II. — THÉORIES DE LA PÉRIODE EMBRYONNAIRE

Émise déjà par Meckel en 1822, soutenue par Himly ('), Serres, appuyée par les recherches d'I. Geoffroy Saint-Hilaire, elle mérite toute notre attention, et paraît aujourd'hui la seule applicable à la majorité des cas. Elle est d'ailleurs adoptée par la plupart des auteurs, Malgaigne, Riche! , Leriche, Larger, P. Berger. Elle rattache l'affection à un arrêt de développement du crâne, dit membraneux, et la fait remonter, par conséquent, aux premiers jours de la vie embryonnaire. Ammon d'ailleurs, en a figuré un cas chez un très jeune embryon. Par suite de la jonction incomplète des lames céphaliques, il se formerait une tissure primitive, un spina bifida crânien (Cruveilhier), et le cerveau se développerait en partie dans la cavité crânienne, en partie au dehors, en ectopie. De même, lorsque le capuchon céphalique ne se réunirait pas au premier arc branchial, la tissure occuperait la première fente branchiale.

Pour se rendre bien compte de celte palhogénie, il ne faut pas considérer seulement les cas chirurgicaux de l'affection, tels qu'on les rencontre dans les services d'enfants ou d'accouchements; on doit envisager, en même temps, tout un groupe de monstruosités, dans lesquelles le cerveau se trouve plus ou moins complètement hors du crâne, et qui ne sont qu'un degré plus élevé de la même malformation, c'est la famille des exencéphaliens de Geoffroy Saint-Hilaire. Chez ces monstres, une ouverture en général large, entre deux" os écartés l'un de l'autre et incomplètement développés, laisse passer une tumeur contenant une plus ou moins grande partie de l'encéphale, avec une quantité variable de sérosité. La tumeur est médiane, et se mon Ire tantôt en avant comme chez les proencéphales, tantôt en arrière comme chez les notencéphales et les encencéphales. Ce n'est là que le degré le plus élevé de lencéphalocèle congénitale, et en nous plaçant sur le terrain de tératologie, nous pouvons donner avec Geoffroy Saint-Hilaire cette définition la plus compréhensive de l'exencéphalie : « nn cerveau mal conformé, plus ou moins complet, et placé au moins en partie hors la cavité crânienne, elle-même très imparfaite ».

Il est utile aussi de rapprocher Pencéphalocèle du spina bifida : lorsqu'on

O E.-A.-W. Himly, Deilruge tur Anatomie und Physiologie, t. I, p. I1X. Hanovre, 1829.

(-) Von Ammon, Die angeborenen Krankheiten des Menschen, p. 21, pl. m, lia. 11-13. Berlin

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2° édit. — III. 38

[GÉRARD-MARCHANT

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

veit chez un même sujet la coexistence fréquente d'une encéphalocèle et d'un spina bifida, des cas tels que ceux-ci, une méningocèle occipitale avec deux spina bifida de la région cervicale, bien plus, une fissure unique portant sur l'occiput et les premières vertèbres cervicales, laissant passer une tumeur en quelque sorte à cheval sur les deux régions, il est impossible d'attribuer à telle ou telle variété de siège ou de structure, des modes pathogéniques différents. L'axe céphalo-rachidien a un développement identique dans toute son étendue, et, que la tumeur se montre à la tête ou au rachis, qu'elle soit réduite au moindre volume ou qu'elle soit énorme, nous sommes conduits à voir là un même groupe de malformations embryonnaires connexes, et contemporaines de l'occlusion de la gouttière vertébrale, dues, comme le dit Meckel, à une fissure primitive; ici le spina bifida, là le cranium bifidum, suivant l'expression de Virchow.

Cette théorie générale se borne, en réalité, à préciser les premières phases de la lésion, elle nous la fait entrevoir à son origine, au moment même de sa formation, elle ne nous dit pas pourquoi se produit celte fissure, et nous en arrivons à rechercher l'origine première de la monstruosité. Plusieurs hypothèses ont été avancées, et trouvent peut-être chacune leur application.

1° Adhérences amniotiques. ■ — ■ On sait, depuis les recherches de Geoffroy Saint-Hilaire ('), Cruveilhier, Lannelongue, quel rôle important jouent dans la pathologie embryonnaire les adhérences amniotiques ; que celles-ci se pro duisent au niveau de la vésicule cérébrale primitive, elles empêcheront le rapprochement des lames céphaliques, et les conditions de la malformation seront constituées. Dans un assez grand nombre de faits, on retrouve ces adhérences amniotiques. Spring décrit ces cas sous le nom de synencéphalocèles. D'autres fois, il existe une bride amniotique allant s'insérer directement sur la tumeur; enfin, beaucoup d'observations relatent un aspect cicatriciel de la peau sur la tumeur, qui en est peut-être la trace.

2° Compression amniotique. — Dareste (2) met en cause la compression de la vésicule encéphalique par l'amnios. La partie comprimée s'étalerait en débordant les zones voisines de la vésicule, et se séparant d'elles par un sillon, au niveau duquel viendrait s'arrêter l'occlusion du crâne.

5° Théorie néoplasique. — Ici, c'est l'encéphale lui-même dans sa constitution qui est mis en cause. On pourrait supposer une hydropisie de la vésicule encéphalique, reportant ainsi à la période embryonnaire la théorie de l'hydrocéphalie, que nous avons vue appliquée à la période fœtale; elle n'expliquerait pas tous les faits. Nous allons rencontrer, au chapitre suivant, des formes singulières d'encéphalocèles, dans lesquelles la tumeur n'a rien de la texture histologique des organes encéphaliques, et renferme des cellules corticales du cerveau, mélangées à des cellules de Purkinje, et à des productions kystiques. P. Berger (s), dans son intéressant mémoire, après avoir confirmé la théorie de Y ectopie, s'appuie sur ces faits pour admettre que la tumeur n'est pas seulement une ectopie, mais une véritable hyperplasie de tissu nerveux, un encéphalome. Pour lui, l'encéphalocèle, « suivant l'époque plus ou moins précoce du développement embryonnaire à laquelle elle a pris naissance, présentera les caractères morphologiques, les

(') Geoffroy Saint-Hilaire, Des adhérences de l'extérieur du fœtus. Archives gén. de méd., t. XIV, p. 592, 5' année, 1827.

(*) Communication orale.

(3) P. Berger, Loco citato, p. 302.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE. 595

connexions et la structure, d'une des parties Monnaies de l'encéphale, el pourra è re représentée comme une dépendance de la région des centres nerveux donl elle renferme une partie, ou bien, participant a la structure des diverses portions de 1 encéphale, sans appartenir directemenl à aucune d'elles, et sans qu'on puisse y trouver 1 analogue de ses caractères anatomiques, elle devra être considérée comme une néoplasie véritable, comme un encéphalome. « P. Berger compare ces tumeurs extra-crâniennes de tissu nerveux à des tumeurs congénitales analogues, mais intra-crâniennes, dont on a signalé quelques faits (Lambl (') Bimar) (-). Certains cas d'encéphalocèles seraient donc une véritable néoplasiè de tissu nerveux. 1

Anatomie pathologique. - Les encéphalocèles se montrent soit sur le crâne soit a la face. C est à la région occipitale qu'on les rencontre le plus fréquemment' A ta lace elles occupent un certain nombre de sièges spéciaux ■

1° La glabelle, c'est-à-dire la racine du nez;

2° L'angle externe et l'angle interne de l'œil;

5° Le sillon naso-génien ;

4° Les cavités de la face : le fond de l'orbite, les fosses nasales, la cavité buccale La tumeur, en général unique, est presque toujours pédiculée, ce n'est qu'à la lace qu on en a observé de sessiles. Nous avons à étudier son orifice osseux, ses enveloppes, et enfin son contenu.

L'orifice a un siège bien déterminé : au crâne il occupe toujours la ligne médiane. Celte règle, si importante au point de vue des doctrines pathogéniques, a été contestée à tort par Spring, car c'est à peine si on lui trouve trois exceptions (faits de Talko, Hirschprung, kuster (Berger) (">). La forme est, arrondie ou ovalaire, ses bords toujours assez réguliers et lisses, souvent amincis et tranchants, jamais déchiquetés ou rugueux, contrairement à l'opinion de Spring. Ce dernier caractère appartient eu effet aux encéphalocèles acquises. Quelquefois large et susceptible d'admettre trois doigts on le trouve en général assez étroit. Dans certains cas même, il admet juste une sonde cannelée. Dans un fait de Rousseau (<), il occupait le centre d'une membrane qui remplaçait les deux pariétaux.

La ligne médiane de l'occipital est pour ainsi dire son lieu d'élection. Tantôt d siège exactement au niveau de la protubérance occipitale externe, tantôt au-

1856 LAMBL' ExencePhalitische Protuberanzen an Schàdeldach. Virchow's Archiv, t. X, ,,. 346,

n-(15BètM17' imUne di/}0r'nilé '"re dc la téte ct de l'en^pl^le. Gazelle hebdom. de Montpellier, (3) Loeo citato.

•V an^rSy *n^>S"o5M'lC Variété ^ d'encéPhalocèle ^génitale. Gazelle méd. de Nantes,

FlG.

2-2-2. — Crâne d'un sujet atteint d'encéphalocèle. A, milice herniaire. (Musée Dupuytren.)

[GÉRARD-MARC H APfT ]

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

dessus de ce point, on peut le voir tenir la place de l'osselet de Kerkernig. On l'a vu se confondre en partie avec le trou occipital, et même comprendre les arcs

postérieurs des premières vertèbres cervicales.

C'est dans des cas plus rares qu'on le trouve correspondant à la fontanelle postérieure; Berger en a relevé 5 cas ; à la suture sagittale 5 cas, à la fontanelle antérieure 5 cas.

A la région antérieure, l'orifice occupe le plus souvent la racine du nez ou glabelle, l'ethmoïde, la fente sphénoïdale, la suture ethmoïdo-sphénoïdale, et la tumeur apparaît à l'extérieur par des voies différentes :

l'angle externe de l'œil et l'angle interne, le fond de l'orbite, la région du sac lacrymal et du canal nasal, la cavité pharyngienne. Larger a fait voir que si l'on réunit par une ligne ces divers orifices de sortie, on obtient exactement le trajet de la première fente branchiale.

Les enveloppes sont constituées par les téguments du crâne et les méninges. La peau, parfois peu modifiée, est souvent amincie, mal nourrie, prête au sphacèle. Elle pourrait même manquer tout à fait d'après Charier, et l'enveloppe la plus

Fie 223. — Hydrencéphalocèle-*' palatine chez un nouveau-né. (Virchow, Traité des tumeurs.)

Fig. 221. — Hernie du cervelet.

(Musée Dupuytren.)

Fig. 225. — Hernie du lobe antérieur du cerveau. (Musée Dupuytren.)

externe serait alors constituée par la dure-mère. Assez souvent elle est le siège de dilatations vasculaires, d'angiomes et de lipomes.

La dure-mère se reconnaît souvent avec tous ses caractères, et on la suit jusqu'au pourtour de l'orifice osseux, qu'elle garnit en quelque sorte. Elle peut contenir des portions de sinus, réduits à l'état de brides, une partie de la faux du cerveau ou de la fente du cervelet, le pressoir d'Hérophile. Ces brides

ENCÉPHALOCÉLE CONGÉNITALE.

résistant à la dilatation, divisent la tumeur en un certain nombre de lobes ou de loges (Houel).

Le contente varie dans sa nature et ses dispositions, suivant les trois types classiques, encéphalocèle, hydrencéphalocèle, méningoeèle, mais nous aurons à voir aussi un certain nombre de formes qu'il est impossible de faire rentrer dans Tune ou l'autre de ces catégories.

Dans l' encéphalocèle proprement dite, la substance nerveuse n'occupe presque jamais toute la poche méningée, il existe une couche de liquide placée tantôt dans l'arachnoïde, tantôt entre l'arachnoïde et la pie-mère. On peut le regarder comme du liquide céphalo-rachidien, mais il est souvent modifié par l'inflammation, et on le trouve, à l'autopsie, louche, plus ou moins sanguinolent, ou purulent.

La portion d'encéphale ectopiée correspond au siège de la tumeur. Est-elle sus-occipitale, c'est-à-dire au-dessus de, la protubérance occipitale externe, elle contient une des cornes du cerveau, souvent foutes deux. Au niveau de la protubérance occipitale, on y trouve le pont de Varole, les tubercules quadri-jumeaux et même les pédoncules cérébraux. Les variétés sous-occipitales renferment le cervelet. A la racine du nez, on rencontre les cornes frontales.

La masse nerveuse a en général perdu une partie de ses caractères extérieurs, les circonvolutions sont effacées; le cervelet cependant conserve ses sillons. La corne encéphalique, qui constitue la tumeur, est étirée comme une pale molle au niveau de l'orifice osseux, néanmoins on retrouve dans son intérieur le prolongement ventriculaire, dont elle dépend.

Dans l'hydrencéphalocèle ce prolongement ventriculaire est distendu par du liquide. C'est la variété qu'on rencontre le plus habituellement. Il formerait, dans ce cas une cavité fermée, d'après Spring; toutefois, on peut constater souvent qu'un fin canalicule aplati, mais perméable, conduit dans le ventricule. Dans nombre de cas, l'hydrencéphalocèle est à un degré tel que l'aspect de la pièce se trouve entièrement transformé, le tissu nerveux est réduit à une mince membrane tapissant la cavité de la tumeur, adhérant à la dure-mère, et ce n'est qu'en raclant la paroi et la soumettant à l'élude microscopique qu'on retrouve les cellules nerveuses. La pièce, examinée du côté de la cavité crânienne, montre une pointe d'encéphale pénétrant par l'orifice pour aller s'épanouir dans la tumeur. Un certain nombre d'observations rapportées comme des méningocèles simples étaient peut-être des hydrencéphalocèles de cette nature.

La méningoeèle pure se rencontre, en effet, très rarement. Constituée uniquement par les méninges, elle a un pédicule très étroit, presque toujours imperméable. On n'en compte que quelques cas à la région occipitale, et deux à la région frontale. Houel n'est pas éloigné de la nier entièrement, et Larger se demande si la plupart des méningocèles ne sont pas des kystes congénitaux communiquant plus ou moins complètement avec la cavité crânienne.

Le liquide que l'on trouve dans ces différentes variétés peut atteindre 500 grammes. Quelques auteurs se bornent à signaler une composition identique

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DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

à celle du liquide céphalo-rachidien, d'autres en donnent une toute différente, signalent de l'albumine, quelquefois en grande quantité, du sucre et des autres principes en proportions très différentes. Il faudrait ne comparer que des analyses de liquide, pris sur des tumeurs exemptes de toutes traces d'inflammation, car celui qu'on recueille à l'autopsie a été presque constamment altéré par la méningite qui a causé la mort.

Enfin le cerveau peut présenter certaines altérations [dont la plus commune est un degré variable d'hydrocéphalie ventriculaire. Plus rarement certaines portions peuvent être frappées d'arrêt de développement, et l'on constate l'absence des tubercules quadrij umeaux , des couches optiques, des lobes olfactifs.

La description que nous venons de donner s'applique aux cas les plus habituels, mais, à côté de ceux-là, il existe un certain nombre de faits qui s'en écartent notablement, et nous montrent les lésions encéphaliques sous des formes beaucoup plus complexes.

Dans 2 cas, dont l'un appartient à Périer, l'autre à Berger, la tumeur, enlevée ehirurgicalement, fut soumise à l'examen histologique par Suchard et Ranvier; on voyait (') « au milieu d'enveloppes constituées par un épaississement énorme du tissu de la pie-mère et de l'arachnoïde, enveloppes immédiatement sousjacentes à la peau et en dehors desquels on ne pouvait distinguer de couche représentant un sac en continuité avec la dure-mère, se trouvait une petite masse de matière cérébriforme, partout adhérente par sa surface à ces enveloppes. Cette masse, formée de substance grise, contenant à son intérieur de la substance blanche, et, vers son centre, quelques parties plus vasculaires analogues aux plexus choroïdes, ne présentait ni la texture de l'écorce du cerveau, ni celle du cervelet, mais participait à la structure de l'un et de l'autre de ces organes. Les éléments constitutifs de la substance corticale du cerveau, les cellules pyramidales avec leurs prolongements et leur arrangement réciproque, ceux de l'écorce du cervelet, les cellules de Purkinje, s'y trouvaient représentés, sans que, entre les points où l'on rencontrait ces types de formations essentiellement différentes, il existât aucune démarcation extérieure appréciable. C'était donc une seule et même masse de substance nerveuse, qui présentait les caractères mixtes de la structure du cerveau et de celle du cervelet. »

Plusieurs examens histologiques ont fait voir à Leissenkoff que les éléments nerveux adhéraient à la peau, sans interposition des parois méningées; — de plus, des fragments de tissu embryonnaire se trouvaient souvent dans le tissu cérébral, qui était presque entièrement composé de névroglie, — aussi cet auteur considère-t-il les encéphalocèles comme de véritables tératomes.

Dans un fait de Hildebrand (2), une encéphalocèle frontale était constituée en partie par l'extrémité d'une corne ventriculaire. en partie par une masse spongieuse gélatiniforme qui recouvrait celle-ci, formée d'un tissu conjonctif vasculaire et de cellules rondes.

Plusieurs observations signalent dans les enveloppes des masses spongieuses polykystiques, plus ou moins vasculaires, adhérentes au contenu et au contenant, regardées dans quelques cas comme le résultat d'une inflammation pachyméningitique (Sanné) (■").

(') Rerger, Loro cilato, p. 275.

('-) Hildebrand, Zur operativen Deltandluvg der Hirn-und Rikkenmarksbriiche . Deutsche Zcit. fur Chirurgie, t. XXVII, p. 438, 1888.

(r>) Sanné, art. Encéphalocèle du Dirt. encycl. des se. mcd.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

Lewis W. Marshall (') a publié un ras, dans lequel une méningocèle renfermait une petite corde eanalieulée, qui passai! par l'orifice, pour aller s'insérer sur le cervelet

Tous ces faits sont invoqués par Berger, à l'appui de la théorie que nous avons donnée plus haut.

Symptômes. — Comme dans le chapitre précédent, notre description se rapportera aux tumeurs de la région occipitale, qui sont les plus connues. Dans les cas ordinaires, l'aspect de la malformation est caractéristique; le nouveau-né porte dans la région occipitale une tumeur variant du volume d'une noix à celui d'une orange, atteignant quelquefois des dimensions égales à celle de toute la tête. Elle est régulière, sphérique, rarement divisée en plusieurs lobes, rattachée à l'occipital par un pédicule inséré sur la ligne médiane, tantôt mince, effilé, tordu sur lui-même, tantôt court et large. Il est incurvé en bas, et la tumeur, quoique mobile et flottante, tend à venir se loger dans la dépression de la nuque, position qu'elle occupait dans les dernières phases de la grossesse. La peau est lisse, difficile à pincer entre les doigts, en raison de son adhérence aux couches profondes; elle est glabre, tandis que le cuir chevelu, autour du pédicule, peut présenter une collerette de longs poils. La tumeur est fluctuante, peu tendue, en général d'une transparence plus ou moins parfaite. 11 est nue qu'elle ait une consistance pâteuse et qu'on sente des parties solides dans son intérieur. Quelquefois, on peut constater que sa tension diminue pendant le sommeil, qu'elle augmente au contraire lorsque l'enfant crie.

A coté de ces caractères généraux, il en existe d'autres sur lesquels tous les auteurs ont beaucoup insisté, et qui sont d'une grande valeur, tant pour le diagnostic différentiel de la tumeur que pour distinguer la variété de son contenu. On doit, toujours les rechercher, mais on ne les obtient que dans un nombre de cas très restreints. Ce sont :

La rédiictibilité, signe d'une grande valeur. Elle n'est en général que partielle, elle peu! s'accompagner de vives douleurs, de phénomènes convulsifs, strabisme, épilepsie partielle, ou au contraire d'assoupissement et de coma. Dans un cas, à la suite d'une de ces tentatives, l'enfant resta en syncope pendant plusieurs heures. Dans un autre, la réductibilité n'était possihle que si l'on plaçait l'enfant la tète en bas.

L'expansion sous l'influence des mouvements respiratoires est un caractère plus rare encore; autant elle est fréquente dans les encéphalocèles acquises, autant elle est rare dans celles qui sont congénitales.

Nous en dirons autant (/es battements et /lu souffle. On ne les a observés que sur des encéphalocèles petites, de la racine du nez. Encore Larger pense-t-il (pie ces phénomènes étaient dus à des angiomes sous-cutanés, recouvrant la tumeur.

Formes. — Ce que nous venons de dire se rapporte aux différentes variétés d'encéphalocèles occipitales (2) : celles de la face se présentent sous des aspects beaucoup plus irréguliers, et ce sont elles surtout qui ont causé le plus d'erreurs de diagnostic. En général petites, lobulées, quelquefois réductibles, elles sont souvent sessiles et aplaties. C'est dans des cas plus rares qu'on les a vues, sail-

p) Lkwis-W. Marshall, .-1 case of meningocele opération dealh, necropsy. Lancet, I, p. 890,

(-) Témoin. Hydro-encephalo-crànio-occipitaîe (encéphalome de Paul Berger). Archives provinciales de chirurgie. Paris, 1894.

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lantes et contournées, évoquer dans l'imagination des anciens auteurs des comparaisons avec une corne ou un priape ; nous avons déjà vu leurs lieux d'élection ; ajoutons qu'elles peuvent sortir par une fissure médiane divisant le nez et les deux maxillaires (Schopf), par la fente d'un bec-de-lièvre (Broca). On a observé aussi une double tumeur, sortant de chaque côté au niveau de l'unguis; ailleurs une tumeur sortant par la glabelle, l'autre par l'angle interne de l'œil.

L'encéphalocèle, surtout si elle est volumineuse, entraîne une déformation spéciale du crâne. Il est aplati supérieurement, le front fuyant, les régions pariétales peu saillantes. L'agrandissement des sutures et des fontanelles n'est pas constant.

D'autres vices de conformation s'observent souvent, en même temps que l'encéphalocèle; en première ligne vient le spina biflda; Lawrence (l) en compte 15 cas sur 55. Le bec-dé-lièvre, l'absence des globes oculaires, s'observent quelquefois, les malformations des extrémités également, et en général tous les autres vices de conformation.

Marche. — L'encéphalocèle est compatible avec la vie, au moins pendant un certain temps. Les différentes fonctions paraissent s'accomplir normalement, la nutrition se fait bien ; cependant, lorsqu'il existe des lésions encéphaliques profondes, on peut observer divers troubles de l'innervation, des paralysies partielles, la cécité, des phénomènes convulsifs.

En général, au bout d'un temps variable, quelques semaines à quelques mois, on voit survenir les accidents qui entraînent la mort : la tumeur a progressivement augmenté de volume, elle est tendue, la peau rougit, s'enflamme, et l'encéphalo-méningite arrive fatalement; quelquefois, dès le lendemain de la naissance, il s'est formé une eschare de la peau, au niveau de laquelle transsude en abondance le liquide de la tumeur. Dans des cas rares, surtout lorsque la tumeur est une encéphalocèle, elle peut permettre l'existence jusqu'à un âge assez avancé (vingt ans). La guérison spontanée n'a jamais été observée; les cas de méningocèles qu'on cite avec oblitération de l'orifice crânien n'étaient probablement que des kystes congénitaux.

Diagnostic. — Contentons-nous de signaler, au point de vue obstétrical, les méprises singulières qui ont pu faire prendre, pendant le travail, une méningocèle pour le scrotum ou la poche des eaux. Il importe d'abord de distinguer l'encéphaloïde congénitale de l'encéphalocèle acquise. Dans deux cas, l'un de Billroth et l'autre de Saint-Germain, l'encéphalocèle acquise était contemporaine de la naissance, puisqu'elle avait été provoquée par les branches du forceps. Rappelons que l'encéphalocèle acquise est généralement sessile, pulsalile, réductible. Son siège n'a rien de fixe, les bords de l'orifice irréguliers, enfin elle ne contient pas de méninges.

Parmi les tumeurs congénitales qui peuvent être confondues avec l'encéphalocèle, citons en première ligne les kystes congénitaux, dermoïdes ou séreux. Ils peuvent offrir les mêmes caractères de fluctuation, de transparence. Bien plus, il peut y avoir une perforation du squelette, et la tumeur recevoir des battements communiqués. On se rappellera surtout que le kyste est toujours sessile, qu'il siège le plus souvent dans la région du front, au niveau de la

(') Lawrence, On encéphalocèle. Med.-chir. Transact., 1856.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

grande fontanelle où les encéphalocèles sont rares, et à l'angle externe de l'œil, enfin, que leur compression ni' détermine pas de phénomènes cérébraux.

Les angiomes, les angio-lipomes peuvent être d'un diagnostic d'autant plus difficile, qu'on les a vus recouvrir une encéphalocèle. Ils sont en général moins nettement circonscrits, jamais pédiculés.

Le céphalématome a son lieu d'élection, son bourrelet périphérique. 11 faudra savoir distinguer la variété, qui s'accompagne du céphalématome interne, et qui est réductible.

Les céphalhydrocèles traumatiques peuvent se rencontrer chez le nouveau-né. On sait que cette affection, étudiée par Vivien, Nicoladoni, Smith, Conner, Kraussold, Tuffier, est produite par une fissure ou une perforation accidentelle du crâne, qui laisse passer le liquide céphalo-rachidien sous le péricrâne, où il forme tumeur. Celle-ci est en général moins tendue et plus étalée (voy. Céplialhydrocèle traumatique).

Gomme on ne peut pas toujours attacher une valeur absolue au dire des parents, sur l'origine congénitale d'une tumeur, nous signalerons encore les lipomes, les abcès froids, les gommes, les kystes sébacés; plusieurs fois, ces lésions ont donné lieu à des erreurs de diagnostic.

L'encéphalocèle occipitale se reconnaît assez facilement, grâce à ses caractères toujours les mêmes, mais, à la face, les variétés d'aspect qu'elle revêt rendent le diagnostic plus difficile. C'est ainsi qu'elle a pu être prise pour une tumeur de l'orbite, des voies lacrymales, et même un polype naso-pharyngien.

Nous conclurons en disant que chez un enfant ou un adolescent, toute tumeur remontant au jeune âge, lorsqu'elle est située sur la ligne médiane ou dans les points que nous avons indiqués, doit toujours exciter dans l'esprit l'hypothèse d'une encéphalocèle; mais, d'un autre côté, on se rappellera combien fréquemment toutes les tumeurs crâniennes peuvent provoquer une dépression du diploé, si elles sont anciennes, ou un bourrelet périostique, si elles sont inflammatoires.

Il nous reste à rechercher si la tumeur contient de l'encéphale, c'est-à-dire à faire le diagnostic des variétés. Cette recherche est toujours très difficile : les caractères généraux sont les mêmes, la transparence existe dans toutes les formes. Toutefois la réductibilité appartient plutôt à l'encéphalocèle, les mouvements d'expansion et les battements lui appartiennent exclusivement. On pourra tenir compte de la fréquence plus grande des encéphalocèles simples à la région fronto-faciale, des hydrencéphalocèles à la région sus-occipitale, et des méningocèles dans la zone sous-occipitale.

La quantité d'encéphale contenue dans la tumeur pourra être, jusqu'à un certain point, présumée par le volume et l'épaisseur du pédicule, l'empâtement de la tumeur, l'aplatissement du crâne. Exceptionnellement, on pourra par la compression obtenir quelques indications sur la localisation de la partie herniée. Signalons l'électrisation, qui aurait permis à Horsley (') de diagnostiquer la présence des tubercules quadrijumeaux. La ponction exploratrice, en vidant le liquide, permet de se rendre compte du volume des parties solides, mais il est bon de ne l'employer qu'au moment d'entreprendre une opération radicale. On n'omettra pas l'exploration des organes des sens, et de l'innervation sensilive et motrice.

(') V. Horsley, Case of occipitale encéphalocèle in vohich a correct diagnous voas obtained me tns of the induced carrent. Brain, p. 228, juillet 1884.

{C.ÉRARD-MARCHANT

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

Traitement. — H y a quelques années encore, on pouvait poser en principe qu'il fallait respecter les encéphaloïdes et les hydrencéphalocèles. On connaissait bien quelques cas d'extirpation, par méprise, qui avaient guéri, mais ces faits pouvaient être considérés comme exceptionnels, et Velpeau, dans une discussion de l'Académie de médecine en 1844, en proposant l'extirpation d'une hydrencéphalocèle, rencontra une opposition presque générale. L'intervention chirurgicale n'était acceptée que pour les méningocèles bien confirmées.

Nous allons décrire les diverses méthodes qui ont été employées :

La compression pourrait donner de bons résultats dans les petites encéphalocèles faciales (Houel, Vincent, OHier) (') ; nous ne parlons pas de la réduction, si exceptionnellement réalisable.

La ponction est sans efficacité et expose à l'infection. Adams, Rizzoli auraient cependant obtenu un succès par des ponctions répétées.

La ponction avec injection iodée, souvent tentée, n'a donné que des revers, d'après Houel.

La ligature a fourni un succès entre les mains de Thompson, de Leasure et de Lazzari. Elle expose aux accidents inflammatoires pendant la durée de la cicatrisation.

L'application d'un clamp, et l'excision au bout de vingt-quatre heures (Holmes), n'a pas donné un meilleur résultat.

Smith dans un cas de méningocèle, pratiqua dans le tissu cellulaire, autour du pédicule, des injections de glycérine iodée. Après avoir réduit le liquide, la tumeur se transforma en une masse dure et rétractée.

L'électrolysc appliquée au traitement des encéphalocèles peu volumineuses, a donné un succès à Horsley, qui l'a rapporté au Congrès de Berlin (août 1890). Le sujet étant mort de choléra nostras, douze mois plus lard, Horsley a pu vérifier la cure à l'autopsie.

Actuellement, la véritable méthode chirurgicale, applicable non seulement aux méningogèles, mais encore aux encéphalocèles et aux hydrencéphalocèles, c'est l'extirpation au bistouri (\ *). Les cas de guérison obtenus par ce moyen sont déjà nombreux (3); Larger en rapporte C : ajoutons, pour ne citer que les plus remarquables, les cas d'Alberti(6), de Bergmann ('), de Celli(8), de Horsley (Congrès de Berlin, 1 mort sur 2 opérés), ceux de Périer et de Berger(9), etc.

Larger conseille Vexcision combinée à la ligature élastique. \\ taille de chaque coté de la tumeur un petit lambeau, dissèque le pédicule, et excise la tumeur après avoir placé une ligature au ras de l'orifice. Il réunit ensuite les lambeaux en ayant soin de laisser passer le pédicule.

(') Vincent. Méningocèle. Lyon médirai, 15 mai 1888, p. 51.

(-) Smith, A new planof operating upon méningocèle. The Lancet, 20 sept. 1884.

(3) Lea, The treqtment of méningocèle voith reports of livo cases treated by excision. Brilish med. Journal. Londres, 1803.

f4) Rodson, Méningocèle treated by plastic opération. Amer. Journal med. se. Philadelphie,

(•) Depuis la 1'° édition de cet ouvrage, depuis surtout le mémoire de Berger, les cas d'excision d'encéphalocèle se sont multipliés : Ghipault a pu en réunir 50 avec 41 guérisons et 9 morts, par cachexie ou par méningite, soit aiguë, soit chronique. Ce sont là des résultats hien encourageants!

(,;) Alderti, Heilung ciner Méningocèle occipitalis durch Extirpation. Beitràge zum Centralblalt fiir Chirurgie, t. XV, n° 24, p. 26, 1888.

(7) Bergmann, Heilung der Encephalocele mit Demonstralionen. Ibidem, p. 28.

(s) F. Celli, Méningocèle occipitale congénitale; excision, guérison. Arch. di pathol. inf., mai 1888.

H Périer, Bull, de l'Acad. de med., 2 avril 1889.

KNT.KI'IIALOCÉLE CONGÉNITALE

Shlifasowskyf1) conseille l'ouverture de la hernie, la réduction du contenu, puis la suture soignée de l'orifice méningé, et ensuite celle des téguments.

Lewis Marshall, Flothman (-'), après avoir étreint préalablement le pédicule dans un clamp, ont l'ait l'excision et la suture.

Enfin Périer, Berger, ont obtenu tous deux un sucés complet par le procédé suivant : ou trace deux lambeaux cutanés, on dissèque le pédicule jusque dans l'orifice aussi loin que possible, on le traverse par un double fil de catgut qui sert à faire une ligature entre-croisée; enfin on excise, et on a pu faire une suture complète et serrée des deux lambeaux.

Pour Leissenkoff le meilleur traitement est aussi l'excision de la tumeur, et l'oblitération de la partie enlevée par ostéoplasie. Il conseille pour cela de prendre un lambeau ostéo-périostique à la partie externe du bord orbitaire.

Celle opération ne peut être faite sur des enfants âgés d'au moins à ans. en raison de l'épaisseur des os du crâne. Sur 8 opérations relevées par Leissenkoff il y a eu \ morts, ducs à des complications sepliques ultimes qui ne doivent pas faire rejeter le procédé opératoire.

Est-ce à dire qu'il faudra toujours extirper les encéphalocèles? Celles qui sont d'un petit volume, couvertes d'une peau saine, restant stationnaires, peuvent être respectées, et traitées par la compression, ou un appareil protecteur. Celles qui s'accompagnent d'autres malformations graves, ou qui paraissent renfermer une masse nerveuse considérable, sont sans doute au-dessus de foule ressource. Quant à celles (pie portent des enfants bien constitués, qui augmentent de volume et sont presque fatalement destinées à s'aggraver, on devra en tenter l'ablation de bonne heure, avant l'apparition des phénomènes inflammatoires, afin d'être à l'abri de toute infection. Il est inutile d'insister sur l'importance de l'antisepsie et les dangers des hémorragies, même légères, chez les très jeunes enfants.

(') Shlifasowsky, Hernies der llirn- und Riiclicnmarks-Hàule. Prolokolle der chirurgisphen Gesellschaft zu Moskou, n" ir>, 1881.

(*) Flothman. Ein Beitrag zxi dot Operalioncu der Cephalocelen. Ncuwied, 18H7, cl <'cntr>ilblatt fur Chirurgie, I. XIV, n* 4i, p. 856, 1XX7.

[GÈRARD-MARCHANT ]