I. - TUMEURS UNIQUEMENT INTRAGRANIENNES

Les tumeurs intracrâniennes comprennent loules les tumeurs, quelle qu'en soit la nature, qui, nées dans Tencéphale ou ses enveloppes, évoluent sans se montrer à Texlérieur.

Anatomie pathologique. — Rien n'est plus complexe que le groupe de ces tumeurs inlracràniennes.

On peut les classer en tumeurs congénitales, parasitaires, microbiennes et néoplasiques.

1° Tumeurs congénitales. — Les tumeurs congénitales intracrâniennes sont de deux sortes.

a. Les kystes dermoïdes, qui ont été observés une fois au niveau de la suture occipito-temporale, mais qui, en règle générale, répondent à rinion. Dans les six cas publiés, de Clairac, d'Hawkins, d'Irving, de Laënnec, de Lannelongue, de Tillaux, le kyste siégeait sur la ligne médiane, dans langle rentrant formé par la lente du cervelet et la dure-mère des fosses cérébelleuses. Son volume a été comparé à celui d'un œuf de poule, d'une orange. Il peut être extradure-mérien ou intradure-mérien : dans ce dernier cas même la tumeur reste à la surface de la substance nerveuse. « Les altérations du crâne, dit le professeur Lannelongue, ne sont pas très rares : tantôt c'est une fossette pour recevoir le kyste d'une étendue proportionnelle aux dimensions de celle-ci, le pourtour peut en Olrc saillant et abrupt. Une autrefois, la face interne du crAne présente une dépression en cupule donnant attache à un pédicule du kyste. Enfin on a trouvé, dans le centre de la fossette osseuse, une véritable perforation crânienne se montrant sous la forme d'un canal oblique de bas en haut et de dehors en dedans, pouvant recevoir un stylet (Ilawkins). La présence de ce canal a une signification non douteuse ; elle témoigne de l'origine cutanée du kvsle intracrânien, et elle est le résultat du défaut d'ossification autour du pédicule du kyste, pédicule qui tantôt persiste et tantôt disparaît. » Ilûtons-nous, du reste, de dire que dépression ou perforation crâniennes sont de constatation purement anatomopathologique, et que le kyste intracrânien est et reste, tout le temps de son évolution, une tumeur intracrânienne. Le kyste lui-même ne présente du reste que peu de particularités dignes d'intérêt. « La paroi est généralement mince, adhérente, ou même fusionnée avec la dure-mère. Le contenu se compose de masses caséeuses ou granuleuses; toujours on y a rencontré des cheveux ou des poils (Lannelongue . » La suppuration du kyste est une fois survenue spontanément. (Irving.)

6. Les encéphalomes (Hayem), dont on connaît une trentaine d'exemples, de siège très variable, cérébral ou cérébelleux, du volume d'un pois ou même d'une orange, de consistance plus ferme et de couleur plus rosée que le tissu encéphalique, avec lequel elles se cou- Traité DE CHIRUROIB. IV. 50

fondent à leur périphérie. Elles sont formées d'un tissu cérébroïde. « Ce tissu, disent Lesage et Legrand, soit embryonnaire, soit adulte, renferme au milieu de la gangue névroglique des neuroblastes en voie de transformation; l'un aboutit à la formation d'une cellule nerveuse, Tautre tend à devenir une cellule araignée. » Ces tumeurs n'offrent pour le chirurgien que peu d'intérOt.

2° Tumeurs parasitaires. — Les tumeurs parasitaires intracrâniennes présentent trois variétés : les kystes hydatiques, les cysticerques, les foyers actinomycotiques.

a. Les kystes hydatiques forment des vésicules exceptionnellement doubles ou triples, et alors généralement au contact Tune de Tautrc, de volume très variable. Leur paroi est formé par la poche hydatique, plus ou moins friable, tantôt adhérente, tantôt non adhérente à la poche adventive, formée par la réaction des tissus voisins. Leur contenu est tantôt uniquement liquide, tantôt formé de liquide et d'hydatides-fiUes ou de liquide et de petits corps blancs gros comme une tête d'épingle, qui ne sont autres que des scolex ; ce contenu peut suppurer sans cause apparente, ou au cours d'une infection généralisée.

Il est très rare que les kystes hydatiques intracrâniens siègent à la base de l'encéphale; bien rare aussi qu'ils siègent dans le cervelet; ils siègent d'ordinaire, ainsi que le démontrent les statistiques australiennes, dans lesquelles on trouve notée très fréquemment cette variété des tumeurs, à la convexité du cerveau : ils y occupent du reste non les méninges, mais le tissu cérébral lui-même. « Sur un ensemble de cinquante-sept kystes hydatiques de la convexité que j'ai réunis, dit Verco, dans une intéressante étude présentée au Congrès international de Melbourne en 1894, je n'en trouve pas moins de quinze nés dans les ventricules, ou les ayant ouverts par suite de leur développement; trente-sept autres étaient certamement indépendants des ventricules, mais, sur ceux-là, cinq n'en étaient séparés que par un mince diaphragme de tissu cérébral n'ayant pas une épaisseur de plus de trois centimètres. Des cas restants, quatre communiquaient très probablement, et neuf ne communiquaient probablement pas; sur cinq autres nous avons trop peu de détails pour préciser quoi que ce soit. En somme, sur cinquante-deux cas dont on peut parler en connaissance de cause, quinze fois il y avait ouverture vcntriculaire, soit 30 p. 100; cinq fois, soit près de 10 p. 100, il n'y avait entre la cavité kysti(jue et la cavité vcntriculaire qu'une paroi extrêmement mince. » Ces constatations ont, on le conçoit, une importance considérable au point de vue chirurgical.

b. Les cysticerqiies, formant des vésicules kystiques dont les dimensions varient du volume d'un grain à celui d'une noisette, vésicules multiples, siègent soit dans la méninge molle, soit dans la substance de l'encéphale.

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Bitot et Sabrazès, ont, en 1890, étudié avec soin Time de leurs variétés, les cysliceniues en grappes, dont ils ont groupé vingt observations : la caractéristique de celle variété est dans la forme très particulière, racénieuse des vésicules; son siège de prédilection est dans les espaces sous-arachnoïdiens de la base. « Dix fois les kystes occupaient le confluent central et s'irradiaient ou non au voisinage ; cinq fois la scissure de Sylvius, deux fois les sillons de lecorce, une fois les tubercules quadrijumeaux. Parfois aussi, agglomérés, en grand nombre, ils matelassaient pour ainsi dire la surface basilaire sur une remarquable étendue... Le plus souvent ils sont libres d'adhérences; les observations de Zenker où Ton constatait quelques attaches à l'arachnoïde, de Marchant où les vésicules en grappes adhéraient aux abords de la scissure de Sylvius, sont des exceptions à la règle. » Cette absence d'adhérences a permis, dans certains cas, d'extraire à Tautopsie, sans les rompre des grappes qui mesuraient et dépassaient quinze centimètres. La tumeur, du reste, dans bon nombre de cas, comporte non seulement ces vésicules en grappe, mais une tète, souvent « moins bien venue » que dans les cyslicerques à vésicule simple, mais cependant reconnaissable. En se développant sous les espaces sousarachnoldiens, le Ci/sticercus racemosus détermine « Tépaississement, la couleur blanc jaunâtre de Tarachnoïde, son opacificalion ù un degré tel, que, vers la base, l'hexagone de Willis et les vésicules sont cachés à la vue par cet écran... Le cerveau lui-môme, au voisinage des vésicules, s'aplatit et se déforme; les circonvolutions s'amincissent sans que, habituellement, leur substance s'altère. Pourtant le premier et surtout le troisième cas de Marchant démontrent que ces vésicules pénètrent quelquefois dans la substance cérébrale, et y produisent de graves lésions. » Cinq fois sur vingt, il existait même, conjointement au cyslicerque ranieux de la base, des cyslicerques monokystiques, disséminés à distance dans l'encéphale.

c. Uaclinomycose qui, nous l'avons vu, peut envahir l'encéphale par continuité, à la suite de lésions osseuses, peut aussi y provoquer des foyers indépendants, peut-être même primitifs ( BoUinger, Orloff) : c'est là une occurrence beaucoup plus rare que l'autre, mais que nous devions au moins noter.

3* Tumeurs microbiennes. — Nous avons déjà étudié les lésions méningo-en<-éphaliques tuberculeuses ou syphilitiques qui évoluent d'une manière diiïuse : nous n'avons à noter ici que les cas ou le tuberculoine ou le syphiloine inlracrûnien se conduit comme un véritable néoplasme.

a. Tuberculomes. — Les luberculomes encéphali(|ues, à évolution néoplasiforme, sont très fréquents : ils sont particulièrement communs dans le cervelet et dans la protubérance, un peu moins dans le cerveau, exceptionnels dans le centre ovale et le corps calleux ; une de leurs localisations cérébrales les plus fréquentes est le lobule paracentral

(Souques et J.-B. CJiarcol), sans doute à cause de celte loi de pathologie générale qui veut que les tubercules siègent dans les régions à circulation ralentie. (J.-M. Charcot.)

Les tubercules encéphaliques sont du reste souvent multiples, plus souvent môme, sans doute, que ne l'indiquent les statistiques.

Leur volume est d'ordinaire celui d'une cerise; il atteint parfois celui du poing (Cornil); leur forme est sphérique.

Ils sont généralement bien isolés par une capsule qui, s'ils affleurent la surface, se fait en ce point aux dépens de leur zone périphérique. Elle est ordinairement très adhérente au tissu nerveux voisin qui contient souvent quelques granulations tuberculeuses et peut même se ramollir, laissant ainsi le tubercule libre au sein d'une sorte de loge. (Matlon.)

A Tœil nu, on constate en les coupant qu'ils sont formés d'une couche périphérique, grise, demi-transparente, parsemée de points rouges, et d'une masse centrale, caséeuse et sèche, rarement ramollie, incrustée de sels calcaires. Au microscope on note la structure ordinaire du tubercule caséeux, qu'il me semble inutile d'indiquer : les bacilles y sont presque toujours assez faciles à déceler.

b. Syphilomes, — Les gommes encéphaliques à évolution néoplasiforme peuvent occuper deux sièges différents : les méninges et le tissu nerveux proprement dit.

« Les gommes syphilitiques des méninges, dit Lamy (qui a fait dans la dernière année de très importantes recherches sur la syphilis des centres nerveux), ont leur origine, soit dans l'épaisseur de la duremère, soit dans la pie-mère ; il est rare qu'elles se développent d'abord à la face externe de la dure-mère. Les tumeurs gommeuses ne lardent pas, quel que soit leur point de départ, à susciter une inflammation de voisinage qui a pour conséquence l'adhérence des méninges adjacentes, l'envahissement et le ramollissement du tissu nerveux en ronlacl : aussi est-il parfois fort difficile, à l'autopsie, de préciser leur point de développement initial... Les gommes des méninges peuvent varier, ({uant à leurs dimensions, dans des limites étendues : les plus petites ayant le volume d'un grain de chènevis, les plus grosses dépassant rarement celui d'une noisette. Dans leur localisation, elles affectent deux régions de préférence : la convexité des hémisphères, surtout dans leur partie antérieure, et, plus fréquemment peut-être, la base du cerveau, depuis le chiasma jusqu'à la protubérance. Les tumeurs gommeuses qui se développent dans cette région ne vont {)as sans intéresser les origines apparentes des nerfs crâniens et les grosses artères de la base. »

« Les gommes primitivement développées dans l'encéphale, dit autre part le môme auteur, sont rares comparativement aux précédentes. Les plus communes occupent l'écorce cérébrale. Leur volume, généralement peu considérable, atteint celui d'un piois, d*une

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noisette; la substance ct^rt^brale est congestionnée, ramollie dans une petite étendue à leur pourtour. On les rencontre de préférence dans les lobes antérieurs, soit à la base, soit à la région psycho-motrice. D'autres gommes, moins communes, sont intraencéplialiques; elles peuvent occuper la masse blanche des hémisphères, le lobe frontal (Mallet), le corps strié (Hevard), la couche optique (Weslphal), le lobe occipital (Nicaise), la cavité du quatrième ventricule (Jamel). Elles se développent aussi dans le cervelet (Ward ), dans Tépaisseur des pédoncules cérébraux (Nicaise), de la protubérance annulaire (Lancereaux, Pillon). Elles sont généralement régulières de forme, arrondies, ovoïdes. Leur volume moyen est celui d'une noisette, d'une noix; on en a observé qui atteignaient celui d'un œuf de poule. Leur teinte générale est grisâtre ou blanchâtre. Elles sont isolées du tissu nerveux par une sorte de coque grisâtre, à demi-transparente, tandis que leur partie centrale est d'une teinte plus foncée, jaunâtre en général. D'une consistance parfois très ferme et comme cartilagineuse, elles se montrent d'autres fois sèches et friables à la coupe, ou bien un peu ramollies au centre seulement. Ce syphilome cérébral typi(jue est apte à subir la dégénéra lion fibreuse calcaire kystique. Dans certains cas, le dernier terme de son évolution est une dépression cicatricielle d'oii rayonnent des tractus fibreux dans tous les sens. On peut admettre que ce sont là divers modes de guérison des gommes cérébrales ; mais il est tout â fait inadmissible qu'elles puissent disparaître sans laisser de traces. »

11 est rare que les gommes iutracrâniennes soient uniques, lîln outre, il est de règle de trouver conjointement à elles des altérations méningées ou encéphali([ues dilîuses de même nature. Autour des gommes des méninges, la sclérose méningée prend parfois une très grande importance ; la gomme principale peut aussi s'accompagner, sur une plus ou moins grantle étendue, de gommes miliaires périarlérielles. Autours des gommes encéphaliques on rencontre de Tencéphalite, soit gommeuse, et alors dilTuse ou en plaques, soit de l'encéphalite sclére\jse. Enfin, par Tinlermédiaire d'une arlérite syphilitique concomitante, les gommes méningées ou encéphali(|ues peuvent s'accompagner d'hémorragies sous-arachnoïdiennes, d'hémorragies cérébrales, de foyers de ramollissement, dont il ne faut pas ignorer la possibilité.

La distinction analomique de la gomme et du tubercule, que la coexistence de ces lésions <le voisinage rend d'ordinaire assez facile à Tautopsie, peut être fort délicate lorsqu'on n'a en main, par exemple, au cours ou après une opération, que la tumeur même : on se rappellera que le tubercule est plus régulier et que son examen bactériologique est d'ordinaire décisif.

4* TuMEuns NÉoPLASiQUEs. — Lcs tumeurs néoplasiques vraies intracrâniennes sont les unes non sarcomateuses, les autres sarcomateuses.

A. Tumeurs non sarcomateuses. — Ce sont de beaucoup les moins fréquentes. Elles peuvent appartenir à diverses variétés :

a. On a rencontré (en dehors de plaques osseuses de la dure-mère qui n'ont point d'histoire clinique) de véritables ostéomes de cette membrane.