LÉSIONS TÉRATOLOGIQUES
A. - MICROCÉPHALIE TËRATOLOGIQUE.
La microcéphalie proprement dite, que je classe parmi les altérations cn\nio-encéphaliques de nature tératologique, moins par conviction théorique que pour la distinguer catégoriquement des malformations crâniennes consécutives aux encéphalopathies, malformations avec lesquelles les chirurgiens ont une tendance fâcheuse à
la confondre, n'a fait irruption dans le domaine opératoire que depuis cinq ou six ans.
Cette irruption a eu pourpointde départ les conseils de Fûller(1878), deGuéniot(1880), l'opération restée inédite de Lane (1888), et surtout le travail présenté parle professeur Lannelongue à TAcadémie de médecine en juin 1890, et dans lequel il proposait « de favoriser, chez les microcéphales, Texpansion du cerveau par une opération destinée, en traçant dans la paroi crânienne des pertes de substance linéaires, à permettre sa mobilisation sur une étendue variable ».
Cette opération mérite un nom particulier : à celui de crâniectomie proposé par le professeur Lannelongue, nous préférons celui de crâniotomie, recommandé par Keen, et qui la sépare plus franchement des résections crâniennes, avec lesquelles elle n'a aucun rapport, et auxquelles elle a été trop souvent assimilée.
Nous allons étudier successivement son manuel opératoire, et sa valeur aux points de vue anatomo-pathologique et thérapeutique.
Manuel opératoire de la crâniotomie. — La crâniotomie est, par principe, une opération purement crânienne, où le chirurgien ne doit jamais dépasser les méninges.
Les techniques proposées pour la pratiquer ont cependant été assez nombreuses.
Dans la technique primitive, celle du professeur Lannelongue, le crâne est attaqué d'abord avec une petite couronne de trépan, et, en la prenant comme point de départ, on creuse le fossé crânien, à Taide d'une pince-gouge spéciale : le bec inférieur de cette pince, dépassant le bec supérieur, décolle la dure-mère, qui n'a besoin d'ôtre détachée avec une spatule spéciale qu'au niveau des sutures ; la largeur de la brèche est d'environ un centimètre, et il est inutile de réséquer à son niveau le périoste qui se recroqueville, sans reproduire d'os; quant à la direction de la brèche, elle peut être linéaire, suivant le sinus longitudinal, le sillon de Holando, la suture fronlo-pariétale, ou curviligne et délimitant un lambeau crânien de dimensions variables.
« Le manuel opératoire indiqué par Lannelongue, disions-nous en 1894, a été suivi intégralement par presque tous ceux qui, depuis sa communication, ont fait des cràniotomies, et le lotal de celles-ci s'élève aujourd'hui à plus de cent. La plupart ont été Unéaires, en simple fossé paramédian plus ou moins long et large (Heurtaux, Keen, Bauer, llorsley, Claylon Parkill, Lane, Bilhaut, Moulonguet, Prengrueber, Piéchaud, Barlow, Estor, Joos), quelquefois double (Wyeth), parfois en fossé transversal suivant la suture fronto-pariétale (Chénieux). Plus rares ont été les cràniotomies à lambeau, demicirculaires . Gerster et Sachs), en fer à cheval (Largeau), en U (Reboul, Binncy), en F (Jaboulay, Bœckel). Dans quelques faits seulement, nous trouvons à noter de légères innovations de technique ou d'instru-
MICROCÉPIIALIE. 829
meniation. Hcurlaux, après avoir enlevé une languette de périoste de 8 centim. et demi de long sur 7 à 8 millimètres de large, ouvrit le crAne à la gouge, au niveau de l'extrémité postérieure de la partie dénudée, puis, sur toute sa longueur, enleva au ciseau et au maillet une bande de 6 millimètres de large. Maunoury, qui décolle la dure-mère à Taide du herniotome de Hœckel, signale ce fait intéressant que, dans un cas où les branches de Tartère méningée moyenne étaient complètement entourées par Tos, il a pu en éviter la blessure en examinant avec soin la surface de Tos qui, grAce à sa grande minceur, permettait de les apercevoir par transparence. D'autres chirurgiens. Th. Anger, Girard, trouvant au contraire un crâne très épais, ont été obligés de creuser le fossé crAniotomique à laide de couronnes de trépan subintrantes. D'autre part, Keen a proposé un rongeur forceps employé par Trimble, Schalders, Miller, Ransohoff, Mouisson, et ne différant de la pince coupante spéciale de Lanneloifgue que par la perforation de sa branche supérieure. »
Ajoutons que plusieurs chirurgiens ont pensé que les brèches faites par le professeur Lannelongue et ses imitateurs plus ou moins fidèles n étaient pas suffisantes, et en ont pratiqué de plus étendues. C'est ainsi que Postempski trace de longues incisions limitant des espaces carrés ou rectangulaires, avec quatre pédicules pour conserver la vitalité du lambeau : la pièce osseuse, attaquée à son tour après réclinaison du périoste, est complètement dégagée, de fat^on à pouvoir obéir facilement à la pression intracrânienne. Dumonl, plus hardi encore, opère de la manière suivante : « Tout d'abord, incision sagittale depuis le front jusqu'à Tinion, allant jusqu'à l'os. Cette incision a l'avanlage qui n'est point h mépriser, d'ôtrc la moins hémorragique possible, puisqu'elle n'atteint que les vaisseaux artériels terminaux. Les parties molles sont, en partant de cette incision longitudinale, décollées de l'os en même temps que le périoste, ce qui se fait sans la moindre difficulté, sauf au niveau des sutures, où il est nécessaire de se servir d'une rugine. Ensuite, un peu au-dessous de chaque bosse pariétale est appliquée une petite couronne de 2*", 5 de diamètre, et de l'orifice créé, horizontalement en avant et en arrière, un canal de 3 à i millimètres creusé dans l'os; au niveau du sinus longitudinal, la pince coupanle est remplacée par la scie à chaîne, et la dure-mère protégée avec une spatule. L'hémorragie est extrêmement minime, et toute la voûte est ainsi mobilisée. » Gensoud, pour obtenir un résultat analogue, fait une incision circulaire péricrànienne, avec pédicules au niveau des vaisseaux, et sectionne la calotte comme dans une autopsie. Une technique aussi hardie et tout à fait différente a été prati([uée par Wveth (181)5\ puis par Mac Clintock et Keen ; ces chrurgiens cherchent à décoller complètement la voùle de la dure-mère sous-jacente : « Dans un cas de ce genre, dit Wyeth, je fis une incision médiane depuis la
racine du nez jusqu'à la protubérance occipitale : le périoste fui décollé pour mettre Tos à nu sur une largeur de deux pouces : la suture sagittale était complètement ossifiée. Une couronne de trépan fut appliquée, et deux longues tranches <le crâne enlevées depuis le rebord orbitaire jusqu'à la protubérance, larges chacune d'un quart de pouce et distantes Tune de Tautre de trois quarts de pouce^ pour ne pas léser le sinus longitudinal. Puis, de chacuoe de ces deux branches, une incision osseuse à la pince coupante fut faîte de chaque côté perpendiculairement, sur le pariétal, et suivant la ligne biauriculairc, dans une longueur d'un pouce et demi. Quatre doigts furent introduits sous chaque lambeau osseux, de manière à le décoller de la dure-mère sous-jacente ; après cette manœuvre, la largeur des travées s'était élevée d'un (fuart de pouce à un pouce. La dure-mère ne fut pas ouverte, des drains de calgut furent passés entre elle et le crâne, du front à l'occiput, et après irrigation de la plaie au sublimé à 5 p. 100, le péricrànc suturé sur la ligne médiane. » C'est cette méthode, plus ou moins modifiée, qu'a employée Doyen (189G), dont l'incision, plus complète encore, part de l'angle zygomato-malairc, gagne la bosse nasale, de celle-ci va droit en arrière à la protubérance occipitale, et revient vers le pavillon de l'oreille, qui creuse son fossé à l'aide de gouges et de mortaiseuses spéciales, et ne craint pas de faire des deux côtés, dans la même séance, cette hémicràniotomie temporaire.
En somme, la technique de la cràniotoraie est devenue de plus en plus audacieuse. Nous venons de voir Wyelh et Doyen ouvrir le crâne des microcéphales comme une écaille d'huître. Faut-il dire avec Doyen que cette manière d'agir « assure désormais la guérison de tous les cas curables de microcéphalie » ? C'est ce qu'il nous reste à examiner.
Valeur thérapeutique de la crâniotomie. — Pour nous rendre un compte exact de la valeur lliérapeutique delà crâniotomie, nous allons étu<lier successivement la nature de l'affection à laquelle elle s'adresse ; les résultais opératoires et fonctionnels qu'elle y a donnés.
A. Nature de la michockpiialie. — La crâniotomie , opération destinée à permettre l'expansion crânienne par la création de sutures artificielles, a eu pour point de départ l'hypothèse que la microcéphalie avait pour cause une ossification prématurée de sutures.
a. Celte idée a été émise par Virchow, qui a basé sur elle sa classification des microcéphales : abandonnée» par son auteur, elle a été reprise par le professeur Lannelongue, (jui, au Congrès de chirurgie de 1891, s'exprimait en ces termes : « On peut dire que chez les microcéphales l'ossification des sutures est anticipée, et, alors même qu'elle dépendrait surtout de l'activité cérébrale, il n'en reste pas moins établi que si la synostose crânienne est très avancée et définitive avant l'heure, l'évolution cérébrale sera frappée à son tour d*UD
MICROCEPHALIE.
arrêt parallèle et définitif. » Cette théorie a été, explicitement ou implicitement, admise par tous ceux qui ont fait des cràniotomies.
ï. Elle est loin d'être exacte. Déjà Montané, dans sa thèse, en 1B74, se basant sur Tétude de six crânes microcéphales, déclarait que la synostose prématurée ne peut être admise comme cause essentielle de la microcéphalie : les figures 65 et 66 empruntées à son travail sont convaincantes. Giacomini, en 1876, daprès l'examen de trois crânes microcéphales (fig. 64), arrive aux mêmes conclusions. Elles s'imposent
après la lecture de la thèse — ''^ 4 C.
de Tacquet (1892), faite dans
1 • 1 r» -11 I *'*K' ^^' — Microcéphalie tératologique (Gia-
leservicedeBourneville.«Les " comini).
sutures, dit-il, ne s'ossifient
pas plus prématurément chez les microcéphales que chez les sujets sains, etjamais la microcéphalie ne doit être mise sur le compte d'une synostose anticipée des os du crâne... Nous avons été frappé de l'indépendance parfaite des diverses pièces du squelette crânien de nos mi-
Fig. 65. —Microcéphalie téralologiquc Fig. 66. — Microcéphalie tëratologique ; (Montané). même pièce que la figure précédente
(Montané).
crocéphales. Un simple effort aurait suffi pour amener la disjonction complète des os de la voûte, aussi bien que des os de la base. Chez la plupart d'entre eux, et il s'agissait de sujets de quinze à seize ans, âge auquel commence habituellement l'oblitération de la suture sphéno-occipitale, la suture sphéno-basilaire était complètement ou-
verte. Chez un seul, celui qui est mort à cinquante-neuf ans, Toccipital était entièrement soudé au sphénoïde, et la synostose d'ailleurs était complète à peu près partout. En face de pareils crânes, on ne saurait accepter Topinion de ceux qui voient dans la microcéphalie un arrêt de développement du cerveau, gêné dans son évolution par une enveloppe osseuse, devenue trop tôt inextensible. C'est le contraire qui a lieu. Et nous sommes persuadé, pour notre propre compte, que la synostose, lorsqu'elle survient, ne se fait que longtemps après le développement de l'encéphale. » — Ajoutons que nous avons examiné avec soin, sous la si aimable direction de M. Manouvrier, la très belle collection de crânes microcéphales du musée d'Anthropologie. Chez tous, les sutures sont parfaitement consen'ées, compliquées, semées d'os wormiens supplémentaires: elles acquièrent, sur ces boîtes crâniennes minuscules, une importance relativement plus grande que sur les boîtes crâniennes de volume normal ; et si Ton considère d'autre part les proportions régulières et symétriques de ces crânes quasi simiesques , les déformations concomitantes de la face, on acquiert la conviction que la chirurgie n'a rien à faire ici. B. RÉsi LTATs opÉnATOiHEs ET FONCTIONNELS. — La chirurgic crânienne a donné de telles surprises qu'il est cependant utile, puisqu'on se trouve en possession d'une série de faits acquis, d'examiner quelle a été leur valeur thérapeutique, au point de vue du résultat opératoire et du résultat fonctionnel.
a. Les résultais opéraloires sont assez peu encourageants. La crâniotomie, à cause de Tàge, de l'état général et de l'état mental des sujets est une opération grave. — La techni(juedu professeur Lannelongue elle-même est loin d'être bénigne : je sais bien qu'il n'a eu qu'un décès sur vingt-quatre cas, mais Dana en a eu trois sur quatre, Brunner, dans sa statistique de 181)2, en relève vingt-quatre et demi sur cent, J.F. Barbour en 1895, seize sur quatre-vingt-neuf. — Quant aux techniques plus larges, elles ne comptent pas leurs désastres, et lorsque je vois Doyen croire que son hémicrâniotomie, même bilatérale, n\^sl pas plus grave qu'une laparotomie exploratrice, je proleste énergiquement, et je lui demande de nous fournir sa statistique intégrale : si elle est simplement médiocre, mes craintes seront largement réalisées, car si Doyen est un chirurgien d'une hardiesse exceptionnelle, il est aussi d'une dextérité manuelle ({u'un chirurgien n'ayant fait que peu ou pas de chirurgie crânienne ne saurait escompter.
b. Les rcsuitals fonctionnels de la crâniotomie rendent, du reste, peulélre ces discussions inutik»s. Ils sont en effet des plus médiocres. Je n'ai à ce sujet aucune expérience personnelle, uiais je crois pouvoir m'en rapporter aux considérations récemment émises à ce sujet par Auguste Broca, élève du professeur Lannelongue. « Si nous prenons, dit-il, la statistique tout récemment dressée par J.-F. Barbour, nous
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trouvons es résultats suivants pour les soixante-trois sujets sur quatre-vingt-neuf qui ont survécu à l'opération : résultats certainement nuls, vingt; pas de renseignements, quatre; diminution des attaques épileptif ormes, une ; améliorations, quarante-huit. Voilà certes qui serait beau : améliorer quarante-huit microcéphales sur quatrevingt-neuf, fût-ce au prix de seize décès. Mais si on analyse les faits de près, en dépouillant chaque observation, on arrive à une conclusion bien moins consolante. Presque tous les auteurs qui ont fait des crâniotomies pour microcéphalie ont observé une amélioration immédiate parfois remarquable. Ce n'est évidemment pas constant, et par exemple le résultat a été absolument nul chez les malades d'Estor, de Heurlaux, de J.-F. Barbour. Mais, dès les premiers jours. Th. Anger, Horsley, Prengrueber, etc., ont noté quelques améliorations favorables : les enfants criaient moins, semblaient acquérir quelque fixité dans le regard; quelques-uns ont cessé de se salir au lit comme ils faisaient jusque-là, et, pour la première fois de leur We, ont demandé le vase. C'était encourageant et, pendant quelques mois, les chirurgiens ont espéré que, peu à peu, l'amélioration s'accentuant, on arriverait avec du temps à des résultats satisfaisants. Ne fallait-il pas du temps pour que le cerveau reprtt son essor, à la faveur de la suture artificielle? Malheureusement, Tavenir n'a pas réalisé ces promesses, et les résultats tardifs ont été d'ordinaire nuls ou à peu près, môme chez les malades qui avaient d'abord semblé moins idiots. C'est ce (|ui a eu lieu très nettemeni, par exemple, chez une opérée de Maunoury (de Chartres); chez cette fillette, lamélioration commença dès le deuxième jour et s'accentua pendant les deux premiers mois, mais, à partir de là, elle cessa et ridiotie redevint complète, quoique la palpation démontrât la persistance de la tranchée osseuse non ossifiée; il en fut de même chez l'opérée de Th. Anger. Dès lors, les succès enregistrés au bout de quelques jours, quelques semaines, quelques mois môme, ne prouvent absolument rien, et, sur la nullité du résultat définitif, le silence des optimistes de la première heure nous paraît significatif. Les observations suivies pendant assez longtemps pour avoir quelque valeur sont exceptionnelles. L'une d'elles est celle que, dans son premier Mémoire, Lannclongue a communiquée à l'Académie des sciences. A cette date, lamélioralion immédiate était déjà évidente, et l'un de nous, ayant pu voir l'enfant il y a quelques mois encore, a constaté que certainement on avait, au total, obtenu un résultat assez favorable : la fillette joue, court, reconnaît les personnes de son entourage, mange seule, mais son intelligence est restée des plus obtuses. A côté de ce fait, nous ne pouvons guère ranger que ceux de Cerné, Chenieux, Wyeth, Joos, Keen, Dana, Largeau, Lanphear et Eskridge. Ces faits sont rares, incontestablement ; mais ils suffisent à démontrer que le résultat n'a pas toujours été tout à fait nul. Ils sont
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toutefois passibles d'une objection à laquelle nous croyons impossible de répondre avec netteté. Après l'opération, on s'est occupé, plus qu'on ne l'avait fait jusque-là, de ces enfants auparavant abandonnés, et, dès lors, quelle part doit revenir au traitement pédagogique, dont les heureux effets sont hors de doute? Il semble bien qu'à cette éducation il faille attribuer, dans les succès relatifs, une part réelle, peut-être même considérable. Mais aussi, il faut faire entrer en ligne 1 acte opératoire, ainsi que le démontrent les améliorations immédiates, trop souvent fugaces, il est vrai, que nous venons de signaler. Ces améliorations sont impossibles à expliquer, mais nous devons les enregistrer. Dans certains cas, donc, on obtient quelque chose; dans la majorité on n'arrive à rien. Pouvons-nous faire, entre ces deux catégories, des différences cliniques nous conduisant à des indications thérapeutiques? D'après Brunner, il faut distinguer selon que la microcéphalie est congénitale ou acquise : dans cette seconde variété, dont les faits de Mac Clintock, Cerné, Keen, nous offrent des exemples, l'enfant se développe d'abord bien, puis s'arrête et devient idiot, tandis que son crâne reste petit et s'ossifie prématurément; c'est alors qu'il conviendra d'opérer. En théorie cette opinion est séduisante : mais en pratique on est vite convaincu, par la lecture des observations, que parmi les enfants devenus nettement microcéphales après leur naissance, les résultats favorables ne sont pas plus nombreux que parmi les autres. On pourrait encore chercher à apprécier par la palpation où en sont les sutures : si on les trouve ossifiées, l'opération aurait quelques chances de succès. Ici encore, nos investigations sont vaines. Nous apprécions bien l'état des fontanelles, mais c'est à peu près tout, et, par exemple, sur un opéré de Lannelongue, mort quelques mois après à Bicêtre, Bourneville a constaté, à l'autopsie, que les sutures n'étaient pas ossiliées. Rcvel se demande si l'on ne devrait pas réserver ropéralion aux sujets au-dessous de cinq ans; passé cet Age, rintervcntion serait à la fois plus grave et inefficace, r/est oublier que rcnfanl présentée par Dana avait six ans... Si donc nous voulons opérer, il faut le faire au petit bonheur, pour ainsi dire, <Mi consi<léranl, avec Keen, qu'on ne perd rien à un résultat nul, ni à un décès. L'uni([ue question est de savoir si les améliorations obtenues méritent d'être prises en considération : discussion philosophique et non plus chirurgicale. Certains médecins seront fiers d'avoir Iransfonné un idiot coniplel en un demi-idiot, capable de marcher et de manger seul, d'expulser à peu près proprement ses (léjoclions, de reconnaître ([uelques personnes et de prononcer (iucl([ues paroles ; certaines familles accueillent avec joieles semblants de démonslralions affectives qui deviendront alors possibles. D'autres, et c'est de ceux-là que nous sommes, pensent que la guérison réelle n'ayant jamais été obtenue, jusqu'à présent ces progrès partiels sont bien insignifiants : nous les trouverions même volontiers plus nuisibles
qu*uiile8, et cette opinion s'applique autant aux résulta ts du traitement pédagogique qu'à ceux du traitement opératoire. Transformer un idiot en un demi-idiot est une mauvaise besogne ; si l'enfant reste tout à fait incapable de subvenir à ses besoins, comme il est de règle, il est pour la société une charge inutile, et si, par hasard, il peut un jour quitter l'asile pour entrer dans la vie commune, alors il devient directement dangereux par sa capacité à fournir une progéniture presque fatalement défectueuse. Cette philosophie un peu brutale est la seule qui respecte les lois universelles de la sélection naturelle, et elle nous mène à regretter que, malgré Texemple de Sparte, l'emploi de TEurotas ne se soit pas généralisé dans le monde civilisé; à considérer qu'après tout, la cràniotomie aurait peut-être pour principal avantage de remplacer, infidèlement, hélas! ce fleuve démodé. Mais ce rôle ne doit jamais être le nôtre, et c'est pour cela que, les meilleurs résultats étant nuls à nos yeux, nous avons toujours refusé d'intervenir, quoique nous en ayons bien des fois été sollicité, et nous remarquerons que les observations, publiées en grand nombre de 1890 à 1893, sont devenues bien rares aujourd'hui. » (Auguste Broca.)
L'hydrocéphalie étant définie, d'une manière générale, toute accumulation dans la cavité crânienne de liquide « aqueux », rien n'est moins facile que de classer ses variétés d'une manière suffisamment «laire et satisfaisante : il faut, avant de l'entreprendre, bien s'entendre sur ce fait que l'hydrocéphalie n'est nullement corrélative d'une augmentation de volume de la boîte crânienne, et qu'un bon nombre des hydrocéphalies se produisent dans une tôte de volume normal, ou même au-dessous de la normale.
Les hydrocéphalies sont de deux sortes:
( Macrocéplialiquos.
lo Hvdroccphalies léralolopqucs. ? Anencc'phaliques.
( MicrDCc^phaliqucs.
Câ. Par lumcur intracrânienne.
2° Hydrocéphalies secondaires.... </). Par dy scrasie.
(c. Par inlcction méningée.
Nous étudierons seulement dans ce chapitre les hydrocéphalies tératologicjues, les hydrocéphalies par tumeur et par méningite ayant été déjà décrites à propos de ces aft'ections.
Historique. — Galien, Léonide d'Alexandrie, ont peut-être vu des hydrocéphales, mais la première mention précise de cette affection est faite dans le Traité des accouchemenls, de De La Motte (1721), qui en observa deux cas. L'ouvrage de Wepfer (de Strasbourg), De a/feciibiis capilis externisel internis, publié par ses petits-fils en 1727, en contient une autre observation. Smellie, en 1752, fit, pour la première fois, dans des cas de ce genre, pour faciliter l'accouchement.
la perl'oralion de la lOle. L'hydrocéphalie comme cause dcdystocie est encore étudiée par Naumann, dans sa thèse de Leipzig (1762), De parla difficile ex ht/dropie fœlus, et par Manag, dans sa thèse d'Upsal de 1785, De hi/drocephalia.
Jusqu'au commencement de ce siècle, on le voit, les accoucheurs avaient seuls porté leur attention sur Thydrocéphalie. Depuis, Tintérêt se partage entre accoucheurs et chirurgiens.
Aux accoucheurs reviennent encore l'important Mémoire, présenté par Dugès en 1828 à l'Académie royale de médecine, « Sur les obstacles apportés à l'accouchement par la mauvaise conformation du fœtus » ; le travail de Chaussinat publié en 1864 dans la Gazelle médicale de Paris; les thèses d'agrégation d'Alph. Herrgott (1878) et de J. Poullet (1880).
Plus nombreux sont les travaux des chirurgiens, presque tous ayant pour objet des tentatives thérapeutiques plus ou moins heureuses. Citons ceux de Conquest (1837), Malgaigne (1850), Brainard (1859), et, depuis le Mémoire de Keen, publié dans le Médical News en 1888, sur la trépanation dans l'hydrocéphalie, toute une série de travaux sur le même sujet, d'abord en Amérique, en Angleterre, en Allemagne, puis en France (Broca, Poirier, Phocas, Picqué, Vautrin, etc.).
Fréquence. — L'hydrocéphalie congénitale est rare. M"** Lachapelle, sur 43553 accouchements faits à la Maternité, du 21 janvier 1799 au 31 décembre 1820, n'en signale que quinze cas. En Angleterre, Mac Donald accepte la proportion de 1 sur 3000, à Vienne, Kucher celle de 1 sur 4000. Pendant notre année d'internat aux Enfants Malades^ à la consultation si suivie de notre maître M. de Saint-Germain, nous n'en avons noté que quatre cas.
Étiologie. — L'étiologie de l'hydrocéphalie congénitale est desplus obscures. On a cité les traumatismes pendant la grossesse, les mauvaises conditions de santé des ascendants et surtout de la mère (misère, consanguinité, alcoolisme, surtout syphilis). En tout cas, sou& ces influences ou sous d'autres mal connues, certaines femmes ont une prédisposition particulière à procréer des hydrocéphales, dans toute une série de grossesses successives. J.-P. Frank en cite une qui mit successivement au monde sept enfants hydrocéphales; Underwood et Armstrong ont cité des faits analogues ; l'un des petits hydrocéphales que nous avons vus aux Enfants Malades avait eu deux frères, également hydrocéphaliques. Il peut du reste se faire qu'une femme ayant donné naissance à toute une série d'hydrocéphales, produise, à un moment donné, sans cause connue, des enfants normaux : Gilis cite un exemple de ce genre, où, d'une femme qui avait eu six enfants hydrocéphales, en naquirentensuite trois absolument normaux.
Pathogénie. — Pendant longtemps, l'hydrocéphalie congénitale a été considérée comme due à une inflammation fœtale de l'arachnoïde et de la membrane interne des ventricules.
Les recherches léralologiques récentes sont venues renverser celle hypothèse et montrer que Thydrocéphalie résulte, non d'une destruction, mais d'un arrêt de développement de Tencéphale.
Cette théorie peut ôlre comprise de deux façons successives, que nous allons étudier Tune après lautre :
a. M. Dareste, jusqu'à ces dernières années, crut qu'il s'agissait <l*une hydropisie fœtale par évolution anormale des vaisseaux de Taire vasculaire. Les îles de sang peuvent en effet ne plus émettre les prolongements anastomotiques qui les unissent entre elles et rester complètement isolées. Les globules sanguins, développés dans ces îles, ne peuvent plus alors pénétrer, par Tintermédiaire des veines omphalomésentériques, dans la circulation omphalo-mésentérique. « Le sang •qui se trouve dans celle-ci reste incolore et transparent, soit par le fnanque de globules, soit par leur très petit nombre. Le contact de ce liquide, privé de globules, avec le mésoderme, dans l'épaisseur duquel il pénètre, a pour effet de les modifier profondément, et d'y déterminer •des altérations plus ou moins comparables à celles de l'hydropisie... On le voit aussi s'accumuler dans les cavités closes, comme la séreuse péritonéale, ou le tube cérébro-spinal. » H semble donc pouvoir y avoir là la cause d'une hydrocéphalie; « mais, ajoutait, en 1891, M. Dareste, toutes mes observations sur Thydropisie embryonnaire me conduisent à admettre que les désordres qu'elle entraîne ne peuvent se séparer et amènent fatalement la mort de l'embryon ». •Or, l'hydrocéphalie n'empêche pas Tembryon d'atteindre l'époque •de la naissance ou même de la dépasser.
6. Il nous semble dès lors qu'on pourrait expliquer la genèse de l'hydrocéphalie par une autre hypothèse, basée sur les analogies qu'offrent entre elles l'anencéphalie et l'hydrocéphalie. L'encéphale forme en effet, dans le premier cas, une poche à paroi supérieure •extrêmement mince, sans protection crânienne ou péricrAnienne, et qui se déchire lors de l'accouchement ; dans le second cas, il forme également une poche, mais à paroi supérieure plus épaisse, protégée par du crâne et du péricrâne, et qui se déchire seulement, nous le verrons en faisant l'étude anatomo-pathologique de Thydro- •céphalie, dans quelques cas exceptionnels. C'est que, dans Tanencéphalie, l'arrêt de développement porte non seulement sur la lame ectodermique qui formera le centre nerveux, mais encore sur les prolongements dos lames dorsales ([ui normalement s'interposent •entre colle lame octo<lermique nerveuse et la lame ectodermique cutanée, et sur cotte lame cutanée. Dans Thydrocéphalie au contraire, Tarrêt <le développement porte seulement sur la lame ectodermique nerveuse, en épargnant les deux autres. Or, voici ce que dit M. Dareste à propos de la pathogénie de l'anencéphalie : « Il est impossible (jue la poche anencéphalique distendue par la sérosité ne vienne pas buter contre le capuchon cophalique et se comprimer
contre sans que celte partie de Tamnios ne larrôte dans son développement, et si Tamnios est arrêté dans son développement, cette compression sera plus considérable encore... Si du reste Taccuraulation de sérosité dans les vésicules de Tencéphale était la cause de Tanencéphalie, la surface interne de la poche serait partout concave par suite de Tégalité de pression en tous sens exercée par le liquide, tandis que dans Tanencéphalie la base du crâne présente une surface en partie convexe. Ce dernier fait s'explique parce que la pression provient de Textérieur et ne se produit que postérieurement à la formation de la base du crâne. » Ces considérations nous semblent parfaitement applicables à la genèse de Thydrocéphalie, étant données les analogies que nous citions tout à Theure entre cette affection et Tanencéphalie. Elles le sembleront encore davantage après que nous aurons noté : Texistence d'une forme d'hydrocéphalie intermédiaire entre Thydrocéphalie vraie et Tanencéphalie ; la coexistence fréquente de rhydrocéphalie et d'autres vices de développement, dont quelquesuns sont incontestablement le résultat d'une compression exercée par Tamnios (exencéphalies, célosomies, ectromélies, déviations des membres ou de la colonne vertébrale, fissures spinales, amputations spontanées, syndactylie, pied bot); enfin l'identité des facteurs étiologiques de l'hydrocéphalie et de ceux dont M. Dareste a démontré l'influence sur les malformations amniotiques, dans ses admirables Essais de tératogénie expérimentale,
Anatomie pathologique. — L'hydrocéphalie tératologique peut présenter deux formes anatomo-pathologiques. Dans Tune, le liquide reste enveloppé d'une coque encéphalique complète; dans l'autre, il rompt cette coque et les débris de l'encéphale se ratatinent au voisinage de la base du crâne.
l^ Hydrocéphalie ventriculaire. — L'hydrocéphalie ventriculaire comprend deux variétés : l'une avec macrocéphalie, l'autre avec microcéphalie.
A. Vahii-:té MACRocKPHALiQi'E. — Ccttc Variété constitue à elle seule plus de 99 p. 100<los cas d'hydrocéphalie. Nous allons étudier avec soin les modifications crâniennes et encéphaliques qu'on y constate, ainsi que la composition du liquide qui existe alors dans la boîte crânienne.
a. Modifications crâniennes. — Dans l'hydrocéphalie macrocéphali(iue, le crâne peut atteindre jusqu'à 00 et 80 centimètres de circonférence : Franck en a vu un provenant d'un hydrocéphale de seize mois, qui mesurait 140 centimètres. La distension est d'habitude régulière, et aboutit alors pres(jue toujours â donner à la tête le type brachycéphalique très accentué. Nous avions observé en 1890 ce fait sur quatre hydrocéphales à l'hôpital des tlnfants Malades et sur un crâne, hydrocéphale â rexlréme, conservé à la salle d'autopsie de cet hôpital. Les mensurations obtenues avaient été les suivantes :
Ages. Tour de této. ludice.
1« Fille 4 mois. 520»» 91.4
2<» Garçon 8 mois. 628 100.1
3« Garvon 1 an 1/2. 563 9L6
4« Garçon 3 ans 1/2. 540 108.9
Tout récemment, notre excellent ami et collègue le D' Regnault, sans connaître ces quelques faits, qu'à cause de leur petit nombre nous avions jugé ne pas devoir publier, vient de consacrer, dans la Bévue mensuelle des maladies de Venfance^ une élude portant sur vingt crânes d'hydrocéphales où il a trouvé une brachycéphalic accentuée oscillant de 83 à 108, avec un indice moyen de 91,5, sauf sur un crâne dolichocéphale par rétropulsion de l'occipital. Exceptionnellement aussi, la dolichocéphalie peut résulter d'une propulsion considérable du frontal, comme dans un cas de Tamburini. Enfin, plus rarement encore, la déformation crânienne peut sembler absolument localisée, comme chez un petit hydrocéphale vu par Vrolik, où elle simulait un véritable bonnet à poil posé sur le front. En somme, sauf de rares exceptions, Thydrocéphalie macrocéphalique est caractérisée par la brachycéphalie.
Sur le crâne augmenté de volume, les os, quoique ordinairement élargis, sont séparés par des intervalles souvent considérables. « Parfois, dit Poulet, les fontanelles sont tellement développées que, sur l'ensemble de l'ovoïde, l'étendue des parties membraneuses l'emporte de beaucoup sur l'étendue des parties ossifiées. Une particularité digne de remarque, c'est que dans la plupart des têtes hydrocéphales, même dans celles où la suture sagittale a cinq centimètres de largeur, on observe encore très bien la fontanelle accessoire sagittale, connue sous le nom de fontanelle de Gerdy; dans ce point les deux pariétaux sont profondément échancrés, et il existe un large espaclî membraneux plus ou moins losangique. La suture frontale, elle aussi, peut oflTrir un espace membraneux plus ou moins considérable correspondant au point où l'on trouve quehjuefois une fontanelle accessoire... Souvent, dans divers points des espaces membraneux qui forment les sutures et fontanelles agrandies, on trouve «les parcelles osseuses isolées, plus ou moins étendues et irrégulières, qui semblent de véritables os womiiens isolés du reste «lu squelette. »
Les os de la voûte sont non seulement très élargis, mais très amincis.
La base du crAne est moins altérée «pie la voûte; cependant les crêtes qui séparent les étages, la selle turci«iue, sont plus ou moins elTacées; le conduit au«lilif externe est rejeté sur la face inférieure de cette base, et se dirige non de dedans en dehors, mais de haut en bas ; d'autre part, les voûtes orbitaires, dans les cas extrêmes, deviennent verticales et se continuent sans presque changer de direction avec la face externe du frontal.
Le massif osseux de la face est à peine modifié dans ses parties supérieures : les os du nez peuvent devenir verticaux, Tangle orbitozygomalique s'agrandir considérablement ; mais les deux maxillaires gardent leur volume normal, qui semble singulièrement minime à côté de celui, véritablement énorme, de Tovoïde crânien.
b. Modifications encéphaliques, — La distension de Tencéphale par le liquide ventriculaire est partielle ou totale. Dans le premier cas, absolument exceptionnel, il ne dilate qu'une corne ventriculaire (Keen). Dans le second, sa caractéristique essentielle est la dilatation plus ou moins considérable de la totalité des ventricules latéraux, réduits à une seule cavité par la perforation ou la destruction du septum. La paroi encéphalique de celte cavité est parfois extrêmement mince. A la voûte, elle peut ne pas dépasser deux ou trois millimètres (Golay) : les circonvolutions n'existent alors plus, la substance blanche ne se distingue pas de la grise ; leur ensemble forme une couche œdémateuse et peu vasculaire : A la base Tépaisseur de la substance nerveuse reste d'ordinaire plus grande; on y distingue les noyaux gris, le Irigone, etc. La cavité dilatée peut être oblitérée au niveau de l'aqueduc de Sylvius et dès lors ne point communiquer avec le quatrième ventricule : Archambault a vu, dans trois cas, la séparation faite par une sorte de membrane qui passait transversalement sur l'orifice; d'autres fois l'aqueduc de Sylvius reste libre, mais il se fait plus loin une double oblitération," l'une au niveau du trou de Magendie, ce qui supprime la communication du réservoir ventriculaire et des espaces sous-arachnoïdiens, l'autre à la partie supérieure du canal central de la moelle ; dans la grande majorité des cas, le réservoir ventriculaire dilaté est en large continuité avec les espaces sous-arachnoïdiens encéphalo-méduUaires et avec le canal central de la moelle, qui peut être lui-même largement dilaté.
La surface interne des ventricules est parfois pâle, lavée, sans vascularisations, parfois épaissie, et parsemée de granulations transparentes.
Les espaces sous-arachnoïdiens présentent ou non, suivant les cas, une quantité anormale de liquide; les autres méninges sont nor maies.
c. Caractères du liquide hydrocéphalique, — La quantité de liquide contenue dans les ventricules est parfois énorme. Ordinairement elle ne dépasse pas 250 à 500 grammes, mais peut atteindre quatre, cinq litres, et jusqu'à douze litres dans un cas de Franck. — Il est un peu trouble, par présence de leucocytes et dq cellules épithé- Haies; de couleur citrine ou ambrée, quelquefois rosée. — Sa densité est plus élevée que celle de l'eau. Il contient des phosphates et des chlorures (Barruel, Marcel) et une petite quantité d'albumine inappréciable par les réactifs ordinaires, tels que les acides, lalcool, la
chaleur, maiscependanl plus considérable que celle du liquide céphalorachidien normal (Hilger).
En sonnme, ce liquide n*a aucunement les caractères d'un liquide inflammatoire.
B. Variété microckphalique. — L'hydropisie ventriculaire, à côté <le la forme habituelle que nous venons de décrire, et dans laquelle la pression du liquide dilate la boite osseuse non consolidée, peut évoluer, sans provoquer cette dilatation, sur quelques crânes qui ont subi préalablement une ossification exceptionnellement rapide. Il en résulte une hydrocéphalie ventriculaire « microcéphalique », variété tout à fait exceptionnelle.
2<» Hydrocéphalie anencépbalique, — Dans la deuxième espèce d'hydrocéphalie, le Uquide primitivement contenu dans une poche de tissu nerveux a rompu cette poche, qui se rétracte vers la base du crâne et se réduit à de petits tubercules accolés à cette base. Il s'agit là, en somme, d'une malformation ne différant de l'anencéphalie vraie que par l'existence d'une boîte crânienne de volume plus ou moins normal, botte crânienne qui a assuré la conservation du liquide, écoulé et perdu dans lanencéphalie. Le nom d'hydrocéphahe anencéphalique, donnéàcette malformation par Cruveilhier, est donc absolument juste. Les exemples en sont peu communs. Il faut en effet ne pas confondre avec elle les hydrocéphalies ventriculaires à poche très mince, les porencéphalies qui sont du reste rarement doubles et complètes : confusions faites par plus d'un auteur. Cette élimination faite, il reste encore un certain nombre de documents tout à fait probants. Telles l'observation de Stoltz publiée dans les Mémoires de la Société de médecine de Strasbourg de 1851, une observation de Klebs, signalée dans son Mémoire de 1876 sur les lésions congénitales du crâne et cerveau, et les observations de Tarnier et de Ribemont, signalées dans la thèse de PouUet.
Symptomatologie. — Le type clinique qu'il faut, à cause de son extrême fréquence, choisir comme type de description de l'hydrocéphalie tératologique, c'est V hydrocéphalie ventriculaire macrocéphalique.
L'hydrocéphalie ventriculaire macrocéphalique présente des symptômes physiques et des symptômes fonctionnels que nous allons successivement noter.
a. Sijmptômes pht/siques, — La lête présente un volume énorme et surtout un élargissement considérable et en la mesurant on constate qu'elle a un indice brachycéphalique excessif. Le cuir chevelu n'ollVe (|ue quelques cheveux courts et disséminés ; il est pâle, parcouru de veines bleuâtres (fig. 67), et lorsqu'on le prend entre -deux doigts il semble beaucoup plus mince que chez les enfants du môme âge. Le doigt, s'il appuie tant soit peu fort, sent que les os de la voûte sont extrêmement dépressibles. Il note sans peine qu'ils sont séparés par des espaces membraneux qui peuvent devenir vé-
Fig. 67. — Hydrocéphalie tëratoloçique (Mac Nutt).
ritablement énormes. Chez un de nos petits malades, âgé de dix-huil mois, et dont l'hydrocéphalie était cependant moyenne, la fontanelle antérieure atteignait 17 centimètres d'avant en arrière et 21 centimètres de large. La minceur et la petitesse des os du crâne peuvent devenir telles que la tête acquiert une sorte de transparence analogue à celle d'une hydrocèle. Ajoutons que Fischer a signalé chez les hydrocéphales, au niveau de là fontanelle extérieure, l'existence d'un souffle correspondant à la systole cardiaque, et qùi,isuivatitB6uchut^ pourrait exister également chez les individus normaux.
Au-dessous de ce crâne énorme»
la face apparaît toute petite, sans expression, ridée et parcheminée comme une face de vieillard.
6. Symptômes fonctionnels. — Les troubles fonctionnels résultent de l'atténuation plus ou moins considérable des fonctions cérébrales, atténuation qui peut aller depuis un état à peu près normal jusqu'à l'absence complète de toute manifestation encéphalique.
La force musculaire est généralement très atténuée, l'enfant ne peut tenir sa tête trop lourde, qui roule à droilc ou à gauche lorsqu'on le tient sur les bras. Il apprend à grand'peine à marcher, ou ne peut y parvenir : alors il reste dans son lit, soit en état de résolution plus ou moins complète, soit avec, de temps en temps, de petits mouvements sporadiques des bras et des jambes qui ressemblent aux mouvements réflexes du nouveau-né. Il y a parfois paralysie complète d'un ou plusieurs membres, ou bien encore des contractures ou des attaques plus ou moins étendues de convulsions. Il existe presque toujours du strabisme ou du nystagmus ; de plus, par paralysie du droit supérieur, l'œil est souvent porté en bas et la pupille recouverte par la paupière supérieure : il n'apparaît à travers la fente palpébrale que le blanc de la sclérotique.
La sensibilité générale est d'ordinaire très atténuée; l'enfant semble indifl'érent aux pansements, aux contacts froids ou chauds ; lorsqu'on le laisse au lit, sans avoir soin de le couvrir d'une mousticjuaire, il ne tarde pas, dans les milieux d'ouvriers ou de gens peu soigneux, à devenir le rendez-vous de toutes les mouches des environs, sans se plaindre ou faire aucun efl'ort pour les chasser. Il semble parfois exister des plaques d'aneslhésie complète.
HYDROCÉPHALIE TÉRATOLOGIQLE. 843
L'ouïe, l'odorat, le goût sont peu troublés. Cependant, d après Bouchut, l'odorat est aboli et s'exerce à faux. La vue est généralement très afTaiblie. La papille est d'abord œdémateuse avec des veines dilatées ; plus tard cet œdème est remplacé par de Tatrophie et la cécité devient complète.
L'intelligence est parfois conservée, mais c'est la grande exception ; d'ordinaire elle est notablement atténuée, Tenfant est apathique, ne prend intérêt à aucun jouet, ne comprend ni les gestes ni la parole, ne prononce que quelques grognements sans la moindre apparence intentionnelle, ne reconnaît pas ses parents, pas plus que les personnes qui le soignent. Cette obtusion mtellectuelle peut aller jusqu'à la somnolence absolue.
D'ordinaire à cette déchéance cérébrale plus ou moins complète correspond un état des fonctions réflexes assez satisfaisant. La miction, qui bien entendu se faisant au lit sans que l'enfant y porte la moindre attention, semble se faire à intervalles réguliers et normaux; il y a de la constipation ; lappétit est satisfaisant, même exagéré ; le pouls normal ou fréquent : ce n'est que dans les cas très graves qu'il existe de l'incontinence vraie d'urine, de l'incontinence des matières fécales, des vomissements.
L'état général reste donc assez longtemps satisfaisant.
L'hydrocéphalie Micr«ocÉpiiALiQi e et l'hydrocéphalie anencépha- LiQUE présentent des symptômes fonctionnels identiques. Seuls les symptômes physiques diffèrent, et on peut le dire, radicalement. Dans l'hydrocéphalie anencéphalique, en effet, le volume de la t^te est normal ou à peu près normal : os, sutures et fontanelles présentent leurs dimensions et leur consistance normales. Dans Thvdrocéphalie microcéphalique, le crâne est petit, et analogue à celui des microcéphales ordinaires.
Marche et pronostic. — L'hydrocéphalie macrocéphalique, bien qu'étant une malformation, présente, comme plus d'une autre affection de cette nature, une marche évolutive et presque toujours progressive. Le volume crânien existant au moment de la naissance est loin de rester stationnaire. « L'augmentation dit Aviragnet, n'est pas très frappante tout d'abord, et pour la constater on est obligé, ainsi que le conseille Hénocque, d'avoir recours à la mensuration. Chez le nouveauné, la circonférence de la tétc est de 39 à 40 centimètres; de six à douze mois, elle est d'environ 10 à 45 centimètres; elle s'élève peu à peu à 50 centimètres, qu'elle atteint à deux ans. En mesurant : V la circonférence de la t(^le (on prend pour points médians la glabelle et la tubérosité occipitale), 2* le diamètre Iransverse (d'une apoj)hyse masloïde à l'autre en passant par le vertex), 3° le diamètre longitudinal (de la racine du nez à la tubérosité occipitale en passant par le vertex), on peut constater tous les huit ou quinze jours une augmentation de «juatre centimètres et plus. » Parfois cette pro-
pression, au lieu de se faire lentement et progressivement, se fait par à-coups brusques, accompagnés d'attaques convulsives, de cris plaintifs, parfois de spasmes méningés. D'ordinaire la mort finit par survenir, soit par la marche progressive de rafTection à la suite d'accidents bulbaires ou de dénutrition, soit au milieu d'une crise aiguë, soit enfin par l'effet d'une maladie intercurrente : pneumonie, fièvre éruplive, entérite, tuberculose. L'hydrocéphale ne dépasse guère cinq ou six ans. Dans quelques cas, la progression s'arrête; la tête reste grosse, la vue affaiblie, l'intelligence obtuse. Elle est parfois suffisante pour permettre au sujet, lorsqu'il arrive à l'âge adulte, de vivre, tout en restant un être inférieur : nous connaissons un hydrocéphale, âgé de vingt-huit ans, qui remplit, d'une façon à peu près satisfaisante, les fonctions de commis de librairie. Ces individus restent, bien entendu, toute leur vie particulièrement prédisposés aux localisations méningées des maladies infectieuses, à la méningite tuberculeuse en particulier : nous avons rencontré cette complication tardive chez un grand garçon de dix-sept ans, porteur depuis son enfance d'une hydrocéphalie congénitale arrêtée à une période peu avancée de son évolution.
La marche offensive d'une hydrocéphalie jusque-là stationnaire peut débuter à la suite de la cure opératoire d'une spina-bifida : nous y reviendrons à propos de cette dernière affection.
L'hydrocéphalie microcéphalique et I'hydrocéphalie anencépha- LiQUE, plus graves encore que l'hydrocéphalie macrocéphalique, n'ont jamais permis une existence de plus de quelques semaines.
Diagnostic. — Le diagnostic des hydrocéphalies microcéphaliques et anencéphaliques est d'ordinaire fort difficile ou même impossible : il présente du reste peu d'intérêt.
Le diagnostic de I'hydrocéphalie macrocéphalique est d'ordinaire beaucoup plus facile. Il peut être utile de le faire :
P Avec une « çf rosse tête » non pathologique^ frappante particulièrement lorsqu'elle coïncide avec une petite face; les enfants alors ne présentent d'ordinaire aucun signe d'insuffisance cérébrale, ■et, déplus, Regnault a montré qu'on a, dans la brachycéphalie presque constante chez les hydrocéphales vrais et sur laquelle nous avons déjà insisté, un excellent moyen de diagnostic : «Je citerai, dit-il, l'exemple <l'un enfant de quatre ans et demi, qui présentait un tour de tête <le 550 millimètres; mais il était sous-dolichocéphale, avec un diamètre antéro-postérieur <le 187 millimètres, un transverse de 149 et un indice de 79,7 ; Tannée suivante, quoique le tour de tête eût encore augmenté, l'indice était tombé à 78,7. Il n'y avait donc pas à songer à l'hydrocéphalie. »
2** Avec les déformations crâniennes du rachitisme qui provoque souvent un certain degré de brachycéphalie et une macrocéphalie apparente ; nous disons apparente, car la tête est grosse relativement
HYDROCEPHALIE TÉRATOLOGIQUE. 845
au corps, que Taffeclion a arrêté dans son développement, mais elle n'est guère plus grosse que chez un enfant normal du môme âge: cette considération,jointe à la coexistence des déformations partielles du crâne particulières au rachitisme et des déformations caractéristiques des autres os, permettra sans peine de faire le diagnostic.
3* Enfin et surtout avec les hydrocéphalies consécutives à révolution d'une tumeur intracrânienne. D'ordinaire ce diagnostic n'est point faitdu vivant du malade; peut-être la notion de la brachycéphalie des hydrocéphales vraie pourrait-elle fournir à son sujet de précieuses indications: si cette brachycéphalie manque, on devra se méfier, et derrière la macrocéphalie, soupçonner un néoplasme.
Ajoutons qu'une hydrocéphalie avec saillie crânienne limitée, comme dans le cas de Vrolik, devrait être distinguée d'une tumeur osseuse et d'une cncéphalocèle.
Traitement. — Les traitements médicaux (bromure de potassium, iodure, frictions mercurielles, purgatifs salins, révulsion sur le cuir chevelu) n'ont jamais donné, dans l'hydrocéphalie tératologique, de résultats sérieux. Il en est de même de la compression, pratiquée à l'aide d'une bande élastique (Dickinson), de bandelettes de diachylon faisant trois fois le tour de la tête et passant au-dessus des sourcils, des oreilles et de la protubérance occipitale. (Trousseau.)
Aussi a-t-on cru devoir tenter, et cela depuis longtemps, Yévacuation directe du liquide. Les techniques employées dans ce but peuvent être divisées en deux catégories : l'une où on a employé comme moyen la ponction ventriculaire ; l'autre, la ponction de l'espace sousarachnoïdien. La ponction ventriculaire, qui date d'Hippocrate, puis tombée dans loubli, a été faite à nouveau de 1825 à 1860, et dans ces cinq ou six dernières années, un nombre considérable de fois. « La substance cérébrale, disions-nous dans notre Chirurgie opératoire du système nerveux, étant réduite à une mince couche appliquée contre la face interne du crâne, on peut la pratiquer en tous les points de la paroi : par les fosses nasales (Bouchut) ; au niveau de la fontanelle antérieure, à droite ou à gauche de la ligne médiane pour éviter le sinus longitudinal (Robson, Chaffey, Unterricht), sur la suture coronale (Conquest), sur la fontanelle postérieure (Grœfe), sur la suture fronto-pariétale (Sée, Malgaigne), à trois centimètres en arrière et cinq centimètres au-dessus du méat (Keen, Broca, Thiriar, Picqué, Phocas, Audry). Les anciens chirurgiens ponctionnaient tous à travers la paroi crânienne intacte; aujourd'hui, lorsqu'on a choisi la fontanelle antérieure, on incise crucialement la peau, puis la paroi membraneuse, puis la dure-mère; lorsqu'on a préféré la voie latérale, on taille un petit lambeau cutané en f|, on applique une couronne de trépan ou de tréphimc, puis on divise en croix les méninges bombant par l'orifice. En tout cas, entre les quatre petits lambeaux duraux relevés, l'instrument évacuateur est enfoncé d'un
coup sec, perpendiculairement à la surface, et à une profondeur de un demi à deux centimètres. Brusquement, la résistance cesse, la pointe joue librement : elle a pénétré dans la cavité ventriculaire, et le liquide, ordinairement clair comme de Teau de roche, sort avec un jet très faible, ou même en bavant. On peut employer comme instrument évacuateur, soit une aiguille aspiratrice, soit un trocart, de gros ou de moyen calibre. L'évacuation a été faite intermittente, par ponctions répétées évacuant chaque fois 50 à 250 grammes de liquide, ou permanente avec des crins de cheval (Keen), des crins de Florence (Phocas), un drain de caoutchouc (Haven, Chaffey, Thiriar, Picqué) introduit le long de la canule du trocart à Taide d'une pince à forcipressure retirée en deux pièces après avoir ^désarticulé les branches (Broca); Torifice du drain peut être au besoin fermé avec une cheville en bois présentant des échancrures en V, de façon à permettre l'écoulement à raison seulement d'un certain nombre de gouttes par minute (Keen). Trocart ou drain ont pu permettre de faire pénétrer dans les ventricules, de l'eau boriquée tiède ou de l'eau bouillie, comme moyen de lavage ou modificateur léger des parois ventriculaires, que quelques opérateurs anciens ne craignaient pas d'irriter à Faide de l'injection de quelques gouttes d'une solution iodo-iodurée, remplaçant une égale quantité de liquide céphalo-rachidien (Velpeau, Barnard, Bouret, Brancart, Tournesko). » L'ouverture deTespacesous-arachnoïdien, basée sur ce fait que dans la pres([uc totalité des cas d'hydrocéphalie la poche ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens restent en communication, a été faite dans cette affection suivant les diverses techniques que nous avons étudiées longuement à propos du traitement des méningites (page 770), et que nous allons dès lors seulement énumérer ici : à la voûte du crAne par résection d'un fragment de duremère et déchirure du feuillet arachnoïdien viscéral ; à la base, soit au niveau du sac cérébelleux inférieur (procédé de Parkins), soit à la région sacro lombaire, au niveau du cul-de-sac arachnoïdien terminal.
Tous CCS procédés d'évacuation, ventriculaire et sous-arachnoldiens, offrent des dangers qui paraissent, en laissant de côté les injections irritantes justement abandonnées, proportionnés à l'abondance de l'évacuation céphalo-rachidienne. Lorsqu'elle est trop rapide ou trop durable, il survient des convulsions, du coma, puis, à l'autopsie, on trouve le cerveau congestionné, parfois même présentant çà et là des ecchymoses, en tout cas affaissé sur la base du crAne et séparé de la calotte par un espace plus ou moins large, souvent considérable : la paroi n'a pu suivre qu'insuffisamment le retrait du conduit et il en est résulté un appel de sang dans la cavité crânienne avec congestion cérébrale intense.
Peut-être pourrait-on, pour obvier à ces dangers et rendre en tout cas plus active l'action des évacuations, leur adjoindre une opération
ENCEPHALOCELE. 847
crânienne mobilisatrice. Sans doule, chez les hydrocéphales, après une évacuation, les fontanelles se dépriment plus ou moins ; mais c'est à grand*peine qu'elles suivent le vide intracrànien qui agit sur elles comme une ventouse et contre lequel elles luttent, pour revenir à leur niveau normal : cela n'est en rien comparable à la dépression définitive, entretenue temporairement par un pansement compressif, d un large lambeau chirurgical. Rien n'est plus facile, du reste, que de découper, dans le crâne mince d'un hydrocéphale, deux larges lambeaux quadrilatères analogues à ceux que taille Postempki chez les microcéphales, et, les plaies guéries, de pratiquer des évacuations intermittentes de liquide céphalo-rachidien, de préférence par la ponction vertébrale lombaire qui permettrait l'indispensable compression crânienne simultanée. Moins dangereux que les procédés purement évacuateurs, ce procédé mixte, que nous avons proposé pour la première fois en 1891, aura-t-il des résultats thérapeutiques réels? Je n'en sais rien, mais je doute qu'on soit bien souvent autorisé à le tenter.
En effet :
a. Le cerveau hydrocéphalique est un cerveau mal formé, et l'on ne peut compter y refaire la substance nerveuse qui manque.
6. Le bénéfice thérapeutique obtenu par les procédés jusqu'à présent employés est des plus médiocres. Quelques chiffres à ce sujet ne sont pas inutiles. Nous avons réuni 262 interventions — 207 ponctions vcntriculaires simples et répétées un nombre variable de fois sur le même sujet ont donné 107 morts opératoires par méningite (ces faits sont pour la plupart antérieurs à l'ère antiseptique), 75 survies sans amélioration, 21 améliorations, 1 guérisons plus que douteuses; — 24 drainages vcntriculaires ont donné 19 morts opératoires, 5 survies seulement dont 2 avec amélioration; — i ponctions sous-arachnoïdiennes au niveau de la voûte, 2 insuccès, 2 améliorations ; — 27 ponctions vertébrales lombaires, d'assez nombreuses améliorations, mais insignifiantes et transitoires.
G. - ENGËPHALOGËLE.
L'encéphaloccle congénitale est une malformation caractérisée par l'existence d'un orifice crânien anormal et la situation congénitale, en dehors de la cavité crânienne, d'une portion plus ou moins modifiée de rencéphaie ou de ses enveloppes.
Historique. — L'encéphalocèle, déjà notée par Albucasis, Paul d'Égine, a regu son nom deCorvinus (1719). Jusqu'au commencement de ce siècle, elle a été confondue avec les diverses tumeurs perforantes du crâne : le mémoire présenté par Louis à l'Académie de chirurgie en 1767 fait cette confusion de la façon la plus absolue. Elle ne devait pas tarder à disparaître. Dès 1820, Geoffroy Saint- tlilaire donnait, dans un Mémoire lu à l'Académie des sciences, une théorie rationnelle
des « monstres exencéphales » et en rapprochait, comme malformation de même nature et de degré moindre, Tencéphalocèle. En 1854, Spring publiait, dans les Mémoires de r Académie royale de Belgique^ une étude très étendue, destinée à démontrer que Tencéphalocèle est une véritable hernie de l'encéphale et donnait de ces hernies une classification acceptée jusqu à ces derniers temps. Les travaux de Ilouel (1859), Heinecke (1872), Larger (1877), admirent et complétèrent ses conclusions. Enfin, tout dernièrement, le professeur Berger (1890) nota, en se basant sur un cas personnel, Texistence d'une nouvelle variété d'encéphalocèle, constituée par une hypertrophie limitée de Tencéphale et fixa définitivement la thérapeutique de cette afTeciion. Il n'a pas été publié, depuis ce travail, d'étude ayant une importance aussi considérable. Nous devons toutefois signaler, outre un bon nombre d'observations isolées sur lesquelles nous reviendrons, la thèse intéressante de Guibert (1), le volumineux travail de Muscatello (2), enfin les remarques de Fenger (3), sur le diagnostic et le traitement chirurgical des encéphalocèles de la base.
Fréquence. — L'encéphalocèle est une affection rare. Trélat dans un cours de la Faculté, a donné une statistique de 5 cas sur 12 900 accouchements. D'après Larger, elle s'observerait plus fréquemment chez les filles, dans la proportion de 3 à 1 .
Pathogénie. — Les théories pathogéniques de Tencéphalocèle peuvent être divisées en théories fœtales et théories embryonnaires.
1** Théories fœtales. — a. Suivant Niemeyer et Klementowsky, la cause de l'encéphalocèle serait une ossification relardée el irrégulière des os du crâne, véritable cràniotabès fœtal, qui pourrait aboutir à des perforations crâniennes par lesquelles l'encéphale ferait hernie.
6. Suivant Talko, Hirschsprung, Kûster, il s'agirait au contraire d'une ossificalion précoce de certaines salures forçant le cerveau à s'échapper par d'autres points non encore ossifiés.
c Suivant Ackermann, l'encéphalocèle aurait deux modes pathogéniques absolument différents: lorsqu'il y a seulement de la substance encéphalique dans la tumeur, elle s'expliquerait par une lacune préexistante du crâne osseux, et issue ultérieure de f encéphale par cet orifice ; lorsqu'il y a dans la tumeur, au centre de la masse encéphalique, une cavité contenant du liquide, c'est cette masse qui s'opposerait à la réunion des parois crâniennes ou les perforerait pour s'échapper ensuite sous forme de hernie par cette perforation : donc, dans le premier cas, perforation crânienne primitive, dans le second, perforation crânienne secondaire.
(/. Enfin, d'après Spring, la perforation crânienne serait toujours
(1) GiiBERT, thèse de Lille, 189i.
(2) Muscatello, i4rc/i. fur klin. Chir.^ 1895.
(3) Fenger, American Journal of med, *c., 1895.
ENCEPHALOCELE. 8'*9
secondaire et reconnaîtrait pour cause une hydropisie limitée produisant, suivant son siège, des variétés différentes d'encéphalocèlc. « L'hydropisie circonscrite de Tarachnoïde, dit M. Berger en résumant Topinion de Spring, déterminerait, après avoir amené la résorption et la perforation du tissu osseux du crâne au point qui lui correspond, la hernie des méninges (méningocèle), puis Tissue d'une partie du cerveau ou du cervelet dans le sac ainsi formé (encéphalocèle proprement dite) ; l'hydropisie partielle d'une des cavités ventriculaires, après avoir usé la paroi du crûne au point qui correspond au ventricule qui en est le siège, déterminerait la hernie de la partie des centres nerveux que distend la sérosité ventriculaire, constituant de la sorte un kyste, formé par la substance nerveuse de Tencéphale et limitant une cavité centrale en communication avec l'un des ventricules. »
2* Théories embryonnaires. — Dès 1820, Is. Geoffroy Saint-Hilaire, puis Serres, Leriche, ont admis que Tencéphalocèle remontait non pas à la période fœtale de la vie intra-utérine, mais à sa période embryonnaire.
« Là comme pour toutes les autres prétendues hernies congénitales ce ne sont pas, disait le premier de ces auteurs, les viscères qui quittent des cavités déjà existantes, mais les viscères qui demeurent au lieu même de leur production, autour desquels aucune cavité ne se forme. Faisant saillie et étant maintenus extérieurement, ils mettent obstacle au développement possible des parties recouvrantes; en effet, au lieu que celles-ci s élèvent de Tun et de l'autre côté pour se rendre sur une ligne de rencontre qu'on nomme alors ligne médiane, elles s'arrangent sur les données de l'obstacle intervenu ; elles sont toutefois et toujours produites, mais séparées, mais dispersées autour de l'ordonnance qui forme diaphragme. » (Geoffroy Saint-Ililaire.)
Reste à savoir pourquoi, dans certains cas, l'encéphale met obstacle au développement des parties destinées à le recouvrir. Plusieurs hypothèses ont été avancées à ce sujet.
a. Il se produirait, d'après Geoffroy Saint-IIilaire lui-même, des adhérences de Vamnios et des vésicules cérébrales primitives, adhérences qui, lors(|u'elIes sont très étendues et persistantes, correspondraient aux degrés les plus accentués de la malformation; lorsqu'elles sont moins étendues et transitoires, détermineraient des altérations moins profondes.
6. D'après M. Dareste, ces adhérences amniotiques n'auraient qu'une importance secondaire, et l'exencéphalie proviendrait d'un arrêt de développement de Tamnios, <iui comprimerait la vésicule encéphalique. « A l'époque, dit-il, où Tarrêt de développement se produit, la tête est constituée par les vésicules encéphaliques presque entièrement remplies par la sérosité primitive : vésicules qui sont elles-mêmes recouvertes par les lames mésodermiques de la tête et par les prolon-
Thaité de chirurgie. IV. — 54
gemenls qui les unissent (membrane unissante supérieure) ainsi que par Tépiderme. Or la pression s'exerce sur la partie supérieure de ces vésicules, tandis qu'elle n'atteint pas la partie inférieure. Il en résulte que la partie supérieure déborde de tous côtés la partie inférieure, en formant un sillon qui les sépare, qui est plus ou moins profond et d'une grande importance. En effet, toute la partie du crâne membraneux inférieure au sillon de séparation, se transforme, comme dans l'état normal, en cartilage puis en os; toute la partie du crâne membraneux supérieure à ce sillon est frappée d'arrêt de développement et conserve son premier état. Il en résulte que toute la partie de la vésicule encéphalique supérieure au sillon, et qui est revêtue d'une simple membrane transparente, paraît être en dehors du crâne ; d'où l'apparence de hernie qui caractérise l'exencéphalie.
c. Enfin, pour M. Berger, les encéphalocèles, ou du moins un grand nombre d'entre elles, auraient pour cause une hypertrophie circonscrile des vésicules cérébrales primitives^ hypertrophie constituant une protubérance exencéphalique. « La saillie de cette protubérance, dit-il, en s'opposanl au complet développement du squelette membraneux du crâne, puis à son ossification au point qui lui correspond, a pour résultat la formation d'une lacune, d'un hiatus osseux circonscrivant le pédicule de la tumeur. La protubérance exencéphalique elle-même, suivant l'époque plus ou moins précoce du développement embryonnaire à laquelle elle a pris naissance, présentera les caractères morphologiques, les connexions et la structure d'une des parties normales de l'encéphale et pourra être représentée comme une dépendance de la région des centres nerveux dont elle renferme une partie, ou bien, participant à la structure de diverses parties de l'encéphale sans appartenir directement à aucune d'elles et sans qu'on y puisse trouver l'analogue de ses caractères anatomi(jues, devra être considérée comme une néoplasie véritable, comme un encéphalome. »
H existe, on le voit, une analogie remarquable entre ces encéphalomes, et cerlains autres encéphalomes, tout à fait exceptionnels, qui restent intracrâniens, soit logés dans une protubérance osseuse surplombant la cavité crânienne (Lambl), soit logés «^ l'intérieur du crâne dans une loge ostéofibreuse accolée à sa face interne (Brunner), soit développés dans l'intérieur même de la masse encéphalique .1).
(1, M. Reiycr compare riiypcrtrophic circonscrite des vt^icules cérébrales humaines dans rencéplialocôle à la malformation cncéphali(iiie des poules huppées. Les récentes recherches de M. Dareste seml)lent contredire cette assimilation. «« Chez les poules liuppées, diteelui-ei, la tumeur encéphali([ue est formée par les hémisphères cérébraux tout entiers; simplement recouverts par le crâne membraneux, ils semblent faire hernie à la partie supérieure de la tête, et les frontaux, aussi complètement déveh)ppés que dans l'était normal,sontécartésrundcrautrepar leur interposition. Plus tard, j)ar les profères du développement, la tumeur exencéphalique se modifie. La peau se constitue par l'extension des lames cutanées au-dessous de 1 epidermc, et elle se recouvre de plumes cjui prennent un développement considé-
ENCÉPHALOCÈLE. 851
Telles sont les diverses théories pathogéniques émises à propos de rencéphalocèle.
Nous allons voir que Thypothèse embryonnaire est seule en rapport avec Tanalomie pathologique de Taffection, et qu'un certain nombre de faits relève de chacune des trois théories que cette hypothèse a suscitées.
Anatomie pathologique. — Nous allons étudier successivement Torifice osseux des encéphalocèles, la composition de leurs enveloppes et celle de leur contenu, les malformations concomitantes.
!• Orifice osseux. — L'orifice osseux de Tencéphalocèle est arrondi ou ovalaire, à bords réguliers et lisses, jamais déchiquetés. Il est parfois suffisamment large pour admettre un ou plusieurs doigts ; d ordinaire il est très étroit, et ne dépasse pas le calibre d'une sonde, d'une sonde cannelée. Au point de vue du siège, il faut en distinguer deux catégories : dans l'une il siège à distance des lignes de réunion des parties embryonnaires du crAne, dans l'autre il est situé sur le trajet de ces lignes.
A . Le nombre de faits où r orifice siège à distance des lignes de réunion des parties embryonnaires du crâne est très restreint. M. Berger n'en cite que trois : w celui de Billard, dans lequel le cerveau sortait par une ouverture assez large, qui résultait de l'absence de la portion écailleuse du temporal; celui de Talko dans lequel une double encéphalocèle prenait naissance sur doux grandes ouvertures creusées dans le frontal ; celui du musée d'anatomie d'Innsprùck, où l'orifice de communication est situé à droite de la ligne médiane, en avant et à droite du trou occipital, entre le temporal, le corps de l'occipital et la partie condylienne de cet os. » Pour Larger, ces faits seraient même sans valeur, et il s'agirait tout simplement de tumeurs d'origine médiane avec atrophie unilatérale du crâne.
B. La plupart des orifices d'encéphalocèle siègent, du reste, sans coDiestalion possible, sur la ligne de réunion des parties embryonnaires du crâne entre elles ^ ou du crâne avec la face.
a. A la voûte, cela saute aux yeux, car ils siègent sur la ligne de réunion de ses deux moitiés primitives. — A l'occiput, l'orifice peut se trouver sur tous les points de sa lijj:ne médiane. On a vu l'ouverture crânienne se continuer avec le trou occipital (Breschet, Nivet, Spring, Larger et nit^me, au delà, avec une fissure rachidienne. — A la région interpariétale, rencéphalocèle est fort rare ; ce qu'on
rablc et forment la huppe. Lu partie du criuie membraneux interposée entre les frontaux et cjui forme une large fonl^inelle, sossilie peu i\ peu par fragments qui, d*ab<>rd isolés, finissent par former une couche osseuse continue. Celle couche osseuse est tout A fait indéjïendante des frontaux ; elle rappelle la formation des os wormiens, (pii se produisent, dans Tespèce humaine, sur la lijcne médiane de la tét<ï. La protubérance crânienne de certaines races f^allines huppi'es, et probablement de toutes, est donc une monstruosité exencéphalique devenue héréditaii'e et formant un caractère de race. »
observe, ce sont des malformations plus graves d'intérêt uniquement tératologique. — A la région frontale, la grande fontanelle ne parail jamais en être le siège, la suture interfrontale semble ne l'être que très exceptionnellement (Osiander, Schneider, Held); enfin la glabelle est une localisation beaucoup plus fréquente : Torifice occupe alors la place de la suture naÇo-frontale en empiétant peu sur les os nasaux, et s'étendant au contraire plus ou moins entre les deux frontaux.
b, « A la base, il semble au premier abord, dit Larger, qu'aucune règle fixe ne préside au siège des tumeurs exencéphaliques; pour montrer qu'il n'en est pas ainsi, rappelons tout d'abord que la première fente branchiale apparaît sur une ligne qui, partant de l'angle externe de l'œil, vient aboutir à l'espace compris entre l'alvéole de la dent canine et de la dent incisive latérale (extrémité inférieure du canal incisif) en passant par l'orbite, l'angle interne de l'œil, le canal lacrymo-nasal, la fosse nasale, et ce qui reste du canal incisif. On notera que cette ligne est très courte chez le fœtus, chez lequel la face est fort petite relativement au crâne ; qu'elle diminue à mesure que l'on remonte vers la conception, et qu'au moment de l'apparition des arcs branchiaux elle est en rapport immédiat avec la base du crâne. Un examen attentif permet, en se basant sur ce fait, de constater que tantôt la tumeur se fait jour dans la région de la face qui correspond chez l'embryon à cette première fente branchiale, et que tantôt elle se loge dans les cavités qui ont persisté depuis la période embryonnaire (orbite, nez, bouche). » — Dans la première catégorie se classent les encéphalocèles qui apparaissent : 1* à l'angle externe de l'œil (Richoux, Szimanowsky) ; 2** à l'angle interne de l'œil : Larger a réuni douze cas occupant ce siège (Breschet, Niemeycr, Lyon, Clar, Klementowsky, Breslau, Guersant, Michon, Holmes, P. Hewett, Duplay, Tirmann) ; dans tous ces cas, l'orifice osseux était formé aux dépens de la lame criblée de l'cthmoïde, et la tumeur se faisait jour à travers Tunguis ; 3° à l'angle interne de l'œil et au canal lacrymo-nasal ; la tumeur sort du crâne par un orifice analogue à celui des précédentes, mais envahit de plus le canal lacrymo-nasal: il en existe un cas de Wagner, deux de Ripoll, deux de Bruns; 4® à l'angle interne de l'œil, au canal lacrymo-nasal et au côté de la lèvre supérieure : à cette variété appartient un seul cas de Bruns, où la base étranglée de la tumeur s'insérait sur toute la ligne allant de l'angle interne de l'ceil gauche à l'extrémité inférieure de lalèvre supérieure du môme côté ; sur cette lèvre, du côté opposé, existait un bec-de-lièvre simple. — Dans la seconde catégorie se classent les encéphalocèles qui se logent : 1° dans l'orbite; Spring en cite trois cas où la tumeur était sortie du crûne par la fente sphénoïdale; d'après Heinccke, la tumeur orbi taire pourrait secondairement aboutir par la fente sphéno-maxillaire à la fosse de même nom; 2" dans la
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cavité naso-pharyngienne ; la tumeur quitte le crâne à travers un orifice placé entre le corps du sphénoïde et Tethmoïde, ou à travers l'un de ces os. De là, elle peut pénétrer dans une fosse nasale (Czerny), dans la cavité pharyngienne (Giraldès, Otto, Klementowsky, Feuger) ; enfin dans la bouche à travers une fente palatine (Virchow, Lichtenberger, Mac Klintosh, Serres).
2* Enveloppes. — La partie ectopiée de l'encéphale traversant dans l'encéphalocèle une perte de substance de la boîte osseuse crânienne devrait être, schématiquement, entourée des couches conservées du péricrûne et des méninges. Il est tout à fait exceptionnel que ces couches, simplement refoulées, aient intégralement gardé leurs caractères normaux. II est également rare qu'elles soient tout à fait absentes, la partie d'encéphale ectopiée restant à nu. Il est de règle que péricrâne et méninges existent, mais plus ou moins confondues les unes avec les autres, et plus ou moins altérées.
a. Les couches péricrûniennes sont alors soit atrophiées, soit hypertrophiées. L'atrophie est fréquente, et peut aller jusqu'à la mise à nu des méninges en un ou plusieurs points du sac, d'ordinaire au niveau de son sommet. Dans le cas bien observé par Guibert, « Tépiderme était mince, complètement dépourvu de follicules pileux et sébacés, ce qui contrastait avec la présence d'une couche de glandes sudoripares bien formées. Le derme, si l'on fait abstraction de quelques ectasies lymphatiques, présentait sa texture habituelle, mais il n'y avait aucun vestige de corps papillaire ; la mince couche ceIlulo>graisseuse manquait également et se trouvait remplacée par une assise de tissu conjonctif serré, pareil à celui du chorion dermique. Il n'y avait enfin aucune trace d'aponévrose épicrânienne ni de fibres musculaires. » D'autres fois, mais moins souvent, les couches péricrâniennes sont plus ou moins hypertrophiées, d'aspect éléphanthiasique, angiomateux ou lipomateux.
6. Les couches méningées sont, elles, au contraire, presque toujours hypertrophiées. « Leur épaisseur souvent considérable, dit le professeur Berger, l'aspect gélatiniforme qu'elles présentent à la coupe, les nombreuses lacunes qu'on y observe et qui se transforment parfois en produits kystiques, le développement vasculaire dont elles sont le siège, et qui paraît dans certains cas marquer la transition avec de véritables angiomes, toutes ces modifications ont été observées et décrites par plusieurs auteurs. » Meckel, Spring, Penada, Vrolik, Prescott Hewelt, Larger, H.-G. Marion, en ont cité des exemples. Hildebrand a fait dans un cas Texamen histologique de ces méninges hypertrophiées : « Examinée au microscope, dit-il, la paroi méningée enveloppante, continue avec la dure-mère environnante, se montra composée de deux couches : l'une externe, formée de deux lames de lissu conjonctif très vasculaire, réunies par des trabéculcs du même tissu, constituant un réticulum dans les mailles duquel se trouvaient
854 A. CHIPAULT. — MAI.ADIES DU CRANE ET DE LENCÉPHALE.
des accumulations de cellules rondes d'un assez gros diamètre. La couche interne était unie à la première par des ramuscules vasculaires fins et très nombreux, pourvus souvent de gaines lymphatiques ; entre les branches de division de ces vaisseaux se retrouvaient des amas de cellules identiques à celles qui remplissaient les mailles du réticulum de la couche interne. Les mêmes éléments entraient dans la constitution de la couche externe et de la couche interne, mais, irrégulièrement répartis et distincts les uns des autres dans Texterne, ils étaient mélangés et confondus sans ordre dans la couche interne. L'ensemble de cette structure et de cette apparence eussent pu faire croire à un gliome de la dure-mère. » — « La couche méningée, dit Guiberl dans son observation, était formée par un tissu conjonctif très lâche que parcouraient de nombreux vaisseaux, principalement des veines flexueuses, à paroi épaisse, à lumière béante. Le diamètre de Tartériole la plus volumineuse que nous ayons mesurée était de 180 [x ; les veines atteignaient jusqu'au double. Au-dessous se voyait la coupe de grandes lacunes irrégulières, qui, sans doute, communiquaient entre elles, et qui établissaient une séparation entre la couche des vaisseaux et les parties nerveuses sous-jacentes. Ces grandes fissures étaient limitées par une paroi fibreuse assez épaisse, mesurant un tiers de millimètre, que tapissait une couche connective, mince et transparente, riche en cellules fibro-plastiques. Nous n'avons pu nous convaincre de l'existence d'un revêtement endothélial. 11 est probable que cette fissure est une modification de la cavité arachnoïdienne ou des espaces sous-arachnoïdiens. » En somme, il s'agissait bien, dans ces deux cas, non d'une sorte d'œdème par gène de la circulation méningée, mais d'un véritable processus hyperplasique.
Ajoutons que les enveloppes de l'encéphalocèle présentent, dans bon nombre de cas, des traces d'adhérences amniotiques. Spring en cite une quinzaine d'exemples ; d'autres ont été publiés depuis. « Les faits ne manquent pas, dit le professeur Berger, où l'on trouve à la surface d'une encéphalocèlo, des cicatrices parfaitement reconnaissables : nous pouvons citer dans cet ordre de faits les observations d'Alberts, de Hildebrand, pour ne mentionner que les plus saillantes. Chez l'enfant môme que j'ai opéré, la peau qui recouvrait la tumeur présentait des dépressions au niveau desquelles elle avait l'apparence amincie et la coloration blanche des cicatrices. »
Ces traces d'adhérences ne diffèrent que par leur degré moindre des brides que l'on observe avec les malformations encéphaliques plus accentuées : tel le cas de Chavane où, sur un monstre exencéphale, la bride, fixée à droite et à gauche aux méninges, avait l'aspect d'une fronde passant par la bouche ouverte ; tel encore un cas observé par nous en 1891 dans le service de notre excellent maître M. Bouilly, sur un monstre podencéphalien porteur d'une bride amniotique qui
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partait de Tangle interne de Torbile gauche et croisait à sa base la partie latérale gauche de la masse exencéphalicjue.
3* Contenu de l'encéphalocèle. — Beaucoup plus variable encore que les enveloppes de Tencéphalocèle est son contenu, dont les différences ont servi, de tout temps, à établir les variétés de Taffection. Spring en reconnut trois, acceptées depuis par tous les auteurs : la méningocèle, rencéphalocèle proprement dite, et l'hydrencéphalocèle. Le professeur Berger, en 1890, décrit une quatrième variété : Fexencéphalome, et Guibert, en 189i, une cinquième, le cystencéphalocèle. Nous admettrons seulement deux espèces : la méningocèle, où la tumeur contient seulement des méninges et du li(|uide céphalorachidien, et rencéphalocèle oii elle contient en outre du tissu nerveux. Cette seconde espèce comprendra deux variétés : Tune où ce tissu nerveux est de structure identique à celle de Tencéphale, c'est rencéphalocèle simple; Tautre où ce tissu nerveux est modifié, c'est rencéphalocèle modifiée avec trois sortes : Thydrencéphalocèle, où la masse nerveuse contient dans son intérieur un prolongement ventriculaire dilaté; le cystencéphalocèle, où la masse nerveuse a subi, dans sa partie centrale, des modifications régressives aboutissant à la production d'une cavité cystiforme; le pseudencéphalocèle, ou encéphalome, dans lequel la masse nerveuse présente une structure différente de celle du tissu encéphalique normal, une structure néoplasiforme.
A. Méningocèle. — La méningocèle, constituée, répétons-le, par un sac méningé qui contient seulement du liquide céphalo-rachidien, était considérée par Spring comme très frécpiente. Elle est au contraire 1res rare, ainsi que llouel et Larger l'ont démontré, mais il ne faut pas la nier absolument : les faits récents de Keen (1801\ et de Muscatello (1894), avec examen hislologique, sont en effet indiscutables : dans tous les trois la tumeur siégeait à la région occipitale.
B. Encéphalocèle, — a. Encéphalocèle simple. — Dans l'encéphalocèle simple, outre les méninges et une petite quantité de liquide céphalo-rachidien, la tumeur contient une portion d'encéphale qui correspond à son siège, w Est-il sus-occipital, dit M. Gérard Marchant, il contient une des cornes du cerveau, souvent toutes deux; au niveau de la protubérance occipitale, on y trouve le pont de Varole, les tubercules quadrijumeaux, et même les pédoncules cérébraux; les variétés sous occipitales renferment le cervelet; à la racine du nez, on rencontre les cornes frontales. La masse nerveuse a en général perdu une partie de ses caractères extérieurs; ses circonvolutions sont effacées, la corne encéphalique qui constitue la tumeur est étirée comme une pi\te molle, au niveau de Torifice osseux : néanmoins on retrouve dans son intérieur le prolongement ventriculaire dont elle dépend. »
b. Encéphalocèle modifiée, — L'encéphalocèle modifiée comprend,
avons-nous dit, trois sortes. — Dans la première ou hydrencéphalocèle, le prolongement ventriculaire, contenu dans la masse eclopiée, est distendu par du liquide au point de se réduire souvent à une couche plus ou moins épaisse de tissu nerveux, adhérente à la face interne des méninges. Cette sorte était considérée comme très fréquente par Spring, évidemment par erreur, car Thydropisie intraventriculaire fœtale généralisée coïncide d ordinaire avec des malformations plus accentuées que Tencéphalocèle, et d'autre part les cas sont nombreux où il n'est fait mention d'aucune hydropisie ventriculaire, dans des cas dénommés hydrencéphalocèles. — Il est probable que ces cas doivent être rattachés à la sorte décrite par Guibert sous le nom de cystencéphalocèle, due à la dégénération kystique de la partie centrale d'une encéphalocèle primitivement solide. « Dans notre cas, dit-il, il existait une petite cavité centrale occupant la place de la substance blanche de la hernie cérébelleuse, et dont la formation ne pouvait être rapportée qu'à des phénomènes régressifs : la composition de la paroi, la présence des corpuscules de Gluge chargés de détritus granuleux, la pigmentation hématogène en font foi de la façon la plus nette. » — Enfin, la dernière sorte d 'encéphalocèle modifiée est la pseudencéphalocèle, où la portion d'encéphale contenue dans la poche a subi une prolifération néoplasiforme. Les examens histologiques de MM. Périer et Berger sont jusqu'à présent les seuls qui démontrent véritablement la réalité et la nature de cette hypertrophie localisée du tissu nerveux. Dans le cas du professeur Berger, la poche renfermait une petite masse de substance cérébriforme partout adhérente, par sa surface, à l'enveloppe méningée. « Cette masse, formée de substance grise contenant à son intérieur de la substance blanche et vers son centre quelques parties plus vasculaires, analogues aux plexus choroïdes, ne présentait ni la texture de l'écorce du cerveau, ni celle du cervelet, mais participait à la structure de l'un et de l'autre de ces organes. Les éléments constitutifs de la substance corticale du cerveau : les cellules pyramidales avec leurs prolongements et leur arrangement réciproque, ceux de l'écorce du cervelet, les cellules de Purkinje, s'y trouvaient représentés sans qu'entre les points où se rencontraient ces types de formation essentiellement différente, existât aucune séparation extérieure appréciable. C'était donc une seule et môme masse de substance nerveuse, qui présentait les caractères mixtes de la structure du cerveau et de celle du cervelet. » Dans le cas de M. Périer, la structure de la tumeur était plus remarquable encore. « On y trouvait, à la surface interne de la poche méningée, les mômes bourgeons ayant les uns la constitution des plis cérébelleux avec les cellules de Purkinje parfaitement reconnaissablés; les autres la structure type de l'écorce des circonvolutions avec les cellules pyramidales, le tout disposé sans ordre et d'une manière absolument irrégulière dans l'intérieur d'une membrane
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épaisse ayant le caractère des tissus de la pie-mère et de larachnoïde. » Une observation récente de Cemoni(l) (1894) était probablement de même ordre : malheureusement Texamen histologique de la tumeur ne fut pas pratiqué.
4* Malformations concomitantes de l'encépiialocèle. — Outre la tumeur dont nous venons d'étudier rorifîce crânien, les enveloppes et le contenu, les sujets porteurs d'une encéphalocèle présentent, avec une extrême fréquence, les malformations les plus diverses.
A. Malformations crâniennes. — Les unes, les malformations crâniennes, sont dues à Texistence même de Tencéphalocèle. « Si elle est volumineuse, dit Gérard Marchant, le crâne est aplati supérieurement, le front fuyant, les régions pariétales peu saillantes. » « Le crâne, dit Larger dans son observation personnelle, présente toutes les apparences d'un crâne de chat. Il est aplati presque entièrement dans le sens horizontal. Le front n'existe pour ainsi dire pas et fuit horizontalement, à partir des arcades sourcilières. » Ackermann admettait môme, suivant le contenu de Tencéphalocèle, des malformations différentes. « Dans l'encéphalocèle proprement dite, disait-il, le crâne est réduit dans toutes ses dimensions, et comme conséquence de cette réduction nous trouvons : l'aplatissement de la voûte, à laquelle il faut joindre même certaines dépressions de la surface extérieure; la diminution de l'angle que l'apophyse basilairede l'occipital fait avec le corps du sphénoïde, et la configuration hyperprognathe du visage. Dans l'hydrencéphalocèle l'état du crâne est modifié dans un sens absolument opposé : il y a augmentation de retendue et de la convexité de la voûte, surtout vers les régions antérieures ; comme conséquence, on observe un redressement de l'angle de l'apophyse basilaire avec le corps du sphénoïde, et une disposition hypoprognalhc de la face. » La distinction faite par Ackermann des malformations crâniennes dans l'encéphalocèle et dans l'hydrencéphalocèle nVst pas admissible. « Tout ce qu'on peut dire à cet égard, déclare M. P. Berger, c'est que la forme et la capacité du crâne sont en relation avec la proportion de la masse cérébrale dont il est déshabité, mais qu'une hydrocéphalie interne ou exlerne peut modifier ces rapports en augmentant la pression intracrânienne. »
L'ossification prématurée, partielle ou totale, des sutures, a été notée dans un certain nombre de cas d'encéphalocèles.
Enfin Fengcr note, dans les encéphalocèles basilaires, la fréquence d'un écartemont anormal des parois internes de Torbite.
B. Malformations à distance, — Au moins aussi communes que les précédenles sont, dans Tencéphalocèle, les malformations à distance. « Elles reproduisent, dit le professeur Berger, la série complète des arrêts de développement, et semblent d'autant plus fréquentes qu'elles
(1) Cemom, Arch. prov, de méd,el dechir., 189i.
se rapprochent davantage de Textrémité céphalique. » Nous dirons seulement quelques mots de deux d'entre elles : les malformations encéphaliques et le spina-bifida.
a, « Dans l'encéphale, dit M. P. Berger, tous les degrés, de malformation peuvent compliquer Texistence d'une encéphalocèle... Les plus communément observées ont été labsence du corps calleux, la bifidité du trigone, la petitesse, l'état rudimentaire ou Tabsence du cervelet, l'absence des corps striés, des couches optiques, parfois des tubercules quadrijumeaux, l'asymétrie des hémisphères et leur fusion, principalement dans les encéphalocèles frontales. » Ces faits établissent un rapprochement de plus entre l'encéphalocèle simple et les malformations plus complexes, telles que Tectopie cérébrale complète, qui se rattachent en réalité l'une à l'autre par tous les degrés intermédiaires possibles.
6. Le spina-bifida est, dans l'encéphalocèle, extrêmement fréquent, surtout dans l'encéphalocèle occipitale. Rarement il s'agit d'un spina-bifida antérieur, ou d'un spina-bifîda postérieur total ; beaucoup plus souvent il s'agit d'un spina-bifida limité, qui a une préférence toute spéciale pour la région cervicale et peut se rencontrer entre l'atlas et l'occipital, ou bien n'être que la suite sur la paroi rachidienne de la fissure d'une encéphalocèle occipitale ; la bifidité est alors à proprement parler crânio-rachidienne. Ajoutons que le spina-bifida peut être très rudimentaire, représenté par une simple dépression cutanée en un point ou un autre du rachis. Cette malformation « en puissance » existait dans le cas du professeur Berger.
Symptômes. — Toutes les encéphalocèles présentent un certain nombre de symptômes communs que nous allons énumérer tout d'abord ; nous verrons ensuite que ces symptômes peuvent être notablement modifiés par le siège ou la composition de la tumeur.
A. Symptômes communs. — Les symptômes des encéphalocèles sont presque tous des symptômes physiques : les symptômes fonctionnels y sont d'un beaucoup moindre intérêt.
a. Stjmplonies physiques. — L'encéphalocèle est rattachée à la paroi crânienne par une base parfois large, parfois réduite à un pédicule mince, effilé, tordu sur lui-même. — Son volume varie de celui d'un pois à celui d'une tête ou même davantage : celle du malade de Young pendait jusqu'aux fesses. — Sa forme est d'ordinaire régulière, sphérique, ovoïde, cylindroïde; exceptionnellement elle est divisée en lobes: plus exceptionnellement encore elle est multiple, le sujet portant, à côté ou à distance l'une de l'autre, plusieurs encéphalocèles (fig. 68). — La peau qui la recouvre est lisse, difficile à pincer entre les doigts, à cause de ses altérations et de son adhérence aux couches sous-jacentes ; elle est glabre, tandis qu'il existe souvent, autour du pédicule, une collerette de longs poils. — La tumeur est plus ou moins transparente, rarement d'une consistance pâteuse,
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ordinairement fluctuante et peu tendue, cette tension diminuant parfois lors du sommeil, et augmentant pendant les eflbrts. — La réductibilité est possible, nous y reviendrons à propos du diagnostic des diverses variétés : c'est alors absolument à tort que Ilouel et Larger concluent (jue l'encéphalocèle est toujours uoe tumeur irréductible. Behrend a remarqué que, chez son malade, la tumeur était complètement irréductible quand il était debout ou couché, mais diminuait rapidement de volume sous la pression des doigts dès qu'on le plaçait la léte en bas. — L'expansion aux mouvements d'expiration et d'inspiration, quoique étant donnée par quelques auteurs comme un symptôme de Tencéphalocèle, n'est notée d'une façon précise dans aucune des observations que nous avons lues :
nous ne Tavons, d'autre part, jamais rencontrée. — De même sont au moins rares les battements et le bruit de souffle. « Les premiers, dit Larger, sont le fait des angiomes qui accompagnent certaines exencéphales. » Le se- ,,. ^^ ,^ . . , ,, • . ,
, , ' , rijç. 68. — hncephulocele occipitale
cond n est note que par Tillman, double (Uuttnci).
dans un cas où Ton basa le diagnostic d'encéphalocèle simplement sur l'issue, par une ponction exploratrice, d'un liiiuide analogue au liijuide céphalo-rachidien.
b. Symptômes fonctionnels, — Les symptômes fonctionnels des encéphalocèles sont des plus variables. — Souvent la tumeur est absolument indolente. Cependant dans quelques cas on a noté qu'elle était sensible. <c L'enfant, dit Cemoni dans son observation, crie au moindre mouvement, au moindre attouchement exercé sur la grosseur. » En 18îK), nous avons vu, à la consultation de notre maître M. de Saint- Germain, une encéphalocèle sous-occipitale également très douloureuse spontanément ou au contact, sans qu'il y eût le moindre signe d'inflammation. — Les symptômes encéphaliques présentés par les petits malades sont loin d'être constants. Beaucoup de sujets porteurs d'une encéphalocèle chirurgicale sont, comme celui de M. Berger, « vigoureux et bien portants ». lien est d'autres qui, parleur défectuosité congénitale encéphaliijue et sans le moindre symptôme de méningo-encéphalite, sont hébétés, présentent des crises de convulsions, (les paralysies, des contractures : cela est rare ; il est moins exceptionnel (jue ces accidents se montrent d'une façon passagère, sous l'influence d'une compression un peu énergique de la tumeur.
B. Symptômes spéciaux. — a. Les modifications symptomatiques dues au siège de V encéphalocèle ne sont point très considérables entre les diverses tumeurs de la voûte : notons toutefois que les tumeurs
860 A, CHIPAOLT. — MALADIES DU CRANE ET DE L EKCÉI'UAI.E
occipilalcs sunl gt'' in' raie me ni plus volumiruMiseti el ont une ^auile tendance à se lo^^er dans une dt'tpression de la nnque; au contraire, il existe cnlre les tumeurs de la voûte cl les lumfliirs de la base de» diCTérences considérables : en cfTet, tandis que les premières ont unéV Tonne régulière, un volume considérable et sont ontouréps à lei base d'une collerette de longs cheveux, les secondes ont une Torn souvent irrégulière, un volume petit ou moyen, pas de (^ollrrell^ de cheveux à leur face; en outre leur variabilité de siège leur doni une variabilité de symptômes toute particulière.
Suivant Fenger, la plupart des encéphalocéles de la base s'acood pagncnt d'un élargissement considérable et caractéristique de I racine du nez,
fc. Les modiftealinns symplomaliques dues A lu compoailion de 1 tumeur sont d'un intérêt clinique plus grand. Le professeur Rergerfl a insisté, et c'est à lui que nous allons emprunter les éléments a leur élude.
c< La difficulté, dit-il, est considérable quand il s'agit de reconnaltl A quelle variélé d'encéphalocèle on a affaire, quand îl faut classer ■ lumeur parmi les méningocèles proprement dites ou les hydrencéph locèlcs, déterminer si elle contient de la matière cérébrale, ot quelle est l'importance du prolongement que les centres nerveux envoient dans sa cavité. Ce n'est pas qu'on ne trouve, énumérés par les aulcun qui ont suivi la description donnée par Spring, un certain nombre 4| caractères dilTérentiels qui ne paraîtraient pas devoir laisser (" doutes sur la nature du contenu de la luraeur. En voici le r Méningocèles : tumeurs égales, généralement pédiculées, bosselures Huctuantes, diminuant de volume par la pression. ( diminution de volume, qui peut aller jusqu'à une réduction complM donne lieu, quand la pression exercée pour l'obtenir est forte et p longée, iy des phénomènes cérébraux, cris, vomissements, convulsioi et stupeur. Pendant le sommeil, la tumeur diminue de volume ; e augmente el devient tendue par les cris, les efforts, la toux. Enc6phalocèlcs proprement dites : tumeurs plulAl scssiles, molles, indolentes, le plus souvenl pâteuses et sans fluctuation. Dans le repos, elle diminue d'ordinaire et peut mémo parfois se réduire; elle aa^' menlc également dans les efforts, les cris de l'enfanl. Une pression légère n'occasionne nî douleur ni malaise; une pression plus forte peut faire graduellement diminuer et disparaître même la tumeur qui est parfois réductible : elle détermine en même temps des symptômes cérébraux, dilatation de la pupille, strabisme, perte lic connaissance ou somnolence, paralysie, anesihésierraremcul on voit survenir des vomissements ou des convulsions. EnGn l'encéphalocèle pure présente des battements isochrones aux pulsations cardiaques. Hydrencéphalocèles : caractères négatifs; îrréduclibililé ( " indolence dans \e compression qui ne donne beu k aucun g
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cérébral, pas de tension dans les efforts, absence de pulsations. — La marche de Taffeclion serait progressive dans les méningocèles et les hydrencéphalocèles, pour les derniers surtout; les encéphalocèles au contraire seraient remarquables par le peu de modifications qu'elles éprouvent et Tétat stationnaire qu'elles peuvent présenter pendant un temps parfois fort long. — Enfin certains auteurs ont voulu voir dans le siège même de la lésion un moyen d'arriver au diagnostic, les encéphalocèles pures occupant surtout les régions fronto-nasale et orbitaire, les méningocèles se développant de préférence à la région sous-occipitale, les hydrencéphalocèles à la région sus-occipitale. — On ne peut malheureusement accorder beaucoup de confiance à ces caractères soi-disant distinctifs. 1* Le siège de la tumeur n'a en réalité aucune valeur. Spring lui-même s'est élevé contre cette distinction qu'il considérait comme erronée; dans les observations qu'il a classées avec le plus grand soin, il a donné, pour chacun des lieux d'élection où se développent d'ordinaire les hernies cérébrales, des exemples de tumeurs appartenant aux diverses variétés de cellesci. 2° Le volume ne saurait être invoqué pour distinguer entre les encéphalocèles et les hydrencéphalocèles : certaines tumeurs, des plus volumineuses, ont été constituées par de véritables encéphalocèles, ainsi que le prouvent les observations de Btthring, de Vrolik et de Spring : il est vrai que Spring les classe parmi les hydrencéphalocèles, mais l'hypertrophie réelle des parties de l'encéphale contenues dans la poche méningée, la proportion de substance cérébrale qui entrait dans leur constitution relativement à leur masse, doit les faire considérer comme des exemples authentiques d'encéphalocèles. 3° La forme de la tumeur, l'existence d'un pédicule bien marqué ou son absence n'ont aucune importance. L'étroitesse du pédicule, comme le prouve l'observation de Pétrone, n'exclut pas la possibilité de la pénétration du cervelet ou du cerveau dans la tumeur; la plupart des hydrencéphalocèles, même les plus volumineuses, présentent un pédicule très marqué ; on ne saurait donc considérer cette disposition comme spéciale aux méningocèles. Quant à la forme unilobée ou bilobéc, plus ou moins globuleuse, plus ou moins régulière, elle dépend de conditions anatomiques telles que les rapports de l'cncéphalocèle avec la ligne médiane et avec les replis de la dure-mère qui s'y trouvent, ou d'épanchements partiels dans ses enveloppes, mais elle ne peut renseigner en aucune façon sur la nature des organes qui y sont contenus. 4** La transparence, qui est notée dans un certain nombre de cas comme une preuve que la tumeur ne contenait que du Hquide, est un signe essentiellement trompeur; chez la petite fille que j'ai opérée, il y avait transparence, et pourtant la tumeur était solide. Il est probable qu'en pareil cas l'illusion est due à ce qu'une partie des rayons lumineux est diffusée au travers des enveloppes de la hernie cérébrale ; lorsque
celles-ci présentent cet état d'épaississement gélatineux qu'on y observe assez souvent, on ne saurait fonder aucune certitude sur ce signe ou sur son absence. 5° Il en est de même de la fluctuation ; toutes les encéphalocèles ou presque toutes renferment une certaine quantité de liquide ; celui-ci suffit à leur donner toutes les apparences de la fluctuation. La sensation inverse, Tempâtement et la consistance molle et dépressible, que Ton trouve parfois, indiquent bien plutôt Tépaississement des enveloppes et leur infiltration gélatineuse, dont nous avons cité plusieurs exemples, que la présence d'une masse cérébrale dans leur intérieur. 6** Il reste quatre signes meilleurs : la réductibilité, les phénomènes cérébraux déterminés par les pressions vives sur la tumeur, l'expansion de celle-ci dans les mouvements respiratoires et surtout dans les efforts, et les battements isochrones au pouls qu'elle présente ; mais leur constatation est loin d'être la règle. La réductibilité manque, même dans les tumeurs considérées comme de véritables méningocèles : à plus forte raison ne peut-on généralement obtenir la réduction des encéphalocèles véritables; tout au plus celles-ci présentent-elles une certaine dépressibilité. Si donc une hernie cérébrale est en grande partie réductible, on ne saurait conclure qu'elle ne renferme pas de substance nerveuse ; on ne peut de même affirmer, lorsqu'elle n'est pas réductible, qu'elle appartienne à la catégorie des hydrencéphalocèles. Les phénomènes cérébraux que développent les pressions exercées par la tumeur sont eux-mêmes d'une interprétation difficile, car ils peuvent tenir à l'augmentation de la pression inlracrânienne résultant delà réduction totale ou partielle du liquide contenu dans la poche méningée, ou bien à l'action directe de la compression exercée sur les parties des centres nerveux compris dans l'exencéphale; leur recherche d'ailleurs ne saurait être faite avec trop de ménagements. Je n'ai pas connaissance que la compression ait jamais donné lieu à des symptômes qui, parleur localisation, aient permis de remonter à la région de l'encéphale dont les fonctions se trouvaient suspendues de la sorte. Ces accidents de compression établissent une présomption en faveur de la participation des centres nerveux à la constitution de la tumeur, mais leur absence ne saurait en faire exclure la présence. L'expansion dans les efforts, dans les cris de Tenfant, serait, suivant Spring, un signe communaux méningocèles et aux encéphalocèles pures; il paraît rationnel de l'admettre, et cependant nous l'avons vu mancjuer dans notre cas d'encéphalocèle. Il en était de même des battements artériels, qui n'étaient pas perceptibles, en raison peut-être de l'épaississement hypertrophique énorme des enveloppes qui entouraient la masse encéphalique procidenle. Cette absence des pulsations serait plutôt la règle que l'exception dans les encéphalocèles proprement dites, puis(iue, dans quatre observations seulement .sur onze, Spring a trouvé indiqué le caractère nettement pulsatile de la tumeur. En
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somme, dans la grande majorité des cas, Tinsuffisance des caractères différentiels laisse le diagnostic hésitant entre les diverses variétés d'exencéphalocèles : cela tient sans doute aux limites qu'on a voulu établir, alors que, même les pièces en main, il est souvent dirficile d'établir la nature exacte des parties qui les constituent. N'a-t-on pas vu llildebrand, au cours d'une opération entreprise pour extirper une encéphalocèle naso-ethmoïdale, s'arrêter, croyant avoir sous les yeux un lobe volumineux du cerveau, alors qu'il ne s'agissait que d'une production néoplasique des méninges ? De même il est bon nombre de cas où l'examen anatomique lui-même ne peut décider si la tumeur doit être classée parmi les encéphalocèles ou parmi les hydrencéphalocèles : pour justifier les idées qu'il avait émises sur la pathogénie différente de ces espèces, Spring avait été amené à établir entre elles une démarcation bien tranchée que les faits ne justifient pas toujours; il n'est donc pas étonnant que les caractères cliniques ne viennent pas confirmer une distinction qui n'existe pas entre les faits anatomiques. Ce qu'il serait du plus grand intérêt de déterminer, l'importance de la masse encéphalique contenue dans la tumeur, son siège original et ses connexions, c'est-à-dire la partie des centres nerveux à laquelle elle se rattache, restera donc le plus souvent indéterminé. On se guidera, pour l'établir avec quelque vraisemblance, sur les points suivants. — 1° Le point d'implantation du pédicule et la situation de l'orifice osseux qui lui correspond, l'expérience ayant montré que les hernies antérieures renferment les lobes frontaux; les hernies sus-occipitales, les lobes occipitaux; les hernies sous-occipitales, de préférence le cervelet ; que les orifices occupant à la fois les régions supérieures et inférieures à la protubérance occipitale externe donnent passage à une partie du cervelet et des lobes postérieurs du cerveau tout ensemble, parfois aux tubercules quadrijumeaux et même à la protubérance; enfin que les tumeurs ayant leur siège à la grande fontanelle et à la région interpariétale sont en général constituées par l'ectopie d'une notable partie des hémisphères, distendus par la sérosité ventriculaire et présentant d'autres malformations, telles que l'absence du corps calleux. — 2° Les déformations du cnlne. L'aplatissement de ses régions antérieures, associé au prognathisme, indiquant un degré plus ou moins accusé de microcéphalie, fera supposer qu'une assez notal)Ie partie de l'encéphale s'est développée hors du crAne dans la tumeur. — 3" Les autres difformités coexistantes sur le même sujet doivent faire craindre l'existence de malformations plus étendues de l'encéphale, malformations incompatibles avec une survie durable et le développement à peu près régulier de l'enfant ; elles indiquent la transition vers un état de monstruosité vérital)le où tout l'intérêt du cas se réduit à la considération du fait tératologiijue et à son interprétation embryonnaire. — i" Enfin, pour s'éclairer sur
la nature des organes nerveux contenus dans la tumeur, on pourrait, à l'exemple d'Horsley, avoir recours à l'action des courants induits. Lorsque le courant était dirigé horizontalement à travers la masse, dit ce chirurgien, on ne constatait aucun résultat ; quand il la traversait verticalement, il déterminait de la déviation compliquée des yeux du côté de l'excitation électrique; on en conclut que la partie procidente comprenait les tubercules quadrijumeaux. » (Berger.)
Telles sont les considérations, d'une application fort délicate en pratique, on le voit, à Taide desquelles on pourra parfois se rendre compte des connexions qui unissent la tumeur à Tencéphale et de la participation de ce dernier à sa constitution : connexions d'une importance capitale, non seulement au point de vue clinique, mais encore, nous le verrons tout à l'heure, au point de vue thérapeutique.
Diagnostic. — Le diagnostic différentiel de l'encéphalocèle est d'ordinaire facile, car il ne peut être hésitant qu'avec des tumeurs congénitales, siégeant dans les mêmes régions.
a. Le céphalœmaiome apparaît très rapidement, le deuxième ou le troisième jour après la naissance, offre un lieu d'élection latéral et toujours le mOme, n'est pas pédicule, n'est presque jamais réductible, ne s'accompagne point d'autre malformation, diminue rapidement et spontanément de volume.
6. Le céphalhydrocèle survient à la suite d'un traumatisme avéré, est étalé et peu tendu.
c. ]J angiome, occupant rarement la ligne médiane, est mal circonscrit, non pédicule, souvent sans adhérences aux parties profondes.
d. Le kyste congénital, dermoïde ou séreux, peut se montrer dans toutes les régions où l'on observe des encéphalocèles. « En pareille circonstance, dit M. Berger, l'indépendance de la tumeur des téguments et son adhérence certaine aux parties profondes, la possibilité de sentir, au niveau de son implantation sur le crâne, un rebord osseux simulant une perforation du squelette, quelquefois môme une lacune osseuse complète, tous ces caractères peuvent bien rendre le diagnostic liésitant ; à plus forte raison l'est-il lorsque la tumeur, transparente, est animée des battements que lui communique la fontanelle; qu'elle se tend dans les efforts et les cris, ainsi qu'Arnott et Lannelongue en ont observé des exemples. On se rappellera que le kysle s'est toujours montré sessile, tandis que les méningocèles ou les enoéplialocèles affectent plutôt la forme pédiculée ; que la peau qui recouvre les kystes ne présente pas lesépaississements, l'état éléphantiasique, les traces de cicatrices ou au contraire la minceur extrême qui s'observent dans les enveloppes des encéphalocèles ; que la réduclibilité, le développement de phénomènes de compression céré- Erale manquent lorsque l'on comprime le kyste ; enfin que les kystes congénitaux sont fréquents, surtout à la grande fontanelle, auniveau de laquelle les encéphalocèles sont assez peu communes. » Ajoutons
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que le kyste dermoïde, dans la grande majorité des cas, ne se développe que quelques années après la naissance, tandis que lencéphalocèle existe d'ordinaire d'emblée.
Des encéphalocèles de siège spécial peuvent offrir des difficultés toutes particulières de diagnostic, « Lorsque la tumeur descend dans une Tosse nasale, en particulier, il semble impossible, dit Fenger, de pouvoir dire dèsTabord s'il ne s'agit pas d'un polype vulgaire. Cela est surtout vrai si l'encéphalocèlc n'est pas réductible ; si elle Test, et après réduction revient à son volume primitif, comme cela avait lieu chez mon malade, on peut suspecter une communication intracrânienne. Une ponction peut, d'autre part, donner issue à du liquide céphalo-rachidien et permettre un diagnostic positif. Le siège du pédicule doit être aussi pris en considération; pour qu'on puisse discuter lé diagnostic d encéphalocèle, il faut qu'il remonte jusqu'à la lame criblée. EnHn, dans mon observation, il y avait écarlement considérable des deux parois internes de l'orbite, écartement qui n'est peut-être pas sans valeur pour le diagnostic. » (Fenger.)
Pronostic. — Le pronostic spontané de l'encéphalocèlc est des plus graves. En effet, dans la grande majorité des cas, après une période de tolérance qui ne dépasse pas quelques jours, quelques semaines ou quel([ues mois, la tumeur s'ulcère, s'enflamme, et une méningo-encéphalite se déclare qui emporte le sujet. Il est très exceptionnel qu'il y ait survie de dix, quinze, vingt ans; Larger en cite quinze cas, dans la plupart desquels, sans doute, il s'agissait non d'une encéphalocèle, mais d'un kyste dermoïde.
Traitement. — L'intervention est donc, sauf dans les cas où la tumeur est énorme et dans ceux où il existe des malformations concomitantes graves, catégoriquement indiquée.
On laissera, bien entendu, de côté, les ponctions, l'injection de teinture d'iode ou de glycérine iodoformée, l'incision simple, pour s'en tenir à l'excision.
Cette méthode, employée pour la première fois par Thiébault en 1792, est entrée dans la pratique chirurgicale courante depuis le travail de Larger et surtout depuis les faits de MM. Périer et Berger, présentés, en 1890, à l'Académie de médecine. Larger pratiquai! l'excision au bistouri, combinée avec la ligature élastique. MM. Périer et Berger ont décrit une technique plus simple, donnant plus de garanties contre l'infection septique et satisfaisant pleinement à la condition essentielle de toute opération de cure radicale : c'est-à-dire l'extirpation complète du sac, poussée jusqu'au delà de Torifice qui donne passage à la hernie. <^ L'enfant, dit le professeur Berger étant maintenu dans l'aneslhésie chloroformîque, la région ayant été rasée et lavéxî avec soin, on trace de part et d'autre du pédicule de la tumeur, deux lambeaux latéraux que l'on dissèque rapidement jusque vers sa base en pratiquant une hémostase aussi
Traité de chirurgie. IV. — 55
complète que possible ; ces lambeaux ne comprennent que la peau. Le pédicule membraneux du sac méningé est alors reconnu el isolé jusqu'à ce qu'on sente le contour tout entier de Torifice osseux au travers duquel il se prolonge : au ras de cet orifice, on traverse le pédicule avec une aiguille mousse armée d'un fil de catgut double qui permet d'étreindre le pédicule dans l'orifice osseux lui-môme, au moyen de deux ou de plusieurs ligatures entre-croisées disposées en chaîne. Toute la partie du sac qui déborde la ligature est alors enlevée d'un coup de ciseaux ; la surface de section du pédicule est touchée avec la solution antiseptique, et l'on ramène sur elle les lambeaux cutanés qui sont réunis et maintenus exactement au contact par un certain nombre de points de suture assez serrés au crin de Florence. » On voit que M. Berger, convaincu que les parties cérébrales entrant dans la constitution de la tumeur ne sont pas des portions du cerveau normal, mais une sorte de néoplasme qui ne participe probablement en aucune façon au fonctionnement physiologique de cet organe, juge inutile d'ouvrir le sac, et enlève systématiquement tout ce qu'il contient. Nous préférerions, après l'avoir décortiqué jusqu'à sa base, et avant d'exercer aucune constriction au niveau de son pédicule, l'ouvrir; cela permettrait, s'il s'agissait d'une pointe d'encéphalocèle dans un sac rempli de liquide céphalo-rachidien, de réduire la masse ectopiée, si elle présente, ce qui se voit assez souvent, l'aspect d'un segment normal de cerveau ou de cervelet. Si la masse présente au contraire l'aspect néoplasique, ou si elle est irréductible, par son volume trop grand ou Tétroitesse de l'orifice osseux, ou enfin si le sac est vide, il sera toujours temps de placer une pince, puis des ligatures hémostatiques et oblitérantes sur son pédicule et de sectionner au-dessus.
Les observations d'excision d'encéphalocèle ont été, surtout depuis le mémoire du professeur Berger, très nombreuses. Nous en avons réuni cinquante, datant des huit dernières années (Alberti, Annandale, Bayer, Bergmann, Fenger, Ilapersberg, Hildebrand, Keen, Kowalzig, Lea, Lee, iMackie, Manega, Masse, Mittendorf, Muijens, Muscatello, Témoin, Tillman, Trechsel, etc.), avec quarante et une guérisons, et neuf morts, par cachexie ou par méningite, soit aiguë, soit chronique. Ce sont là des résultais véritablement magnifiques.
Les encépfialocèles de la base sont plus réfraclaires aux tentatives c/iirunjicales. Nous connaissons seulement trois interventions de ce genre. L'un des malades, celui de Lichtenberg, dont la tumeur, véritablement énorme, descendait par la bouche jusqu'au niveau du sternum, succomba à l'opération; un autre, celui de Czemy, dont la tumeur, beaucoup moins volumineuse, faisait hernie par la narine gauche, supporta l'acte opératoire qui avait consisté dans le décollement de l'aile du nez et la section après ligature du pédicule de la masse, mais succomba dans le marasme au bout de huit
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semaines. Un seul opéré guérit, celui de Fenger, qui avait vécu jusqu'à Tftge de vingt-neuf ans avec une encéphalocèle pédiculée de la fosse nasale gauche, et chez qui l'opération permit, après résection temporaire du maxillaire supérieur, de faire la ligature du pédicule et d'enlever la tumeur. Aussi Fenger conclut-il, relativement au traitement des encéphalocéles qui se présentent dans les mômes conditions que celles de son malade : « Leur traitement doit être Fextirpation, car elles sont toujours un danger de méningite par Mfiion accidentelle ou rhinite. La difficulté de Tintervention est d'aller chercher le pédicule près de son orifice osseux pour le ligaturer par transfixion; plus celui-ci est postérieur, plus ce résultat est difficile à obtenir. Les opérations préliminaires à employer sont donc différentes suivant son siège. Le tiers antérieur de la cavité nasale peut être atteint, comme dans le cas de Czerny, par décollement d'une narine ou par le rabattement du nez par la méthode d'Ollier, ou par son renversement latéral par la méthode de Bruns. Si le pédicule est dans la partie antérieure du tiers moyen, le procédé d'Annandale donnera un jour suffisant ; s il est dans son tiers postérieur, c'est la résection temporaire du maxillaire supérieur qu'il faudra employer, comme je l'ai fait dans mon cas. Enfin, si le pédicule est au niveau ou en arrière des choanes, la résection totale du maxillaire supérieur sera nécessaire pour avoir un champ opératoire suffisamment large. »
PAR
A. CHIPAULT
Assistant de consultation chirurgicale à la Salpètriëre.
Les lésions du rachis et de la moelle susceptibles d'une intervention chirurgicale ont été, depuis quelques années, Tobjet de nombreuses études qui en ont remanié, non seulement la thérapeutique, mais encore la symptomatologie. Le plan suivant lequel il faut les étudier ne mérite, toutefois, que d'être peu modifié. Nous décrirons donc successivement :
