ETIOLOGIE DES FISSURES FACIALES

présentent chacun une fente, mais les lésions dans bien des cas ne sont pas symétriques, et Ton peut observer les associations les plus diverses entre les diverses variétés, simples ou complexes, totales ou partielles, qui viennent d'être décrites. On peut aussi observer l'association d'une lésion purement mécanique, par bride, et d'une fissure typique située du côté opposé Quelquefois avec une fissure génienne, typique ou atypique, existe un bec-de-lièvre simple du même côté. Au massif maxillaire supérieur en particulier, Meckel a vu un trait médian et un trait latéral, et sur des pièces non moins exceptionnelles de Leuckart, de Hallez ('), de Deramond, au trait médian s'ajoutaient deux traits latéraux. Ce n'est pas tout, et ces diverses fissures se joignent parfois aux malformations déjà étudiées du nez, des oreilles, des yeux.

Étiologie. — Certaines hypothèses anciennes sur l'étiologie du bec-delièvre rentrent dans le domaine de la fable : tel le fœtus qui, d'après Jourdain, se déchire lui-même la lèvre avec les poings. Depuis longtemps déjà A. Paré, Harvey, Goethe, Meckel, Blandin, Isid. Geoffroy Saint-Hilaire ont soutenu qu'il fallait invoquer un arrêt de développement; cette doctrine est définitivement établie depuis les recherches embryologiques de Coste et Gerbe, et à propos de chaque Gssure j'ai dit à quelle fente normale elle correspondait. Je ne veux revenir ici que sur un seul point; une fissure déterminée est d'autant plus rare que les bourgeons entre lesquels elle existe doivent se souder plus rapidement. En effet, plus la cause perturbatrice agira sur un embryon jeune et plus il y aura de chance pour qu'elle provoque des troubles profonds, des anomalies incompatibles avec la vie.

Mais cette cause, quelle est-elle? Pourqui ces défauts de soudure? Il est des cas où la réponse est aisée, lorsque sur la région cranio- faciale existent des traces diverses de processus pathologiques, capables de produire des actions mécaniques, d'écarter anormalement les bourgeons qui devraient aller à la rencontre l'un de l'autre. Sans doute Grohe a eu tort d'avancer que dans la fissure palatine l'hypertrophie (douteuse d'ailleurs) du vomer est le fait primitif, et l'on ne saurait accorder à Tenon, à Vrolik, à Nicati que le rôle étiologique principal revienne à l'hypertrophie de la langue. Mais il est impossible de contester les faits suivants : Fernet, Lannelongue (*) ont vu des tumeurs congénitales de la langue sous une fissure palatine ; Lannelongue a observé un angiome de la gencive en regard d'un bec-de-lièvre; j'ai disséqué un fœtus chez lequel une tumeur extra-duremérienne faisait issue par une fissure médiane complexe; la polygnathie s'accompagnait de fissure labiale inférieure dans plusieurs cas; enfin Retzius, Otto, Wegelin, Haack ont vu des kystes fœtaux, sans doute par diplogenèse, insérés en des points variables, passer à travers une fente palatine.

Ailleurs il s'agira d'adhérences amniotiques, et ici les faits sont si nombreux que je renonce à les citer. On sait que I. Geoffroy Saint-Hilaire a insisté sur le rôle de ces adhérences dans la genèse des arrêts de développement, rôle mis en évidence expérimentalement par Dareste. Dans son mémoire diffus,

(*) Hallez, Bull, de la Soc. anat., 1868, p. 65.

(*) Fernet, Bull, de la Soc. anat., 1864, p. 131. — Lannelongue, Arch. gén. de méd., 1883, 7* série, t. XI, p. 380 et 549.

mais très documenté, Morian montre bien que ces adhérences, l'hydrocéphalie, l'encéphalocèle, sont la règle dans les fissures faciales prolongées.

Mais si pour ces fissures profondes et graves, nécessitant une action perturbatrice intense, la cause mécanique est très souvent prise sur le fait, il n'en est pas de même pour le bec-de-lièvre vulgaire. Là, dans la grande majorité des cas, aucun indice ne nous guide; c'est sans doute que, pour produire cette malformation légère, il a suffi d'une cause médiocre, disparue sans laisser de trace. Certains faits toutefois sont établis. L'influence de l'hérédité est indiscutable, et parfois à l'hérédité se joint la consanguinité. Il n'est pas rare que ces enfants soient porteurs de malformations diverses des pieds, des doigts et des orteils. Il est admissible qu'un coup sur le ventre de la mère, qu'une émotion vive puissent troubler brusquement le développement de l'embryon; mais autrefois on a abusé de cette étiologie, on a invoqué des émotions survenues à une période assez avancée, où déjà les soudures faciales étaient achevées et parachevées, on a raconté à ce sujet des histoires merveilleuses et de là le discrédit absolu où cette étiologie est tombée. On a parlé, ce qui n'explique pas grand'chose, de la malformation primitive des germes. Enfin, il semble que la syphilis héréditaire puisse parfois intervenir, et elle est notée expressément dans des observations de Lannelongue, de T.-R. Baron, de Brown.

Serres a incriminé l'insuffisance du système artériel ; Béclard, Tiedmann, Dugès, celle du système nerveux; rien de tout cela ne repose sur des données scientifiques.

On a discuté pour expliquer la prédominance du bec-de-lièvre à gauche et l'on a parlé de la moindre énergie des phénomènes vitaux dans la moitié gauche du corps; c'est peut-être voiler notre ignorance sous un mot.

Symptômes. — Pronostic. — Les signes physiques, c'est-à-dire l'aspect des parties, ont été suffisamment décrits et figurés dans l'étude des variétés anatomiques. Je n'ai donc à mentionner que les troubles fonctionnels.

Le bec-de-lièvre simple, unilatéral, n'a en général aucune conséquence sérieuse. Il n'entrave pas la succion et l'enfant s'élève aisément au sein ou au biberon.

Il en est de même pour la fente du voile du palais seul, et de plus cette fente ne gêne pas la déglutition. A titre d'exception, je signalerai les faits de Dieffenbach, d'Ad. Alt (*) où les deux moitiés du voile, rabattues sur les trompes d'Eustache, les ont oblitérées, d'où la surdimutité acquise. Mais presque toujours le seul inconvénient de ces fissures est le nasillement.

Au contraire, la fissure labio-palatine, surtout quand elle est bilatérale, est une malformation grave qui menace souvent et rapidement l'existence. Quelquefois, lorsque la fente est unilatérale et étroite, la succion est possible, mais en général il n'en est pas ainsi, et l'on est forcé d'élever ces enfants à la cuiller. La déglutition est entravée, les fosses nasales et la bouche forment une sorte de cloaque et les mucosités nasales, d'autant plus sécrétées qu'il y a presque toujours du coryza chronique, passent constamment dans la cavité

(•) A. Alt, Arch. /*. Augen- und Ohrenheilkundcs t. VII, p. 211.