TUMEURS OSSEUSES

Les tumeurs du rachis sont représentées par des tumeurs hydatiques et des néoplasmes proprement dits.

1° Les tumeurs hydatiques, dont il existe actuellement dans la science une quarantaine de cas, se développent, en laissant de côté les cas où elles naissent dans le tissu périméningé, soit dans Tos

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lui-mOme (Dubois, Ileurlaux), soit, beaucoup plus souvent, dans les parties molles périrachidienncs : elles envahissent alors les vertèbres, soit en détruisant directement les os, soit en passant par les trous de conjugaison. Elles sontcliniquement caractérisées par des symptômes de tumeur kystique et par des symptômes de compression médullaire. Elles sont d'ordinaire prises pour une tuberculose ou une tumeur maligne vertébrale ; la superficialité, les caractères spéciaux d'une des poches, la coexistence d'un kyste hydalique en un autre point du corps peuvent éveiller les soupçons, qui se transformeront bien rarement en certitude. Cela est fâcheux, car cette variété de tumeur rachidienne pourrait donner de brillants succès chirurgicaux.

2'' Les néoplasmes proprement dits peuvent siéger sur le corps vertébraux, ou sur les parties postéro-latérales des vertèbres.

a. Les néoplasmes des corps vertébraux sont presque toujours des carcinomes, secondaires, dans la plupart des cas, à des tumeurs analogues du sein ou du testicule. Ils se révèlent par une gibbosité, et des symptômes de compression radiculo-médullaire, où presque toujours les phénomènes douloureux dominent par leur intensité le tableau clinique, constituant une paraplégie douloureuse bien connue depuis les travaux de Charcot, Tripier, Lépine. Il va de soi qu'une telle aiïèction n'a et ne peut avoir au point de vue thérapeutique rien de chirurgical.

6. Les néoplasmes des parties postéro-latérales des vertèbres sont des sarcomes ou, plus rarement, des enchondromes. Ils se reconnaissent aux symptômes locaux de la tumeur, comphqués, dans la plupart des cas, par des symptômes de compression médullaire; nous en avons vu un cas accompagné d'arthropathie trophique des genoux. Leur traitement opératoire ne sera entrepris que s'ils sont très petits : il a, dans ces conditions, donné un succès à Davies Colley, un autre à Gross ; s'ils sont plus volumineux et à plus forte raison secondaires, il ne devra pas être tenté : Gerster, Abbe, Sonnenburg, Bardeleben ont vu succomber leurs opérés en quelques jours et n'ont pu faire d'interventions complètes: aussi n'avons-nous pas cru devoir nous laisser tenter dans les deux cas de ce genre où nous avons été à même d'intervenir.

20 TUMEURS MÉNINGÉES.

Les tumeurs des méninges rachidiennes peuvent affecter deux modes d'évolution bien différents : dans le premier, la tumeur, dès son début, ou à un moment quelconque de son évolution, présente un prolongement extrarachidien ; dans le second la tumeur est, pendant toute sa durée, intrarachidienne.

A. - TUMEURS MÉNINGÉES A PROLONGEMENT EXTRARAGHIDIEN.

Les tumeurs méningées à prolongement extrarachidien sont de trois espèces.

1* Les lipomes, où le prolongement est primitif. La tumeur, biloculaire, présente une partie développée dans l'espace graisseux périméningé et une partie exlrarachidienne, réunies Tune à Taulre par un pédicule qui passe entre deux arcs (Témoin) ou à travers un arc perforé (Athol Johnson, Holmes). Des trois seuls cas que nous connaissons, deux siégeaient au niveau du sacrum, un à la région dorsale. Tous les trois étaient caractérisés par Texistcnce d'une tumeur opaque, irréductible, légèrement pédiculée ; deux en outre par des symptômes médullaires. Ils ont été pris dans deux cas pour des tératomcs à adhérences sacrées, dans le troisième pour un spina-bifida à sac enveloppé d'une épaisse couche lipomateuse. Leur ablation totale, poursuivie jusqu'à l'intérieur du rachis, s'impose : elle a été suivie de succès dans les cas d'Athol Johnson et de Témoin.

2'' Les kystes hydatlques, nés dans le tissu périméningé et poussant un diverticule en dehors, par un orifice osseux naturel ou artificiel, sont tout à fait rares. Nous n'en connaissons que trois exemples : ceux de Reydellet, de Wood, de Bazy, qui furent caractérisés par l'apparition des symptômes de compression radiculo-méduUaire avant les symptômes locaux de tumeur. Il est à noter que, dans ces trois cas, la tumeur avait non seulement usé l'os de dedans en dehors, mais encore la dure-mère de dehors en dedans et s'était mise en contact direct avec la moelle. Le malade de Reydellet, traité par incision de la poche, mourut de méningite suppurée, le malade de Bazy de cystite : causes contingentes qui ne devraient en rien décourager d'intervenir dans les cas analogues.

3° Les sarcomes nés dans le tissu périméningé et apparaissant au dehors après destruction des arcs (cas d'Ollivier, d'Abercrombie^ sont un peu moins rares. Leur intérêt chirurgical réside surtout dans la possibilité de les confondre avec l'espèce précédente.

B. — TUMEURS MÉNINGÉES INTRARAGHIDIENNES.

Les tumeurs méningées uniquement intrarachidiennes sont beaucoup plus communes que les précédentes. Nous avons pu en réunir près de deux cent cinquante cas cliniques et plus de trente cas opérés.

Anatomiepathologigue. — Les tumeurs des méninges rachidiennes se rencontrent à toutes les hauteurs du canal, avec une préférence marquée pour sa partie dorsale.

Elles peuvent occuper les diverses couches : couche périméningée, dure-mère, arachnoïde, pie-mère d'où, deux variétés importantes :

la tumeur exlraduralc et la tumeur intradurale. L'une et Tautre siègent plus souvent dans les parties postérieures et postéro-latérales du canal que dans l'antérieure.

Elles sont circonscrites ou diffuses.

a. Circonscrites, elles forment une masse de petit volume, de forme ovalaire, encapsulée, fixée soit par des adhérences étendues mais lâches, soit par un pédicule.

b. Diffuses, elles sont : ou diffuses sur place, recouvrant la méninge ou la moelle d'une nappe néoplasique plus ou moins haute et vasculaire, ou diffuses par dissémination, dispersant sur une grande hauteur du canal rachidien de petites tumeurs indépendantes.

Les tumeurs circonscrites sont de beaucoup les plus fréquentes.

La nature histologique des tumeurs des méninges rachidiennes est assez peu variée. — Les tumeurs circonscrites sont : soit des sarcomes, généralement angiolithiqûes et développés sur Tun ou sur l'autre des feuillets de Tarachnoïde, parfois névrogliques à point de départ douteux et à ramollissement hémorragique partiel possible, parfois fascicules à point de départ très variés; soit des fibromes, purs ou mixtes, développés presque tous sur la dure-mère, à sa face externe ou à sa face interne ; soit des myxomes d'origine généralement pie-mérienne présentant une grande tendance à la transformation polykystique ; soit des lipomes extra ou intraméningés ; soit des lymphangiomes comme celui trouvé par Rehn en 1895 ; soit des kystes hydatiques. — Les tumeurs diffuses sur place sont presque toujours des sarcomes encéphaloïdes. — Les tumeurs diffuses par dissémination sont de nature très variée : lipomes extraduraux, sarcomes, fibromes, kystes hydatiques ou cysticerques.

Ces tumeurs paraissent agir le plus souvent sur les organes intrarachidiens par compression mécanique ; la moelle, en effet, à leur niveau, est déprimée, aplatie, ramollie ; on ne Ta jamais trouvée complèlenieiil détruite.

Les tumeurs des méninges rachidiennes ne sont que très rarement accompagnées de tumeurs de même nature siégeant en d'autres points du corps,

Symptomatologie. — En dehors d'une légère rigidité ou déviation vertébrale notée dans un bon nombre de cas au niveau occupé par la lum(îur, les tumeurs des méninges rachidiennes se révèlent exclusivement par les symptômes de compression lente des organes nerveux intrarachidiens.

La marche classique de ces symptômes est partout décrite, depuis que Charcot Ta bien fait connaître : ils se succèdent suivant deux phases : la phase des symptômes extrinsèques, des pseudo-névralgies radiculaires; la phase des symptômes intrinsèques, ou médullaires, à laquelle on reconnaît deux étapes : l'étape de paralysie flaccide progressive, avec modification des réflexes en sens divers suivant

les cas, avec troubles de la miction et de la défécation, avec troubles sensitifs tardifs; Tétapede contracture, précédée de contractions spasmodiques passagères, et qui se fait d'abord en extension, puis en flexion : les muscles s'atrophient, les tendons se rétractent, des troubles trophiques de toutes sortes surviennent sur les parties atteintes.

Cette progression symptomatique régulière, dont les phases ont une durée relative très variable, offre une durée totale qui va de quelques mois à plusieurs années.

Elle peut faire place, dans certains cas, à une progression par saccades due aux congestions ou aux hémorragies qui peuvent se faire dans le tissu de la tumeur et qui expliquent d'autre part la possibilité d'un début brusque, d'aggravations soudaines, d'altérations d'aggravation et d'amélioration susceptibles de se produire sous les influences les plus banales, et toujours étonnantes au premier abord dans l'évolution d'un néoplasme.

Il faut bien savoir du reste que l'aspect clinique des tumeurs des méninges rachidiennes varie considérablement, avec un certain nombre de leurs conditions, que nous allons énumérer.

1° Avec leur niveau dans le canal rachidien. — Les symptômes douloureux se limitent en effet au territoire des racines naissant au niveau de la tumeur; le symptômes sensitivo-moteurs se limitent au territoire dépendant des parties sous-jacentes de l'axe nerveux, moelle ou queue de cheval. Les uns et les autres, on ne l'oubliera pas, ont toujours leur limite supérieure à une certaine distance au-dessous du point occupé parle néoplasme, distance d'autant plus grande que celui-ci siège en des points plus inférieurs du rachis : c'est là un fait en rapport avec l'obliquité intrarachidienne des racines et avec Tinnervation pluriradiculaire d'un muscle ou d'un tendon cutané donné, nécessitant pour le paralyser ou Tanesthésier la section de toutes les racines qui lui correspondent.

2" Avec le siège de la tumeur sur un plan horizontal. — Ici deux points sont à considérer.

a. La tumeur esl-elle extra ou intradurale? — Les tumeurs intradurales semblent plus fréquentes chez la femme et les exlradurales chez l'homme ; les tumeurs extradurales débutent plus souvent par des symptômes douloureux simples, les intradurales par des symptômes douloureux associés à des symptômes moteurs, ou par ceux-ci seulement; la trépidation épileptoïde, les contractions spasmodiques, les contractures, sont plus fréquentes dans les tumeurs intradurales.

b. La tumeur siège-t-elie en avant ou en arrière^ à droite ou à gauche? — Les tumeurs antérieures semblent ne se distinguer en rien des postérieures, plus fréquentes. Au contraire, Tunilatéralité, partielle ou totale, des symptômes, en rapport avec le siège unilatéral de la

tumeur, se rencontre dans plus de la moitié descas. Cette unilatéralilé porte surtout sur les symptômes douloureux du début; elle peut se montrer aussi pour les symptômes sensitivo-moteurs des périodes ultérieures. Ce peul être assez vaguement ; par exemple, dans un cas de Bruce et Mott, les spasmes musculaires étaient limités au côté de la tumeur ; dans un cas de Horsley, le membre du côté de la tumeur était contracture en extension et celui du côté opposé en flexion; dans plusieurs observations il y avait une légère courbure latérale, à concavité dirigée du côté de la tumeur, par contracture des muscles vertébraux de ce côté. D'autres fois Tunilatéralité des symptômes est beaucoup plus nette : on a affaire à de Thémiparaplégie, avec ou sans anesthésie croisée.

3° Avec la nature de la tumeur. — Cette partie de Thistoire clinique des tumeurs des méninges rachidiennes est à peine esquissée. Horsley pense qu'on peut tirer quelques indications deTàge du sujet, les lipomes se développant entre dix mois et quatre ans, les tubercules vers vingt ans, les sarcomes vers quarante. D'autre part, un début brusque ou des oscillations marquées dans l'intensité symptomatique seront en faveur d'un sarcome très vasculaire. Il faut avouer que ce sont là des éléments de distinction bien précaires.

Diagnostic. -:— Le diagnostic différentiel des tumeurs des méninges rachidiennes est extrêmement difGcile. Sans doute on réussira d'ordinaire à éliminer les paraplégies médicales du tabès, des myélites transverses, de la sclérose en plaque, de l'hystérie, mais presque toujours, s'il y a des symptômes rachidiens légers, ou même s'il n'y en a pas, on s'arrêtera au diagnostic de tuberculose vertébrale sans lésions osseuses étendues : tout au plus pou rra-t-on formuler quelques réserves, si les accidents se présentent dans des conditions d'antécédents et d'état général absolument contraires de celles qui accompagnent d'ordinaire cette affection si commune.

Pronostic. — Le pronostic des tumeurs des méninges rachidiennes abandonnées à elles-mêmes est absolument fatal.

Thérapeutique. — Toutes les fois qu'on soupçonne leur existence une intervention est indiquée ; elle consistera en une lamnectomie étendue, suivie d'ablation de la tumeur, qu'elle soit à l'extérieur où à l'intérieur de la dure-mère.

Sur trente et une interventions de ce genre que nous avons pu réunir, trois fois la tumeur ne fut pas trouvée, l'intervention n'ayant point porté au niveau ou elle se trouvait, seize fois elle entraîna la mort de l'opéré, soit par sliock, soit par infection, neuf de ces morts étant relatives à des tumeurs qui ne purent être enlevées complètement; enfin quatorze opérés survécurent à l'intervention, dont dix guérirent des accidents radiculo-médullaires qu'ils présentaient.

L'ablation des tumeurs des méninges rachidiennes, malgré ses

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incertitudes et ses dangers, ne doit donc jamais être refusée par le chirurgien, qui peut-être en diminuera la lélhalité immédiate par une intervention en deux temps analogue à celle que l'on pratique dans les tumeurs cérébrales : intervention en deux temps que nous avons employée, dans un cas récent, où malheureusement Tincision de la dure-mère nous fit découvrir une tumeur diffuse iniradurale dont l'extirpation ne put être terminée.