CHAPITRE X TUMEURS DU REIN
La question des tumeurs du rein a passé par les trois stades classiques des affections chirurgicales. La symptomatologie a été établie par les travaux de Rayer, de Dickinson et de Roberts, de Guillet; l'anatomie pathologique ébauchée par ces auteurs a été complétée par les recherches de Newmann, Lanceraux (l), Gravitz, et plus récemment par Sabourin (2) et OEttinger (r'), Pilliet (4) , Albarran, qui en ont étudié les différentes formes histologiques. Enfin les néphrectomies se sont multipliées, et la thérapeutique a été discutée dans les leçons de M. Guyon, les mémoires de Guillet, Tuffier, Chevalier et Heresco, en France, les travaux de Gross, Billroth, Siegriest, à l'étranger.
Les tumeurs du rein peuvent se diviser, au point de vue clinique, en tumeurs malignes et en tumeurs bénignes.
TUMEURS MALIGNES DU REIN
Cruveilhieb, Anatomie pathologique, 1829-1835. — Rayer, Maladies des reins. — Lebert, Traité pratique des maladies cancéreuses. Paris, 1851. — Waldeyer, Virchow's Arch., 1867, p. 410. — Rosenstein, Traduction française. Paris, 1874. — Bohrer, Thèse de Zurich, 1874. — Patino-Luna, Thèse de Paris, 1884. — Guillet, Thèse de Paris, 1888. — Guyon, Leçons cliniques. Annales génito-urinaires, 1888. — Tuffier, Annales génilo-urinaires, 1888. — Chevalier, Thèse de Paris, 1891. — Rivière, Lyon média. , 12 mars 1893. — Heidemann, Ann. des mal. des org. gén.-urin., 1893, p. 154. — Schmidt, Ibid., 1893, p. 865. — Témoin, Ibid., 1895, p. 955, et Arch. prov. de Chir., II, p. 10. — Sïïdeck, Arch. f. path. Anat., CXXXIII, 5. — Depage, Ann. Soc. belge de chir., 11 juin 1895. — Rieffel, Rev. gén. de chir., XXIX, p. 450. — Tillaux, Union méd., 5 sept. 1893. — Lubarscii, Arch. f. path. Anat., CXXXV, 2, 1894. — Brock, Ibid., CXL, 5, 1895. — Kahlden, Sur un adénome congénital des deux reins. Zieglers Beilrâge z. path. Anat., XV, p. 626, 1895. — Legueu, Le varicocèle symptomatique des tumeurs du rein. Presse méd., 17 août 1895. — Charles Leir et Claude, Adéno-épithéliome hémorragique du rein droit. Soc. anat., 1895. — Haushalter, Cancer du rein chez l'enfant. Revue méd. de l'Est, 1er mars 1895. — Kayser, Tumeur maligne du rein. Diagnostic. Hygiea (Suède), juillet 1895. — Weinberg, Épilhélioma primitif tubulé du rein avec envahissement de l'uretère. Soc. anat., juillet 1896. — Lantzenberg, Soc. anat., 12 juillet 1895. — Pawlick, Archiv. f. Min. Chir., 1896, p. 571. — Mac Wieney, Brit. med. Journ., 8 févr. 1897. — Duranto-Durante, Sarcome du rein chez l'enfant. La Pedialria, n° 8, p. 257, et Annales génito-urinaires, avril 1897. — Legueu, Valeur pronostique du varicocèle dans les tumeurs du rein. Assoc. franc, d'urologie, 2e session, 1897. — Carlier (de Lille), Les grosses tumeurs du rein. Assoc. franc, d'urologie, 2e session, 1897. — Lourneau, Cancer du rein. Ann. de la policlin, de Bordeaux, 1897. — Albarran, Résultats de l'intervention chirurgicale dans les tumeurs du rein. Annales génilo-urin . , avril 1897, p. 785. — David Newmann, Cancer primitif du rein.
(') Lancereaux, Leçons cliniques, 1887.
(2) Sabourin, Revue de médecine, 1884, p. 874.
(3) Sabourin et OEttinger, Revue demédecine, 1885, p. 889.
(4) Pilliet, Bull, de la Soc. anat., 1889, p. 541, et 1890, p. 404.
TUMEURS MALIGNES DU REIN
The Glasgow med. Journal, mars 1896, p. 179. — Legueu, Le cancer du rein mobile. Ami. génilo-urin., juin 1897, p. 028. — Van der Welde, Journ. méd. de Bruxelles, 8 avril 1897. — Miller, Th. de Rostock, 1897. — De Quervain, Rev. méd. de la Suisse rom., 1897, p. 499. — Fansel, Th. Tûbingen, 1897. — Lenhartz, Bcrl. klin. Woch., 22 fév. 1897.' — Gatti, Morgagni, juil. 1897. — Legrain, Ami. des mal. des org. gén.-urin , 1898, p. 1155. — Legueu, Ibid., p. 472. — Heresco, Ibid., 1898, p. 1286. — Sander, Thèse de Genève, 1898. — Denner, Thèse de Wûrzburg, 1898. — Hauser, Thèse de Paris, 1898. — Heresco, Résultats éloignés de l'intervention dans les tumeurs du rein. Thèse de Paris, 1898.
Nous désignerons sous ce nom tous les néoplasmes susceptibles d'augmentation rapide avec généralisation. Ils comprennent deux grandes classes : 1° les carcinomes et les épithéliomes ; 2° les sarcomes.
Je ne m'occuperai ici que des tumeurs primitives vraiment chirurgicales, les tumeurs secondaires n'ayant qu'un intérêt anatomo-pathologique.
Étiologie. — Ces tumeurs sont fréquentes aux deux extrêmes de la vie, avant l'âge de cinq ans, ou après quarante ans. Ebstein, Dickinson avaient déjà été frappés de ce fait. Il s'explique par la nature différente des tumeurs, le sarcome se développant surtout chez l'enfant, le carcinome chez le vieillard. Les néoplasmes du rein sont plus fréquents chez l'homme (64 hommes pour 55 femmes) (Guillet). — Les causes déterminantes sont toutes obscures. Les auteurs anglais insistent sur les traumatismes; c'est là une cause indéniable très fréquemment invoquée dans la genèse de toutes les tumeurs, et particulièrement des tumeurs du rein; mais sa valeur est contingente. (Voy. Contusions du rein, complications, p. 176). L'irritation déterminée parla lithiase rénale peut avoir quelque influence : il en existe des preuves indiscutables, là comme pour la vésicule biliaire, mais ce sont des exceptions. J'ai vu un exemple bien net de cette coïncidence sur un homme de soixante ans, à qui j'avais enlevé un énorme calcul phosphatique : six mois après il présentait un myxome du rein qui fit hernie par la cicatrice. Boinet et Slamann (') ont cité un cas de fibrosarcome- kystique du rein ayant oblitéré l'uretère et produit secondairement de la lithiase en branche de corail du calice et des bassinets et une vaste pyonéphrose. 11 en est de même de ces inflammations chroniques qui, au dire de Sabourin et OEttingcr (2), pourraient transformer un adénome du rein en épithéliome. La cause des tumeurs du rein est entourée du même nuage que l'étiologie des tumeurs en général.
Anatomie pathologique. — 1° Étude macroscopique. — La tumeur maligne du rein primitive est longtemps et presque '-indéfiniment unilatérale; celte unilatéralité des lésions est un fait assez rare dans la pathologie rénale pour que j'y insiste. Les exemples de bilatéralité — 7 sur 78 (Guillet) (3) — ont presque tous trait à des autopsies, et, clans ces cas, la généralisation au rein du côté opposé n'est qu'un phénomène de localisation banale. Ces néoplasmes sont souvent énormes, surtout chez l'enfant (l). Dickinson rapporte une observation dans laquelle la tumeur pesait le tiers du poids total du corps; j'en ai vu une qui remplissait l'abdomen. Leur forme est arrondie, lisse ou lobulée, mais ne présente pas le bord tranchant caractéristique des tumeurs hépatiques ou splé-
(') Bojket et Slamann, Revue de méd., août 1893.
(-) Sabourin et OEttunger, Revue de méd., 1885, p. 889.
(5) Guillet, Thèse de Paris, 1888.
(*) Jessop, Saint-Bartholomew 's liosp. Rep., 1886, p. 100. — Hartmann, Bull, de la Soc. anal., 1886, p. 570. — Bilton-Pollard, Transart. of the palhol. Society of London. 1885, p. 272. — Walsham, Sainl-Barthol. hosp. Rep., 1885, p. 125.
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TUMEURS DU REIN
niques. Ce volumineux néoplasme est abdominal et rétro-colique, en connexion avec les gros vaisseaux de l'abdomen (veine cave, aorte) qu'ii peut comprimer. Il est recouvert en avant par le côlon ascendant à droite, descendant à gauche, signe diagnostique de première importance, mais qui peut parfois manquer (5 cas, Guillet) lorsque la tumeur est très volumineuse. Trêves ('), puis Guillet (s) ont étudié les rapports du gros intestin avec le rein et ont démontré que dans les cas de tumeur du rein droit, le côlon ascendant était refoulé en dedans avec la masse d'intestin grêle, tandis qu'à gauche le côlon descendant était déjeté en dehors. Ce que j'ai vu moi-même ne me permet pas de conclure
d'une façon aussi absolue. Le néoplasme rénal est généralement enkysté par la capsule propre du rein qui le limite de tous côtés ; cette capsule, souvent épaissie, est couverte de veines nombreuses ; sa partie profonde envoie dans l'épaisseur du tissu pathologique des tractus fibreux qui rendent impossible la néphrectomie sous-capsulaire. La vascularisation de la capsule graisseuse du rein, quand on a quelque habitude de la chirurgie rénale, permet déjà le diagnostic à première vue. (La fig. 102 montre un type de néoplasme.)
A la coupe, on constate quelquefois que la tumeur, bien localisée, occupe une des extrémités du rein, le reste de l'organe paraissant indemne : elle est alors sous-capsulaire. D'autres fois, au contraire, le parenchyme tout entier est comme infiltré de néoplasme. Sa consistance est molle; il est creusé de cavités irrégulières, remplies de sang ou de matière cérébriforme grisâtre. Souvent les calices et le bassinet sont envahis, soit par continuité, soit par perforation ; il en est de même de l'uretère, qui peut être alors oblitéré (3). On cite même des cas de propagation du néoplasme sous forme de bourgeons dans la lumière de l'uretère (Israël (''), Penrose (5), Tuffier) (voy. fig. 105). Les altérations de l'artère rénale n'ont pas été étudiées au point de vue des modifications de son calibre, cependant je l'ai toujours trouvée volumineuse et paraissant dilatée; des veines sont fréquemment envahies dans le cas de sarcome et souvent même des bourgeons pénètrent dans leur intérieur et de là dans la veine cave, d'où ils peuvent
Fig. 102. — Néoplasme du rein occupant la partie supérieure de l'organe et noyau siégeant au-dessous du bassinet. (Musée Dupuylren.)
( ') Trêves, British med. Journal, 1885, t. I, p. 580. {-) Guillet, Thèse de Paris, 1888, p. 18.
(3) BOINET et Si. AMAN, loc. CÏt.
(4) Berl. klin. Woch., 1892, n° 59.
(5) Pathol. Soc. ofLondon, 20 déc. 1892.
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faire des embolies et des greffes. Rayer en a représenté un bel exemple que j'avais fait dessiner dans la première édition de cet ouvrage. Les ganglions lymphatiques sont presque toujours infiltrés, tantôt adhérents au hile, tantôt séparés et pouvant être méconnus pendant une intervention. Les cas de propagation et de généralisation indiquent comme maximum de fréquence les ganglions (25 fois sur 72) (Guillet), les poumons (21 cas) et le foie (26 cas). Le point de départ de ces néoplasmes est la région corticale, exceptionnellement les calices et le bassinet : c'était l'opinion de Rayer, opinion admise encore par tous les auteurs.
2° Étude microscopique. — J'étudierai successivement Yépithéliome et le sarcome.
I. L'origine des tumeurs épithéliales du rein a été très discutée. On s'accorde actuellement à leur en reconnaître une double. Elles naissent : 1° aux dépens de Yépilhélium canaliculaire des tubes urinifères (Robin, 1855); 2° aux dépens de noyaux aberrants des capsules surrénales inclus dans la capsule propre du rein (Grawitz, 1885). Le groupement des cellules épithéliales fit d'abord croire qu'elles formaient le type unique carcinome. Sturm, en 1875, nous apprit qu'elles pouvaient revêtir le type adénome constitué par une véritable prolifération des tubes contournés, lequel pouvait ultérieurement se transformer en cancer. Sabourin (1882) montra que ces adénomes sont très fréquents dans les néphrites interstitielles où ils sont micro scopiques, que souvent dans les autopsies on rencontre de ces productions ayant le volume d'un pois à celui d'une cerise et n'ayant joué aucun rôle dans le passé pathologique du malade (véritables trouvailles d'autopsies), mais que ces néoplasmes de faible volume sont susceptibles de devenir énormes, ou de se transformer en cancer. C'est alors seulement que ces adénomes deviennent cliniquement et chirurgicalement intéressants. Sabourin en décrit deux variétés : 1° à cellules cylindriques, et 2° cubiques. Grawitz admet que ces adénomes à cellules cubiques naissent bien des canalicules urinifères, mais pour lui les adénomes à cellules cylindriques prennent origine dans les lobules aberrants des capsules surrénales. Ses arguments sont : 1° l'isolement de la tumeur, qui est séparée du rein par une capsule conjonctive, et son siège au-dessous de la capsule du rein, semblable à celui des noyaux aberrants des capsules surrénales; 2° la disposition caractéristique des cellules de la tumeur
Fig. 105. — Tumeur du rein avec prolongement du néoplasme dans la cavité du bassinet (Epithélioma). L'extrémité inférieure du rein est normale, ainsi epue les deux tiers supérieurs. Néphrëetomie. Malade bien portant un an après l'opération . (Tuftier.)
TUMEURS DU REIN
en simple ou double rangée, chaque rangée étant séparée de sa voisine par des vaisseaux capillaires; disposition analogue à celle de la substance corticale des capsules surrénales ; 5° la présence de nombreuses gouttelettes de graisse clans les cellules de la tumeur comme dans celles des capsules surrénales, auxquelles elles ressemblent morphologiquement; 4° la ressemblance des tumeurs des capsules surrénales avec les tumeurs du rein. Lubarsch, en 1894, confirme les idées de Grawitz. Son opinion s'appuie : 1° sur les ressemblances morphologiques déjà exposées par Grawitz; 2° sur la forme et la couleur des corpuscules nucléaires des cellules de la tumeur qui, avec les méthodes de Weigert et de Russell, se colorent diversement ; ce fait, qui se retrouve dans beaucoup d'épithéliomes divers, manque dans l'èpithéliome du rein et dans les adénomes Aurais (qui pour Lubarsch ne sont pas encapsulés), tandis qu'il est très net dans la substance corticale des capsules surrénales et dans les noyaux aberrants de ces capsules; 5° la structure du protoplasme cellulaire qui contient de la graisse et du glycogène; 4° l'analogie des tumeurs envahissantes des capsules surrénales avec ces néoplasmes; 5° la présence de cellules géantes dans ces tumeurs, cellules qui existent dans les hypertrophies simples des capsules surrénales; 6° enfin la tendance de ces tumeurs à pénétrer dans les veines, tendance analogue à celle que présentent les tumeurs hyperplasiques des capsules surrénales. Lubarsch insiste beaucoup sur la présence du glycogène, qui serait constante dans les cellules de ces tumeurs, tandis qu'on ne trouverait pas cette substance dans les autres néoplasmes du rein.
Albarran joint à cette origine l'existence de lobules rénaux aberrants perdus dans la capsule et susceptibles de dégénérer en épilhélioma. Mais voici que R. Marie, en J899('), publie un mémoire où il montre que des fragments de la substance corticale de rein obtenus par biopsie, et introduits ensuite entre la surface du rein décortiqué et la capsule, donnent naissance à des productions épithéliales adénomateuses qui ne rappellent en rien la structure du rein et ne sont pas, en conséquence, de simples greffes au sens propre du mot.
En somme, il existe entre l'adénome microscopique de la néphrite interstitielle et le cancer du rein une série de tumeurs épithéliales intermédiaires qui les relient, mais si cette vérité histologique est indiscutable, si elle permet de préciser l'origine, la genèse de l'épithélioma, elle prouve une fois de plus qu'il faut séparer nettement l'étude microscopique de la clinique, puisque l'immense majorité cle ces tumeurs n'a qu'un intérêt absolument théorique, et qu'il s'agit là de simples trouvailles d'autopsie (fig. 104 à 109).
Adénomes. ■ — Ils se présentent sous la forme tantôt d'un nodule gris ou rouge perdu dans une néphrite interstitielle, tantôt d'un petit noyau blanchâtre, friable, allant du volume d'un pois à celui d'une cerise, soulevant la capsule rénale ou incluse dans le parenchyme. Leur périphérie est encapsulée. Au microscope, on peut voir une série de tubes pleins à cellules cylindriques en une seule rangée, limitant une étroite lumière, cellules dont le noyau est près de la base, ou bien des cavités avec ou sans végétations papillaires endogènes (fig. 104 et 105).
Ce ne sont jusqu'ici que des curiosités anatomo-pathologiques. Les adénomes cylindriques de Sabourin, qui ne sont que les tumeurs provenant des capsules surrénales aberrantes de Grawitz, sont plus intéressants. Ces adénomes, qui sont généralement solitaires et plus gros que ceux des précédentes variétés, sont con-
(') R. Marie, Soc. anal., févr. 1889. p. 11".
TUMEURS MALIGNES DU REIN
stitués par une trame conjonctive disposée en forme de travées limitant des alvéoles régulières. Les plus grosses travées sont formées de tissu conjoncUf dense mélangé de quelques fibres lisses; elles divisent la tumeur en lobes. Les cloisons les plus fines sont extrêmement riches en capillaires, à tel point qu'en
Fig. 104. — Adénome trabéculé encapsulé Fig. 105; — Adénome. — Enkystement et sclérose,
par du tissu scléreux : type du petit adé- (Pilliet.) nome de Sabourin. (Pilliet.)
certaines parties du néoplasme, ils constituent presque à eux seuls toute la trame. Dans V intérieur des alvéoles se trouvent de grandes cellules êpithéliales polymorphes, mais en général du type cylindrique. Ces cellules possèdent une
Fig. 106. — Adénome végétant, à petites ramifica- Fig. 107. — Adénome végétant, à grandes arbo-
lions conjonctives. (Pilliet.) sisations conjonctives, rappelant les kystes
malins de l'ovaire. (Pilliet.)
mince membrane d'enveloppe et un ou deux noyaux situés vers la base de la cellule au milieu d'un protoplasme, le plus souvent clair, mais parfois fortement infiltré de graisse. Presque toutes les cellules contiennent du glycogène, fait sur lequel Lubarsch s'est appuyé, ainsi que je l'ai dit, pour prétendre que les
ITUFFIER ]
TUMEURS DU REIN
adénomes du rein provenaient des noyaux aberrants des capsules surrénales. Quant aux alvéoles elles-mêmes, la plupart sont très étroites, en sorte qu'elles ne contiennent en largeur que deux cellules qui se touchent par leur sommet ; dans ces cas on voit en somme des cordons cellulaires pleins, formés d'une double rangée de cellules et séparés les uns des autres par un stroma délicat presque exclusivement constitué par des capillaires. En d'autres endroits les alvéoles, plus grandes, contiennent dans leur intérieur plusieurs épaisseurs de cellules limitant par places une sorte de cavité centrale dans laquelle on trouve parfois un détritus provenant de la dégénérescence de la couche cellulaire la plus interne. L'adénome affecte ainsi un aspect très semblable à celui du cancer. Cette ressemblance devient encore plus grande si l'on étudie l'état du tissu rénal au voisinage de la tumeur : souvent ce tissu plus ou moins sclérosé forme une sorte de capsule limitant nettement le néoplasme : mais il n'en est pas toujours ainsi et certains adénomes proliférant plus activement infiltrent rapidement et dans une grande étendue le tissu rénal avoisinant, en sorte que la limite
de la tumeur devient indécise, et qu'on a absolument sous les yeux au microscope, l'aspect d'un cancer (') (fig. 108).
L'anatomie pathologique montre donc que souvent les adénomes du rein ne constituent que le début d'un épithélioma et qu'ainsi il n'existe pas de limite précise entre ces deux variétés de tumeurs. Aussi n'est-ce que pour la facilité de la description qu'on décrit séparément l'adénome et l'épithéliomc rénal (fig. 107 et 108).
Cancers épithéliaux. — Quand on examine, en effet, au microscope un épithélioma rénal type, on voit que sa structure répond à peu près exacte-
Fig. 108. — Cancer avec épithélium stratifié. , , , . . . .
(Piliiet.) ment a la description que je viens de
donner de l'adénome à type alvéolaire.
Môme trame conjonctive alvéolaire contenant les mêmes cellules épithéliales claires, polymorphes, souvent cubiques ou cylindriques. Même mode d'envahissement du tissu rénal environnant, c'est-à-dire par les tubes urinifères, même procédé de généralisation par les lymphatiques. Enfin comme l'adénome, l'épithéliome peut se transformer en kystes sanguins volumineux sous l'influence des hémorragies qui, du fait de l'excessive vascularisation des parois alvéolaires, se font fréquemment ù son intérieur; ou bien l'adénome et l'épithéliome contiennent des cavités remplies d'une substance colloïde ou d'un liquide clair provenant de la dégénérescence du stroma et des éléments cellulaires (fig. 109, 110).
II. Sarcomes. — Le sarcome du rein est surtout très fréquent chez l'enfant (43 sarcomes pour 8 tumeurs épithéliales) (2). Au point de vue macroscopique il se présente sous deux formes principales : le plus souvent c'est une tumeur développée en un point quelconque du rein qu'elle détruit dans son rapide
(') Albarran, Structure et développement des adénomes et des épithéliomes du rein. Annales des mal. des org. génilo-urin., 1897, p. 243. (2) Albarran, Traité des Mal. de l'enfance, 1897, t. III, p. 368.
TUMEURS MALIGNES DU REIN. 351 accroissement, plus rarement le rein, ayant conservé sa forme, se trouve infiltré
- ce
Fig. 109. — Cancer du rein; épithélioma à cellules claires, à un faible grossissement. (Préparation de Brault.)
a, noyau épithéliomateùx. — b, tissu rénal.
en totalité par les éléments néoplasiques. Les tumeurs arrivent à former d'énormes masses qui # peuvent remplir plus de la moitié du ventre de l'enfant; elles sont largement lobulées, fermes dans certains cas, partiellement ou totalement ramollies dans d'autres.
A la coupe elles montrent fréquemment des portions ramollies, des foyers hémorragiques et des pseudo-kystes.
La variété la plus commune est le sarcome embryonnaire à petites cellules rondes (50 pour 100). L'étude histologique de ces tumeurs ne présente rien de spécial.
Fig. 110. — Cancer du rein; épithélioma à cellules claires. (Préparation de la figure précédente à un plus fort grossissement.)
a, cellules épithéliomateuses. — 6, trames conjonctives. Tumeurs malignes du bassinet. — Le point de départ des tumeurs malignes
TUMEURS DU REIN
du rein peut être le bassinet; dans ces cas il s'agit presque toujours de cancers. Mais il est une variété de tumeurs du bassinet beaucoup plus importante et plus fréquente, ce sont les tumeurs villeuses signalées par Rokitansky (') et Rayer (2), et que les auteurs anglais ont étudiées avec soin. Ce sont de longues productions papilliformes formant un véritable chevelu et rappelant les tumeurs vésicales, qui sont constituées par un stroma fibreux recouvert d'un épithélium. Elles ne se généralisent pas, et quoique souvent elles coïncident avec d'autres tumeurs semblables de la vessie ou du bassinet de l'autre rein, on ne peut encore décider si ce sont des papillomes ou des épithéliomes. Je les étudierai à propos des tumeurs de l'uretère dont elles se rapprochent (•Uniquement : je ne veux signaler ici que le développement primitif possible d'un cancer du rein dans le bassinet (voy. p. 440).
Kundrat et Billroth (5) ont insisté sur ce fait que les inflammations chroniques du bassinet pouvaient transformer leur épithélium cylindrique en épithélium pavimenteux stratifié, qui lui-même peut être l'origine d'un épithélioma (Leucoplasie).
Symptômes. — ■ La tolérance remarquable du rein pour ses produits patholologiques s'applique aux tumeurs de cet organe, si bien que de tout temps on a, avec Rayer, établi une variété de cancers latents. En général, ce sont des tumeurs secondaires; toutefois, je crois que certains cancers primitifs peuvent également affecter cette forme. Dans les cas de ce genre, on voit les malades maigrir, perdre leurs forces et présenter tous les symptômes d'une cachexie cancéreuse, sans qu'il soit possible de trouver le point de départ de l'affection ; or à l'autopsie, on découvre un cancer du rein. Cette forme latente est bien plus rare ici que dans l'estomac; et de fait les néoplasmes malins de la glande rénale se traduisent généralement par un des deux grands symptômes : hématurie ou tumeur.
Les premiers accidents sont tantôt d'ordre physique, tels que l'apparition d'une tumeur; plus souvent les symptômes fonctionnels ouvrent la marche, sous forme d'hématuries et de douleurs rénales.
Hématurie. — C'est le plus important des signes fonctionnels ; il ne manque guère que dans le quart des cancers, dans la moitié des cas de sarcome, et les 3/4 des cas de néoplasmes chez l'enfant. Ses caractères ont été très bien étudiés. En général très abondante, elle apparaît lorsque la tumeur a déjà acquis un certain volume, et j'ai insisté sur l'apparition tardive, trop tardive pour les malades et le chirurgien, de ce symptôme (*); elle est absolument spontanée, sauf dans les cas très rares où un traumatisme est la cause occasionnelle d'une première hémorragie, qui se présente alors avec des intermittences peu en rapport avec l'intensité de l'accident. Elle n'est en aucune façon modifiée par le mouvement ou le repos. Quelquefois elle est précédée d'une sensation de pesanteur dans la région rénale et son apparition amène un soulagement. Dans certains cas, elle s'accompagne de pseudo-coliques néphrétiques, que l'émission de longs caillots cylindriques et blancs, véritables moules de l'uretère, explique facilement. Cette variété d'hématuries acquiert une importance de premier
(') RoKITANSKY, in RAYER, t. III, p. 71").
(*) Rayer, t. III, p. 723.
(3) Soc. impér. de méd. de Vienne, 25 déc. 1891.
(4) Tuffier, Tumeurs malignes du rein (loc. cit ).
TUMEURS MALIGNES DU REIN
ordre pour localiser l'hémorragie clans le rein. Le sang est mélangé à l'urine, sa coloration varie du rouge au brun, et surtout le mélange est uniformément coloré, au commencement comme à la fin de la miction. Les caillots rendus affectent des formes variables, et il est malheureusement exceptionnel d'y rencontrer les moules urétéraux. Au milieu des caillots peuvent se trouver des masses de fibrine décolorée, exceptionnellement des fragments de la tumeur. Ces crises d'hématuries persistent pendant quelques jours, puis disparaissent souvent pour un temps fort long, plusieurs semaines, plusieurs mois, plusieurs années même (') ; puis elles reparaissent brusquement avec leurs mêmes caractères, souvent si abondantes qu'elles peuvent amener des syncopes (Tuffier). Enfin elles cessent parfois complètement dans la période avancée de la maladie. Ces hématuries peuvent s'accompagner de rétention d'urine par engagement d'un caillot dans l'urèthre.
J'ai décrit une forme d'hématurie intermittente dans les tumeurs du rein; elle consiste dans des hémorragies qui acquièrent une périodicité presque régulière. La région rénale est le siège d'une tumeur volumineuse; cette tumeur, dure et tendue, douloureuse quand les urines sont claires, diminue de volume et devient molle et indolente quand les urines sont sanguinolentes; l'hématurie est généralement noire. Il s'agit dans ces cas de tumeurs du bassinet oblitérant partiellement l'uretère et ayant provoqué une hydronéphrose. La tumeur, au lieu de saigner du côté libre de l'uretère, saigne dans l'hydronéphrose et constitue une uro-hérnato-néphrose: cette dernière augmente progressivement de tension et se vide dans l'uretère à intervalles presque réguliers. Là, comme pour les hémorragies en général, nous ne pouvons savoir pourquoi certaines tumeurs saignent plus facilement que d'autres. J'avais cru que leur situation à la surface des calices prédisposait aux hémorragies et que les néoplasmes de la substance corticale ne saignaient pas; mais des faits publiés dans ces derniers temps ont montré des adénomes hémorragiques dont la disposition est en désaccord avec cette opinion qui reste vraie néanmoins dans la majorité des cas. D'ailleurs, malgré le jour nouveau jeté sur la pathogénie des hémorragies par les belles recherches de M. Dastre, il nous faudra attendre longtemps encore pour en connaître la cause intime. Heureusement la clinique en est bien faite. On en trouve la preuve dans le travail de Denaclaro travail très intéressant et que je crois bon de résumer
L'auteur a réuni un total de 409 observations de néoplasmes du rein chez les enfants et les adultes. L'hématurie a été présente 146 fois, ce qui donne une moyenne générale de 55,70 pour 100.
Pour les enfants, c'est-à-dire au-dessous de dix ans, il a recueilli 132 observations, dont 57 avec hématurie, ce qui fait une proportion de 58,94 pour 100.
Chez les adultes, l'hématurie a été observée 109 fois sur 168 cas, par conséquent 64,88 pour 100.
Chez les enfants l'hématurie s'est manifestée le plus souvent de Y âge de 2 à 5 ans. 8 fois (dont 5 tumeurs malignes), l'hématurie est apparue avant la tumeur; 5 fois elle est survenue après le néoplasme. Comme points extrêmes, nous avons l'hématurie apparaissant 2 mois avant et 5 mois après. Dans 10 observations le sang ne s'est montré dans l'urine que dans les premiers temps
(') Dickinson et Roberts, loc. cit.
(-) Ch. Denaclaro, Des hématuries dam les néoplasmes du rein. Etude statistique. Thèse de Lyon, 1899.
TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2e édit. — VII. 23
TUMEURS DU REIN
de la maladie ; 5 fois il n'y a qu'une seule hématurie ; une seule fois Y hémorragie a duré autant que la maladie. Toujours l'hématurie a procédé par intermittences; une seule fois Y accès a duré Ai. jours : il s'agissait d'un néoplasme bénin. La quantité de sang a été abondante i fois; une seule fois le sang n'a été reconnu qu'au microscope.
Chez l'adulte l'hématurie s'est manifestée le plus souvent de l'âge de 40 à 70 ans (il n'existe pas d'observation de néoplasme du rein entre l'âge de 10 et 18 ans). L'apparition de l'hématurie a été précoce dans 46 cas, et il y en a 6 où le sang a été constaté dans l'urine après un traumatisme. 1 fois elle est survenue 15 ans et 1 autre fois 7 ans avant le néoplasme; 51 fois il s'agissait d'une tumeur maligne. Dans 6 observations on a constaté la tumeur en même temps que l'hémorragie. 25 fois l'hématurie n'a été accompagnée d'aucun autre symptôme, dont 9 pour des néoplasmes bénins. Des douleurs lombaires, sans caractères bien définis, coïncidaient avec elle dans 15 observations. Dans 6 cas ces douleurs ressemblaient à des coliques néphrétiques. 5 fois l'hématurie a été précédée de rétention d'urine. Dans 6 observations le néoplasme n'a pas été perceptible pendant la vie. 41 fois l'hématurie a été Yunique symptôme du néoplasme; 1 fois elle a été accompagnée de douleurs sans caractères définis et 1 fois de pseudo-coliques néphrétiques. Le mouvement et le repos n'ont eu une influence sur l'hématurie que dans 2 cas sur les 109 observés. Dans tous les autres, l'hématurie apparaissait spontanément et sans cause connue et disparaissait de même, quel que fût le genre de vie du malade. L'hématurie n'a été continue que dans 7 observations. En général, elle a été intermittente, avec des intervalles de courte durée dans 5 observations, de durée très longue au contraire dans 5 observations. 10 malades ayant des hématuries d'une fréquence régulière au commencement de la maladie, ont vu Yintervalle des accès diminuer de plus en plus à mesure que le néoplasme évoluait; 9 malades, au contraire, qui avaient tout d'abord assez souvent des hémorragies, les virent diminuer de plus en plus et cesser complètement.
La quantité de sang rendue dans l'urine a été abondante, et cela pendant tout h temps de la maladie chez 25 malades; 5 malades, qui urinaient beaucoup de sang au commencement, n'en urinèrent qu'assez peu dans la suite; 7 malades, au contraire, ont toujours rendu une quantité de sang minime, et, chez l'un d'eux, ce n'est qu'au moyen du microscope qu'on décelait la présence de globules rouges dans l'urine. Le sang se montrait pendant tout le temps de la miction dans toutes les observations, sauf une où il n'apparaissait qu'au début. La constatation dans l'urine de caillots moulés, allongés, vermif ormes, a été notée 8 fois. On sait qu'on en trouve rarement dans les hémorragies d'origine vésicale.
L'auteur a trouvé chez les enfants 46 tumeurs malignes et 55 tumeurs bénignes non suivies d'hématuries; 19 tumeurs malignes et 10 tumeurs bénignes se sont accompagnées d'hémorragie. Dans les autres observations, la nature du néoplasme n'était pas indiquée. La proportion de l'hématurie est donc de 41,50 sur 100 pour les premières et de 50,50 sur 100 pour les secondes. Chez les adultes, 90 tumeurs malignes et 45 tumeurs bénignes ont évolué sans hématuries. Cette dernière a existé dans 68 tumeurs malignes (75,55 pour 100) et 24 tumeurs bénignes (55,81 pour 100).
Examen micrographique de l'urine dans les tumeurs du rein. ■ — A part son mélange avec le sang, l'urine ne présente, quoi qu'on en ait dit. aucune modification caractéristique. En ce qui concerne en particulier les éléments cellulaires trouvés dans le dépôt urinaire à côté des leucocytes et des hématies, leur
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valeur • symptoma tique a été beaucoup exagérée. Les cellules épithéliales, les cellules en raquette, en massue, n'ont aucune signification, de l'avis de tous les auteurs; la constatation de grosses cellules polymorphes et de lambeaux présentant dans leur épaisseur des amas épithéliaux serait plus significative, mais l'examen histologique n'est véritablement démonstratif que s'il est pratiqué suides débris volumineux de néoplasmes évacués avec l'urine.
Douleur. — La douleur peut manquer chez l'enfant; elle est presque constante chez l'adulte, mais elle ne revêt pas de caractères spéciaux : c'est tantôt une simple pesanteur de la région, tantôt des symptômes névralgiques avec irradialions intercostales, sciatiques, inguinales ou testiculaires ; ces douleurs ne sont réveillées ni par la marche, ni par le mouvement, ni par la palpation ; quelquefois elles s'accompagnent de crises vésicales (Morris). Parfois enfin elles acquièrent une intensité si considérable qu'elles impriment une allure spéciale à la maladie (forme douloureuse, Brault) ('), mais toujours on a constaté qu'alors l'atmosphère cellulo-adipeuse était infiltrée, et (pie la douleur n'était que l'expression de la propagation du néoplasme aux racines rachidiennes voisines ou aux nerfs du voisinage. Sur les malades que j'ai observés, l'indolence a été longtemps remarquable surtout au début de l'affection, alors qu'il est si difficile de savoir quel est le rein malade. En dehors de pseudo-coliques néphrétiques par caillot, ce n'est qu'exceptionnellement que la douleur a permis la localisation ; il est relativement plus favorable qu'elle fasse défaut, car sa forme névralgique est souvent l'indice d'une extension extra-rénale du tissu morbide. J'ai indiqué comment sa coïncidence avec l'augmentation de la tuméfaction rénale et la disparition de l'hématurie acquièrent une valeur diagnostique (uro-hématonéphrose in termitienle) .
Tumeur. — La tumeur est presque constante (97 fois sur 100), mais elle n'est pas précoce. Les faits que j'ai observés se divisent en deux groupes bien distincts: les cas où le rein malade était primitivement mobile, la tumeur était alors rapidement perceptible; les faits où le rein est resté à sa place, et dans ce cas la tumeur est inappréciable, surtout si elle subit cette évolution intra-thoracique supérieure sur laquelle j'ai insisté. En prenant comme type une tumeur de volume moyen, on observe les symptômes suivants : le flanc est rarement déformé et asymétrique ; quelques veines sous-cutanées indiquent parfois une gène de la circulation profonde. La palpation révèle la tumeur; son siège est abdominal, entre les fausses côtes et la crête iliaque. La palpation simple de la face antérieure de l'abdomen donne des résultats insuffisants, il faut recourir au palper bimanuel pratiqué suivant les préceptes classiques (2). Le ballottement rénal permet de reconnaître une tumeur généralement arrondie, mobile avec les mouvements respiratoires, même s'il y a des adhérences; cette mobilité, transversale et verticale, est quelquefois fort étendue, au point de faire croire à un rein flottant, mais on ne peut guère lui faire dépasser la ligne médiane. La tumeur est ferme et rénitente, quelquefois pulsatile. A sa surface on sent un cordon dur, vertical, roulant sous le doigt ; quelquefois c'est un cylindre volumineux, mollasse, sonore, variant de volume d'un jour à l'autre ; il est constitué par le côlon, et sa présence même indique bien le siège rétropérilonéal des lésions.
La percussion abdominale donne presque constamment une sonorité antérieure,
(J) Brault, Semaine mêd., 1891, p. '249. (-) Voy. Exploration du rein, p. 140.
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signe de première importance et qu'on a voulu faire pathognomonique des néoplasmes du rein; ce n'est que dans le cas de tumeurs volumineuses et surtout à droite qu'elle peut manquer. La percussion lombaire fait constater une matité qui s'étend jusqu'à la colonne jvertébrale, contrairement à ce qui a lieu pour les tumeurs de la rate (Dickinson, Morris) qui se distinguent par la présence d'une zone sonore entre elles et la colonne lombaire.
Nous venons de prendre comme type une tumeur de moyen volume; or les symptômes varient avec les dimensions de cette tumeur. Quand celle-ci est très volumineuse, elle vient au contact de la paroi abdominale antérieure, elle remplit tout le flanc et perd ses caractères de tumeur rénale proprement dite. Quand elle est peu développée, son siège au pôle inférieur permet seul de la sentir, surtout si les parois abdominales sont particulièrement complaisantes. Au cas coniraire l'anesthésie du malade 'peut devenir nécessaire.
Varicocèle symptomatique. — Un symptôme à distance assez fréquent, et qui a une grande importance s'il siège à droite, c'est le varicocèle symptomatique signalé par J.-L. Petit et sur lequel Guyon et Legueu ont particulièrement insisté. Il se développe lentement d'ordinaire, chez un homme d'un âge assez avancé; les veines sont tortueuses mais sans épaississement ; le paquet vasculaire est peu volumineux sans chute du scrotum; il appartient à la variété que j'appellerai veineuse. Il serait dû à la compression exercée par les ganglions dégénérés sur les veines spermatiques à leur embouchure dans la veine rénale à gauche et dans la veine cave à droite. Cette opinion soutenue par Legueu (') n'est pas rigoureusement exacte, et Heresco(2), a montré que : 1° dans certains cas, il y avait absence du varicocèle malgré l'envahissement des ganglions; 2° qu'il pouvait y avoir varicocèle sans ganglions. Il conclut qu'« il n'est pas possible actuellement d'affirmer que le varicocèle symptomatique des tumeurs rénales est dû à la compression de la tumeur ou des ganglions sur les veines spermatiques ». Je partage pleinement son opinion après avoir examiné nombre de malades.
Tels sont les symptômes des tumeurs malignes du rein. Au point de vue thérapeutique, un fait domine toute leur histoire : c'est V époque cl apparition de ces symptômes. J'ai montré dans un précédent mémoire que l'hématurie, qui amène les malades à nous consulter, est un signe tardif. La douleur est vraiment trop vague pour imposer un examen du rein, et quand un malade s'aperçoit luimême des premiers symptômes d'une tumeur, les lésions néoplasiques ont quelquefois dépassé les limites du rein et l'intervention chirurgicale a bien des chances d'être inefficace. J'ai opéré cependant une tumeur du rein du volume d'une tête d'adulte, qui ne s'accompagnait d'aucun symptôme fonctionnel et sans qu'il existât trace d'engorgement ganglionnaire ni de généralisation. Mais il faut être bien circonspect à cet égard. J'ai vu à la Pitié un néoplasme du rein volumineux : l'examen minutieux du malade ne révélait pas trace de g énéralisation; pendant la néphrectomie je n'avais pas trouvé la moindre adénopathie, et cependant, ainsi que l'autopsie l'a montré à mon interne Dujarier, le malade présentait un noyau cancéreux à la face profonde du sternum. Chez un autre homme, dont j'ai rapporté l'histoire dans mon mémoire de 1888, il existait également une généralisation que rien ne faisait prévoir; un noyau cancéreux de la jambe, trouvé par hasard, m'empêcha heureusement d'intervenir.
(') Legueu,- Presse médicale, août 1895 et Assoc. franç. d'urologie. Congrès de 1897. (2) Heresco, Assoc. franç. d'urologie. Congrès de 1898.
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Marche. — Durée. — Terminaison. — De même que leur mode de début, l'évolution des tumeurs rénales est variable. Roberts a déjà insisté sur la marche relativement lente de l'affection, comparée à celle des autres cancers viscéraux. On a pu voir des malades porteurs de tumeurs malignes du rein vivre dix et quinze ans; ce sont là des faits rares, mais la moyenne est en général de trois à quatre ans pour l'épithéliome, peut-être un peu plus étendue pour le sarcome de l'adulte; par contre ce dernier tue l'enfant en moins d'une année. Ce sont là des chiffres qu'il faut retenir pour juger de l'efficacité réelle du traitement en pareil cas. Ces longues durées des néoplasmes du rein tiennent à mon avis à ce qu'ils débutent sous forme de tumeur bénigne, de papillome ou d'adénomes qui ne deviennent des cancers que longtemps après leur début.
La marche de ces tumeurs est progressive, elles altèrent tardivement, mais sûrement la santé générale, et c'est par cachexie cancéreuse, par généralisation, plus rarement à la suite d'hématuries répétées (j'en ai vu deux cas), que les malades succombent; on trouve alors des noyaux secondaires dans tous les viscères et les os. La généralisation est la règle dans les carcinomes, et on la rencontre dans la moitié des cas de sarcome. L'insuffisance rénale est au contraire exceptionnelle, et on signale comme des raretés la mort par occlusion ou perforation intestinale et par embolie de l'artère pulmonaire; plus rarement encore survient une paraplégie due à une propagation vertébrale qui emporte le malade. Ces propagations sont en général tardives, mais elles peuvent être précoces, ainsi que Brault vient d'en signaler des exemples. Dans ces cas, la tumeur primitive n'a guère augmenté le volume du rein, que déjà les ganglions et la colonne vertébrale sont envahis. Dans un cas curieux dont je possède le dessin, la tumeur myxomateuse opérée récidiva dans le moignon du rein, détruisit la cicatrice lombaire et vint faire hernie à travers la peau ulcérée sous forme d'un gros champignon que je coupai deux fois par le pied avant que le malade ne succombât cachectique et urémique.
Diagnostic. — Lorsque les symptômes sont au complet, le diagnostic est facile. Une tumeur siégeant dans le flanc et des hématuries sont les deux seuls signes. Ils peuvent être isolés ou associés. Au point de vue pratique, il faut envisager les trois alternatives dans lesquelles se trouve le chirurgien :