IMPERFOBATIOXS OU AT RÉ SI ES

Les imperforations constituent la variété la plus commune parmi les malformations ano-reclales. Entre l'imperforation proprement dite et labsence partielle, il n'y a qu'une question de degré et il est impossible d'établir entre ces

(') Revmer, Gazette hebdom. de mcd. et de chir., 1878, n" 48, p. 759. (-) Lannelongue, Bulletins et mémoires de la Sor. de chir., 1884, p. 200. (^) Tillaux, Neuvième Congrès français de chirurgie. Comptes rendus, 21 oct. 1895, p. 22. (*) Holmes, Surcjiral treatment of Childrens diseases, p. 153.

{^) EuG. Boeckel, Gazette méd. de Strasbonrr/, août 1881, p. 85, et Revue de chir., 1885, p. .'8. — Sabathier, Thèse de Montpellier, 1889-181)0. (6) Marcilvnd, cité par Jeannel, loco citato, p. 280.

VI(.i:s DE CONFORMATION lU; l.'ANUS HT DU lŒCTUM.

modalités une dislinclion absolue. Prati([uenuMil, on réserve le nom d'innjerforation aux cas dans lesquels l'obstacle au cours des matières ne présente qu'une médiocre liauteur.

Le sii'ijc de Talrésie est éminemment variable. Ouand elle occupe un niveau très bas, l'anus manque ou n'existe cpià l'état de vestige, et ces faits doivent être regardés moins comme des imperlbrations de l'anus que comme des cas d'absence de l'anus avec imperl'oration du rectum (fig. 145). Mais, en général,

FiG. lio. fit'- li*''-

Les figures Uo à 131 sont modifiées d'après Esniarch.

l'oblitération siège à l'union du rectum et de l'anus; celui-ci présente alors sa disposition normale (fig. 146).

L'atrésie est ordinairement unique. On a cependant signalé des cas d'imperforations superposées. De même une oblitération complète peut coexister avec un ou plusieurs rétrécissements sus- ou sous-jacents.

Vépaisseur de la cloison qui produit l'imperforation n'est pas toujours la même. Ici, elle est extrêmement mince, réduite à une membrane, qui laisse presque transparaître le méconium. Là, au contraire, elle atteint plusieurs centimètres de hauteur. Elle afîecte alors la forme d'un cordon plein, d'apparence fibreuse, mais dans lequel le microscope permet souvent de reconnaître les vestiges de la structure intestinale primitive. Point capital et sur lequel Trélat insiste avec raison, il n'y a aucun rapport à établir entre le siège d'une oblitération et son épaisseur.

ABSEXCES

On peut rencontrer soit l'absence de l'anus, soit celle du rectum, soit à la fois celle du rectum et celle de l'anus.

IJ.-L. FAVRE et H. RIEFFELJ

VICES DE CONFORMATION Di; I.'AMS 1:T DU lîECTLM.

Absences de Canus. — Parlois raiius fait absolumciil déraul el aucune disposition des téguments niiidiquc son emplacement habituel. Le plus souvent cependant, une légère fossette marque l'endroit qu'il devrait occuper. Dans d'autres cas (Kirmisson, Steudel) ('), on trouve à sa place de petites végétations, des plis irrég'uliers, ou une saillie qui se continue avec le raphé périnéal. D'après Trélat, le sphincter externe manque presque toujours, lorsque le conduit anal lait défaut. L'absence de l'anus coïncide, en règle générale, avec un abouchenuMil anormal du rectum. Il faut cependant se garder de croire à une corrélation forcée entre ces deux anomalies.

Absotces du rectum (tig. Ii7). — L'absence du rectum peut être totale ou partielle.

Dans les cas d'absence tnt'ih\ le rectum est remplacé par un cordon fd^reux

qui va s'insérer, suivant les cas, sur la ré-

. -il -^

gion anale, sur la vessie, l'utérus, l'angle sacro-vertébral. Le cul-de-sac terminal de l'intestin s'arrête souvent au niveau du détroit supérieur du bassin. Dans quelques cas, on le trouve, non dans la fosse iliaque gauche, mais dans celle du côté droit (Campenon, Binaud (% etc.), et il n'est pas rare de voir le côlon, à partir de sa courbure splénique, se porter obliquement en bas et à droite (Cooper et Edwards) ("). L'absence du rectum est parfois associée à celle d'une portion plus ou moins étendue du côlon.

Partielle, l'absence du rectum peut porter sur un segment quelconque de ce conduit, mais, le plus souvent, c'est la partie inférieure qui fait défaut.

Les rapports que présente, dans les cas d'absence totale, le cul-de-sac terminal de l'intestin ont un grand intérêt pratique. La disposition du péritoine est mal connue el l'on s'en tient encore aux conclusions du travail déjà ancien de Debout ('*). Un seul point paraît bien établi : c'est que le trajet général de la séreuse n'est que médiocrement influencé par la disposition de l'intestin. Lorsque celui-ci fait défaut, le péritoine se comporte vis-à-vis du cordon qui le remplace comme vis-à-vis de l'intestin lui-même et l'enveloppe en totalité ou partiellement. On a prétendu que le cul-de-sac séreux descendait alors plus bas qu'à l'état normal. Tel n'est pas l'avis d'Anne (^), d'après lequel le péritoine se trouverait de 0,003 à O,0iO millimètres du périnée. Et cependant, la séreuse a parfois été intéressée involontairement au cours des recherches de l'ampoule rectale (Curling, Guensant).

(') KiRMissox, Traité des maladies ehirurgirales d'orir/ine ronr/cnitale, 1898, p. Z9[ et 593. — Steudel, Deutsche med. Worli , 189G, p. 809.

(-) Campeno.v, Bull, de la Soc. anat., 1871, p. 30Ô. — Binaud, Journal de med. de Bordeaux, 1896, n" 5, p. 32.

(5) Cooper et Swinford Edwards, Dlseases of tlie rectum ami anus. Lomlon, 1892, p. 52.

(*) Debout, Bulletin de thcrapeutique, 1855, l. XLIX, p. 11 el 105.

{^) Anne, Thèse de Paris, 1879, p. G5.

Lo roclum absonl est i-oin|)l;ici', ilaiis la cavilc j)elvi('mu\ non j)ar du tissu cellulo-giaiss(Mix, comme pourraient lo (airo croii'c des fifj^uros trop schématiques, mais [)i\v la vessie ou le vaii,iu, souvciil ailln'rciils au s(pielettc sacrococcygien.

L'absence totale du recluui peut ne l'elentii' en rien sur la disposition de l'anus. Dans ces cas, lorsque le conduit anal existe, même incomplètement, il possède prescpie toujours son sphincter strié, ainsi que l'ont démontré les dissections de Goyrand ('), de Chassaignac (*), de Blot ("'), de Rizzoli (') et de Koch (■•).

Ab^c)ice:< (lu recliim et de f(()iu!>. — L'absence du rectum et celle de l'anus peuvent coexister. La malformation présente alors son maximum de gravité. La peau passe directement d'une région fessièrc sur l'autre; il n'y a pas trace de sillon inlerfessier. En général, le rectum est remplacé par un cordon celluleux, cellulo-fibreux ou cellulo-musculaire. Le squelette est souvent modifié; les deux ischions sont très rapprochés. On a également signalé l'atrophie du coccyx (Roux) {^) et même de la partie inierieure du sacrum (Goyrand) (').

ABOUCHEMENTS AXORMA UX

Il est classique de diviser les abouchements anormaux en abouchements anormaux du rectum et abouchements anormaux de l'anus, les premiers se faisant dans le vagin, la vessie, l'urètre, les seconds au scrotum, à la verge, à la vulve. Comme nous le verrons, cette division est incompatible avec les données actuelles de l'embryologie. Tous ces abouchements doivent être considérés comme des ouvertures anormales du rectum.

Le rectum peut s'ouvrir dans la vessie (fig. 148), ainsi que le prouvent des observations assez nombreuses. L'orifice, qui siège, soit au niveau du bas-fond, soit au voisinage du col, est d'ordinaire fort étroit. Dans ces cas, le rectum se termine le plus souvent à la hauteur du détroit supérieur (Jeannel). Des malformations des uretères (^), des canaux déférents et de l'urètre (^) coexistent assez fréquemment avec l'ouverture du rectum dans le réservoir urinaire.

L'abouchement du rectum dans Vurètre (fig. 1 i9), plus rare (Edwards et Cooper), plus fréquent (Follin et Duplay) que l'abouchement vésical, ne se fait qu'au niveau de la portion prostatique ou de la portion membraneuse de ce

(') Goyrand. Journal hebdomadaire. 185i-, t. III, p. 2^5.

(-) Chassaignac, cité par Trélat, loco citalo. p. 454.

(^) Blot, ihid.

(*) Rizzoli. Clinique chirurgicale. Appendice, 1877, p. l.jo.

{') Koch, Monalschr. f. Geburtshiilfe. Bd. XXXI, p. 18.

(") Roux, De r imper foralion de l'anus. Thèse de Montpellier, 184i, n° 00.

{'') Goyrand, Gazelle méd. de Paris, 1856, passim.

(*) L'uretère est souvent imperforé el. par conséquent, dilaté. Aussi a-t-il parfois été pris pour l'intestin au cours de la colotomie iliaque. Ces malformations de l'uretère ont été rencontrées par : Le Dentu, Bull, de la Soc. anal., février 1875, p. 186. — Bennet Lucas, Cyclopedia of prartiml surgery, 1841, vol. I, p. 545. — Senftleben. Deulsche Klinik, 1858, n" 8. — Douvp.E, thèse d'Anne, déjà citée, p. 40. — Mont.molin, Revue méd. de la Suisse romande, 15 mai 188'2. p. '201. — \Vrisdep.g, Disserlalio de prœnalurale et rare..., etc. Gotlingen, 1779, vol. I, p. 1. — Klewitz, in thèse de Favier. Paris, 187'2. p. 2i. — Je.\nnel, loco cilalo, p. 194. — Kin.MissoN, lor. cit., p. 40'2. — Sprung, Inaug. Dissert. Miinich, 1894.

(^) Depaul a vu l'abouchemenl anormal du rectum dans la vessie coïncider avec une imperforation de l'urètre.

[J.-L. FAURE et H. RIEFFEL ]

VICKS DE r.()NF()UMATI<t\ Di; l.A.NLS ET DU HECTLM.

conduit ('). Il préscnle deux modaliU'- dillrrenlcs : lantùl le recUun doh^ccnd jusqu'au conlact du périnée, communicinanl alors avec l'urètre par un simple orifice; tantôt le cul-de-sac terminal de l'iiilc-^lin reste très élevé; la flslule

FiG. 14S.

FiG. 11'.'.

recto-urétralc est alors établie par un canal lorlucux, qui contourne le bas-Cond vésical. D'après Trélat, cette dernière disposition serait la plus fréquente.

Les abouchements du rectum dans la vessie et l'urètre ne se rencontrent que chez les garçons. Chez les fdles, ils ne sont guère possibles, en raison de l'interposition du canal utéro-vag-inal. Les cas de Broca père, de P. Boyer, observés chez la femme, sont douteux. Seul le fait de Delesallc paraît à l'abri de toute critique.

Signalons encore l'abouchement du rectum en divers points du périnée et du scrotum, sur la face inférieure du pénis et même au niveau du ykind (Goyrand, Cruveilhier, Danyau, Mason).

L'ouverture du rectum dans le vagin est assez rare (fig. loO). IMorgagni et Ricord en ont rapporté des exemples, restés classiques. Dans ces deux cas, il existait une large communication. Récemment Pincus, Seidler, Gross, Buckmaster (^) ont publié de nouveaux cas d'abouchement vaginal. A titre très exceptionnel, nous mentionnerons la communication congénitale du rectum avec la cavité utérine (Becker, Schneider) (^).

L'ouverture au niveau de la vulve est relativement fréquente: l'orifice rectal est ordinairement situé au-dessous de l'hymen, dans le voisinage de la fourchette.

Dans un cas unique de Fristo, le rectum s'ouvrait à la face postérieure du

(') Sur 10 cas, Favier {loco cilnlo) compte T) ouvertures dans la région menilirancusc, 3 dans l'urètre prostatique, 2 entre les portions prostatique et membraneuse. Anne {loro cilato) a vu, sur tG cas, l'abouchement anormal se faire C fois dans la portion membraneuse, 10 fois dans la portion prostatique de l'urètre.

(*) Pincus, Sammliing klin. Vorir., N. F. III, n° 80. — SEiDLEn, Inaufj. Diss. Gotlingen, 1895. — Gross, Inang. Diss. Strasbourg, 1894. — Blckm.vster, Transart. of llie Amer. gyn. Soc. 189i. vol. XIX, p. 275.

{^) Becker. Jnaug. Dissert. Kiel, 1879. — Schneider, Imaig. Disscrl. Tûbingen, 1802.

NICKS DE CONKOIiMATIoX DK L'ANUS ET DU RECTUM.

Ironc, à Iravers Ir corps (l(> la (•iiujiiirmc vcrirlirc loinhairc, oIjli(jucmonl per- Ibré; rorillcc intoslinal avait Tapparonco d'une plaie à bords ulcérés. On connaît des cas d'imperforalion avec fistule recto-culanée déljouchant à la symphyse pubienne, à la région l'essière droite, aux lombes, etc. (Ijouisson, Denonviliiers, Bodenhamer). Ce sont ces fails (pie Trélal dé( ril sous le nom iV aboucheinenl!> palliolofji(jucs (').

La classification de Trélal ne comprend pas loules les malformations anorectales. C'est ainsi cpi'il est impossible d'y faire rentrer les diverlicidcs congrnitaux. Ceux-ci sont d'ailleurs rares, car il faut se garder de les confondre avec

FiG. 150.

FiG. loi.

les diverlicules acquis. Ces poches diverticulaires ont été étudiées récemment par Chiari, Heydrich, Grawitz, Cordua, Bodenhamer, Neumann (-), Terrier et Schàffer (^').

Plusieurs des anomalies que nous venons de signaler peuvent coexister sur un même sujet. On aboutit alors à des malformations complexes. C'est ainsi que Bennct Lucas a vu le rectum s'ouvrir à la partie inférieure de la vessie, qui avait elle-même deux orifices : l'urètre et un canal vésico-anal extrêmement étroit. Dans un cas d'Amussat, il y avait imperforation du rectum et existence d'un conduit ano-vaginal, qui débouchait supérieurement dans le voisinage du col utérin (fig. 151).

Il advient parfois que les communications anormales soient plus amples, plus étendues, et il n'y a plus qu'un pas à franchir pour aboutir « à ces larges formations cloacales, observations d'autopsies, monstruosités sans intérêt chirurgical » (Forgue) (*].

(') Rappelons, à titre de curiosités, les observations de Bartholin et de Baux, relatives à un homme de quarante ans et à une jeune fille de quatorze ans qui évacuaient les matières fécales par la bouche, ainsi que l'autopsie de Bils, qui aurait disséqué un fœtus dont le tube intestinal remontait de l'abdomen dans le thorax pour s'ouvrir à côté du pharynx dans la cavité buccale. Est-il besoin de remarquer que les cas de ce genre, de même que quelques abouchements pathologiques, n'ont rien avoir avec les malformations ano-rec taies?

(2) Bodenhamer, New York med. Record, mai 1888, p. 569. — Necma.nx, Ueber Mastdarmdivertikel. Deutsche med. Woch., 180G, p. 149.

(5) Terrier, Comptes rendus du Congrès franc, de chir., 1889, p. 401. — - Schàffer, Kongenitalcr Prolaps der Reklalmucosa mit DivertikeUnldung . Centr. fïir Gyndk., 189G, n" 29, p. 759.

(*) Forgl'E, Traité des maladies de Venfance, 1897, t. II, p. 790.

[J -L. FAVRE et H. IUEFFEL.2

Même à un degré mointlre, les maH'oniialions de la ])aili(' leniiiiialc du lul>o digestif s'accompapi'iieni souvent d'autres anomalies : rhydroeépiialie, Fencéphalocèlc, le spina-bilida, le pied bot, leur sont iVé([uemment associés. Aux cas mentionnés par Bouisson et Pucch, nous pouvons joindre ceux de Simon et de Mettenheimer ('), où l'utérus et le vagin étaient doubles: celui de Markwaldl (^), dans lequel le rectum, le duodénum, l'œsophage étaient imperl'orés; c(dui de Giles(^), dans lequel les deux reins, les deux uretères, l'arlèic hypogastrique droite manquaient chez un nouveau-né atteint d'atrésie rectale, etc., etc.

Ahll'eld (') insiste sur la combinaison fréquente des alrésies ano-reclales et des abouchements anormaux avec l'ectopie congénitale des viscères abdominaux, avec les omphalocèles embryonnaires et fœtales, avec l'exstrophie vésicale, avec la persistance du diveriicule de Meckel, et prétend expliquer toutes ces anomalies par la traction, exagérée ou trop prolongée, qu'exercerait sur l'intestin le conduit omphalo-mésentérique.

Explication embryologique des malformations ano-rectales. — En dépit de leur diversité, la plupart des malformations ano-rectales sont explicables par un vice de développement. Mais il est trop facile de se contenter de cette formule générale et il importe de préciser la pathogénie des principales anomalies.

L'origine des rétrécissements varie suivant leur siège. Ceux de l'anus sont dus à ce que les replis génitaux se sont soudés sur une trop grande étendue et n'ont ainsi ménagé qu'un orifice anal insuffisant. Ceux du rectum reconnaissent deux origines possibles : 1" une déviation par excès dans le cloisonnement du cloaque, les replis latéraux étant trop épais par rappoi-t à l'aire de la portion rectale du cloaque; 2» l'envahissement du rectum par l'atrophie de l'intestin post-anal.

Imper fora tioiis et absences relèvent d'un même processus. Seul le degré de la malformation varie; minimum dans les imperforalions, il est maximum dans les absences totales. Comme on l'a vu, l'absence de l'anus et celle du rectum sont absolument indépendantes l'une de l'autre; chacune a sa palhogénie spéciale. L'absence de l'anus est due à la coalescence totale de la partie postérieure des replis génitaux, qui oblitèrent ainsi secondairement l'ouverture du rectum à l'extérieur. Les imperforations et les absences du rectum résultent, comme les rétrécissements, de la propagation à cet organe du processus d'atrophie de l'intestin post-anal. L'existence préalable du rectum est attestée, dans ces cas, par la présence d'un cordon fibreux, au sein duquel il est possible de -retrouver les vestiges de la structure intestinale première. Les absences primitives du rectum, si tant est qu'elles existent, doivent être exceptionnelles. Forcément liées à de graves malformations de l'appareil allantoïdien, elles appartiennent au domaine de la tératologie.

Restent les abouchements anormaux. Comme je l'ai dit, il s'agil toujours d'abouchements anormaux du rectum et, quelle que soit la situation du nouvel orifice, il ne doit point être considéré comme un anus déplacé. A défaut des

(') Simon, VerhancU. der dcutschen Nalurf. und Acrztc, 1895, 65" année, p. 109. — Mettenheimer, Arch. fiir Gynàk., 189G, t. L, p. 221. (-) M.vrkwaldt, Milnch. med. Woch., 1894, p. 263. (5) GiLES, Transart. of Obst. Soc. London, 1892, vol. XXXIV, p. 129. (*) AiiLFELD, Arch. fiir Gyndk.. 1872, t. V, fasc. 2, p. 250.