ABSENCES

On peut rencontrer soit l'absence de l'anus, soit celle du rectum, soit à la fois celle du rectum et celle de l'anus.

VICES DE CONFORMATION DE L'ANUS ET DU RECTUM

Absences de Tamis. — Parfois l'anus fait absolument défaut et aucune disposition des téguments n'indique son emplacement habituel. Le plus souvent cependant, une légère fossette marque l'endroit qu'il devrait occuper. Dans d'autres cas (Kirmisson, Steudel) ('), on trouve à sa place de petites végétations, des plis irréguliers, ou une saillie qui se continue avec le raphé périnéal. D'après Trélat, le sphincter externe manque presque toujours, lorsque le conduit anal fait défaut. L'absence de l'anus coïncide, en règle générale, avec un abouchement anormal du rectum. Il faut cependant se garder de croire à une corrélation forcée entre ces deux anomalies.

Absences du rectum (fig. 147). — L'absence du rectum peut être totale ou partielle.

Dans les cas d'absence totale, le rectum est remplacé par un cordon fibreux

qui va s'insérer, suivant les cas, sur la région anale, sur la vessie, l'utérus, l'angle sacro-vertébral. Le cul-de-sac terminal de l'intestin s'arrête souvent au niveau du détroit supérieur du bassin. Dans quelques cas, on le trouve, non dans la fosse iliaque gauche, mais dans celle du côté droit (Campenon, Binaud (2), etc.), et il n'est pas rare de voir le côlon, à partir de sa courbure splénique, se porter obliquement en bas et à droite (Cooper et Edwards) (:'). L'absence du rectum est parfois associée à celle d'une portion plus ou moins étendue du côlon.

Partielle, l'absence du rectum peut porter sur un segment quelconque de ce conduit, mais, le plus souvent, c'est la partie inférieure qui fait défaut.

Les rapports que présente, dans les cas d'absence totale, le cul-de-sac terminal de l'intestin ont un grand intérêt pratique. La disposition du péritoine est mal connue et l'on s'en tient encore aux conclusions du travail déjà ancien de Debout (*); Un seul point paraît bien établi : c'est que le trajet général de la séreuse n'est que médiocrement influencé par la disposition de l'intestin. Lorsque celui-ci fait défaut, le péritoine se comporte vis-à-vis du cordon qui le remplace comme vis-à-vis de l'intestin lui-même et l'enveloppe en totalité ou partiellement. On a prétendu que le cul-de-sac séreux descendait alors plus bas qu'à l'état normal. Tel n'est pas l'avis d'Anne (=), d'après lequel le péritoine se trouverait de 0,035 à 0,040 millimètres du périnée. Et cependant, la séreuse a parfois été intéressée involontairement au cours des recherches de l'ampoule rectale (Curling, Guersant).

(') Kirmisson, Traité des maladies chirurgicales d'origine congénitale, 1898, p. 591 et 593. — Steudel, Deutsche med. Woch , 1890, p. 809.

(2) Campenon, Bull, de la Soc. anat., 1871, p. 505. — Binaud, Journal de méd. de Bordeaux, 1896, n° 5, p. 52.

(5) Cooper et Swinford Edwards, Diseuses of the rectum and anus. London, 1892, p. 52. {*) Debout, Bulletin de thérapeutique, 1855, t. XLIX, p. il et 105. (s) Anne, Thèse de Paris, 1879, p. 65.

Fie 117.

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Le rectum absent est remplacé, dans la cavité pelvienne, non par du tissu cellulo-graisseux, comme pourraient le l'aire croire des figures trop schématiques, mais par la vessie ou le vagin, souvent adhérents au squelette sacrocoecygien.

L'absence totale du rectum peut ne retentir en rien sur la disposition de l'anus. Dans ces cas, lorsque le conduit anal existe, même incomplètement, il possède presque toujours son sphincter strié, ainsi que l'ont démontré les dissections de Goyrand ('), de Chassaignac de Blot (r>), de Rizzoli (') et de Koch (s).

Absences du rectum et île Vanics. — L'absence du rectum et celle de l'anus peuvent coexister. La malformation présente alors son maximum de gravité. La peau passe directement d'une région fessière sur l'autre; il n'y a pas trace de sillon inlcrt'essier. En général, le rectum est remplacé par un cordon celluleux, cellulo-fibreux ou cellulo-musculaire. Le squelette est souvent modifié: les deux ischions sont très rapprochés. On a également signalé l'atrophie du coccyx (Roux) (°) et même de la partie intérieure du sacrum (Goyrand) (7).

. 1 BOUCHEMENTS A NORMAUX

Il est classique de diviser les abouchements anormaux en abouchements anormaux du rectum et abouchements anormaux de l'anus, les premiers se faisant dans le vagin, la vessie, l'urètre, les seconds au scrotum, à la verge, à la vulve. Comme nous le verrons, cette division est incompatible avec les données actuelles de l'embryologie. Tous ces abouchements doivent être considérés comme des ouvertures anormales du rectum.

Le rectum peut s'ouvrir dans la vessie (lig. 148), ainsi que le prouvent des observations assez nombreuses. L'orifice, qui siège, soit au niveau du bas-fond, soit au voisinage du col, est d'ordinaire fort étroit. Dans ces cas, le rectum se termine le plus souvent à la hauteur du détroit supérieur (Jeannel). Des malformations des uretères (8), des canaux déférents et de l'urètre (3) coexistent assez fréquemment avec l'ouverture du rectum dans le réservoir urinairc.

L'abouchement du rectum dans l'urètre (fig. 149), plus rare (Edwards et Cooper), plus fréquent (Follin et Duplay) que l'abouchement vésical, ne se fait qu'au niveau de la portion prostatique ou de la portion membraneuse de ce

(') Goyr.vxd, Journal hebdomadaire, 1834, t. III, p. 245. (*) Chassaignac, ci lé par Trélat, loco citato, p.. 434.

(3) Rlot, ibid.

(4) Rizzoli. Clinique chirurgicale. Appendice, 1877, p. 135. ('■) Koch, Monatschr. /'. Geburtshûlfe, Bd. XXXI. p. IS.

(°) Roux, De V imperforation de l'anus. Thèse de Montpellier, 18 H, n" 90. (') Goyrand, Gazette méd. de Paris, 1850, passim.

(•) L'uretère osl souvent imperforé et, par conséquent, dilaté. Aussi a-t-il parfois été pris pour l'intestin au cours de la cololomic iliaque. Ces malformations do l'uretère ont été rencontrées par : Le Dentu, Bull, de la Sur. anal., février I877i, p. ixi>. — Benxet Lucas, Gyclopedia of practical surgery, 1841, vol. I, p. 345. — Senftleben. Deutsche Klinik, 18,">S, n° 8. — Douvre, thèse d'Anne, déjà citée, p. 40. — Montmolin, Revue méd. de la Suisse minaude, la mai 1882. p. 261. — Wrisberg, Dissertatio de prœnaturale et ruro..., etc. Gôttingen, 1779, vol. I. p. I. — Klewitz, in thèse de Favier. Paris, 1872, p. 24. — Jeannel, loco citato, p. 194. — Kirmisson, loc.eit., p. 402. — SriîUNr;, lnaug. Dissert. Munich, 1894.

(9) Depaul a vu l'abouchement anormal du rectum dans la vessie coïncider avec une imperforation de l'urètre.

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conduit ('). Il présente deux modalités différentes : tantôt le rectum descend jusqu'au contact du périnée, communiquant alors avec l'urètre par un simple orifice; tantôt le cul-de-sac terminal de l'intestin reste très élevé; la fistule

recto-urétrale est alors établie par un canal tortueux, qui contourne le bas-fond vésical. D'après Trélat, celte dernière disposition serait la plus fréquente.

Les abouchements du rectum dans la vessie et l'urètre ne se rencontrent que chez les garçons. Chez les filles, ils ne sont guère possibles, en raison de l'interposition du canal utéro-vaginal. Les cas de Broca père, de P. Boyer, observés chez la femme, sont douteux. Seul le fait de Delesalle paraît à l'abri de toute critique.

Signalons encore l'abouchement du rectum en divers points du périnée et du scrotum, sur la face inférieure du pénis et même au niveau du gland (Goyrand, Cruveilhier, Danyau, Mason).

L'ouverture du rectum dans le vagin est assez rare (lîg. 150). Morgagni et Bicord en ont rapporté des exemples, restés classiques. Dans ces deux cas, il existait une large communication. Bécemment Pincus, Seidlcr, Gross, Buckmaster (2) ont publié de nouveaux cas d'abouchement vaginal. A litre très exceptionnel, nous mentionnerons la communication congénitale du rectum avec la cavité utérine (Becker, Schneider) (>).

L'ouverture au niveau de la vulve est relativement fréquente; l'orifice rectal est ordinairement situé au-dessous de l'hymen, dans le voisinage de la fourchette.

Dans un cas unique de Fristo, le rectum s'ouvrait à la face postérieure du

(*) Sur 10 cas, Favier (loco citato) compte 5 ouvertures dans la région membraneuse, 5 dans l'urètre prostatique, 2 entre les portions prostatique et membraneuse. Anne (loco citato) a vu, sur 16 cas, l'aboucbement anormal se faire 0 fois dans la portion membraneuse, 10 fois dans la portion prostatique de l'urètre.

(-) Pincus, Sammtung klin. Vorlr., N. F. III, n° 80. — Seidler, Tnaug. Diss. Gûtlingen, 1893. — Gross, Inaug. Diss. Strasbourg. 1894. — Buckmaster, Transact. of the Amer. gyn. Soc, 1894, vol. XIX, p. 275.

(3) Becker. Inaug. Dissert. Kiel, 1879. — Schneider, Inaug. Dissert. Tiïbingen, 1892.

VICES DE CONFORMATION DE L'ANUS ET DU RECTUM. 701

tronc, à travers le corps de la cinquième vertèbre lombaire, obliquement perfore ; l'orifice intestinal avait l'apparence d'une plaie à bords ulcérés. On connaît des cas d'imperforation avec fistule recto-cutanée débouchant à la symphyse pubienne, à la région fessière droite, aux lombes, etc. (Bouisson, Denonvilliers, Bodenhamer). Ce sont ces faits que Trélal décrit sous le nom d'abouchements pathologiques (').

La classification de Trélal ne comprend pas toutes les malformations anorectales. C'est ainsi qu'il es! impossible d'y faire rentrer les diverlicules congénitaux. Ceux-ci sont d'ailleurs rares, car il l'a 1 1 1 se garder de les confondre avec

Fig. 130. Fia. loi.

les diverlicules acquis. Ces poches diverticulaires ont été étudiées récemment par Chiari, Heydrich, Grawitz, Cordua, Bodenhamer, Neumann (2), Terrier et Schâffer (r').

Plusieurs des anomalies que nous venons de signaler peuvent coexister sur un même sujet. On aboutit alors à des malformations complexes. C'est ainsi que Bennel Lucas a vu le rectum s'ouvrir à la partie inférieure de la vessie, qui avait elle-même deux orifices : l'urètre et un canal vésico-anal extrêmement étroit. Dans un cas d'Amussat, il y avait imperforation du rectum et existence d'un conduit ano-vaginal, qui débouchait supérieurement, dans le voisinage du col utérin (fig. 151).

Il advient parfois que les communications anormales soient plus amples, plus étendues, et il n'y a plus qu'un pas à franchir pour aboutir « à ces larges formations cloacales, observations d'autopsies, monstruosités sans intérêt chirurgical » (Lorgne) (*).

(') Rappelons, à litre de curiosités, les observations de Bartholin et de Baux, relatives à un homme de quarante ans el à une jeune fille de quatorze ans qui évacuaient les matières fécales par la bouche, ainsi que l'autopsie de Bits, qui aurait disséqué un fœtus dont le tube intestinal remontait de l'abdomen dans le thorax pour s'ouvrir à côté du pharynx dans la cavité buccale. Est-il besoin de remarquer que les ras de ce genre, de même que quelques abouchements pathologiques, n'ont rien à voir avec les malformations ano-rectales?

(2) Bodenhamer, New York med. Record, mai 1888, p. 5<>9. — Neumann, Ueber Mastdarmdivertikel. Deutsche med. Woch., 1896, p. 149.

(3) Terrier, Comptes rendus du Congrès franc, de chir., 1889, p. 401. — SchAffer, Kongenilalcr Prolaps der Rektalmucosa mit Divertikclbildung. Cenlr. fur Gyndk., 1890, n9 '29, p. 759.

(*) Eorgue, Traité des maladies de l'enfance, 1897, t. Il, p. 790.

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Même à un degré moindre, les malformations de la partie terminale du tube digestif s'accompagnent souvent d'autres anomalies : l'hydrocéphalie, l'encéphalocèlc, le spina-bifida, le pied bot, leur sont fréquemment associés. Aux cas mentionnés par Bouisson et Puech, nous pouvons joindre ceux de Simon et de Mettenheimer ('), où l'utérus et le vagin étaient doubles; celui de Markwaldt (2), dans lequel le rectum, le duodénum, l'œsophage étaient imperforés; celui de Giles(3), dans lequel les deux reins, les deux uretères, l'artère hypogastrique droite manquaient chez un nouveau-né atteint d'atrésie rectale, etc., etc.

Ahlfeld ('•) insiste sur la combinaison fréquente des atrésies ano-rectales et des abouchements anormaux avec l'ectopie congénitale des viscères abdominaux, avec les omphalocèles embryonnaires et fœtales, avec l'exstrophie vésicale, avec la persistance du diverticule de Meckel, et prétend expliquer toutes ces anomalies par la traction, exagérée ou trop prolongée, qu'exercerait sur l'intestin le conduit omphalo-mésentérique.

Explication embryologique des malformations ano-rectales. En

dépit de leur diversité, la plupart des malformations ano-rectales sont explicables par un vice de développement. Mais il est trop facile de se contenter de cette formule générale et il importe de préciser la pathogénie des principales anomalies.

L'origine des rétrécissements varie suivant leur siège. Ceux de l'anus sont dus à ce que les replis génitaux se sont souciés sur une trop grande étendue et n'ont ainsi ménagé qu'un orifice anal insuffisant. Ceux du rectum reconnaissent deux origines possibles : 1° une déviation par excès dans le cloisonnement du cloaque, les replis latéraux étant trop épais par rapport à l'aire de la portion rectale du cloaque; 2° l'envahissement du rectum par l'atrophie de l'intestin post-anal.

Imperforations et absences relèvent- d'un même processus. Seul le degré de la malformation varie; minimum dans les imperforations, il est maximum dans les absences totales. Comme on l'a vu, l'absence de l'anus et celle du rectum sont absolument indépendantes l'une de l'autre; chacune a sa pathogénie spéciale. L'absence de l'anus est due à la coalescence totale de la partie postérieure des replis génitaux, qui oblitèrent ainsi secondairement l'ouverture du rectum à l'extérieur. Les imperforations et les absences du rectum résultent, comme les rétrécissements, de la propagation à cet organe du processus d'atrophie de l'intestin post-anal. L'existence préalable du rectum est attestée, dans ces cas, par la présence d'un cordon fibreux, au sein duquel il est possible de retrouver les vestiges de la structure intestinale première. Les absences primitives du rectum, si tant est qu'elles existent, doivent être exceptionnelles. Forcément liées à de graves malformations de l'appareil allantoïdien, elles appartiennent au domaine de la tératologie.

Restent les abouchements anormaux. Comme je l'ai dit, il s'agit toujours d'abouchements anormaux du rectum et, quelle que soit la situation du nouvel orifice, il ne doit point être considéré comme un anus déplacé. A défaut des

(') Simon, Verhandl. der deutschen Naturf. und Aerzte, 1893, 65e année, p. 169. — Mettenheimer, Arrh. fiir Gyndk., 1890, t. L, p. 221. (a) Markwaldt, Miinch. m,ed. Wocli., 1894, p. 265. (5) Giles, Transact. ofObst. Soc. London, 1892, vol. XXXIV, p. 129. (4) Ahlfeld, Arch. fiir Gyndk., 1872, t.. V, fasc. 2, p. 230.

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données embryologiques qui ne permettent guère de concevoir une ectopie de l'anus, la coexistence possible «le cet orifice à sa place habituelle et d'un abouchement anormal indique que l'ouverture ectopique appartient bien au rectum.

Les abouchements vésicaux et urétraux s'expliquent par un cloisonnement incomplet du cloaque. Le cloisonnement se faisant de haut en bas, l'ouverture dans la vessie constitue la malformation la plus précoce. Comme, à cette époque, les canaux de Wolff et de Millier sont loin d'avoir acquis leur disposition définitive, on conçoit fort bien que celle malformation retentisse sur révolution de ces canaux et, par conséquent, sur celle des organes auxquels ils donnent plus tard naissance.

Les ouvertures scrolales ou vulvaires, abouchements homologues, s'expliquent par la coalescence complète des replis génitaux au niveau de l'anus normal et par l'absence de soudure au niveau de leur partie moyenne ou antérieure; mais il faut qu'il y ait aussi une absence de cloisonnement de la partie inférieure du cloaque.

L'ouverture dans le vagin ne saurai! èlrc mise sur le compte d'un simple arrêt de développement, puisqu'à aucun moment les conduits de Millier ne communiquent avec le rectum. A fortiori, est-il impossible d'expliquer l'ouverture du rectum à la partie postérieure du tronc (cas de Frislo). Faute de mieux, on admet ici une cause pathologique (?).

Étiologie. — Les malformations ano-rectales ne sont pas communes, mais leur fréquence est difficile à apprécier, en raison des écarts qui existent entre les différentes statistiques. Ainsi, Collins (de Dublin) n'a vu qu'un seul anus imperforé sur 16,654 enfants. Trélaf compte un cas pour I I ,(100 nouveau-nés. Môreau, en quarante ans, n'en a observé que 4 cas, tandis que Guersant en a vu 26 dans l'espace de huit ans. 11 semble que ces vices de conformation soient plus fréquents dans certaines contrées (15 cas en un an à Brest, J. Rochard)('). L'influence du sexe paraît nulle. Sur (16 cas, Lohligeois trouve 57 filles et 29 garçons.

L'hérédité entre parfois en ligne décompte. Iladra ('-) a observé deux fillettes, cousines l'une de l'autre, atteintes d'anus vulvaire et. dans les deux familles, plusieurs membres présentaient des anomalies analogues. Kœnig (r>) a opéré d'atrésie anale un garçon, dont le père et le frère étaient nés avec une malformation semblable. Wutzer, Langoni ont vu dans une famille plusieurs enfants venus au monde avec un anus imperforé. Le rôle de l'hérédité est bien établi pour nombre de rétrécissements congénitaux (YVhile, Salmon, Galvert, Kiellberg (4), Berger) (*).

Les vraies causes des malformations ano:rectales ne sont pas mieux connues que celles des autres affections congénitales. Un fait semble cependant bien acquis. C'est l'influence qu'exercent, sur la production de ces malformations, les tares des ascendants et plus spécialement la syphilis et l'alcoolisme. Le rôle de ce dernier facteur a été mis hors de doule par les expériences de Féré.

Mais, si ces conditions étiologiques sont indéniables, leur mode d'action est

(') Rochard, IIhII. de VAcad. de mêd., isr.s, t. XXIV, p. Î23. (*) Hadba, lier/, klin. Woch., 18S:>. n°21, p. 340. (3) Koenig, Pathologie chirurgicale spéc, II, p. Ï94.

(*) Wutzer, Langom..., Kiellberg, cités par Esmarch, inDeutsche Chir., 1887, Lief. i8, p. 27 cl 105.

(5) Berger, in Couty. Thèse «le Paris, 1880. p. '28 et 30.

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loin -d'être élucidé. Produisent-elles des altérations pathologiques de l'œuf et surtout de ses membranes, altérations qui retentissent secondairement sur l'évolution du foetus? Déterminent-elles, au contraire, directement l'arrêt de développement? La discussion de la Société de chirurgie (1884), où Verneuil et Lannelongue soutinrent la première de ces opinions, alors que Trélat défendit la seconde, n'a pas abouti à une solution définitive.

Symptômes. — Notre description anatomique des malformations ano-rectales nous dispense de revenir sur leurs signes physiques et il nous suffira d'indiquer ici leur évolution clinique. A ce point de vue, elles peuvent être rangées en trois groupes distincts, suivant que l'écoulement des matières fécales est: 1° impossible; 2° mal assuré; 5° suffisamment assuré.

1" L'écoulement est impossible. — Dans ces cas, l'enfant présente, dès la naissance, tous les signes d'une occlusion intestinale. Il ne rend point de méconium, ce qui attire immédiatement l'attention de l'entourage. Il est agité, refuse de prendre le sein et se livre à de fréquents et inutiles efforts d'expulsion. Rapidement les vomissements apparaissent; le nouveau-né rejette d'abord le lait qu'il a absorbé; puis les vomissements deviennent bilieux et bientôt fécaloïdes. Les accidents ne tardent pas à s'aggraver, le ballonnement augmente, l'état général s'al.tère, les cris sont remplacés par des plaintes, les extrémités se refroidissent et se cyanosent, le visage prend une coloration terreuse et la mort survient du quatrième au sixième jour (Trélat), exceptionnellement du dixième au treizième. A l'autopsie, on trouve le tube intestinal distendu tout entier par des gaz et rempli à sa partie inférieure de méconium. Souvent il existe une entéro-péritonite généralisée (Esmarch). Parfois aussi la mort survient par rupture spontanée de l'intestin (Esmarch, Ludwig) (').

2° L 'écoulement est mal assuré. — Lorsqu'il existe un rétrécissement serré ou que. le rectum s'abouche dans l'un des organes voisins par un orifice d'une largeur insuffisante, l'issue du méconium est assurée, tant que les matières n'offrent point de consistance. Mais, dès qu'elles deviennent plus dures, le passage se trouve trop étroit et les phénomènes d'occlusion ne tardent pas à éclater. Pour être plus longs à évoluer que dans les cas d'imperforations complètes, ils n'en aboutissent pas moins en définitive à une terminaison fatale. L'engagement d'un corps étranger à travers l'orifice anormal peut d'ailleurs précipiter les accidents. C'est ainsi qu'un noyau de cerise (Fournier), un haricot (Flajani), ont pu provoquer une occlusion aiguë. Dans d'autres circonstances, dans l'atrésie ano-vésicale en particulier, la cystite, l'infiltration d'urine, la péritonite emportent le malade au bout de quelques mois (*■).

5° L'écoulement est assuré. — Cette condition se trouve ordinairement réalisée dans les abouchements scrotaux, vaginaux et surtout vulvaires. Il n'y a, dans ces cas, aucun trouble de la défécation, si ce n'est parfois de l'incontinence. Aussi ces anomalies sont-elles compatibles avec une longue existence. Une juive, dont Morgagni rapporte l'histoire, avait un abouchement vaginal et n'en devint pas moins centenaire. Bien plus, Boyer, Ricord, Le Fort ont cité des femmes qui, en dépit de leur infirmité, pratiquaient régulièrement le coït.

(*) Ludwig, Inaug. Diss. Greifswakl, 1891.

(2) Il semble que, dans ce cas, l'orifice de communication soit assez souvent muni d'une espèce de valvule qui permet l'arrivée des matières stercorales dans la vessie, mais s'oppose à la pénétration des urines dans le rectum.

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Diagnostic. — Le problème se pose dans trois conditions différentes : 1° l'enfant expulse du méconium normal; 2° le méconium est mélangé à l'urine; 3° il n'y a point issue de méconium.

1" Lorsque le méconium est expulsé sans trop de difficultés, la malformation passe d'abord inaperçue, du moins pendant les premières semaines. Plus lard, quand le médecin est consulté, il reconnaît sans peine soit un rétrécissement rectal, soit un abouchement anormal au niveau de la vulve, du scrotum et même du vagin, encore qu'un hymen liés développé puisse rendre malaisée la constatation directe de «elle dernière malformation.

2° Lorsque le méconium est mélangé à Vitrine, ce qui se reconnaît sans peine par la coloration brunâtre que prend celle-ci el par les débris qu'elle lient en suspension, la communication entre le rectum et les voies urinaires est évidente. En revanche, il est beaucoup plus difficile de préciser son siège exact. Si les matières sont intimement mélangées à l'urine, on pensera, de préférence, à un abouchement vésical. Si une sonde, explorant le canal, ramène du méconium en nature, on penchera pour un abouchement urétral. Mais, on le conçoit, ce ne sont là que des probabilités et, en l'ail, il est très difficile de porter un diagnostic précis. C'esl d'autant plus regrettable que la question n'a pas seulement un intérêt théorique; l'ouverture vésicale a, en effet, pour corollaire une situation très élevée du cul-de-sac rectal, ce qui, d'avance, frappe d'impuissance les tentatives opératoires par la voie périnéale.

5° Lorsqu'il n'y a pas issue de méconium et que les urines sont claires, le diagnostic devient très délicat. Certes, l'imperforation est alors évidente; mais il est très difficile de préciser l'état anatomique de la partie terminale de l'intestin. S'il n'y a pas d'anus, on explorera avec soin le périnée qui, parfois, bombe, refoulé par le cul-de-sac rectal rempli de méconium. Si l'anus existe, on pratiquera le toucher anal. Dans les cas les plus favorables, le doigt seul et crève sans difficultés une mince membrane refoulée par le méconium : du même coup le diagnostic et le traitement sont tranchés. Lorsque l'infundibulum anal n'est point en rapport direct avec l'ampoule rectale, le diagnostic se complique encore. On pourra essayer de faire crier l'en l'an l ou de provoquer, par la titillation de l'anus (Hutchinson), des efforts d'expulsion, susceptibles d'amener l'ampoule rectale à la rencontre du doigt explorateur. Mais il faut savoir que, nombre de Ibis, le chirurgien a été trompé par une fausse fluctuation; Trélat a m celte dernière produite par le vagin et la vessie, qui occupaient la situation iu rectum.

Les calhélérismes vaginal el vésical peinent fournir d'utiles renseignements. Si la sonde, poussée vers le sacrum, arrive facilement en contact avec cet os, m est en droit de supposer que le rectum est absent. Mais ce moyen est loin l'être infaillible. Danyau a rapporté, à la Société de chirurgie (1850), un cas lans lequel une sonde, introduite dans la vessie, touchait le sacrum sur toute son étendue; le rectum existait cependant ; mais il était vide, les matières étant ■estées accumulées dans le côlon; l'oblitération ne consistait qu'en un simple liaphragme.

L'exploration du squelette du bassin ne devra jamais être négligée. Le rapprochement très prononcé des ischions, l'absence du coccyx el d'une partie du acrum coïncident, en effet, presque toujours avec une absence complète ou rès étendue du rectum.

La ponction exploratrice a parfois donné de précieuses indications. Mais elle

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ne paraît point être aussi bénigne que l'affirme Trélat. De plus, si un résultat positif a une valeur considérable, les ponctions blanches (et elles sont fréquentes) ne permettent point de préjuger de l'absence du rectum.

En somme, dans bien des cas, le chirurgien ne pourra se prononcer sur la situation exacte du bout supérieur.

Pronostic. — Le pronostic des malformations ano-rectales diffère avec chaque variété. Entre les cas où elles ne constituent qu'une infirmité et ceux qui entraînent la mort à brève échéance, il existe tous les intermédiaires. Dans les cas de rétention complète, le pronostic est absolument subordonné au traitement : l'opération sauve des enfants fatalement voués à la mort (1). Mais, dans la série des cas, mortels s'ils sont abandonnés à eux-mêmes, susceptibles de guérir s'ils sont opérés, il faut encore établir des degrés. Il est, en effet, indispensable de tenir compte, d'une part, de la disposition anatomique exacte des parties, dont la complexité aggrave forcément l'opération, d'autre part, et surtout des malformations concomitantes, qui peuvent à elles seules rendre Tinter vention illusoire (-).

Traitement. — « Deux indications capitales dominent toute la thérapeutique des vices de conformation de l'anus et du rectum. Premièrement, il faut créer une voie artificielle et permanente pour l'évacuation des matières fécales. Secondement, il faut que cette voie soit à la place de l'anus ou aussi près de lui que possible » (Trélat).

Si cette formule générale est applicable à tous les types de malformations ano-rectales, les indications et le manuel opératoire diffèrent avec chaque variété anatomique. Aussi faut-il les envisager successivement.

1° Rétrécissements. — Il est exceptionnel qu'on soit appelé à traiter un rétrécissement simple du rectum au moment de la naissance, et ce n'est d'ordinaire qu'au bout de quelques mois, très souvent même beaucoup plus tard, que le chirurgien est consulté. Il est même des sténoses congénitales qui restent, pour ainsi dire, latentes jusqu'à l'âge adulte (Trélat, Pailhès) (r').

Le seul traitement convenable est un traitement opératoire. La dilatation seule ne fournit, en effet, que des résultats passagers. Le procédé le plus généralement suivi, du moins pour les cas de sténose du conduit anal, consiste à fendre la partie postérieure du rétrécissement sur la ligne médiane; puis la muqueuse sera disséquée, abaissée et suturée au niveau des téguments. Cette méthode n'est guère applicable aux rétrécissements élevés, qui me paraissent justiciables de la résection.

2° Imperforations et absences. — Dans les cas d'imperforations et d'absences, l'opération s'impose sans délai. Tout retard, en aggravant l'état général, compromet la réussite de l'intervention. Aussi, la plupart des chirurgiens conseillent ils d'opérer le jour même de la naissance. Esmarch cependant préfère attendre

(') C'est précisément parce que l'opération est la condition sine qua non de la survie de l'enfant que l'Académie de médecine fut amenée, il y a quelque trente ans, à discuter la question de savoir, si la viabilité est compatible avec l'imperforation du rectum. Cette discussion, qui eut à l'époque un certain retentissement, ne semble plus bien passionnante aujourd'hui.

(-) C'est ce qui arriva dans le cas de Kirmisson (Revue d'orthopédie, 1895, p. 284). (5) Trélat, Union méd., 1886, I, n° 22. — Pailhès, Thèse de Paris, 1886.

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vingt-quatre heures, afin de permettre au méconium de s'accumuler dans l'ampoule rectale cl de faciliter ainsi la recherche de cette dernière.

Le chirurgien a le choix entre deux méthodes principales : la création d'un anus périnéal au lieu et place de l'anus normal (opération d'Amussat, 1835); l'établissement d'un anus iliaque (opération dite de Littre, 1710, exécutée pour la première fois par A. Dubois en 1785). Est-il nécessaire d'ajouter que la première de ces interventions est la méthode de choix et que la colostomie inguinale ne saurait constituer qu'un pis aller?

Mais, si le chirurgien doit se proposer comme but primordial la création d'un anus périnéal, jusqu'à quel point est-il autorisé, en cas de recherches infructueuses, à persévérer dans celle voie? Il y a là un point délicat de pratique, qui ne saurait être tranché théoriquement d'une façon précise. Le chirurgien doit, avant tout, se régler sur l'état général de l'enfant, pour décider quand il convient de mettre un terme à des investigations restées négatives et de se rabattre sur l'opération de nécessité. Il importe cependant de remarque!' que les perfectionnements techniques, apportés à la création de l'anus périnéal, élargissent singulièrement le domaine de ce mode d'intervention, pour réduire d'autant celui de la colostomie. L'ouverture délibérée du péritoine par le périnée, les résections partielles de la colonne sacro-coccygienne, la comhinaison de la voie abdominale et de la voie périnéale permettent, aujourd'hui, de créer un anus au niveau du périnée dans des cas qui eussent réclamé aut refois un anus iliaque.

Est-ce à dire que la colostomie inguinale doive être entièrement rejetée? Certes non. La voie périnéale, combinée ou non à la voie abdominale, reste toujours une opération relativement complexe et, parlant, d'une certaine durée. Or, il est des cas où, par suite des relards apportés à l'intervention, l'enfant, plongédans le collapsus, est incapable de supporter une opération un peu longue. C'est alors qu'est indiquée la colostomie inguinale, dont l'exécution rapide répond aux desiderata de ces cas désespérés ('). Je n'ai rien de particulier à dire sur le manuel de celte dernière opération, si ce n'est qu'on ne doit pas s'attendre à rencontrer toujours l'anse recherchée dans la fosse iliaque gauche. Quant à l'anus périnéal, voici, en peu de mots, sa technique :

Manuel opératoire de l'anus périnéal. — Le manuel opératoire de l'anus périnéal varie, suivant que l'on a affaire à un cas simple avec ampoule rectale peu distante du périnée, ou à un cas complexe dans lequel le cul-de-sac terminal de l'intestin, libre dans le péritoine, est retenu au niveau du détroit supérieur.

a. Dans les eus simples, on suit, dans ses grandes lignes, le procédé indiqué pour la première fois par Amussat (-). Légèrement modifié par Dieffenbach (5), Malgaigne, Nélaton, vulgarisé par Trélat cl par Friedberg (l), qui l'a nommé proctoplastie, il est essentiellement caractérisé par la suture aux téguments du rectum abaissé. C'est uniquement pour les condamner que l'on cite les ponctions et les simples incisions, pratiquées jadis avant l'opération d'Amussat .

Actuellement, on procède à l'opération de la façon suivante. L'enfanl est placé sur le boni d'une table, dans la position de la taille ; il est solidement fixé par un aide. L'anesthésie générale est indiquée. Esmarch insiste sur les avantages

(') Dans quelques cas, on a pu, secondairement, par le cathélérisme du bout inférieur, déprimer le cul-dc-sac rectal vers le périnée et errer un anus à son emplacement normal. (Krônlein, Dcrl. klin. Woch., 1879, n°55, p. 528. — IIïls, Zcitschr. fur prakt. Aerzte, 1896, n° !•").

(4) Amussat, Gazette médicale, 1855, p. 055.

(3) Dieffendach, Operalive Chirurgie, fasc. I. p. 070. Leipzig, 1815.

(4) Friedberg, Archives génér. de méd., 1857, 5° série, t. IX, p. 505 cl 701, et t. X, p. i'2.

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d'une narcose légère, qui ne supprime pas complètement les cris de l'enfant; ceux-ci ont, en effet, pour résultat de refouler l'ampoule rectale vers le plancher pelvien. Le périnée sera incisé sur la ligne médiane, depuis le scrotum ou depuis l'extrémité postérieure de la vulve jusqu'à la pointe du coccyx ('). Les téguments sectionnés, le chirurgien reconnaîtra le sphincter externe, ordinairement présent, qui lui indique la place que devra occuper le futur anus. Il recherchera ensuite le cordon fibreux, qui prolonge souvent le rectum jusqu'à la région anale et, ce cordon découvert, il s'en servira comme d'un fil conducteur. Si ce repère lui manque, il remontera peu à peu dans la cavité pelvienne, en se maintenant toujours avec soin sur la ligne médiane et en gardant le contact avec la colonne sacro-coccygienne. De temps en temps, un cathéter, introduit dans la vessie ou le vagin, permettra d'apprécier la situation de ces organes et d'éviter leur blessure. C'est là un point important à spécifier, car, comme je l'ai fait remarquer, ces organes remplissent souvent devant le sacrum la place que devrait occuper le rectum et se présentent, en quelque sorte d'eux-mêmes, au bistouri du chirurgien. Dans quelques cas, la résection partielle ou totale du coccyx (Amussat, Verneuil) est indispensable, pour pouvoir pénétrer plus avant dans la profondeur. Dans d'autres, il faut traverser et écarter le releveur de l'anus et l'aponévrose périnéale supérieure, qui forment un plan résistant en avant du rectum (Robert, Dwight) (2). Celui-ci, découvert (s), sera immédiatement fixé à l'aide de deux pinces hémostatiques. Puis, à l'aide des doigts et, si besoin est, avec des ciseaux, l'opérateur isolera de toutes parts le cul-de-sac intestinal. Une libération bien conduite permettra d'abaisser sans trop de peine l'ampoule rectale jusqu'au niveau de l'anus. Celle-ci sera suturée aux téguments par quatre fils en anse passés à travers les tuniques rectales, en évitant, autant que possible, de perforer la muqueuse. Cette fixation terminée, on pourra ouvrir l'intestin. Lorsque d'abondants lavages à l'eau bouillie auront détergé le champ opératoire, on suturera avec soin la muqueuse à la peau. Ouelques fils fermeront les parties antérieure et postérieure de l'incision primitive ('').

b. Supposons maintenant un cas complexe : la recherche du rectum, limitée à la zone sous-péritonéale, est restée négative. Abstraction faite de l'anus iliaque, auquel il faut n'avoir recours qu'à la dernière extrémité, le chirurgien a le choix entre deux opérations : ou bien, persévérant dans la voie périnéale, il ouvre, de propos délibéré, le cul-de-sac péritonéal pour rechercher l'intestin; — ou bien il pratique une laparotomie, et, grâce à cette dernière, amène l'ampoule terminale de l'intestin dans le champ de la plaie périnéale.

L'ouverture systématique du péritoine parla voie périnéale, recommandée par Stromeyer (5), a été pratiquée avec succès par Leisrink (°), Anders (7). Elle a

(') Cette incision longitudinale a, sur l'incision cruciale, d'ailleurs inutile, l'avantage de ménager le sphincter.

(4) Robert, Contribution à l'étude du traitement des imperforations ano-rec taies, voie périnéosacrée, ouverture du péritoine. Thèse de Lyon, 1890. — Dwight, American Journal of med. se, avril 1895, vol. 109, p. 453.

(3) Il n'est pas toujours aisé de reconnaître l'ampoule intestinale, et des chirurgiens expérimentés s'y sont trompés. C'est ainsi que A. Rroca (Revue des mal. de l'enfance, 1893, p. 82) a, par erreur, ouvert et suturé à la peau du périnée le cul-de-sac vésico-rectal du péritoine.

(*) Lorsqu'il existe un conduit anal, il faut enlever la muqueuse de ce dernier.

(5; Stromeyer, Handbuch der Chic, t. II. Fribourg, 1804.

(6) Leisrink, Deutsche Zeitschr. fiir Chir., 1872, I, p. 594.

(7) Anders, Langenbeck's Areh., 1893, Bd. XLV, p. 489.

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été défondue plus récemment par Fochier (de Lyon) ('), Commandeur (â) et Higgins(:>). La technique opératoire de cette cœliotomie périnéale, technique que Ton trouve longuement décrite dans la thèse de Robert, ne présente rien de spécial. Insistons seulement sur le jour énorme que donnent ici, comme pour toutes les interventions pratiquées par cette voie, les résections sacro-coccygiennes.

La laparotomie, combinée à la périnéolomie, a été préconisée théoriquement dès 1880 par Macleod ('). Elle a été mise en œuvre, pour la première t'ois, par Hadra('). Depuis, P. Delagénière(6), Civel(7), Kehrer(8) et Chalot (°) ont également eu recours à ce mode d'intervention. Dans sa communication à la Société de chirurgie, Chalot recommande la technique suivante : laparotomie latérale oblique au niveau de la fosse iliaque gauche; — découverte et libération de l'ampoule intestinale; — effondrement du cul-de-sac péritonéal, vésico- ou utéro-sacré, et décollement des parties sous-jacentes jusqu'à la rencontre de la plaie périnéale; — abaissement de l'ampoule jusqu'à l'anus au moyen d'une pince courbe, introduite par le périnée; — fermeture de la plaie abdominale et lixalion de l'ampoule rectale au niveau de l'emplacement normal de l'anus. Chalot propose pour cette opération le nom de colostomie ou sigmoïdoslomie périnéale par la voie combinée, puisqu'il s'agit d'une opération « qui consiste à ouvrir le côlon ilio-pelvien, préalablement abaissé à la place du rectum, dans le périnée, pour former un anus normal, et qui s'exécute en partie par le périnée, en partie par la cavité abdominale ».

11 est difficile, à l'heure actuelle, d'être absolument fixé sur la valeur comparée de l'opération de Sfromeyer et de celle de Macleod. Mais la nécessité d'aller vile nous ferait pencher plutôt vers la laparotomie et la périnéotomie conihinées, car ce mode d'intervention, qui permet mieux de voir ce que l'on fait, doit abréger la durée de l'intervention. D'ailleurs, le rectum ne se laisse pas toujours abaisser par le périnée (cas de Kehrer) et, dans d'autres cas, même après résection saero-coccygienne, il est impossible de l'atteindre (Kidd. Audebert, Benissowitsch, Maylard, Elliot) (10).

ri" Abouchements a normaux. — Il importe de distinguer, au double point de vue des indications et du manuel opératoire : I" les abouchements anormaux bas situés, dont l'anus vulvaire est le type; 2" les abouchements anormaux haut situés, dont l'ouverture vésicale représente la forme la plus grave (").

(') Fochier, Thèse de Robert, déjà citée, p. r>à.

',*) Commandeur, Mercredi médical, 1894, p. 605.

(r>) Higgins, Boston med. and surg. Journal, 14 mai ISOli, p. is.'i.

(4) Macleod, Brit. med. Journal, 23 octobre 1880, p. 657.

(*) Hadra, Berl. klin. Woch., 10 déc. 1888, p. 101 S:

(6) P. Delagénière, Absence congénitale du rectum. Nouveau procédé d'intervention. Congre* français de chirurgie, 1895, p. 534.

(7) Cité par Chalot.

(s) Kehrer, Berl. klin. Woch., 1894, ri" 53, p. 751. (,J) Chalot, Bull, de la Sac. de ehir., 1896, p. 518.

(lu) Kidd, Dublin Journal ôf med. sciences, février 1896, vol. 101. p. 122. — Audebert, Journ. de méd. de Bordeaux, 1896, n° 3, p. 51. — Benissowitsch, Russkaja Med. Gaseta, 1896, n" 30. — Maylard, Glasgow med. Journ., 1896, vol. 45, ir '2. p. 120. — Elliot, Med. News, 17 octobre 1896, p. 436.

(") Les abouchements urétraux représentent une variété intermédiaire réclamant, suivant les cas, une thérapeutique différente. Quelquefois ils sont d'emblée justiciables de l'opération de Macleod un de la colostomie iliaque. Plus souvent cependant, l'ampoule rectale descend assez lias pour qu'on puisse sans peine, dans les cas urgents, créer un anus d'Amussat. Mais il ne tant point s'en tenir là; en effet, la persistance de la fistule rectourétralc constitue un danger sérieux, en raison de l'infection des voies urinaires, et beaucoup

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1. Dans le premier cas, l'orifice anormal peut être suffisant pour ne point entraver l'évacuation des matières. Le mieux est alors d'attendre pour intervenir que l'enfant ait dépassé la première année. Dans une même séance, on fermera le trajet anormal et on créera un anus artificiel. Les procédés sont multiples; on en trouvera l'exposé dans la thèse de Puech ('). Le plus usité est celui dit de Rizzoli(2). Il n'est, d'ailleurs, qu'un dérivé direct d'une méthode préconisée, depuis longtemps déjà, par Dieffenbach et Nélaton. Kirmisson (3) le désigne sous le nom de transplantation de F anus aie périnée (fig. 152). Le traitement d'un

anus vulvaire nous servira de type pour la description de ce procédé. On mène une incision de la commissure postérieure de la vulve à la pointe du coccyx. Les téguments sectionnés, on découvre l'ampoule rectale et on la libère minutieusement. On introduit alors un doigt dans l'anus vulvaire et, à l'aide de ciseaux mousses, on l'isole des parties voisines. Dans cette dissection de l'anus et du rectum, il importe de ménager avec soin les tuniques de l'intestin. La libération terminée, la partie inférieure du rectum est amenée et fixée sans difficulté dans l'angle postérieur de l'incision périnéale. On termine en reconstituant le périnée.

Il est capital de détruire toutes les adhérences anormales du rectum, quelle que soit la variété d'abouchement à laquelle on ait affaire. Sinon, l'on s'expose à un échec complet ou à la persistance d'une fistule. Faisons remarquer aussi qu'après une opération bien conduite, l'orifice vulvaire ou vaginal s'oblitère souvent de luimême. Lorsqu'il présente une certaine largeur, il est bon de le fermer par quelques points de suture.

Si l'abouchement vicieux est insuffisant pour livrer passage aux matières, l'intervention s'impose avec le même caractère d'urgence que dans les imperforations. Le meilleur procédé est alors le plus rapide. Une sonde cannelée, introduite dans l'orifice anormal, vient faire saillir les téguments et indique le siège de l'ampoule rectale. On incise à ce niveau téguments et intestin. Quelques points de suture réunissent la muqueuse à la peau, et on remet à une époque ultérieure la fermeture de l'ancien anus, devenu fistule recto-vulvaire, rectovaginale ou recto-scrotale.

2. Les abouchements élevés, se faisant clans la vessie par exemple, réclament ordinairement une opération immédiate. Toutefois, le petit nombre de faits publiés jusqu'à ce jour ne permettent guère de formuler avec précision les indications opératoires. Il semble cependant que la technique, indiquée par Chalot

Fig. 152. — A, vessie. — B, vagin, tum venant s'aboucher à la vulve.plantation du rectum au périnée.

— C, rec-

- D, trans-

d'opérés succombent à cette complication. On ne devra donc pas, à mon avis, attendre l'âge de quatre à cinq ans pour supprimer cette communication. On interviendra aussitôt que possible (voy. le Traitement des fistules recto-uré traies, t. VII).

(') Puech, Abouch. congénit. du rectum à la vulve et au vagin. Thèse de Montpellier, 1890.

(-) Rizzoli. Clinique chirurgicale, trad. Andrcini, 1872, p. 452.

(5) Kirmisson, Bull, méd., 4 février 1891, n° 10, et Bull, de la Soc. de chir., 1896, p. 505. — La transplantation périnéale a également donné un excellent résultat à Petit {Gazette rnéd. de Paris, 1897, n° 13) dans un cas d'anus vulvaire congénital.

LÉSIONS TRAUMATIQUES DE L'ANUS ET DU RECTUM

pour les absences du rectum, conviendrait parfaitement à ces cas d'abouchements élevés, dont les uns étaient autrefois regardés comme au-dessus des ressources de l'art, et dont les autres paraissaient exclusivement justiciables de la colostomie iliaque (').