SYPHILIS ACQUISE

Les manifestations de la syphilis sont fréquentes au niveau de la voûte crânienne, et peuvent siéger dans les parties molles ou dans les os.

I. Gommes cutanées. — Les lésions cutanées, les gommes, s'observent surtout au niveau du Iront, où l'on voit apparaître de petits tubercules plus ou moins saillants. La peau qui les recouvre est violacée, finit mémo assez souvent par s'ulcérer; mais généralement la guérison complète est la règle. Dans quelques cas, cependant, l'ulcération reste; rebelle à tout traitement; elle, est hérissée de granulations présentant une grande tendance à l'hémorragie, et peut durer fort longtemps sans que le périoste soit atteint, bien qu'on ait vu quelquefois des gommes osseuses succéder aux gommes des parties molles.

II. Gommes périostioues. — Mais les lésions de la peau et des parties molles sont relativement rares et peu importantes, surtout si on les compare aux lésions des os de la voûte du crâne, qui constituent un des chapitres les plus intéressants de l'histoire de la syphilis osseuse. On veut les voir apparaître dès la période secondaire, elles sont fréquentes à la période tertiaire, et peuvent même se montrer comme manifestation de la syphilis héréditaire.

Les manifestations osseuses peuvent se montrer dès le début de la période secondaire, et on les a vues précéder les accidents cutanés. Elles apparaissent 15, 20, 30, 120 jours après le début du chancre, et siègent généralement sur les parties antérieures du crâne, de préférence sur le frontal. Mais elles peuvent exister ailleurs, au niveau du pariétal, par exemple, et dans certains cas c'est un traumatisme qui a amené la localisation, en tel ou tel point, de la boîte crânienne. Quant au siège exact de la lésion, il paraît être uniquement au niveau du

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périoste, et les lésions hyperémiques du tissu osseux ne sont qu'accessoires (').

A la palpation, on constate sur la partie antérieure du crâne des petites tumeurs aplaties, de la largeur d'une pièce de 50 centimes, très résistantes au centre, et présentant quelquefois une consistance osseuse. Leur nombre est très variable; elles sont discrètes ou conlluentes. Elles sont le siège de douleurs spontanées, surtout violentes la nuit, et présentant des irradiations multiples. La pression, même très légère, augmente la douleur, et, dans certains cas, le contact seul du chapeau est intolérable.

Le'pronostic est des plus bénins, et la guérison spontanée est la règle au bout

de 6 à 7 semaines, plus tôt ' même, si l'on institue le traitement. Dans certains cas cependant, on voit survenir des symptômes plus graves, et l'on peut se demander, avec Jullien, si certains troubles nerveux précoces, tels que spasmes, convulsions, dont Perpes donne quelques exemples dans sa thèse , ne devraient pas être rattachés à une lésion de ce genre.

III. Gommes des os (ostéite syphilitique crânienne). — Les accidents de la période tertiaire méritent de nous arrêter plus longtemps, car ils ont moins de tendance à la guérison que ceux de la période secondaire, et entraînent souvent à leur suite des troubles très graves, qui s'expliquent et par l'étendue des lésions, et par le voisinage des centres encéphaliques.

C'est surtout dans la seconde année de l'affection syphilitique qu'ils apparaîtraient, d'après Sigmund, mais on peut en observer à une époque plus éloignée, 5, 10, 20, 50 et 40 ans après. Le frontal est le plus souvent atteint, parmi les os de la voûte crânienne, mais il l'est plus rarement que les os du nez, de la voûte palatine, ou même que les tibias ou les clavicules.

Les gommes des os du crâne ne présentent rien de bien spécial, au point de vue des lésions anatomiques, et, comme dans les autres os, elles peuvent appa-

Fig. 208. — Crâne syphilitique provenant du musée Lacnnec (service du docteur Nicaise).

(') Jullien, Maladies vénériennes. — Koenig. — Art. Crâne, Syphilis du Dict. Dechambre. Lancereaux, Syphilis. — Poulet, Soc. de chir., 1884. — Parrot.

SYPHILIS CR \NIENNE

raître sous forme diffuse ou circonscrite; mais, par suite de la participation moindre du périoste crânien, c'est à ce niveau qu'on peut observer le plus nettement les lésions de l'ostéite syphilitique, ainsi que L'a bien montré Poulet.

Les os du crâne atteints de syphilis ont un aspect vermoulu, semblent avoir été rongés par des insectes (fig\ 208), et certains auteurs, frappés de la disposition festonnée des lésions, l'ont rapprochée de l'aspect circiné des lésions cutanées. Mais, à côté de ces pertes de substance de l'os, on voit des parties osseuses qui sont le siège d'une ostéite condensante, de sorte que sur une coupe on aperçoit un grand nombre de petits trous, grands comme une tête d'épingle, entourés par une zone d'ostéite condensante, ce qui explique que les crânes syphilitiques, bien que percés à jour, soient plus lourds que des crânes nus.

En examinant de plus près les lésions, on voit que la gomme se développe aux dépens de la couche interne du périoste. Elle est d'abord constituée par des cellules rondes et fusiformes; mais le tissu dont elle est formée au début devient plus tard ferme et lardacé, et sa structure se rapproche de celle du tissu conjonctif jeune. Le bourgeon gommeux, parti du périoste, s'enfonce dans l'os, à travers un perfuis étroit, qui n'excède pas une tète d'épingle, et décrit une véritable hélice. La raréfaction osseuse est uniquement limitée au trajet du bourgeon, -tandis que les parois sont le siège d'une ostéite condensante. Cette disposition du bourgeon gommeux n'a rien de spécial aux os du crâne; mais ici l'hélice qu'ils décrivent est en surface, tandis que dans les autres os elle est est plus en hauteur : de sorte que, suivant Poulet, on peut comparer l'hélice des os du crâne à un ressort de montre, et celle des autres os à un lire-bouchon. Celte disposition hélicoïdale est plus difficile à reconnaître, quand les bourgeons sont multiples; les spirales empiètent alors les unes sur les autres, détruisant l'os d'une façon très irrégulière et ne faisant entre elles qu'une multitude de petites saillies stalactiformes, qui émergent au milieu de la perle de substance de l'os, et représentent les derniers vestiges de l'os ancien. Quand la lésion débute par le péricrâne, elle s'arrête généralement au niveau de la table interne, qui oppose une résistance notable; aussi les perforations dans ce cas sont-elles très rares, et étroites quand elles existent (voy. p. 495, Tuberculose des os du crâne).

La gomme, au lieu de débuter au niveau du péricrâne, peut se développer â la face externe île lu dure-mère. Elle chemine alors sur la périphérie, et dans les cas où les lésions gommeuses se montrent, en même temps, sur le péricrâne et la dure-mère, l'altération de l'os est beaucoup plus rapide, et, quand les deux gommes se rencontrent dans le lissu diploïque, il se produit de véritables perforations.

La nodosité gommeuse, quel qu'en soit le siège, peut subir diverses altérations. La guérison peut se produire par résorption de la petite tumeur, laissant une cicatrice déprimée au niveau du front, point où la substance osseuse a été détruite. Elle peut aboutir à la suppuration, amenant avec la perforation de la peau une ulcération plus ou moins profonde, à bords décollés, et une nécrose plus ou moins étendue des os. Ce qui caractérise celle nécrose, c'est que le séquestre, au lieu d'être lisse et poli comme d'ordinaire, est au contraire vermoulu, troué, et porte les traces des gommes qu'il a contenues. Dans certains cas, on a vu la nécrose survenir sans suppuration, et sans modifications des téguments. Dans le voisinage des parties malades, on constate une prolifération purement inflammatoire du tissu osseux, qui aboutit à la formation d'exostoses

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plus ou moins saillantes, et d'hyperostoses, qui donnent souvent aux os du crâne une épaisseur considérable.

Ce qui caractérise toutes les lésions osseuses, c'est qu'elles ne sont pas réparables par du tissu osseux, et aux points où l'os a été détruit on trouve une cicatrice formée par une masse blanchâtre, compacte, peu vasculaire, qui, par suite de ses propriétés rétractiles, amène des dépressions plus ou moins accentuées. Il existe cependant des exceptions, et Kuster a signalé un cas où une large perte de substance du frontal, de 10 centimètres de long sur 8 de large, fut comblée par du tissu osseux présentant une grande épaisseur.

Telles sont les manifestations immédiates de la syphilis osseuse du crâne, et c'est à tort que certains auteurs ont voulu y rattacher le ramollissement des os du crâne et ont décrit une ostéomalacie syphilitique.

Nous n'avons pas à décrire les lésions des méninges, ou de l'encéphale, qui accompagnent souvent les lésions osseuses, dont elles dérivent quelquefois, mais qui peuvent également évoluer indépendamment.

Symptômes. — Un des plus importants est la douleur, symptôme qui ne manque presque jamais et précède tous les autres. La céphalée est atroce, augmente la nuit, de sorte que tout sommeil est rendu impossible. Elle est souvent en rapport avec le siège exact de la lésion osseuse, d'où sa fréquence dans la région frontale; mais, assez souvent, elle est diffuse, et ne peut nullement servir à localiser le siège précis de la lésion osseuse.

En même temps que la céphalée, on peut constater un certain nombre d'autres symptômes, qui varient suivant que la lésion osseuse a débuté par le péricrâne, ou au contraire par la dure-mère. Dans le dernier cas, en même lemps que la céphalée, on voit survenir des troubles nerveux graves ('). Il existe des crises épileptiformes, avec convulsions plus accentuées, d'un côté, et suivies de paralysies, généralement incomplètes, qui sont le résultat de la compression exercée sur l'encéphale. Graves cite un cas de ce genre où les troubles nerveux étaient bien sous la dépendance d'une lésion osseuse, ainsi que le démontra l'autopsie.

Quand la lésion débute par le péricrâne, ces troubles font généralement défaut; mais on constate alors, par la palpation, la présence de petites tumeurs en nombre variable. Elles sont très dures au centre, et la peau qui les recouvre est mobile sur elles, et ne décèle aucune modification, au moins au début. Plus tard, le centre de la tumeur se ramollit et, sous l'influence du traitement, on peut la voir se résorber entièrement. Mais, même dans ce cas, on constate, après la disparition de la tumeur, de larges pertes de substance. L'os peut avoir été détruit dans une grande étendue, ainsi que Morgagni, Virchow, Novesi en signalent de nombreux exemples, et l'on a vu de véritables perforations traversant l'os de part en part. Le tissu cicatriciel cpii remplace l'os est déprimé et l'on remarque au niveau du point lésé un infundibulum en entonnoir, dont le centre est formé par le tissu cicatriciel, et dont la circonférence est constituée par l'os hypertrophié. L'absence complète de réaction, du côté de la peau, pendant qu'évoluent ces symptômes, les a fait désigner par Virchow sous le nom de carie sèche.

(') Verciière, Nécrose syphilitique du frontal. Troubles cérébraux. Craniectomie. Soc. franç. de dermatologie, 15 juin 1895.

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Au lieu de se terminer par la résolution, la gomme peut aboutir a la suppuration. La peau qui recouvre la tumeur lui devient adhérente, elle rougit et finit par s'ulcérer, en donnant issue à un pus floconneux, grisâtre, mal lié. L'ulcération qui en résulte est profonde, anfractueuse, à bords décollés. L'os est presque toujours, dans ce cas, nécrosé, et l'on constate facilement l'existence d'un séquestre plus ou moins volumineux, qui parfois est formé par un os tout entier. La suppuration établie, on peut la voir durer fort longtemps, des mois, des années, tant que le séquestre ne sera pas éliminé. Le malade, pendant ce temps, est exposé aux troubles nerveux les plus graves, bien que dans certains cas exceptionnels on ait vu la dure-mère mise à nu ne présenter aucune réaction.

Les troubles nerveux apparaissent surtout quand la suppuration se produit dans une gomme développée dans la dure-mère. On constate alors des vertiges, des convulsions, de l'assoupissement, sans que l'examen direct révèle la cause des accidents. Ce n'est que plus tard, au bout d'un temps variable, qu'on verra apparaître une tumeur extérieure. Elle est généralement fluctuante, et souvent réductible par la pression, ce qui augmente les troubles cérébraux. Elle donne issue à une quantité considérable de pus, nullement en rapport avec les dimensions extérieures de l'abcès. Après l'ouverture, on voit persister des trajets fistuleux, souvent fort étroits, à travers lesquels il est quelquefois difficile d'arriver jusqu'au séquestre. On comprend que les lésions des méninges et de l'encéphale soient fréquentes dans de telles circonstances, et il est inutile d'insister longuement sur la gravité du pronostic.

IV. Exostoses ('). — Il nous reste maintenant à étudier appartiennent aux exostoses syphilitiques du crâne. Les exostoses proprement dites, développées à la face externe (fig. "200), consistent en saillies plus ou moins volumineuses, de consistance osseuse, ce qui les dislingue des gommes, et n'adhèrent pas à la peau. Elles ne déterminent pas généralement de douleurs très violentes, et sont d'un pronostic bénin.

Les exostoses développées à la face interne (énostoses) (fig. 210) ou les exostoses parenchymateuses (fig. 211) qui atteignent les deux tables de l'os, sont beaucoup plus graves. Elles déterminent une douleur fixe, le clou, et s'accom-

symptômes qui

Fig. 209.

Exostose proprement dite du crâne (Musée Dupuytren.)

(') A côté des exostoses syphilitiques, il faut signaler l'hyperostose crânienne des scieurs de long (Poncet) et dire un mot des exostoses ostèogêniques de la voûte du crâne, qui constituent une affection des plus rares (Poirrier, Thèse de Paris, 1894-1895). Elles existent à l'état isolé, contrairement à celles des membres, et le sexe féminin en serait plus fréquemment atteint. Elles se présentent sous la forme d'une saillie arrondie, de la grosseur d'une noisette ou d'une noix, immobile, adhérenteà l'os, recouverte d'une peau saine : elles sont indolores et découvertes par hasard, sans gravité, par le fait de leur accroissement en dehors.

Leur pathogénie est obscure : l'excès ou l'aberration du travail d'ossification de la moelle osseuse au niveau d'une fontanelle, le développement anormal d'un os (Wormien), ne peuvent rendre compte des exostoses ostèogêniques poussées en plein milieu osseux.

Lorsqu'on les observe, elles sont éburnées, et on suppose qu'elles passent par un stade cartilagineux.

L'ablation de ces exostoses a été pratiquée.

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pagnent de troubles nerveux, crises épilepliformes, paralysies incomplètes. Exceptionnellement on a vu des exostoses, même considérables, ne déterminer aucun trouble appréciable: enfin, dans certains cas, les troubles nerveux sont moins nets, ils simulent ceux d'une méningite, d'une hémorragie cérébrale, et si une exostose superficielle ne vient pas donner l'éveil, on ne saurait les rapporter à une compression exercée par une énostose.

Tels sont les symptômes auxquels donnent lieu les diverses manifestations de la syphilis crânienne. Le diagnostic ne présente généralement pas de diffi-

Fig. 210. — Enostose du crâne. Fig. 211. — Exostose parenchymateuse.

(Musée Dupuylren.) (Musée Dupuytren.)

eulté quand les lésions se développent dans le péricrâne. Quand elles siègent à la face interne, l'apparition de crises épilepliformes doit de suite éveiller l'idée de compression, mais il est souvent impossible, en présence de ce symptôme, de dire s'il est sous la dépendance d'une lésion uniquement osseuse agissant sur l'encéphale, ou s'il dépend d'une lésion de l'encéphale lui-même.

Quant au pronostic, il dépend essentiellement du siège et de l'étendue des lésions, et se trouve adouci par l'efficacité presque constante du traitement spécifique, qui, institué à temps, prévient les lésions, et, plus tard, arrête leur évolution.