TUMEURS INTRA ET EXTRACRANIENNES

2" A la période (t amincissement, aux symptômes de la première période s'en ajoute un nouveau des plus importants. « Nous voulons parler de la sensation de parchemin froissé que Ton peut éprouver en pressant avec le doigt sur l'endroit du crâne qui correspond à la tumeur. Cette sensation, suivant les classiques, serait fournie par la table externe de Tos qui céderait sous la pression du doigt; je crois qu elle peut être due aussi à la simple raréfaction du tissu osseux, dont les alvéoles friables se fracturent sous la pression du doigt. » (Dalegenière.)

Notons que la découverte imprévue de ce phénomène, en se peignant, par exemple, comme chez un malade de Louis, peut être la première révélation d'un néoplasme perforant.

3* A la période exlracrùnienne, en môme temps (jue les symptômes préexistant persistent, la tumeur fait saillie sur la paroi crânienne.

« Cette tumeur, dit Delagenière, présente quelques particularités importantes. Sa forme, sa consistance sont variables. Tantôt arrondie, ovale ou bosselée, elle peut paraître dure, ou au contraire molle, ou même presque flucluante. Klle adhère aux os du crâne et aux téguments; on peut parfois la réduire en la comprimant, lorsque Torifice crânien par où elle est sortie est suffisamment large. Cette réduction de la tumeur peut amener des accidents de compression cérébrale, ou bien passer inaperçue; parfois même elle peul faire cesser immédiatement les douleurs névralgi(|ues dont la tumeur peut être le siège... Elle permet parfois de sentir les bords de la perforation osseuse. La tumeur peul présenter deux ordres de battements : les uns isochrones aux battements du cœur, les autres aux mouvements respiratoires : ils peuvent manquer l'un ou l'autre, et même tous les deux, sans doute dans les cas où la masse, peu volumineuse, fait saillie hors du crâne j)ar un orifice très étroit... Chez mon malade, les <leux ordres de battements existaient, mais les battements artériels remportaient sur les battements respiratoires. Ceux-ci se présentaient sous forme d'expansion de la tumeur, très manifestes lorsqu'on appliquait dessus la paume de la main. (^)uant aux battements artériels, ils étaient a|>|)ivciables à la vue aussi bien qu'au loucher. La tumeur ressembhût à un anévrysme doué de pulsations intrinsèques et de pulsations communiquées par les artères du cuir chevelu. En elVel, en appliquant une bande d'Esmarch autour de la tète et passant au-dessous de la tumeur, les battements de celle-ci .se trouvaient diminués, mais ne disparaissaient pas complètement. Enfin, l'auscultation de la tumeur permettait d'y reconnaître un souffle continu. »

Pronostic. — Le pronostic des tumeurs malignes perforantes abandonnées à elles-mêmes est absolument fatal. La mort survient au bout d'un laps de temps variable, par cachexie cancéreuse, hémorragie ou infection méningée. Dans aucun cas, on n'a signalé d'envahisse-

ment ganglionn*iire (Terrier). La généralisation est exceptionnelle.

Diagnostic. — Le diagnostic des tumeurs perforantes d'origine durale doit être fait avec les tumeurs malignes nées dans le crâne même dont lapparilion au dehors n'est point d'ordinaire précédée d'une période de symptômes intracrâniens analogue à celle que Ton constate dans les tumeurs perforantes, et avec les tumeurs, fibromes diffus, névromes plexi formes, anévrysmes cirsoides qui, nées dans les divers couches du péricrAne, peuvent, il est vrai, à un moment donné, perforer la paroi osseuse et comprimer Tencéphale, mais ne le font que rarement, tardivement, et en conservant des caractères physiques particuliers qui permettent d'ordinaire de les reconnaître sans peine.

Traitement. — L'intervention chirurgicale, complète et radicale, s'impose dans tous les cas de tumeurs malignes perforantes qui se présentent avant que leur exérèse soit devenue matériellement impossible. Lorsquela tumeur est encore intracrânienne, l'intervention ne diffère pas de celles que nous avons décrites pour les tumeurs qui conservent indéfiniment ce siège. Lorsque la tumeur est devenue à la fois intra et extracrânienne, l'intervention mérite au contraire une description particulière. « Les téguments incisés en V , dit Delagenière, seront séparés de la tumeur par une dissection minutieuse et le lambeau cutanéo-périoslique sera soulevé, puis renversé sur son pédicule. La portion extracrânienne de la tumeur sera ainsi mise à découvert. Si elle est entièrement adhérente au péricrâne qu'elle a soulevé, il faudra sacrifier celte portion du péricrâne et l'enlever avec elle. De toutes fa^'ons, on devra enlever la portion exlracrânicnne de la masse avant d'agrandir l'ouverture osseuse : on y verra plus clair, et ce point délicat de l'intervention sera d'autant simplifié. C'est avec une pince-gouge que nous conseillons d'agrandir l'orifice crânien. L os est friable, et cette partie de l'opération se fera ainsi avec sécurité et rapidement. On devra faire sauter toutes les parties de l'os qui sembleront malades, et l'instrument ne devra s'arrêter que lorsque l'os se montrera sain et lorsqu'on sera aux limites du décollement de la dure-mère. A mesure que l'ouverture du crâne s'agrandira, la tumeur s'étalera au dehors de plus en plus. Les hémorragies ne pré i^entent rien de spécial : celles du diploé seront facilement arrêtées par l'emploi d'un mastic antiseptique quelconque. Lorsque le crâne est ouvert, et que la tumeur est mise à nu dans toute l'étendue de ^a surface, on peut se trouver embarrassé au sujet de la conduite à tenir. En effet, il est impossible de savoir encore à quel ordre de tumeurs on a affaire. Les ponctions exploratrices faites avec une aiguille à travers la masse peuvent renseigner sur la présence de la dure-mère : on la reconnaît â sa résistance, mais nous croyons plus sage de s'en rapporter aux indications fournies par l'extirpation fragmentée de la masse malade. Aller des tissus malades aux tissus i?ains, telle est la règle générale qui doit diriger le chirurgien. Il opé-

ENCEPHALOPATIIIES INFANTILES. 813

rera le morcellement de la tumeur et arrivera ainsi jusqu'à la duremère, qu'il devra mettre à nu dans toute l'étendue de son décollement. Cette dénudation de la dure-mère se fera lentement, avec la curette, le bistouri, ou tout autre instrument. Elle sera d'autant plus facile que les adhérences du néoplasme à la membrane seront moins intimes. C'est ainsi qu'au niveau du pédicule la séparation sera difficile et nécessitera une véritable dissection, tandis que dans les points où la tumeur s'est réfléchie, ce décollement s'opérera avec la plus grande facilité. Quant à la dure-mère, il est évident qu'elle doit être réséquée, puisqu'elle est le point de départ de la tumeur. Dans quelle étendue doit-elle l'être? Théoriquement, il serait suffisant d'enlever la portion de dure-mère correspondant au pédicule réel, mais, pratiquement, il est très difficile de reconnaître les limites de ce pédicule et des parties réfléchies devenues adhérentes ; en outre, le décollement des parties réfléchies, quelque complet qu'il puisse être, laissera toujours adhérentes à la membrane quelques portions du néoplasme : celles-ci constitueraient plus tard de véritables greffes qui pourraient exposer le malade à des récidives locales plus ou moins rapides. Toutes ces raisons font que, sans hésiter, nous conseillons l'extirpation totale de la dure-mère décollée. En vain pourrait-on objecter la tendance à la hernie cérébrale. Nous pensons que cette complication sera très rare si on pratique l'incision en U, si on conserve dans le lambeau décollé tout ou partie du péricrAne, enfin si, pendant im mois ou six semaines après l'opération, on prend soin de faire porter au malade un pansement résistant et légèrement compressif : d'ailleurs nous ne voyons aucune raison pour ne pas essayer, dans les trépanations de ce genre, de combler l'ouverture du crAne avec des plaques d'os décalcifié ou de celluloïde. »

L'intervention ainsi comprise est évidemment grave : mais c'est la seule qui puisse donner des résultats définitifs ou seulement durables, à l'exclusion de la cautérisation, de l'incision et de l'excision simplement extracrAniennes,dont on se contentait autrefois.

D. — LÉSIONS SCLÉREUSES.

Les affections (pie nous classons dans ce groupe, un peu artificiel, sont des affec lions presque toutes cUniciuement médicales, mais à traitement chirurgical plus ou moins fructueux, et dont le substralum anatomi([ue est, sûrement ou probablement, constitué par une sclérose d'ordinaire dilTuse : chez Tenfant, le groupe complexe des encéphalopalhies infantiles ; chez l'adulte, les épilepsies vraies, la paralysie générale et les psychoses.

10 ENGÉPHALOPATHIES INFANTILES.

Les encéphalopathies infantiles, représentées par toutes les aC'ec-

lions organiques non traumaiiques et non tératologiques de Tencéphale infantile, forment un groupe dont Tuniié est exclusivenaent due aux caractères particuliers des réactions pathologiques du cerveau non encore complètement développé.

Ces encéphalopathies offrent la plus extrême diversité, au point de vue de leur aspect clinique et de leurs lésions anatomo-pathologiques.

Symptomatologie. — Les encéphalopathies infantiles présentent presque toutes, à moins qu'il ne s'agisse d'un nouveau-né, une période aiguë fébrile, après laquelle s'installent des accidents chroniques, constituant un syndrome essentiellement variable suivant les cas.

A, Ce peut être un symdrome purement psychique. L'encéphalopa- Ihique psychique, avec ou sans troubles sensoriels, est un arriéré, un imbécile ou un idiot. Il peut présenter de bonne heure, ou souvent très tard, des crises épileptiformes, soit généralisées, soit même partielles. Il offre les malformations crâniennes les plus variées : microcéphalie, macrocéphalie, brachycéphalie, scaphocéphalie, malformations dont la topographie paraît parfois en rapport avec la nature de ses troubles sensoriels ou de ses crises.

B. Dans une série de cas bien différents, l'encéphalopathique présente un syndrome ou dominent les symptômes moteurs. — Le plus souvent il s'agit d'une hémiplégie. Elle est totale, mais rarement, complète, et présente d'ordinaire une intensité plus grande au membre supérieur. Très rapidement elle devient spasmodique : « Les contractures, dit M. Féré, imposent aux membres des attitudes particulières. Le bras est plus ou moins solidement fixé contre le thorax, l'avant-bras est fléchi sur le bras, en pronation; la main fait ordinairement un angle plus ou moins aigu avec l'avantbras ; les doigts sont souvent allongés dans la direction du dos de la main qui présente une surface convexe dont les reliefs normaux sont atténués par l'atrophie des muscles. L'exagération de la convexité dorsale du carpe est quelquefois portée à un tel point qu'il se produit une véritable subluxation du grand os, qui s'énuclée, en quelque sorte. Le membre inférieur est en général moins déformé, il est dans l'extension et le pied affecte la forme d'un varus équin plus ou moins prononcé avec tendance à la luxation de l'astragale. La contractureenlraîne, outre lesdéviationsdcs membres, des arlhralgies, quelquefois avec craquements, qui siègent surtout aux épaules et aux coudes, quelquefois aux poignets. A l'autopsie on a trouvé quelquefois des lésions d'arthrite. Il existe souvent aussi de l'arrêt de développement de toute la moitié du corps, atrophie qui prédomine dans le membre le plus atteint, et porte sur les muscles et sur les os, qui sont à la fois moins longs, moins épais et plus friables : cette atrophie des os entraîne une diminution de longueur des membres, des asymétries du bassin et du thorax qui jouent un rôle important

ENCÉPHALOPATIIIES INFANTILES. 815

dans les troubles fonctionnels. La face participe généralement à l*hémiatrophie et est plus ou moins asymétrique. » Au lieu de s'accompagner de contractures, Thémiplégie peut encore s accompagner de mouvements athétoïdes ou choréiformes. — Moins souvent, les symptômes moteurs se généralisent : riiémiplégie spasmodique, rhémiathéiose, l'hémichorée sont bilatérales ; de ces variétés, il faut rapprocher la contracture généralisée, qui se distingue de Thémiplégie double par l'intensité beaucoup moindre de la paralysie. — D'autres fois enfin, les symptômes moteurs se localisent aux membres inférieurs : il y a de la paraplégie spasmodique avec double pied bot, adduction, flexion et rotation en dedans des cuisses.

D'ordinaire, à ces accidents moteurs s ajoutent des troubles sensoriels et intellectuels, qui peuvent aller des défectuosités les plus légères à Tidiotie complète, avec tous les intermédiaires : leur intensité étant d'ordinaire, mais non toujours, en rapport avec l'intensité et Textension des troubles paralytiques.

De môme, les crises épileptiformes qui se surajoutent souvent, de bonne heure ou au moment de Tadolescence, aux accidents moteurs que nous venons de décrire, peuvent se présenter dans toutes leurs variétés. Féré a donné des crises qui se rencontrent dans la plus fréquente variété, dans l'hémiplégie spasmodique, une description que nous allons reproduire, car on a voulu trouver dans les détails de ces crises des indications opératoires que nous apprécierons plus loin. « L'épilepsie partielle, dit M. Féré, n'est pas un symptôme obligé de l'hémiplégie spasmodique infantile, mais elle l'accompagne fréquemment. Les accès ne surviennent quelquefois que plusieurs années après l'hémiplégie ; mais, ordinairement, ils se présentent dans les premiers mois qui suivent l'état de mal convulsif (jui a précédé la paralysie. Ils peuvent apparaître pour la première fois spontanément, sans aucune cause appréciable, ou à propos d'une émotion morale, d'un choc, de la dentition. L'épilepsie partielle de l'enfance se fait remarquer par cette circonstance, relevée avec juste raison par MM. Bourneville et Willaumié, que ses accès sont fréquemment précédés de phénomènes prémonitoires, d'aura, surtout pendant les premières années de la maladie. Les convulsions sont souvent annoncées par des phénomènes sensoriels : cpiehiuefois une douleur de tète fixée dans une région déterminée, et toujours la même chez le même malade, précède de quehjues heures ou même de plusieurs jours l'apparition du spasme. Dans certains cas surtout, la convulsion débute par la face, elle est immédiatement annoncée par des douleurs périorbitaires et des sensations visuelles que l'on pourrait peut-être rapprocher de la migraine ophtalmique, quelquefois associée à l'épilepsie partielle des adultes. D'autros fois, l'accès est précédé de sensations bizarres d'engourdissement, de picotements, d'eau froide et d'eau chaude qui coule le long du membre, d'une

vapeur froide qui remonte de rexlrémité du membre vers le thorax et la tête. D'autres fois encore, la convulsion est annoncée par une sensation de malaise général que le malade reconnaît et qui le fait appeler à son secours. D'autres malades sont avertis de Tinvasion de l'accès par des douleurs plus ou moins vives dans le membre primitivement atteint ; d'autres, par des secousses plus ou moins limitées, un tremblement local ou généralisé, ou encore par une augmentation de la rigidité ou du tremblement habituel ou de Thémichorée, ou de l'hémiathétoso. Cette exagération prémonitoire des tremblements prédomine en général dans le membre supérieur. Quelques malades accusent une sensation de propulsion directe ou oblique du côté paralysé ; d'ailleurs, lorsque les malades tombent, c'est en générai de ce côté; et, lorsque, ce qui est rare, ils ne sont pas prévenus assez à temps pour prévenir un choc violent, c'est aussi de ce côté qu'ils se blessent et qu'on remarque des cicatrices. Parmi les phénomènes prémonitoires, on peut encore citer certaines douleurs épigastriques, des battements de cœur, des changements brusques de coloration de la face. En dehors des douleurs de tête et des tremblements, on remarque encore, parmi les troubles prémonitoires, des épistaxis. Il est rare en somme que les malades ne soient pas prévenus de leur attaque. Aussi se font-ils beaucoup moins souvent que les autres épileptiques des blessures graves et ne les trouve-t-on qu'exceptionnellement couverts de cicatrices. Le cri initial ne fait pas toujours défaut dans l'épilepsie partielle infantile, mais, quand il se produit, ce n'est pas le cri explosif de l'épilepsie vulgaire ; c'est un cri de surprise ou un cri de douleur, et le malade en a généralement conscience. Les convulsions sont d'ordinaire limitées au côté paralysé et prédominent dans le membre où la contraction est le plus marquée, en général dans le membre supérieur. Quand elles envahissent le côté .sain, elles y sont moins violentes et moins"* prolongées. Il y a rarement morsure de la langue et écume à la bouche ; cependant le fait peut se rencontrer ; il se j>roduit chc^z un de mes malades dont le spasme commence par une propulsion latérale gauche de la langue, immédiatement suivie d'un rapprochement spasmodique des mâchoires. La miction involontaire est exceptionnelle. La perte de connaissance peut manqu(»r dans les accès partiels. Dans les accès généralisés, la période de stertor est généralement courte et peut même man(|uer. L'hébétude consécutive dis[)araît généralement en quelques minutes et les malades peuvent reprendre leurs occupations. Le déhre consécutif fait ordinairement défaut : parmi les cas signalés dans les auteurs, on ne trouve guère le délire impulsif, si fréquent dans l'épilepsie vulgaire. Chez les sujets qui ont de l'hémicliorée, de l'hémitremblement, de l'hémiathétose, on voit souvent ces sym|)tômes s'accentuer à la suite de l'abcès, quelquefois pendant plusieurs heures. Quand les convulsions ont été généralisées, le trem-

ENCEPHALOPATHIES INFANTILES. 817

blement peut exister des deux côtés, et nous verrons qu'il n'est pas spécial à Thémiplégie épileptiquc. Ces accès donnent lieu à une élévation de température semblable à celle des accès d'épilepsie vulgaire, qu'ils soient isolés, sériés, ou «juils constituent un état de mal, c'est-à-dire une succession d'accès sans retour de la connaissance : un état de mal d'épilepsie strictement hémiplégique peut entraîner la mort avec une élévation de température atteignant 42**. Comme les autres épilepsies partielles, l'épilepsie hémiplégique infantile peut s'accompagner de troubles comitiaux, secousses, vertiges, accès d'excitation, suppléant quelquefois les attaques convulsives, et présentant les mêmes caractères que ceux qui se rencontrent dans l'épilepsie générale d'emblée. »

Anatomie pathologique. — Si le tableau clinique qui précède est varié, il en est de môme des lésions anatomo-pathologiques corrélatives, qui diffèrent, non seulement de siège, mais encore de nature.

A, Les différences de siège étaient à prévoir, étant donnée la variabilité des symptômes. Aux lésions de la région frontale correspondent les formes psychiques indépendantes ou associées aux formes motrices. Celles-ci ont pour origine les lésions de la zone motrice, bilatérales ou unilatérales, qu'accompagnent, dans les cas de contracture, des lésions secondaires ou primitives du faisceau pyramidal, et, dans les cas de chorée ou d'athétose, des lésions adjacentes A ce faisceau. Ajoutons qu'à ces lésions descendantcsse joignent d'ordinaire de l'atrophie des noyaux gris centraux, du cervelet et de la moelle, atrophie qui, dans le cas de lésion cérébrale unilatérale, se limite aux noyaux du côté malade, à l'hémisphère cérébelleux et à la moitié médullaire du côté opposé.

B. Les diffékences de nature des lésions, plus inattendues, sont du reste moindres que ne pourraient le faire croire la plupart des descriptions qui en sont faites. En effet qu'il s'agisse d'un reliquat d'hémorragie, de ramollissement ou d'encéphalite, la lésion est toujours une lésion scléreuse, lésion qui du reste se présente sous les aspects les plus divers : sclérose pure el simple, occupant souvent les deux hémisphères, mais presque toujours prédominante sur l'un deux, ou môme localisée à une partie de l'un d'eux, dans les limites d'un territoire artériel; elle est caractérisée, au microscope, par la prolifération dilTuse de la névroglie, la diminution de volume et de nombre des tubes et des cellules nerveuses, et au simple examen, par le ralatinement, sans déformation capitale des parties atteintes, et par leur consistance coriace, presque cartilagineuse; rclraclions cicalriciclles autour d'une perte de substance ; plaques jaunes superficielles représentant d'anciens infarctus ; cavités Uijsliques [)lus ou moins superficielles, et qui sont les restes de foyers apoplectiques ; cavités pseudo-porencéphaliques, consécutives à n'importe ([uel processus destructif et qui doivent être très nettement distinguées des cavités

Traité db chiruiioib. IV. — ^2

porencéphaliques téralologiques. « La porencéphalîe vraie, disent à ce sujet MM. Bournevillc et SoUier, est le résultat d'un arrêt de développement et est par conséquent congénitale ; la pseudo-porencéphalie est consécutive à un processus destructif, probablement dû à un trouble circulatoire, et survient soit pendant la vie intra-utérine, soit plus tard. Dans la porencéphalie vraie, il y a communication delà dépression avec le ventricule latéral; dans la pseudo-porencéphalie cette communication n existe pas ; toutefois cette absenee de communication n'a pas une valeur absolue, car on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu'au ventricule latéral, et établir ainsi une large communication avec lui. La disparition des circonvolutions a, au contraire, une plus grande importance : dans la porencéphalie vraie, celles-ci sont disposées en rayonnant autour du puits dans lequel elles plongent; dans la pseudo-porencéphalie, au contraire, les circonvolutions sont coupées irrégulièrement et les parties qui en ont été respectées n'ont subi aucune déviation dans leur direction. La forme de la dépression est dès lors bien différente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d'infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire ; dans la pseudo-porencéphalie, on voit une vaste excavation béante, dont les parois, au lieu d'être formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche, recouverte par la membrane d*un pseudo-kyste, qui lui adhère intimement. »

En somme, les lésions encéphalopathiques infantiles sont, quelle que soit leur variété, des lésions destructives et définitives.

Traitement. — Quel rôle peuvent donc avoir ici les méthodes chirurgicales?

A, Trailemeni chirurgical des lésions encéphaliques de Fencéphalopalhie infantile. — Il semble, à celui qui connaît les lésions encéphaliques des encéphalopathies infantiles, que nulles ne soient moins faites pour séduire les chirurgiens et qu'elles n'auraient dû venir sous leurs yeux qu'à la suite d'erreurs de diagnostic. Il en a été tout autrement. Ce n'est du reste pas sous leur vrai nom d'intervention pour encéphalopathies, mais dans le groupe absolument confus des « cràniectomies pour microcéphalie » qu'il faut chercher les faits de cette espèce. Ces interventions ont été de deux ordres : quelques chirurgiens, poussant à bout les conséquences de leur confusion, ont fait à leurs cncéphalopathiciues une simple crûniotomie droite ou courbe ; les autres leur ont fait une résection crânienne plus ou moins large, mettant franchement à découvert les lésions sous-jacentes, résection soit définitive, soit avec rabattement de la pièce osseuse et déguisée alors parfois sous le nom tout à fait inexact et trompeur de cràniotomie à lambeaux. lllogi(iues, en conséquence de la nature des lésions auxquelles elles s'adressent, ces interventions sont graves

et sans résultais sérieux : graves à cause de la cachexie particulière des petits opérés, de la possibilité d'ouvrir une cavité porencéphalique en continuité avec les ventricules ; inutiles, parce que leurs résultats ont été nuls ou tout à fait contestables : les hémiplégiques, les paraplégiques, les athétosiques, les idiots que Ton a opérés n'ont été améliorés que dans des proportions absolument dérisoires. Peutêtre, du reste, pourrait-on mettre à part, au point de vue chirurgical, les quelques encéphalopathiques chez qui s'ajoutent, aux accidents moteurs permanents, des crises épileptiformes à début bien localisé; je sais que ces crises peuvent être trompeuses : leur localisation peut être due non pas à la limitation de Tirritalion corticale, mais à la facilité particulière avec laquelle les muscles déjà malades réagissent à une irritation corticale dilTuse, mais il peut en être autrement : il y a des cas où elles sont bien en rapport avec une lésion corticale restreinte : dans Tespoir qu'il en sera ainsi, on a peut-être alors le droit d'intervenir, à condition toutefois (jue Tencéphalopathique dont les eriaes épileptiques localisées sollicitent une intervention, présente un êtet psychique suffîsant pour que le résultat, si résultat il y a, soit de quelque utilité pratique.

B. Ti*aiitment chirurgical des complications périphériques des encéphalopaihies infanliles, — Le traitement chirurgical des lésions encéphaliques de Tencéphalopathie infantile est, nous venons de le voir, illusoire, sauf dans un nombre très restreint de cas : dans presque tous, au contraire, la chirurgie peut être singulièrement utile par des interventions plus modestes, telles que l'élongation des nerfs dans les mouvements choréiformes ou athétoïdes, les sections tendineuses ou aponévrotiques, les résections osseuses dans les déformations consécutives aux contractures: ce sont là, à bien peu près, et quoi qu'on en ait dit, les seuls points de contact pratiques et réguliers que puissent avoir la chirurgie et cette affection.

2o ÉPILEPSIES RÉFLEXES ET VRAIES.

A propos des conséquences tardives des traumalismes crâniens, nous avons étudié les crises épileptiformes eu rapport avec les lésions traumatiques bien déterminées du cortex, crises épileptiformes qui même lorsque, exceptionnellement et plus ou moins tard, elles arrivent à se généraliser, n'en restent pas moins sous la dépendance directe de ces lésions ; nous avons étudié d'autres crises analogues à propos des collections purulentes et des néoplasmes encéphaliques; enfin, à propos dos encéphalopathies infantiles, nous avons étudié celles qui si souvent viennent se surajouter au syndrome psychique ou paralytique révélateur de la sclérose.

Il nous reste à étudier ici les variétés d'épilepsie qui ne rentrent point dans les espèces précédentes, et qui, tout en constituant le groupe actuellement indivisible des épilepsies proprement dites,

forment cependant, au point de vue thérapeutique, deux classes qu'il est nécessaire de distinguer : les épilepsies étant ou paraissant en rapport avec une lésion périphérique quelconque; les épilepsies où ce rapport n'existe pas, et qui comprennent elles-mêmes deux variétés : les épilepsies oiTrant quelque symptôme encéphalique localisaleur, les épilepsies sans aucun symptôme localisateur.

Nous allons voir combien est riche larsenal des movens chirurgicaux employés dans ces cas, richesse malheureusement bien plus apparente que réelle.

A. Épilepsies en rapport, ou paraissant en rapport avec une lésion périphérique. — Lorsqu'une épiiepsie paraît en rapport avec une lésion périphérique quelconque, il est très difficile de dire quelle part on doit faire à celle-ci, et quelle autre part aux prédispositions héréditaires ou personnelles dans la genèse de Taffection : l'analyse est toujours délicate ; elle lest plus particulièrement lorsqu'il s agit d'une lésion crânienne qui peut déterminer non seulement une épiiepsie vraie, mais encore une épiiepsie traumatique, et qui peut même n'être point la cause de l'épilepsie, mais sa conséquence, et résulter d'un traumatisme pendant une attaque.

Quoiqu'il en soit, lorsqu'une lésion périphérique existe chez un épileptique, et que son irritation paraît avoir une influence réelle sur les attaques, on doit s'attaquer à elle. « Les résultats ne seront pas toujours tels, dit M. Féré, qu'on pourrait les attendre d'une intervention qui s'attaque directement à la cause: c'est qu'une même cause ne produit pas toujours les mêmes elTets sur des individus divers dont la prédisposition est ditîérente. D'autre part, Tépilepsie symptomatique accidentelle, qui a duré longtemps, n'est pas nécessairement modifiée par le traitement le plus rigoureusement convenable : lorsque le système nerveux a pris une habitude morbide, il ne la perd pas nécessairement par le seul fait de la disparition de la cause qui l'a déterminée ; l'habitude convulsive, l'épilepsie peut survivre à rirrilalion (jui lui a donné naissance. Malgré ces raisons, • qui doivent inspirer la n*serve, l'indication principale du traitement doit être dirigée contre la cause visible. »

Nous distinguerons deux cas : la lésion périphérique n'est pas d'origine traumatique; elle est d'origine traumatique.

a. Si LA LKSIO.N PKHIIMIKHIQLE n'eST PAS TRAl MATIQl'E cHc pCUt offrir

la nature et le siège les plus divers. — On a incriminé les polypes des fosses nasales, dont rexlirpalion aurait provocjué (juelques guérisons '■ Lcewe, .Mack(4izie, Furcke, Ilack . — On a incriminé la carie dentaire donl la guérison a donné des succès (Anglada . — On a incriminé, enfin et surtout, des lésions des organes génitaux : chez l'homme, le phimosis, aussi fréquent chez les non-épileptiques que chez les éj)ileplitiucs, el dont le traitement n'a chance d'avoir d'influence sur les crises (|ue s'il porte remède à une irritation (Beckford, Féré); les

lésions testiculaires, si bien qu'Hinsdalc a publié trois cas de guérison de Tépilepsie par ablation de lesiieules blessés ou malades ; chez la femme, les irritations cliloridiennes, contre lesquelles on a proposé ei fait Tabiation du clitoris (Baker, Brown, Braun], les déviations utérines contre lesquelles Alexander a fait avec succès, dans deux cas, le raccourcissement des ligaments ronds, enfin les lésions salpingo-ovariennes, contre lesquelles on a fait plus d'une fois, dans ces conditions, Tablation des annexes, parfaitement légitime, lorsque leur état local sollicite à lui seul cette ablation.

6. Si la lésion pkiuphérique est traumatique, elle peut siéger soit en dehors de la région crânienne, soit sur la région crânienne même.

1* Lorsqu'elle siège en dehors de la région crânienne^ il peut s'agir d'un corps étranger pénétré dans une cavité naturelle (oreille, fosse nasale) et dont l'extraction peut faire disparaître, partiellement ou complètement, les attaques. 11 peut s'agir d'une cicatrice. « Assez souvent, dit Féré, on trouve dans celte cicatrice un corps étranger; nous en avons opéré l'an dernier un cas très intéressant où la pression sur une cicatrice siégeant à la face palmaire du poignet provoquait des attaques d'épilepsie généralisée : la guérison persiste depuis cette époque. Une observation analogue, très curieuse par le caractère psychique des attaques, esl due à Hufeland. Un garron âgé de treize ou quatorze ans, se mit tout à coup à parler d'une façon violente et incohérente, et devint enfin ingouvernable. Cet étal fut calmé par des soporifiques. Mais le paroxysme se renouvelait toutes les fois que le garçon se mettait debout. On finit par découvrir une tache rouge à l'un de ses pieds, et chaque fois qu'on la pressait on provocjuait une nouvelle atliique. On fil alors une incision et l'on retira un petit fragment de verre. Pendant l'opération, le patient fut furieux, mais il se calma complètement aussitôt après. D'autres fois on trouve dans la cicatrice non un corps étranger, mais un névrome, dont l'ablation peut aussi supprimer, passagèrement ou définitivement, les attaques : Homberg, James Paget, Tutschek, ont cité des faits qui rentrent dans celle catégorie. 11 est enfin des cas où le traumatisme avait aiïecté non plus les ramifications nerveuses terminales, mais un tronc nerveux proprement dil plus ou moins volumineux : sa libération ou son élongalion peuvent alors avoir des résultats réels (Billroth). »

2® Lorsque la cicatrice siège à la région crânienne^ son rapport avec les accidents épileptiques est particulièrement difficile d'ordinaire à établir.

Sil s'agit d'une épilepsie nettement jacksonienne, ou tout au moins offrant, soit du côté de l'aura, soit du côté des mouvements par lesquels elle débute, soit du côté des parésies qui la suivent, quelque symptôme localisé dont la relation avec la lésion crânienne

est possible, on agira, après avoir essayé des petits moyens, simplement péricrûniens (pointes de feu, injections cocaïniques), comme s'il y avait une cicatrice encéphalique, qu'on ne peut nier a priori^ c'est-à-dire que l'on trépanera et qu'on ouvrira la dure-mère. Trouvet-on cette cicatrice : on peut admettre qu'on a affaire à une épilepsie traumatique vraie, et l'on traitera la lésion comme nous l'avons dit à propos de celle-ci ; ne trouve-t-on rien, l'on a le droit d'hésiter. Faut-il se contenter de regarder le cortex, d'aspect normal, et refermer? On a eu, par cette conduite, des succès remarquables (Bendandi, Vcrchère), à côté de nombreux insuccès. Faut-il, après avoir déterminé, par électrisation, la zone corticale correspondant au symptôme fonctionnel localisé, exciser cette zone? Les paralysies consécutives que l'on pourrait craindre (Mac-Ewen, Lépine, Lucas Championnière)ont été légères et transitoires; les résultats thérapeutiques ont été satisfaisants (Lloyd et Dca ver, Warnotts, Parker et Gotch, Keen, Benda, Eskridge). Je crois donc que, dans ces cas, on est autorisé à pratiquer cette excision, d'autant plus que la localisation symptomatique rend probable l'existence fréquente ou môme constante des lésions névrogliques, invisibles à l'œil nu, qui ont été trouvées sur les fragments examinés microscopiquement.

Si l'épilepsie coexistant avec la cicatrice crânienne ne présente au contraire, à l'analyse la plus attentive, aucun phénomène dont la localisation puisse faire admettre la valeur vraiment pathogène de cette cicatrice, on aura peut-être encore le droit d'ouvrir le crâne et d'inciser la dure-mére à son niveau, mais je pense qu'en l'absence probable de toute lésion localisée du cortex, l'excision de celui-ci, que nous admettions tout à l'heure, serait ici contre-indiquée.

B. Épilepsies sans rapport avec une lésion périphérique. — A côté de toutes les épilepsies que nous venons d'énumérer, épilopsies où une lésion appréciable semble avoir joué un rôle pathogène, il en est un bien plus grand nombre où ce facteur ne se retrouve pas: elles forment un groupe considérable, dont les frontières théoriques avec le précédent sont singulièrement difficiles à déterminer, mais où les indications thérapeutiques sont toutes particulières et très délicates à poser.

La question est du reste toute différente, suivant qu'il y a ou non quelque symptôme fonctionnel localisateur.

a. S'il Y a quelquf symptôme fonctionnel localisateur, la conduite chirurgicale à suivre nous paraît identique à celle que nous avons indiquée tout à l'heure pour les cas où, à ce symptôme fonctionnel localisateur, s'ajoute une cicatrice crAnienne. Ici la cicatrice manque, grande sécurité de moins. Mais le symptôme fonctionnel reste : on ne lui accordera pas la môme valeur dans tous les cas. Par exemple une aura très nette, la localisation de certaines crises à un groupe de muscles ou leur début constant par ce groupe auront une

importance autrement considérable qu'un tel début, inconstant ou irrégulier, qu'une contracture particulière de quelques muscles au cours de Tattaque, que Tépuisement, k sa suite, d'un centre sensoriel ou moteur : il v a toutes les nuances entre les cas où Tirritation encéphalique localisée est une cerlitude, et ceux où elle n'est qu'une pure hypothèse. C'est dire que si Tintervention parait à presque tous les chirurgiens, et môme à la plupart des médecins, légitime dans les uns et les autres, elle pourra, dans les premiers, aller jusqu'à l'excision ducenlre cortical, tandis qu'elle devra sûrement, dans les seconds, ne pas dépasser la dure-mère.

6. S'il n'y a absoliment aucun symptôme localisateur, si l'on se trouve en présence d'une épilepsie vraie, généralisée, il est beaucoup plus douteux qu'on ait le droit de recourir à l'une des méthodes chirurgicales proposées contre le « mal sacré ». Elles ont toutes donné des résultats primitifs satisfaisants parce qu'un traumatisme quelconque, accidentel ou chirurgical, est, chez un épileplique, généralement suivi d'une diminution passagère du nombre et de l'intensité des crises. Mais ces résultats primitifs ont été absolument transitoires : en ville ou dans les asiles, les épileptiques opérés ne diffèrent en rien des autres par la nature et la gravité de leurs accidents ; les aliénistes l'affirment, et quelques excursions dans leurs consultations, leurs services ou leurs asiles, suffiront pour faire accepter leur conviction par le chirurgien le plus interventionniste.

La multitude des techniques tentées fait du reste honneur à l'imagination chirurgicale, (|ui s'est, on va le voir, à propos de cette terrible maladie, égarée plus d'une fois de la manière laplus absolue : nous allons toutefois les énumérer, en les groupant suivant l'idée théorique qui leur a servi de base :

V L' épilepsie esl une a/Jeclion iT origine y énilale ^ hypothèse absurde, qui a entraîné à faire, chez l'homme, soit la castration (Chapman, Rooker, Mackenzie, Bacon), soit la ligature des cordons spermaliques (Alexander), et chez la femme, d'innombrables oophorectomies.

2" L'épilepsie esl une affeclion congeslive^ hypothèse qui a entraîné toute une série d'interventions que l'on peut classer en trois sousgroupes :

a. Interventions dérivatrices. — Les sétons à la nuque, la saignée, la cautérisation du larynx, la trachéotomie, l'élongation des nerfs ont été faits dans ce but.

6. Interventions hémoslatiques. — Ces interventions, qui paraissent moins irrationnelles, ont été au nombre de trois :

a. La compression des carotides, employée par Curling, Borelli, Alexander.

p. La ligature des gros vaisseaux du cou, imaginée par Alexander, qui a publié, en 1882, vingt et un cas de ligature unilatérale des vertébrales; l'année suivante, Spanton et llillmayer en pubhenl

chacun un; en 1889, Baracz en signale quatre nouveaux ; en 1892, Chalol au Congrès de Pau, puis dans la thèse de Middleton, en signale six, dans quatre desquels il a fait la ligature bilatérale simultanée des vertébrales, tandis que dans les deux autres, il y a joint la ligature incomplète des deux carotides. Les résultats ne doivent pas avoir été brillants, car Alexander catégoriquement, les autres chirurgiens cités, tacitement, ont abandonné les tentatives de cet ordre.

Y- La résection du sympathique cervical, qui fournit aux vaisseaux encéphaliques leurs nerfs vaso-moteurs, a eu pour but, comme les précédents, de modifier la circulation cérébrale. Alexander, qui Ta conseillée, après avoir abandonné comme infructueuses les ligatures des artères vertébrales, a pratiqué, pour y réussir, la résection bilatérale et complète du ganglion cervical supérieur, « ganglion sans doute en relation plus directe avec Tinnervation des vaisseaux encéphaliques que toutes les autres parties du sympathique cervical, et en tout cas beaucoup plus accessible qu'elles par une technique méthodique ». Il a fait cette opération vingt-quatre fois; il n a pas été imité. Toutefois Krtmmel a tenté la résection, non plus bilatérale, mais unilatérale, du même ganglion cervical supérieur, et, d'autre part, fait curieux, Tidée directrice de Tauteur anglais a été reprise par Yacksh et Bogdanek qui, paraissant ignorer la description opératoire d'Alexander,ont cherché à arriver au môme but thérapeutique que lui en attaquant d'autres parties du grand sympathique cervical. Yacks fit la ligature en masse de Tartère et de la veine vertébrale avant leur entrée dans le canal osseux, pour lier le plexus vertébral qui les accompagne, et compléta son intervention par la section du tronc sympathique au-dessus du ganglion cervical inférieur ; Bogdanek, moins anatomiste, entreprit la résection du ganglion cervical moyen du grand sympathique. Il est intéressant de noter que ces diverses tentatives nont jamais entraîné les conséquences vaso-motrices et trophiques fAcheuses que Ion aurait pu craindre, et que, d'autre part, elles srniblent avoir eu des résultats heureux, notés sans excès d'enthousiasme dans le consciencieux travail d'Alexander; le silence s'est fait sur eux, n'auraient-ils donc, comme tant d'autres, été que transitoires ?

c. Interventions décompressives. — Un autre groupe d'interventions a tenté d'agir par décompression de l'encéphale.

a. Nous avons fait dans cinq cas, pour obtenir cette décompression, l'évacuation sacro-lombaire du liquide céphalo-rachidien, a Dans le premier de ces cas, disions-nous dans l'année lH95de nos Travaux de neurologie chirurgicale, les crises se produisaient avant l'intervention huit ou dix fois par jour, établissant une sorte d'état de mal qui datait de plus d'une semaine : une première ponction, qui donna issue à 40 grammes de liquide, abaissa dans les vingt-quatre heures suivantes le nombre des attaques à trois; une seconde ponction faite