindre le pédicule, à l'exemple de M. Reclus, on divisera dans un premier temps, par un trait de scie, la tumeur en deux parties et on excisera ensuite chacun des deux fragments. »

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