VICES DE CONFORMATION DU RACHIS. — SPINA BIFIDA

Les vices de conformation du rachis résultent d'un arrêt dans son développement. On peut observer l'absence de la moelle coïncidant avec l'anencéphalie ; on observe également la bifidité complète du rachis qui se trouve séparé en deux moitiés, mais ces lésions incompatibles avec l'existence n'ont rien à faire avec la pathologie.

Le seul vice de conformation qui nous intéresse est le spi7ia hifida.

Le spina bifida est cliniquement caractérisé par une tumeur congénitale^ siégeant sur la ligne médiane de la colonne vertébrale, au niveau des apophyses épineuses, sur un point quelconque de son trajet, de préférence à la région cervicale ou vers la fin de la région dorsale ; cette tumeur est ordinairement arrondie, quelquefois allongée; elle est fluctuante et transparente. Très légèrement réductible, elle se distend pendant les efforts d'expiration de l'enfant. La peau qui la recouvre est ordinairement altérée dans sa couleur et son épaisseur.

Le diagnostic est des plus faciles, et le spina bifida se reconnaît en général à première vue dès qu'on vous présente un nouveau-né.

Il n'en est pas de môme du traitement.

Pour se rendre un compte exact de la meilleure conduite à tenir,

il est nécessaire de se rappeler la pathogénie et les variétés du spina bifida; les schémas ci-contre faciliteront cette description.

Au début de sa formation, la colonne vertébrale est constituée par deux cylindres emboîtés Tun dans l'autre : le premier est extérieur et formé par les lames vertébrales (LY) qui naissent de la notocorde (NC). il est donc osseux. Le second est médullaire (ME) et constitué également par deux lames qui se recourbent et se soudent Tune à l'autre par leur extrémité : d'oii la production d'un canal central ou canal de l'épendyme (CE). Les lames vertébrales se soudent aussi l'une à l'autre pour circonscrire le canal rachidien.

Mais, fait capital dans l'espèce, le cylindre médullaire est déjà complet que le cylindre osseux ne l'est pas encore, ainsi que le représente la figure 33. Or supposez qu'à la période où le canal osseux n'est pas encore fermé une cause quelconque (probablement une production exagérée de liquide céphalo-rachidien) vienne à distendre le cylindre médullaire, celui-ci fera fatalement hernie sous la peau (P) à travers l'orifice 0, et le spina bifida sera constitué.

Il est possible même qu'au moment où la moelle fait hernie à l'extérieur le feuillet corné (P) de l'embryon ne soit pas encore constitué, et il en résulte une variété de spina bifida dans laquelle l'axe médullaire est à nu, variété dont je n'ai pas à m'occuper ici, puisque la vie est incompatible avec elle.

Le liquide qui repousse au dehors le cylindre médullaire peut occuper l'espace EA, compris entre la dure-mère et la moelle dans le point où apparaîtra l'arachnoïde et où siège normalement le liquide : il en résulte une variété de spina bifida représentée parle schéma n° 34. La tumeur est alors constituée par la peau et la dure-mère ; la moelle reste contenue dans le canal rachidien.

Mais plus souvent le liquide occupe le canal de l'épendyme (CE), distend le cylindre médullaire, le repousse au dehors, de telle sorte que la tumeur contient la moelle elle-même aplatie contre la dure-mère. Dans cette variété, la tumeur est donc constituée par la peau, la dure-mère, la moelle et les nerfs rachidiens, qui en naissent, ainsi que le montre le schéma n° 3S.

Il est aisé de comprendre, d'après cette description sommaire, la dilîérence profonde qui sépare ces deux variétés de spina bifida au point de vue du pronostic et du traitement.

11 y aurait donc un grand intérêt à les reconnaître sur le vivant, mais est-ce possible? Malheureusement non. L'épaisseur de la

paroi, quelques dépressions et bosselures, peuvent faire supposer la présence de la moelle, mais ce n'est pas certain.

Un détail qui doit encore préoccuper le praticien, c'est la lar-

Fig. 33. — Schéma représentant le mode de formation du rachis sur une coupe horizontale.

CE, canal de l'épendyrae; DM, dure-mère ;

E.A, espace ^compris entre la moelle et la duremère ; L.V, lames vertébrales ;

M.E, moelle épinière;

N.C, notocorde;

0, espace compris entre les deux extrémités des

lames vertébrales non encore soudées ; P, feuillet corné de l'embyron.

Fig. 34. — Schéma représentant la variété Fig. 35. — Schéma représentant la variété

de spina bifida dans laquelle le liquide la plus coiximune de spina bifida dans

est situé entre la moelle et la dure-mère. laquelle le liquide occupe le centre de la

(Voir la légende de la figure 33.) moelle. (Voir la légende delà figure 33.)

geur de l'orifice de communication de la tumeur avec le canal -rachidien ; elle se traduit par un pédicule plus ou moins gros. Tantôt, en effet, la tumeur est presque sessile, d'autres fois le pédi-

TiLLAUx. — Chirurgie clinique. 27

cule esttrès étroit. L'espace 0 (fig. 33) peut continuer à se resserrer malgré la présence du cylindre médullaire, circonstance très favorable au traitement; il est même possible qu'il se ferme complètement, sibien que le spinabifida n'existe plus, mais est remplacé par un kyste indépendant. C'est un mode de guérison spontanée.

Que faire en présence d'un spina bifida?

Sachez d'abord que la vie est compatible avec la persistance de cette affection ; des sujets ont pu vivre dans ces conditions jusqu'à quarante et cinquante ans et plus ; néanmoins, dans la grande majorité des cas, les enfants succombent dans les premiers temps de la vie, en sorte qu'on est autorisé à proposer aux parents une intervention. La compression simple a été employée, mais il ne faut pas compter sur la guérison par cette méthode et on en doit venir à une opération.

Il existe deux méthodes opératoires : l'injection iodée ou iodoglycérinée et l'ablation de la poche. Cette dernière méthode convient spécialement lorsque la moelle n'est pas contenue dans la tumeur et lorsque le pédicule est très étroit, circonstances favorables qui se rencontrent plus souvent dans le spina bifida cervical que dans le spina bifida lombaire. L'injection est plutôt applicable aux cas qui présentent les caractères opposés. Cependant M. Perier a pratiqué plusieurs fois avec succès l'ouverture de la poche, alors même qu'elle contenait la moelle et voici le procédé qu'il a employé. La poche est seulement ponctionnée si elle ne contient que du liquide, ou bien largement ouverte dans le sens transversal si elle renferme les éléments de la moelle. Ces derniers, éparpillés autour de la poche à laquelle ils adhèrent, sont décollés successivement pendant qu'un aide applique un doigt sur l'orifice de communication avec le rachis pour éviter la sortie du liquide céphalo-rachidien, puis ils sont réintégrés dans le canal rachidien. On passe ensuite un fil double à la racine de la poche, et l'on pratique une double ligature en chaîne comme pour un pédicule de kyste de l'ovaire. On résèque la poche et on applique ensuite quelques points de suture superficiels.

Il faut savoir que la suppression brusque de la poche augmentant la tension du liquide dans les cavités cranio-rachidiennes peut être suivie d'une hydrocéphalie qui emporte les enfants même après la guérison du spina bifida.

L'injection iodée, en modifiant peu à peu la poche, en déterminant une rétraction graduelle, n'est pas passible de ce dernier

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reproche. Brainard employait la teinture d'iode pure, après évacuation du contenu, en ayant bien soin d'intercepter avec le doigt la communication de la poche avec le canal rachidien pendant le séjour de l'iode. Et cependant, malgré cette précaution, je me rappelle avoir vu survenir une paralysie immédiate entre les mains de ?sélaton.

Morton se sert du mélange suivant : glycérine, 30 grammes ; iode, 60 centigrammes ; iodure de potassium, 2 grammes. Il évacue la moitié du liquide et injecte quelques grammes de la solution précédente. Plusieurs fois, par cette méthode, il a provoqué l'atrophie du sac.