MALADIES KYSTIQUES DU REIN (GROS REIN POLVKYSTIOUE

d'autres enfin croient à un rein scléro-kystique dans lequel la sclérose est d'origine vasculaire (Depage).

L'uretère et le bassinet sont normaux. Signalons encore les dégénérescences analogues et coexistantes du foie (17 fois sur 62 cas) et 5 cas d'épithélioma d'autres viscères. J'ai vu 1 cas de suppuration de ces kystes. Commandeur (de Lyon) a cité un fait intéressant où le rein polykystique coïncidait avec une hydronéphrose bilatérale par malformation de l'urèthre (rétrécissement) (voy. cbap. Hyd. congénitale, p. 515, etc.).

Pathogénie. — Plusieurs théories sont en présence pour expliquer le développement de celte affection. La première ne voit là que la conséquence d'une sclérose péri-canaliculaire avec étranglement des tubes et rétro-dilatation. La seconde admet une néoplasie épithéliale, évoluant sous forme d'épithélioma kystique, épithélioma mucoïde ; et Klebs avec Kœnig croient à des lésions congénitales latentes évoluant brusquement ; celte dernière hypothèse a pour elle la bilatéralité des lésions, la dégénérescence semblable du foie et les faits d'épi- Ihélioma par généralisation. Virehow admet que le rein kystique de l'adulte n'est que la continuation des kystes fœtaux. La théorie a également pour elle les faits de dégénérescence kystique congénitale avec autres malformations fœtales portant sur l'appareil génilo-urinaire ou sur tout autre organe. Les kystes seraient dus à des compressions par prolifération des éléments embryonnaires, restes du corps de Wolff. Celle question est en somme réservée et elle attend de nouveaux examens qui concilieront peut-être les différentes théories. En tous cas, cette affection est distincte et de la néphrite interstitielle avec dilatations kystiques peu nombreuses, et des grands kystes simples du rein.

Symptômes. — La lésion ainsi constituée est bien loin de donner lieu à un syndrome clinique constant. Le plus souvent c'est une trouvaille d'autopsie. Quelquefois l'observation a trait à un malade amené dans le corna, et succombant rapidement sans permettre un diagnostic. Enfin la maladie peut s'affirmer par des symptômes qui ne sont autres que ceux d'une néphrite médicale chronique. Elle débute insidieusement par des douleurs sourdes dans la région lombaire, avec une céphalagie persistante, quelquefois une légère hématurie; ce sont, en somme, des signes d'urémie et de congestion rénale. Plus tard, la douleur est bilatérale, elle survient par crises suivies d'hématuries quelquefois très abondantes ; parfois même elle rappelle une colique néphrétique. Les mictions sont fréquentes, elles s'accompagnent d'une polyurie de 2 à 5 litres. Les hématuries sont irrégulières, répétées au début de l'affection et précédées de douleurs vives; Y albuminurie est plus fréquente encore, mais elle est minime. Quelques œdèmes de la région malléolaire ou des paupières, le tout accompagné de céphalée persistante avec dyspnée, somnolence et crampes, quelquefois des épislaxis, complètent l'ensemble des symptômes d'une néphrite chronique avec insuffisance rénale et urémie.

Diagnostic. — Lorsque la tumeur n'est pas perçue, le diagnostic de néphrite interstitielle est le seul possible, mais si l'augmentation de volume du rein est appréciable, on peut arriver à préciser la nature des lésions (5 fois sur 18 observations). La douleur lombaire, Y hématurie qui peut revêtir les allures de l'hématurie néoplasique et la tumeur rénale, réunies chez un même malade, ne permettent pas de diagnostic nosologique, mais si cette triade s'accompagne

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KYSTES DU REIN

d'albuminurie, de polyurie limpide et d'oedèmes avec des signes d'urémie, le diagnostic de rein polykystique peut être porté. Aucune autre tuméfaction rénale ne donne lieu à cet ensemble. La limpidité constante de l'urine permet d'écarter toute lésion infectieuse, et les calculs ou les tumeurs ne provoquent pas les signes de néphrite chronique, albuminurie, polyurie et œdèmes, avec accidents urémiques. Quand la palpation permet de reconnaître une tumeur bilatérale, il suffit d'être prévenu de la fréquence de cette forme pour penser à un rein polykystique. J'ai fait ainsi deux fois le diagnostic.

En présence de ces accidents, V examen physique des reins peut être négatif, ou dénoter l'augmentation de volume de l'organe. Sur 18 cas rassemblés par Lejars, o fois la tumeur était appréciable des deux côtés et 15 fois d'un seul côté. Si la paroi abdominale est particulièrement complaisante, on perçoit par le palper bimanuel, les bosselures irrégulières de la tumeur. C'est ainsi que récemment, dans mon service, j'ai pu poser d'emblée le diagnostic de rein polykystique chez une femme maigre chez laquelle je sentais un rein volumineux, bosselé « en grappe de raisin » à travers une paroi extraordinairement mince et flasque. L'autre rein était également augmenté de volume, mais de forme régulière. Les signes fonctionnels étaient ceux d'un néoplasme rénal ; l'incision, restée exploratrice, précisa le diagnostic. On trouve dans la thèse de Lindeggerf1), cinq exemples de diagnostic ainsi porté.

Marche. — Terminaisons. — La tumeur évolue lentement, sans complication. Grisolle a rapporté un cas d'inflammation à la suite d'une contusion. La suppuration et un abcès périnéphrétique ou sous-pleural (Millard) consécutif ont été signalés. Mais souvent un traumatisme, une grossesse, un phlegmon diffus, un simple anthrax rompent l'équilibre, et font passer l'affection de la période de tolérance à la période d'insuffisance rénale et d'urémie. En général le malade succombe, soit avec les apparences de la santé, à une hémorragie cérébrale (4 cas) ; soit aux accidents d'une urémie progressive (26 cas sur 62), ou à une complication pulmonaire, bronchite, tuberculose (8 cas). Je viens de voir dans mon service un malade qui présentait une suppuration dans un rein droit polykystique.

Traitement. — Si l'étude clinique de cette affection peut donner lieu a quelques considérations intéressantes, il n'en est pas de même de son traitement. Malgré l'heureux hasard qui a permis la survie de quelques opérés (Roswell Park, Monod(2), la bilatéralité des lésions condamne toute tentative opératoire, à moins d'accidents menaçant la vie du malade, comme l'hématurie qui conduisit Depage (3) à intervenir.

Vitrac(l) a réuni 17 cas de néphrectomies pour rein polykystique, avec 5 morts, dont 2 seulement par urémie, imputables à l'ablation de la glande malade. Néamoins son plaidoyer ne m'a pas convaincu et j'accepte surtout comme conduite générale les réserves qu'il fait sur les indications opératoires. Ma pratique personnelle se borne à trois interventions actives (dans tous les autres cas j'ai refermé la plaie aussitôt la lésion reconnue), savoir : une néphrectomie partielle pour dégénérescence kystique limitée, une néphrectomie totale et une néphrotomie pour kystes suppurés. Les deux premières opérées

(') Lindegger, Thèse de Paris, 1898.

(2) Monod, Société de chirurgie, 1889.

(5) Depagé, Bull, de la Soc. belge de chir., 1894, n° 5.

(4) Vitrac, Joum. de méd. de Bordeaux, déc. 1895.

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sont encore vivantes ; ni l'une ni l'autre ne présentent d'albuminurie: la troisième, simplement néphrotomisée pour suppuration, présenta quelques semaines après l'intervention des signes d'urémie.

Nous n'hésitons pas à conseiller de battre en retraite lorsque l'incision fera voir qu'il s'agit d'un rein polykystique, dont l'aspect extérieur facilement reconnaissable est une sauvegarde pour le patient. C'est à la révulsion lombaire pour prévenir toute congestion, c'est au traitement médical, dont le régime lacté forme la base, qu'il faut recourir pour retarder les complications urémiques qui emportent généralement les malades.

KYSTES PARANÉPHRÉTIQUES

Adler, Des kystes paranéphrétiques. {Bert. klin. Woch.^lO mars 1893).

A côté des variétés précédentes, je placerai certains kystes paranéphrétiques, collections développées dans le tissu cellulaire circumrénal. Les exemples n'en sont pas nombreux; ce sont : 1° des kystes séreux développés dans la substance corticale à l'une des extrémités du rein ; 2° des kystes hydatiques (Boeckel). Dans le cas de César Hawkins (') il s'agissait probablement d'un kyste développé dans un rein accessoire : c'est là une anomalie de développement bien rare. Il en existe un autre exemple dont parle Morris (2) et qui fut trouvé à l'hôpital de Middlessex. Dans tous ces faits, il s'agit de simples constatations nécroscopiques, que rien n'avait fait soupçonner. Robert Abbe (5) a décrit également sous ce nom des kystes développés dans le rein et faisant saillie dans l'atmosphère périnéphrétique. Ebstein et Monti ont signalé des cas de kystes hydatiques ayant déterminé des périnéphrites, mais là encore il s'agit de kystes développés dans le rein. Enfin, j'ai publié (l) une observation de kyste hydatique péri-rénal pris pour un kyste du rein, présentant exactement les signes cliniques d'une tumeur rénale. Je n'ai pas rencontré cette fixité un peu théorique attribuée aux collections enkystées péri-rénales.

On comprend qu'il est impossible de baser une étude nosologique sur un si petit nombre de faits et que la tumeur soit toujours prise pour une tumeur du rein.

Bergstrand (3) a publié un exemple rare de tumeur pararénale. C'était un kyste siégeant du côté droit, uniloculaire, renfermant une masse épaisse semblable au contenu d'un kyste dermoïde. Le rein était inclus dans la paroi du kyste, dont il occupait la paroi postérieure et supérieure, fait assez extraordinaire, mais il n'était pas séparé par la capsule propre du rein. La masse solide du kyste était formée microscopiquement d'un tissu semblable au tissu suprarénal. Des cas analogues sont décrits par Askanzy et Cravitz. Newmann (6) cite également un cas semblable.

(') CiESAR Hawkins, Med. Chir. Transact., 1833, t. XVIII, p. 175. (-) Morris, loco citalo, p. 514.

(5) Robert Abbe, New-York med. Journal, 1898, t. II, p. 147. (*) Bull, de la Soc. anat., février 1890, p. 125.

(5) Bergstrand, Ann. des mal. des org. gén.-urin., 1897, p. 202.

(6) Newmann, Glasgow medic. Journ., 1897, t. I, p. 324 et t. II, p. 42.

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TUMEURS DU REIN