I :# 4. il concurremment avec une dépression

/ \ coccygienne. On les a signalées

/ y'^j /] en divers points. Lannelongue et

'f> J Achard en représentent plusieurs

j . i '|1 variétés. Elles ne sont, pour ainsi

I ^% dire, jamais rétro-sacrées et s'ob-

- 'M i\ servent de préférence dans l'aire

** ^ " de l'espace losangique, intermé-

/ ,,: I diaire aux épines iliaques posléro-

I' •^.^;:^S--^■ -: ^ supérieures. Tantôt il n'y en a

i I qu'une, médiane ou latérale; tantôt

' il en existe deux, soit médianes su-

FiG. 23. — a, fistule coccygienne. — b, fistule lombo- perposées (fig. 25), Soit latérales et sacrée.— c, dépression lombo-sacrée. (D'après Lanne- '■ ^ , ^ ,,.

ion"ue et Achard.) symetriques, etc. Les malformations

se présentent à l'état de dépressions, d'infundibula, de fistules, et Terrillon a pu suivre des adhérences qui les réunissaient au périoste de la première vertèbre sacrée. Leur mode de production n'est pas connu. Il est possible qu'elles s'expliquent par un enclavement du tégument externe. Peut-être ne faut-il voir, dans quelques-unes d'entre elles, que des fos-

(') Gegenbaur, Traité d'anatomie humaine, 1889, p. 177.

(-) Dans le cas de Féré {Loc. cit.), l'infundibulum semblait placé sur une éminencc coccygienne ; dans celui de Freund {Ueber Scinvanzbildung beim Menschen. Arch. fiir path. Anat., 1886, t. CIV, p. 551), un enfanl de cinq ans portait une queue molle, longue de 1 centimètre 1/2, dont le tiers interne de la face supérieure était occupé par une foveola coccygea. On voyait cheminer dans l'épaisseur de la queue un faisceau lamineux, qui allait de la pointe du coccyx à la foveola.

(•) Terrillon, Fistules congénitales de la région lombo-sacrée. Bull, de la Soc. de chir., '25 janv. -1882, p. 53.

DÉPRESSIONS ET FISTULES CONGENITALES COCCYGIENNES. 97

settes normales, modifiées dans leurs caractères (fossettes lombaires médiane et latérales inférieures) (').

Symptômes. — L'intérêt clinique des dépressions coccygiennes est nul. Les infundibula, les fistulettes n'entraînent souvent, chez les personnes soigneuses, aucun inconvénient. D'autres ne donnent lieu qu'à un léger suintement, exceptionnellement accompagné de douleur lombaire (Tillaux). Quand il se fait dans leur intérieur une accumulation de matière sébacée, de cristaux de cholesLérine, de graisse, de squames épidermiques, on observe, en général, des démangeaisons, des brûlures, de petites éruptions cutanées. L'irritation et l'inflammation vont, dans les fistules de quelque profondeur, jusqu'à la suppuration; d'où, suivant les cas, écoulement continu ou intermittent de pus, abcès, ulcérations cutanées, formation de trajets secondaires, communiquant ou non les uns avec les autres et avec la fistule congénitale primitive, décollements, adénites inguinales, etc. (Pour les rapports des fistules et des kystes dermoïdes, voy. plus loin, page 123).

Diagnostic. — On comprend que, dans ces conditions, l'aspect initial soit bien modifié et qu'on soit parfois embarrassé pour porter un diagnostic précis, quand les commémoratifs font défaut. On a pu confondre ces fistules de naissance avec des fistules ostéopathiques, avec des fistules anales (-). Il faut se guider sur les résultats obtenus par l'examen physique, par le toucher rectal, par l'exploration au stylet, etc., par l'étude du pus, dans lequel on trouve des poils, des épithéliums cornés et graisseux (Gussenbauer)( ) Quand il y a des orifices mul tiples, on reconnaît paitois que l'un d'eux est médian en touré d'une peau souple et qu'il diffère, par ses caraclc res objectifs, des ouverluics latérales inflammatoires.

Même lorsque la fistule est simple, sans complication d'abcès, on a pu commettie des erreurs. Dans nombre de cas, on a pris pour l'orifice anal une simple dépression coccygienne ou l'ouverture extérieure d'une large et profonde fistule. Lannelongue

parle d'une femme qui, chargée de prendre la température rectale de son mari, enfonçait le thermomètre dans une fistule coccygienne. Schatz (cité par Madelung) a vu parfois, dans des présentations du siège, des étudiants se tromper sur le sexe de l'enfant (fig. 24), diagnostiquer une fille à la place d'un garçon, en

(^ Voy. sur ce sujet : P. Richer, Analomie artistique, 1890, p. 181, planche 78.

(') Je mentionne, à titre de curiosité le fait suivant de Verneuil (Compt. Rend, du Congrès français de Chir., 1891, p. 145) : Fistule de la région sacrée, consécutive à un abcès et donnant issue au liquide céphalo-rachidien.

(=) GussEXEAUEP,, Ueber sacrale Dermoïde. Prag. Med. Wochensch., 1895, n" 50, p. 441.

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2= édit. — VII. 7

Ç iG. 21. — Fistule congénitale située entre l'anus et le coccj'x.

a, orifice vulvaire. — b, orifice anal. — c, orifice de la fistule.

(D'après Lannelongue et Achard.)

[H, RIEFFEL.}

prenant la dépression coccygienne pour l'anus et celui-ci pour l'orifice vulvaire. Il faut ajouter que les fistules et, à plus forte raison, les fossettes, passent presque toujours inaperçues jusqu'à ce qu'un incident, un traumatisme (Routier) (') par exemple, trahisse leur existence. Chez un garçon de onze ans (cité par Madelung), atteint d'ostéite du bassin, un infundibulum avait été considéré comme la cicatrice froncée d'une ancienne fistule osseuse. Parfois des sujets remarquent que leur linge est taché; d'autres se plaignent de prurit, d'eczéma, de furoncles, etc. En général, on se borne à examiner l'anus, alors que les accidents sont imputables à une fistule coccygienne, dissimulée au fond de la rainure interfessière.

Traitement. — Lorsque les infundibula et les fistules de la région coccygienne réclament un traitement actif, les soins antiseptiques, le grattage à la curette tranchante, les cautérisations au thermo- ou au galvano-cautère ont parfois réussi (-). ÎMais la véritable méthode thérapeutique, la seule qui mette à coup sûr à l'abri d'une récidive, c'est la cure radicale avec extirpation complète et minutieuse du trajet fistuleux. Cette exérèse est ordinairement facile. Il n'en est pas de même, lorsqu'il existe des ouvertures multiples. On peut alors être amené à faire d'assez grands délabrements, qui s'opposent à la réunion complète de la plaie. Sur une femme de trente-trois ans, opérée par Péan (^), les conduits fistur leux étaient entourés d'un tissu cicatriciel très dense; la cavité anfractueuse du foyer purulent adhérait intimement à la dure-mère, qui fut lésée. Il fallut, pour combler la brèche relativement large, exécuter une résection ostéoplastique et tailler deux grands lambeaux musculaires.

Historique. — L'histoire des tumeurs congénitales du siège est vieille à peine de quarante ans. S'il est vrai que Meckel en parle à propos des monstruosités parasitaires, que von Ammon, Wernher, Véling les décrivent déjà avec une certaine précision, cependant elles ne commencent à être étudiées d'une façon complète qu'à partir de 1860. Des travaux se succèdent, qui fixent les principaux points de topographie, de clinique et de thérapeutique. Je me garderai de les énumérer tous; j'aurai, du reste, à y revenir chemin faisant. ]\Iais une mention particulière doit être accordée à ceux de Lotzbeck, Braune, Molk, Ahlfeld, de Lannelongue et Achard, de Taruffi, aux revues critiques de C. Paul et Duplay. On trouvera de nombreux renseignements dans les thèses de Lachaud, de Calbet, de Pfaehler. De tout temps, mais dans ces dernières années surtout, d'importants mémoires ont été consacrés au mode de développement des tumeurs sacro-

(*) Routier (rapport de Delens). Fistule et kyste de la région sacro-coccygienne. Bull, de la Soc. de chir., 1888, p. 506.

(-) Jamais les injections de teinture d'iode ou d'une solution de nitrate d'argent n'ont donné de bons résultats.

(^) PÉAN, Fistule congénitale ; ablation de la fistule et de la tumeur; ouverture du canal rachidien, excision de la dure-mère, fermeture par un lambeau ostéoplastique. Ga:ette des hôpitaux, 1894, p. 1380.

coccygiennes. Ziegler, Virchow, Middeklorpf, Tourneiix et lierrmann, liildebrand, Perman, A. Broca et Cazin, Borst, Stolper, pour ne citer que les principaux auteurs, se sont attachés à élucider l'origine de ces tumeurs. Néanmoins, en dépit de ces louables effoils, le problème pathogénique reste tout entier à résoudre. Les divergences, qui séparent les observateurs, sont si profondes, que le chapitre des tumeurs congénitales du siège est encore l'un des plus obscurs de la pathologie et, j'ajouterai, l'un des plus difficiles à écrire, en raisc^o du défaut de toute classification scientifiquement établie (').

Étiologie. — Comme celle de la plupart des autres affections de naissance, l'éliologie des tumeurs congénitales de l'extrémité inférieure du tronc est tout à fait inconnue. Les statistiques accusent seulement une grande prédominance du sexe féminin : 126 filles pour 60 garçons (Taruffi, Calbet). L'hérédité ne paraît guère entrer en ligne de compte. Le rôle que Beyer fait jouer aux traumatismes intra-utérins dans la production de ces tumeurs n'est nullement démontré. Souvent les enfants sont bien constitués et la seule malformation qu'ils portent est celle de la région sacro-coccygienne. Cependant, dans plusieurs observations, est consignée la coexistence d'un bec-de-lièvre, d'une division du palais, d'un spina-bifida cervical ou dorso-lombaire, d'un pied bot, d'une imperforation anale,

(') Je renvoie, pour la bibliographie de cette question, à la thèse de Calbet, Contribution à i'étude des tumeurs congénitales d'origine parasitaire de la région sacro-coccygienne. Thèse de Paris, 1895, n° -199. — Je me contente, parmi les travaux antérieurs, de mentionner les plus importants et de donner ou quelques indications oubliées par Calbet ou les mémoires postérieurs à la publication de sa monographie : Lotzbeck, Die angeborenen GeschwiUste der hinteren Kreuzbcingegend. Miinchen, 1858. — Braune, Die Doppelbildungen und angeborenen Geschwûlsle der hinteren Kreuzbeingegend. Leipzig, 1862. — C. Paul, De l'inclusion fœtale située dans la région saero-périnéale. Areh. gén, de méd.. 1862, 5° série, t. XIX, p. 641, et t. XX, p. 43. — DuPLAY, Des tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne. Areh. gén. de méd., 1868, 6» série, t. XII, p. 725. — Lachaud, Recherches sur les tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne. Thèse de Paris, 1885, n" 60. — Wolff, Ein Beitr. zur KasvÀslik der Spina bifida. Inaug. Dissert. Heidelberg, 1884. — Virchow, Schwanzbildung beim Menschen. Berl. klin. Woch., 1884, n° 47, p. 745. — Middeldoepf, Zur Kenntniss der angeborenen Sacralgeschwiilste. Areh fiir path. Anat., 1885, t. CI, p. 57. — Birkholz, Ein Fall von congenitaler Sacralgeschwulst. Inaug. Diss. Munchen, 1885. — Virchow, Ueber einen Fall von Hygroma cysticum glutaeale congénitale. Areh. fiir path, Anat., 1885, t. C, p. 571. — Fausto Buzzi, Beitrage zur Kennlniss der angeborenen GeschwiUste der Sacro-coccygealgegend. Areh. f. path. Anat., 1887, t. CIX, p. 9. — ScHiMiDT. Ueber die Beziehungen der sogenannten Steissdriise su den Steisslumoren. Areh. fiir path. Anat., 1888, t. CXII, p. 372. — Schmidt et Martin, Zwei Fàlle von Geschwiilsten in der Gegend des Schwansbeins. Arbeit. ans der Universitâtspoliklinik su Leipsig, 1891. — Wanner. Ueber congénitale Sacraltumoren, Inaug. Diss. Berlin, 1895. — Frank, Ueber einen Fall von Ttimor sacralis congenitus mil maligner Degeneration und Metastasenbildung. Prag. med. Woch., 1894, n" 2, p. 16. — Hofmokl, Verlauf eines Faites von Steissteratom. Wiener klin. Woch., 1894, n" 21, p. 591. — Perman, Ein Fait von cystosem Sacrococcygealteratom nebst einigen Worten ûber die Genesis dieser Gesclnviilste. Areh. fiir klin. Chir., 1895, t. XLIX, p. 657. — Broca et Cazin, Du râle des vestiges de l'intestin post-anal dans la jiroduction de certaines tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne. Revue d'orthop., 1895, t. VI, p. 457. — Hildebrand, Ueber angeborene cystische GeschwiUste der Steissgegend. Areh. fiir klin. Chir., 1895, t. XLIX, p. 192. — Ivirmisson. Rapport sur une observation de A. Broca. Tumeur congénitale sacro-coccygienne. Bull, de la Soc. de chir., 1895, ]>. 309. — Feldmann, Beitr. z. Kenntniss der congenitalen Sacraltumoren. Inaug. Diss. Berlin, 1895. — Piper, Ein Fall fœtaler Inclusion in einer Sacralgeschwulst. Inaug. Diss. Wûrzburg, 1894-1895. — Ebkens, Zivei Fàlle von Cystenhgromen. Inaug. Diss. Munchen, 1895. — Meyer, Ueber Teratome der Kreuz und Steissbeingegend. Inaug. Diss. Greifswald, 1896. — Pfaehler, Die angeborenen Geschvjiilate der Kreuz-Steissbein gegend. Inaug. Diss. Bern, 1897. — Kirmisson, Op. cit., 1898, p. 56. — Ziegler, Lehrb. d. Allg. und Spec. path. Anat., 1898, 9= édit., t. I, p. 486 et 545. — Borst, Die angeborenen Geschicûlste der Sacralrcgion. Centralbl. f. Path. Anat., 1898, n° 11-12, p. 449. — Kirmisson et Kuss, Contribution à l'étude des tumeurs kystiques congénitales. Revue d'orthop., 1899, p. 144. — Stolper, Die angeborenen Geschwulste der Kreuzbeingegend. Deutsche Zeitsch. f. Chir., 1899, t. L, p. 207.

d'une communication recto-vaginale, d'une ectopie ou de l'absence d'un rein, etc.

Quelle est la fréquence des tumeurs sacro-coccygiennes? Beaucoup d'auteurs les proclament exceptionnelles. Si l'on en connaît un nombre relativement élevé, cela tiendrait à ce qu'on les publie presque toutes, tant elles sont remarquables par leur singularité. Calbet ne trouve qu'un cas de tumeur congénitale du siège d'origine parasitaire sur 54 582 accouchements. Cependant Stolper, en l'espace de deux ans, en a vu cinq exemples.

D'ailleurs Duplay les dit assez fréquentes. Il faut, en effet, établir des distinctions. Il est certain "que quelques variétés sont de véritables curiosités. Mais d'autres, les kystes dermoïdes simples par exemple, sont d'observation assez commune et, pour ma part, en une année (1897), j'en ai vu et opéré trois. Il convient aussi de noter que, si les inclusions fœtales sont rares d'une manière générale, l'extrémité inférieure du tronc est cependant leur siège d'élection.

Anatomie pathologique et Pathogénie. — Les tumeurs sacro-coccygiennes entraînent souvent la mort du fœtus ou ne permellenl à l'enfant qu'une courte survie. Aussi intéressent-elles bien plus l'anatomo-pathologiste que le chirurgien et c'est ce chapitre de notre exposé, qui réclame les plus amples développements.

J'étudierai d'abord les caractères anatomiques les plus généraux de ces tumeurs, ceux que nous révèlent l'inspection et la dissection. Je parlerai ensuite de la complexité vraiment extraordinaire de ces productions morbides. J'essaierai de les classer, de les expliquer. Mais leur pathogénie resterait lettre morte pour celui qui ignore l'évolution normale de l'extrémité inférieure du tronc. Aussi, après avoir tracé les caractères généraux des tumeurs du siège, ne sera-t-il pas superflu de rappeler les principales notions embryologiques, avant d'aborder l'élude histologique et pathogénique.

l- CARACTERES ANATOMIQUES GÉNÉRAUX

Siège. — Comme l'indique leur nom, ces tumeurs occupent la région du sacrum et du coccyx. Cela signifie qu'elles s'implantent toujours sur ce territoire et ne constituent pas des productions pathologiques, secondairement fixées dans la région sacro-coccygienne, qui auraient pris naissance en un point voisin, au périnée antérievu' (') par exemple, ou seraient descendues de la colonne lombaire. Cette constance du siège mérite d'être notée (Pfaehler).

Le mode et le point de fixation sont cependant variables. Il est des tumeurs, qui paraissent s'insérer à la surface même, d'autres qui prennent manifestement racine dans la profondeur de la région sacro-coccygienne. Tantôt elles sont sessiles; tantôt leur attache est rétrécie, simulant un pédicule qui, toutefois, présente, en général, une certaine largeur.

On pourrait, au point de vue de la topographie précise, distinguer des tumeurs coccygiennes, des tumeurs sacrées et des tumeurs sacro-coccygiennes. Mais il est plus important de les ditïérencier d'après la position qu'elles occupent par rapport à un plan frontal, passant par la colonne sacro-coccygienne. A cet égard, il est des productions morbides, qui partent nettement de l'extrémité inférieure du rachis ; d'autres sont situées en avant, d'autres enfin en arrière du sacrum et du coccyx. Cette distinction est utile à retenir; j'y reviendrai plus loin.

(') Voy. à cet éstard Mermet, Les kystes eongénilaiix du raphc (lénilo-périnéal. Revue de chir., 1805, p. 582.

On a cru pendant longtemps, en se basant sur les descriptions de Braune, de Duplay, de Molk, que ces tumeurs offraient une situation et des caractères extérieurs, subordonnés à leur structure et à leur .origine. Il suffit de parcourir un certain nombre d'observations pour reconnaître qu'il n'en est rien et que, sous ce rapport, aucune conclusion ferme et absolue ne saurait être dégagée. Quel que soit leur point de départ, ces néoplasmes peuvent acquérir des dimensions analogues, s'étendre dans les mêmes directions, et il ne faut pas croire qu'elles se propagent seulement dans un sens déterminé ; souvent il existe de multiples prolongements. A toutes les variétés de tumeurs sacro-coccygiennes s'appliquent les caractères suivants, que Braune et Duplay considéraient comme appartenant spécialement « aux tumeurs diverses », que Lancereaux attribue aux tumeurs enkystées congénitales : ce sont des productions pathologiques, dont quelques-unes dépassent à peine le sillon fessier, « d'autres descendent jusqu'aux jarrets et même jusqu'aux talons (fig. 25 et 26).

Limitées en haut et en arrière par le bord inférieur des muscles fessiers, elles ne dépassent jamais ce bord latéralement, alors même qu'elles acquièrent un volume considérable. En avant, elles envahissent la région périnéale et refoulent l'anus et les organes génitaux externes au-dessous de la symphyse pubienne. Du côté du bassin, les limites sont moins constantes : tantôt la tumeur est arrêtée dans son développement par le releveur de l'anus ; tantôt, écartant les fibres de ce muscle, elle remonte dans la cavité du bsssin et se trouve située entre le sacrum et le rectum, qui occupe sa face antérieure. Dans certains cas, elle envahit la totalité du petit et du grand bassin, en refoulant en haut et en avant la vessie

et le canal de l'urètre, qui sont plus ou moins comprimés; quelquefois même la tumeur, franchissant les limites supérieures du bassin, se développe dans la cavité abdominale et peut acquérir un volume énorme, remonter même jusqu'à l'ombilic » (Martin).

En s'accroissant, les tumeurs, spécialement celles qui se développent en arrière, ne restent pas toujours médianes. Parfois leur masse principale est plus ou moins déjetée d'un côté, vers la fesse, sans qu'on puisse révoquer en doute l'origine aux dépens des éléments delà région sacro-coccygienne(Virchow).

Volume. — Forme. — Quelques-unes de ces productions congénitales, qui toutes existent à la naissance, ne sont pas des néoplasmes à proprement parler; elles constituent desimpies malformations : tels les appendices filiformes, cylindriques ou coniques, véritables queues paraissant prolonger l'extrémité de la colonne rachidienne. D'autres sont de vraies tumeurs; mais elles restent assez

FiG. io. — Tumeur congénitale gion sacro-coccygienne. (Duplay, Charpentier.)

petites, ne dépassent guère les dimensions d'un œuf et sont généralement sessiles, arrondies, ovoïdes ou hémisphériques. Mais ce qui caractéi'ise essentiellement la plupart des tumeurs sacro-coccygiennes, c'est leur tendance à l'accroissement incessant. Beaucoup d'enfants viennent au monde avec une masse déjà volumineuse: s'ils ne succombent rapidement, on la voit'progressivemenl augmenter, et cela, soit d'une manière irrégulière, soit d'une façon continue, marchant, pour ainsi dire de pair, dans ce dernier cas, avec le développement même de l'individu. Il en est, qui acquièrent ainsi d'extraordinaires dimensions, dont la simple inspection ne rend pas toujours compte, puisque beaucoup de ces tumeurs poussent

des prolongements intra-pelviens et même intra-abdominaux.

Aspect extérieur. — De là un aspect extérieur très variable.

Tantôt la surface est lisse, uniforme, tantôt et plus souvent irrégulière, bosselée, bi- ou multilobée.

On peut aussi voir le néoplasme divisé en deux moitiés par ime rainure médiane ou paramédiane (Lannelongue, Pfaehler).

Parfois nous sommes en présence d'une tumeur sessile, fixée aux plans sous-jacents par une large base, et ne dépassant pas la grosseur du poing. Mais, dans la majorité des cas, nous avons affaire à des productions morbides plus considérables, depuis celles qui atteignent et dépassent le volume d'une tête de fœtus à terme jusqu'à ces tumeurs énormes, sur lesquelles l'enfant semble être assis. Parmi ces dernières, il en est plusieurs vai'iétés : il faut particulièrement distinguer, d'une part celles qui sont arrondies, presque sphériques, implantées sur la région sacro-coccygienne par une grande partie de leur pourtour (fig. 25, 50 et 44) : d'autre part, celles qui sont plutôt pédiculées, allongées, sacciou piriformes (fig. 26). On a pensé de ces caractères morphologiques déduire quelques particularités de siège et de conformation intérieure. Il n'y a cependant rien de fixe. Tout ce qu'on peut dire, c'est que les premières sont plutôt des tumeurs sacrées, formées surtout de parties solides, tandis que les secondes paraissent plus souvent naître du coccyx, avec prédominance de l'élément kystique. Ajoutons enfin que <i la surface de quelques tumeurs présente, en certains points, des appendices plus ou moins comparables à ceux des membres » (Duplay).

Consistance. — Dételles variétés dans la configuration entraînent de notables différences de consistance. Ici, on rencontre une mollesse et une dépressibilité

Fig. 26. — Volumineuse tumeur kystique de la région sacro-coccygienne descendant jusqu'aux talons cliez une petite fille âgée de trente-six heures. (Kirmisson.)

extrêmes; là, au contraire, une grande résistance, une dureté cartilagineuse ou même osseuse. En général, ces tumeurs congénitales ne donnent pas partout la même sensation au toucher; elles sont, sur leurs divers points, d'une inégale consistance. La fluctuation est parfois très nette, parfois plus obscure. Elle peut être appréciable sur toute l'étendue ou seulement en quelques endroits de la masse morbide. Il est rare cependant qu'elle fasse complètement défaut, en raison même de la composition des tumeurs sacro-coccygiennes, qui renferment toujours des cavités kystiques. Néanmoins, il faut savoir que les kystes peuvent être très petits, contenir une matière gélatineuse, présenter une paroi fort épaisse, enfln qu'ils sont parfois englobés par des masses solides, d'apparence sarcomateuse : toutes conditions qui font varier la consistance et la fluctuation.

Enveloppes. — Vient-on à disséquer une de ces tumeurs (et j'ai particulièrement en vue les plus volumineuses, ainsi celles des figures 25, 26, 27 et 44), on constate un certain nombre d'enveloppes superposées ; ce sont la peau, le tissu sous-cutané, la capsule propre.

La joeau a des caractères variables. Parfois normale comme aspect, épaisseur et structure, elle est plus souvent modifiée. Dans quelques cas, elle est couverte de poils (fig. 27), uniformément répartis ou réunis en tourbillons, spécialement au centre de la tumeur; ces poils, sur un enfant mâle observé par Lannelongue, étaient raides, longs de 5 à 5 centimètres et ressemblaient d'une façon parfaite aux poils adultes. Souvent les téguments sont pigmentés ou parsemés de ntevi (fig. 28). Tantôt, sans être cependant soumis à une distension exagérée, ils paraissent flasques, atrophiés; tantôt au co.ntraire atteints, avec les autres enveloppes, « d'un état éléphantiasique, qui constitue comme le premier degré des kystes séreux congénitaux »

(Lannelongue et Achard). Sur les tumeurs volumineuses, la peau est le plus souvent amincie, marbrée de taches violacées ou rougeâtres, sillonnée, en raison de la stase sanguine, de grosses veines. Parfois elle est réduite à une lame transparente, qui se rompt avec grande facilité au moment de l'accouchement et permet l'écoulement d'une quantité variable de liquide. Cette déchirure reste fistuleuse ou se ferme par une cicatrice blanchâtre. Il est des cas où l'aspect cicatriciel s'étend à toute la surface de la tumeur ; d'autres dans lesquels la peau ressemble à la membrane, qui recouvre certaines hernies ombilicales embryonnaires (Renault). Il est enfin des altérations, tels que sphacèle, ulcères, complications inflammatoires, abcès, lymphangites, qu'on peut observer ici comme sur n'importe quelle tumeur, plus fréquemment toutefois, en raison

Fig. 27. — Kysle congénital de la région ano-coccygienne, présentant de nombreux poils sur la peau qui le recouvre. (Lannelongue et Achard, p. i49.)

[H. RIEFFEL1

du voisinage de l'anus, de l'ui-èlre, de la vulve, et de la plus grande facilité d'infection.

Le tissu celhdo-adipeicx sous-cutané est rarement dévelopjDé d'une façon normale ; souvent il manque çà et là; la peau perd sa mobilité et conlracle des adhérences avec les plans sous-jacents.

Au-dessous est une enveloppe cellulo- fibreuse, plus ou moins dense et résistante,

qui forme capsule. Les tumeurs congénitales du siège sont, en effet, des tumeurs encapsulées, dont elles ont tous les caractères. Elles ne se généralisent pas et il est inexact d'appeler métastases les prolongements qu'elles peuvent pousser vers la fosse ischio-rectale, vers la fesse, etc. CVoyez cependant la note page 154.) Môme lorsqu'ils tendent à s'isoler, ces prolongements sont, en effet, eux-mêmes entourés par une capsule, qui se continue, par un étranglement plus ou moins apparent, avec celle de la tumeur principale. Et cela est vrai pour toutes les variétés de productions morbides dont il sera question plus loin, même pour les cas rares d'inclusion, dans lesquels on trouve une seconde tumeur fœtale intra-abdominale ; celle-ci est toujours reliée à la masse sacro-périnéale.

On ne saurait trop dire d'où vient cette capsule ; pour quelques néoplasmes sacrés, différents auteurs supposent qu'elle émane directement du périoste.

Implantation et connexions. — Une particularité importante au point de vue chirurgical est relative au pédicule ou mieux au mode de fixation des tumeurs congénitales du siège. On les a vues très exceptionnellement s'insérer au niveau de l'échancrure sciatique (Taruffi, Calbet). En général, elles adhèrent au coccyx ou au sacrum. Il est difficile de préciser davantage le point d'attache sur le premier de ces os, qui se trouve généralement englobé dans la tumeur. Sur le second, elles se fixent soit à la face postérieure, soit, et peut-être un peu plus souvent, à la face antérieure. L'union, ainsi que je l'ai dit, ne s'opère pas toujours de la même façon : ici elle consiste en un simple pédicule osseux ou fibreux (Calbet); là elle s'établit par des liens conjonctifs, fibreux ou périostiques courts et larges ; il est même des cas fréquents, dans lesquels le périoste se confond directement avec la capsule de la tumeur (Pfaehler). On ne saurait, je

FiG. 28. — Kyste congénital de la région sacro-cocc3'gienne, pré sentant des nœvi à la surface de la peau. (Thèse de Lachaud Lannelongue et Achard, Traité des kystes congénitaux, pi. XII.)

le répète, de ces particularités topographiques dégager des notions précises, concernant la structure et le mode d'extension des productions congénitales du siège. Il ne faudrait pas croire que les tumeurs coccygiennes se portent exclusivement vers le périnée, ni que les inclusions fœtales, les néoplasmes dits mixtes ou complexes, prennent naissance sur la face antérieure du sacrum et constituent des tumeurs constamment intra-pclviennes, ni que les kystes soient toujours exactement médians, en rapport avec la face postérieure du sacrum. Ces affirmations, émises par Wernher et Braune, ont été rééditées depuis par tous les auteurs ; mais elles ne contiennent qu'une part de vérité et elles sont souvent en défaut, ainsi que le démontre l'analyse des faits publiés. En réalité, les tumeurs, quels que soient leur point d'origine et leur variété histologique, se développent indifféremment dans toute la région du périnée postérieur, envahissent la fesse, le bassin, l'abdomen, et se trouvent fréquemment à cheval, pour ainsi dire, sur la colonne sacro-coccygienne(').

Voilà donc une première catégorie de tumeurs congénitales du siège, en continuité manifeste avec l'extrémité inférieure du rachis osseux. Mais cette implantation n'existe pas toujours et un second groupe comprend des faits assez nombreux, dans lesquels la tumeur paraît être complètement indépendante du squelette pelvien. Ce n'est pas à dire qu'il n'y ait, dans ces cas, aucun pédicule; mais il est constitué d'une façon spéciale par les nerfs, qui sortent des trous sacrés, et par des vaisseaux. Parmi ceux-ci, il faut citer surtout l'artère sacrée moyenne, parfois dilatée jusqu'à atteindre le calibre d'une radiale. On a aussi pu disséquer, allant à certaines tumeurs, des branches des artères sacrées latérales, fessières, ischiatiques, honteuses internes, ombilicales. Ces vaisseaux ne se contentent pas de former pédicule; ils pénètrent au sein même de la tumeur et se terminent parfois dans un tissu pseudo-érectile. Les veines aussi peuvent être volumineuses et abondantes, former de gros troncs ou de véritables réseaux caverneux, appliqués contre la capsule fibreuse. On a vu enfin des nerfs sacrés, des rameaux sympathiques, des filets du ganglion coccygien plonger dans la masse morbide ou se distribuer à sa surface. Ces divers éléments vasculo-nerveux peuvent servir à fixer, dans une certaine mesure, les tumeurs non adhérentes au squelette; mais il faut ajouter qu'ils se rendent aussi à celles qui prennent des insertions directes sur le sacrum et sur le coccyx.

Un point, plus délicat à élucider et d'ailleurs encore assez mal connu, a trait aux rapports des tumeurs congénitales du siège avec le canal sacré. Plusieurs modalités se présentent : tantôt ce canal est fermé, tantôt il est ouvert, offrant sur sa face postérieure (exceptionnellement sur l'antérieure) une fissure de longueur et de largeur variables. Cette fente vertébrale avait particulièrement frappé les

(') Koenig {Pathologie chir. spéciale, t. II, p. 935) fait la remarque suivante que je transcris sans la commenter : « Dans plusieurs cas observés par nous, la tumeur, fixée à l'extrémité coccygienne du tronc, chez des individus du sexe féminin, semblait être reliée par un pédicule à la région de Vovaire. Ainsi j'ai opéré, chez une jeune fille de vingt ans, une tumeur qui avait à peu près le volume de la léte et au sujet de laquelle j'avais posé le diagnostic clinique de cystosarcome. Un canal, tapissé d'une muqueuse, pénétrait à côté du coccyx dans l'intérieur du bassin et une sonde exploratrice, introduite dans ce conduit, arrivait dans la région de l'ovaire. Il s'en écoula, après guérison de la plaie opératoire, des quantités modérées de muco-pus. La tumeur consistait en kystes grands et petits, lesquels évidemment s'étaient développés aux dépens d'un tissu glandulaire, qui ressemblait au tissu adénomateux des kystomes de l'ovaire. La paroi interne de l'un des kystes présentait des poils fins et courts. Depuis que la jeune fille avait atteint son complet développement, la tumeur n'avait plus augmenté de volume. »

LH. RIEFFEL ]

anciens observateurs, qui considéraient la majorité des tumeurs sacro-coccygiennes comme des « Iiydroracliis, avec spina-biflda, plus ou moins modifiées par les progrès du développement ». Nous verrons ce qui reste debout de cette conception. Mais remarquons de suite avec Tillaux(') : « Si le canal rachidien est parfois ouvert, ce n'est pas qu'il s'agisse d'un spina-bifida, cela résulte de ce que la tumeur, en s'interposant entre les lames vertébrales, s'est opposée à leur réunion. »

Quoi qu'il en soit, au point de vue spécial qui m'occupe, on peut distinguer plusieurs groupes de tumeurs sacro-coccygiennes :

1° Les unes sont en communication évidente avec le canal vertébral et consistent :

a. Soit en véritables hydrorachis, avec spina-bifida (page 115);

b. Soit en méningocèles ou même myélo-méningocèles, c'est-à-dire hernies des méninges ou même de la moelle par l'hiatus inférieur du canal sacré, alors qu'il n'existe aucune fissure osseuse ou cartilagineuse.

2° Dans un second groupe prennent place les productions morbides, qui n'ont j)as de communication, avec le canal rachidien, ou, pour mieux dire, avec la cavité arachnoïdienne et le conduit central de la moelle. Ces productions sont, elles-mêmes, de plusieurs ordres :

a. Tantôt le sacrum n'offre aucune anomalie spéciale et son cancd, en particulier, est normalement conformé. Alors de deux choses l'une :

a. Ou la tumeur est manifestement indépendante du canal sacré;

fi. Ou elle paraît s'y prolonger, sortir par l'orifice inférieur du canal. Je dis : parait. En effet, voici ce que démontre une dissection minutieuse : l'hiatus sacré est hermétiquement fermé par une membrane fibreuse, à laquelle vient s'adosser et parfois s'unir l'enveloppe propre de la tumeur. Ainsi s'établit une double cloison de séparation entre le contenu de celle-ci et le canal rachidien. On cite même des cas, dans lesquels un bouchon fibreux ou cartilagineux terminait la pointe du sacrum et avait oblitéré l'ouverture inférieure du canal sacré. Ce bouchon représente parfois (Braune, Duplay) le rudiment de la première pièce coccygienne.

b. Tantôt il existe -un rachischisis, mais sans hydrorachis. D'ailleurs, cette fente vertébrale est souvent fermée par une membrane fibreuse ou fibro-cartilagineuse. Il en est de même pour d'autres orifices anormaux, dont le sacrum peut être creusé. On peut aussi voir des prolongements de la tumeur s'étendre le long des nerfs jusqu'à la moelle saine (Pfaehler).

o" Enfin, dans un troisième type de tumeurs, type combiné si l'on veut, les choses se compliquent encore davantage. Une hernie de la moelle ou des enveloppes s'est faite par l'hiatus sacré ou à travers une fissure vertébrale et, autour de cette hernie comme centre, s'est développée une production indépendante. La tumeur est alors formée tout à la fois de deux parties, dont l'une communique et dont l'autre ne communiquepas avec le canal rachidien. Il y a coexistence de deux affections congénitales, sans lieu pathogénique apparent : d'une part d'un spinabifida, d'autre part d'une vraie tumeur sacro-coccygienne. (Garcia Lopez, Himly, Virchow, etc.).

En dehors des lésions possibles du canal vertébral, quel est Yétat du sacrum et du coccyx'! Il est variable. Parfois ces os sont normaux, plus ou moins enfouis

(') TiLL.vux, Traité de chir. clinique, 1" cdil., l. II, p. 236.

dans la luraeur. Mais plus souvent ils sont le siège d'une notable atrophie. Celle-ci, dans bien des cas, est primitive, c'est-à-dire en corrélation immédiate avec le trouble originel survenu dans le développement de l'embryon ; mais, dans d'autres, elle doit, au même titre que le rachischisis, être considérée comme l'effet d'une compression exercée par la production morbide. Elle atteint surtout le coccyx qui manque ou est mal développé, réduit à l'une ou deux de ses pièces. Souvent aussi le sacrum, dans sa partie inférieure, participe à ce processus atrophique, sans que, pour cela, son canal soit ouvert. Enfin ces os peuvent être déplacés. Ainsi une tumeur pelvienne repousse le coccyx en arrière, redresse le sacrum, et ces pseudo-luxations s'accomplissent avec d'autant plus de facilité qu'ils restent souvent cartilagineux ou s'ossifient d'une façon déiectueuse et incomplète.

J'ai fait allusion plus haut, en parlant de leur siège, aux connexions des tumeurs sacro-coccygiennes. 11 me suffit de rappeler que, comme tous les néoplasmes pelviens, elles sont susceptibles d'allonger, de dévier, de comprimer l'uretère, la vessie, l'urètre etc., et qu'elles refoulent parfois tous les viscères de l'abdomen, lorsqu'elles remontent jusqu'au foie et aux piliers du diaphragme (Calbet). Enfin il importe de spécifier que le rectum chemine toujours à la face antérieure des tumeurs présacrées, sur laquelle il s'aplatit, en restant sur la ligne médiane ou en étant déjeté latéralement.

Coupe. — Contenu. — Structure. — C'est en pratiquant une coupe des tumeurs sacro-coccygiennes, en les étudiant sous le microscope qu'on reconnaît leur extraordinaire com plexité. Il ne faudrait pas croire cependant qu'elles offrent toutes une texture compliquée. Il en est qui sont simples, consistant en kystes plus ou moins grands, en nombre ordinairement multiple, communiquant ou non les uns avec les autres.

L'élément kystique est, pour ainsi dire, constant. Mais, dans bien des cas, il s'y mêle des parties solides, très disparates à l'œil nu : graisse (fig. 29), morceaux de cartilage, amas de substance calcaire ou stéatomateuse, fragments osseux, tissu « charnoïde », fibres musculaires lisses et striées, masses d'apparence encéphaloïde, enfin formations ressemblant à des organes ou môme de véritables organes (fig. 50).

Ailleurs, l'élément solide paraît constitué surtout par du tissu conjonctif à divers stades de son évolution : tissu muqueux ou myxomateux, tissu embryonnaire, tissu fibreux. Beaucoup de tumeurs ont un aspect sarcomateux, à tel

Fig. 29. — Coupe de la tumeur représentée ligure 27. — Kyste multiloculaire. — Masse adipeuse du volume d'une noix, incluse dans le kyste et reliée à la paroi par des brides celluleuses. (Lannelongue et Achard, p. 451.)

[H. RIEFFEL.-i

point qu'on a décrit comme variété très importante des cystosarcomes, dont l'existence semble, à l'heure actuelle, bien problématique (p. 154).

Au microscope, on constate également une grande diversité de structure. D'une manière générale, la paroi des kystes paraît formée de deux couches : l'une externe, fibreuse ou celluleuse, dépend de l'enveloppe générale, qui envoie de nombreuses cloisons anastomosées dans l'intérieur delà tumeur; l'autre, interne, ressemble souvent à une membrane muqueuse. Elle est tantôt régulière, lisse, tantôt inégale, villeuse, tomenteuse, réticulée, caverneuse. Cette paroi présente des variétés infinies dans sa constitution : ici elle est fibrillaire ou striée concentriquement; là elle renferme des kystes en miniature, des glandes variables, sébacées, sudoripares, des poils, des évaginations tubulaires analogues aux glandes de l'intestin ; dans d'autres cas, on y rencontre des fibres musculaires lisses ou plus rarement striées, des cellules cartilagineuses ou os seuses, de la graisse, des dents, des éléments nerveux, des vaisseaux nombreux à paroi embryonnaire, etc., etc. Le revêtement épithélial est continu ou discontinu, pavimenteux simple ou stratifié, cylindrique simple ou vibratile, et

toutes ces formes peuvent se trouver associées ~ dans une même cavité, superposées ou juxta-

posées. (Pour plus de détails, voir plus loin, t p. 125 el suiv.)

Le contenu des kystes n'est pas moins variable. Parfois c'est une substance crémeuse ou sébacée, comme dans les kystes dermoïdes ordinaires. Parfois c'estun liquide séreux, clair, limpide ou, au contraire, gélatineux, visqueux, sanguinolent, etc. Acecontenu viennentsouvent se mêler des formations plus résistantes, rarement libres, en général rattachées à la paroi par des tractus cellulo-fibreux: cartilages, os, amas de substance nerveuse, fragment d'intestin ou anse intestinale bien développée, etc.,- etc.

Enfin, dans certaines tumeurs complexes, on a trouvé « toutes les pièces du squelette, depuis les phalanges jusqu'à la clavicule et l'os iliaque, sauf toutefois la rotule, mais y compris les os de la tête et de la face, notamment les maxillaires pourvus de dents (Ivleinwachter), le système respiratoire sous forme du larynx et de la cavité thoracique, des poumons à l'état embryonnaire (Buzzi) et enfin tout le matériel mésoblastique nécessaire à la formation de l'appareil broncho-pulmonaire (Kiener). Les organes des sens peuvent aussi être quelquefois inclus dans la tumeur; c'est ainsi que Kiimmel a ti'ouvé, au milieu de tissus variés, un globe oculaire paraissant être arrivé à la C>= semaine de son développement. Kleinwachter a vu une bouche et une langue rudimentaire; Léon des paupières garnies de leurs cils et sourcils, une conjonctive, une lèvre supérieure, un maxillaire supérieur rudimentaire et une petite cavité buccale contenant une langue ».

Il y a encore bien des choses à dire sur la consfitution des tumeurs congéni-

FiG. 50. — Téralome coccygien bigerminol (pygopage parasitaire). — E-\trémités (mains, pieds), placées dans un sac forme par la peau de l'autosite. (Zicgier.)

TUMEURS CONGENITALES SACRO-COCCVGIENNES. 109

taies du siège ; elles trouveront mieux leur place plus loin. Ce qui précède permet de comprendre les difficultés de leur classification. Aussi ne doit-on pas s'étonner que celle-ci difîère presque d'un auteur à l'autre. Les premiers observateurs s'appuyaient uniquement, pour les distinguer, sur leurs caractères macroscopiques, et Lotzbeck, par exemple, reconnut des tumeurs graisseuses, cartilagineuses, osseuses, vasculaires, kystiques, fibreuses et épithéliales. Braune, dont le travail fait époque et reste encore, bien qu'il ait vieilli, le plus considérable paru sur la question, les a scindées en :

a. Formations ou monstruosités doubles, comprenant les complètes et les incomplètes, puis les parasites libres ou sous-cutanés ;

b. Tumeurs proprement dites, dans lesquelles il range les spina-bifida, les hygromas sacrés, les lipomes et appendices caudiformes, enfin des néoplasmes, dont la nature congénitale est douteuse.

Duplay, compulsant les travaux antérieurs, a donné une division, qui est encore adoptée dans tous nos ouvrages classiques. Il distingue :

1" Les spina-bifida; 2" les inclusions fœtales; 3" les néoplasmes, qui ne rentrent ni dans la première ni dans la seconde de ces catégories. Et, parmi ces néoplasmes, il reconnaît : «, les hygromas sacrés; b, les appendices caudiformes et les tumeurs caudales; c,.les lipomes; d, les sarcomes et les cystosarcomes, les fibromes et les cystofibromes ; e, les tumeurs dites complexes.

Mais depuis 1868, époque à laquelle Duplay proposa cette classification, l'histologie et l'embryologie ont permis de réaliser de sérieux progrès dans l'étude des tumeurs sacro-coccygiennes. Celles-ci « sont vraisemblablement de même nature et dépendent d'un trouble de développement. Elles font bien partie d'une même famille » (Lannelongue). Essayons donc de creuser le problème pathogénique, d'établir les liens de parenté qui existent entre toutes les tumeurs congénitales du siège.

Mais, pour le faire avec fruit, je crois utile d'interrompre un instant ma description et de rappeler, au préalable, les principales notions relatives au développement normal de l'extrémité inférieure du tronc.