Un lipome cérébral a été vu par Benjamin

c. Des fibromes ont été signalés dans la dure-mère. MM. Cornil et Ranvier en ont vu un dans un pédoncule cérébral. « On peut en rapprocher, dit Darier, les granulations de Pacchioni qui ayant pris, par un développement anormal, la structure de fibromes lamellaires plus ou moins vasculaires ont formé des tumeurs comprimant le cerveau et usant la face interne de la boîte crânienne ;

d. Des carcinomes qui, contrairement à l'opinion d'Obermaier, et de Byron Bramwell, semblent être toujours secondaires : ils reproduisent les caractères de la tumeur primitive et n'ont pas de localisation déterminée.

B. Tumeurs sarcomateuses, — Celles-ci, de beaucoup plus fréquentes, sont tantôt secondaires, tantôt primitives.

1° Les tumeurs sarcomateuses secondaires appartiennent aux variétés habituelles de sarcomes, et, dans un cas donné, à la même variété que le sarcome primitif : il peut s'agir de sarcomes embryonnaires, de sarcomes fascicules qui se développent très profondément à l'intérieur de l'encéphale lorsqu'ils sont secondaires à une tumeur analogue d'une autre partie du corps, mais qui lorsqu'ils sont secondaires à un sarcome du crâne siègent plus superficiellement : leur intérêt chirurgical est toujours nul; aussi ne faisons-nous que le signaler au passage.

2** Les tumeurs sarcomateuses primitives de l'encéphale, beaucoup plus intéressantes pour nous, appartiennent à deux variétés tout à fait spéciales : le sarcome névroglique ou gliome, et le sarcome angiolitique ou psammome.

a. Les gliomes ont une structure fort discutée. « Virchow, dit Brissaud (1), sut le premier reconnaître que leur tissu est essentiellement névroglique : d'où le nom qu'il leur attribua. Cependant, il ne niait pas l'analogie de ces tumeurs avec le sarcome en général, et il admettait l'existence de formes mixtes, dites glio-sarcomes. Le gliome pur n'est pas une simple vue de l'esprit ; il en est aujourd'hui de nombreux exemples, et si quelquefois une production sarcomateuse ou paraissant telle s'ajoute à la production gliomateuse primitive, la réalité des tumeurs à tissu névroglique n'en est pas moins formelle. C'est donc le tissu de la névroglie qui constitue le ghome... Il est formé de cellules ramifiées, ne dépassant guère 12 jjl, remplies presque complètement par leur noyau, tantôt isolées, tantôt groupées en petites

(1) BnissAvn, Traité de médecine, publié sous la direction de Charcot et Bouchard. — Leçons de la Salpétrière, 1894.

TUMEURS INTRACRANIENNES. 791

masses. Plus elles sont nombreuses, plus la tumeur ressemble au sarcome. Lorsqu'elles sont en mt^me temps plus volumineuses, la différenciation est si difficile qu'on a recours à un subterfuge de nomenclature pour désigner le néoplasme : on dit glio-sarcome. L'abondance du liquide interstitiel sufOt pour déûnir la variété dite glio-myxomc, sans que rien de précis établisse la démarcation entre celle-ci et la variété commune. » Ajoutons, fait pour nous très intéressant, que toutes ces variétés sont très vasculaires et que les vaisseaux, dont la paroi subit la dégénérescence hyaline, y sont d'une extrême fragilité.

Elles peuvent subir plus ou moins complètement la dégénérescence kystique ou présenter dans leurs interstices des foyers rougeàtres d'hémorragie spontanée, ou jaunAtres de dégénérescence caséeuse.

Elles sont généralement uniques, molles, de volume très variable, et font corps avec la substance cérébrale environnante. Il est des cas où une ou plusieurs circonvolutions, un lobe entier môme, sont envahis par la néoformation, sans que son aspect ou son volume soient modifiés; ce n'est ([uen tranchant perpendiculairement aux limites de la tumeur ((u'on constate sa teinte un peu plus rosée que celle du tissu normal.

Le siège de ces tumeurs est très variable: on en a rencontré dans le cortex, dans la substance blanche, les noyaux gris centraux, les ventricules, le cervelet, en somme dans toute les parties de Tencé phale.

b. « Les psammomes sont, dit Darier, des tumeurs d'une espèce très particulière, qui renferment du sable cérébral, comparable à celui des plexus choroïdes; les vaisseaux de ces plexus présentent en effet, à Tétat physiologique, des dilatatations ampullaires, recouvertes par Tépithélium pavimenteux de l'épendyme, qui s'incrustent de sels calcaires et forment de véritables phlébolithes. Les sarcomes angiolithiques sont d'un gris rosé, |)lus ou moins opaque; quelquefois ils sont encapsulés; ils sont mous au début, friables, et en écrasant leur tissu entre les doigts, on pertjoit la sensation <le grains durs en grand nombre. Sur <les coupes, ou mieux encore par la dissociation, on reconnaît ([ue la tumeur est formée de cellules plates, lamelleuses, très minces et colossales, de forme un peu irrégulière ; elles ont un noyau lenticulaire. Elles ont été considérées comme des cellules endothéliales par Ch. Hobin, qui faisait donc de ces tumeurs des épithéliomes. Mais ces cellules ne sont pas soudées entre elles ; elles sont en rapport direct avec les vaisseaux, très abondants dans la tumeur; elles recouvrent, en couches concentriques, les bourgeons partis de ces vaisseaux, formant ainsi des globes appendus à un pédicule, globes qui ont une forte tendance ù s'incruster de sels calcaires, quoique la calcification puisse faire défaut : l'analogie entre ces productions et les globes épidermiques n'est qu'apparente. Les sar-

cornes angiolithiques, dont le volume est ordinairement celui d'une cerise ou d'une noix, mais peut atteindre celui d'une petite pomme, siègent en un point quelconque de la surface des méninges ou de leurs prolongements (faux du cerveau, tente du cervelet, plexus choroïde), soit à la convexité, soit à la base. Il est du reste difficile de dire, le plus souvent, quel feuillet des méninges a été primitivement intéressé, car, au niveau de la tumeur,les membranes adhèrent intimement à celle-ci ou se confondent môme avec elle; elle est, d'autre part, généralement indépendante de la substance cérébrale qu'elle déprime, et à la surface de laquelle elle se creuse une loge plus ou moins profonde, bien limitée. »

Tumeurs congénitales, tumeurs parasitaires, tumeurs infectieuses, tumeurs néoplasiques, telles sont donc les quatre variétés du grand groupe des tumeurs inlracrâniennes, groupe, nous allons le voir, beaucoup moins bien dissocié au point de vue clinique qu'au point de vue analomique.

Ëtiologie. — Les tumeurs intracrâniennes se rencontrent à tout âge avec deux maxima : l'un dans la seconde enfance, dû au tubercule; Taulre entre trente et quarante ans, dû aux tumeurs sarcomateuses.

On a souvent accusé un traumatisme de leur avoir donné naissance. Il est certain qu'il n'a dans aucun cas suscité l'apparition du néoplasme, mais seulement sa première manifestation symptomatique, soit en lui donnant un véritable coup de fouet, soit en provoquant, par hémorragie interstitielle, sa brusque augmentation de volume. 11 n'est, du reste, pas douteux, qu'une cicatrice cérébrale traumati([ue ne soit un lieu de choix pour le développement d'une tumeur cérébrale chez un individu prédisposé : il en existe des exemples, peu communs mais probants.

Symptomatologie. — Rien n'est plus variable que le tableau symptomatique des tumeurs encéphaliques. D'ordinaire, on y note des symptômes de deux espèces : les uns atlribuables à la compression (/enérale indirecle de iencéphale^ et dus soit au volume de la tumeur, soit à l'hypersécrétion céphalo-rachidienne qu'elle provoque en irritant les méninges, soit à l'hydrocéphalie qu'elle suscite en comprimant les veines de Galien ; les autres atlribuables à Caction locale de la tumeur sur un point déterminé de Vencéphale : action tantôt compressive (fig. 58 et 59), tantôt irritative, tantôt destructive, soit directement par envahissement néoplasique, soit indirectement par compression des vaisseaux d'une région et nécrobiose de cette région.

1® Symptômes attribuablks a la comphession générale indirecte de t-'encépiiale. — Ces symptômes sont au nombre de six : la céphalée dilfuse, l'affaiblissement intellectuel, les convulsions généralisées, les vomissements, les troubles du pouls et de la respiration, les vertiges, les convulsions, la stase papillaire.

TUMEl-RS INTRACRANIENNES. 793

a. La céphalée diffuse peut être le premier en dale de tons ces symplt^mes ; totale ou étendue it une large surface, elle change parfois de siège, d'un moment à l'aulre. « D'abord sounle, profonde, tenace, dit M. Itrissaud, elle devient peu à peu gravative, sujette A des exacerbations, surtout à la suite des repas. Elle est souvent intolérable, le malade gémit dans son sommeil, pousse des eris plaintifs, aigus et prolongés, u

b. h'affaililissemeni tnlellecluel survient, soit conjointement à la céphalée diffuse, soit indépendamment. « Dans le premier cas, il

semble en Otre la consétiuencc. Le malade se tient, la léte dans les mains, immobile, indifTérenià tout, al>sorl)é dans la douleur profonde (|u'il endure, ne parle plus, ne répond plus, no quitte plus »on lit ou son fauteuil, ne pense plus à se nourrir, se laisse aller sous

Fij:. bB,

:orlex Vif,. bS. — Timitur de 1h dure-iiitri;. dqirimanl de la !c cortex; mfmc pi{'cei|tiedans In lî);iii'c pni- Braiiiwell). ci>dcnte (Rj-ron-KrnmwcU).

lui. En rinter|)ellant vivement par son nom, on le tire de son hébétude, mais il y retombe aussitôt. Dans le second cas, lorsque le même état de déchéance se manifeste en dehors de la céphalée, le malade n'a pas la même tristesse. Si sa mémoire s'en va, si son intelligence s'obscurcit, son caractère reste le même, enjoué s'il l'était auparavant : c'est un simple retour à l'enfance, moins la vivacité des impressions et la curiosité de l'enfant. In ttd amoindrissement des fonctions psychii|ues ne vu jamais sans une tendance mar([uée au sommeil : lorsqu'il ne souffre pas, le malade dort, h (Orissaud.)

c. Les coiwtifslons ressemblent absolument à celles de l'épilepsie vraie : elles .sont généralisées et présentent les trois stades ordinaires; les crises reviennent avec ime fn^quence très variable.

(/. Le vertige est tantôt du vertige épileplique, avec chute, simple équivalent d'une des crises dont nous parlions à l'instant; tantôt il consiste simplement eu ohnubilalions passagères, avec vague intellectuel et engourdissement des membres.

e. Les vomissements se produisent sans aucun elTort, par régurgitation, par fusées, à l'occasion d'un simple changement de position.

« De longues périodes s\*coulcnl durant lesquelles ils disparaissent, on ne sait pourquoi. Puis ils reparaissent, pour disparaître encore. Chaque période de vomissement correspond, autant qu'on en peut juger, avec une exagération concomitante des autres phénomènes de compression totale. 11 n'est pas rare que les vomissements coïncident avec une constipation opiniâtre, comme dans les méningites aiguës infantiles. L'un et laulre symptôme paraissent, vu les analogies des circonstances pathogéniques, résulter de la compression bulbaire par rhydrencéphalie ventriculaire. » (Brissaud.) Ils peuvent être incoercibles, et, par la dénutrition qu'ils provoquent, mettre directement en danger la vie du malade.

f. Les alléraiions du pouls et de la respiration ne se manifestent,

comme les vomissements, que pendant les crises d'exagération symplomatique ; le pouls est alors irrégulier, petit, ralenti ; la respiration, elle aussi, est très irrégulière : un certain nombre de mouvements sont lents, puis les suivants se précipitent; l'ensemble peut rappeler le type respiratoire dit de Cheyne- Stokes.

^'fi ?• 7,^r.^T'' |«^f"i«»^e ^« g, La stase papillaire par aug-

1 hydrocéphalie dans les tumeurs du ^ , / ' . . '^

cervelet : compression des veines mentation de la pression mtra crade Galien (Byron-Brannvell). nienne est extrêmement fréquente

au cours des tumeurs cérébrales.

Il peut arriver cependant que le malade succombe avant que celle-ci ait apparu ; il peut arriver aussi que la stase ayant existé pendant un certain temps, disparaisse ensuite sans laisser de traces.

Les symptômes fonctionnels de cette stase sont souvent insignifiants : l'acuilé visuelle peut rester parfaite, ou bien il y a seulement du rétrécissement du champ visuel, surtout marqué du côté nasal; ou bien il survient des attaques fugaces de cécité, dur.ant quelques minutes, et se répétant jusqu'à six ou huit fois par jour; ce n'est qu'après de longs mois que ces troubles passagers aboutissent à la cécité permanente.

L'image fournie par l'examen ophtalmoscopique de la papille présente, d'après A. Robin (1880), les caractères suivants (1):<( Au début, on constate une hyperhémie manifeste de la papille ; les veines paraissent déjà un peu plus dilatées, plus foncées qu'à l'état normal; le calibre des artères n'a pas changé, mais l'injection des capillaires répand sur la papille une rougeur diffuse, qui empêche de distinguer nettement les contours de l'anneau sclérotical. Au fur et à

(1) A. RoniN, Des troubles oculaires dans les maladies de Tencéphale . Paris, 1880»

TUMEURS INTRACRANIEiNNES. 795

mesure que la maladie progresse et entre dans la période dëtat, cette rougeur augmente, la dilatation des veines devient plus apparente, elles décrivent des sinuosités, les bords de la papille s'effacent et disparaissent sous la rougeur générale, et bientôt il est impossible de les distinguer des parties environnantes. A ce moment, la position du nerf opticfue n'est reconnaissable que par le point central d'émergence des vaisseaux rétiniens. Enfin, quand la névrite a atteint son développement complet, on voit apparaître, à la surface de la papille et dans son voisinage, de petites hémorragies qui forment des taches foncées, de formes et de dimensions variées. D'ordinaire, elles siègent de préférence le long des vaisseaux; d'autres fois, à côté de ces foyers hémorragiques, on aperçoit des taches blanchâtres, affectant des formes très irrégulières, et qui sont dues soit à la présence d'exsudats inflammatoires, soit à la dégénérescence variqueuse des fibres nerveuses, en certains points de leur trajet. Quand le processus est ainsi arrivé à son maximum d'intensité, la papille gonflée, turgescente, forme une véritable saillie au fond de l'œil. Cette saillie est facilement appréciable à l'ophtalmoscope. Pour la constater, il suffit d'imprimer des mouvements de latéralité à la lentille qui sert à l'examen ; on voit alors l'image de la papille se déplacer d'un mouvement difl'érent de celui des parties adjacentes de la rétine ; c'est le mouvement parallactique, preuve évidente que ces deux parties ne sont pas sur le même plan. Ce gonflement de la papille est tout à fait caractéristique, et, pour M. Abadie, il appartient exclusivement aux névrites optiques des tumeurs intracrûniennes. Il est bon de remarquer aussi que, à cette période, l'inflammation qui a envahi le tissu nerveux ne s'est propagée à la zone adjacente peripapillaire (jue dans une faible étendue ; les parties périphériques de la rétine se maintiennent à l'état normal. » D'ordinaire, dans la stase papillaire par tumeur intracrftnienne, la lésion s'arrête à cette phase d'état où elle peut rester fort longtemps. Mais parfois elle conduit à l'atrophie de la papille que précèdent les changements remarquables. « Le gonflement diminue, continue M. A. Robin, la papille s'affaisse, les hémorragies se résorbent, les plaques exsudatives disparaissent, la rougeur générale s'atténue, la région de la papille commence h se détacher des parties environnantes, et peu à peu la décoloration s'accentue; au rouge i)lus ou moins vif succède une teinte rosée plus blanchâtre, et alors se dessine la période de l'atrophie secondaire, atrophie qui sera d'autant plus complète (pie l'inflammation aura été plus intense. Cette atrophie présente elle-même des caractères spéciaux qui permettent en général de la reconnaître, et de faire le diagnostic de son origine. C'est ainsi que le contour de la papille reste d'ordinaire mal délimité et ne tranche pas aussi nettement que dans l'atrophie ordinaire sur le fond rouge qui l'entoure; les artères sont grêles, les veines au contraire restent un peu dila-

lées et tortueuses; quelquefois on aperçoit, le long des parois des vaisseaux, des traînées blanchâtres, vestiges de rinflammation ancienne ; et le nerf optique, même à la période extrême, conserve une teinte grisAtre au lieu de la teinte blanche qu'il a dans Tatrophie simple. Ces caractères qui dilTérencient Tatrophie consécutive à la névrite de Tatrophie simple, sont utiles à connaître. Dans certains cas pourtant, mais, il faut le dire, ce sont de rares exceptions, Tatrophie survenue à la suite d'une névrite optique présente le môme aspect ophtalmoscopique que Tatrophie simple, de telle sorte qu'on pourrait croire qu'une tumeur cérébrale a déterminé une simple atrophie, alors qu en réalité elle n'a causé celle-ci que par l'intermédiaire d'une véritable névrite. »

On admet aujourd'hui que ces phénomènes papillaires des tumeurs intracrâniennes sont dues, soit au refoulement dans les gaines optiques du liquide sous-arachnoïdien, qui suinte à travers la lame criblée et produit l'imbibition séreuse de la papille (Schmidt) soit à un œdème véritable de la papille (Parinaud), œdème dont Rochon-Duvigneaud a bien indiqué le mode de production : « Cet œdème, dit-il, commence par la papille et le lac sous-arachnoïdien rétro-bulbaire, de même que les œdèmes d'origine cardiaque ou rénale commencent par les malléoles; c'est à la périphérie que se font sentir tout d'abord les troubles de la circulation centrale. La cause persistant, l'œdème remonte le long du nerf optique et de ses gaines, et peut même atteindre le chiasma. Cette stase lymphatique détermine tout d'abord au niveau de la papille des phénomènes de compression et de stase sanguine, puis, à la longue, elle provoque, comme dans les œdèmes chroniques et dans le glaucome, des lésions scléreuscs des tissus envahis par l'œdème. L'anneau scierai, et à un moindre degré, le canal optique, jouent le rôle détiens constricteurs, de multiplicateurs, pour conserver l'expression de de Graefe, et c'est ce ([ui détermine d'une part l'étranglement papillaire, d'autre part la dilatation des gaines optiques entre la région intracanaliculaire et le globe oculaire. »

'i'* Symptômes attribuables a l'action locale de la tumeur. — A côté des symptômes que nous venons d'énumérer, et qui sont dus è l'augmentation générale de pression intracrânienne, existent des symptômes dus à l'action locale de la tumeur.

Devant y revenir longuement en étudiant les variétés syndromatiquestenantà la topographie du néoplasme, nous indiquerons seulement ici quelle est la valeur localisatrice de chacun d'eux, et ce qui permet de les distinguer des symptômes généraux : point d'autant plus important qu'ils appartiennent souvent au môme ordre de faits.

Ce sont en elfet : — des céphalées, qui diffèrent de la céphalée due à la compression générale par sa limitation à une région précise du crûne, — des troubles psychiques qui n'ont aucun rapport avec l'abrutissement progressif que nous avons signalé, et qui consistent en

TUMEURS INTRACRANIENNES. 797

altérations plus ou moins restreintes de la parole et de la mémoire,

— des vertiges qui n'offrent pas le caractère ténébreux que nous avons signalé, mais ont nettement le caractère des vertiges giratoires par lésion encéphalique localisée, — de la siase papillaire qui aboutit beaucoup plus rapidement que la stase papillaire par excès général de pression, à l'atrophie du nerf optique, et qui s'accompagne de troubles visuels plus ou moins caractéristiques : hémiopie, hémianopsie, ambliopie, amaurose, etc., — des convulsions qui, au lieu d'être généralisées, ont le type de Tépilepsie jacksonienne, avec point de départ de la crise dans un muscle ou un groupe de muscles,

— des paralysies posi-épileploïdes ou non, qui, si elles siègent sur les membres ou la face, sont considérées comme étant loin d'avoir une valeur localisatrice aussi grande que les crises d'épilepsie jacksonienne ; — des paralysies oculaires ei bulbaires, de signification plus nette; — des troubles delà sensibilité sûrement plus fréquents, qu'on ne le pense d'ordinaire.

Lorsqu'il est complet, le tableau clinique d'une tumeur cérébrale comprend en somme des symptômes généralisés et des symptômes localisés : il est loin d'en être toujours ainsi. Il est des cas où les accidents déterminés par le néoplasme sont nuls ou absolument insignifiants: la tumeur est une surprise d'aulopsie; d'ordinaire alors il s'agit d'une tumeur méningée qui s'est développée lentement, parfois jusqu'à un volume énorme et vraiment incroyable, en refoulant le cerveau et laissant aux compensations vasculaires et fonctionnelles le temps de se faire. Il est d'autres cas où les seuls symptômes appréciables sont des symptômes dus à Texcès de tension céphalorachidienne : céphalée diffuse, dépression intellectuelle, stase papillaire : ces cas constituent un groupe symplomalique fréquent de tumeur cérébrale : il est même très caractérislique, et presque toujours l'existence du ncoi)lasme intracrànien est reconnue : mais on s'arrête là, incapable de préciser davantage. Enfin, il est des cas où tout au contraire les symptômes localisés existent seuls ou à peu près seuls.

Détermination du siège des tumeurs intracrâniennes, — Le siège des tumeurs intracrâniennes ne peut donc èlre soupçonné que dans un nombre relativement restreint de cas : c'est là toutefois un point d'une importance telle jmur le chirurgien (jue nous allons y insister.

!*• Tumeurs du cervelet. — Les tumeurs du cervelet, à moins de rester tout à fait latentes, comme cela arrive pour quehjues tumeurs des hémisphères cérébelleux, présentent généralement un syndrome caractéristique.

D'ordinaire, c'est par de la céphalalgie localisée ou des vertiges que l'affection se caractérise tout d'abord. Cette période peut durer plusieurs mois, ou même plus d'un an. Puis surviennent l'attitude

798 k. CBIPAULT. — MALAWBS DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

forcée, la tilubalion, l'aslliénie cérébelleuse, d'une façon d'abord inlermiltenle puis définitive. II esl rare que des sjmpWmes de compression des nerfs de la base dus à l'excès de pression inlracrânienne, parmi lesquels la stase papillairecsl la règle, les convulsions cl les paralysies peu communes, les troubles intellectuels excepUonnels, ne viennent pas s'y joindre. L'augmentation parfois considérable de volume de la télé, une pseudo-hydrocéphalie, fait, chez le pMit enfant, partie fréquente de ce cortège. Qu'il soit plus ou moins complet, le malade succombe, soif lentement par une sorte de dénutrition progressive que provoquent ou facilitent les vomissements, soit brusquement, dans une crise bulbaire.

Quelques-uns des symptômes que l'on rencontre au cours de celte évolution méritent de nous retenir. — La céphalalgie localisée est occipitale -, elle esl comparée par le malade à des élancements, à des piqûres d'aiguille ; parfois elle est explosive ; d'après Luys , elle surviendrait surtout le soir, suivant le type quotidien, tierce ou quarte. — Le vertige spécial, fréquent cl précoce, « se produit parfois seulement dans la Fi|[. 81. — Second mécanisme de riiy- station deboul, surtout au débul droct'phalie dans les Lu.neur» du ccr- ^^ [g maladie, et il suffit alors dun velet : compression du trou de Ma- . . ,, - i . i ■

Bcndic (Bjron-Bramweil). pom' d appui donné au malade

pour le faire diminuer ou même cesser. Mais, en général, il est continu, et se produit même quand le malade s'assoit ; dans certains cas, il persiste encore quand il esl au lit, horizontal. La sensation accusée par le patient varie. Tantôt ce sont les objets extérieurs qui tournent autour de lui, ou lui semblent osciller; tantôt, au contraire, il lui paraît que son corps est entraîné par un mouvemcnl oscillatoire, dans toutes les directions, réalisant, suivant une expression de Weber, le verlujo tiiubans, fluctuons, gyroaa. Le plus souvent l'occlusion des yeux l'exagère, mais ceci peut ne point arriver. » (Tollemer.) — Les symptômes moteurs d'origine cérébelleuse consistent en altitudes forcées, tilubation, aslliénie musculaire. L'attitude forcée csldillérenle suivant les cas : d'ordinaire c'est l'opîslliotonos; quelquefois on a signait'- le pleurosthotonos et l'empros- Ihotonos. M. Brissaud, chez une de ses malades, la décrivait ainsi ; » La tête renversée, le menton porté en avant, la face immobile, le regard oblique, le dos courbé, tout semble combiné pour empêcher les mouvements de la této ; par instants seulement, celte immobilité esl interrompue par une extension plusprononcéede la lOlecn arrière, une sorte de contracture spasmodiquc ». La tilubatiofi, de caractères

TUMEURS INTRACRAMENNES. 799

tout à fait spéciaux, varie beaucoup dans son intensité : au degré le plus léger, le malade se tient debout écartant les jambes, en même temps que le corps oscille et que les orteils exécutent des mouvements continuels de flexion et d'extension; il marche en écartant les jambes, en soulevant à peine les pieds qui posent sur le sol tantôt par les orteils, tantôt par les talons, tantôt par la plante entière ; le corps se balance tantôt d'un côté, tantôt de l'autre : le malade zigzague, s écarte delà ligne droite à chaque instant, tout en gardant une direction générale correcte. Parfois, dans l'obscurité, ou par l'occlusion des paupières, les troubles s'exagèrent. A un degré plus marqué, la titubation devient telle qu'elle finit par dépasser la limite des oscillations compatibles avec l'équilibre : le malade tombe ; lorsque l'incertitude des mouvements est arrivée à ce point, elle se manifeste même lorsque le malade est couché, et s'étend parfois jusqu'aux membres supérieurs. Il s'y joint d'ordinaire une véritable asthénie musculaire que Luciani compare à celle des convalescents, et qui peut aller jusqu'à l'impotence motrice presque complète : elle peut s'étendre aux muscles de la déglutition et aux muscles de la langue, ce qui rend la parole mal articulée, saccadée et lente : troubles moteurs qui doivent être soigneusement distingués des troubles moteurs d'origine bulbaire ou cérébrale que peuvent provoquer les .tumeurs cérébelleuses à marche rapide. — La compression des nerfs de la ba.se par les tumeurs du cervelet est rare.

Les plus fréquemment paralysés sont les nerfs de la troisième et de la sixième paire : il en résulte, pour le moteur oculaire externe, un strabisme convergent et de la diplopie; pour le moteur oculaire commun, du strabisme divergent et des troubles pupillaires (mydriase et myosis, inégalité). La paralysie de la quatrième paire, du pathétique, n'a pas été notée jusqu'à ce jour, peut-être à cause de la difficulté de sa constatation clinique. « La paralysie faciale, dit ToUemer, peut exister, mais elle est extrêmement rare : très exceptionnellement elle coexiste avec la paralysie des extrémités, et contrairement à ce qui se passe dans la paralysie faciale d'origine cérébrale, elle est toujours du même côté que la lésion du cervelet, et en général elle porte la trace de son origine périphérique, le facial supérieur étant touché. »

Parmi les symptômes dus à l'augmentation générale de pression intracrânienne et qui, contrairement aux précédents, sont communs à toutes les tumeurs encéphahques, quelques-uns se présentent dans les tumeurs du cervelet avec une fréquence particulière : tels sont les vomissements qui existent alors avec une intensité vraiment particulière, la stase papillaire, l'hébétude précoce et profonde, et, chez les enfants, l'augmentation rapide de volume de la tête, la mégalocéphalie, qui peut aller jusqu'à produire une disjonction générale des sutures.

Le siège cérébelleux des tumeurs intracràniennes peut, en somme, être précisé dans un nombre assez considérable de cas.

Il est possible, dans un petit nombre de cas, d'aller plus loin^ et de dire en quel point de cet organe siège la tumeur. En effet, les tumeurs du lobe moyen s'accompagnent, avec une précocité, une fréquence, et une intensité toutes particulières, de stase papillaire^ dliébélude, de mégalocéphalie : cela tient peut-être à ce que, avec une telle localisation, l'excès de pression intracrûnienne relève d'une hydrocéphalie à pathogénie particulière, due, soit à la compression des veines de Galien, agissant par le môme mécanisme que la compression de la veine porte dans l'ascite, soit à la compression directe de l'aqueduc de Sylvius ou du quatrième ventricule, interrompant la communication des réservoirs céphalorachidiens centraux et du réservoir céphalo-rachidien périencéphalique : on conçoit que, dans ces conditions, l'hydrocéphalie se produise très rapidement, et que les symptômes d'excès de pression intracrânienne présentent les caractères que nous avons signalés. Lorsque, au contraire, ces symptômes ne se manifestent qu'après des mois de céphalée localisée, il est probable que la tumeur a débuté dans un hémisphère cérébelleux : mais alors dans lequel ? « On a dit, note à ce sujet Allen Starr, que les malades chancelaient, en marchant, du côté opposé à celui de la tumeur : or, sur vingt cas où la tendance à tomber d'un côté fut un symptôme net et constant, dans seize, le malade tendait à tomber du côté opposé à sa lésion ; dans quatre, du côté où elle se trouvait : ce n'est donc pas là un symptôme absolument fidèle. 11 est, d'autre part, possible parfois de préciser l'hémisphère envahi, en observant de quel côté surviennent les symptômes dus à l'envahissement des nerfs de la base. Enfin, en comprimant l'un des côtés du bulbe et de la moelle, une tumeur du cervelet peut causer de la parésie ou de l'engourdissement ou de l'exagération des réflexes dans les membres du côté opposé, (»t ces faits aideront à sa localisation. »

Le siège superficiel ou profond de la tumeur, siège malheureusemenl profond d'ordinaire, restera presque toujours obscur, car le cervelet n'a cju'une de ses faces sur trois en rapport avec la face interne (le la boîte crânienne.

2" Tumeurs de la base el de l'axe, — Les tumeurs de la base sont caractérisées, d'une manière générale, par des symptômes tenant aux lésions des paires nerveuses et des vaisseaux basilaires. Ils peuvent être très diffus, mais d'ordinaire ils sont assez bien localisés et l'on peut distinguer les unes des autres les tumeurs de la fosse cérébrale moyenne, de la selle turcique,dela fosse cérébrale antérieure de l'axe encéphalique (bulbe, protubérance, pédoncules, noyaux gris centraux, corps calleux). On trouvera décrites, dans le Traité de médecine de Brouardel, ces variétés, peu chirurgicales sur lesquelles nous ne saurions insister.

3® Tumeurs de la convexiié, — Les tumeurs de la convexité, les plus accessibles au chirurgien, sont aussi celles qui présentent

TUMEURS INTRACRANIENNES.

d*ordinaire les symptômes locaiisaleurs les plus caraciérisliques, symptômes dépendant de la compression ou de la destruction de circonvolutions spécialisées, et qui permettent de dire, avec espoir d'être à peu près exact, à quelle région de la paroi crânienne correspond la tumeur. Il est moins facile de dire en outre quelle est, en ce point donné, sa profondeur. « C'est tout au plus si une céphalée très restreinte, la douleur exacte recueillie par la percussion ou la pression très limitée de la calotte crânienne pourraient compter comme des signes en faveur d'une tumeur méningée. » Quant auxsymptômes indiqués par Seguin comme permettant de distinguer une tumeur corticale d'une tumeur sous-corticale, ils sont au moins douteux ; nous avons vu des cas où ils étaient exacts, et d'autres, à peu près en nombre égal, où ils ne Tétaient point. « La lésion corticale, dit Seguin, s'accompagne de douleur locale et d'élé val ion locale de la température ; les attaques épileptiformes débutent par des convulsions localisées, d'ordinaire cloniques et suivies de paralysies. Dans la lésion sous-corticale, la température locale est normale, il n'v a pas de douleurs à la pression et la douleur spontanée est moindre, les convulsions sont longues et précédées de [)aralysies soit locales, soit à forme hémiplégique. »

Telles sont les considérations sur lesquelles on pourra parfois baser la détermination topographique des tumeurs inlracrânien-

nes. On n'oubliera pas (lue, même dans les cas les plus favorables, restent toujours quelques doutes : en eflet si, dans l'immense majorité des cas, une lésion d'un côté de l'encéphale produit des accidents limités au côté opposé du corps, dans un petit nombre, par suite de rabscnce d'entre- croisement pyramidal, les accidents siègent du même côté : plusieurs interventions pour tumeurs ont été rendues infructueuses par celle anomalie. D'autre part, si la lésion que les symptômes permettent de localiser a de fort grandes chances pour être la tumeur elle-même, ce peut être aussi une lésion telle qu'un foyer de ramollissement, produite distance par l'action compressive ou destructive de la lésion principale sur un vaisseau. Enlin, il est des cas où les symptômes localisateurs divergent : il faut alors renoncer à les explicpier par une tumeur unique et admettre qu'il existe dans rencéphale plusieurs noyaux néoplasiques dont l'étique-

TraITB DB CBinUROIB. IV» — 51

Fig. 02. — Disjonclion des os du crâne dans un cas d'hydrocéphalie par tumeur du cervelet (Byron-Bramwell).

tage iopographique n'offre plus le moindre inlérôl thérapeutique.

Détermination des caractères physiques des tumeurs înfracrâniennes. — Si la détermination du siège de tumeurs intracrâniennes est d'ordinaire très délicate, celle de leurs caractères physiques est cerlainement encore plus difficile.

Leur volume tout d'abord peut être à peine soupçonné, au moins pour les tumeurs de la convexité : des tumeurs petites peuvent en effet y déterminer des accidents à grand fracas, et des tumeurs énormes des symptômes insignifiants ; à la base, la connaissance de leur disposition anatomique des nerfs crâniens atteints permettra parfois d'être à ce sujet un peu plus exact.

Leurs autres caractères physiques : forme, disposition kystique ou non, adhérences, vascularité, dépendent presque exclusivement de leur nature ; c'est donc cette nature qu'il faut s'efforcer de déterminer. — Les cas les plus favorables sont ceux où il existe, en d'autres points du corps, une lésion dont on peut faire le diagnostic : cancer, cysticerque, kyste hydatique, tuberculose ou syphilis. — L'âge du malade, le siège probable de la tumeur, son allure clinique peuvent être aussi d'une grande utilité. Le tubercule est surtout fréquent chez l'enfant; il est souvent multiple et provoque dès lors des symptômes inexplicables par un seul foyer. La gomme peut réagir mais, il faut le savoir, ne réagit pas toujours au traitement spécifique. Le kyste hydatique ne produit fort souvent que des symptômes généralisés ; si d'autre part les conditions étiologiques habituelles de cette affection sont remplies, si le malade vient d'Australie ou d'Allemagne, où cette variété est fréquente, on pourra la soupçonner. Le cysticerque laisse pendant fort longtemps le malade en bonne santé, dans l'intervalle des attaques qu'il détermine. Le gliome, le glio-sarcome, le sarcome se montrent surtout chez les adultes, de vingt-cinq à trente -cinq ans. « On ne peut absolument pas d'ordinaire, dit Allen Starr, les différencier l'un de l'autre : le gliome et le sarcome ont un développement également lent, peuvent provoquer l'un et lautre des symptômes bien marqués ou pas de symptômes, et se développent dans les mômes régions. La pathogénie n'est, elle non plus, d'aucun secours, car le gliome et le sarcome surviennent à la suite de chutes ou de coups sur la tête avec une égale fréquence. Il y a toutefois un fait (|ui peut provoquer une différence clinique : c'est (|ue le gliome est habituellement très vasculaire, beaucoup plus que n'importe quelle autre tumeur. Or une tumeur très vasculaire a un volume extrêmement variable: elle est érectile. Les variations de volume d'une tumeur cérébrale, étant impossibles, sont remplacées par des variations de la pression intracrûnienne. Elles se manifestent : subjectivement, par une intensité variable des symptômes et par leur modification possible sous Tinfluence des agents qui modifient la pression sanguine ; objectivement,

TUMEURS INTRACRANIENNES. 803

par la congestion plus ou moins intense de la rétine. De plus, dans le gliome, surviennent parfois, à Tintérieur de la tumeur ou dans son voisinage, des hémorragies qui se manifestent par les symptômes dePapoplexie. En somme, des modifications brusques et considérables de l'intensité des symptômes, accompagnées de changements appréciables dans la circulation rétinienne et affectées dans un sens ou dans l'autre par des bains chauds, des douches froides sur la colonne vertébrale, des bains de pied à la farine de moutarde ou des purgaiions liquides, indiquent une tumeur vasculaire, probablement un gliome : et le diagnostic est encore renforcé par Texistence, dans le cours de la maladie, d'attaques apoplectiques : il y a du reste des gliomes durs et encapsulés, où manquent ces symptômes utiles. » Ils sont d'une constatation précieuse, puisqu'ils permettent de prévoir le degré de vascularité de la tumeur, si important au point de vue chirurgical.

Marche et pronostic. — « L'évolution des tumeurs intracrâniennes n'est pas, dit M. Brissaud, autant qu'on pourrait se le figurer, sous la dépendance de leur variété anatomique, non plus que de leur localisation. 11 faut faire exception pour les tumeurs malignes secondaires; celles-ci ne changent rien à la destinée du patient : la mort viendra toujours à bref délai. Mais tandis que certaines tumeurs bénignes par nature, le fibrome ou le lipome par exemple, provoquent des accidents à échéance promptement fatale, d'autres, éminemment malignes, comme le tubercule, permettent une survie relativement longue. Cette réserve anticipée n'infirme pas au fond la loi inexorable de la malignité. Le mode de début varie lui-même dans des limites absolument indéterminées. Tantôt très lentement progressifs, tantôt soudains et imprévus, tantôt môme foudroyants, les symptômes se succèdent ou s'accumulent en dehors de toute prévision. Les formes lentes sont les plus communes; leur durée est de huit mois, quinze mois, deux ans, quchpiefois davantage. On peut appeler formes rapides celles dans lesquelles la mort survient au bout de ([uelques semaines. Les formes foudroyantes n'ont «luelquefois pas d'autre symptomatologie qu'un état comateux dont le malade ne se réveillera pas. Les anamnestiques seuls, les renseignements fournis par les parents, laissent deviner quelques symptômes antérieurs: la céphalée, les vertiges, les vomissements, parfois une ou deux attaques convulsives, tous symptômes appartenant, ainsi qnv Ta démontré Jackson, non pas à la période de formation de la tumeur, mais bien à la période d'état. Ce n'est donc pas, à vrai dire, l'évolution de la tumeur qui est foudroyante, mais l'accident ultime qu'elle a provoqué : une hémorragie très souvent, peut-être aussi queUiuefois une ischémie par oblitération d'un gros tronc artériel. Les cas foudroyants nous apprennent ainsi à concevoir la lente et silencieuse évolution de ces tumeurs qu'on ne découvre qu'à l'amphithéAtre. Un jour le malade

meurt, et Ton se demande depuis combien de temps elles sont là; Tautopsie môme ne le dit pas. »

Le pronostic découle de ce qui précède. Toutes les tumeurs intracrâniennes sont fatales, non seulement celles qui sont malignes par essence, mais celles aussi qui appartiennent aux espèces anatomiques bénignes : une seule exception doit être faite pour les syphilomes qui peuvent guérir, mais en laissant après eux des lésions scïéreuses et dégénératives qui amoindrissent le patient d'une façon définitive et le mettent en outre dans un véritable état d'équilibre instable au point de vue de son fonctionnement encéphalique.

Diagnostic. — La variabilité du tableau clinique des tumeurs intracrâniennes fait prévoir que les difficultés de leur diagnostic sont différentes suivant les cas.

1® Lorsque la tumeur provoque uniquement ou principalement des

SYMPTOMES d'excès DE PRESSION INTRACRANIENNE, la COUfusioU CSt pOS-

sible avec les méningiles aiguës ou subaigiiës qui ont une évolution plus régulière et plus fébricitante ; avec V hydrocéphalie vraie, où manquent généralement les douleurs; avec \vl paralysie générale y dont les accidents mentaux et les symptômes divers se gi'oupent d'une manière ordinairement caractéristique ; avec les névralgies, qui ont leurs points douloureux spéciaux, leurs crises provoquées par les contacts, les mouvements, mais peuvent, on s'en souviendra, mener le malade à une hébétude véritablement extraordinaire ; avec certaines formes de neurasthénie où la céphalée est plutôt une sensation de pression que d'éclatement, où les vomissements sont rares et n'ont pas les caractères des vomissements cérébraux, où l'état mental est caractérisé par une lassitude toute particulière.

2® Lorsque la tumeur provoque des symptômes localisés, les erreurs possibles sont également multiples. Les a/>cè« encéphaliques évoluent parfois comme une tumeur, on retrouve d'ordinaire dans leurs antécédents une otite ou un traumalisme crAnien. Les épilepsies jacksffniennes non néoplasif/ues, souvent aussi singulièrement trompeuses, peuvent être le reliquat d'une affection congénitale ou d'une infection infantile qu'il s'agira de dépister, la conséquence d'un traumatisme dont on recherchera les traces; elles peuventconslituer une forme fruste de l'épilepsie franche ou de l'hystérie, qui se révéleront d'ordinaire par les symptômes concomitants et l'état tout à fait normal de la motilité entre les atlaiiues. Les icius du ramollisHcment, de l hémorragie cérébrale, de C hématome dure-mérien peuvent simuler la tumeur à début subit. On tiendra compte de l'Age des malades, de l'état des artères et du c(eur, de l'absence de stase papillaire, des symptômes tenant aux compressions des nerfs crùniens. Le vertige de Méniùre, dont la ressemblance avec les tumeurs cérébelleuses peut être véritablement extraordinaire, s'en distinguera par l'existence de la surdité, les bourdonnements et siffle-

TUMEURS INTRACRANIENNES. 805

ments auriculaires, Tabsencc de stase papillaire. Valaxie locomoirice, qui peut ressembler aussi beaucoup aux tumeurs cérébelleuses, produit une démarche différente : Tataxique marche droit devant lui, en vacillant, frappant le sol du talon, et regardant où il va poser le pied, tandis que le cérébelleux festonne comme un homme ivre qui se laisse entraîner par le poids de son corps. Disons enfin qu'avec les tumeurs de la base on pourrait confondre les tumeurs de rorbUcy qui ne s'accompagneront point d'ordinaire de troubles cérébraux, et certaines stases papillaires iVorigine mal déterminée qui, survenant lentement, sans concomitance d'aucun symptôme de pression intracrànienne, entraînent, sans porter atteinte à la vie du sujet, une atrophie optique définitive.

Nous pourrions insister encore beaucoup sur ce diagnostic différentiel des tumeurs intracrûniennes. Nous préférons ne point le faire, pour deux motifs : le premier, c'est que ce diagnostic différentiel est à peu près exclusivement du ressort du médecin; le second, c'est que s'il arrive de temps en temps de prendre une affection non néoplasique de Tencéphale pour une tumeur, il est beaucoup plus rare de laisser passer une tumeur, si délicate soit-elle à diagnostiquer, sans la reconnaître ou la soupçonner; notre impression clinique, basée sur les quelque trente faits que nous avons observés, est en effet qu'en examinant avec soin et patience un malade atteint de tumeur intracrânienne, on est toujours ou pres(|ue toujours frappé par Texistence chez lui de quelque symptôme qui cadre mal avec Taffeclion qu'on eût été tenté d'admettre à Texclusion de celle-ci.

Ajoutons que les tumeurs inlracrAniennes peuvent coïncider, et ce n'est pas absolument rare, avec Tépilepsie, Thystérie ou la neurasthénie vraies : ces affeclions viennent greffer leurs stigmates sur les symptômes du néoplasme, qui devient dès lors tout particuliérem(»nt difficile à dépister.

Traitement. — Il y a (piatre ou cinq ans, la thérapeutique des tumeurs inlracrAniennes était véritablement nulle. Aujourd'hui il en est autrement. En Allemagne Bergmann, en Angleterre Horsley et Mac Ewen, en Amérique Keen, ont insisté sur la nécessité de les traiter chirurgicaleinenl. Nous avons étudié ce traitement cliirurgiral dans plusieurs travaux, dont les indications bibliographiques et les conclusions onl été reproduites dans les revues plus récentes d'Auvray (1) et d'Auguste Hroca (i). L'une et l'autre n'apportant aucun élément nouveau à la question pour lac[uelle nous avons, en France, à part les observations remar(|uables de Poirier et de Péan et les remarques faites dans son cours par notre vénéré maître le professeur Terrier, une priorité (jui nous semble incontestable, nous nous permettrons de reproduire ici , en les modifiant seulement dans

(1) AuvRAY, I^es tumeurs ccr^^brales, Thèse de Paris, 1896.

(2) Auo. Broca, Chirurjjrie cérébrale, Paris, 1896.

806 A. CeiPAULT. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

quelques détails, les considérations énaises par nous dans notre dernière élude à ce sujet, élude publiée dans Tannée 1895 de nos Travaux de neurologie chirurgicale.

1° Le médecin, seul susceptible de faire le diagnostic des tumeurs intracrâniennes, doit, dès ce diagnostic établi, remettre le malade entre les mains du chirurgien. La thérapeutique médicale est en effet, dans ces cas, absolument nulle, sauf dans les tumeurs syphilitiques sur lescjuelles le traitement spécifique et intensif a ordinairement une action réelle. On devra donc, si elles sont diagnostiquées ou seulement soupçonnées, l'appliquer dans toute sa rigueur. Ce traitement d'essai ne devra être prolongé au delà de six semaines que s'il a, dès ce moment, donné des résultats très nets, dont l'évolution des symptômes papillaires est un critérium précieux. Attendre plus longtemps serait dangereux et donnerait à la tumeur le temps de se développer; on n'a pas du reste le droit d'excuser cette prolongation d'attente sur un résultat léger, car les gliomes et les glio-sarcomes peuvent, sous rinfluenco du traitement spécifique, voir leurs accidents s'atténuer passagèrement. Grainger Stewart en citait l'an dernier, à la Société médico-chirurgicale d'Edimbourg, un exemple probant : la tumeur, un petit sarcome cortical encapsulé, bien localisé par le diagnostic, aurait parfaitement pu, si l'on ne s'était fié à l'atténuation des symptômes par le traitement mercuriel, atténuation qui fit croire à tort à la nature spécifique du néoplasme, être enlevée par une opération.

2° Le chirurgien, aux mains de qui est remis le malade, doit fixer sa conduite suivant les détails du diagnostic posé.

a. S'il s'agit d'une tumeur dont on a reconnu la nature secondaire, la multiplicité (très fréquente dans les tubercules, les cysticerques), le siège en un point absolument indéterminé ou en un point inaccessible (tumeur de l'axe cérébral, de la base), le chirurgien devra entreprendre, et avec d'autant moins d'hésitation que les symptômes généralisés i'emporloront sur les symptômes localisés, une intervention de parti pris palliative. Ce pourra élre, s'il s'agit d'une tumeur cérébelleuse avec hydrocéphalie, la ponction vertébrale; ce devra être, en tout autre cas, la résection d'une pièce osseuse, si possible au niveau de la loge crânienne contenant la tumeur. On ne sait pas assez combien ces interventions palliatives, qu'il est possible de répéter à plus ou moins longs intervalles sur le même sujet, peuvent prolonger et surtout soulager l'existence du malade.

h. S'il s'agit d'une tumeur unique, siégeant probablement en un point accessible, il faut, sans hésiter, aller directement à sa recherche dans une opération en deux séances: la première comprenant la réseclion osseuse, la seconde la recherche et le traitement de la tumeur. Si l'on ne trouve rien, l'intervention ainsi faite est sans doute, et surtout s'il s'agit d'une tumeur cérébelleuse, beaucoup

TUMKURS IMRA ET EXTRACILVMENNES. 807

plus grave qu'une simple résection osseuse décompressive ; il était cependant, croyons-nous, indispensable de la tenter. Si Ton trouve une tumeur qui par sa dilTusion, son volume, sa nature, paraît impossible a enlever complètement, on ne cherchera pas, coûte que coûte, au prix d'une mort post-opératoire probable, à parfaire son ablation, et Ton saura se contenter d'une opération partielle; la simple ponction d'un kyste hydatique, le curettage limité d'un gliome ou d'un glio-sarcome ont donné, contre toute attente, de fort bons résultats symptomati(jues. Enfin, si l'on trouve une tumeur de la dure-mère, ou bien une tumeur superficielle et bien limitée de l'encéphale, tumeurs dont l'exérèse est possible, on aura pratiqué une intervention susceptible d'être véritablement curatrice. L'enseignement des faits opératoires déjà publiés, les statistiques nécropsiques faites par Bernardt, Allen Starr, Vierordl, Byron Bramwell et par nous-méme, autorisent en somme à dire que dans l'avenir très rapproché où toute tumeur intracrûnienne sera considérée, dès son diagnostic fait, comme susceptible d'un traitement chirurgical, ce Iraitement pourra, par une intervention radicale, guérir 7 sur KM) et par une intervention palliative susceptible d'être répétée deux ou trois fois sur le même malade, soulager au moins 6(> sur 100 des tumeurs inlracrAniennes : résultat magnifique, si l'on songe qu'il s'agit d'une ailection (jui, hier encore, était non seulement réfractaire, mais inaccessible à toute tentative thérapeulicfue rationnelle.