C. - TUBERCULOSE OCCIPITO-ATLO-AXOÏOIENNE

La tuberculose occipito-atlo-axoïdienne, habituellement appelée mal sous-occipital, est une des espèces les plus intéressantes et les plus graves de la tuberculose vertébrale.

Historique. — Décrite par Hippocrate, elle n'a été l'objet d'aucun travail important jusqu'au siècle dernier, où nous trouvons à noter les thèses de Tajer et de Schmidt sur les luxations spontanées de l'atlas et de l'axis. Rust, en 1817, l'étudié dans son Art hrokakologie \ Bérard, dans le Compendium^ réunit un grand nombre des observations publiées avant lui; Teissier et Mahmoud, dans leurs thèses, apportent des détails nouveaux, le premier sur les luxations pathologiques, le second sur les accidents nerveux de l'affection ; enfin le professeur Lannelongue, en 1888, sépare avec soin de la tuberculose sous-occipitale les ostéoarthrites de même siège et de natures différentes.

Anatomie pathologique. — La tuberculose des premières vertèbres cervicales se distingue des autres tuberculoses vertébrales en ce que les altérations articulaires y sont particulièrement imporportantes ; nous allons étudier les lésions qu'on y rencontre successivement du côté des os, des articulations, puis du côté des parties molles environnantes.

Du CÔTÉ DES os, les lésions occupent à des degrés divers l'occipital, Tatlas et Taxis, Yoccipilal montre deux condyles en général atteints simultanément. Le foyer tuberculeux occupe leur superficie près de la surface articulaire; celle-ci est dénudée et fongueuse. La totalité du condyle peut être envahie par les fongosités, ou raréfiée par l'ulcération compressive ou nécrosée et transformée en séquestre. Le pourtour du trou occipital et l'apophyse basilaire peuvent être également envahis. Vallas présente ses lésions principales au niveau des masses latérales, dont les deux faces sont dénudées et dépouillées de leur cartilage, et qui, par suite des pressions qu'entraîne le poids de la tête, sont usées, la supérieure surtout en avant, l'inférieure surtout en arrière. Les masses latérales ou l'arc antérieur peuvent du reste être complètement nécrosées et séquestrées. L'axis montre presque toujours une altération plus ou moins profonde, et quelquefois une séquestration totale de l'apophyse odontoïde.

Du CÔTÉ DES ARTICULATIONS, qui présentent les lésions habituelles des arthrites tuberculeuses, se produisent soit des déplacements sans luxation tenant à la disparition d'une partie osseuse plus ou moins considérable, soit des luxations ou subluxations étudiées par Teissicr, Nichct, Bonnet, Malgaigne, et qui peuvent être occipito-atloïdiennes, atloïdo-axoïdiennes ou complexes. Les luxations occipito-atloïdîennes^ résultant d'ordinaire d'altérations progressives profondes des condyles occipitaux et des portions correspondantes de l'atlas, se font d'ordinaire en arrière, soit bilatéralement (Bertin, Sandifort,CruveiIhier), soit unilatéralement (Sandifort, Lawrence); on en a noté quelques-unes en avant, toutes unilatérales droites (Meyrien, Ollivier, Bernheim). Les luxations atloïdo-axoïdiennes, sauf un cas de Nichet où il s'agissait d'une luxation postérieure unilatérale droite, sont au contraire presque toujours des luxations antérieures: les unes incomplètes avec inclinaison de l'apophyse odontoïde vers l'axe du canal (Teissier^ Joberl, Poupinel, Sédillot), les autres complètes, accompagnées parfois de disparition totale de cette apophyse, ou de déplacements atlo-axoïdiens extrêmes. Enfin les luxations à la fois occipitoatloïdiennes et atloïdo-axoïdiennes rentrent par leurs détails dans les variétés précédentes.

Ces lésions ostéoarticulaires, quelle que soit leur gravité et] les dq)lacements qui les accompagnent, peuvent évoluer vers l'ankylose» « A mesure que le processus destructif tend à disparaître, dit De

TUBERCULOSE VERTÉBRALE. 9'i9

nucé, une irritation néoformatrice se fait place. La couche médullaire sous-périostée fait de Thypergenèse osseuse et, tantôt les surfaces articulaires en contact, ulcérées et dépouillées de leur cartilage, se soudent directement, tantôt des hyperostoses périphériques constituent des jetées, des ponts osseux qui unissent les différentes parties osseuses et les immobilisent. Ces ankyloses peuvent se diviser en trois groupes: on trouve, en effet, des ankyloses de Tarticulation atlo-occipitale, des ankyloses de Tarticulation atlo-axoïdienne, et enfin des ankyloses qui frappent ces deux articulations à la fois et môme peuvent immobiliser Taxis sur la troisième vertèbre cervicale et les vertèbres suivantes entre elles. Le premier groupe comprend desfaitsnombreux réunis par Teissier: ceux de Riolan, Bertin, Meckel, Franck, Colombo, Sandifort, Cruveilhier, Lawrence, etc. Le second, au contraire, ne renferme que quelques cas isolés: ceux de Wenzel, Morgagni, où la soudure existait exclusivement entre l'apophyse odontoïde et le ligament transverse. On peut y joindre un fait de Paget, trouvaille d'autopsie, où Tallas et Taxis étaient fermement unis par de la substance osseuse, dans une position telle que la partie supérieure de la moelle était confinée dans un espace très étroit. Dans le troisième groupe rentrent les faits les plus communs : dans les uns, Tankylose se borne aux articulations occipilo-atlo-axoïdiennes; dans les autres, elle s'étend à la majorité des vertèbres cervicales. »

Il va de soi que la tuberculose occipito-atlo-axoïdienne peut, comme toutes les tuberculoses vertébrales, s'accompagner de lésions des

PARTIES molles EXTHA OU INTRARACHIDIENNES.

Les lésions des parties molles exirarachidiennes consistent en collections ossifluentes qui se développent le plus souvent derrière le pharynx, mais peuvent descendre derrière l'œsophage, puis dans le médiaslin ou sur les parties latérales du cou.

Les lésions des parties molles intrarachidiennes consistent en abcès extraduraux, qui peuvent descendre ou remonter, môme jusque dans la cavité crânienne; en altérations tuberculeuses de la dure-mère suivies de pachyméningitc interne et d'arachnoïdite ; en ramollissements du bulbe et de la moelle dus soit à leur envahissement tuberculeux, soit à leur compression parTapophysc odontoïde ayant ou non traversé la dure-mère ; enfin en altérations des paires radiculaires correspondant aux vertèbres malades.

Symptomatologie. — Les symptômes de la tuberculose occipitoatlo-axoïdienne relèvent soit de cette tuberculose pure et simple, soit de ses complications: abcès, luxations, lésions nerveuse.

I. Symptômes de la tuberculose occipito-atlo-axoidienne, — Les symptômes de la tuberculose occipito-atloaxoïdienne pure et simple sont au nombre de deux : la douleur locale et 1 attitude.

a. La DOULEUR locale est soit spontanée, soit provoquée. — La doU"

leur spontanée^ d'abord sourde, profonde, siégeant dans la fosselle sous-occipilale, ou à la paroi postérieure du pharynx, puis de plus en plus aiguë et intense, est généralement plus vive la nuit que le jour. — La douleur provoquée se révèle soil par le palper^ soit par les mouvements communiqués. Par le palper on examinera la fossette sous-occipitale, l'apophyse transverse de Taxis appréciable à un travers de pouce au-dessous de la pointe mastoïdienne, le fond du pharynx. Par les mouvements communiqués on notera, si les articulations occipilo-atloïdiennes sont prises, que la flexion et l'extension de la tête sont douloureuses; si Tarticulation atlo-axoîdienne est intéressée, que la douleur se produit lors des mouvements de rotation.

b. L'attitude est d'abord delà raideur musculaire simple. « Le malade a l'air guindé. » (Lannelongue.) Puis la raideur augmente peu à peu. « En général, dit Denucé, la tête est immobilisée dans la flexion et cette règle souffre si peu d'exceptions qu'Alibert, chez un enfant qui offrait tous les signes d'une laryngite diphtérique, mais qui, au lieu de tenir la tête étendue en arrière comme dans le croup, la tenait penchée en avant sans la mouvoir le moins du monde, diagnostiqua un mal sous-occipital et un abcès rétro-pharyngien : il l'ouvrit au lieu de faire la trachéotomie et la dyspnée disparut immédiatement. En outre la rotation est d'ordinaire impossible ; si le malade veut regarder de côté, il laisse la tête immobile, dévie ses yeux, et si l'amplitude de leur excursion est insuffisante, tourne son corps tout d'une pièce. Plus tard, il marche avec précaution, les genoux et les hanches un peu fléchis pour éviter toute secousse, ou bien il s'accroupit, et, appuyant ses bras sur ses genoux, fixe sa tête entre ses mains. »

11. Symptômes des complications de la tuberculose occipito^ atlo-axoidienne, — 11 est bien rare que la tuberculose occipito-atloaxoidienne s'en tienne aux signes précédents, et que son tableau clinique ne se complète pas par l'apparition de l'une des trois complitions que nous avons décrites.

a. Les ABCÈS ossifluents sont postérieurs, latéraux ou antérieurs. Dans les abcès postérieurs u'û se produit un empâtement, une tuméfaction large et mal limitée à la partie supérieure du cou, immédiatement au-dessous de l'occipital. Les parties molles sont soulevées et en même temps plus tendues; la fossette de la nuque est comblée et l'on ne sent plus les reliefs musculaires arrondis qui la bordent normalement de chaque côté ; les apophyses épineuses de l'axis, des troisième et quatrième vertèbres cervicales, que le doigt distingue assez bien à l'état normal, échappent complètement à l'exploration. » (Lannelongue.) Les abcès antérieurs « se dirigent en avant, soulèvent la paroi pharyngienne et forment une tumeur plus ou moins saillante, fluctuante, appréciable par le toucher buccal. Cette tumeur peut devenir plus volumineuse et repousser en avant la langue et le

maxillaire inférieur qui déborde le maxillaire supérieur. Ces abcès causenl des troubles notables de la respiration (dyspnée), de la déglutition (dysphagie), de la phonation (voix rauque et- sourde). Ils peuvent s ouvrir dans le pharynx, et causer, par la pénétration du pus dans le larynx, un accès de suffocation. Le trajet fistuleux qui résulte de celte ouverture peut s'infecter, d'où des accidents inflammatoires aigus autour du siège de Tabcès tuberculeux. D'autres fois, le pus fuse en bas, dans le tissu cellulaire rétro-œsophagien, et peut envahir jusqu'au médiastin postérieur. » (Denucé.) Les abcès laieraux ne sont généralement qu'une conséquence des antérieurs; venus de l'espace rétro-pharyngien, ils viennent faire saillie dans le creux sus-claviculaire, derrière le trapèze ou le creux axillaire : c'est là qu'ils peuvent s'ouvrir.

6. Les LUXATIONS PATHOLOGIQUES sc fout d'ordiuairc lentement et progressivement, à mesure que les lésions destructives s'accroissent. « Les luxations de VoccipUal en arrière, dit le professeur Lannelongue, n'ont été observées qu'un petit nombre de fois, et seulement à Tautopsie. Les faits de luxation du même os en avant manquent aussi de détails cliniques, en sorte que la description qui va suivre se rapporte exclusivement à la luxation de V atlas en avant. Le premier signe de cette luxation est la flexion de la tête, mais ce n'est pas une flexion simple, comme celle qu'exécute normalement un individu se tenant debout. Dans la luxation, en môme temps que le menton s'abaisse vers le sternum, il se projette en avant d'une manière sensible. Cette déviation n'est du reste le plus souvent pas directement antérieure, elle est combinée avec un certain degré d'inclinaison latérale à droite ou à gauche ; tantôt c'est la déviation en avant qui prédomine, tantôt c'est la déviation latérale. La tête se porte en avant et de côté, mais sans rotation bien marquée. L'inclinaison latérale, isolée, se rencontre aussi quelquefois. L'attitude de la tète, c'està-dire le sens de sa déviation, indique, en règle générale, le sens dans lequel Tatlas s'est déplacé sur l'axis. L'inclinaison de la tête en avant est en rapport avec une luxation antérieure de l'atlas; si l'inclinaison, au lieu d'être directement antérieure, se fait obliquement, en avant et latéralement, on est en présence d'un déplacement osseux, plus marqué d'un côté que de l'autre. Cependant nous avons trouvé quelques observations, vérifiées par l'autopsie, dans lesquelles la règle précédente n'était pas observée. C'est ainsi que dans le faitd'Ollivier (d'Angers) où, pendant la vie, la tête était renversée en arrière, il fut démontré à l'autopsie qu'il n'y en avait pas moins eu une luxation en avant de l'atlas sur l'axis : les exceptions de ce genre sont tout à fait rares. Les signes physiques delà luxation de l'atlas en avant sont fournis par le toucher pharyngien et l'exploration de la nuque. Le doigt peut sentir, dans le pharynx, la saillie antérieure que fait l'arc antérieur de l'atlas au-devant de l'axis ; mais, souvent aussi, le résultat

de celte recherche est obscur, parce que Tempâtement des parties molles ou un abcès rétro-pharyngien masque Tétat du squelette. Le toucher pharyngien est d'ailleurs, en général, fort pénible pour le malade, et, à une période plus avancée de Taffection, il n'est même pas sans danger ; on ne doit le pratiquer qu'avec une grande réserve, car un mouvement involontaire du malade, provoqué par la douleur, pourrait occasionner un déplacement fatal. L'examen du cou à l'extérieur est au contraire facile. En suivant de bas en haut la série des apophyses épineuses, on trouve que, supérieurement, au lieu de s'enfoncer dans l'épaisseur des muscles de la nuque, comme à l'état sain, elle est anormalement superficielle. Malgré l'empâtement de la nuque, l'apophyse de l'axis est sentie aisément; elle paraît rapprochée de la protubérance occipitale externe : autrement dit, l'occipital, qui a suivi l'atlas, paraît déplacé en avant, relativement à l'axis. Chez un certain nombre de malades, la constatation de ce signe démontre à elle seule l'existence d'une luxation en avant. » La luxation en avant ne demande qu'à se compléter, et à entraîner des accidents immédiatement mortels; on devra, nous venons de le voir, Texplorer avec la plus grande légèreté de main; on n'essayera pas, en particulier, de vaincre les positions dans lesquelles le malade immobilise instinctivement sa tête, lappuyant sur une épaule, ou la soutenant entre ses mains, ou cherchant, en s'accroupissanl, à donner un solide point d'appui à ses coudes sur ses genoux relevés.

c. Les ACCIDENTS NERVEUX soutdus, soit aux lésious radiculaires, soit aux lésions bulbaires.

a. Les accidents radiculaires se localisent au territoire des premières paires cervicales. Ils consistent en pseudo-névralgies, qui siègent, soit sur leurs branches postérieures c'est-à-dire sur la nuque, la tempe et l'occipital, soit sur leurs branches antérieures, c'est-à-dire sur toute la partie latérale du cou, ainsi que sur la partie postérieure du thorax et des épaules. A ces pseudo-névralgies peuvent se joindre de l'hyperesthésie cutanée et des troubles Irophiques.

p. Les accidents bulbaires évoluent d'une façon brusque ou lente. — Brusques, ils sont dus à l'écrasement du bulbe par une apophyse odontoïde luxée; la mort est subite ou précédée de quelques-uns des phénomèjies que nous allons étudier. — Lents, ils sont dus à sa compression par de la pachyméningile, ou au déplacement lent d'une saillie osseuse. Les uns résultent de l'altération des fonctions du bulbe comme organe de transmission : paralysie avec exagération des réflexes, débutant d'ordinaire par un membre supérieur pour s'étendre à celui du côté opposé, puis aux quatre membres; troubles de la sensibilité, anesthésiquesou hypereslhésiques, ou bien s'étendant à une grande partie de la zone paralysée, ou bien croisés, dans le cas d'hémiplégie; rétention d'urine avec incontinence et constipation. Les autres résultent de l'altération des fonctions du bulbe, comme

centre d'origine d'un certain nombre de nerfs, dont les noyaux peuvent être irrités ou détruits, et qui sont, soit sensitifs (acoustique et partie sensitive du trijumeau); soit moteurs (moteur oculaire externe facial, grand hypoglosse, spinal) ; soit mixtes i glosso-pharyngien et pneumogastrique).

Pronostic. — Le pronostic de la tuberculose occipito-atlo-axoïdienne est des plus graves. Si quelques cas guérissent par ankylose, la plupart succombent en cinq ou six mois, soit par ouverture d'un abci^s rétro-pharyngien, soit par l'évolution d'accidents bulbaires à marche lente ou subite, et qui peuvent apparaître très tard, alors que la maladie semble depuis longtemps en voie de guérison.

Diagnostic. — Le diagnostic de la tuberculose occipito-atlo-axoïdienne ne présente que rarement des difficultés insurmontables. On peut toutefois, dans certains cas, la confondre avec les torticolis musculaires^ qui, s'ils sont congénitaux, s'accompagnent d'asymétrie faciale, s'ils sont rhumatismaux, ont un début aigu, provoquent des douleurs calmées par les enveloppements chauds, permettent quelques mouvements passifs; avec les arthrites aiguës sous-occipitales^ rhumatismales ou scarlatineuses^ qui ont un début aigu et fébrile; avec les arthrites déformantes sous-occipitales où la déviation du cou est presque nulle, les mouvements encore possibles dans une certaine étendue, sans douleurs vives, la nuque non empotée, l'évolution très lente avec un état général bon, d'autres articulations parfois prises ; avec la méningite syphilitique de lu hase, la pachyméningite cervicale hyperthrophique^ la paralysie labio-glossolaryngéCy la paralysie bulbaire progressive^ qui ne tromperont guère, si on songe à leur existence possible.

Traitement. — Le seul traitement utile du mal sous-occipital, c'est le traitement orthopédique, immobilisant en bonne position les articulations malades, traitement qui, étant donnée la possibilité des accidents bulbaires, doit toujours être mis en œuvredèsque l'affection est diagnostiquée ou même soupçonnée. Les minerves, dont tout le monde connaît les difficultés d'appHcation et l'insuffisance, ne sont qu'un pis-aller : plus encore que toute autre tuberculose vertébrale, les tuberculoses sous-occipi laies doivent être immobilisées dans le décubilus horizontal, avec extension continue, rigoureuse et durable : rien n'est plus difficile.

Les COMPLICATIONS aggravent cucorc Ics difficultés et les dangers du traitement.

Les collections ossifïuentes^ que l'on cherchera à modifier par des injections iodoformées, ne seront ouvertes qu'à la dernière extrémité, et de préférence par les parties latérales du cou, leur ouverture buccale, opératoiremenl plus facile, entraînant à peu près toujours la mort par infection putride de la poche, infection pulmonaire ou asph>^ie.

« Quant aux luxations, on a, dit le professeur Lannelongue, posé

de tout temps la question de savoir si leur réduction devait être tentée. Déjù V^an Swieten soutenait que les vertèbres luxées pouvaient être ramenées en place par un appareil à lacs auquel on suspend tous les jours les sujets. Cette méthode n'est pas à recommander, mais la hardiesse de la tentative conseillée par Van Swieten mérite la mention qu'en a faite Malgaigne. Dans un cas de luxation sousoccipitale avec paralysie, rapporté par Ollivier (d'Angers), trois chirurgiens, Boyer, Dubois, Dupuytren, réunis avec lui en consultation, conseillèrent l'emploi d'un appareil destiné à redresser la tête : le malade refusa de se conformer à la prescription et guérit néanmoins avec sa déformation. Teissier a rapporté un fait de réduction emprunté à Malgaigne : il s'agissait d'un enfant de treize ans et demi, et la luxation se traduisait par de la paralysie. Bouvier réserve, il est vrai, son opinion sur ce cas, en disant que la réduction ne fut que présumée, le diagnostic de la luxation elle-même étant toujours difficile. Teissier n'en fait pas moins justement observer que les tentatives prudentes de réduction n'offrent pas de dangers lorsque la tête est penchée en avant, et qu'il s'agit de la redresser. La réduction, dans ce cas, ne peut que diminuer le déplacement postérieur de l'apophyse odontoïde. Il faut d'ailleurs s'entendre sur ce que doit être, en pareil cas, le procédé de réduction. On ne saurait, en effet, pour une luxation pathologique, employer des manœuvres rappelant la réduction des luxations traumatiques : ces manœuvres seraient dangereuses, à cause du voisinage du bulbe, et inutiles, à cause de la tendance de la luxation à se reproduire. Mais il y a tout avantage, lorsque la flexion de la tête et la paralysie indiquent l'existence d'un déplacement de l'atlas en avant, à placer le malade dans le décubitus horizontal sur un matelas résistant, à pratiquer sur la tête une extension modérée et continue et à diminuer peu à peu l'épaisseur des oreillers, de manière que le redressement se fasse lentement et spontanément pour ainsi dire. Quant aux manœuvres de pression sur la saillie postérieure de l'axis, elles sont inutiles et, à certains égards, dangereuses. »

Terminons en disant que quelques chirurgiens ont tenté le traitement opératoire direct des lésions tuberculeuses occipito-atloaxoïdiennes. 11 est excessivement grave par le voisinage du bulbe ainsi que des artères vertébrales, et tout à fait aléatoire par l'impossibilité d'enlever toutes les parties malades. Dans les seuls cas de tuberculose sous-occipitale où il ait réussi, il s'agissait de lésions limitées à une apophyse épineuse ou transverse, c'est-à-dire, en réalité, de lésions aussi diflerentes de celles du mal sous-occipital vrai, que le mal vertébral postérieur l'est du mal de Pott proprement dit.